Hospital Sírio-Libanês de São Paulo - Brasil
Paciente com dispnéia desde o nascimento sofreu uma nítida acentuação a partir do surgimento de broncopneumonia, com 3 meses de idade, tornando-se progressivamente mais intensa apesar do uso apropriado de medicação específica.
Ao exame físico a paciente estava desnutrida, com intensa dispnéia, sem cianose e pulsos diminuídos. O peso era de 6,3 Kg, a frequência cardíaca de 166 bpm e a frequência respiratória de 80 rpm. A aorta não era palpada na fúrcula. No precórdio, havia impulsões e abaulamento nítidos na borda esternal esquerda e o
O eletrocardiograma (ECG) (
A imagem salienta área cardíaca acentuadamente aumentada por dilatação das quatro cavidades cardíacas e com trama vascular pulmonar congesta. O arco médio está abaulado (
A imagem radiográfica é compatível com cardiopatia congênita acianogênica, com sobrecarga acentuada de volume, acompanhada de congestão venocapilar pulmonar. Em vista do aumento maior das cavidades esquerdas, orienta ao diagnóstico de insuficiência da valva atrioventricular esquerda.
Cardiopatias acianogênicas com desvio de sangue acentuado da esquerda para a direita tipo comunicação interventricular (CIV) / persistência do canal arterial (PCA) devem ser lembradas. Além das cardiopatias acianogênicas com obstrução ao fluxo do lado esquerdo do coração, tipo estenose aórtica e coartação da aorta, quando em presença de insuficiência ventricular esquerda.
Os elementos clínicos com quadro acentuado de hipertensão venocapilar pulmonar (intensa dispnéia) e sinais de baixo débito sistêmico (pulsos diminuídos) orientaram ao diagnóstico da insuficiência mitral acentuada, com hipertensão arterial pulmonar exteriorizando sobrecarga biventricular no ECG. O ecocardiograma (
A repercussão clínica extrema exigiu operação cardíaca de urgência. Em CEC de 60' à cirurgia, constatou-se o acentuado aumento das cavidades esquerdas, valva mitral anômala com bordas retraídas das cúspides e fusionadas aos músculos papilares, com cordas curtas e espessas, além da dilatação do anel mitral. Foi realizada a plástica do aparelho valvar com papilarotomia anterior e posterior e anuloplastia, também anterior e posterior. O quadro teve boa evolução inicial, mas o retorno dos sintomas e da insuficiência acentuada da valva mitral exigiu nova intervenção, três meses depois, com substituição valvar por prótese St Jude n.21, com resolução do quadro anátomo-funcional. No entanto, mesmo em uso adequado de warfarina e em condição clínica estável, três meses após a segunda operação, a paciente teve morte súbita inexplicável.
Em cardiopatias congênitas, detalhes radiográficos podem ser de grande valia diagnóstica, como no caso presente, em que o aumento acentuado das cavidades esquerdas pode orientar ao diagnóstico de insuficiência valvar mitral, e especificamente em lactentes, a anomalias congênitas mais acentuadas dessa valva, como a valva mitral em arcada. Constitui-se uma situação de emergência e a plástica valvar é de pouca efetividade prática.
Correspondência: Edmar Atik InCor - Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Caso 5/2009 - lactante de 8 meses con insuficiencia mitral por válvula en forma de arco, en franca insuficiencia cardiaca
Hospital Sírio-Libanês de São Paulo - Brasil
Paciente con disnea desde el nacimiento sufrió una nítida acentuación a partir del surgimiento de bronconeumonía, con 3 meses de edad, volviéndose progresivamente más intensa a pesar del uso apropiado de medicación específica.
Al examen físico, la paciente estaba desnutrida, con intensa disnea, sin cianosis y pulsos disminuidos. El peso era de 6,3 Kg, la frecuencia cardiaca de 166 lpm y la frecuencia respiratoria de 80 rpm. No se palpaba la aorta en la fúrcula. Se podía observar un abombamiento e impulsiones en el área precordial, en el borde esternal izquierdo, y el ictus cordis se palpaba de modo difuso. Los ruidos eran hiperfonéticos en todos los focos de auscultación. Soplo holosistolico intenso, +++, rudo, y soplo diastólico +/++, tras el tercer ruido eran audibles en el área mitral y en la axila. El hígado se palpaba a 4 cm del reborde costal derecho y a 6 cm del apéndice xifoides.
El electrocardiograma (ECG) (
La imagen resalta el área cardiaca acentuadamente aumentada por dilatación de las cuatro cavidades cardiacas y con trama vascular pulmonar densa. El arco promedio está abombado (
La imagen radiográfica es compatible con cardiopatía congénita acianogénica, con sobrecarga acentuada de volumen, seguida de congestión venocapilar pulmonar. Al tener en cuenta el aumento mayor de las cavidades izquierdas, esto orienta el diagnóstico de insuficiencia de la válvula atrioventricular izquierda.
Se han de considerar las cardiopatías acianogénicas con desviación de sangre acentuada de la izquierda hacia la derecha, tipo comunicación interventricular (CIV) / persistencia del canal arterial (PCA). Además de las cardiopatías acianogénicas con obstrucción al flujo del lado izquierdo del corazón, tipo estenosis aórtica y coartación de la aorta, cuando en presencia de insuficiencia ventricular izquierda.
Los elementos clínicos con cuadro acentuado de hipertensión venocapilar pulmonar (intensa disnea) y señales de bajo débito sistémico (pulsos disminuidos) orientaron al diagnóstico de la insuficiencia mitral acentuada, con hipertensión arterial pulmonar exteriorizando sobrecarga biventricular en el ECG. El ecocardiograma (
La repercusión clínica extrema exigió una operación cardiaca de urgencia. En CEC de 60' a la cirugía, se pudo constatar el acentuado aumento de las cavidades izquierdas, válvula mitral anómala con bordes retraídos de las cúspides y fusionadas a los músculos papilares, con cuerdas cortas y espesas, además de la dilatación del anillo mitral. Se realizó la plástica del aparato valvular con papilarotomia anterior y posterior y anuloplastia, también anterior y posterior. El cuadro tuvo buena evolución inicial. Sin embargo, el retorno de los síntomas y de la insuficiencia acentuada de la válvula mitral exigió nueva intervención, tres meses después, con sustitución valvular por prótesis St Jude n.21, con resolución del cuadro anátomofuncional. No obstante, aunque en uso adecuado de warfarina y en condición clínica estable, tres meses tras la segunda operación, la paciente tuvo muerte súbita inexplicable.
En cardiopatías congénitas, detalles radiológicos pueden ser de gran valía diagnóstica, como en el caso presente, en que el aumento acentuado de las cavidades izquierdas puede orientar al diagnóstico de insuficiencia valvular mitral, y específicamente en lactantes, a anomalías congénitas más acentuadas de esa válvula, como la válvula mitral en forma de arco. Se constituye una situación de emergencia y la plástica valvular es de poca efectividad práctica.
Correspondencia: Edmar Atik InCor - Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Case 5/2009 - eight-month old infant with mitral insufficiency due to hammock mitral valve with frank heart failure
Hospital Sírio-Libanês de São Paulo - Brazil
The patient, who had presented dyspnea from birth, showed a clear worsening after the onset of bronchopneumonia at three months of age, with the dyspnea becoming progressively more intense in spite of the appropriate use of specific medication.
At the physical examination, the patient was acyanotic and presented malnutrition, intense dyspnea and decreased pulses. Her weight was 6.3 Kg, heart rate was 166 bpm and the respiratory rate was 80 rpm. The aorta could not be palpated at the suprasternal notch. There were precordial impulses and a clear concave in the left sternal border, with a diffusely palpable
The electrocardiogram (ECG) (
The image shows a markedly enlarged cardiac area, due to the dilatation of the four cardiac chambers and a congested pulmonary vascular network. The middle arch is concave (
The radiographic image is compatible with an acyanogenic congenital cardiopathy, with marked volume overload, accompanied by pulmonary venocapillary congestion. Considering the higher enlargement of the left cavities, it suggests a diagnosis of left atrioventricular valve failure.
Acyanogenic cardiopathies with marked left-to-right blood flow shunt of the interventricular communication (IVC)/patent ductus arteriosus (PDA) type must be considered. Additionally, one must consider the acyanogenic cardiopathies with blood flow obstruction on the left side of the heart, such as aortic stenosis and aortic coarctation, when in the presence of left ventricular failure.
The clinical elements with marked features of pulmonary venocapillary hypertension (intense dyspnea) and signs of low systemic output (decreased pulses) led to the diagnosis of marked mitral insufficiency, with pulmonary artery hypertension exteriorizing biventricular overload at the ECG. The echocardiogram (
The extreme clinical consequences required an emergency cardiac surgery. At the surgery with an ECC of 60', the marked enlargement of the left heart cavities, anomalous mitral valve with cusp borders that were retracted and fused with the papillary muscles, with short and thick
However, even through the patient was adequately treated with warfarin and remained clinically stable, she died due to unexplained sudden death three months after the second surgery.
In congenital cardiopathies, radiographic details can be of great diagnostic help, as in the present case, in which the marked enlargement of the left cavities can guide the diagnosis of mitral valve insufficiency and, specifically in infants, of more striking congenital anomalies of this valve, such as the hammock mitral valve. It is an emergency situation and the valve plasty has little practical effectiveness.
Mailing address: Edmar Atik InCor - Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP - Brasil E-mail: