abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC São Paulo, SP, Brazil P6VytT8fdsm6pfLDsrgkZxw 00015 S0066-782X2009000700015 S0066-782X(09)09300115 10.1590/S0066-782X2009000700015 Relato de Caso Ecocardiografia transesofágica intraoperatória na cardiomiopatia hipertrófica septal Giannini Giovanni Grativvol Petherson S. Vieira Marcelo L. C. Oliveira Marcos de Lisboa Luis A. Oliveira Sérgio A. de São Paulo São Paulo Universidade de São Paulo Instituto do Coração Brazil 07 2009 93 1 e8 e10 28 10 2008 17 10 2008 16 09 2008 This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Relatamos caso de paciente portador de cardiomiopatia hipertrófica septal submetido a correção cirúrgica em que o emprego da ecocardiografia transesofágica intraoperatória proporcionou o planejamento da abordagem cirúrgica e o reconhecimento imediato do resultado operatório.

 Cardiomiopatia hipertrófica ecocardiografia transesofágica procedimentos cirúrgicos cardíacos 13 10 2009

RELATO DE CASO

Ecocardiografia transesofágica intraoperatória na cardiomiopatia hipertrófica septal

Giovanni Giannini; Petherson S. Grativvol; Marcelo L. C. Vieira; Marcos de Oliveira; Luis A. Lisboa; Sérgio A. de Oliveira

Instituto do Coração (InCor), FMUSP, São Paulo, SP - Brasil

Correspondência

RESUMO

Relatamos caso de paciente portador de cardiomiopatia hipertrófica septal submetido a correção cirúrgica em que o emprego da ecocardiografia transesofágica intraoperatória proporcionou o planejamento da abordagem cirúrgica e o reconhecimento imediato do resultado operatório.

Palavras-chave: Cardiomiopatia hipertrófica, ecocardiografia transesofágica, procedimentos cirúrgicos cardíacos.

Introdução

O tratamento cirúrgico da cardiomiopatia hipertrófica (CMH) está indicado para os pacientes sintomáticos refratários ao tratamento medicamentoso otimizado e que apresentam gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) maior do que 50 mmHg.

O uso da ecocardiografia transesofágica intraoperatória (ETEIO) tem sido proposto para orientar o cirurgião no planejamento da miectomia septal, nos aspectos anatômicos ou funcionais em tempo real e detecção in loco de defeitos residuais ou complicações sujeitas à correção antes da saída da circulação extracorpórea1.

Por essas razões, a ETEIO é indicação Classe I nas Diretrizes da SBC e no consenso Americano de várias entidades2,3.

Relato do Caso

Paciente C.B.P., 45 anos, sexo feminino, branca, apresentando história de dispneia de caráter progressivo, com início há cerca de quatro anos, momento em que foi realizado o diagnóstico de CMH. Nessa ocasião, foi submetida a ecocardiograma transtorácico (ETT) que revelou: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) de 46 mm, diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo (DSVE) de 23 mm, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) de 81%, espessura do septo interventricular (SIV) de 18 mm e da parede posterior (PP) do VE de 9,5 mm. O estudo dos fluxos intracavitários demonstrou obstrução na VSVE, com gradiente máximo de 33 mmHg e médio de 15 mmHg. Iniciou tratamento com tartarato de metoprolol e furosemida, com aumento progressivo das doses, atingindo frequência cardíaca média de 56 bpm.

Após três anos de seguimento clínico e de observação de piora dos sintomas, submeteu-se a novo ETT que evidenciou piora dos parâmetros ecocardiográficos, com SIV de 22 mm, PP de 15 mm, gradiente máximo VSVE de 130 mmHg e médio de 71 mmHg, com insuficiência mitral moderada e movimento sistólico anterior (MAS) da cúspide anterior da valva mitral, DDVE de 40 mm, DSVE de 25 mm, FEVE de 68%. Esses achados foram confirmados com estudo com ressonância magnética nuclear (RMN) (fig. 1).

Optou-se por tratamento cirúrgico para tratamento da CMH. A cirurgia foi realizada com o apoio diagnóstico da ETEIO (fig. 2A). No exame transesofágico intraoperatório precorreção cirúrgica foi observada a rotação anti-horária dos músculos papilares (distorção anatômica ocasionada pela hipertrofia dos cardiomiócitos). Foi realizada miectomia septal via transaórtica com incisões sobre o SIV com retirada de alguns fragmentos. O estudo com o ETEIO após a saída de circulação extracorpórea e otimização da volemia evidenciou SIV: 15 mm; PP: 15 mm; gradiente sistólico intraventricular máximo: 38 mmHg; FEVE de 68% e redução da rotação anti-horária dos músculos papilares. A análise anatomopatológica dos fragmentos retirados evidenciou espessamento fibroso do endocárdio com hipertrofia e desarranjo dos cardiomiócitos.

A paciente evoluiu bem no período pós-operatório, encontrando-se assintomática no seguimento clínico pós-cirúrgico.

Discussão

A CMH caracteriza-se por ser doença de etiologia desconhecida, evidenciada anatômica e histologicamente por hipertrofia e desarranjo miofibrilar, e funcionalmente pela dificuldade ao enchimento ventricular. Apresenta habitualmente função sistólica ventricular preservada e alteração da função diastólica. Sua prevalência é de aproximadamente 0,2% na população geral, sendo identificada com maior frequência em adultos entre 30 e 40 anos de idade.

Dentre os exames de investigação diagnóstica, o eletrocardiograma pode exibir alteração do segmento ST e das ondas T, sobrecarga do VE, ondas T proeminentes em paredes inferior, septal, anterior, dependendo do predomínio da parede acometida pela hipertrofia.

A ecocardiografia é a técnica de investigação diagnóstica mais empregada atualmente na avaliação da CMH. Tem sido utilizada tanto na investigação de casos suspeitos quanto para screening de parentes de pacientes com a doença. A ecocardiografia permite avaliar os aspectos morfológicos, funcionais e hemodinâmicos da CMH. O achado ecocardiográfico mais característico na CMH é a presença de hipertrofia do VE, apresentando, porém, grande variabilidade no seu grau e apresentação. A maioria dos pacientes (90%) apresenta a forma assimétrica com predomínio no SIV. Na forma em que há maior acometimento septal, o SIV geralmente apresenta-se >15 mm, com relação SIV/PP >1,3. Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam obstrução dinâmica na VSVE. A obstrução ocorre em razão da hipertrofia do SIV justaposto à VSVE e também pela aposição da cúspide anterior da valva mitral durante a sístole cardíaca. As cúspides da valva mitral encontram-se anormalmente alongadas, alterando a geometria da VSVE, ocasionando gradiente de pressão intraventricular. Nessa situação, observa-se MAS anormal da cúspide anterior. A CMH frequentemente leva à regurgitação mitral (40% a 75%), tanto em pacientes com a forma obstrutiva quanto naqueles sem obstrução na VSVE. A cavidade do VE pode estar normal ou proporcionalmente diminuída, sendo < 45 mm na maioria dos pacientes.

A RMN e a tomografia computadorizada são métodos diagnósticos úteis quando a ecocardiografia não identifica as alterações anatômicas4.

O curso clínico da CMH é variável, com mortalidade anual de cerca de 3% em adultos. O risco de morte súbita é maior em crianças, com cerca de 6% ao ano. A piora clínica geralmente é lenta e gradual, e a progressão para formas dilatadas ocorre em 10% a 15% dos pacientes.

O manuseio clínico direciona-se ao alívio e à prevenção de sintomas e da sua recorrência e à redução do risco de morte súbita melhorando a qualidade de vida e, por conseqüência, ao aumento da expectativa de vida5.

A grande maioria dos pacientes requer tratamento clínico com uso de betabloqueadores ou verapamil e uso de diuréticos nos casos avançados de insuficiência cardíaca, e as intervenções invasivas são necessárias em cerca de 5% a 10% em pacientes sintomáticos refratários ao tratamento clínico e que persistem com gradiente alto na VSVE1.

O implante de marcapasso bicameral pode ser útil naqueles com gradiente na VSVE e sintomas graves, e a redução de até 25% dos valores dos gradientes pode ser alcançada.

O tratamento cirúrgico tem por objetivo reduzir o gradiente na VSVE, sendo utilizado em pacientes sintomáticos, refratários ao tratamento clínico, com gradiente na VSVE > 50 mmHg. A técnica cirúrgica mais usada é a miectomia septal, que consiste na excisão de porção do septo hipertrofiado por abordagem transaórtica.

A avaliação ecocardiográfica bidimensional apresenta limitações com relação à análise anatômica dos pacientes portadores de CMH. Isso decorre das inferências geométricas assumidas em razão do limitado número de planos de observação. Nesse contexto, a ecocardiografia tridimensional acrescenta informações anatômicas, sobretudo em razão do posicionamento da cúspide anterior da valva mitral em relação ao segmento basal do SIV (VSVE)6. O ecocardiograma 3D possibilita a exata observação do posicionamento da cúspide valvar mitral durante o tratamento da miectomia septal7, assim como a ampliação da VSVE após alcoolização e miectomia8.

O tratamento cirúrgico tem sido facilitado pelo emprego do ETEIO, que é usado para planejar a extensão da ressecção cirúrgica, avaliar resultados imediatos e excluir possíveis complicações.

A mortalidade cirúrgica atual é inferior a 5% nos centros com grande experiência no tratamento cirúrgico da CMH, sendo a cirurgia considerada procedimento seguro, com excelentes resultados clínicos e ecocardiográficos em longo prazo.

No caso relatado, o emprego da ETEIO proporcionou o planejamento cirúrgico e o reconhecimento imediato do sucesso operatório, tornando desnecessária a reabordagem operatória no procedimento.

Potencial Conflito de Interesses

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Giovanni Giannini

Rua Oscar Freire 1967 apto 54b, Cerqueira César, 01.426001

São Paulo, SP - Brasil

E-mail:

giovannigiannini@cardiol.br

Artigo recebido em 16/09/2008; revisado recebido em 17/10/2008; aceito em 28/10/2008.

1. Spirito P, Seidman CE, Mc Kenna WJ, Maron BJ. The management of hypertrofic cardiomyopathy. N Engl J Med. 1997; 336: 775-85. The management of hypertrofic cardiomyopathy N Engl J Med 1997 775 85 336 Spirito P Seidman CE Mc Kenna WJ Maron BJ 2. Sociedade Brasileira de Cardiologia. Diretriz para indicações e utilização da Ecocardiografia na prática clínica Arq Bras Cardiol. 2004; 82 (supl. 2); 11-34. Diretriz para indicações e utilização da Ecocardiografia na prática clínica Arq Bras Cardiol 2004 11 34 82 3. TTE/TEE Appropriateness Criteria Writing Group. Douglas PS, Khanderia B, Stainback RF, Weissman NJ, et al. ACCF/ASE/ACEP/ASNC/SCAI/SCCT/SCMR 2007 appropriateness criteria for transthoracic and transesophageal echocardiography: a report of the American College of Cardiology Foundation Quality Strategic Directions Committee Appropriateness Criteria Working Group, American Society of Echocardiography, American College of Emergency Physicians, American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Cardiovascular Computed Tomography, and the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. Endorsed by the American College of Chest Physicians and the Society of Critical Care Medicine. J Am Soc Echocardiogr. 2007; 20 (7): 787-805. ACCF/ASE/ACEP/ASNC/SCAI/SCCT/SCMR 2007 appropriateness criteria for transthoracic and transesophageal echocardiography: a report of the American College of Cardiology Foundation Quality Strategic Directions Committee Appropriateness Criteria Working Group, American Society of Echocardiography, American College of Emergency Physicians, American Society of Nuclear Cardiology, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Cardiovascular Computed Tomography, and the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. Endorsed by the American College of Chest Physicians and the Society of Critical Care Medicine J Am Soc Echocardiogr 2007 787 805 7 20 Douglas PS Khanderia B Stainback RF Weissman NJ 4. Hoss AJ, Petterson CH, Scherer L. Hypertrophic cardiomyopathy: role of Doppler echocardiography in the diagnosis and therapeutic approach. Arq Bras Cardiol. 1998; 70 (4): 301-6. Hypertrophic cardiomyopathy: role of Doppler echocardiography in the diagnosis and therapeutic approach Arq Bras Cardiol 1998 301 6 4 70 Hoss AJ Petterson CH Scherer L 5. Silva MAD. Tratamento clínico, elétrico e cirúrgico da cardiomiopatia hipertrófica. Arq Bras Cardiol. 1996; 66 (2): 97-102. Tratamento clínico, elétrico e cirúrgico da cardiomiopatia hipertrófica Arq Bras Cardiol 1996 97 102 2 66 Silva MAD 6. De Gregorio C, Recupero A, Grimaldi P, Coglitore S. Can transtoracic live 3-D echocardiography improve the recognition of midventricular obliteration in hypertrophic obstructive cardiomyopathy? J Am Soc Echocardiogr. 2006; 19 (9): 1190.e1-4 Can transtoracic live 3-D echocardiography improve the recognition of midventricular obliteration in hypertrophic obstructive cardiomyopathy? J Am Soc Echocardiogr 2006 1190.e1 4 9 19 De Gregorio C Recupero A Grimaldi P Coglitore S. 7. Qin JX, Shiota T, Asher CR, Smedira NG, Shin JH, Agler DA, et al. Usefulness of real-time three-dimensional echocardiography for evaluation of myectomy in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Am J Cardiol. 2004; 94 (7): 964-6. Usefulness of real-time three-dimensional echocardiography for evaluation of myectomy in patients with hypertrophic cardiomyopathy Am J Cardiol 2004 964 6 7 94 Qin JX Shiota T Asher CR Smedira NG Shin JH Agler DA 8. Sitges M, Qin JX, Lever HM, Bauer F, Drinko JK, Agler DA, et al. Evaluation of ventricular outflow tract area after septal reduction in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: a real-time 3-dimensional echocardiographic study. Am Heart J. 2005; 150 (4): 852-8. Evaluation of ventricular outflow tract area after septal reduction in obstructive hypertrophic cardiomyopathy: a real-time 3-dimensional echocardiographic study Am Heart J 2005 852 8 4 150 Sitges M Qin JX Lever HM Bauer F Drinko JK Agler DA Ecocardiografía transesofágica intraoperatoria en miocardiopatía hipertrófica septal

Relatamos caso de paciente portador de cardiomiopatia hipertrófica septal submetido a correção cirúrgica em que o emprego da ecocardiografia transesofágica intraoperatória proporcionou o planejamento da abordagem cirúrgica e o reconhecimento imediato do resultado operatório.

 Miocardiopatía hipertrófica ecocardiografía transesofágica procedimientos quirúrgicos cardíacos

INFORME DE CASO

Giovanni Giannini; Petherson S. Grativvol; Marcelo L. C. Vieira; Marcos de Oliveira; Luis A. Lisboa; Sérgio A. de Oliveira

Instituto do Coração (InCor), FMUSP, São Paulo, SP - Brasil

Correspondencia

RESUMEN

Relatamos caso de paciente portador de cardiomiopatia hipertrófica septal submetido a correção cirúrgica em que o emprego da ecocardiografia transesofágica intraoperatória proporcionou o planejamento da abordagem cirúrgica e o reconhecimento imediato do resultado operatório.

Palabras clave: Miocardiopatía hipertrófica, ecocardiografía transesofágica, procedimientos quirúrgicos cardíacos.

Introducción

El tratamiento quirúrgico de la miocardiopatía hipertrófica (MCH) está indicado para los pacientes sintomáticos pertinaces al tratamiento medicamentoso optimizado y que presentan gradiente en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) superior a 50 mmHg.

El uso de la ecocardiografía transesofágica intraoperatoria (ETEIO) se ha propuesto para orientar al cirujano en la planificación de la miectomía septal, en los aspectos anatómicos o funcionales en tiempo real y detección in loco de defectos residuales o complicaciones sujetas a la corrección antes de la salida de la circulación extracorpórea1.

Por esas razones, la ETEIO es la indicación Clase I en las Directrices de la SBC (Sociedad Brasileña de Cardiología) y en el consenso Americano de varias entidades2,3.

Informe de caso clínico

Paciente C.B.P., 45 años, sexo femenino, blanca, presentando historia de disnea de carácter progresivo, con inicio hace cerca de cuatro años, momento en que se realizó el diagnóstico de MCH. En esa ocasión se sometió a ecocardiograma transtorácico (ETT) que reveló: diámetro diastólico del ventrículo izquierdo (DDVI) de 46 mm, diámetro sistólico do ventrículo izquierdo (DSVI) de 23 mm, fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) del 81%, espesor del septo interventricular (SIV) de 18 mm y de la pared posterior (PP) del VI de 9,5 mm. El estudio de los flujos intracavitarios mostró obstrucción en el TSVI, con gradiente máximo de 33 mmHg y medio de 15 mmHg. Inició tratamiento con tartrato de metoprolol y furosemida, con aumento progresivo de las dosis, alcanzando una frecuencia cardíaca media de 56 lpm.

Después de tres años de seguimiento clínico y de observación de agravamiento de los síntomas, se sometió a un nuevo ETT que evidenció un deterioro de los parámetros ecocardiográficos, con SIV de 22 mm, PP de 15 mm, gradiente máximo en TSVI de 130 mmHg y medio de 71 mmHg, con insuficiencia mitral moderada y movimiento sistólico anterior (MAS) de la cúspide anterior de la válvula mitral, DDVI de 40 mm, DSVI de 25 mm, FEVI del 68%. Estos hallazgos fueron confirmados con estudio con resonancia magnética nuclear (RMN) (fig. 1).

Se optó por tratamiento quirúrgico para el tratamiento de la MCH. La cirugía se realizó con el apoyo diagnóstico de la ETEIO (fig. 2A). En el examen transesofágico intraoperatorio previo a la corrección quirúrgica, se observó rotación antihoraria de los músculos papilares (distorsión anatómica ocasionada por la hipertrofia de los cardiomiocitos). Se realizó miectomía septal vía transaórtica con incisiones sobre el SIV con retirada de algunos fragmentos. El estudio con la ETEIO después de la salida de circulación extracorpórea y optimización de la volemia evidenció SIV: 15 mm; PP: 15 mm; gradiente sistólico intraventricular máximo: 38 mmHg; FEVI del 68% y reducción de la rotación antihoraria de los músculos papilares. El análisis anatomopatológico de los fragmentos retirados evidenció engrosamiento fibroso del endocardio con hipertrofia y desarreglo de los cardiomiocitos.

La paciente evolucionó bien en el período postoperatorio, encontrándose asintomática en el seguimiento clínico post quirúrgico.

Discusión

La MCH se caracteriza por ser una enfermedad de etiología desconocida, evidenciada anatómica e histológicamente por hipertrofia y desarreglo miofibrilar, y funcionalmente por la dificultad al llenado ventricular. Presenta habitualmente función sistólica ventricular preservada y alteración de la función diastólica. Su prevalencia es de aproximadamente el 0,2% en la población general, siendo identificada con mayor frecuencia en adultos entre 30 y 40 años de edad.

Entre los exámenes de investigación diagnóstica, el electrocardiograma puede exhibir alteración del segmento ST y de las ondas T, sobrecarga del VI, ondas T prominentes en paredes inferior, septal, anterior, dependiendo del predominio de la pared afectada por la hipertrofia.

La ecocardiografía es la técnica de investigación diagnóstica más empleada actualmente en la evaluación de la MCH. Es utilizada tanto en la investigación de casos sospechosos como para screening de parientes de pacientes con la enfermedad. La ecocardiografía permite evaluar los aspectos morfológicos, funcionales y hemodinámicos de la MCH. El hallazgo ecocardiográfico más característico de la MCH es la presencia de hipertrofia del VI, presentando, con todo, gran variabilidad en su grado y presentación. La mayoría de los pacientes (90%) presenta la forma asimétrica con predominio en el SIV. En la forma en que hay mayor afectación septal, el SIV generalmente se presenta >15 mm, con relación SIV/PP >1,3. Aproximadamente el 25% de los pacientes presentan obstrucción dinámica en el TSVI. La obstrucción ocurre en razón de hipertrofia del SIV superpuesto al TSVI y también por la aposición de la cúspide anterior de la válvula mitral durante la sístole cardíaca. Las cúspides de la válvula mitral normalmente se encuentran alargadas, alterando la geometría del TSVI, ocasionando un gradiente de presión intraventricular. En esa situación se observa MAS anormal de la cúspide anterior. La MCH frecuentemente conduce a regurgitación mitral (40% a 75%), tanto en pacientes con la forma obstructiva como en aquellos sin obstrucción del TSVI. La cavidad del VI puede estar normal o proporcionalmente disminuida, siendo < 45 mm en la mayoría de los pacientes.

La RMN y la tomografía computada son métodos diagnósticos útiles cuando la ecocardiografía no identifica las alteraciones anatómicas4.

El curso clínico de la MCH es variable, con mortalidad anual de cerca del 3% en adultos. El riesgo de muerte súbita es mayor en niños, con cerca del 6% al año. El agravamiento clínico generalmente es lento y gradual, y la progresión para formas dilatadas ocurre en el 10% al 15% de los pacientes.

El manejo clínico se orienta al alivio y a la prevención de síntomas y de su recurrencia, y a la reducción del riesgo de muerte súbita mejorando la calidad de vida y, por consiguiente, al aumento de la expectativa de vida5.

La gran mayoría de los pacientes requiere tratamiento clínico con uso de betabloqueadores o verapamil y uso de diuréticos en casos avanzados de insuficiencia cardíaca, y las intervenciones invasivas son necesarias en cerca del 5% al 10% en pacientes sintomáticos pertinaces al tratamiento clínico y que persisten con alto gradiente en el TSVI1.

El implante de marcapaso bicameral puede ser útil en aquellos con gradiente en el TSVI y síntomas graves, y puede alcanzarse una reducción de hasta el 25% de los valores de los gradientes.

El tratamiento quirúrgico tiene por objetivo reducir el gradiente en el TSVI, siendo utilizado en pacientes sintomáticos, con persistencia al tratamiento clínico, con gradiente en el TSVI > 50 mmHg. La técnica quirúrgica más usada es la miectomía septal, que consiste en la escisión de porción del septo hipertrofiado por abordaje transaórtico.

La evaluación ecocargiográfica bidimensional presenta limitaciones con relación al análisis anatómico de los pacientes portadores de MCH. Esto se deriva de las inferencias geométricas asumidas en razón del limitado número de planos de observación.

En este contexto, el ecocardiograma 3D posibilita la exacta observación del posicionamiento de la cúspide valvular mitral durante el tratamiento de la miectomía septal7, así como la ampliación del TSVI después de alcoholización y miectomía8.

El tratamiento quirúrgico se facilita con el empleo de la ETEIO, que se usa para planificar la extensión de la resección quirúrgica, evaluar resultados inmediatos y excluir posibles complicaciones.

La mortalidad quirúrgica actual es inferior al 5% en los centros con gran experiencia en el tratamiento quirúrgico de la MCH, siendo la cirugía considerada procedimiento seguro, con excelentes resultados clínicos y ecocardiográficos en el largo plazo.

En el caso relatado, el empleo de la ETEIO proporcionó la planificación quirúrgica y el reconocimiento inmediato del éxito operatorio, haciendo innecesario un reabordaje operatorio en el procedimiento.

Potencial Conflicto de Intereses

Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.

Fuentes de Financiación

El presente estudio no tuvo fuentes de financiación externas.

Vínculo Académico

No hay vínculo de este estudio a programas de post grado.

Referencias

Case Report Intraoperative transesophageal echocardiography in septal hypertrophic cardiomyopathy

We report the case of a patient with septal hypertrophic cardiomyopathy undergoing surgical correction in which the use of intraoperative transesophageal echocardiography permitted the planning of the surgical approach and an immediate knowledge of the surgical outcome.

 Cardiomyopathy, hypertrophic echocardiography, transesophageal cardiac surgical procedures

CASE REPORT

Giovanni Giannini; Petherson S. Grativvol; Marcelo L. C. Vieira; Marcos de Oliveira; Luis A. Lisboa; Sérgio A. de Oliveira

Instituto do Coração (InCor), FMUSP, São Paulo, SP - Brazil

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ABSTRACT

We report the case of a patient with septal hypertrophic cardiomyopathy undergoing surgical correction in which the use of intraoperative transesophageal echocardiography permitted the planning of the surgical approach and an immediate knowledge of the surgical outcome.

Key Words: Cardiomyopathy, hypertrophic; echocardiography, transesophageal; cardiac surgical procedures.

Introduction

Surgical treatment of hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is indicated for symptomatic patients who are refractory to optimized drug therapy and who present a left ventricular outflow tract (LVOT) gradient higher than 50 mmHg.

The use of Intraoperative Transesophageal Echocardiography (IOTEE) has been proposed to guide surgeons in septal myectomy planning, in real-time anatomical or functional aspects, and in in situ detection of residual defects or complications subject to correction before termination of extracorporeal circulation1.

For these reasons, IOTEE is a Class I indication in the Guidelines of the Brazilian Society of Cardiology (BSC) and in the American consensus of several entities2,3.

Case report

A 45-year-old female Caucasian patient presented with history of progressive dyspnea for approximately four years, when she was diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy (HCM). At that time, she underwent transthoracic echocardiography (TTE) which showed left ventricular diastolic diameter (LVDD) of 46 mm; left ventricular systolic diameter (LVSD) of 23 mm; left ventricular ejection fraction (LVEF) of 81%; interventricular septal (IVS) thickness of 18 mm; and LV posterior wall (PW) thickness of 9.5 mm. Study of the intracardiac flows showed obstruction of the left ventricular outflow tract (LVOT), with peak gradient of 33 mmHg and mean gradient of 15 mmHg. She was started on metoprolol tartrate and furosemide with escalating doses, reaching a mean heart rate of 56 bpm.

After three years of clinical follow-up and observation of worsening of symptoms, she underwent new TTE which showed worsened echocardiographic parameters, with IVS of 22mm; PW of 15 mm; LVOT peak gradient of 130 mmHg; LVOT mean gradient of 71 mmHg, with moderate mitral regurgitation and anterior systolic motion (ASM) of the anterior cusp of the mitral valve; LVDD of 40 mm; LVSD of 25 mm; and LVEF of 68%. These findings were confirmed by magnetic resonance imaging (MRI) (Figure 1).

Surgical treatment for HCM was chosen. Surgery was performed with the diagnostic support of IOTEE (Figure 2A). In the intraoperative transesophageal study prior to surgical correction, counterclockwise rotation of the papillary muscles (anatomical distortion caused by cardiomyocyte hypertrophy) was observed. Septal myectomy was performed via the transaortic approach with incision on the IVS, with removal of some fragments. IOTEE study after termination of extracorporeal circulation and optimization of blood volume showed IVS: 15 mm; PW: 15 mm; peak intraventricular systolic gradient: 38 mmHg; LVEF: 68%; and improved counterclockwise rotation of the papillary muscles. The pathological study of the fragments removed showed endocardial fibrous thickening with hypertrophy and cardiomyocyte disarrangement.

The patient had a good postoperative outcome and was asymptomatic in the clinical follow-up after surgery.

Discussion

HCM is a condition of unknown cause, anatomically and histologically characterized by myofibrillar disarrangement and hypertrophy, and functionally by difficult ventricular filling. Usually, ventricular systolic function is preserved, whereas diastolic function is impaired. Its prevalence is of approximately 0.2% in the general population, and it is more frequently identified in adults between 30 and 40 years of age.

Among the tests for diagnostic investigation, electrocardiography may show ST-segment and T wave alterations, LV overload, and prominent T waves in inferior, septal and anterior walls, depending on the wall predominantly affected by hypertrophy.

Currently, echocardiography is the most frequently used technique for the diagnostic investigation of HCM. It has been used both for the investigation of suspected cases and for the screening of relatives of HCM patients. Echocardiography permits the assessment of morphologic, functional and hemodynamic aspects of HCM. The most characteristic echocardiographic finding in HCM is the presence of LV hypertrophy, although with a large variability in its degree and presentation. Most of the patients (90%) present the asymmetrical form with predominance in the IVS. In the form in which the septum is more severely affected, the IVS is usually > 15 mm, with a > 1.3 IVS/PW ratio. Approximately 25% of the patients present dynamic LVOT obstruction. This occurs due to the hypertrophic IVS juxtaposion to the LVOT and also to the apposition of the anterior cusp of the mitral valve during cardiac systole. The mitral valve cusps are abnormally elongated, thus affecting the LVOT geometry, and leading to an intraventricular pressure gradient. In this situation, abnormal ASM of the anterior cusp is observed. HCM frequently leads to mitral regurgitation (40% to 75%), both in patients with the obstructive form and in those without LVOT obstruction. The LV cavity may be normal or proportionally smaller, measuring < 45 mm in most of the patients.

MRI and computed tomography are useful diagnostic methods when echocardiography fails to identify anatomic changes4.

The clinical course of HCM is variable, with around 3% annual mortality rate among adults. The risk of sudden death is higher among children, approximately 6% per year. Clinical deterioration is usually slow and gradual, and progression to dilated forms is seen in 10% to 15% of the patients.

Clinical management is targeted at the relief and prevention of symptoms and their recurrence, as well as at the reduction of the risk of sudden death, thus improving the quality of life and, consequently, increasing life expectancy5.

The great majority of patients require clinical treatment with betablockers or verapamil, and diuretics in advanced cases of heart failure. Invasive interventions are necessary in approximately 5% to 10% of the symptomatic patients who are refractory to medical treatment and persist with a high LVOT gradient1.

Biventricular pacemaker implantation may be useful in patients with LVOT gradient and severe symptoms, providing reductions of up to 25% in the gradient values.

The objective of surgical treatment is to reduce the LVOT gradient, and is indicated for symptomatic patients refractory to medical treatment and with LVOT gradient > 50 mmHg. The most frequently used surgical technique is septal myectomy, which consists of the excision of part of the hypertrophic septum via the transaortic approach.

There are limitations to the two-dimensional echocardiographic assessment regarding the anatomic analysis of patients with HCM. This results from geometric assumptions made because of the limited number of observation planes. In this context, three-dimensional echocardiography adds anatomic information, especially because of the position of the anterior cusp of the mitral valve in relation to the basal IVS segment (LVOT)6. 3-D echo permits the exact observation of the mitral valve cusp positioning during the septal myectomy procedure7, as well as LVOT enlargement after alcoholization and myectomy8.

Surgical treatment has become easier with the use of IOTEE, meant for planning the extent of surgical resection, assessing immediate results and ruling out possible complications.

Current operative mortality is lower than 5% in centers highly experienced in the surgical treatment of HCM, which is considered a safe procedure, with excellent long-term clinical and echocardiographic results.

In the case reported, the use of IOTEE permitted surgical planning and immediate knowledge of the operative success, making reintervention unnecessary.

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any post-graduation program.

References