A transposição corrigida das grandes artérias, cardiopatia congênita rara, está relacionada a maior incidência de complicações cardiológicas. Reportamos um caso no qual a apresentação clínica da doença ocorreu apenas na quinta década de vida, com insuficiência tricúspide, ocasião em que a paciente foi submetida a troca valvar.
ICasa de Saúde São José
IIHospital Geral de Bonsucesso
IIIUniversidade Federal Fluminense - Rio de Janeiro, RJ - Brasil
A transposição corrigida das grandes artérias, cardiopatia congênita rara, está relacionada a maior incidência de complicações cardiológicas. Reportamos um caso no qual a apresentação clínica da doença ocorreu apenas na quinta década de vida, com insuficiência tricúspide, ocasião em que a paciente foi submetida a troca valvar.
As cardiopatias congênitas apresentam prevalência de 3,7 a 8/1.000 nascidos vivos (4,8/1.000 na América Latina), 5% a 7% dos quais apresentam transposição dos grandes vasos, definida anatomicamente por concordância atrioventricular e discordância ventriculoarterial. A transposição dos grandes vasos é a principal causa de cardiopatia cianótica presente no período neonatal, e tem predominância no sexo masculino (60% a 70%). A transposição corrigida das grandes artérias (TCGA) caracteriza-se pela discordância atrioventricular e ventriculoarterial concomitantes, contando com prevalência aproximada de 0,5% a 1,4% de todas as cardiopatias congênitas1,2. Está comumente associada a vários defeitos congênitos, bloqueio atrioventricular total e disfunção ventricular direita, o que limita a sobrevida desses pacientes, que em grande parte não ultrapassa os 50 anos de idade3.
Essa condição pode cursar assintomática por vários anos em indivíduos sem cardiopatias associadas, podendo apresentar apenas eletrocardiograma (ECG) ou radiografia com alteração, pela posição não usual dos ventrículos e vasos. Com o tempo, o ventrículo sistêmico pode entrar em falência, em decorrência de sobrecarga de pressão, causando fadiga e dispnéia. O tratamento dessa condição depende da apresentação clínica e dos defeitos associados, podendo ir desde o tratamento clínico, com drogas (inibidores da enzima conversora da angiotensina, diuréticos, digital), até o tratamento cirúrgico paliativo (fisiológico) ou definitivo (anatômico), com a troca arterial.
Paciente do sexo feminino, 47 anos de idade, com diagnóstico de TCGA feito aos 18 anos de idade (após avaliação motivada por desconforto torácico inespecífico à esquerda durante exercício físico), sendo acompanhada periodicamente por cardiologista e afastada de atividades esportivas. Recebeu diagnóstico de hipertensão arterial sistêmica aos 40 anos de idade.
Há cerca de quatro anos, foi diagnosticada insuficiência tricúspide (valva sistêmica), por meio de ecocardiografia, em exame periódico, evoluindo nos últimos dois anos com dispnéia e cansaço progressivos (classe funcional III pela
Ecocardiograma (ECO) pré-operatório revelou valva atrioventricular (AV) sistêmica tricúspide, com grave regurgitação ao Doppler em cores, valva AV direita bicúspide, diâmetro do átrio esquerdo de 4,5 cm, e fração de ejeção (Teichholz) de 56,5%. ECO transesofágico perioperatório (
Durante o ato cirúrgico, foi encontrada valva AV sistêmica tricúspide, com aspecto de degeneração mixomatosa e com ruptura de músculo papilar, sendo esta substituída por valva metálica St. Jude® Nº 31 (
A TCGA é uma cardiopatia congênita rara. Quando não tem defeitos associados, como no caso em questão, é ainda mais rara, contando com 1% dos casos1,2. Nessas situações em que não há defeito associado, a sobrevida é mais longa. Por esses fatores (ausência de defeitos associados, evolução prolongada e apresentação tardia, com mais de quatro décadas de silêncio clínico), pode-se perceber a relevância e a peculiaridade do caso descrito. A história natural dessa condição não é muito bem definida e depende dos defeitos associados e de suas repercussões1,2, assim como da capacidade do VD de preservar sua função. Diversos autores têm estudado a prevalência, a história natural e o prognóstico da TCGA, tanto na presença como na ausência de defeitos associados. Beauchesne e cols.4, ao estudar a apresentação e o prognóstico dos pacientes (de 20 a 79 anos) com TCGA não operados, obtiveram prevalência de regurgitação valvar sistêmica de 59%, e 68% dos pacientes passaram por alguma intervenção cirúrgica, incluindo troca valvar AV sistêmica em todos eles, sem mortalidade precoce.
O grupo de Graham e cols.5 evidenciou que, aos 45 anos de idade, 67% dos pacientes com TCGA apresentavam insuficiência cardíaca congestiva (ICC), sendo essa complicação extremamente comum na quarta e quinta décadas, e 25% dos pacientes sem lesões associadas tinham essa complicação. Esses autores concluíram também que a insuficiência tricúspide está fortemente associada a disfunção ventricular direita e ICC, mas continua especulativo o fato de esta ser causadora ou apenas uma complicação secundária das outras condições citadas.
O grupo de van Son e cols.6, em estudo com 40 pacientes que objetivou avaliar os resultados tardios da troca valvar AV em pacientes com TCGA, no período de 1964 a 1993, concluiu que os resultados desse tipo de cirurgia têm melhorado significativamente durante as décadas, e sugerem que a operação seja considerada ao primeiro sinal de disfunção ventricular progressiva à avaliação clínica seriada e pela ecocardiografia, para preservar a função ventricular sistêmica. Tal conduta foi seguida no caso em questão, com intervenção cirúrgica precoce. É importante a realização do diagnóstico precoce, que hoje é possível ainda na fase gestacional, com ecografia fetal ou por meio de ecocardiografia pós-natal nos casos que se apresentem com sopro ou sinais de disfunção ventricular, a fim de que o tratamento clínico e/ou cirúrgico mais efetivo seja instituído em tempo hábil, mudando dessa forma a história natural da doença.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Roger Pereira de Oliveira Rua Pedro Tursi,311/103 12230-090 - São José dos Campos, SP, Brasil E-mail:
Artigo recebido em 25/10/07; revisado recebido em 9/11/07; aceito em 19/11/07.
The corrected transposition of the great arteries, rare congenital cardiopathy, is related to the largest incidence of cardiological complications. We report a case in which the clinical presentation of the disease occurred in the fifth decade of life, with tricuspid insufficiency, occasion that the patient was submitted to valvar replacement.
ICasa de Saúde São José
IIHospital Geral de Bonsucesso
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The corrected transposition of the great arteries, rare congenital cardiopathy, is related to the largest incidence of cardiological complications. We report a case in which the clinical presentation of the disease occurred in the fifth decade of life, with tricuspid insufficiency, occasion that the patient was submitted to valvar replacement.
Congenital cardiopathies present prevalence from 3,7 to 8/1.000 alive born (4,8/1.000 in Latin America), 5% to 7% of the which present transposition of the great vases, anatomically defined by atrioventricular concordance and ventriclearterial discordance. The transposition of the great vases is the main cause of cyanotic cardiopathy in the neonatal period, and has predominance in the masculine gender (60% to 70%). The corrected transposition of the great arteries (CTGA) is characterized by concomitant atrioventricular and ventriclearterial discordance, with approximate prevalence of 0,5% to 1,4% of all of the congenital cardiopathies1,2. It is commonly associated to several congenital defects, total atrioventricular block and right ventricular dysfunction, what limits the survival of these patient, who do not, in great majority, live over 50 years of age3.
This condition can remain asymptomatic for several years in individuals without associated cardiopathies, can only present electrocardiogram (ECG) or x-ray with alteration, due to the unusual position of the ventricles and vases. Over the time, the systemic ventricle can become insufficient, fail, due to pressure overload, causing fatigue and dyspnea. The treatment of this condition depends on the clinical presentation and the associated defects, can go from the clinical treatment, with drugs (inhibitors of angiotensine-converting enzymes, diuretic, digitalization), to the palliative surgical treatment (physiological) or definitive (anatomical), with the arterial replacement.
Patient female, 47 years of age, with diagnosis of CTGA at 18 years of age (after evaluation motivated by non-specific thoracic discomfort to the left during physical exercise), accompanied periodically by cardiologist and gave up sporting activities. Received diagnosis of systemic arterial hypertension at 40 years of age.
About four years ago, tricuspid (systemic valve) insufficiency was diagnosed, through echocardiography, in periodic exam, developing in the last two years with dyspnea and progressive fatigue (functional class III by New York Heart Association). The patient, then, was referred to Casa de Saúde São José for surgery (elective) of valvar replacement. At physical exam, in the preoperative, presented blood pressure of 140/70 mmHg, pulse of 76 bpm, irregular heart rhythm (chronic atrial fibrillation [AF] ), ictus diverted to the sixth intercostal space (previous axillary line), holosystolic murmur (4+/6+) more evident in mitral focus with irradiation to dorso, B3 in the tip and fine stertorous breathing in lung bases. The laboratory exams (blood count, biochemistry), in the preoperative, were shown unaffected, and ECG demonstrated AF rhythm. The preoperative thorax x-ray (
Preoperative echocardiogram (ECHO) revealed systemic tricuspid atrioventricular valve (AV), with serious regurgitation to Doppler in colors, right atrioventricular AV valve bicuspid, diameter of the left atrium of 4,5 cm, and ejection fraction (Teichholz) of 56,5%. Transesophageal perioperative ECHO (
During surgery, tricuspid systemic AV valve was found, with aspect of myxomatic degeneration and with rupture of papillary muscle, this substituted by metallic valve St. Jude® nº 31 (
CTGA is a rare congenital cardiopathy. When there are no associated defects, as in the subject case, it is still rarer, in 1% of the cases1,2. In these situation when there is no associated defect, the survival is longer. For these factors (absence of associated defects, lingering evolution and late presentation, with more than four decades of clinical silence), the relevance and the peculiarity of the described case can be noticed. The natural history of this condition is not very well defined and it depends on the associated defects and of their repercussion1,2, as well as of the capacity of RV to preserve its function. Several authors have been studying the prevalence, the natural history and the prognostic of CTGA, in the presence and in the absence of associated defects. Beauchesne et al.4, when studying the presentation and the patients' prognostic (from 20 to 79 years) with not operated CTGA , they obtained prevalence of systemic valvar regurgitation of 59%, and 68% of the patients underwent some surgical intervention, including systemic AV valvar replacement in all of them, without precocious mortality.
The group of Graham et al5 evidenced that, at 45 years of age, 67% of the patients with CTGA presented congestive heart failure,(CHF) an extremely common complication in fourth and fifth decades, and 25% of the patients without associated lesions had that condition. These authors also concluded that the tricuspid insufficiency is strongly associated to the right ventricular dysfunction and congestive heart failure (CHF), but it is still speculative whether this is the cause or just a secondary complication of the other forementioned conditions.
The group of van Son et al.6, in study with 40 patients that aimed to evaluate the late results of the AV valvar replacement in patients with CTGA, in the period from 1964 to 1993, concluded that the results of this type of surgery have been improving significantly during the decades, and they suggest that the operation be considered at the first sign of progressive ventricular dysfunction at the serial clinical evaluation and by the echocardiography, to preserve the systemic ventricular function. Such conduct was followed in the subject case, with precocious surgical intervention. The accomplishment of precocious diagnosis is important and nowdays is possible still in the gestational phase, with fetal echography or by post-natal echocardiography in cases that present murmur or signs of ventricular dysfunction, so that the most effective clinical and/or surgical treatment can be instituted in due time, altering in this way, the natural history of the disease.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any graduation program.