JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Em pacientes com hemoptise e história de cirurgia aórtica, a possibilidade de fístula aortobroncopulmonar deve sempre ser considerada. O objetivo deste estudo foi relatar um caso raro de hemoptise por fístula aortobroncopulmonar em pós-operatório tardio de cirurgia aórtica. RELATO DE CASO: Mulher, 34 anos, correção cirúrgica de coarctação de aorta na infância, apresentando hemoptise maciça. Ecocardiograma evidenciou pseudoaneurisma. Foi realizada a cirurgia e implantado tubo de dacron no segmento aórtico envolvido com sucesso. CONCLUSÕES: Fístula aortobroncopulmonar deve ser lembrada em pacientes com cirurgia aórtica prévia, principalmente pela elevada morbimortalidade se não diagnosticada e tratada precocemente.
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Fístulas aortobroncopulmonares são complicações raras e potencialmente fatais de cirurgias de reconstrução da aorta torácica1. Dentre as causas mais comuns estão o aneurisma e a infecção do enxerto de aorta torácica2,3. Atualmente os cirurgiões oferecem boas chances de cura, seja através de técnica menos invasiva (tratamento endovascular) ou cirurgia a céu aberto. Dessa forma, é importante considerar o diagnóstico de fístula aortobroncopulmonar nos pacientes que apresentam hemoptise e foram submetidos à cirurgia da aorta torácica no passado. O atraso no diagnóstico é potencialmente desastroso, apesar de ser um problema comum. É descrito o caso de uma fístula aortobroncopulmonar que ocorreu 26 anos após cirurgia para coarctação de aorta.
JFMS, 34 anos, mulher, com hipertensão arterial sistêmica e antecedente de coarctação da aorta corrigida - istimoplastia - aos oito anos, apresentou hemoptise e insuficiência respiratória, necessitando intubação e suporte ventilatório. Admitida na UTI (unidade de terapia intensiva), taquidispnéica, corada, pulsos amplos, bem perfundida, ritmo cardíaco regular em dois tempos, bulhas normofonéticas sem sopros, estalidos ou atrito, presença de roncos e sibilos pulmonares difusos bilateralmente, freqüência cardíaca 132 batimentos por minuto e pressão arterial sistêmica 135 X 90 mmHg. Hemoglobina: 9,3g/dL, hematócrito: 29,7%, plaquetas: 232.000, índice de normatização internacional: 1,2, tempo de tromboplastina parcial ativada 30 segundos, fibrinogênio: 400mg/dL. Radiografia do tórax mostrava mediastino alargado e campos pulmonares normais. Eletrocardiograma mostrava taquicardia sinusal. Após dois dias, uma tomografia computadorizada do tórax evidenciou dilatação aneurismática da aorta descendente após a emergência da subclávia esquerda até a altura do átrio esquerdo, medindo 5,8 x 4,5 cm em seus maiores diâmetros, promovendo efeito de massa e comprimindo o brônquio do segmento ápico-posterior (
A fístula aortobroncopulmonar é uma entidade rara que pode levar à morte se não tratada adequadamente4. Segundo Posacioglu e cols.5, a fístula aortobroncopulmonar foi descrita primeiramente por Keefer e Malory em 19345. A maioria das fístulas aortobroncopulmonares origina-se de aneurisma da aorta torácica, que ocasiona erosão do parênquima pulmonar ou da árvore brônquica5. Pode ter etiologias diversas como tuberculose, sífilis, infecções fúngicas, trauma e, especialmente em idosos, aterosclerose. Particularmente em jovens, como no caso descrito, uma fístula aortobroncopulmonar pode ser secundária à história de correção cirúrgica de defeitos cardíacos congênitos4. Nos casos, secundários à intervenção cirúrgica de aorta, nos quais há o envolvimento de implante de próteses, como na correção da coarctação, podem-se formar aneurismas ou pseudo-aneurismas nas linhas de sutura da prótese, seja a proximal ou a distal.
A correção cirúrgica de coarctação de aorta com uso de prótese ou reparo sintético traz um alto risco de complicações pós-operatórias e reoperações6-8. Knyshov e cols.7estudaram os resultados a longo prazo (entre 1 e 24 anos) dos pós-operatórios de correção cirúrgica de coarctação de aorta de 891 pacientes, mostrando que 48 pacientes (5,4%), numa média de idade de 30 anos, desenvolveram aneurismas no sítio de reparo. Dentre estes, 43 pacientes (89,6%) foram submetidos a aortoplastia com implante de prótese ou reparo sintético7. Este caso torna-se mais raro por ocorrer 26 anos após o procedimento e por não ter sido utilizado reparo sintético.
Uma vez formado o aneurisma, a parede vascular fragilizada é continuamente submetida à distensão em função da pressão arterial, causando dano à aorta e ao parênquima pulmonar subjacente, criando uma comunicação4.
No caso descrito, a manifestação clínica inicial foi hemoptise, que após oito dias repetiu-se de caráter maciço, levando a quadro de choque hemorrágico necessitando intervenção imediata. O procedimento inicialmente proposto não foi realizado pela não disponibilidade imediata de endoprótese auto-expansível em dimensões adequadas para o caso naquele momento. Classicamente, a fístula aortobroncopulmonar está associada à história de hemoptise, sendo esta a principal manifestação clínica5,9. Deve-se sempre considerar a existência de fístula aortobroncopulmonar em pacientes que apresentem hemoptise e história de cirurgia em aorta torácica1. Ela pode aparecer entre três semanas e 25 anos após a cirurgia4. A formação de coágulos pode fazer com que haja um intervalo de dias ou semanas entre os episódios de hemoptise. Ela tende a ser autolimitada e recorrente, agravando-se com o passar do tempo, até ocorrer um episódio de sangramento maciço. Dor precordial pode ser outro sintoma encontrado em aproximadamente 45% dos casos4, embora não tenha ocorrido no caso descrito.
O diagnóstico de fístula aortobroncopulmonar é difícil, já que a radiografia de tórax tende a ser normal ou apresentar infiltrado alveolar causado pelo material sanguinolento, demonstrando o aneurisma em apenas 16% dos casos6. A TC (tomografia computadorizada) e a angiografia geralmente identificam o aneurisma e em menor proporção a fístula4. A visualização da fístula é possível em cerca de 17% dos casos pela TC5. A TC, além do aneurisma, pode demonstrar hematoma periaórtico, trombo mural e extravasamento do contraste para o parênquima pulmonar5. A ressonância magnética é outro exame preconizado pela literatura para o diagnóstico4. Heikkinen e cols.10 demonstraram o trajeto da fístula pela ressonância magnética, apesar de sua visualização ser raramente possível10. A broncoscopia deve ser indicada com cuidado na suspeita de fístula aortobroncopulmonar, principalmente quando há hemoptise abundante, já que pode haver mobilização de trombos formados no trajeto da fístula, podendo levar a uma hemorragia maciça6,10.
Outro fator de risco importante para formação de aneurisma e dissecção aórtica é a hipertensão arterial sistêmica, uma vez que provoca um estresse adicional e fluxo turbulento no sítio do reparo da coarctação7. A paciente referida tem história de hipertensão arterial sistêmica não controlada devido à má aderência ao tratamento medicamentoso, podendo esse fator ter contribuído para o desenvolvimento do quadro clínico.
Deve-se ressaltar a importância do reconhecimento dessa grave entidade clínica, já que é fundamental a realização de um diagnóstico rápido, porque a fístula aortobroncopulmonar pode ser fatal e deve ser considerada uma emergência. O tratamento cirúrgico deve sempre ser instituído imediatamente, mesmo antes do diagnóstico ser completamente confirmado. O prognóstico é bom de maneira geral, resultando numa sobrevida de 76%4-6.
O tratamento endovascular com uso de prótese auto-expansível também tem sido usado, porém ainda se faz necessária a realização de estudos prospectivos aleatórios que estabeleçam os resultados do procedimento e permitam uma análise comparativa com os resultados do tratamento cirúrgico1.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Antônio Fernando Coelho Júnior 1652 C-12, Candelária, 59.064-390 Natal - RN - Brasil E-mail:
Artigo enviado em 18/10/207; revisado recebido em 24/01/2008; aceito em 29/01/2008
BACKGROUND AND OBJECTIVES: In patients with hemoptysis and a history of aortic surgery, the possibility of aortobronchopulmonary fistula must always be considered. The objective of this study was to report a rare case of hemoptysis due to aortobronchopulmonary fistula in the late postoperative period of aortic surgery. CASE REPORT: Female patient, 34 years, surgical correction of aortic coarctation, presenting massive hemoptysis. The echocardiogram disclosed a pseudoaneurysm. The surgical correction was performed and a Dacron tube graft was implanted in the affected aortic segment successfully. CONCLUSIONS: Aortobronchopulmonary fistulas must be considered in patients with previous aortic surgery, due to the elevated morbimortality if they are not promptly diagnosed and treated.
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Aortobronchopulmonary fistulas are rare and potentially fatal complications of thoracic aorta reconstruction surgeries1. Among the most common causes are the aneurysm and the infection in the thoracic aorta graft2,3. Currently, the surgeons offer good chances for cure, either through the less invasive technique (endovascular treatment) or open-chest surgery. Therefore, it is important to consider the diagnosis of aortobronchopulmonary fistula in patients that present hemoptysis and were submitted to thoracic aorta surgery in the past. The delay in the diagnosis is potentially catastrophic, despite being a common problem. The following case report describes the case of an aortobronchopulmonary fistula that occurred 26 years after the aortic coarctation surgery.
JFMS, a 34-year-old female patient with systemic arterial hypertension and previous surgical correction of aortic coarctation - isthmoplasty - at eight years of age, presented hemoptysis and respiratory failure, requiring intubation and ventilatory support. She was admitted at the Intensive Care Unit (ICU) with tachydyspnea, normal skin color, large pulses, good perfusion, regular cardiac rhythm, normal heart sounds without murmurs, clicks or rubs, presence of bilateral diffuse pulmonary rhonchi and rales, heart rate of 132 bpm and systemic arterial pressure of 135 X 90 mmHg. Hemoglobin: 9.3g/dL, hematocrit: 29.7%, platelets: 232,000, INR (International Normalized Ratio): 1.2, activated partial thromboplastin time (PTT): 30 seconds, fibrinogen: 400mg/dL. The chest x-ray showed an enlarged mediastinum and normal pulmonary fields. The electrocardiogram showed sinus tachycardia. After two days, a computed tomography (CT) of the chest showed aneurysmatic dilatation of the descending aorta after the emergence of the left subclavian artery up to the left atrium, measuring 5.8 x 4.5 cm at the largest diameters, causing a mass effect and compressing the bronchus of the apicoposterior segment (
The aortobronchopulmonary fistula is a rare entity that can be fatal if not adequately treated4. It was first described in the literature by Keefer and Malory in 19345. Most aortobronchopulmonary fistulas originate from a thoracic aortic aneurysm, which causes erosion of the pulmonary parenchyma or of the bronchial tree5. It can have different etiologies, such as tuberculosis, syphilis, fungal infections, trauma and atherosclerosis, mainly in elderly individuals. Particularly in young individuals, as in the case reported here, an aortobronchopulmonary fistula can be secondary to the history of surgical correction of congenital heart defects4. In cases that are secondary to aortic surgical interventions, where prosthesis implants are involved, such as in the coarctation correction, aneurysms or pseudoaneurysms can occur in the prosthesis suture lines, either proximally or distally.
The surgical correction of the aortic coarctation with the use of prosthesis or synthetic repair has a high risk of postoperative complications and reoperations6-8. Knyshov et al7 studied the long-term outcomes (1 to 24 years) of the postoperative period of surgical correction of the aortic coarctation in 891 patients, showing that 48 patients (5.4%), with a mean age of 30 years, developed aneurysms in the repair site. Among these, 43 patients (89.6%) were submitted to aortoplasty with prosthesis implant or synthetic repair7. This case becomes rarer as it occurred 26 years after the procedure, which did not use synthetic repair.
Once the aneurysm is formed, the weakened vascular wall is continuously submitted to distension due to the arterial pressure, damaging the aorta and the subjacent pulmonary parenchyma, creating a communication4.
In the case described here, the initial clinical manifestation was hemoptysis, which was repeated 8 days later, with a massive episode, leading to hemorrhagic shock that required immediate intervention. The initially proposed procedure was not carried out due to the immediate non-availability of the auto-expandable endoprosthesis with the adequate dimensions for the case at that moment. Classically, the aortobronchopulmonary fistula is associated to a history of hemoptysis, with the latter being the main clinical manifestation5,9. The existence of an aortobronchopulmonary fistula must always be considered in patients presenting hemoptysis and a history of thoracic aortic surgery1. It can occur within three weeks to 25 years after the surgery4. The formation of thrombi can result in an interval of days or weeks between the episodes of hemoptysis. It tends to be self-limited and recurrent and increasingly worsens with time, until a massive bleeding episode occurs. Precordial pain may be another symptom, found in approximately 45% of the cases4, although it did not occur in the case described here.
The diagnosis of an aortobronchopulmonary fistula is difficult to attain, as the chest x-ray tends to be normal or present alveolar infiltrate caused by the bloody material, disclosing the aneurysm in only 16% of the cases6. The CT and the angiography generally identify the aneurysm and, to a lesser extension, the fistula4. The visual identification of the fistula is possible in approximately 17% of the cases by CT5. The CT can disclose, in addition to the aneurysm, the periaortic hematoma, mural thrombus and contrast leakage into the pulmonary parenchyma5.
The magnetic resonance imaging (MRI) is another examination recommended by the literature for the diagnosis4. Heikkinen et al10 demonstrated the trajectory of the fistula through MRI, although its visual identification is rarely possible10. The bronchoscopy must be indicated with caution when an aortobronchopulmonary fistula is suspected, mainly when there is abundant hemoptysis, as there can be mobilization of thrombi formed in the trajectory of the fistula, which can lead to a massive hemorrhage6,10.
Another important risk factor for aneurysm formation and aortic dissection is systemic arterial hypertension (SAH), as it causes additional stress and turbulent flow at the site of the coarctation repair7. Our patient reported here had a history of uncontrolled SAH due to poor adherence to the drug treatment and this fact might have contributed to the development of the clinical picture.
The recognition of this severe clinical entity is of great importance, as it is crucial to attain a rapid diagnosis, considering that the aortobronchopulmonary fistula can be fatal and must be considered an emergency situation. The surgical treatment must be promptly carried out, even before the diagnosis is fully confirmed. The prognosis is usually good, resulting in a survival rate of 76%4-6.
The endovascular treatment with auto-expandable prosthesis has also been used; however, randomized prospective studies are still necessary to establish the procedure outcomes and to allow a comparative analysis with the surgical treatment outcomes1.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
JUSTIFICATIVA: En pacientes con hemoptisis e historia de cirugía aórtica, la posibilidad de fístula aortobroncopulmonar siempre debe tenerse en cuenta. OBJETIVOS: Relatar un caso raro de hemoptisis por fístula aortobroncopulmonar en postoperatorio tardío de cirugía aórtica. INFORME DE CASO: Mujer, 34 años, corrección quirúrgica de coartación de la aorta en la infancia, presentando hemoptisis masiva. Ecocardiograma mostró evidencias de seudoaneurisma. Se realizó la cirugía, implantándose con éxito un tubo de dacron en el segmento aórtico involucrado. CONCLUSIONES: La fístula aortobroncopulmonar debe ser considerada en pacientes con cirugía aórtica previa, principalmente por la elevada morbimortalidad cuando no es diagnosticada y tratada precozmente.
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Correspondencia
Las fístulas aortobroncopulmonares son complicaciones raras y potencialmente fatales de cirugías de reconstrucción de la aorta torácica1. Entre las causas más comunes están el aneurisma y la infección de injerto de aorta torácica2,3. Actualmente los cirujanos ofrecen buenas oportunidades de cura, sea a través de una técnica menos invasiva (tratamiento endovascular) o cirugía a cielo abierto. De esa forma, es importante considerar el diagnóstico de fístula aortobroncopulmonar en los pacientes que presentan hemoptisis y que fueron sometidos a la cirugía de la aorta torácica en el pasado. El atraso en el diagnóstico es potencialmente desastroso, a pesar de ser un problema común. Se describe el caso de una fístula aortobroncopulmonar que ocurrió 26 años después de la cirugía para coartación de aorta.
JFMS, 34 años, mujer, con hipertensión arterial sistémica y antecedente de coartación de la aorta corregida -aortoplastia- a los 8 años, presentó hemoptisis e insuficiencia respiratoria, necesitando intubación y soporte ventilatorio. Dio entrada en la UCI (unidad de cuidados intensivos), con taquidisnea, bien coloreada, pulsos amplios, bien oxigenada, ritmo cardíaco regular en dos tiempos, ruidos normofonéticos, sin soplos, roces o chasquidos, presencia de ronquidos y sibilancias pulmonares difusas bilateralmente, frecuencia cardíaca 132 latidos por minuto y presión arterial sistémica 135 X 90 mmHg. Hemoglobina: 9,3g/dL, hematocrito: 29,7%, plaquetas: 232.000, índice de normalización internacional: 1,2, tiempo de tromboplastina parcial activada 30 segundos, fibrinógeno: 400mg/dL. Radiografía del tórax mostraba mediastino ensanchado y campos pulmonares normales. Electrocardiograma mostraba taquicardia sinusal. Después de dos días, una tomografía computarizada del tórax mostró evidencias de dilatación aneurismática de la aorta descendente después de la emergencia de la subclavia izquierda hasta la altura del atrio izquierdo, midiendo 5,8 x 4,5 cm en sus diámetros mayores, promoviendo efecto de masa y comprimiendo el bronquio del segmento ápico-posterior (
La fístula aortobroncopulmonar es una entidad rara que puede llevar a la muerte si no se trata adecuadamente4. Según Posacioglu et al.5, la fístula aortobroncopulmonar fue descrita primeramente por Keefer y Malory en 19345. La mayoría de las fístulas aortobroncopulmonares se originan en aneurisma de la aorta torácica, que ocasiona erosión del parénquima pulmonar o del árbol brónquico5. Puede tener etiologías diversas como tuberculosis, sífilis, infecciones fúngicas, trauma y esencialmente en ancianos, arterosclerosis. Particularmente en jóvenes, como en el caso descrito, una fístula aortobroncopulmonar puede ser secundaria a la historia de corrección quirúrgica de defectos cardíacos congénitos4. En los casos, secundarios a la intervención quirúrgica de la aorta, en los cuales hay compromiso de implante de prótesis, como en la corrección de la coartación, pueden formarse aneurismas o seudoaneurismas en las líneas de sutura de la prótesis, sea a proximal o a distal.
La corrección quirúrgica de coartación de aorta con uso de prótesis o parche sintético conlleva un alto riesgo de complicaciones postoperatorias y reoperaciones6-8. Knyshov et al.7 estudiaron los resultados a largo plazo (entre 1 y 24 años) de los postoperatorios de corrección quirúrgica de coartación de aorta de 891 pacientes, mostrando que 48 pacientes (5,4%), en un promedio de edad de 30 años, desarrollaron aneurismas en el lugar del parche. Entre ellos, 43 pacientes (89,6%) fueron sometidos a aortoplastia con implante de prótesis o parche sintético7. Este caso se vuelve más raro por ocurrir 26 años después del procedimiento y por no haber sido utilizado el parche sintético.
Una vez formado el aneurisma, la pared vascular debilitada está continuamente sometida a la distensión en función de la presión arterial, ocasionando daños a la aorta y al parénquima pulmonar subyacente, creando una comunicación4.
En el caso descrito, la manifestación clínica inicial fue hemoptisis, que después de ocho días se repitió en carácter masivo, llevando a un cuadro de shock hemorrágico necesitando intervención inmediata. El procedimiento inicialmente propuesto no fue realizado por la falta de disponibilidad inmediata de endoprótesis auto-expansible en dimensiones adecuadas para el caso en ese momento. Clásicamente, la fístula aortobroncopulmonar está asociada a la historia de hemoptisis, siendo ésta la principal manifestación clínica5,9. Debe considerarse siempre la existencia de fístula aortobroncopulmonar en pacientes que presenten hemoptisis e historia de cirugía en aorta torácica1. Ella puede aparecer entre tres semanas y 25 años después de la cirugía4. La formación de coágulos puede hacer que haya un intervalo de días o semanas entre los episodios de hemoptisis. Ella tiende a ser autolimitada y recurrente, agravándose con el paso del tiempo, hasta ocurrir un episodio de hemorragia masiva. El dolor precordial puede ser otro síntoma encontrado en aproximadamente el 45% de los casos, aunque no haya ocurrido en el caso descrito.
El diagnóstico de fístula aortobroncopulmonar es difícil, ya que la radiografía de tórax tiende a ser normal o presentar infiltración alveolar causada por el material sanguinolento, mostrando el aneurisma en apenas el 16% de los casos6. La TC (tomografía computarizada) y la angiografía generalmente identifican el aneurisma y en menor proporción la fístula4. La visualización de la fístula es posible en aproximadamente un 17% de los casos por TC5. La TC, además del aneurisma, puede mostrar hematoma periaórtico, trombo mural y desborde del contraste para el parénquima pulmonar5. La resonancia magnética es otro examen citado en la literatura para el diagnóstico4. Heikkinen et al.10 mostraron el trayecto de la fístula por la resonancia magnética, a pesar de que su visualización raramente es posible10. La broncoscopía debe ser indicada con cuidado en el caso sospecha de fístula aortobroncopulmonar, principalmente cuando hay hemoptisis abundante, ya que puede haber movilización de trombos formados en el trayecto de la fístula, pudiendo llevar a una hemorragia masiva6,10.
Otro factor de riesgo importante para la formación de aneurisma y disección aórtica es la hipertensión arterial sistémica, puesto que provoca un stress adicional y flujo turbulento en el local del parche de la coartación7. La paciente referida tiene historia de hipertensión arterial sistémica no controlada debido a la mala adhesión al tratamiento medicamentoso, pudiendo ese factor haber contribuido para el desarrollo del cuadro.
Debe resaltarse la importancia del reconocimiento de esa grave entidad clínica, ya que es fundamental la realización de un diagnóstico rápido, porque la fístula aortobroncopulmonar puede ser fatal y debe ser considerada una emergencia. El tratamiento quirúrgico debe ser siempre instituido inmediatamente, incluso antes de que el diagnóstico sea completamente confirmado. El pronóstico generalmente es bueno, resultando en una sobrevida del 76%4-6.
El tratamiento endovascular con uso de prótesis auto-expansible también ha sido utilizado, pero aún resulta necesaria la realización de estudios prospectivos aleatorios que establezcan los resultados del procedimiento y permitan un análisis comparativo con los resultados del tratamiento quirúrgico1.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiación externas.
No hay vínculo de este estudio a programas de postgrado.