Caso 6/2008 - lactente de 13 meses, do sexo masculino, com vaso colateral sistêmico-pulmonar para o lobo inferior esquerdo, com possível fístula arteriovenosa nesse mesmo lobo, com coração estruturalmente normal
Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – São Paulo, SP – Brasil
Descoberto cardiomegalia em radiografia de tórax em vigência de pneumonia, com sete meses de idade. Cansaço discreto foi notado desde então, mantendo-se sem medicação.
Taquipnéia discreta, acianótico (saturação capilar de 98%) e pulsos normalmente palpados nos quatro membros. Peso: 12 kg, altura: 78 cm. PA: 90/60 mmHg. FC: 128 bpm. Aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio não havia deformidades ou impulsões. O
Os pulmões estavam bem aerados e sem ruídos adventícios, e o fígado era palpado a 1,5 cm do rebordo costal direito.
O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de sobrecarga da cavidade ventricular esquerda, dada a presença de ondas QR acentuadas de V4 a V6, com ÂQRS a +40º, ÂP:+60º e ÂT: +10º.
Mostra área cardíaca de dimensão discretamente aumentada, com arco ventricular esquerdo alongado e arredondado e com trama vascular pulmonar normal. O arco médio está escavado. Chama a atenção uma imagem hipertransparente, no lobo inferior esquerdo e retrocardíaca, que salienta nesse local a trama vascular pulmonar mais proeminente e de bordos pouco nítidos (
Essa imagem radiográfica é compatível com o diagnóstico de possíveis fístulas pronunciadas arteriovenosas pulmonares no lobo inferior esquerdo, ou ainda por vasos sistêmico-pulmonares, com conseqüente aumento ventricular esquerdo.
Aumento de ventrículo esquerdo com trama vascular pulmonar normal poderia também orientar para cardiopatia com insuficiência valvar mitral ou mesmo para miocardiopatia dilatada.
Os elementos clínicos foram compatíveis com o diagnóstico inicial de insuficiência mitral, corroborados com o ecocardiograma que salientava aumento discreto das cavidades esquerdas. No entanto, não havia sinais de regurgitação no nível da valva mitral, mas fluxo sistêmico-pulmonar em aorta descendente por possível vaso colateral. Angiotomografia mostrou vaso colateral calibroso com 7 mm de diâmetro na porção inferior da aorta descendente, que continuava com a artéria lobar inferior esquerda. A partir daí, visibilização de vasos calibrosos e tortuosos no lobo inferior esquerdo e com drenagem rápida pela veia pulmonar inferior ao átrio esquerdo (
Dada a desconexão com a árvore arterial pulmonar, ademais da fístula arteriovenosa pulmonar, foi realizada a lobectomia pulmonar inferior esquerda, após a dissecção e ligadura do vaso sistêmico pulmonar, da artéria lobar inferior esquerda e do brônquio inferior esquerdo. Biópsia pulmonar desse lobo revelou hipertensão arterial pulmonar, grau IV de Heath-Edwards. A evolução foi boa.
Sem cardiopatia demonstrada, mas com fístulas arteriovenosas pulmonares, a ausência de cianose pode ser explicada por desvio arteriovenoso de sangue já saturado desde a aorta para o lobo inferior esquerdo, o que orienta em última análise para um tipo de seqüestro pulmonar. Dada a magnitude desse desvio de sangue, explica-se daí o aumento do ventrículo esquerdo na radiografia de tórax e a sobrecarga ventricular esquerda no eletrocardiograma. A lobectomia pulmonar foi considerada mais eficaz e de menor risco que a conexão da artéria lobar inferior esquerda com o restante da árvore arterial pulmonar, ainda mais que havia acentuado e irreversível grau de hipertensão pulmonar.
Correspondência: Edmar Atik InCor Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Case 6/2008 – thirteen-month-old male infant, with systemic-pulmonary collateral vessel into the left inferior lobe, with possible arteriovenous fistula in the same lobe, with a structurally normal heart
Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo – São Paulo, SP – Brazil
A cardiomegaly was discovered during chest x-ray indicated due to pneumonia at 7 months of age. Slight fatigue was noticed since then and the patient was kept without medication.
The patient presented slight tachypnea, was acyanotic (98% capillary saturation) and pulses were normally palpated in the upper and in lower limbs. Weight was 12 kg, height= 78 cm, BP= 90/60 mmHg, HR= 128 bpm. The aorta was not palpated at the suprasternal notch.
The precordium showed no deformities or impulsions. The ictus cordis was palpated in the 4th left intercostal space in the hemiclavicular line and was limited by one digital pulp. The second heart sound was slightly hyperphonetic in the pulmonary area and a systolic ejection murmur was ausculted in the mitral area and the dorsum to the left.
The lungs were well ventilated and had no adventitious sounds; the liver was palpated at 1.5 cm from the right costal border.
The electrocardiogram showed a sinus rhythm and signs of left ventricular overload, considering the presence of accentuated QR waves of V4 to V6, with ÂQRS in +40º, ÂP:+60º and ÂT: +10º.
The radiographic imaging showed slightly augmented cardiac area, with elongated and rounded left ventricular arch and normal pulmonary vascular network. The middle arch was concave. It was noteworthy a retrocardiac hypertransparent image in the left lower lobe, which shows the more prominent pulmonary vascular network with indistinct borders (
This radiographic image is compatible with the diagnosis of possible accentuated arteriovenous pulmonary fistulae in the lower left lobe, or systemic-pulmonary vessels, with a consequent left ventricular increase.
An increased left ventricle with normal pulmonary vascular network could also suggest a cardiopathy with mitral valve failure or even dilated myocardiopathy.
The clinical elements were compatible with the initial diagnosis of mitral failure, corroborated by the echocardiogram, which showed a slight increase of the left cavities. However, there were no signs of regurgitation at the level of mitral valve, but a systemic-pulmonary flow in the descending aorta due to possible collateral vessel. An angiotomography showed a large-caliber collateral vessel with 7 mm of diameter in the inferior descending aorta that continued with the left lower lobar artery. From then on, the large-caliber and winding vessels in the left lower lobe were visualized, with rapid drainage through the inferior pulmonary vein to the left atrium (
Considering the disconnection with the pulmonary arterial tree, in addition to the pulmonary arteriovenous fistula, a left inferior pulmonary lobectomy was performed, after the dissection and ligature of the systemic pulmonary vessel, the left inferior lobar artery and the left inferior bronchus. A pulmonary biopsy of this lobe showed Heath-Edwards grade IV pulmonary arterial hypertension. The patient's evolution was good.
Without demonstrated cardiopathies, but with arteriovenous pulmonary fistulae, the absence of cyanosis can be explained by an arteriovenous blood shunt, already saturated from the aorta to the left inferior lobe, which suggests, at a final analysis, to a type of pulmonary sequestration.
Given the magnitude of this blood shunting, the increase in the left ventricle in the chest x-ray and the left ventricular overload at the electrocardiogram can be explained (
Edmar Atik InCor - Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP - Brazil E-mail: