Os tumores primários cardíacos são infreqüentes; entretanto, as neoplasias metastáticas com acometimento do coração são mais comuns. Alguns tumores apresentam, em estudos post-mortem, implantes secundários cardíacos com freqüências que superam 50%. Esse comprometimento deve ser lembrado em pacientes com história de neoplasia, que apresentem distúrbios de condução, sopro, cardiomegalia ou arritmias. Relatar-se-á, a seguir, o caso de um homem de 39 anos, encaminhado por cansaço e dispnéia aos esforços. Ecocardiograma evidenciou grande massa tumoral em ventrículo direito. A história médica pregressa revelou antecedentes de melanoma e a avaliação complementar mostrou doença metastática para pulmões, coração e cérebro, com evolução a óbito. Os aspectos singulares do caso são a presença de uma grande massa no ventrículo direito de origem metastática, ilustrando um quadro clínico raro e de prognóstico reservado.
Instituto de Cardiologia - Fundação Universitária de Cardiologia, Porto Alegre, RS - Brasil
Os tumores primários cardíacos são infreqüentes; entretanto, as neoplasias metastáticas com acometimento do coração são mais comuns. Alguns tumores apresentam, em estudos post-mortem, implantes secundários cardíacos com freqüências que superam 50%. Esse comprometimento deve ser lembrado em pacientes com história de neoplasia, que apresentem distúrbios de condução, sopro, cardiomegalia ou arritmias. Relatar-se-á, a seguir, o caso de um homem de 39 anos, encaminhado por cansaço e dispnéia aos esforços. Ecocardiograma evidenciou grande massa tumoral em ventrículo direito. A história médica pregressa revelou antecedentes de melanoma e a avaliação complementar mostrou doença metastática para pulmões, coração e cérebro, com evolução a óbito. Os aspectos singulares do caso são a presença de uma grande massa no ventrículo direito de origem metastática, ilustrando um quadro clínico raro e de prognóstico reservado.
Os tumores primários cardíacos são entidades raras, com incidência aproximada de 0,02% em casuísticas de necropsias, em que 75% deles são benignos. Os mixomas representam 50% dos casos. Comparativamente, as neoplasias secundárias ou metastáticas são freqüentes, apresentando uma incidência 20-100 vezes superior1,2. Uma freqüência particularmente elevada de envolvimento cardíaco metastático tem sido observada em carcinoma epidermóide de pulmão (62%), tumores do trato urinário (60%) e melanomas (45%)3.
Uma das maiores casuísticas de pacientes terminais com câncer mostrou que cerca de 8% dos pacientes apresentavam doença metastática envolvendo o coração3.
Os tumores cardíacos podem ser sintomáticos ou, mais comumente, achados incidentais, observados durante investigação de um problema não-relacionado. A apresentação clínica é eminentemente relacionada à de uma neoplasia disseminada, sendo as metástases cardíacas, via de regra, assintomáticas4.
Relatar-se-á a seguir o caso de um homem de 39 anos encaminhado a hospital de referência por cansaço e dispnéia aos esforços, associados a massa intracardíaca, observada em ecocardiograma transtorácico. A despeito de ocorrerem freqüentemente metástases cardíacas em neoplasias bastante incidentes, tais condições são pouco lembradas na prática clínica. Tal caso se mostra relevante, uma vez que ressalta a importância das causas secundárias na investigação de massas cardíacas e a repercussão que essa terá na terapêutica do paciente.
Em dezembro de 2006, um homem de 39 anos referiu que iniciara com sintomas de dispnéia e cansaço aos grandes esforços. Tais sintomas mostraram discreta progressão nos meses subseqüentes, de maneira que ele procurou cardiologista em março de 2007. Ao exame físico, apresentava segunda bulha hiperfonética e sopro sistólico grau 4, com epicentro em quarto espaço intercostal esquerdo, na borda paraesternal esquerda. Foi realizado ecocardiograma em abril de 2007, que evidenciou massa tumoral em via de entrada do ventrículo direito, com extensão até a via de saída desse, causando obstrução importante de fluxo, associada à hipertensão arterial pulmonar de grau moderado a importante (pressão sistólica na artéria pulmonar: 60 mmHg) (
O paciente foi internado em nossa instituição no dia 9/4/2007 por massa em ventrículo direito com vistas à abordagem cirúrgica.
Na história médica pregressa do paciente havia a ressecção de uma lesão cutânea em região cervical esquerda, cujo exame histopatológico mostrou tratar-se de melanoma nodular, nível III de Clark. Além disso, exérese de lesão cutânea de antebraço direito, realizada em 2006, revelou melanoma tipo disseminação superficial, com margens cirúrgicas comprometidas.
O eletrocardiograma apresentava bloqueio de ramo direito, aumento de átrio direito e alterações secundárias da repolarização ventricular.
Em radiografia de tórax, foram observadas múltiplas lesões nodulares bilaterais, compatíveis com implantes secundários.
A tomografia de tórax mostrou volumosa lesão expansiva ocupando a cavidade ventricular direita, com redução da amplitude das vias de entrada e de saída do ventrículo direito, estendendo-se ao tronco da artéria pulmonar e porção proximal dos ramos principais direito e esquerdo. Havia ainda deslocamento do septo interventricular para a esquerda, derrame pericárdico moderado, múltiplos nódulos pulmonares, de dimensões variadas e distribuição randômica bilateral, além de pequenos gânglios axilares bilaterais (
A tomografia de crânio evidenciou múltiplas lesões cerebrais, compatíveis com implantes metastáticos.
Considerou-se medida fútil a remoção cirúrgica de tal massa, com fins diagnósticos ou terapêuticos.
Assumiu-se o diagnóstico de melanoma disseminado, com metástases para pulmão, coração e cérebro, sem evidência histopatológica.
O paciente foi encaminhado a serviço de oncologia para realização de terapia sistêmica. Foi programado início de quimioterapia, no entanto houve deterioração clínica significativa, com índice de Karnofski menor que 80%, suspendendo-se tal plano terapêutico.
O paciente evoluiu a óbito em julho de 2007.
Os tumores primários cardíacos são raros e a maioria desses é benigna. As neoplasias secundárias são mais comuns.
Embora nenhuma neoplasia se dissemine preferencialmente para o coração, algumas o fazem com freqüência mais elevada. Nesse contexto, mesotelioma, melanoma, adenocarcinoma de pulmão, carcinomas indiferenciados, carcinoma epidermóide de pulmão e carcinoma de mama tinham evidências de metástases cardíacas com uma prevalência, respectivamente, de 48, 27, 21, 18, 19 e 15 por cem pacientes em uma grande série de casos5.
Estudo japonês mostrou que os sítios primários mais freqüentemente implicados em metástases cardíacas foram pulmão, seguido por mediastino, fígado, útero e testículos6.
Cerca de dois terços de todos os casos de metástases cardíacas em determinada casuística envolveram o pericárdio (69,4%); um terço, o epicárdio (34,2%) ou o miocárdio (31,8%), e somente 5%, o endocárdio7.
As manifestações clínicas, quando presentes, são extremamente variáveis. O cenário mais típico é o paciente com uma neoplasia de pulmão ou de mama que inicia com dispnéia progressiva, hipotensão e taquicardia. Outras apresentações características incluem arritmias, como
Quando o diagnóstico é provável e a intervenção cirúrgica terapêutica é indicada, toracotomia é uma abordagem razoável. Alternativamente, pode-se obter evidência histológica para o diagnóstico por meio de biópsia transvenosa, guiada por ecocardiograma. Esse procedimento é mais seguro, mas não isento de riscos. Há relato de desfecho fatal na literatura com essa abordagem7. No referido caso, considerando a doença disseminada, os antecedentes de neoplasia e a ausência de benefício de intervenção cirúrgica, prescindiu-se de tais métodos. Contudo, na ausência de história de melanoma, buscar-se-ia evidência histopatológica para a confirmação do diagnóstico.
O melanoma é uma neoplasia cujo prognóstico é reservado, especialmente pela sua propensão a metástases precoces, oligossintomáticas. O melanoma primário é predominantemente cutâneo, e o tumor primário raramente é a causa de morbidade e mortalidade. Aproximadamente 30% dos pacientes com essa neoplasia desenvolverão doença metastática com necessidade de terapia sistêmica. Os sítios mais comuns de acometimento visceral secundário são pulmões, fígado, cérebro e ossos. A despeito de 50% dos pacientes com melanoma mostrarem envolvimento cardíaco em estudos
Em uma casuística de 70 pacientes com melanoma metastático, foram observados implantes tumorais no coração em 45 casos. Apenas em 11 casos tais implantes associaram-se a disfunção cardíaca importante, não havendo, portanto, uma correlação bem-definida entre a extensão do envolvimento e a repercussão clínica8.
O envolvimento cardíaco pode ocorrer por disseminação hematogênica, invasão direta do mediastino, crescimento dentro da veia cava com extensão para o átrio direito, sendo o primeiro mais freqüente.
As metástases cardíacas ou pericárdicas devem ser consideradas sempre que um paciente com uma malignidade desenvolve sintomas cardiovasculares, particularmente se esses ocorrerem em conjunção com cardiomegalia, sopro, distúrbios de condução ou arritmias.
Determinados centros consideram a ressecção cirúrgica desses pacientes se o índice de Karnofsky pré-operatório for maior que 80%, se houver mínima doença extracardíaca ou se ocorrer deterioração clínica significativa por sintomas cardíacos9,10.
O envolvimento cardíaco raramente é isolado; geralmente é parte da doença disseminada. Essa costuma ser multifocal e inadequada à abordagem cirúrgica. Essa forma de tratamento é, via de regra, paliativa e tem por finalidade o controle dos sintomas.
Pacientes com tumores cardíacos malignos, primários ou secundários, apresentam um prognóstico reservado. Estudo mostrou que apenas 23% tiveram uma sobrevida superior a seis meses após o diagnóstico6.
São limitadas as opções terapêuticas dessas metástases, uma vez que há envolvimento difuso e questionável benefício da quimioterapia. Entretanto, para uma parcela reduzida de pacientes - envolvimento cardíaco isolado ou função cardíaca comprometida pelo tumor -, a cirurgia pode ser uma opção, considerando-se o risco cirúrgico e a sobrevida esperada11.
Em conclusão, para pacientes com história de melanoma que se apresentam com possíveis sintomas cardíacos, o médico deve estar atento para a possibilidade de metástases cardíacas. Esse diagnóstico terá implicações fundamentais no tratamento e no prognóstico de tais casos.
Correspondência: Vinícius Daudt Morais Rua Protásio Alves, 1723/11 - Rio Branco 90410-001 - Porto Alegre, RS, Brasil E-mail:
Artigo recebido em 09/05/07; revisado recebido em 03/09/07; aceito em 01/10/07.
Primary tumors of the heart are not common. However, metastatic neoplasms affecting the heart are more commonly found. Postmortem studies have shown that some tumors have reported secondary cardiac implants to be over 50%. Such involvement is to be taken into account for patients with a history of neoplasm and who present conduction disorders, murmur, cardiomegaly or arrhythmia. This is to report the case of a 39-year-old man who had been referred due to fatigue and dyspnea on effort. Echocardiogram evidence showed large tumoral mass in right ventricle. Medical history showed previous melanoma; further evaluation showed metastasis to lungs, heart and brain. Outcome was death. The uniqueness in this case relies on the large metastatic mass in right ventricle, thus illustrating a rare clinical condition of guarded prognosis.
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Primary tumors of the heart are not common. However, metastatic neoplasms affecting the heart are more commonly found. Postmortem studies have shown that some tumors have reported secondary cardiac implants to be over 50%. Such involvement is to be taken into account for patients with a history of neoplasm and who present conduction disorders, murmur, cardiomegaly or arrhythmia. This is to report the case of a 39-year-old man who had been referred due to fatigue and dyspnea on effort. Echocardiogram evidence showed large tumoral mass in right ventricle. Medical history showed previous melanoma; further evaluation showed metastasis to lungs, heart and brain. Outcome was death. The uniqueness in this case relies on the large metastatic mass in right ventricle, thus illustrating a rare clinical condition of guarded prognosis.
Primary tumors of the heart are rare. Incidence is 0.02% in autopsies, and 75% of them is benign. Myxomas account for 50% of cases reported. In comparison, for secondary or metastatic neoplasm incidence is reported to be 20-100 times higher1,2. A particularly high incidence of metastatic involvement of the heart has been observed in pulmonary epidermoid carcinomas (62%), urinary tract tumors (60%), and melanomas (45%)3.
One of the most extensive series of terminal cancer patients showed that 8% presented metastasis involving the heart3.
Heart tumors may be symptomatic or, more commonly, incidental findings while non-related problems are being investigated. Clinical presentation is essentially related to that of disseminated neoplasm. Metastasis to the heart is typically asymptomatic4.
The present case is a report on a 39-year-old male patient referred to the hospital due to fatigue and dyspnea on effort, both associated to intracardiac mass observed on transthoracic echocardiogram. Although metastasis to the heart is common in high incidence neoplasm, the condition is hardly remembered in clinical practice. The relevance here is that it points out the key role played by secondary causes in cardiac mass investigation, as well as their repercussion in patients' therapeutic approach.
In December, 2006, a 39-year-old male patient reported the onset of dyspnea and fatigue on effort. As the symptoms showed discreet progression in subsequent months, the patient went to see a cardiologist in March, 2007. On physical examination, the patient reported second hyperphonetic beat and Grade 4 systolic murmur, with epicenter in fourth left intercostal space on left parasternal border. The echocardiogram performed in April, 2007, showed tumoral mass at the entry pathway of right ventricle and extending to ventricle exit, thus causing significant flow obstruction associated to moderate to significant pulmonary arterial hypertension (systolic pressure at pulmonary artery: 60 mmHg) (
On April, 2007, the patient was admitted at our hospital for surgical procedure due to right ventricle mass.
Patient's previous medical history showed resection of skin lesion in left cervical area. Histopathological data showed Clark's Level III nodular melanoma. Patient's surgical removal of skin lesion in right forearm in 2006 revealed skin lesion of superficial dissemination with surgical margins compromised.
Electrocardiogram showed right bundle branch block, enlarged right atrium, and secondary changes in ventricular repolarization.
The multiple bilateral nodular lesions observed on thorax X-Ray were compatible with secondary implants.
Thoracic CT Scan showed large expansive lesion occupying right ventricular cavity, with a reduction in right ventricle entry and exit pathways amplitude extending to main pulmonary artery and proximal area of major right and left branches. It also showed interventricular septal dislocation to the left, pericardial effusion, multiple pulmonary nodules - of different dimensions and bilateral randomic distribution - in addition to small bilateral axillary ganglions (
A brain CT scan showed multiple brain lesions compatible with metastatic implants.
The surgical removal of the mass was considered inappropriate, whether for diagnostic or therapeutic purposes.
Diagnosis was assumed to me disseminated melanoma, with metastasis to lung, heart and brain, with no histopathologic evidence.
The patient was referred to the Oncology Service for systemic therapy. Chemotherapy was scheduled. However, significant clinical deterioration - Karnofski's index under 80% - led to the discontinuation of therapy plan.
The outcome was death in July, 2007.
Primary tumors of the heart are rare, and most are benign. Secondary neoplasms are more common.
Although no neoplasm disseminates primarily to the heart, some do it more often. Under such scenario, mesoteliom, melanoma, lung adenocarcinoma, undifferentiated adenocarcinomas, pulmonary epidermoid carcinomas and breast carcinoma have shown evidence of metastasis to the heart - prevalence was 48%, 27%, 21%, 18%, 19% and 15% respectively in quite a number of cases5. A Japanese study showed that primary sites most commonly involved in the metastasis to the heart were lung, followed by mediastine, liver, uterus and testicles6.
Approximately 2/3 of all cases reported for metastasis to the heart in a given series involved the pericardium (69.4%), 1/3 involved the epicardium (34.2%) or myocardium (31.8%) and only 5% involved the endocardium7.
Clinical manifestations - if any - were extremely variable. The most typical scenario is a patient with lung or breast neoplasm who starts reporting progressive dyspnea, hypotension and tachycardia. Some other common presentations include arrhythmia, such as atrial flutter, atrial fibrillation, premature beats, ventricular arrhythmias, conduction disorders and atrioventricular block, especially in the presence of myocardial impairment.
Whenever diagnosis is probable and surgical intervention is indicated, thoracotomy is a reasonable approach. Alternatively, histological evidence may be obtained for the purpose of diagnosis through echocardiography-guided transvenous biopsy. This procedure is safer, but not free of risks. Literature has reported fatal outcomes from that approach7. In the present case, considering the disseminated condition, patient's previous history of neoplasm, and the lack of benefit from surgical intervention, such methods were ruled out. However, in the absence of a history of melanoma, histopathological evidence should be pursued for diagnosis confirmation.
Melanoma is a guarded prognosis neoplasm, mostly from being prone to early, oligosymptomatic metastases. Primary melanoma is predominantly cutaneous; primary tumors are rarely the cause of morbidity and mortality. Approximately 30% of patients with this neoplasm will develop metastatic conditions and will require systemic therapy. The most common secondary visceral sites involved are lungs, liver, brain and bones. Although 50% of patients with melanoma show cardiac involvement in postmortem studies, only 2% is reported by ante mortem studies. This neoplasm is considered to be the most prone to secondary cardiac involvement4.
In a series of 70 patients with metastatic melanoma, tumoral implants could be observed in the heart in 45 of them. Only in 11 cases the implants were associated to relevant cardiac dysfunction. Therefore, no well-defined correlation could be established between involvement degree and clinical repercussion8.
The involvement of the heart may occur due to hematogenic dissemination, direct invasion of mediastine, and growth inside vena cava extending to right atrium. Hematogenic dissemination has been observed to be the most common.
Metastasis to the heart or to the pericardium must be considered whenever a patient with a malignant condition develops cardiovascular symptoms - particularly if those symptoms occur in association with cardiomegaly, murmur, conduction disorders or arrhythmia.
Some centers consider surgical resection for those patients if preoperative Karnofski's index is over80%, if there is any very mild extracardiac condition, or if there is significant clinical deterioration due to cardiac symptoms9,10.
Cardiac involvement is hardly found to be isolated; it is usually part of dissemination. The dissemination is typically multifocal and inappropriate for surgical approach. This mode of treatment is usually a palliative, and has the purpose to control of symptoms.
Patients with malign heart tumors - whether primary or secondary - have a guarded prognosis. The study showed that as low as 23% had a survival time over 6 months after diagnosis6.
Therapeutic options for those metastases are limited since involvement is diffuse, and chemotherapy is questionable. However, surgery may be an option for a small number of patients - those with isolated cardiac involvement or cardiac function compromised by tumor - after surgical risk and expected survival time are considered11.
To conclude: physicians must be very alert to the possibility of metastasis to the heart in patients with a history of melanoma presenting possible cardiac symptoms. This diagnosis will have key repercussions for the treatment and prognosis of those cases.