É apresentada a evolução favorável, após correção operatória biventricular, de criança com 2,5 anos de idade, com defeito do septo atrioventricular desbalanceado, com ventrículo esquerdo (VE) pequeno (anel mitral de 10 mm em relação de 0,4 com o anel tricúspide, DDVE de 17 mm, Vd2 VE de 15 ml/m² e relação do índice longitudinal VE/VD de 0,71). Houve desenvolvimento normal do VE, verificado três meses após a operação (anel mitral de 22 mm, em relação de 0,84 com o da valva tricúspide e DDVE de 30 mm). Discutem-se os parâmetros atuais de utilização do ventrículo hipoplásico.
Hospital Sírio Libanês de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
É apresentada a evolução favorável, após correção operatória biventricular, de criança com 2,5 anos de idade, com defeito do septo atrioventricular desbalanceado, com ventrículo esquerdo (VE) pequeno (anel mitral de 10 mm em relação de 0,4 com o anel tricúspide, DDVE de 17 mm, Vd2 VE de 15 ml/m2 e relação do índice longitudinal VE/VD de 0,71). Houve desenvolvimento normal do VE, verificado três meses após a operação (anel mitral de 22 mm, em relação de 0,84 com o da valva tricúspide e DDVE de 30 mm). Discutem-se os parâmetros atuais de utilização do ventrículo hipoplásico.
Por ocasião da correção cirúrgica no defeito do septo atrioventricular desbalanceado, impera a dúvida em relação à utilização ou não do ventrículo menor como elemento útil para a manutenção posterior de uma circulação biventricular efetiva1-4. Esse desafio torna-se ainda maior quando o ventrículo esquerdo se mostra de menor tamanho, principalmente em ausência de comunicação interventricular2,4.
O manejo adequado desses casos é controvertido, sem elementos-guia para o estabelecimento da melhor conduta. A motivação e o interesse no relato desse caso decorreram do sucesso obtido com a correção biventricular em defeito do septo atrioventricular desbalanceado, com ventrículo esquerdo pequeno e com mínima comunicação interventricular.
Menino de 25 meses de idade, não portador da síndrome de Down, havia sido submetido anteriormente à bandagem arterial pulmonar com dois meses e apresentava-se com acentuação do cansaço há quatro meses. No exame físico, estava eupnéico, corado e com pulsos normais. O peso era de 9.600 g, e a altura era de 77 cm. A saturação de oxigênio era de 94%, e a pressão arterial era de 92/56 mm Hg. No precórdio, havia impulsões sistólicas discretas, ruídos hiperfonéticos e sopro holossistólico ao longo da borda esternal esquerda. O fígado era palpado a 5 cm da reborda costal direita e do apêndice xifóide. O eletrocardiograma mostrava hemibloqueio anterior esquerdo e sobrecarga ventricular direita, tipo sistólica, com complexo qR em V1 e ondas T negativas de V1 a V4 (
Na cirurgia, foram fechadas a grande comunicação interatrial (CIA)
Obteve alta após 16 dias em uso de carvedilol e furosemida. Nesse período, o anel da valva atrioventricular esquerda aumentou para 14 mm, assim como a cavidade de VE. O ecocardiograma, três meses após, revelou cavidades ventriculares pouco dilatadas (VD: 21 mm; VE: 30 mm), anel da valva atrioventricular esquerda de 22 mm, anel da valva atrioventricular direita de 26 mm, insuficiência moderada da valva atrioventricular esquerda e discreta da direita, em condição clínica favorável, apesar do sopro sistólico discreto em área mitral e fígado a 2 cm do RCD, continuando em uso de furosemida e carvedilol. No ECG, houve aparecimento de potenciais esquerdos, com complexo QRS em V5 e V6, antes inexistentes (
A escolha da técnica operatória a ser empregada, em face de VE pequeno em defeito do septo atrioventricular, é baseada em parâmetros ainda indefinidos, daí pressupor-se evolução incerta.
Adotou-se, no caso presente, a correção com utilização dos dois ventrículos, em vista de a sobrevida, obtida até dois anos de idade, ter sido dependente do débito do próprio VE hipoplásico, proveniente do débito pulmonar subtraído do desvio de sangue da esquerda para a direita pela CIA grande. Constituiu-se esse em argumento de visão clínica para a correção biventricular. Essa possibilidade era viável, apesar do anel da valva atrioventricular esquerda corresponder a 0,4 em relação ao da valva atrioventricular direita, além da diminuição nítida do VE, e ser rechaçado posteriormente em imagem ecocardiográfica.
Outro elemento que nos levou a essa conduta foi a relação dos eixos longitudinais dos dois ventrículos, desde a ponta até as valvas semilunares, com o valor de 0,71 (VD: 84 mm e VE: 60 mm). Aliás, quanto a esse índice, Delmo Walter e cols.4 propõem a utilização do VE na correção biventricular em casos com desbalanceamento ventricular em valores do índice longitudinal sempre superiores a 0,64. Outros autores têm orientado essa mesma conduta em pacientes semelhantes, baseados nessa relação dos eixos longitudinais2,3. Seguindo essa orientação, houve dois óbitos entre 19 pacientes com VE pequeno operados4.
O volume diastólico final de VE menor que 20 ml/m2 também deve ser aceito como proibitivo para a correção, apesar de a sobrevida ter sido conseguida em VE tanto pequeno quanto com volume de 6,8 ml/m2.2
Além disso, o alinhamento dos septos atrial e ventricular e o maior volume de VE demonstrado na projeção oblíqua anterior direita por angiografia também pressupunham o maior desenvolvimento volumétrico provável do VE e a adequação do mesmo após a operação biventricular.
Após o período imediato de difícil adaptação do VE com síndrome de baixo débito e insuficiência renal, o equilíbrio hemodinâmico foi obtido com alta no 16º dia, em face do aumento do VE e do anel da valva atrioventricular esquerda (14 mm), este em relação de 0,76 com o da valva atrioventricular direita (20 mm). O desenvolvimento ainda maior dessas estruturas esquerdas foi verificado após três meses de operação, com anel da valva atrioventricular esquerda de 22 mm e diâmetro diastólico de VE de 30 mm. No entanto nenhum estudo estabeleceu ainda um claro limite dos parâmetros que determinam a feitura ou não do reparo biventricular. Cohen e Spray3 estabeleceram um índice entre os anéis das valvas atrioventriculares esquerda e direita abaixo de 0,67 para o conceito de ventrículos desbalanceados. Segundo Vida e cols.2, em relação mais baixa de 0,28 entre essas estruturas atrioventriculares, pode, ainda, indicar-se correção biventricular adequada.
A aferição dos anéis das valvas atrioventriculares direita e esquerda no defeito do septo atrioventricular, quando correlacionada à superfície corporal5,6, constitui-se em outro elemento diagnóstico do desbalanceamento ventricular. Embora ainda não amplamente estabelecida no defeito do septo atrioventricular, ao contrário de tantas outras anomalias, esse índice também pode ser de valia para o estabelecimento definitivo da conduta de correção uni ou biventricular. No caso presente, o valor -Z da valva atrioventricular esquerda correspondeu a -3,5, expressão da hipoplasia valvar.
A fim de minimizar os riscos evolutivos e estabelecer a conduta mais adequada para cada caso de anomalias com desbalanceamento ventricular, todos esses índices devem ser analisados da maneira mais acurada e rigorosa possível.
Ultima o sucesso de condutas de risco semelhantes à eficiência de Unidades de Terapia Intensiva e de Recuperação Cardíaca no manejo pós-operatório. Para tanto, há requerimento de estrutura de atendimento bem elaborada, completa e experiente no controle rigoroso do balanço hídrico, de drogas em geral, de ventilação mecânica, de tratamento de complicações esperadas, aliado a um complexo diagnóstico laboratorial e de exames complementares confiáveis, culminando, caso haja indicação, na utilização de assistência circulatória com oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO).
Ao grupo de médicos da unidade de terapia intensiva pediátrica do Hospital Sírio-Libanês de São Paulo, pelo cuidado efetivo e profissionalismo rígido no atendimento a este paciente.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Edmar Atik Rua 13 de maio, 1954, cj. 71- Bela Vista 01.327-002 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 25/06/08; revisado recebido em 27/08/08/; aceito em 26/09/08.
We present the case of a 2.5 year-old child with unbalanced atrioventricular septal defect due to a small left ventricle (LV) (mitral annulus of 10mm and a 0.4 ratio in relation to the tricuspid annulus, LVDD: 17 mm, LV Vd2: 15 ml/m² and LV/RV long-axis ratio of 0.71); he had a favorable outcome after biventricular surgical repair. Normal LV development was observed three months after the operation (mitral annulus of 22 mm, with a 0.84 ratio in relation to the tricuspid annulus, and LVDD of 30 mm). Current parameters for utilization of the hypoplastic ventricle are discussed.
Hospital Sírio Libanês de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil
Mailing address
We present the case of a 2.5 year-old child with unbalanced atrioventricular septal defect due to a small left ventricle (LV) (mitral annulus of 10mm and a 0.4 ratio in relation to the tricuspid annulus, LVDD: 17 mm, LV Vd2: 15 ml/m2 and LV/RV long-axis ratio of 0.71); he had a favorable outcome after biventricular surgical repair. Normal LV development was observed three months after the operation (mitral annulus of 22 mm, with a 0.84 ratio in relation to the tricuspid annulus, and LVDD of 30 mm). Current parameters for utilization of the hypoplastic ventricle are discussed.
When surgical repair of unbalanced atrioventricular septal defect is performed, the question that arises is whether or not to use the smallest ventricle as a useful element for further ensuring effective biventricular circulation1-4. This challenge becomes even greater when the left ventricle is the smallest one, especially in the absence of an interventricular septal defect2,4.
There is controversy regarding the adequate management for such cases, with no guiding elements available to establish the best approach. The motivation for and interest in reporting this case stemmed from the favorable outcome achieved with biventricular repair of an unbalanced atrioventricular septal defect with small left ventricle and minimal interventricular septal defect.
A 25-month-old boy without Down syndrome had previously undergone pulmonary artery banding at two months of age and had worsening dyspnea for four months. On physical examination he had no respiratory distress, his mucous membranes were pink and his pulses were normal. His weight was 9600g, and height 77 cm. Oxygen saturation was 94% and blood pressure was 92/56 mmHg. Chest examination revealed mild systolic impulses, accentuated heart sounds, and a holosystolic murmur along the left sternal border. The liver was palpable 5cm below the right costal margin and xiphoid process. The electrocardiogram showed left anterior hemiblock and right ventricular systolic overload, with qR complex in V1 and negative T waves from V1 to V4 (
During operation, a large ostium-primum atrial septal defect (ASD) and a small VSD were closed with bovine pericardial patches. Suture of the left atrioventricular valve fissure, right atrioventricular valvuloplasty with ring reduction, suture of the anterior and posterior valve commissure, and removal of the pulmonary band with end-to-end anastomosis were also performed. The left atrioventricular valve and LV were small. The immediate postoperative period was complicated by low cardiac output, acute renal failure, and infection. Ten days later, the patient was stabilized thanks to the use of vasoactive drugs at variable doses (epinephrine 0.5 to 2.5 mcg/Kg/min, dobutamine 5 to 20 mcg/Kg/min, and milrinone 0.4 to 1 mcg/Kg/min), peritoneal dialysis, and pump infusion of furosemide at high doses (8 mg/Kg/day), in addition to broad-spectrum antibiotic therapy. The patient was discharged after 16 days, receiving carvedilol and furosemide. During this period, the left atrioventricular valve ring increased to 14mm, as did the LV cavity. Echocardiography performed three months later revealed slightly dilated ventricular cavities (RV: 21mm, LV: 30mm), left atrioventricular valve ring of 22mm, and right atrioventricular valve ring of 26mm, moderate left atrioventricular valve regurgitation, mild right atrioventricular valve regurgitation, with favorable clinical conditions despite a mild systolic murmur in the mitral area and liver 2cm below the right costal margin, with the patient still on furosemide and carvedilol. ECG showed new left potentials with QRS complex in V5 and V6, which did not exist before (
The choice of the surgical technique to be used for the correction of atrioventricular septal defect with small LV is based on parameters not yet well defined and thus uncertain outcome could be presumed.
Repair using both ventricles was chosen in this case considering that the patient had survived to two years of age thanks to the output of the hypoplastic LV itself, which resulted from the pulmonary output subtracted from left-to-right blood shunt through the large ASD. This is a clinical argument for biventricular repair. This choice was feasible, although the left atrioventricular valve ring corresponded to 0.4 in relation to the right atrioventricular valve; the LV was clearly reduced and posteriorly displaced, as observed in an echocardiografic image.
Another element that made us choose this approach was the ratio between the long axes of both ventricles, from the apex to the semilunar valves, which was 0.71 (RV: 84mm and LV: 60mm). As regards this index, Delmo Walter et al4 recommend the utilization of the LV in biventricular repair in cases with ventricular unbalance with long-axis ratios always higher than 0.64. Other authors have suggested this procedure for similar patients, based on this long-axis ratio2,3. Following this recommendation, two deaths were observed among 19 patients with small LV operated on4.
LV end-diastolic volumes lower than 20 mL/m2 should also be considered as prohibitive for repair, although survival in a case of LV with a volume as small as 6.8 mL/m2 had been achieved2.
Furthermore, based on the alignment of the atrial and ventricular septa and the larger LV volume demonstrated in the right anterior oblique view on angiography, we could also presume the probable greater volumetric LV development and adequacy after biventricular repair.
After a difficult immediate postoperative period of LV adaptation with low output syndrome and renal failure, hemodynamic stability was achieved and the patient was discharged on day 16, in view of the increase in the LV and left atrioventricular valve ring (14mm), the latter with a 0.76 ratio in relation to the right atrioventricular valve (20mm). Further development of these left structures was observed three months after operation, with a left atrioventricular valve ring of 22mm and LV diastolic diameter of 30mm. However, no study has yet established a clear limit for the parameters used in the choice of whether or not to perform biventricular repair. Cohen MS and Spray TL3 established a ratio between the left/right atrioventricular valve rings lower than 0.67 to define unbalanced ventricles. According to Vida VL et al2, biventricular repair may be adequately indicated even with a lower than 0.28 ratio between these atrioventricular structures.
Measurement of the right and left atrioventricular valve rings in atrioventricular septal defect, when correlated to body surface5,6, is another parameter for the diagnosis of ventricular unbalance. Although not yet as widely established for atrioventricular septal defect as it is for many other anomalies, this ratio may also be useful for the definitive choice between univentricular and biventricular correction. In the present case, the Z-value of the left atrioventricular valve was -3.5, thus characterizing valve hypoplasia.
In order to minimize the outcome risks and to establish the most adequate management for each case of anomalies accompanied by ventricular unbalance, all these indexes should be analyzed as accurately and strictly as possible.
The efficacy of Intensive Care Units and Cardiac Recovery Units in the postoperative management helps achieve the ultimate success of similar risk procedures. For this purpose, a well-planned, complete and experienced care structure is required for the control of fluid balance, drug therapy, mechanical ventilation, and treatment of expected complications. Likewise, a reliable laboratory diagnosis and ancillary test complex is necessary, especially when circulatory assistance with extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) is indicated.
We thank the medical team of the pediatric intensive care unit of
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any post-graduation program.
Presenta evolución favorable después de corrección operatoria biventricular, de niño con 2,5 años de edad, con Defecto del Septo Atrioventricular Desbalanceado con ventrículo izquierdo (VI) pequeño (anillo mitral de 10 mm en relación de 0,4 con el anillo tricúspide, DDVI de 17 mm, Vd2 VI de 15 ml/m2 y relación de ejes longitudinales VI/VD de 0,71). Hubo desarrollo normal del VI, verificado tres meses después de la operación (anillo mitral de 22 mm, en relación de 0,84 con el de la válvula tricúspide y DDVI de 30 mm). Se discuten los parámetros actuales de utilización del ventrículo hipoplásico.
Hospital Sírio Libanês de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
Correspondencia
Presenta evolución favorable después de corrección operatoria biventricular, de niño con 2,5 años de edad, con Defecto del Septo Atrioventricular Desbalanceado con ventrículo izquierdo (VI) pequeño (anillo mitral de 10 mm en relación de 0,4 con el anillo tricúspide, DDVI de 17 mm, Vd2 VI de 15 ml/m2 y relación de ejes longitudinales VI/VD de 0,71). Hubo desarrollo normal del VI, verificado tres meses después de la operación (anillo mitral de 22 mm, en relación de 0,84 con el de la válvula tricúspide y DDVI de 30 mm). Se discuten los parámetros actuales de utilización del ventrículo hipoplásico.
En razón de la corrección quirúrgica en el Defecto del Septo Atrioventricular Desbalanceado, impera la duda con relación a la utilización o no del ventrículo menor como elemento útil para el mantenimiento posterior de una circulación biventricular efectiva1-4. Este desafío se hace mayor cuando el ventrículo izquierdo se muestra de menor tamaño, principalmente en ausencia de comunicación interventricular2,4.
El manejo adecuado de estos casos es controvertido, sin elementos de guía para establecer la mejor conducta. La motivación y el interés en el informe de esta caso se derivan del éxito obtenido con la Corrección biventricular en defecto del septo atrioventricular desbalanceado, con ventrículo izquierdo pequeño y con mínima comunicación interventricular.
Niño de 25 meses de edad, no portador de síndrome de Down, había sido sometido anteriormente a bandaje de la arteria pulmonar con dos meses y se presentaba con acentuación del cansancio desde hacía cuatro meses. Al examen físico se encontraba eupneico, normocoloreado y con pulsos normales. El peso era de 9.600 g, y la altura era de 77 cm. La saturación de oxígeno era de 94%, y la presión arterial era de 92/56 mm Hg. En el precordio había impulsos sistólicos discretos, ruidos hiperfonéticos y soplo holosistólico a lo largo del borde esternal izquierdo. El hígado era palpado a 5 cm del reborde costal derecho y del apéndice xifoides. El electrocardiograma mostraba hemibloqueo anterior izquierdo y sobrecarga ventricular derecha, tipo sistólica, con complejo qR en V1 y ondas T negativas de V1 a V4 (
En la cirugía, se cerraron la gran comunicación interatrial (CIA)
Tuvo alta después de 16 días en uso de carvedilol y furosemida. En ese período, el anillo de la válvula atrioventricular izquierda aumentó para 14 mm, así como la cavidad de VI. El ecocardiograma, tres meses después, reveló cavidades ventriculares poco dilatadas (VD: 21 mm; VI: 30 mm), anillo de la válvula atrioventricular izquierda de 22 mm, anillo de la válvula atrioventricular derecha de 26 mm, insuficiencia moderada de la válvula atrioventricular izquierda y discreta de la derecha, en condición clínica favorable, a pesar del soplo sistólico discreto en área mitral e hígado a 2 cm del RCD, continuando en uso de furosemida y carvedilol. En el ECG, hubo aparición de potenciales izquierdos, con complejo QRS en V5 y V6, antes inexistentes (
La selección de la técnica operatoria a ser empleada, frente al VI pequeño en defecto del septo atrioventricular, se basa en parámetros aún indefinidos, de allí el presuponer una evolución incierta.
En el presente caso se adoptó la corrección con utilización de los dos ventrículos, en vista de la sobrevida, obtenida hasta dos años de edad, haber sido dependiente del débito del propio VE hipoplásico, proveniente del débito pulmonar sustraído del desvío de sangre de la izquierda hacia la derecha por la CIA grande. Éste se constituye en argumento de visión clínica para la corrección biventricular. Esta posibilidad era viable, a pesar de que el anillo de la válvula atrioventricular izquierda correspondía a 0,4 en relación al de la válvula atrioventricular derecha, además de la disminución nítida del VI, y ser rechazado posteriormente en imagen ecocardiográfica.
Otro elemento que nos llevó a esta conducta fue la relación de los ejes longitudinales de los dos ventrículos, desde la punta hasta las válvulas sigmoideas, con el valor de 0,71 (VD: 84 mm y VI: 60 mm). De hecho, con relación a este índice, Delmo Walter et al.4 proponen el uso del VI en la corrección biventricular en casos con desbalance ventricular en valores del índice longitudinal siempre superiores a 0,64. Otros autores orientaron esta misma conducta en pacientes similares basados en esa relación de los ejes longitudinales2,3. Siguiendo esta orientación, se registraron dos óbitos entre 19 pacientes con VI pequeño operados4.
El volumen diastólico final de VI menor de 20 ml/m2 también debe aceptarse como prohibitivo para la corrección, a pesar de haberse conseguido sobrevida con VI tan pequeño como con volumen de 6,8 ml/m2.2
Además de ello, la alineación de los septos atrial y ventricular, y el mayor volumen de VE mostrado en la proyección oblicua anterior derecha por angiografía también presuponían el mayor desarrollo volumétrico probable del VI y la adecuación del mismo después de la operación biventricular.
Después del período inmediato de difícil adaptación del VE con síndrome de bajo débito e insuficiencia renal, se obtuvo equilibrio hemodinámico recibiendo alta el 16º día, frente al aumento del VI y del anillo de la válvula atrioventricular izquierda (14 mm), éste en relación de 0,76 con el de la válvula atrioventricular derecha (20 mm). Un desarrollo aun mayor de estas estructuras izquierdas se verificó después de tres meses de operación, con anillo de la válvula atrioventricular izquierda de 22 mm y diámetro diastólico de VI de 30 mm. No obstante, ningún estudio estableció aun un claro límite de los parámetros que determinan el logro o no de la reparación biventricular. Cohen y Spray3 establecieron un índice entre los anillos de las válvulas atrioventriculares izquierda y derecha inferior a 0,67 para el concepto de ventrículos desbalanceados. Según Vida et al.2, en relación aun más baja de 0,28 entre estas estructuras atrioventriculares, pude incluso indicarse corrección biventricular adecuada.
La medida de los anillos de las válvulas atrioventriculares derecha e izquierda en el defecto del septo atrioventricular, cuando se la correlaciona con la superficie corporal5,6, constituye otro elemento diagnóstico del desbalance ventricular. Aunque aun no haya sido ampliamente establecido en el defecto del septo atrioventricular, al contrario de otras tantas anomalías, este índice también puede ser valioso para el establecimiento definitivo de la conducta de corrección uni o biventricular. En el caso presente el valor -Z de la válvula atrioventricular izquierda correspondió a -3,5, expresión de la hipoplasia valvular.
Además de minimizar los riesgos evolutivos y establecer la conducta más adecuada para cada caso de anomalías con desbalance ventricular, todos estos índices deben ser analizados de la manera más exacta y rigurosa posible.
Concluye el éxito de conductas de riesgo similares a la eficiencia de Unidades de Terapia Intensiva y de Recuperación Cardíaca en el manejo postoperatorio. Con esa finalidad, se requiere una estructura de atención bien elaborada, completa y experimentada en el control riguroso del balance hídrico, de drogas en general, de ventilación mecánica, de tratamiento de complicaciones esperadas, aliado a un complejo diagnóstico de laboratorio y de exámenes complementarios confiables, culminando, en caso de haber indicación, con la utilización de asistencia circulatoria con oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO).
Al grupo de médicos de la unidad de terapia intensiva pediátrica del Hospital Sírio-Libanês de São Paulo, por el cuidado efectivo y rígido profesionalismo en la atención de este paciente.
Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes.
El presente estudio no tuvo fuentes de financiamiento externas.
No hay vínculo de este estudio a programas de post grado.