Uma mulher de 55 anos procurou atendimento médico com queixas de palpitações, dor torácica atípica e dispnéia ao esforço, com duração de 12 meses. O eletrocardiograma revelou hipertrofia ventricular esquerda. O ecocardiograma Doppler transtorácico confirmou hipertrofia de câmaras esquerdas e detectou a presença de valva aórtica quadri, com válvulas de mesmo tamanho, e fluxo regurgitante central moderado. No ecocardiograma, a valva quadrivalvular é identificada por sua forma característica em "X" durante a diástole e aspecto retangular durante a sístole. Os sintomas de insuficiência cardíaca provavelmente são causados por insuficiência valvar, em decorrência de coaptação anormal das válvulas. Em vista da possibilidade de aumento da regurgitação, a paciente foi submetida a controle ecocardiográfico periódico. Observou-se melhora dos sintomas com o tratamento.
Valva aórtica quadrivalvular por ecocardiografia transtorácica
IComplexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre - Porto Alegre, RS, Lages, SC - Brasil
IICentro de Diagnóstico Cardiológico - Porto Alegre, RS, Lages, SC - Brasil
Uma mulher de 55 anos procurou atendimento médico com queixas de palpitações, dor torácica atípica e dispnéia ao esforço, com duração de 12 meses. O eletrocardiograma revelou hipertrofia ventricular esquerda.
O ecocardiograma Doppler transtorácico confirmou hipertrofia de câmaras esquerdas e detectou a presença de valva aórtica quadri, com válvulas de mesmo tamanho, e fluxo regurgitante central moderado.
No ecocardiograma, a valva quadrivalvular é identificada por sua forma característica em "X" durante a diástole e aspecto retangular durante a sístole. Os sintomas de insuficiência cardíaca provavelmente são causados por insuficiência valvar, em decorrência de coaptação anormal das válvulas.
Em vista da possibilidade de aumento da regurgitação, a paciente foi submetida a controle ecocardiográfico periódico. Observou-se melhora dos sintomas com o tratamento.
Valva aórtica quadrivalvular é um achado raro, com incidência entre 0,008 e 0,033%1, e, em geral, não está associada com outros problemas. Os primeiros casos relatados basearam-se em achados necroscópicos, aortográficos ou perioperatórios2.
Mais recentemente, a ecocardiografia, especialmente com Doppler, possibilitou o diagnóstico precoce de valva aórtica com quatro válvulas, a avaliação da função da valva e o acompanhamento do paciente.
Nosso objetivo é relatar o achado de uma valva aórtica quadrivalvular por ecocardiografia transtorácica com Doppler em um caso de insuficiência valvar.
Uma mulher de 55 anos foi atendida com queixas de palpitações, dor torácica atípica e dispnéia aos esforços nos últimos 12 meses. A paciente não tinha antecedentes de febre reumática, hipertensão ou outras comorbidades. O exame físico revelou freqüência cardíaca de 84 bpm, pressão arterial de 130 x 80 mmHg e sopro diastólico em foco aórtico (3+/6+). A radiografia do tórax mostrou aumento da área cardíaca e o ECG de 12 derivações revelou hipertrofia ventricular esquerda.
O ecocardiograma transtorácico mostrou aumento moderado do ventrículo esquerdo e fração de ejeção preservada. A valva mitral apresentava prolapso mínimo da cúspide anterior, sem disfunção. As valvas tricúspide e pulmonar estavam normais. A valva aórtica tinha quatro válvulas de mesmo tamanho (
Foi indicado acompanhamento clínico com controle ecocardiográfico periódico. Observou-se melhora dos sintomas com a terapia com betabloqueadores.
Alterações das valvas semilunares estão entre as malformações cardíacas mais comuns. Ao contrário da valva aórtica bivalvular - presente em 2% da população -, o achado de uma valva aórtica quadrivalvular é raríssimo, com incidência de 0,008 a 0,033%1, 3, 4.
O primeiro relato de valva aórtica quadrivalvular, feito em 1862, baseou-se em dados necroscópicos; e o primeiro achado ecocardiográfico data de 19843. Desde então, a freqüência desse diagnóstico tem aumentado.
Normalmente, apresenta-se como um quadro isolado, mas pode estar associada com comunicação interventricular, persistência do canal arterial, alterações nos óstios coronarianos e outras anomalias valvares1, 4.
É comum a ocorrência de insuficiência aórtica, causada por coaptação incompleta das válvulas. Alguns autores sugerem um espessamento fibroso1,4, enquanto outros propõem uma distribuição desigual do estresse transvalvar - por causa da quarta cúspide1 -, como mecanismo fisiopatológico da insuficiência valvar. Casos de estenose são raros.
No exame ecocardiográfico, a valva quadrivalvular é identificada por sua configuração característica em "X" durante a diástole (diferente do "Y" da valva aórtica trivalvular normal) e seu aspecto retangular durante a sístole1,3,4. Segundo a classificação de Hurwitz e Roberts5, baseada no tamanho das válvulas, apenas 12% das valvas aórticas quadrivalvulares têm válvulas do mesmo tamanho.
Não existe consenso sobre qual seria a melhor técnica ecocardiográfica para esse diagnóstico, transtorácica ou transesofágica. Entretanto, sabe-se que o uso de Doppler tornou o exame mais sensível à detecção de fluxo retrógrado através da valva, mesmo quando não há repercussão clínica, facilitando o diagnóstico precoce de insuficiência aórtica.
Graças aos avanços tecnológicos do equipamento ecocardiográfico e sua disponibilidade como instrumento diagnóstico não invasivo, é possível detectar, acompanhar e diagnosticar possíveis complicações das valvas aórticas quadrivalvulares até mesmo em indivíduos assintomáticos.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Erlon Oliveira de Abreu Silva Rua Casemiro de Abreu, 725/302, Rio Branco 90420-001, Porto Alegre, RS - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 07/08/07; revisado recebido em 05/09/07; aceito em 26/09/07.
A 55-year-old woman seeks medical attention with palpitations, atypical chest pain and dyspnea upon exertion, lasting for 12 months. ECG showed left ventricular hypertrophy. Transthoracic Doppler echocardiogram confirmed hypertrophy of the left chambers and showed a quadricuspid aortic valve, with equal-sized cusps, in addition to a moderate regurgitant central flow. Upon echocardiography, the quadricuspid valve is identified by its characteristic "X" form during diastole and rectangular aspect during systole. Heart failure symptoms are presumably caused by valve insufficiency due to abnormal leaflet coaptation. Considering the possibility of progressive regurgitation, follow up on the patient was performed with periodic echocardiographic control. Symptoms responded to treatment.
Quadricuspid aortic valve by transthoracic echocardiography
IComplexo Hospitalar Santa Casa de Porto Alegre, Porto Alegre, RS, Lages, SC - Brazil
IICentro de Diagnóstico Cardiológico, Porto Alegre, RS, Lages, SC - Brazil
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A 55-year-old woman seeks medical attention with palpitations, atypical chest pain and dyspnea upon exertion, lasting for 12 months. ECG showed left ventricular hypertrophy.
Transthoracic Doppler echocardiogram confirmed hypertrophy of the left chambers and showed a quadricuspid aortic valve, with equal-sized cusps, in addition to a moderate regurgitant central flow.
Upon echocardiography, the quadricuspid valve is identified by its characteristic "X" form during diastole and rectangular aspect during systole. Heart failure symptoms are presumably caused by valve insufficiency due to abnormal leaflet coaptation.
Considering the possibility of progressive regurgitation, follow up on the patient was performed with periodic echocardiographic control. Symptoms responded to treatment.
Quadricuspid aortic valve is a rare finding, with an incidence varying between 0.008 and 0.033%1, and, in general, is not associated with other conditions. The first related cases were based on necropsy, aortographic or perioperative findings2.
More recently, echocardiography, especially with Doppler, has facilitated early diagnosis of four-cusp aortic valves, evaluation of their function and follow-up.
Our purpose is to report the incidental finding of a quadricuspid aortic valve by transthoracic Doppler echocardiography in a case of valve regurgitation.
A 55-year-old woman seeks medical attention with palpitations, atypical chest pain and dyspnea upon exertion, for the 12 previous months. There is no prior history of rheumatic fever, hypertension or other comorbidities. Upon examination, heart rate was 84, blood pressure 130x80mmHg, and there was a diastolic murmur at the aortic position (3+/6+). Chest radiograph revealed augmented cardiac area and the 12-lead ECG showed left ventricular hypertrophy.
Transthoracic echocardiogram revealed moderate left ventricular enlargement and preserved ejection fraction. The mitral valve had a minimum prolapse of the anterior leaflet, with no dysfunction. Tricuspid and pulmonary valves were normal. The aortic valve had four equal-sized cusps (
Clinical follow-up was indicated with periodic echocardiographic control. Symptoms responded to beta-blocker therapy.
Semilunar valve alterations are among the most common cardiac malformations. In contrast to bicuspid aortic valve - present in 2% of population - the finding of a quadricuspid aortic valve is extremely rare, with an incidence between 0.008 and 0.033%1, 3, 4.
The first report of a quadricuspid aortic valve, in 1862, comes from necropsy data; and the first echocardiographic finding is from 19843. Since then, the frequency of this diagnosis has been increasing.
Normally, it presents itself as an isolated condition but may be associated with interventricular septum defect, patent ductus arteriosus, coronary ostium alterations and other valvular defects as well1, 4.
Aortic regurgitation, caused by abnormal leaflet coaptation, is common. Some authors suggest fibrous thickening1,4, while others propose unequal distribution of transvalvar stress - because of the fourth cusp1 -, as the pathophysiological mechanism for valvular insufficiency. Stenosis is rare.
On echocardiography, the quadricuspid valve is identified by its characteristic "X" configuration during diastole (different from the "Y" of normal tricuspid aortic valve) and rectangular aspect during systole1,3,4. According to the Hurwitz and Roberts'5 classification, considering the size of leaflets, only 12% of quadricuspid aortic valves have four equal-sized leaflets.
There is no agreement about which, transthoracic or transesophageal, is the best echocardiographic technique for this diagnosis. However, it is known that the use of Doppler has made the examination more sensitive in demonstrating the retrograde flow through the valve, even when there is no clinical repercussion, facilitating early diagnosis of aortic regurgitation.
Taking into account the technological development of echocardiographic equipment, and its availability as a non-invasive diagnostic tool, it is feasible to detect, follow and diagnose possible complications of quadricuspid aortic valves even in asymptomatic individuals.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any graduation program.