Descrevemos dois casos de protrusão localizada do ventrículo esquerdo (VE), entidade que tem sido descrita na literatura como aneurisma ou divertículo. Em ambos os casos, observou-se uma evolução distinta da anteriormente relatada. A incidência e história natural dessas raras anomalias são pouco conhecidas, podendo evoluir de forma assintomática ou gerar graves complicações e até o óbito no período pré-natal. A abordagem terapêutica deve ser individualizada.
Unidade de Saúde Mãe Curitibana, Prefeitura de Curitiba, Curitiba, PR - Brasil
Descrevemos dois casos de protrusão localizada do ventrículo esquerdo (VE), entidade que tem sido descrita na literatura como aneurisma ou divertículo. Em ambos os casos, observou-se uma evolução distinta da anteriormente relatada. A incidência e história natural dessas raras anomalias são pouco conhecidas, podendo evoluir de forma assintomática ou gerar graves complicações e até o óbito no período pré-natal. A abordagem terapêutica deve ser individualizada.
Uma paciente de 34 anos, gesta II, para I com 16 semanas de gestação, foi encaminhada ao serviço de medicina materno-fetal devido ao achado de um derrame pericárdico durante uma ecografia obstétrica de rotina. O restante da anatomia fetal estava normal, mas o ecocardiograma fetal evidenciou um derrame pericárdico importante, além de uma protrusão digitiforme de colo estreito, localizada em ápex do ventrículo esquerdo (VE) e com tamanho aproximado de 5 x 5,7 mm (ver
Uma paciente de 25 anos, gesta I, para 0, com 30 semanas de gestação, foi encaminhada para realização de um ecocardiograma fetal por suspeita de má formação cardíaca. O exame evidenciou o VE dilatado, com função sistólica diminuída (encurtamento percentual=25%) e protrusão sacular de colo largo na parede lateral do VE, abaixo da valva mitral (ver
As protrusões congênitas da parede dos ventrículos cardíacos têm sido descritas na literatura como divertículos ou aneurismas. A incidência dessa anomalia não é conhecida, pois as protrusões podem evoluir de forma assintomática ou gerar complicações hemodinâmicas, inclusive o óbito no período pré-natal1. Os processos fisiopatológicos subjacentes são pouco esclarecidos, mas postula-se que resultem de enfraquecimento localizado da parede ventricular por interrupção do desenvolvimento durante a embriogênese, infecção ou isquemia2,3. Embora não haja consenso definitivo para a diferenciação entre essas entidades, alguns critérios foram propostos.
O divertículo caracteriza-se pela conexão estreita com o ventrículo e pela presença de fibras miocárdicas na composição de sua parede, possibilitando a contração eficiente na sístole em alguns casos1. A condição pode ocorrer isoladamente3, ou associada à comunicação interventricular4 e defeitos de linha média tóraco-abdominal2. Acomete a câmara ventricular direita3,4 ou esquerda1, ocorrendo mais freqüentemente no ápex1,3,4. A maior parte dos relatos de divertículo no período pré-natal ocorre como achado de exame no segundo trimestre de gestação, pois, usualmente são estruturas menores do que os aneurismas e não causam compressão cardiovascular. Assim, o prognóstico parece ser favorável, sendo a maioria dos neonatos assintomática ao nascimento4. Entretanto, dependendo da localização e associação com outras anomalias, o divertículo pode desencadear insuficiência cardíaca, arritmia, ruptura, derrame pericárdico volumoso e hidropisia1,2,5,6. Em dois casos, com derrame pericárdico diagnosticado em fase precoce da gestação, o risco de hipoplasia pulmonar levou à interrupção da gravidez, procedimento legalmente permitido nos países de origem de tais relatos5,6. Vale ressaltar que, na ausência de comprometimento hemodinâmico, a efusão pericárdica costuma ter evolução favorável e resolução espontânea2. Alguns autores reportaram os benefícios da pericardiocentese nos casos com derrame pericárdico associado à insuficiência cardíaca, permitindo o desenvolvimento normal dos pulmões e uma boa evolução2,3,7. Não foi o que aconteceu no caso 1 aqui relatado e diagnosticado como divertículo. A pericardiocentese foi efetuada, pois a gestação encontrava-se em estágio precoce. Baseando-se na experiência prévia com bons resultados após a pericardiocentese, optou-se por uma conduta expectante após a punção, porém, o óbito fetal ocorreu próximo ao termo. Como não existiam sinais de descompensação hemodinâmica nos exames seriados, a principal hipótese é que tenha ocorrido a ruptura do divertículo, a despeito do seu tamanho inalterado. Nossa experiência, portanto, contrasta com a evolução geralmente benigna atribuída ao divertículo. Outro aspecto que deve ser ressaltado, é que o achado isolado de derrame pericárdico sem etiologia óbvia exige a pesquisa de anormalidades pouco comuns, como o divertículo ventricular ou atrial8.
Por outro lado, o aneurisma é caracterizado pelo abaulamento de um segmento da parede ventricular, uni ou multilobulado, apresentando típicos colo largo, tecido fibrótico e acinesia9. Também pode ser assintomático4, mas acarreta maior risco de complicações, como ruptura, embolia, arritmia, derrame pericárdico, insuficiência cardíaca e hidropisia10. A indicação do tratamento cirúrgico após o nascimento é controversa, com alguns autores sugerindo a excisão cirúrgica somente nos sintomáticos, e outros advogando seu emprego independente da sintomatologia9. O caso 2, diagnosticado como aneurisma, demonstrou uma associação com a dilatação e o comprometimento da função sistólica do VE em um primeiro momento, pressupondo uma pior evolução. Também de maneira diversa da anteriormente relatada na literatura, observou-se uma boa evolução, sem descompensação hemodinâmica durante o acompanhamento até o parto. Além disso, notou-se a normalização da função sistólica do VE e a boa evolução clínica após o parto. Novamente, a experiência com esse caso específico difere da evolução geralmente "maligna" atribuída ao aneurisma. Tais peculiaridades decorrem, em nossa opinião, da possibilidade de que estas duas entidades sejam apresentações distintas da mesma anomalia. Embora haja diferenças em relação às características macroanatômicas e histológicas, ambas representam áreas de miocárdio displásico, com diferentes graus de comprometimento, provavelmente adquirido durante fases precoces da embriogênese. Além disso, a falta de consenso na definição dos termos (divertículo
Em conclusão, o diagnóstico e a diferenciação entre divertículo e aneurisma ventricular podem ser realizados no período pré-natal desde fases precoces da gestação. Embora geralmente o melhor prognóstico tenha sido atribuído aos fetos portadores de divertículo, a evolução adversa pode advir de qualquer das duas entidades. A verdadeira história natural dessas raras condições é pouco conhecida, e as intervenções futuras em fetos com comprometimento similar devem ser individualizadas.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Silvio Henrique Barberato Rua Saint Hilaire, 122/203, Água Verde 80.240-140, Curitiba, PR - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 12/07/08; revisado recebido em 07/10/08; aceito em 13/10/08.
We report two cases of localized left ventricular (LV) protrusion, an entity that has been described in the literature as aneurysm or diverticulum. Both cases had different outcomes from those previously reported. Little is known on the incidence and natural history of these rare anomalies, whose progression may be asymptomatic or lead to severe complications and death in the prenatal period. The therapeutic approach should be customized.
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We report two cases of localized left ventricular (LV) protrusion, an entity that has been described in the literature as aneurysm or diverticulum. Both cases had different outcomes from those previously reported. Little is known on the incidence and natural history of these rare anomalies, whose progression may be asymptomatic or lead to severe complications and death in the prenatal period. The therapeutic approach should be customized.
A 34-year-old patient, gravida 2, para 1, on the 16th week of gestation, was referred to the maternal-fetal medicine department due to the finding of pericardial effusion on routine prenatal echocardiography. The fetal anatomy was otherwise normal. Fetal echocardiography showed significant pericardial effusion and a finger-like protrusion with a narrow neck located in the LV apex, measuring approximately 5 x 5.7 mm (
A 25-year-old patient, gravida 1, para 0, on the 30th week of gestation was referred for fetal echocardiography due to suspected cardiac malformation. The study showed dilated LV with decreased systolic function (fractional shortening = 25%) and a sac-like protrusion with a wide neck in the LV lateral wall below the mitral valve (
Congenital protrusions of the heart ventricular walls have been described in the literature as diverticula or aneurysms. Their incidence is unknown, because they can progress asymptomatically or lead to hemodynamic complications and death in the prenatal period1. The underlying pathophysiological processes are little understood; however, it is hypothesized that they result from a localized weakening of the ventricular wall due to an interruption in the development during embryogenesis, infection, or ischemia2,3. Although there is no definitive consensus for the differentiation between these entities, some criteria have been proposed.
Diverticula are characterized by a narrow connection with the ventricle and presence of myocardial fibers in the composition of their walls, thus enabling efficient systolic contraction in some cases1. They may be isolated3 or associated with interventricular4 and defects of the mid-thoracoabdominal line2. They affect either the right3,4 or the left ventricular chamber1, more commonly in the apex1,3,4. Most cases reported in the prenatal period are from findings of tests performed during the second trimester of pregnancy, because diverticula are usually smaller structures than aneurysms and do not cause cardiovascular compression. Thus, the prognosis seems to be favorable, and most of the neonates are asymptomatic at birth5. However, depending on their location and association with other anomalies, diverticula may trigger heart failure, arrhythmia, rupture, large pericardial effusion, and hydrops fetalis1,2,5,6. In two cases with pericardial effusion diagnosed in early phases of pregnancy, the risk of pulmonary hypoplasia led to termination of pregnancy, a procedure that is legally permitted in the country where these cases were reported5,6. It is worth pointing out that, in the absence of hemodynamic impairment, pericardial effusion usually has a favorable outcome and spontaneous resolution2. Some authors have reported the benefits of pericardiocentesis in cases with pericardial effusion associated with heart failure, permitting normal lung development and a favorable outcome2,3,7. This was not observed in case 1 reported here, which was diagnosed as a diverticulum. Pericardiocentesis was performed because the pregnancy was in its early stages. Based on previous experience with good outcomes after pericardiocentesis, watchful waiting was recommended after puncture; however, fetal death occurred close to term. Since there were no signs of hemodynamic decompensation in the serial tests, the major hypothesis is of ruptured diverticulum, despite its unchanged size. Our experience, therefore, contrasts with the usually favorable outcome attributed to diverticula. Another aspect that should be pointed out is that the finding of isolated pericardial effusion with no obvious cause requires the investigation of uncommon abnormalities, such as ventricular or atrial diverticulum8.
On the other hand, aneurysms are characterized by a unilobulated or multilobulated bulging of a ventricular wall segment, with a typical wide neck, fibrotic tissue and akinesia9. They can also be asymptomatic4, but lead to a higher risk of complications such as rupture, embolism, arrhythmia, pericardial effusion, heart failure and hydrops fetalis10. Indication of surgical treatment after birth is controversial, with some authors suggesting surgical excision only in symptomatic patients, and others supporting surgery regardless of symptoms9. Case 2, diagnosed as an aneurysm, showed an association with dilatation and impaired LV systolic function in the initial moment, thus suggesting a worse outcome. Again, unlike previous reports of the literature, we observed a good outcome, with no hemodynamic decompensation during the follow-up until delivery. Additionally, the LV systolic function returned to normal and a good clinical outcome was observed after delivery. Again, the experience with this specific case is different from the usually poor outcome attributed to aneurysms. In our opinion, these peculiarities result from the fact that these two entities are distinct presentations of the same anomaly. Although differences exist in relation to the macroanatomical and histological characteristics, both represent dysplastic myocardial areas with different degrees of severity, probably acquired during early phases of embryogenesis. Additionally, the lack of consensus on the definition of terms (diverticulum versus aneurysm) and their interchangeable utilization may have led to imprecise diagnoses in the past, thus affecting the perception of the clinical outcome of these conditions. The treatment proposed in the cases reported (serial assessment, pericardiocentesis, watchful waiting) followed the few recommendations available in the literature, which are always based on the experience with small case series.
In conclusion, the diagnosis and differentiation between ventricular diverticula and aneurysms may be made in the prenatal period, from the early phases of pregnancy. Although a better prognosis has been attributed to fetuses with diverticula, adverse outcomes may result from any of the two entities. The true natural history of these rare conditions is little known and further interventions in fetuses with similar conditions should be customized.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
Describimos dos casos de protrusión localizada del ventrículo izquierdo (VI), entidad que se describe en la bibliografía como aneurisma o divertículo. En ambos casos se observó una evolución distinta a la anteriormente relatada. La incidencia e historia natural de estas raras anomalías son poco conocidas, pudiendo evolucionar de forma asintomática o generar graves complicaciones e incluso el óbito en el período prenatal. El abordaje terapéutico debe ser individualizado.
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Correspondencia
Describimos dos casos de protrusión localizada del ventrículo izquierdo (VI), entidad que se describe en la bibliografía como aneurisma o divertículo. En ambos casos se observó una evolución distinta a la anteriormente relatada. La incidencia e historia natural de estas raras anomalías son poco conocidas, pudiendo evolucionar de forma asintomática o generar graves complicaciones e incluso el óbito en el período prenatal. El abordaje terapéutico debe ser individualizado.
Una paciente de 34 anos, gesta 2 para 1, con 16 semanas de gestación, fue encaminada al servicio de medicina maternofetal debido a hallazgo de derrame pericárdico durante una ecografía obstétrica de rutina. El resto de la anatomía fetal era normal, pero el ecocardiograma fetal evidenció derrame pericárdico importante, además de una protrusión digitiforme de cuello estrecho, localizada en el ápex del ventrículo izquierdo (VI) y con tamaño aproximado de 5 x 5,7 mm (ver
Una paciente de 25 años, gesta 1 para 0, con 30 semanas de gestación, fue encaminada para realización de un ecocardiograma fetal por sospecha de malformación cardíaca. El examen evidenció el VI dilatado, con función sistólica disminuida (acortamiento porcentual = 25%) y protrusión sacular de cuello ancho en la pared del VI, debajo de la válvula mitral (ver
Las protrusiones congénitas de la pared de los ventrículos cardíacos se describen en la bibliografía como divertículos o aneurismas. La incidencia de esta anomalía no es conocida, pues las protrusiones pueden evolucionar de forma asintomática o general complicaciones hemodinámicas, inclusive el óbito en el período prenatal1. Los procesos fisiopatológicos subyacentes son poco claros, pero se postula que resulten de un debilitamiento localizado de la pared ventricular por interrupción del desarrollo durante la embriogénesis, infección o isquemia2,3. Aunque no haya consenso definitivo para la diferenciación entre esas entidades, algunos criterios fueron propuestos.
El divertículo se caracteriza por la conexión estrecha con el ventrículo y por la presencia de fibras miocárdicas en la composición de su pared, posibilitando la contracción eficiente en la sístole en algunos casos1. La condición puede ocurrir aisladamente3, o asociada a la comunicación interventricular4 y defectos de línea media toraco-abdominal2.
Afecta la cámara ventricular derecha3,4 o izquierda1, ocurriendo con mayor frecuencia en el ápex1,3,4.
La mayor parte de los relatos de divertículos en el período prenatal ocurre como hallazgo de examen en el segundo trimestre de gestación, pues usualmente son estructuras menores que los aneurismas y no causan compresión cardiovascular. Así, el pronóstico parece ser favorable, siendo la mayoría de los neonatos asintomática al nacimiento4. No obstante, dependiendo de la localización y asociación a otras anomalías, el divertículo puede desencadenar insuficiencia cardíaca, arritmia, ruptura, derrame pericárdico voluminoso e hidropsia1,2,5,6. En dos casos, con derrame pericárdico diagnosticado en fase precoz de la gestación, el riesgo de hipoplasia pulmonar a la interrupción del embarazo, procedimiento legalmente permitido en los países de origen de tales relatos5,6. Cabe destacar que, en ausencia de compromiso hemodinámico, la efusión pericárdica suele tener evolución favorable y resolución espontánea2. Algunos autores reportaron los beneficios de la pericardiocentesis en casos con derrame pericárdico asociado a insuficiencia cardíaca, permitiendo el desarrollo normal de los pulmones y una buena evolução2,3,7. No fue lo que sucedió en el caso 1 aquí relatado y diagnosticado como divertículo. La pericardiocentesis se efectuó pues la gestación se encontraba en estadio precoz. Basándose en la experiencia previa con buenos resultados tras la pericardiocentesis, se optó por una conducta expectante después de la punción, no obstante, el óbito fetal ocurrió próximo al término. Como no había señales de descompensación hemodinámica en los exámenes seriados, la principal hipótesis es que haya ocurrido ruptura del divertículo, a pesar de su tamaño inalterado. Nuestra experiencia, con todo, contrasta con la evolución generalmente benigna atribuida al divertículo. Otro aspecto que debe ser resaltado, es que el hallazgo aislado de derrame pericárdico sin etiología obvia exige la investigación de anormalidades poco comunes, como el divertículo ventricular o atrial8.
Por otro lado, el aneurisma se caracteriza por el abombamiento de un segmento de la pared ventricular, uni o multilobular, presentando típicamente cuello ancho, tejido fibrótico y acinesia9. También puede ser asintomático4, pero conlleva mayor riesgo de complicaciones, como ruptura, embolia, arritmia, derrame pericárdico, insuficiencia cardíaca e hidropsia10. La indicación del tratamiento quirúrgico después del nacimiento es controvertida, algunos autores sugieren la escisión quirúrgica sólo en los sintomáticos, y otros preconizan su empleo independientemente de la sintomatología9. El caso 2, diagnosticado como aneurisma, demostró una asociación con la dilatación y el compromiso de la función sistólica del VI en un primer momento, presuponiendo una evolución peor. También de forma diversa a la anteriormente relatada en la bibliografía, se observó una buena evolución, sin descompensación hemodinámica durante el seguimiento hasta el parto. Además de ello, se observó la normalización de la función sistólica del VI y la buena evolución clínica tras el parto. Nuevamente, la experiencia con este caso específico difiere de la evolución generalmente "maligna" atribuida al aneurisma. Tales peculiaridades se derivan, en nuestra opinión, de la posibilidad de que estas dos entidades sean presentaciones distintas de la misma anomalía. Aunque haya diferencias con relación a las características macroanatómicas e histológicas, ambas representan áreas de miocardio displásico, con diferentes grados de compromiso, probablemente adquirido durante fases precoces de la embriogénesis. Por otra parte, la falta de consenso en la identificación de los términos (divertículo versus aneurisma), además de su utilización como intercambiables, puede haber conducido a diagnósticos imprecisos en el pasado, alterando la percepción de la evolución clínica de estas afecciones. Las conductas adoptadas en los casos aquí relatados - evaluación seriada, pericardiocentesis y postura expectante - siguieron las pocas recomendaciones existentes en la bibliografía, siempre provenientes de experiencias con casuística reducida.
En conclusión, el diagnóstico y la diferenciación entre divertículo y aneurisma ventricular pueden ser realizados en el período prenatal desde fases precoces de la gestación. A pesar de que generalmente el mejor pronóstico se haya atribuido a fetos portadores de divertículo, la evolución adversa puede devenir de cualquiera de las dos entidades. La verdadera historia natural de estas raras condiciones es poco conocida, y las intervenciones futuras en fetos con compromiso similar deben ser individualizadas.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiación externas.
No hay vinculación de este estudio a programas de postgrado.