O acúmulo de quilo no espaço pericárdico ou quilopericárdio é uma condição que, com maior frequência, ocorre após trauma, cirurgia cardíaca e torácica ou associado a tumores, tuberculose ou linfoangiomatose. Quando não é possível a identificação precisa da etiologia, o quilopericárdio é denominado primário ou idiopático. Essa é uma situação clínica rara. Descrevemos um caso em paciente do sexo feminino, com 20 anos de idade, tratada cirurgicamente. A propósito do caso, apresentamos breve revisão da literatura e comentários sobre quadro clínico, etiopatogenia, exames diagnósticos complementares e opções de tratamento.
Quilopericárdio idiopático primário - relato de caso
Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp), Botucatu, SP - Brasil
O acúmulo de quilo no espaço pericárdico ou quilopericárdio é uma condição que, com maior frequência, ocorre após trauma, cirurgia cardíaca e torácica ou associado a tumores, tuberculose ou linfoangiomatose. Quando não é possível a identificação precisa da etiologia, o quilopericárdio é denominado primário ou idiopático. Essa é uma situação clínica rara. Descrevemos um caso em paciente do sexo feminino, com 20 anos de idade, tratada cirurgicamente. A propósito do caso, apresentamos breve revisão da literatura e comentários sobre quadro clínico, etiopatogenia, exames diagnósticos complementares e opções de tratamento.
Quilopericárdio isolado foi descrito pela primeira vez em 1888, por Hasebrock em autopsia1. É uma entidade clínica pouco comum em que quilo se acumula na cavidade pericárdica1-3. Pode ser causado por trauma cirúrgico, irradiação, tuberculose, obstrução de cava, tumores primários ou metastáticos de mediastino1,3-5. A fisiopatologia comum a todas essas condições parece ser a obstrução do ducto torácico, sem o desenvolvimento de drenagem colateral4. Linfoangiomatose congênita e linfangectasia também podem ser causa de quilopericárdio6,7.
Em muitos casos, contudo, não é possível estabelecer, de forma precisa, a etiologia. Para descrever esses casos, Groves e Effler8, em 1954, introduziram os termos quilopericárdio "primário" ou "idiopático".
Relatamos a seguir caso de quilopericárdio idiopático ou primário, tratado cirurgicamente.
Paciente do sexo feminino, com 20 anos de idade, procedente de Lençóis Paulista (SP), encaminhada em 10/05/2005 ao nosso hospital, com o diagnóstico de derrame pericárdico importante.
HPMA: Dispnéia leve aos grandes esforços há seis meses, com piora para médios esforços há dois meses. Negava edema, tontura, palpitação ou precordialgia.
Bom estado geral, mucosas úmidas e coradas, acianótica, P=FC=96bpm, PA 110x60 mmHg. Sem sinais de estase jugular ou edema de membros inferiores. Baço não percutível e não palpável. Ictus não visível e não palpável, sem frêmitos; bulhas rítmicas, com discreto abafamento, sem sopros.
Hemograma, sódio, potássio, magnésio, cálcio, glicemia uréia creatinina proteínas totais e frações, DHL, TGO e TGP normais, prova do látex negativa, PCR normal e sorologias para hepatite B, C e HIV negativas. Rx de tórax: aumento de área cardíaca (
Em 17/05/2005, a paciente foi submetida a drenagem pericárdica por via sub-xifoidiana, pela técnica de Marfan, sendo retirados 700 ml de liquido leitoso, espesso, com aspecto de quilo. Foram realizadas biópsia do pericárdio e coleta de amostras do líquido e sangue para exames. No pós-operatório o volume drenado foi de aproximadamente 500 ml e o dreno pericárdico foi sacado no quarto dia, 48 horas após a drenagem ter cessado. A paciente recebeu alta no sétimo pós -operatório (P.O.), com linfocintilografia agendada ambulatorialmente.
Linfocintilografia 14 dias após a drenagem pericárdica mostrou aspecto normal dos membros inferiores e acúmulo anômalo de radiofármaco em tórax, podendo representar presença de linfa em espaço pericárdico ou pleural, secundária à processo obstrutivo ou agenesia parcial de ducto torácico (
Vinte dias após a alta, a paciente foi reinternada com derrame pericárdico importante e queixa de dispnéia aos médios esforços. Operada por toracotomia médio-esternal, foi retirado cerca de 1.000 ml de líquido leitoso espesso, com aspecto de quilo e realizada pericardiectomia parcial associada à derivação pericardioperitonial. As cavidades pleurais e o mediastino foram drenados.
No pós-operatório o volume de drenagem manteve-se na faixa de 150 a 400 ml/dia (média de 240 ml/dia) por 15 dias, a partir de quando passou a diminuir, até cessar totalmente do 30º dia.
A partir da descrição de Groves e Effler8 em 1954, Dunn1 em 1975, refere 22 casos de quilopericárdio "primário" ou "idiopático" descritos na literatura. Akamatsu e cols6. referem, até 1992, 79 casos, e Yüksel e cols2., até 1997, 89 casos. A partir de 1997, encontramos relatos de 25 novos casos, totalizando 114 casos descritos até 2007. Na literatura nacional só encontramos relato de um caso, feito por Fernandes e cols.3 em 1998.
A fisiopatologia do quilopericárdio primário pode estar relacionada à anormalidade da conexão entre o ducto torácico e o pericárdio, com presença de fistulas, refluxo de quilo associado à hipertensão linfática com perda do mecanismo valvular e aumento da permeabilidade da parede dos vasos linfáticos3.
O quadro clínico varia de assintomático a sinais de tamponamento cardíaco. Os sintomas mais freqüentes são dispnéia, fadiga e tosse5.
O diagnóstico diferencial se faz com todas as causas de derrame pericárdico e a confirmação de quilopericárdio, na maioria dos casos, só é feita após a pericardiocentese pelo liquido pericárdico de aspecto quiloso, com quilomícrons e níveis altos de triglicérides. Confirmado o diagnóstico, é indicado o estudo dos vasos linfáticos por meio de linfoangiografia, que auxilia a identificação de fistulas linfopericárdicas, variações da anatomia ou aplasia parcial do ducto torácico3,5,9. Tomografia computadorizada pode ser útil para afastar linfoangiomatose.
O tratamento conservador do quilopericárdio é feito com dieta hipogordurosa, utilizando triglicérides de cadeia média, cuja absorção é feita via veia porta e não pela via dos vasos linfáticos, como ocorre com os de cadeia longa3. Entretanto, o tratamento conservador do quilopericárdio idiopático primário, em contraste com o quilopericárdio pós-traumático, dificilmente obtém sucesso5.
Nesses casos, indica-se tratamento cirúrgico, que inclui janela pericardioperitonial, pericardiectomia e ligadura com ressecção do ducto torácico logo acima do diafragma6,7.
Akamatsu e cols.6 referem que dos 79 casos descritos na literatura até 1992, 10 (13%) receberam tratamento conservador, e seis (60%) desses pacientes refizeram o derrame. Os restantes 69 pacientes (87%) foram tratados cirurgicamente; 21 (27%) por janela pericárdica, sete (9%) por ligadura e ressecção do ducto torácico e 41 (52%) por ligadura e ressecção do ducto torácico associada à janela pericárdica.
A ligadura e ressecção do ducto torácico logo acima do diafragma associado à pericardiectomia parcial tem sido o tratamento utilizado na maioria dos casos6. Mais recentemente, esse procedimento também tem sido feito por meio de toracoscopia4.
Com a conduta adotada no nosso caso, pericardiectomia parcial associada à janela pericardioperitonial, após mais de dois anos de seguimento, a paciente está bem, sem queixas, tendo apresentado como única intercorrência pequeno derrame pleural à direita. Assim, acreditamos que o resultado obtido foi bom, mas apresentou como inconvenientes volume alto de drenagem nos primeiros dias de pós-operatório e período de internação longo.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Marcos Augusto de Moraes Silva Disciplina de Cirurgia Cardiovascular do Departamento de Cirurgia e Ortopedia da Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP Distrito de Rubião Jr. s/n, Botucatu 18618-970 – São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 29/01/08; revisado recebido em 24/06/08; aceito em 11/07/08.
La acumulación de quilo en el espacio pericárdico o quilopericardio es una condición que con mayor frecuencia ocurre después de trauma, cirugía cardíaca y torácica o asociado a tumores, tuberculosis o linfoangiomatosis. Cuando no es posible la identificación precisa de la etiología, el quilopericardio se denomina primario o idiopático. Esta es una situación clínica rara. Describimos un caso en paciente del sexo femenino, con 20 años de edad, tratada quirúrgicamente. A propósito del caso, presentamos una breve revisión bibliográfica y comentarios sobre el cuadro clínico, la etiopatogenia, exámenes diagnósticos complementarios y opciones de tratamiento.
Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp), Botucatu, SP - Brasil
Correspondencia
La acumulación de quilo en el espacio pericárdico o quilopericardio es una condición que con mayor frecuencia ocurre después de trauma, cirugía cardíaca y torácica o asociado a tumores, tuberculosis o linfoangiomatosis. Cuando no es posible la identificación precisa de la etiología, el quilopericardio se denomina primario o idiopático. Esta es una situación clínica rara. Describimos un caso en paciente del sexo femenino, con 20 años de edad, tratada quirúrgicamente. A propósito del caso, presentamos una breve revisión bibliográfica y comentarios sobre el cuadro clínico, la etiopatogenia, exámenes diagnósticos complementarios y opciones de tratamiento.
El quilopericardio aislado fue descrito por primera vez en 1888, por Hasebrock en autopsia1. Es una entidad clínica poco común en que se acumula quilo en la cavidad pericárdica1-3. Puede ser causado por trauma quirúrgico, radiación, tuberculosis, obstrucción de vena cava, tumores primarios o metastáticos de mediastino1,3-5. La fisiopatología común a todas esas condiciones parece ser la obstrucción del ducto torácico sin el desarrollo de drenaje colateral4. La linfoangiomatosis congénita y linfangiectasia también pueden ser causa de quilopericardio6,7.
En muchos casos, con todo, no es posible establecer de forma precisa la etiología. Para describir estos casos, Groves y Effler8, en 1954, introdujeron los términos quilopericardio "primario" o "idiopático".
Relatamos a continuación un caso de quilopericardio idiopático o primario, tratado quirúrgicamente.
Paciente del sexo femenino, con 20 años de edad, procedente de Lençóis Paulista (SP), ingresó el 10/05/2005 en nuestro hospital, con diagnóstico de derrame pericárdico importante.
Historia clínica: Disnea leve a grandes esfuerzos desde hace seis meses, con empeoramiento para medios esfuerzos hace dos meses. Negaba edema, mareos, palpitaciones o precordialgia.
Buen estado general, mucosas húmedas y normocoloreadas, acianótica P=FC=96lat/min, PA 110/60. Sin señales de estasis yugular o edema de miembros inferiores. Bazo no percutible y no palpable. Ictus cordis no visible y no palpable, sin frémitos, ruidos cardíacos rítmicos, con discreto apagamiento, sin soplos.
Hemograma, Na, K, Mg, Ca, glicemia, urea, creatinina, proteínas totales y fracciones, DHL, TGO y TGP normales, prueba de látex negativa, PCR normal y serologías para hepatitis B, C y VIH negativas. Rx de tórax: aumento de área cardíaca (
El 17/05/2005, la paciente fue sometida a drenaje pericárdico subxifoideo, por técnica de Marfan, retirándose 700 ml de líquido lechoso, espeso, con aspecto de quilo. Se realizaron biopsia del pericardio y recolección de muestras del líquido y sangre para exámenes. En el postoperatorio el volumen frenado fue de aproximadamente 500 ml y la sonda de drenaje pericárdico se retiró al cuarto día, 48 horas después de haber cesado el drenaje. La paciente recibió alta en el séptimo día de postoperatorio, con linfocentellografía agendada en ambulatorio.
Linfocentellografía, 14 días después del drenaje pericárdico mostró aspecto normal de los miembros inferiores y acumulación anormal de radiofármaco en tórax, pudiendo representar presencia de linfa en espacio pericárdico o pleural, secundario a proceso obstructivo o agenesia parcial de ducto torácico (
Veinte días después del alta, el paciente reingresó con derrame pericárdico importante y queja de disnea a esfuerzos medios. Operada por toracotomía medioesternal, se retiraron cerca de 1.000 ml de líquido lechoso espeso, con aspecto de quilo y realizada pericardiectomía parcial asociada a derivación pericardio-peritoneal. Las cavidades pleurales y el mediastino fueron drenados.
En el postoperatorio el volumen de drenaje se mantuvo en el intervalo de 150 a 400 ml/día (promedio de 240 ml/día) por 15 días, cuando comenzó a disminuir hasta cesar totalmente el 30º día.
A partir de la descripción Groves y Effler8 en 1954, Dunn1 en 1975, refiere 22 casos de quilopericardio "primario" o "idiopático" descritos en la bibliografía. Akamatsu et al.6. refieren, hasta 1992, 79 casos, t Yüksel at al.2., hasta 1997, 89 casos. A partir de 1997, encontramos relatos de 25 nuevos casos, totalizando 114 casos descritos hasta 2007. En la bibliografía nacional sólo encontramos relato de un caso, hecho por Fernandes et al.3 en 1998.
La fisiopatología del quilopericardio primario puede estar relacionada a la anormalidad de la conexión entre el ducto torácico y el pericardio, con presencia de fístulas, reflujo de quilo asociado a hipertensión linfática con pérdida del mecanismo valvular y aumento de la permeabilidad de la pared de los vasos linfáticos3.
El cuadro clínico varía de asintomático a señales de taponamiento cardíaco. Los síntomas más frecuentes son disnea, fatiga y tos5.
El diagnóstico diferencial se realiza con todas las causas de derrame pericárdico y la confirmación de quilopericardio, en la mayoría de los casos sólo se realiza después de la pericardiocentesis por el líquido pericárdico de aspecto quiloso, con quilomicrones y niveles altos de triglicéridos. Una vez confirmado el diagnóstico, se indica el estudio de los vasos linfáticos por medio de linfangiografia, que auxilia en la identificación de comunicación linfopericárdica, variaciones de la anatomía o aplasia parcial del ducto torácico3,5,9. La tomografía computada puede ser útil para descartar linfoangiomatosis.
El tratamiento conservador del quilopericardio se realiza con dieta hipograsa utilizando triglicéridos de cadena media, cuya absorción se realiza por vía de la vena porta y no por la vía de los vasos linfáticos, como sucede con los de cadena larga3. No obstante, el tratamiento conservador del quilopericardio idiopático o primario, en contraste con el quilopericardio post traumático, difícilmente es exitoso5.
En estos casos se indica tratamiento quirúrgico, que incluye ventana pericardioperitoneal, pericardiectomía y ligadura con resección del ducto torácico inmediatamente sobre el diafragma6,7.
Akamatsu et al.6 refieren que de los 79 descritos en la bibliografía hasta 1992, 10 (13%) recibieron tratamiento conservador, y seis (60%) de esos pacientes volvieron a presentar derrame. Los restantes 69 pacientes (87%) fueron tratados quirúrgicamente; 21 (27%) por ventana pericárdica, siete (9%) por ligadura y resección del ducto torácico y 41(52%) por ligadura y resección del ducto torácico asociada a ventana pericárdica.
La ligadura y resección del ducto torácico inmediatamente sobre el diafragma asociado a pericardiectomía parcial fue el tratamiento utilizado en la mayoría de los casos6. Más recientemente, este procedimiento también se realizó por medio de toracoscopía4.
Con la conducta adoptada en nuestro caso, pericardiectomía parcial asociada a ventana pericardioperitoneal, después de más de dos años de seguimiento, la paciente está bien, sin quejas, presentando como única complicación un pequeño derrame pleural a la derecha. Así, creemos que el resultado obtenido fue bueno, pero presentó como inconvenientes un alto volumen de drenaje los primeros días de postoperatorio y período de internación largo.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiamiento externas.
No hay vínculo de este estudio a programas de post grado.
The accumulation of chyle in the pericardial space, or chylopericardium, is a condition occurring most frequently after trauma, cardiac and thoracic surgery, or in association with tumors, tuberculosis or lymphangiomatosis. When its precise cause cannot be identified, it is called primary or idiopathic chylopericardium. This is a rare clinical entity. We report the case of a surgically treated 20-year-old female patient. A brief review of the literature and comments on the clinical presentation, etiopathogenesis, ancillary diagnostic tests and treatment options are also presented.
Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp), Botucatu, SP - Brazil
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The accumulation of chyle in the pericardial space, or chylopericardium, is a condition occurring most frequently after trauma, cardiac and thoracic surgery, or in association with tumors, tuberculosis or lymphangiomatosis. When its precise cause cannot be identified, it is called primary or idiopathic chylopericardium. This is a rare clinical entity. We report the case of a surgically treated 20-year-old female patient. A brief review of the literature and comments on the clinical presentation, etiopathogenesis, ancillary diagnostic tests and treatment options are also presented.
Isolated chylopericardium was first described by Hasebrock in an autopsy case1, in 1888. This is a rare clinical entity in which chyle accumulates in the pericardial cavity1-3. It may be caused by surgical trauma, irradiation, tuberculosis, caval obstruction, and primary or metastatic mediastinal tumors1,3-5. The pathophysiology common to all these conditions seems to be thoracic duct obstruction without development of collateral drainage4. Congenital lymphangiomatosis and lymphangiectasia may also be the cause of chylopericardium6,7.
However, the precise etiology cannot be established in many cases. In order to describe these cases, Groves and Effler8, in 1954, introduced the terms "primary" or "idiopathic" chylopericardium.
We report the case of a surgically treated idiopathic or primary chylopericardium.
A 20-year-old female patient from the city of Lençóis Paulista (State of SP) diagnosed with a large pericardial effusion was referred to our hospital in May 10, 2005.
History of present illness: mild dyspnea on heavy exertion for six months, which progressed to moderate exertion felt for two months. She denied edema, dizziness, palpitations or chest pain.
Good general state of health, mucous membranes moist and pink, no cyanosis; P=HR= 96 bpm; BP = 110/60 mmHg. No jugular venous distension or lower limb edema. Spleen negative percussion sign, nonpalpable. Apical impulse not visible, not palpable; no thrills; heart sounds with normal rhythm and slightly muffled; no heart murmurs.
Normal blood count, Na, K, Mg, Ca, blood glucose, BUN, creatinine, protein profile, LDH, AST, and ALT; negative latex text; normal PCR, and negative serological tests for hepatitis B, C and HIV. Chest radiography: enlarged cardiac silhouette (
In May 17, 2005, the patient underwent pericardial drainage via the subxiphoid approach using Marfan's technique; 700 ml of a thick milky chylous fluid were drained. A pericardial biopsy was performed and fluid and blood samples were collected for tests. The total volume drained in the postoperative period was of approximately 500 ml, and the pericardial catheter was removed on day 4, 48 hours after drainage had ceased. The patient was discharged on postoperative day 7, and lymphoscintigraphy was scheduled to be performed on an outpatient basis.
Lymphoscintigraphy performed 14 days after pericardial drainage showed lower limbs with normal aspect and abnormal thoracic radiopharmaceutical accumulation, which could represent the presence of lymph in the pericardial or pleural space, secondary to an obstructive process or partial aplasia of the thoracic duct (
Twenty days after discharge, the patient was rehospitalized with significant pericardial effusion and complaint of dyspnea on moderate exertion. She was operated on via midsternal thoracotomy, and approximately 1,000 ml of a thick milky chylous fluid were removed. Partial pericardiectomy associated with pericardioperitoneal shunt was performed. The pleural and mediastinal cavities were drained.
In the postoperative period, the volume drained remained between 150 and 400 ml/day (mean of 240 ml/day) for 15 days, to further decrease until it ceased completely on day 30.
From Groves and Effler's8 description in 1954, Dunn1, in 1975, reported 22 cases of "primary" or "idiopathic" chylopericardium described in the literature. Up to 1992, Akamatsu et al6 reported 79 cases and, up to 1997, Yüksel et al2 reported 89 cases. From 1997, we found 25 new cases reported, in a total of 114 cases described up to 2007. In the Brazilian literature we only found one case reported by Fernandes et al3 in 1998.
The pathophysiology of primary chylopericardium may be related to an abnormal connection between the thoracic duct and the pericardium, with the presence of fistulas, chyle reflux associated with lymphatic hypertension with loss of the valve mechanism and increased permeability of lymphatic vessel walls3.
Clinical manifestations may vary from the absence of symptoms to signs of cardiac tamponade. The most common symptoms are dyspnea, fatigue and cough5.
The differential diagnosis includes all causes of pericardial effusion, and in most cases chylopericardium is only confirmed by pericardiocentesis, with the finding of a chylous pericardial fluid containing chylomicrons and high triglyceride levels. When the diagnosis is confirmed, study of the lymphatic vessels using lymphoscintigraphy is indicated, because it helps identify lymphopericardial fistulas, anatomical variations or partial aplasia of the thoracic duct 3,5,9. Computed tomography scan may be useful to rule out lymphangiomatosis.
Conservative treatment for chylopericardium consists of adopting a low-fat diet with medium-chain triglycerides, which are absorbed via the portal vein rather than via the lymphatic vessels, as occurs with long-chain triglycerides3. However, in contrast to post-traumatic chylopericardium, the conservative treatment of primary idiopathic chylopericardium is hardly ever successful5.
In these cases, surgical treatment is indicated, including pericardioperitoneal window, pericardiectomy, and ligation with resection of the thoracic duct just above the diaphragm6,7.
Akamatsu et al6 reported that of the 79 cases described in the literature up to 1992, conservative treatment was chosen for 10 (13%), and recurrence of the effusion was observed in six (60%) of these patients. The remainder 69 patients (87%) were surgically treated; 21 (27%) using a pericardial window, seven (9%) using ligation plus resection of the thoracic duct, and 41 (52%) using ligation plus resection of the thoracic duct associated with pericardial window.
Thoracic duct ligation and resection just above the diaphragm associated with partial pericardiectomy has been the treatment used in most cases6. More recently, this procedure has also been performed by means of thoracoscopy4.
With the management adopted in the present case – partial pericardiectomy associated with pericardioperitoneal window, after more than two years of follow-up the patient is well, refers no complaints, and her follow-up was uneventful except for a small right pleural effusion. Thus, we believe the patient outcome was favorable, despite the inconvenience of the high volume of fluid drained in the first postoperative days and the long hospital stay.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.