A interrupção do arco aórtico é uma cardiopatia rara, com alta morbidade e mortalidade quando o manejo é retardado. Este artigo apresenta um caso com evolução atípica, em paciente de 19 anos. A história e o exame clínico eram compatíveis com insuficiência cardíaca recente, associados a episódios de síncope e diminuição de pulsos em membros inferiores. O eletrocardiograma mostrava sobrecarga biventricular e biatrial. O ecocardiograma mostrou disfunção severa dos ventrículos e alteração de fluxo em aorta descendente. Na angiotomografia, visualizou-se oclusão da aorta torácica após a artéria subclávia esquerda. O diagnóstico instituído foi de interrupção de aorta, sendo indicado tratamento cirúrgico.
Interrupção do arco aórtico como causa de insuficiência cardíaca em adulto jovem
Hospital do Coração, Associação do Sanatório Sírio, Instituto do Coração (Incor), São Paulo, SP - Brasil
A interrupção do arco aórtico é uma cardiopatia rara, com alta morbidade e mortalidade quando o manejo é retardado. Este artigo apresenta um caso com evolução atípica, em paciente de 19 anos. A história e o exame clínico eram compatíveis com insuficiência cardíaca recente, associados a episódios de síncope e diminuição de pulsos em membros inferiores. O eletrocardiograma mostrava sobrecarga biventricular e biatrial. O ecocardiograma mostrou disfunção severa dos ventrículos e alteração de fluxo em aorta descendente. Na angiotomografia, visualizou-se oclusão da aorta torácica após a artéria subclávia esquerda. O diagnóstico instituído foi de interrupção de aorta, sendo indicado tratamento cirúrgico.
A interrupção do arco aórtico é uma cardiopatia congênita de conseqüências devastadoras, com mortalidade de 75% aos 10 dias e de 90% aos 12 meses de vida. Com incidência de três casos para cada milhão de nascidos vivos1, representa 1,3% das cardiopatias congênitas graves2 e apenas eventualmente não está associada a outras anomalias, como persistência do canal arterial, valva aórtica bivalvular, estenose subaórtica,
No recém-nascido, faz parte do diagnóstico diferencial de insuficiência cardíaca, porém no adulto a ocorrência dessa entidade é extremamente peculiar.
Paciente do sexo masculino de 19 anos, estudante, solteiro, branco, natural de São Paulo (SP), procedente dos Estados Unidos. Iniciou investigação diagnóstica em março de 2007, referindo cansaço aos médios esforços e edema incipiente de MMII nos seis meses anteriores. Dias antes da primeira consulta, apresentou três episódios de síncope, piora da dispnéia e do edema. Até o início dos sintomas, apresentava-se assintomático com bom desenvolvimento pondero-estatural, negava antecedentes mórbidos pessoais ou familiares. Ao exame físico, apresentava sinais clínicos sugestivos de insuficiência cardíaca (edema de MMII, fígado aumentado e turgência jugular), não se observavam outras alterações à ectoscopia. Os pulsos eram normais nos MMSS, com pressão arterial (PA) de 140/90 mmHg em ambos os membros, nos MMII apresentavam amplitude reduzida, com PA de 90/50 mmHg em MID e 100/60 mmHg em MIE.
O ECG de 12 derivações e a radiografia de tórax apresentavam respectivamente sobrecarga das quatro câmaras e aumento da área cardíaca de 2+/4+ à custa de ventrículo esquerdo (VE). A disfunção miocárdica foi confirmada pelo ecodopplercardiograma, com fração de ejeção de VE (FEVE) de 22% (Simpson biplano) e dilatação discreta; o ventrículo direito era moderadamente dilatado com hipocinesia severa difusa, apresentando pressão sistólica pulmonar de 76 mmHg, além de sinais sugestivos de obstrução aórtica após artéria subclávia esquerda.
Foi então solicitada a realização de angiotomografia de aorta (
Os achados clínicos e radiológicos apontavam para o diagnóstico de interrupção de arco aórtico tipo A, pela classificação de Celoria e Patton4, com severa disfunção miocárdica.
Em 19 de abril, o paciente foi submetido à correção cirúrgica. Realizou-se toracotomia lateral com a inserção de um tubo de politetrafluoretileno de 18 mm entre a artéria subclávia esquerda e a aorta descendente, sem o uso de circulação extracorpórea.
O ecocardiograma do quarto dia pós-operatório (PO) mostrava FEVE de 40% com hipertrofia e dilatação discretas, o gradiente sistólico máximo entre a subclávia esquerda e a aorta descendente era de 8 mmHg, e a pressão sistólica pulmonar estimada pela insuficiência tricúspide era de 58 mmHg. O paciente recebeu alta em boas condições clínicas no nono PO e foi encaminhado para acompanhamento ambulatorial.
Algumas doenças apresentam alta mortalidade, e outras são extremamente raras. Quando se relatou a interrupção de aorta em um paciente adulto, discutimos uma doença que une esses dois fatores5-7.
Nessa doença existe ausência de comunicação entre dois seguimentos da aorta torácica e conseqüentemente do fluxo sangüíneo; dessa forma, é esperado que na maioria absoluta dos casos ocorra óbito. Porém, mesmo nessa condição extrema, algumas vezes o organismo desenvolve mecanismos capazes de manter por longos períodos a estabilidade hemodinâmica e a ausência de sintomas.
O ponto comum entre os sobreviventes é a presença de uma extensa rede de circulação colateral, necessária à manutenção do fluxo distal e à conseqüente viabilidade dos órgãos. Outro fator determinante é a presença de um canal arterial com grande calibre cujo fechamento seja gradual, possibilitando o desenvolvimento de circulação colateral. Advoga-se também que em alguns casos a afecção inicial seria uma coarctação de aorta com evolução para fechamento progressivo da luz8.
Na literatura, os poucos relatos denotam maior incidência no sexo masculino, sendo feito diagnóstico em pacientes até a oitava década de vida9.
A totalidade dos pacientes foi submetida ao tratamento cirúrgico com interposição de tubo extra-anatômico, com prognóstico razoável em médio e longo prazos.
Após esta exposição, concluímos que a interrupção de aorta deve ser lembrada como etiologia de insuficiência cardíaca no adulto, mesmo quando se trata de causa muito rara. É importante salientar que um exame físico bem realizado pode orientar com grande sensibilidade a identificação dessa entidade, possibilitando assim o diagnóstico.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Rogério Fortes Lobato Rua Borges Lagoa, 933/104 - Vila Clementino 04038- 000, São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 02/06/07; artigo revisado recebido em 02/07/07; aceito em 08/10/07.
The interrupted aortic arch (IAA) is a rare cardiopathy, with high morbimortality when treatment is delayed. This study is a case of IAA with atypical clinical behavior in a 19-year-old patient. The history and the clinical assessment were compatible with recent heart failure, associated to syncope episodes and reduction of pulses in the lower limbs. The electrocardiogram showed biventricular and biatrial overload. The echocardiogram showed severe ventricular dysfunction and altered blood flow in the descending aorta. The angiotomography disclosed occlusion of the thoracic aorta after the left subclavian artery. The attained diagnosis was interrupted aortic arch and surgical treatment was indicated.
Hospital do Coração, Associação do Sanatório Sírio, Instituto do Coração- INCOR, São Paulo, SP - Brazil
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The interrupted aortic arch (IAA) is a rare cardiopathy, with high morbimortality when treatment is delayed. This study is case of IAA with atypical clinical behavior in a 19-year-old patient. The history and the clinical assessment were compatible with recent heart failure, associated to syncope episodes and reduction of pulses in the lower limbs. The electrocardiogram showed biventricular and biatrial overload. The echocardiogram showed severe ventricular dysfunction and altered blood flow in the descending aorta. The angiotomography disclosed occlusion of the thoracic aorta after the left subclavian artery. The attained diagnosis was interrupted aortic arch and surgical treatment was indicated.
The interruption of the aortic arch (IAA) is a congenital cardiopathy that has devastating consequences, with a 75% mortality rate at 10 days and 90% at 12 months of life. With an incidence of 3 cases per million live births1, it represents 1.3% of the severe congenital cardiopathies2 and only eventually it is not associated to other anomalies such as persistence of the arterial canal, bicuspid aortic valve, subaortic
The IAA is part of the differential diagnosis of cardiac heart failure in the newborn; however, this entity is extremely unusual in the adult patient.
A 19-year old single Caucasian male patient, who was a student from the city of Sao Paulo and had recently arrived from the United States of America, was evaluated. The diagnostic investigation was initiated in March 2007; the patient complained of fatigue following moderate exertion and incipient edema of the lower limbs (LLLL) in the preceding six months. A few days before the first clinical visit, he had presented 3 syncope episodes and worsening of the dyspnea as well as of the edema. Prior to symptom onset, he was asymptomatic with good weight and height development and denied personal or family morbid antecedents. At the physical examination, he presented clinical signs that were suggestive of heart failure (LLLL edema, enlarged liver and jugular turgescence), with no other alterations at the ectoscopy. The pulses were normal in the upper limbs (UULL), BP was 140/90 mmHg in both limbs, whereas the LLLL presented reduced amplitude, with BP = 90/50 mmHg in the right lower limb (RLL) and 100/60mmHg in the left lower limb (LLL).
The 12-derivation ECG and the chest x-ray showed overload of the four chambers and increased cardiac area of 2+/4+ on account of the left ventricle (LV). Myocardial dysfunction was confirmed by the Doppler echocardiogram, with a LV ejection fraction (LVEF) of 22% (Simpson’s biplane) and slight dilatation; the right ventricle showed moderate dilatation with diffuse severe hypokinesis, with a pulmonary systolic pressure of 76 mmHg in addition to suggestive signs of aortic obstruction after the left subclavian artery.
An angiotomography of the aorta was then requested (
The patient was submitted to the surgical correction on April 19. A lateral thoracotomy was performed, with the insertion of an 18-mm polytetrafluoroethylene tube between the left subclavian artery and the descending aorta, with the need for extracorporeal circulation.
The echocardiogram performed on the 4th postoperative (PO) day showed a LVEF of 40% with slight hypertrophy and dilatation; the maximum systolic gradient between the left subclavian artery and the descending aorta was 8 mmHg and the pulmonary systolic pressure estimated by the tricuspid insufficiency was 58 mmHg. The patient was discharged from the hospital with good clinical condition on the 9th PO day and was referred to outpatient follow-up.
Some diseases present high mortality whereas others are extremely rare; when aortic arch interruption in an adult patient is reported, a disease that joins these two factors is under discussion5-7.
This disease displays the absence of communication between the two segments of the thoracic aorta and, consequently, of the blood flow; thus, most cases are expected to be fatal. However, even under this extreme condition, sometimes the body develops mechanisms that are capable to maintaining long-term hemodynamic stability and absence of symptoms.
The common characteristic among the survivors is the presence of an extensive collateral network, which is necessary for the maintenance of the distal flow and the consequent organ viability. Another determinant factor is the presence of a large-caliber arterial canal with gradual closing, allowing the development of collateral circulation. It is also thought that in some cases the initial affection would be a coarctation of the aorta, which evolved to the progressive closing of the lumen8.
The few reports in literature show a higher incidence in the male sex, with diagnosis being made in patients up to the eight decade of life9. All of the patients were submitted to surgical treatment with extra-anatomical tube interposition, with a reasonable mid- and long-term prognosis.
We conclude that the interrupted aortic arch must be recalled as a heart failure etiology in the adult, although it is a very rare entity; it is important to remember that an accurate physical examination can result in the identification of this entity with high sensitivity, thus allowing diagnosis attainment.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any graduation program.