É relatado caso raro de drenagem anômala parcial de quatro veias pulmonares no átrio direito e veia cava superior, com septo interatrial íntegro em criança de cinco anos de idade. Havia poucos sintomas, em contraste com débito ventricular esquerdo dependente do fluxo da veia lobar superior esquerda e da língula. Complacência diminuída à esquerda motivou quadro acentuado de hipertensão venocapilar pulmonar no pós-operatório imediato, aliviado por feitura de comunicação interatrial de 8 mm. A evolução posterior foi boa.
Drenagem anômala parcial de quatro veias pulmonares com septo interatrial íntegro. Relato de um caso raro
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
É relatado caso raro de drenagem anômala parcial de quatro veias pulmonares no átrio direito e veia cava superior, com septo interatrial íntegro em criança de cinco anos de idade. Havia poucos sintomas, em contraste com débito ventricular esquerdo dependente do fluxo da veia lobar superior esquerda e da língula. Complacência diminuída à esquerda motivou quadro acentuado de hipertensão venocapilar pulmonar no pós-operatório imediato, aliviado por feitura de comunicação interatrial de 8 mm. A evolução posterior foi boa.
Na drenagem anômala parcial das veias pulmonares (DAPVP), mesmo com septo interatrial íntegro (de 20% a 33% dos casos), observa-se a persistência de repercussão clínica discreta, ainda que em longo prazo1-4.
Em mais de 95% dos casos de DAPVP, as conexões anômalas ocorrem em uma ou em duas veias pulmonares e raramente derivam dos dois pulmões ao mesmo tempo1-4,5. Três e quatro drenagens venosas pulmonares anômalas foram relatadas apenas duas vezes na literatura3.
Descreve-se um caso incomum de DAPVP, constituída por quatro veias anômalas, sendo três do pulmão direito e uma do lobo inferior esquerdo, com septo interatrial íntegro.
Criança com cinco anos de idade, sexo masculino, apresentava cansaço discreto aos esforços, sobrepeso corporal (peso: 36 kg; altura: 110 cm) e sopro cardíaco auscultado há seis meses.
O exame físico exibia bom estado geral, eupnéico, e pulsos normais. Pressão arterial era 100/65 mmHg, freqüência cardíaca 86 bpm e saturação capilar 95%. No precórdio, verificaram-se impulsões sistólicas discretas, segunda bulha desdobrada constante e discreto sopro sistólico na área pulmonar. O fígado era normal.
O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal, sobrecarga diastólica ventricular direita, complexo QRS polifásico em V1, ondas S espessadas em I, L e V4 a V6, e duração de 0,11". A radiografia de tórax salientava discreta cardiomegalia, à custa das cavidades direitas, arco médio abaulado e trama vascular pulmonar proeminente. O ecocardiograma mostrava aumento discreto das cavidades direitas, DAPVP direitas no átrio direito e na veia cava superior direita (VCSD). A cava superior esquerda e a veia pulmonar inferior esquerda drenavam no seio coronário. O septo interatrial era íntegro. As medidas obtidas foram: VD: 30 mm, DDVE: 40 mm, DSVE: 23 mm, AE: 24 mm, Ao: 24 mm, delta D: 42%, FEVE: 80% (
O tratamento cirúrgico foi realizado com circulação extracorpórea (CEC), sob hipotermia de 24ºC. Proteção miocárdica realizada com solução cardioplégica sangüínea hipotérmica (4ºC) cada 30 minutos. Através atriotomia direita longitudinal, estendendo-se à VCSD, o septo atrial íntegro foi ressecado quando se visibilizou átrio esquerdo reduzido. Constatou-se que a veia do lobo superior direito drenava na VCSD e as do lobo médio e inferior direitas no átrio direito. A veia do LIE se conectava pelo mesmo orifício de drenagem da veia homônima direita, e as veias LSE e da língula, juntas, drenavam de maneira habitual no átrio esquerdo. As veias anômalas foram tunelizadas com pericárdio autólogo para o átrio esquerdo e VCSD ampliada com remendo de pericárdio bovino. A parada anóxica cardíaca correspondeu a 105 minutos, e o suporte circulatório extracorpóreo, a 170 minutos. Observaram-se pressão supra-sistêmica no ventrículo direito e hipertensão (50 mm Hg) em átrio esquerdo. O ecocardiograma transesofágico (ETE) revelou insuficiência mitral moderada e disfunção ventricular esquerda. Restabeleceu-se circulação extracorpórea por mais 35 minutos, para atriosseptectomia de 8 mm, realizada no retalho de pericárdio autólogo. Houve daí melhora da função ventricular e da regurgitação mitral, o que foi confirmado pelo ETE.
O esterno permaneceu aberto 36 horas, por dilatação do ventrículo direito. Com o uso de furosemida, vasodilatadores (óxido nítrico e captopril) e inotrópicos (dobutamina e adrenalina), houve estabilização da congestão venocapilar pulmonar e baixo débito cardíaco. O paciente obteve alta hospitalar em boas condições, após quinze dias da operação.
O ecocardiograma, oito meses após, demonstrou cavidades cardíacas normais (AE: 29 mm; Aorta: 24 mm; VD: 20 mm; VE: 46 mm), função biventricular normal (FEVE: 65%) e valvas competentes. Havia comunicação interatrial de 9 mm, com fluxo da esquerda para a direita. A pressão sistólica pulmonar era 23 mm Hg. Não havia sinais de obstrução no redirecionamento do retorno venoso pulmonar (
O septo interatrial encontra-se íntegro em 20% a 33% dos casos de DAPVP1,2. Associações com outros defeitos ocorrem em 20%. Entre os principais, figuram cor triatriatum em 7,8%, estenose mitral em 4,3% e coartação da aorta em 2,6%, dos 139 casos relatados de 1964 a 20061,2,6,7. Outros defeitos esporadicamente se associam, como comunicação interventricular, veia cava superior esquerda no átrio esquerdo, interrupção do arco aórtico, tetralogia de Fallot, defeito do septo atrioventricular, além de síndromes genéticas como a de Turner, Jarcho Levin e Kabuki6,7. Desses 139 casos relatados, em apenas dois deles havia três e quatro veias anômalas, correspondendo essa situação anatômica a 1,4% do total1-4.
É sabido que a comunicação interatrial (CIA) associada à DAPVP não ocasiona hipertensão pulmonar importante. No entanto, na ausência da CIA, o retorno venoso pulmonar tende a se intensificar através da veia pulmonar anômala, em razão da menor resistência das estruturas venosas direitas, ocasionando daí maior sobrecarga de volume das cavidades direitas e hipertensão pulmonar2.
O débito sistêmico dependia exclusivamente do fluxo proveniente da veia do lobo superior esquerdo e da língula, sendo daí menor que 50% do retorno venoso pulmonar total, mesmo considerando-se o tamanho menor das duas veias pulmonares anômalas superiores, à direita. No entanto, do ponto de vista dinâmico, comportava-se o paciente como tivesse uma clássica CIA, sem grande expressão hemodinâmica e sem hipertensão pulmonar e/ou baixo débito sistêmico.
Por isso, admite-se a existência de mecanismos de adaptação a essas condições anatômicas desfavoráveis. São eles de tal expressão que o paciente pôde se manter com poucos sintomas e sinais, e ainda responsáveis por desenvolvimento físico normal.
O quadro congestivo pulmonar pós-operatório, por dimensões e complacência reduzidas das cavidades esquerdas, no entanto, contrasta com o quadro adaptativo pré-operatório.
Salienta-se daí que os mecanismos adaptativos a estímulos diversos, assim como a resposta individual a estes, permanecem ainda dependentes de aspectos cujas explicações são difíceis até de um posicionamento lógico.
Correspondência: Edmar Atik Rua 13 de Maio, 1954, cj. 71, Bela Vista 01.327-002, São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 04/05/07; revisado recebido em 10/10/07; aceito em 19/11/07.
We report on the rare case of partial anomalous return of four pulmonary veins in the right atrium and superior vena cava with intact interatrial septum in a five-year-old child. There were few symptoms in contrast with the left ventricular output dependent on the flow of the left upper lobe vein and from the lingula. Reduced compliance to the left led to a severe picture of pulmonary venocapillary hypertension in the immediate postoperative period, mitigated by an 8-mm interatrial septal defect. The patient progressed well after the intervention.
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil
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We report on the rare case of partial anomalous return of four pulmonary veins in the right atrium and superior vena cava with intact interatrial septum in a five-year-old child. There were few symptoms in contrast with the left ventricular output dependent on the flow of the left upper lobe vein and from the lingula. Reduced compliance to the left led to a severe picture of pulmonary venocapillary hypertension in the immediate postoperative period, mitigated by an 8-mm interatrial septal defect. The patient progressed well after the intervention.
In partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR), even with intact interatrial septum (from 20% to 33% of the cases), mild clinical repercussion persisted, although in the long term1-4.
In more than 95% of the cases of PAPVR, anomalous connections occur in one or two pulmonary veins and rarely derive from the two lungs at the same time1-4,5. Three and four anomalous pulmonary venous return have been reported only twice in the literature3.
We describe an uncommon case of PAPVR, constituted by four anomalous veins, three from the right lung and one from the lower left lobe with intact interatrial septum.
A male five-year-old child presented with mild fatigue at efforts, overweight (weight: 36 kg; height: 110 cm) and heart murmur heard six months ago.
On physical examination the child was in good general health, eupneic and had normal pulses. Arterial pressure was 100/65 mmHg, heart frequency was 86 bpm and capillary saturation was 95%. In the precordial we observed discreet systolic impulses, constant split second sound and a mild systolic murmur in the pulmanary area. The liver was normal.
The electrocardiogram showed sinus rhythm, right ventricular diastolic overload, multiphase QRS complex in V1, thickened S-waves in I, L and V4 to V6, and duration of 0.11". Chest radiography showed mild cardiomegaly at the expense of the right cavities, convex medial arch and prominent pulmonary vasculature. Echocardiogram showed a discreet enlargement of right cavities, right PAPVR in the right atrium and in the right superior vena cava (RSVC). The left superior vena cava and the left inferior pulmonary vein drained to the coronary sinus. Interatrial septum was intact. Measures obtained were: RV: 30 mm, LVDD: 40 mm, LVSD: 23 mm, LA: 24 mm, Ao: 24 mm, SF (shortening fraction): 42%, LVEF: 80% (
Surgical treatment was performed with extracorporeal circulation (ECC) under hypothermia at 24ºC. Myocardial protection was performed with hypothermal blood cardioplegic solution (4ºC) every 30 minutes. Through a longitudinal right atriotomy extended to RSVC, the intact atrial septum was resected, and the reduced left atrium was visualized. We observed that the vein of the right upper lobe drained into the RSVC and those of the right medial and inferior lobe drained into the right atrium. The LLL vein connected through the same drainage orifice of the right lower lobe vein, and the LUL and lingula veins together drained in the usual way into the left atrium. The anomalous vein were cannulated with autologous pericardium tissue to the left atrium and to the RSVC enlarged with bovine pericardium graft. Anoxic cardiac arrest last 105 minutes, and extracorporeal circulatory support last 170 minutes. We observed suprasystemic pressure in the right ventricle and hypertension (50 mm Hg) in the left atrium. Transesophageal echocardiogram (TEC) revealed moderate mitral insufficiency and left ventricular dysfunction. The extracorporeal circulation was reestablished for an additional 35 minutes, for an 8-mm atrioseptectomy, performed on the autologous pericardium graft. There was then an improvement in ventricular function and in mitral regurgitation, which was confirmed on TEC.
The sternal remained open for 36 hours, due to dilation of the right ventricle. With the use of furosemide, vasodilator (nitric oxide and captopril) and inotropics (dobutamine and adrenalin), there was stabilization of pulmonary venocapillary congestion and low cardiac output. The patient was discharged in good conditions 15 days after the procedure.
The echocardiogram performed eight months after the procedure showed normal heart cavities (LA: 29 mm; Aorta: 24 mm; RV: 20 mm; VE: 46 mm), normal biventricular function (LVEF: 65%) and competent valves. There was a 9-mm interatrial septal defect with left-to-right flow. Pulmonary systolic pressure was 23 mm Hg. There were no signs of obstruction when the pulmonary venous return was redirected (
The interatrial septum is intact in 20% to 33% of the cases of PAPVR1,2. Associations with other defects occur in 20% of them. Defects include cor triatriatum in 7.8%, mitral stenosis in 4.3% and aortic coarctation in 2.6% of the 139 cases reported from 1964 to 20061,2,6,7. Other defects are sporadically associated, such as interventricular septal defect, left superior vena cava draining to the left atrium, interruption of the aortic arch, Fallot’s tetralogy, atrioventricular septum defect, in addition to genetic syndromes such as the syndromes of Turner, Jarcho Levin and Kabuki6,7. Of these 139 cases reported, only in two of them there were three and four anomalous veins, an anatomical situation that corresponded to 1.4% of the total1-4.
It is known that interatrial septal defect (ASD) associated with PAPVR does not cause major pulmonary hypertension. However, in the absence of ASD, pulmonary venous return tends to become more intense through the anomalous pulmonary vein due to the lower resistance of right venous structures, which causes greater right cavity volume overload and pulmonary hypertension2.
Systemic output depended exclusively on the flow from the left upper lobe vein and the lingula, and was then lower than 50% of the total pulmonary venous return, even considering the smaller size of the two anomalous upper pulmonary veins to the right. However, from a dynamic point of view, the patient behaved as if he had a classic type of ASD, with no major hemodynamic expression and without pulmonary hypertension and/or low systemic output.
This is why the existence of adaptive mechanisms is admitted in such unfavorable anatomical conditions. These mechanisms are so important that the patient was able to live with few symptoms and signs and also have normal physical growth.
The postoperative pulmonary congestion, caused by the reduced dimensions and compliance of left cavities, however, is in contrast with the preoperative adaptive picture.
Therefore, adaptive mechanisms to different stimuli, in addition to the individual response to these stimuli, remain dependent on aspects that cannot be easily explained, even from a logical point of view.