abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC São Paulo, SP, Brazil tBt9gXmWRg5LcmXJZ8VXWyg 00013 S0066-782X2008001400013 S0066-782X(08)09100213 10.1590/S0066-782X2008001400013 Relato de Caso Hipertensão pulmonar secundária à fístulas coronarianas para tronco da pulmonar Ramos Filho José Silva Otávio Andrade Carneiro da Vilarinho Diego Oliveira Guilherme Filipe Giordano Ferreira Jomara Custódio Souza Aline Miranda de Bragança Paulista Universidade São Francisco Brazil 08 2008 91 2 e11 e13 27 09 2007 27 07 2007 08 10 2007 This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

A fístula coronariana é uma anomalia caracterizada por comunicação entre uma artéria coronária e uma câmara cardíaca, artéria pulmonar, seio coronariano e veias pulmonares. Representa 0,2% a 0,4 % das cardiopatias congênitas e 0,1% a 0,2% da população adulta submetida a angiografia coronariana. Relatamos o caso clínico de uma paciente com 64 anos, cuja anomalia foi diagnosticada durante investigação clínica por desconforto torácico, dispnéia e síncope, sendo indicada correção cirúrgica com abertura da artéria pulmonar através de circulação extracorpórea.

 Hipertensão pulmonar fístula arteriovenosa artéria pulmonar 11 08 2008

RELATO DE CASO

Hipertensão pulmonar secundária à fístulas coronarianas para tronco da pulmonar

José Ramos Filho; Otávio Andrade Carneiro da Silva; Diego Oliveira Vilarinho; Filipe Giordano Guilherme; Jomara Custódio Ferreira; Aline Miranda de Souza

Universidade São Francisco, Bragança Paulista, SP - Brasil

Correspondência

RESUMO

A fístula coronariana é uma anomalia caracterizada por comunicação entre uma artéria coronária e uma câmara cardíaca, artéria pulmonar, seio coronariano e veias pulmonares. Representa 0,2% a 0,4 % das cardiopatias congênitas e 0,1% a 0,2% da população adulta submetida a angiografia coronariana. Relatamos o caso clínico de uma paciente com 64 anos, cuja anomalia foi diagnosticada durante investigação clínica por desconforto torácico, dispnéia e síncope, sendo indicada correção cirúrgica com abertura da artéria pulmonar através de circulação extracorpórea.

Palavras-chave: Hipertensão pulmonar, fístula arteriovenosa, artéria pulmonar.

Introdução

Descrita em 1865 por Krause1, a fistula coronariana é uma anomalia congênita ou adquirida, caracterizada por comunicação anormal entre uma artéria coronária e uma câmara cardíaca ou à artéria pulmonar2. A ocorrência de fístulas coronarianas é fato incomum, porém reveste-se de importância quando o fluxo sangüíneo é de grande magnitude. Cieslinski e cols.3, em estudo retrospectivo de 4.016 cinecoronariografias realizadas num período de cinco anos, só encontraram um caso de fistula coronariana. A maioria dos casos relatados é congênita ou secundária a complicações de algum procedimento invasivo. Representam 0,2% a 0,4%4-5 das cardiopatias congênitas e uma relação homem-mulher de 1,9:13.

Relato do Caso

A. F. M., mulher, 64 anos, consultou manifestando desconforto torácico mal-definido há cinco anos, e nos últimos três meses vem apresentando dispnéia e síncope. Ao exame físico, PA = 140x80 mmHg, pulso de 78 ppm, arrítmico em razão de extra-sístoles ventriculares isoladas, e ausculta cardíaca apresentando sopro sistólico no foco tricúspide 3+/+++. Nos exames complementares, o ECG demonstrou alterações inespecíficas de repolarização ventricular na região ântero-septal e o ecocardiograma bidimensional evidenciou aneurisma do septo interatrial, aumento das dimensões do ventrículo direito e átrio direito. No mapeamento de fluxo em cores foi observado fluxo turbulento regurgitante através da valva tricúspide e fluxo turbulento sistodiastólico entre a aorta e o tronco da artéria pulmonar (fig. 1), indicando a possibilidade de fístula comunicando os dois grandes vasos. A função ventricular esquerda encontrava-se preservada com sinais de alteração do relaxamento e a pressão sistólica da artéria pulmonar foi estimada pelo refluxo tricúspide em 58 mmHg.

O cateterismo cardíaco esquerdo demonstrou origem tópica dos óstios coronarianos e a angiografia seletiva de coronárias evidenciou fístulas de ambas as artérias, comunicando com o tronco da artéria pulmonar (fig. 2 e 3). A artéria descendente anterior apresenta-se deslocada no seu trajeto pelo tronco da artéria pulmonar, em razão de esse apresentar-se com dilatação acentuada (fig. 2). O cateterismo cardíaco de câmaras direitas demonstrou dilatação de tronco e ramos pulmonares e aumento das dimensões das cavidades cardíacas direitas. Na manometria foi observada pressão sistólica pulmonar de 56 mmHg e pressão pulmonar média de 32 mmHg.

Discussão

Aproximadamente 50% das fístulas das artérias coronarianas se originam na artéria coronariana direita, e 45% na artéria coronariana esquerda, e menos de 5% de ambas2. A repercussão hemodinâmica depende do sítio de origem, término e tamanho da fístula. Vários métodos diagnósticos disponíveis, como angiorressonância e angiotomografia, podem ser utilizados para o diagnóstico de fístulas arteriovenosas, porém nossa investigação iniciou-se a partir dos achados ecocardiográficos com mapeamento de fluxo em cores, que demonstrou fluxo turbulento entre a artéria aorta e o tronco da artéria pulmonar, e posteriormente cateterismo cardíaco de câmaras esquerdas e direitas. A maioria das fístulas coronarianas é pequena e geralmente sem repercussão hemodinâmica. As fístulas de alto débito, como no caso relatado por nós, podem resultar em hipertensão pulmonar e sintomas decorrentes de isquemia miocárdica crônica, como angina de peito, insuficiência cardíaca, cardiomiopatia, infarto do miocárdio, endocardite, arritmias, trombose e/ou ruptura da fístula, de ocorrência rara, porém descrito na literatura6.

Na referida paciente, observamos sintomas clínicos compatíveis com disfunção do VD por hipertensão pulmonar crônica, bem como sintomas decorrentes de provável redução da reserva de fluxo coronariano. Além disso, em decorrência do roubo de fluxo coronariano, tanto na sístole como especialmente na diástole, ocorre redução da oferta de oxigênio com prejuízo da perfusão miocárdica e aumento do volume sangüíneo nos pulmões, podendo elevar a pressão intrapulmonar em razão da magnitude das fístulas7.

A terapêutica para fechamento de fístulas em algumas regiões pode ser realizada por cateterismo intervencionista; entretanto, optamos por tratamento cirúrgico pela falta de experiência dos nossos hemodinamicistas nesse tipo de procedimento. No caso relatado, ficaram demonstradas hipertensão pulmonar crônica e presença de sintomas compatíveis com redução da reserva de fluxo coronariano, sendo indicada correção cirúrgica com abertura da pulmonar através de circulação extracorpórea, abordagem essa também proposta por outros autores8-10.

A paciente foi submetida a tratamento cirúrgico em janeiro de 2006, encontra-se bem clinicamente e ainda mantém discreto grau de hipertensão pulmonar (pressão sistólica pulmonar estimada pelo Doppler em 34 mmHg). Atualmente faz uso diário de telmisartan 40 mg, nifedipina retard 40 mg e ácido acetilsalicílico 200 mg.

Referências

1. Krause W. Uber den Ursprung einer akzessorischen coronaria aus der pulmonalis. Z Rati Med. 1865; 24: 225-7 apud Groppo AA, Coimbra LF, Santos MVN. Fístula da artéria coronária: relato de três casos operados e revisão da literatura. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2002; 17 (3): 271-5.

2. Groppo AA, Coimbra LF, Santos MVN. Fístula da artéria coronária: relato de três casos operados e revisão da literatura. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2002; 17 (3): 271-5.

3. Cieslinski G, Rapprich B, Kuber G. Coronary anomalies: incidence and importance. Clin Cardiol. 1993; 16: 711-5.

4. Abundis A, Rangel A, Muñoz Castellanos L, Marin G, Chavez-Pérez E, Baduí E. Correlacion morfofuncional en las anomalias congenitas de las arterias coronarias y fistulas arteriales coronarias. Arch Inst Cardiol Mex. 1994; 64: 161-74.

5. Gasul BM, Arcilla RA, Fell EH, Lynfield J, Bicoff JP, Luan LL. Congenital coronary arteriovenous fistula. Pediatrics. 1960; 25: 531-60.

6. Ito M, Kodama M, Saeki M, Fukunaga H, Goto T, Inoue H, et al. Rupture of a giant saccular aneurysm of coronary arteriovenous fistulas. Jpn Heart J. 2000; 41: 659-64.

7. Okei K, Horita Y, Shimizu M, Mabuchi H. A quantitative evolution of coronary steal phenomenon in coronary artery-pulmonary artery fistula: case report. J Cardiol. 1995; 26: 305-12.

8. Neufeld HN, Lester RG, Adams P Jr, Anderson RC, Lillehei CW, Edwards JE. Congenital communication of a coronary artery with a cardiac chamber or the pulmonary trunk ("coronary artery fistula"). Circulation. 1961; 24:171-9.

9. Buxton B, Ventimeglia R, Reul GJ, Cooley DA. Congenital coronary-to-pulmonary artery fistula: diagnosis and treatment. Cardiovasc Dis. 1976; 3 (2): 202-9.

10. de Nef JJ, Varghese PJ, Losekoot G. Congenital coronary artery fistula: analysis of 17 cases. Br Heart J. 1971; 33: 857-62.

Correspondência:

José Ramos Filho

Rua Roterdam, 57 - Residencial Euroville

12917-040, Bragança Paulista, SP - Brasil

E-mail:

joseramos@cardiol.br

Artigo recebido em 27/07/07; revisado recebido em 27/09/07; aceito em 08/10/07.

1. Krause W. Uber den Ursprung einer akzessorischen coronaria aus der pulmonalis. Z Rati Med. 1865; 24: 225-7 apud Groppo AA, Uber den Ursprung einer akzessorischen coronaria aus der pulmonalis Z Rati Med 1865 225 7 24 Krause W Coimbra LF, Santos MVN. Fístula da artéria coronária: relato de três casos operados e revisão da literatura. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2002; 17 (3): 271-5. Fístula da artéria coronária: relato de três casos operados e revisão da literatura Rev Bras Cir Cardiovasc 2002 271 5 3 17 Groppo AA Coimbra LF Santos MVN 2. Groppo AA, Coimbra LF, Santos MVN. Fístula da artéria coronária: relato de três casos operados e revisão da literatura. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2002; 17 (3): 271-5. Fístula da artéria coronária: relato de três casos operados e revisão da literatura Rev Bras Cir Cardiovasc 2002 271 5 3 17 Groppo AA Coimbra LF Santos MVN 3. Cieslinski G, Rapprich B, Kuber G. Coronary anomalies: incidence and importance. Clin Cardiol. 1993; 16: 711-5. Coronary anomalies: incidence and importance Clin Cardiol 1993 711 5 16 Cieslinski G Rapprich B Kuber G 4. Abundis A, Rangel A, Muñoz Castellanos L, Marin G, Chavez-Pérez E, Baduí E. Correlacion morfofuncional en las anomalias congenitas de las arterias coronarias y fistulas arteriales coronarias. Arch Inst Cardiol Mex. 1994; 64: 161-74. Correlacion morfofuncional en las anomalias congenitas de las arterias coronarias y fistulas arteriales coronarias Arch Inst Cardiol Mex 1994 161 74 64 Abundis A Rangel A Muñoz Castellanos L Marin G Chavez-Pérez E Baduí E 5. Gasul BM, Arcilla RA, Fell EH, Lynfield J, Bicoff JP, Luan LL. Congenital coronary arteriovenous fistula. Pediatrics. 1960; 25: 531-60. Congenital coronary arteriovenous fistula Pediatrics 1960 531 60 25 Gasul BM Arcilla RA Fell EH Lynfield J Bicoff JP Luan LL 6. Ito M, Kodama M, Saeki M, Fukunaga H, Goto T, Inoue H, et al. Rupture of a giant saccular aneurysm of coronary arteriovenous fistulas. Jpn Heart J. 2000; 41: 659-64. Rupture of a giant saccular aneurysm of coronary arteriovenous fistulas Jpn Heart J 2000 659 64 41 Ito M Kodama M Saeki M Fukunaga H Goto T Inoue H 7. Okei K, Horita Y, Shimizu M, Mabuchi H. A quantitative evolution of coronary steal phenomenon in coronary artery-pulmonary artery fistula: case report. J Cardiol. 1995; 26: 305-12. A quantitative evolution of coronary steal phenomenon in coronary artery-pulmonary artery fistula: case report J Cardiol 1995 305 12 26 Okei K Horita Y Shimizu M Mabuchi H 8. Neufeld HN, Lester RG, Adams P Jr, Anderson RC, Lillehei CW, Edwards JE. Congenital communication of a coronary artery with a cardiac chamber or the pulmonary trunk ("coronary artery fistula"). Circulation. 1961; 24:171-9. Congenital communication of a coronary artery with a cardiac chamber or the pulmonary trunk ("coronary artery fistula") Circulation 1961 171 9 24 Neufeld HN Lester RG Adams Jr P Anderson RC Lillehei CW Edwards JE 9. Buxton B, Ventimeglia R, Reul GJ, Cooley DA. Congenital coronary-to-pulmonary artery fistula: diagnosis and treatment. Cardiovasc Dis. 1976; 3 (2): 202-9. Congenital coronary-to-pulmonary artery fistula: diagnosis and treatment Cardiovasc Dis 1976 202 9 2 3 Buxton B Ventimeglia R Reul GJ Cooley DA 10. de Nef JJ, Varghese PJ, Losekoot G. Congenital coronary artery fistula: analysis of 17 cases. Br Heart J. 1971; 33: 857-62. Congenital coronary artery fistula: analysis of 17 cases Br Heart J 1971 857 62 33 de Nef JJ Varghese PJ Losekoot G Case Report Pulmonary hypertension secondary to coronary-to-pulmonary artery fistula

The coronary fistula is an anomaly characterized by the communication between a coronary artery and a cardiac chamber, pulmonary artery, coronary sinus and pulmonary veins. It represents 0.2 to 0.4% of the congenital cardiopathies and 0.1% to 0.2% of the adult population submitted to coronary angiography. We report the clinical case of a 64-year-old female patient, whose anomaly was diagnosed during a clinical investigation due to chest discomfort, dyspnea and syncope; the surgical correction was indicated, with opening of the pulmonary artery through extracorporeal circulation.

 Pulmonary hypertension arteriovenous fistula pulmonary artery

CASE REPORT

Pulmonary hypertension secondary to coronary-to-pulmonary artery fistula

José Ramos Filho; Otávio Andrade Carneiro da Silva; Diego Oliveira Vilarinho; Filipe Giordano Guilherme; Jomara Custódio Ferreira; Aline Miranda de Souza

Universidade São Francisco, Bragança Paulista, SP - Brazil

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ABSTRACT

The coronary fistula is an anomaly characterized by the communication between a coronary artery and a cardiac chamber, pulmonary artery, coronary sinus and pulmonary veins. It represents 0.2 to 0.4% of the congenital cardiopathies and 0.1% to 0.2% of the adult population submitted to coronary angiography. We report the clinical case of a 64-yr-old female patient, whose anomaly was diagnosed during a clinical investigation due to chest discomfort, dyspnea and syncope; the surgical correction was indicated, with opening of the pulmonary artery through extracorporeal circulation.

Key words: Pulmonary hypertension; arteriovenous fistula; pulmonary artery.

Introduction

Described in 1865 by Krause1, the coronary fistula is a congenital or acquired anomaly, characterized by the abnormal communication between a coronary artery and a cardiac chamber or at the pulmonary artery2.

The occurrence of coronary fistulae is an uncommon fact; however, it becomes significant when the blood flow is of a certain magnitude. Cieslinski et al3, in a retrospective study of 4,016 coronary angiographies performed during a five-year period, only found one case of coronary fistula. Most of the reported cases are congenital or secondary to complications caused by an invasive procedure. They represent 0.2% to 0.4%4-5 of the congenital cardiopathies and have a man-woman ratio of 1.9:13.

Case Report

A. F. M., a 64-year-old female patient, sought medical attention complaining of indistinct chest discomfort in the last five years, with dyspnea and syncope in the last three months. At the physical examination, BP was 140x80 mmHg, pulse was 78 ppm and arrhythmic, due to isolated ventricular extrasystoles and heart auscultation showing 3+/+++ systolic murmur in the tricuspid area. At the complementary examinations, the ECG showed unspecific alterations of ventricular repolarization in the anteroseptal region; the bidimensional echocardiogram showed the presence of an aneurysm in the interatrial septum, increased dimension of the right ventricle and the right atrium. The color-flow mapping showed a regurgitating turbulent flow through the tricuspid valve and a turbulent systodiastolic flow between the aorta and the pulmonary trunk artery (Figure 1), indicating the possibility of a fistula communicating the two large vessels.

The left ventricular function was preserved with signs of relaxation alteration and the systolic pressure of the pulmonary artery was estimated by the tricuspid reflux at 58 mmHg.

The left cardiac catheterism demonstrated the topic origin of the coronary ostia and the selective angiography of the coronaries showed fistulae in both arteries, communicating with the pulmonary artery trunk (Figures 2 and 3). The anterior descending artery was displaced by the pulmonary artery trunk, as the latter was markedly dilated (Figure 2). The cardiac catheterism of the right chambers showed dilation of the pulmonary trunk and branches and increased dimension of the right cardiac chambers. The manometry showed pulmonary systolic pressure of 56 mmHg and mean pulmonary pressure of 32 mmHg.

Discussion

Approximately 50% of the coronary artery fistulae originate from the right coronary artery and 45% from the left coronary artery; less than 5% of them originate from both2. The hemodynamic effect depends on the site of origin and end and the size of the fistula. Several available diagnostic methods, such as angioresonance and angiotomography can be used for the diagnosis of arteriovenous fistulae. However, our investigation was started based on the echocardiographic findings with color flow mapping, which showed a turbulent flow between the aorta artery and the pulmonary artery trunk and, subsequently, cardiac catheterism of the left and right chambers. Most of the coronary fistulae is small and generally have no hemodynamic effect. The high output fistulae, as in the case reported here, can result in pulmonary hypertension and symptoms caused by chronic myocardial ischemia, such as chest angina, heart failure, cardiomyopathy, myocardial infarction, endocarditis, arrhythmia, thrombosis and/or fistula rupture, which is a rare event, although it has been described in the literature6.

Our patient showed clinical symptoms compatible with RV dysfunction due to chronic pulmonary hypertension, as well as symptoms caused by probable reduction in the coronary flow reserve. Additionally, as a consequence of the coronary flow reduction in the systole as well as in the diastole, there is a reduction in the oxygen supply, with myocardial perfusion impairment and increased blood volume in the lungs, which can increase the intrapulmonary pressure due to the magnitude of the fistulae7.

The treatment for the closing of the fistula in some regions can be performed by interventionist catheterism; however, we chose the surgical treatment due to the lack of experience of our hemodynamicists in this type of procedure. In the case reported here, chronic pulmonary hypertension and the presence of symptoms compatible with decreased coronary flow reserve were demonstrated and the surgical correction was indicated, with opening of the pulmonary artery through extracorporeal circulation, an approach that has also been proposed by other authors8-10.

The patient was submitted to surgical treatment in January 2006; she is currently clinically well and still maintain a slight degree of pulmonary hypertension (pulmonary systolic pressure estimated by Doppler at 34 mmHg). She is presently using 40 mg of telmisartan, 40 mg of nifedipine retard and 200 mg of acetylsalicylic acid.

References

1. Krause W. Uber den Ursprung einer akzessorischen coronaria aus der pulmonalis. Z Rati Med. 1865; 24: 225-7 apud Groppo AA, Coimbra LF, Santos MVN. Fístula da artéria coronária: relato de três casos operados e revisão da literatura. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2002; 17 (3): 271-5.

2. Groppo AA, Coimbra LF, Santos MVN. Fístula da artéria coronária: relato de três casos operados e revisão da literatura. Rev Bras Cir Cardiovasc. 2002; 17 (3): 271-5.

3. Cieslinski G, Rapprich B, Kuber G. Coronary anomalies: incidence and importance. Clin Cardiol. 1993; 16: 711-5.

4. Abundis A, Rangel A, Muñoz Castellanos L, Marin G, Chavez-Pérez E, Baduí E. Correlacion morfofuncional en las anomalias congenitas de las arterias coronarias y fistulas arteriales coronarias. Arch Inst Cardiol Mex. 1994; 64: 161-74.

5. Gasul BM, Arcilla RA, Fell EH, Lynfield J, Bicoff JP, Luan LL. Congenital coronary arteriovenous fistula. Pediatrics. 1960; 25: 531-60.

6. Ito M, Kodama M, Saeki M, Fukunaga H, Goto T, Inoue H, et al. Rupture of a giant saccular aneurysm of coronary arteriovenous fistulas. Jpn Heart J. 2000; 41: 659-64.

7. Okei K, Horita Y, Shimizu M, Mabuchi H. A quantitative evolution of coronary steal phenomenon in coronary artery-pulmonary artery fistula: case report. J Cardiol. 1995; 26: 305-12.

8. Neufeld HN, Lester RG, Adams P Jr, Anderson RC, Lillehei CW, Edwards JE. Congenital communication of a coronary artery with a cardiac chamber or the pulmonary trunk ("coronary artery fistula"). Circulation. 1961; 24:171-9.

9. Buxton B, Ventimeglia R, Reul GJ, Cooley DA. Congenital coronary-to-pulmonary artery fistula: diagnosis and treatment. Cardiovasc Dis. 1976; 3 (2): 202-9.

10. de Nef JJ, Varghese PJ, Losekoot G. Congenital coronary artery fistula: analysis of 17 cases. Br Heart J. 1971; 33: 857-62.

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José Ramos Filho

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Manuscript received July 27, 2007; revised manuscript received September 27, 2007; accepted October 08, 2007..