O Aneurisma do Seio de Valsalva (ASV) é um distúrbio cardíaco raro. É mais frequentemente um defeito congênito, mas pode ser adquirido. A doença de Takayasu é uma causa extremamente rara desse distúrbio. A maioria dos casos de ASV não-roto é assintomática. A compressão da artéria coronária esquerda é uma manifestação não usual da doença, que pode causar angina, infarto do miocárdio ou morte. Esse relato de caso descreve um paciente negro de 19 anos, do sexo masculino, apresentando um ASV direito não-roto causado por doença de Takayasu, manifestado através de síndrome coronariana aguda, tratada cirurgicamente com sucesso.
Aneurisma do Seio de Valsalva direito causando compressão coronariana extrínseca
Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (Incor FMUSP), São Paulo, SP - Brasil
O Aneurisma do Seio de Valsalva (ASV) é um distúrbio cardíaco raro. É mais frequentemente um defeito congênito, mas pode ser adquirido. A doença de Takayasu é uma causa extremamente rara desse distúrbio. A maioria dos casos de ASV não-roto é assintomática. A compressão da artéria coronária esquerda é uma manifestação não usual da doença, que pode causar angina, infarto do miocárdio ou morte. Esse relato de caso descreve um paciente negro de 19 anos, do sexo masculino, apresentando um ASV direito não-roto causado por doença de Takayasu, manifestado através de síndrome coronariana aguda, tratada cirurgicamente com sucesso.
O Aneurisma do Seio de Valsalva (ASV) é um distúrbio cardíaco raro, cuja ocorrência é cinco vezes mais comum em indivíduos de origem asiática do que na população ocidental1. É mais frequentemente um defeito congênito, mas pode ser adquirido. O ASV congênito pode ser causado pela ausência de tecido muscular e elástico na parede aórtica atrás do seio de Valsalva ou pela falta de continuidade entre a média aórtica e o anel da válva aórtica2. A forma adquirida pode ser causada por trauma, infecções (endocardite bacteriana, sífilis, tuberculose), doenças degenerativas (aterosclerose), doenças inflamatórias sistêmicas (doença de Behçet, espondilite anquilosante) e distúrbios de tecido conectivo (lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Marfan). A doença de Takayasu, uma arterite inflamatória que afeta grandes vasos, é uma causa extremamente rara dessa doença, com apenas um caso relatado anteriormente3. A maioria dos casos de ASV não roto é assintomática e difícil de diagnosticar. A compressão da artéria coronária esquerda é uma manifestação não-usual da doença e pode causar síndrome coronariana aguda4. Este relato descreve um paciente do sexo masculino de 19 anos com um aneurisma do seio de Valsalva direito não roto causado por arterite de Takayasu e manifestado como doença coronariana isquêmica, tratada cirurgicamente com sucesso.
Um indivíduo do sexo masculino, negro, de 19 anos, apresentava boa saúde até três anos atrás, quando começou a apresentar dor de cabeça recorrente, febre, fadiga e marcadores inflamatórios positivos, estenose arterial renal bilateral e hipertensão renovascular. O paciente foi submetido à angioplastia arterial renal transluminal percutânea e à revascularização arterial renal esquerda aberta, com sucesso. O diagnóstico de arterite de Takayasu5 foi então confirmado. Durante o seguimento clínico, medicamentos anti-hipertensivos foram descontinuados e o paciente foi tratado com prednisona.
Ele foi admitido em nossa instituição com um histórico de 2 meses de dor torácica sugestiva de
A aortotomia revelou o orifício no colo do aneurisma, medindo aproximadamente 20 mm de diâmetro, que foi identificado no seio coronariano direito, perto do óstio coronariano direito. A valva aórtica tinha aparência normal. A cirurgia consistiu no fechamento do colo do aneurisma de Valsalva com um enxerto de pericárdio bovino (
Esse relato descreve uma associação extremamente rara. Um ASV direito não roto, manifestado através de síndrome coronariana aguda em um jovem paciente com doença de Takayasu é uma associação que nunca foi relatada antes.
A arterite de Takayasu é uma doença inflamatória crônica de etiologia desconhecida que pode produzir estenose, oclusão ou degeneração aneurismática das grandes artérias, predominantemente a aorta e seus ramos principais. É uma causa adquirida de ASV extremamente rara, com apenas um caso previamente relatado na literatura3.
O ASV é uma doença cardíaca rara com um amplo espectro clínico1. O aneurisma pode crescer proximamente às câmaras cardíacas e as rupturas ocorrem mais comumente para o ventrículo direito ou átrio direito, ou, raramente, para o ventrículo esquerdo ou artéria pulmonar. A maioria dos casos de ASV roto é sintomática, dessa forma causando insuficiência cardíaca congestiva e arritmias. A ruptura livre para o pericárdio é um evento catastrófico que causa morte súbita por tamponamento cardíaco. ASV não rotos são, em geral, assintomáticos e difíceis de serem diagnosticados. Eles podem ocasionalmente causar bloqueio cardíaco, obstrução do fluxo cardíaco de via de saída e até comprimir as artérias coronárias, causando infarto do miocárdio ou angina, o que, de fato, era a queixa clínica desse paciente em particular4. Nesse caso, o ASV direito estava comprimindo a ADE, causando angina. Em contraste, na grande maioria dos relatos, a insuficiência coronariana é causada pela compressão da artéria coronariana por um ASV esquerdo.
Tradicionalmente, o diagnóstico é feito de forma acurada através da ecocardiografia, seja transtorácica ou transesofágica, ou por cateterização cardíaca. Mais recentemente, a tomografia computadorizada helicoidal de cortes múltiplos e a ressonância magnética têm sido usadas com maior frequência. Além de serem métodos não-invasivos, eles fornecem uma imagem tridimensional do aneurisma e permitem um planejamento cirúrgico mais preciso. Isso inclui a possibilidade de avaliar a correlação entre a anatomia e a patência das artérias coronárias e do aneurisma6.
O reparo cirúrgico precoce do ASV é o tratamento de escolha em pacientes sintomáticos e em casos de ruptura de aneurisma. O manejo ideal é menos evidente para aneurismas não rotos assintomáticos. O risco operatório é baixo e o resultado a longo prazo é bom. O fechamento direto pode causar ou piorar a regurgitação aórtica através da deformação do anel aórtico e também pode ser responsável por recorrências. Dessa forma, o fechamento através de enxerto é recomendado, mesmo quando o orifício é pequeno, como foi feito nesse caso. Outras incisões (atriotomia, ventriculotomia) podem ser realizadas quando há ruptura do aneurisma para outras câmaras cardíacas ou quando há anormalidades associadas.
A substituição de valva aórtica ou valvoplastia pode ser necessária quando há regurgitação aórtica7. A cirurgia de revascularização do miocárdio também pode ser usada em casos de ASV associado a compressão coronariana, embora haja relatos de tratamento bem sucedido apenas com o reparo do ASV 4, o que deveria ter sido feito nesse caso em particular, já que a TC de controle não mostrou compressão coronariana após o tratamento do ASV. De qualquer forma, a cirurgia de revascularização do miocárdio foi realizada a fim de garantir uma perfusão miocárdica distal, a despeito da impossibilidade de se saber antecipadamente o resultado cirúrgico do tratamento do ASV.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Ricardo Ribeiro Dias Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44 2ºandar sala 13, Cerqueira César 05.403-000, São Paulo, SP, Brasil E-mail:
Artigo recebido em 20/05/08; revisado recebido em 18/06/08; aceito em 23/06/08.
Sinus of Valsalva aneurysm is a rare cardiac disorder. It is more frequently a congenital, but it may also be an acquired condition. Takayasu's disease is an extremely rare cause of this disorder. Most cases of unruptured sinus of Valsalva aneurysm are asymptomatic. Compression of the left coronary artery is an unusual manifestation of the disease that can cause angina, myocardial infarction or death. This report describes a 19-year-old black male with an unruptured right sinus of Valsalva aneurysm caused by Takayasu's disease and manifested by an acute coronary syndrome, successfully treated by surgery.
Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (Incor FMUSP), São Paulo, SP - Brazil
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Sinus of Valsalva aneurysm is a rare cardiac disorder. It is more frequently a congenital, but it may also be an acquired condition. Takayasu's disease is an extremely rare cause of this disorder. Most cases of unruptured sinus of Valsalva aneurysm are asymptomatic. Compression of the left coronary artery is an unusual manifestation of the disease that can cause angina, myocardial infarction or death. This report describes a 19-year-old black male with an unruptured right sinus of Valsalva aneurysm caused by Takayasu's disease and manifested by an acute coronary syndrome, successfully treated by surgery.
Sinus of Valsalva aneurysm (SVA) is a rare cardiac disorder, occurring five times more often in Asians than in the western population1. It is more frequently a congenital, but it may also be an acquired condition. Congenital SVA can be caused by the absence of muscular and elastic tissue in the aortic wall behind the sinus of Valsalva or a lack of continuity between the aortic media and the aortic valve annulus2. The acquired form can be caused by trauma, infections (bacterial endocarditis, syphilis, tuberculosis), degenerative disease (atherosclerosis), systemic inflammatory diseases (Behçet's disease, ankylosing spondylitis) and connective tissue disorders (systemic lupus erythematosus, Marfan syndrome). Takayasu's disease, an inflammatory arteritis involving large vessels, is an extremely rare cause of this disorder, with only one previously reported case3. Most cases of unruptured sinus of Valsalva aneurysm are asymptomatic and difficult to diagnose. Compression of the left coronary artery is an unusual manifestation of the disease and can cause acute coronary syndrome4. This report describes a 19-year-old man with an unruptured right sinus of Valsalva aneurysm caused by Takayasu's arteritis and manifested by ischemic coronary disease successfully treated by surgical repair.
A 19-year-old black male was in good health until three years ago when he presented with recurrent headache, fever, fatigue and positive inflammatory markers, bilateral renal artery stenosis and renovascular hypertension. He was submitted to right percutaneous transluminal renal artery angioplasty and to open left renal artery revascularization with success. The diagnosis of Takayasu's arteritis5 was confirmed at that time. During clinical follow-up, antihypertensive drugs were withdrawn and he was treated with prednisone.
He was admitted to our institution with a 2-month history of chest pain episodes, suggestive of angina pectoris, dyspnea and palpitations. On physical examination, an ejection systolic murmur over the superior left parasternal area was heard. The laboratory data, including cardiac enzyme levels, showed no abnormalities. The chest x-ray was normal. The ECG showed sinus rhythm and right bundle branch block. Holter ECG revealed bradycardic sinus rhythm alternating with atrial ectopic rhythm. The transthoracic three-dimensional echocardiogram demonstrated an unruptured right sinus of Valsalva aneurysm with a neck of 19mm and normal ventricular function. A multi-slice spiral CT revealed a huge right SVA measuring 70 mm x 40 mm, with a neck of 16 mm, causing compression of the proximal portion of the anterior descending coronary artery (
The aortotomy disclosed the orifice of the aneurysm's neck, measuring approximately 20 mm in diameter. It was identified in the right coronary sinus near the right coronary ostium. The aortic valve had a normal appearance. The surgery consisted of the closing of the Valsalva aneurysm neck with a bovine pericardial patch (
This report describes an extremely rare association. An unruptured right SVA manifested by chronic coronary syndrome in a young patient with Takayasu's disease is an association that has never been reported before.
Takayasu's arteritis is a chronic inflammatory disease of unknown etiology that can produce stenosis, occlusion, or aneurismal degeneration of large arteries, predominantly the aorta and its major branches. It is an extremely rare acquired cause of SVA, with only one previously reported case in the literature3.
SVA is a rare cardiac disorder with a wide clinical spectrum1. The aneurysm can grow in close relation to the cardiac chambers and ruptures more commonly into the right ventricle or right atrium, or rarely into the left ventricle or pulmonary artery. Most cases of ruptured SVAs are symptomatic, thereby causing congestive heart failure and arrhythmias. The free rupture into the pericardium is a catastrophic event that causes sudden death by cardiac tamponade. Unruptured SVAs are in general asymptomatic and difficult to be diagnosed. They can occasionally cause heart block, obstruction of cardiac outflow and even compress the coronary arteries, causing myocardial infarction or angina, which was, in fact, the clinical complaint of this particular patient4. In this case, the right SVA was compressing the LAD causing angina. In contrast, in the great majority of the reports, coronary insufficiency is caused by coronary artery compression by a left SVA.
Traditionally, diagnosis has been made with accuracy by echocardiography, either transthoracic or transesophageal, or by cardiac catheterization. More recently, multi-slice spiral CT and MRI have been used with increasing frequency. Besides being non-invasive methods, they give a three-dimensional picture of the aneurysm and allow a more accurate surgical planning. This includes the possibility of evaluating the correlation between the anatomy and patency of the coronary arteries and the aneurysm6.
Early surgical repair of SVA is the treatment of choice in symptomatic patients and in ruptured aneurysms. Optimal management is less clear for asymptomatic unruptured aneurysms. Operative risk is low and the long-term outcome is good. Direct closure may cause or worsen aortic regurgitation by deformation of the aortic annulus and may also be responsible for recurrences. Therefore, patch closure is recommended, even when the orifice is small, as was done in this case. Other incisions (atriotomy, ventriculotomy) may be performed when there is rupture of the aneurysm into other cardiac chambers or when there are associated anomalies. Aortic valve replacement or valvuloplasty may be necessary when there is aortic valve regurgitation7. Coronary artery bypass grafting may also be used in cases of SVA associated with coronary compression, even though there have been reports of successful treatment with SVA repair alone [4], which should have been done in this particular case once the control multi-slice CT revealed no coronary compression after the SVA treatment. Nevertheless, the coronary bypass grafting was performed in order to guarantee a distal myocardial perfusion, despite the impossibility of knowing in advance the surgical result of the SVA treatment.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
Aneurisma del Seno de Valsalva (ASV) es un disturbio cardíaco raro. Con mayor frecuencia se trata de un defecto congénito, pero puede ser adquirido. La enfermedad de Takayasu es una causa extremadamente rara de este disturbio. La mayoría de los casos de ASV no roto es asintomática. La compresión de la arteria coronaria izquierda es una manifestación no usual de la enfermedad, que puede causar angina, infarto de miocardio o muerte. Este informe de caso describe un paciente negro, de 19 años, del sexo masculino, presentando un ASV derecho no roto causado por enfermedad de Takayasu, manifestado a través de síndrome coronario agudo, tratado quirúrgicamente con éxito.
Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (Incor FMUSP), São Paulo, SP - Brasil
Correspondencia
Aneurisma del Seno de Valsalva (ASV) es un disturbio cardíaco raro. Con mayor frecuencia se trata de un defecto congénito, pero puede ser adquirido. La enfermedad de Takayasu es una causa extremadamente rara de este disturbio. La mayoría de los casos de ASV no roto es asintomática. La compresión de la arteria coronaria izquierda es una manifestación no usual de la enfermedad, que puede causar angina, infarto de miocardio o muerte. Este informe de caso describe un paciente negro, de 19 años, del sexo masculino, presentando un ASV derecho no roto causado por enfermedad de Takayasu, manifestado a través de síndrome coronario agudo, tratado quirúrgicamente con éxito.
El Aneurisma del Seno de Valsalva (ASV) es un disturbio cardíaco raro, cuya ocurrencia es cinco veces más común en individuos de origen asiática que en la población occidental1. Con mayor frecuencia se trata de un defecto congénito, pero puede ser adquirido. El ASV congénito puede ser causado por la ausencia de tejido muscular y elástico en la pared aórtica detrás del seno de Valsalva o por la falta de continuidad entre la capa media aórtica y el anillo de la válvula aórtica2. La forma adquirida puede ser causada por trauma, infecciones (endocarditis bacteriana, sífilis, tuberculosis), enfermedades degenerativas (aterosclerosis), enfermedades inflamatorias sistémicas (enfermedad de Behçet, espondilitis anquilosante) y disturbios de tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Marfan). La enfermedad de Takayasu, una arteritis inflamatoria que afecta grandes vasos, es una causa extremadamente rara de esta enfermedad, con sólo un caso relatado anteriormente3. La mayoría de los casos de ASV no roto es asintomática y difícil de diagnosticar. La compresión de la arteria coronaria izquierda es una manifestación no usual de la enfermedad y puede causar síndrome coronario agudo4. Este informe describe un paciente del sexo masculino de 19 años con un Aneurisma del Seno de Valsalva derecho no roto causado por arteritis de Takayasu y manifestado como cardiopatía isquémica, tratada quirúrgicamente con éxito.
Un individuo del sexo masculino, negro, de 19 años, presentaba buena salud hasta hace tres años atrás cuando empezó a presentar dolor de cabeza recurrente, fiebre, fatiga y marcadores inflamatorios positivos, estenosis arterial renal bilateral e hipertensión renovascular. El paciente fue sometido a angioplastia transluminal percutánea de arteria renal y a revascularización arterial renal abierta izquierda con éxito. Fue entonces confirmado el diagnóstico de arteritis de Takayasu5. Durante el seguimiento clínico, fueron discontinuados los medicamentos antihipertensivos y el paciente fue tratado con prednisona.
Éste ingresó en nuestra institución con una historia de 2 meses de dolor torácico sugestivo de
La aortotomía reveló el orificio en el cuello del aneurisma, midiendo aproximadamente 20 mm de diámetro, que fue identificado en el seno coronario derecho cerca del ostium coronario derecho. La válvula aórtica tenía apariencia normal. La cirugía consistió en el cierre del cuello del aneurisma de Valsalva con un injerto de bovino (
Este informe describe una asociación extremadamente rara. Un ASV derecho no roto, manifestado a través de síndrome coronario agudo en un joven paciente con enfermedad de Takayasu es una asociación que nunca había sido relatada antes.
La arteritis de Takayasu es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida que puede producir estenosis, oclusión o degeneración aneurismática de las grandes arterias, predominantemente la aorta y sus ramas principales. Es una causa adquirida de ASV extremadamente rara, con sólo un caso previamente relatado en la bibliografía3.
El ASV es una enfermedad cardíaca rara con un amplio espectro clínico1. El aneurisma puede crecer cerca de las cámaras cardíacas y las rupturas ocurren más comúnmente para el ventrículo derecho o atrio derecho, o raramente para el ventrículo izquierdo o arteria pulmonar. La mayoría de los casos de ASV roto es sintomática, causando de esta forma insuficiencia cardíaca congestiva y arritmias. La ruptura libre para el pericardio es un evento catastrófico que causa muerte súbita por taponamiento cardíaco. ASV no rotos son en general asintomáticos y difíciles de ser diagnosticados. Éstos pueden ocasionalmente causar bloqueo cardíaco, obstrucción del flujo cardíaco de salida e incluso comprimir las arterias coronarias, causando infarto de miocardio o angina, que de hecho era la queja clínica de este paciente en particular4. En este caso, el ASV derecho estaba comprimiendo la ADI, causando angina. En contraste, en la mayoría de los relatos, la insuficiencia coronaria es causada por la compresión de la arteria coronaria por un ASV izquierdo.
Tradicionalmente, el diagnóstico se realiza de forma precisa a través de ecocargiografía, sea transtorácica o transesofágica, o por cateterismo cardíaco. Más recientemente se han estado usando con mayor frecuencia la tomografía computada helicoidal de cortes múltiples y la resonancia magnética. Además de ser métodos no invasivos, éstos ofrecen una imagen tridimensional del aneurisma y permiten una planificación quirúrgica más precisa. Esto incluye la posibilidad de evaluar la correlación entre la anatomía y la patencia de las arterias coronarias y del aneurisma6.
La reparación quirúrgica precoz del ASV es el tratamiento de elección en pacientes sintomáticos y en casos de ruptura de aneurisma. El manejo idea es menos evidente para aneurismas no rotos asintomáticos. El riesgo operatorio es bajo y el resultado a largo plazo es bueno. El cierre directo puede causar o empeorar la regurgitación aórtica a través de la deformación del anillo aórtico y también puede ser responsable por recurrencias. De esta forma se recomienda el cierre a través de injerto, aun cuando el orificio es pequeño, como se realizó en este caso. Otras incisiones (atriotomía, ventriculotomía) pueden realizarse cuando hay ruptura del aneurisma para otras cámaras cardíacas o cuando hay anormalidades asociadas.
La sustitución de válvula aórtica o valvuloplastia puede ser necesaria cuando hay regurgitación de la válvula aórtica7. La cirugía de revascularización del miocardio también puede usarse en casos de ASV asociado con compresión coronaria, aunque haya relatos de tratamiento exitoso sólo con la reparación del ASV4, lo que debería haber sido hecho en este caso particular, ya que la TC de control no mostró compresión coronaria después del tratamiento del ASV. De cualquier forma, la cirugía de revascularización del miocardio se realizó a fin de garantizar una perfusión miocárdica distal, a pesar de la imposibilidad de saber anticipadamente el resultado quirúrgico del tratamiento del ASV.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiamiento externas.
No hay vínculo de este estudio a programas de post grado.