Caso 2/2009 – criança de 8 anos de idade com insuficiência valvar pulmonar e estenose da artéria pulmonar esquerda, como defeitos residuais após correção de tetralogia de Fallot
Hospital Sírio-Libanês de São Paulo
Cansaço aos médios esforços, inalterado há 2 anos apesar do uso de digoxina e espironolactona. Portador de tetralogia de Fallot, corrigida aos 8 meses de idade, mediante ampliação da via de saída de ventrículo direito (VD) com pericárdio bovino e colocação de monocúspide.
Ao exame físico estava eupnéico, corado e os pulsos periféricos eram normais. Apresentava peso: 32 Kgs; altura: 130 cm; pressão arterial (PA): 100/60 mm Hg; FC: 88 bpm.
A aorta não era palpada na fúrcula. No precórdio havia impulsões discretas na borda esternal esquerda e o
Salienta área cardíaca discreta a moderadamente aumentada, à custa das cavidades direitas. Correspondendo, portanto, à maior saliência do arco inferior direito, ademais da via de saída de ventrículo direito – em saliência entre o arco médio e o arco inferior esquerdo –, e com trama vascular pulmonar ligeiramente aumentada à direita, em contraste com diminuição da mesma à esquerda (
Esta imagem em paciente previamente operado de tetralogia de Fallot é compatível com dilatação da via de saída de ventrículo direito, ampliada por ocasião da operação. O aumento do ventrículo direito e a trama vascular pulmonar aumentada à direita decorrem da insuficiência valvar pulmonar. A diminuição da trama vascular à esquerda aponta para a possibilidade de estenose da artéria pulmonar esquerda.
Aumento atrial esquerdo pode se projetar também nessa região da via de saída de VD, mas os outros elementos descartam essa possibilidade.
Os elementos clínicos apontam para o diagnóstico de insuficiência valvar pulmonar e estenose da artéria pulmonar esquerda, após correção da tetralogia de Fallot. O ecocardiograma (
À cirurgia, foi retirada, pelo tronco pulmonar, monocúspide calcificada. A artéria pulmonar esquerda, obstruída no início, foi ampliada com remendo de pericárdio bovino. Homoenxerto número 21 foi implantado entre o VD e as artérias pulmonares em CEC de 100' e período de anóxia de 60'. A evolução imediata foi boa, com desaparecimento do sopro cardíaco, apesar da continuidade da cardiomegalia.
Chama a atenção neste caso a ocorrência da estenose da artéria pulmonar esquerda como complicação tardia após a correção da tetralogia de Fallot. Ademais, salienta-se a evolução favorável após colocação de homoenxerto pulmonar sem insuficiência residual, esta, entretanto, encontrada frequentemente após tal procedimento.
Edmar Atik InCor Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Case 2/2009- eight-year-old child with pulmonary valve insufficiency and left pulmonary artery stenosis, as residual defects after tetralogy of fallot repair
Hospital Sírio-Libanês de São Paulo
Tiredness at moderate exertion, unaltered for 2 years, despite the use of digoxin and spironolactone. Patient underwent Tetralogy of Fallot repair at 8 months of age, with augmentation of the right ventricular outflow tract with bovine pericardium graft and monocusp placement.
At physical examination, the patient was eupneic, had normal skin color and the peripheral pulses were normal. Weight: 32 kg; height: 130 cm; BP: 100/60 mm Hg; HR: 88 bpm. The aorta was not palpable at the sternal notch. There were slight precordial impulses at the left sternal border and the
The electrocardiogram showed signs of complete right bundle branch block with QRS complexes with a duration of 0.12 seconds. ÂP:+20º, ÂQRS: undetermined, ÂT:+80º.
shows slightly to moderately increased cardiac area, at the expense of the right cavities, corresponding mostly to a larger protusion of the right ventricular outflow tract between the mid arch and left lower arch, with slightly increased pulmonary vascular net on the right in contrast with the decreased aspect on the left (
This image, in a patient previously submitted to Tetralogy of Fallot repair, is compatible with right ventricular (RV) outflow tract dilation, augmented at the time of the surgery. The enlargement of the right ventricle and of the pulmonary vascular net on the right is caused by the pulmonary valve insufficiency. The decrease in the vascular net on the left indicates the possibility of left pulmonary artery stenosis.
left atrial enlargement can also protrude in this region of the RV outflow tract, but the other elements rule out this possibility.
the clinical elements lead to the diagnosis of pulmonary valve insufficiency and stenosis of the left pulmonary artery, after Tetralogy of Fallot repair. The echocardiogram (
At the surgical intervention through the pulmonary trunk, the calcified monocusp was removed. The left pulmonary artery, obstructed at first, was enlarged with a bovine pericardium graft. Homograft number 21 was implanted between the RV and the pulmonary arteries in ECC of 100' and period of anoxia of 60'. The immediate post-surgical evolution was good, with the disappearance of the heart murmur, despite the remaining cardiomegaly.
This case is interesting due to the occurrence of left pulmonary artery stenosis as a late complication of Tetralogy of Fallot repair. Additionally, it is worth mentioning the favorable evolution after the placement of a pulmonary homograft with no residual insufficiency, which is often found after this procedure.
Edmar Atik InCor Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Hospital Sírio-Libanês de São Paulo
Cansancio a esfuerzos medios, que se mantiene inalterado hace 2 años a pesar del uso de digoxina y espironolactona. Portador de tetralogía de Fallot, corregida a los 8 meses de edad, por medio de ampliación del tracto de salida de ventrículo derecho (VD) con pericardio bovino y colocación de monocúspide.
Al examen físico estaba eupneico, enrojecido y el pulso periférico se mostraba normal. Presentaba peso: 32 Kg; talla: 130 cm; presión arterial (PA): 100/60 mm Hg; frecuencia cardiaca (FC): 88 bpm.
No se palpaba la aorta en la fúrcula. En el precordio había impulsos discretos al margen esternal izquierdo, mientras el
Se destaca el aumento discreto a moderado del área cardiaca, a costa de las cavidades derechas. Corresponde principalmente a la mayor dilatación del tracto de salida de ventrículo derecho –saliente entre el arco medio y el arco inferior izquierdo–, y al aumento ligero de la trama vascular pulmonar a la derecha, en contraste con la disminución de la misma a la izquierda (
Esta imagen en paciente previamente operado de tetralogía de Fallot se revela compatible con dilatación del tracto de salida del ventrículo derecho, ocasionada por la cirugía. El aumento no sólo del ventrículo derecho, sino también de la trama vascular pulmonar a la derecha resulta de la insuficiencia valvular pulmonar. La disminución de la trama vascular a la izquierda apunta hacia la posibilidad de estenosis de la arteria pulmonar izquierda.
Aumento atrial izquierdo puede proyectarse también en esa región del tracto de salida del VD, pero los demás elementos descartan esa posibilidad.
Los elementos clínicos apuntan hacia el diagnóstico de insuficiencia valvular pulmonar y estenosis de la arteria pulmonar izquierda, después de la corrección de la tetralogía de Fallot. El ecocardiograma (
Durante la cirugía, se retiró por el tronco pulmonar la monocúspide calcificada. Se aumentó la arteria pulmonar izquierda, antes obstruida, con remiendo pericardial bovino. Se implantó, entonces, un homoinjerto número 21 entre el VD y las arterias pulmonares en circulación extracorpórea (CEC) de 100' y período de anoxia de 60'. La evolución inmediata resultó buena, con desaparición del soplo cardiaco, a pesar de la continuidad de la cardiomegalia.
Llama atención en este caso la ocurrencia de estenosis de la arteria pulmonar izquierda como complicación tardía tras corrección de la tetralogía de Fallot. Además de ello, se resalta la evolución favorable, después de la colocación del homoinjerto pulmonar sin que ocurriera insuficiencia residual, frecuentemente encontrada tras dicho procedimiento.
Edmar Atik InCor Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP - Brasil E-mail: