FUNDAMENTO: A transposição das grandes artérias é a cardiopatia congênita cianogênica mais freqüente no período neonatal, correspondendo a 7% de todas as cardiopatias congênitas. Dentre as operações para tratamento cirúrgico, a operação de Jatene, com correção arterial, é o tratamento escolhido. Durante a evolução pós-operatória tardia, alguns problemas foram observados, sendo o mais comum a ocorrência de estenose supravalvar na neopulmonar, independentemente do tipo da técnica cirúrgica utilizada. OBJETIVO: Estudar e analisar a prevalência da estenose, bem como descrever o tratamento cirúrgico e propor manobras técnicas para prevenir seu aparecimento. MÉTODOS: Dentre 553 pacientes operados, 409 tiveram alta hospitalar e 281 seguidos tardiamente; 59 (20,9%) apresentaram diferentes graus de estenose supravalvar pulmonar e 21 gradiente médio superior a 60 mmHg, necessitando tratamento cirúrgico. Dependendo da localização e da anatomia da estenose, o tratamento cirúrgico constou de aplicação de diferentes técnicas, como ampliação das áreas de estenose com remendos de pericárdio bovino, ressecção de áreas estenóticas e anastomose término-terminal, substituição de remendos retraídos e de tubos sintéticos. RESULTADOS: Houve boa evolução em 20 pacientes, com óbito em um dos casos. CONCLUSÃO: Conclui-se que a estenose supravalvar pulmonar pós-operação de Jatene para transposição das grandes artérias teve prevalência de 20,9%. Uma vez identificada e com indicação de tratamento, pode ser tratada cirurgicamente com baixa mortalidade, mediante diferentes técnicas cirúrgicas. Para prevenir a ocorrência de estenose, propõem-se ampla dissecção e liberação dos ramos pulmonares, anastomoses amplas, remendos amplos de pericárdio autólogo e cuidado na reconstrução da neoaorta, evitando compressão da neopulmonar.
ARTIGO ORIGINAL
CIRURGIA CARDÍACA - CRIANÇAS
Prevalência e abordagem cirúrgica da estenose supravalvar pulmonar pós-operação de jatene para transposição das grandes artérias
IInstituto do Coração (InCor) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo
IIHospital do Coração da Associação do Sanatório Sírio, São Paulo, SP - Brasil
OBJETIVO: Estudar e analisar a prevalência da estenose, bem como descrever o tratamento cirúrgico e propor manobras técnicas para prevenir seu aparecimento.
RESULTADOS: Houve boa evolução em 20 pacientes, com óbito em um dos casos.
A transposição das grandes artérias (TGA) é a cardiopatia congênita cianogênica mais freqüente observada no período neonatal, correspondendo a, aproximadamente, 7% de todas as cardiopatias congênitas1-4. É cardiopatia de evolução letal que, antes do aparecimento de técnicas para sua correção, levava a óbito 50% das crianças no primeiro mês de vida e mais de 90% no primeiro ano2.
As operações a nível atrial propostas por Senning e Mustard5,6 foram as primeiras com resultados satisfatórios. Outras propostas para correção da TGA7-9 foram descritas, até que Jatene10 realizou, pela primeira vez, com sucesso, correção em nível arterial em caso de TGA com comunicação interventricular (CIV).
Do ponto de vista técnico, o conceito da operação de Jatene visa inverter os vasos da base, fazendo que o ventrículo esquerdo (VE) fique em comunicação com a aorta e o ventrículo direito (VD), com o tronco pulmonar (TP), além da translocação das artérias coronárias da aorta para o TP (ou neo-aorta).
Dentre os principais aspectos a serem considerados durante a evolução dos pacientes submetidos a operação de Jatene, aqueles relacionados à técnica cirúrgica são os que merecem ser ressaltados.
A reconstrução da neopulmonar é o aspecto técnico que mais comumente apresenta complicações durante a evolução, mais especificamente a estenose no plano supravalvar pulmonar. Sua incidência pode variar de 3% a 30%11, com incidência geralmente progressiva12.
A estenose pode ocorrer em momentos distintos da evolução e pode comprometer, sob o aspecto anatômico, planos diversos da neopulmonar, podendo abranger a bifurcação da artéria pulmonar direita e artéria pulmonar esquerda, o nível da linha de sutura, o plano valvar e o supravalvar pulmonar. Procura-se demonstrar, com este estudo, a prevalência da ocorrência desse tipo de complicação, bem como aspectos relacionados à sua correção cirúrgica e evolução pós-operatória.
No período de abril de 1975 a dezembro de 2000, no Hospital da Real e Benemérita Sociedade Portuguesa de Beneficência, no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, no Hospital do Coração da Associação do Sanatório Sírio e no Instituto do Coração da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, 553 crianças portadoras de TGA foram submetidas a tratamento cirúrgico pela operação de Jatene. As duas últimas instituições foram responsáveis por 96,4% das operações, respectivamente 50,7% e 45,7%.
Das 409 (74%) crianças que obtiveram alta hospitalar, 281 (68,7%) puderam ser acompanhadas em sua evolução tardia, por meio de consultas de retorno periódico nas instituições em que foram operadas ou em consultório do cardiologista de referência.
Das crianças que puderam ser acompanhadas, 59 (20,9%) apresentaram, durante a evolução pós-operatória graus variados de estenose supravalvar pulmonar; considerando as 409 crianças que sobreviveram à operação, a incidência foi de 14,4%. Por meio de avaliação ecocardiográfica, foram considerados de grau discreto os gradientes sistólicos entre o VD e o TP inferiores a 39 mmHg, de grau moderado entre 40 e 59 mmHg e de grau severo superiores a 60 mmHg. Em 22 (37,3%) casos a estenose era discreta, em 14 (23,8%) moderada e em 23 (38,9%) severa.
Após avaliação clínica e exames de imagem (ecocardiograma e angiografia pulmonar por cateterismo cardíaco), 21 crianças foram submetidas a tratamento cirúrgico para correção da estenose, e constituem o grupo a ser avaliado neste estudo.
Em seis (28,5%) crianças havia lesões residuais associadas, sendo CIV em dois casos (um com estenose de óstio da artéria coronariana esquerda), e nos outros casos; oclusão da coronária esquerda, insuficiência tricúspide importante, pseudo-aneurisma de aorta ascendente, e comunicação interatrial (CIA).
Em seis casos, durante o cateterismo cardíaco, fez-se a tentativa de dilatação da estenose por cateter balão, sem sucesso, sendo então encaminhadas para tratamento cirúrgico. Em nenhum dos casos se utilizou
Os critérios para indicação cirúrgica foram: gradiente VD/artérias pulmonares superior a 60 mmHg, ou quando esse gradiente foi inferior houve indicação para correção de outro defeito. Casos considerados e resolvidos por cateterismo intervencionista não foram incluídos neste estudo. Os pacientes que não preencheram os critérios de indicação cirúrgica permanecem em seguimento clínico, com realização de exames periódicos para avaliação da progressão ou não da estenose.
Com relação à técnica cirúrgica, dos 21 casos, em 17 (80,9%) os vasos da base foram posicionados lado a lado, estando a neopulmonar posicionada à direita da neo-aorta em 16 casos e, em um caso, a neopulmonar estava posicionada à esquerda da neo-aorta; em quatro (19,1%) casos utilizou-se a manobra de Lecompte, com anteriorização do TP.
O gradiente VD/TP pré-operatório foi de 73,2 mmHg e variou de 49 a 154 mmHg. O tempo médio transcorrido entre a operação de Jatene e a correção da estenose supravalvar pulmonar foi de 109,1 meses, variando entre 36 e 228 meses; nos 17 casos com vasos da base dispostos lado a lado o tempo foi de 114,9 meses (37 a 228 meses), e nos quatro casos com manobra de Lecompte, foi de 48,6 meses (36 a 56 meses).
Procedeu-se à correção cirúrgica da estenose supravalvar, por diferentes técnicas, visando ao alívio da estenose. As técnicas a serem empregadas visam à ressecção do segmento estenosado e reconstrução com anastomose término-terminal e a ampliação do local estreitado com remendos; a eventual utilização de outras técnicas para alívio da estenose ficará individualizada para cada caso em particular.
O acesso cirúrgico, em todos os casos, foi a esternotomia mediana, com liberação das aderências decorrentes da operação anterior; isolamento da neo-aorta e neopulmonar e de seus ramos foi realizado de forma cuidadosa. Preparo do campo operatório, com posicionamento dos tubos da circulação extracorpórea (CEC) antes da abertura do esterno, foi realizado em todos os casos.
Utilizaram-se, em todos os casos, oxigenador de membrana, hipotermia moderada entre 25 e 28ºC, proteção miocárdica com cardioplegia cristalóide hipotérmica nos primeiros oito casos e, a partir de 1996, solução cardioplégica sangüínea hipotérmica.
Com relação aos procedimentos cirúrgicos realizados, as técnicas utilizadas para correção da estenose supravalvar podem ser resumidas em quatro principais:
• ampliação das áreas de estenose com remendos de pericárdio bovino;
• ressecção da área estenótica e anastomose término-terminal;
• substituição de tubo sintético por outro tubo de maior diâmetro;
• substituição de remendos retraídos por novos remendos.
Além disso, algumas manobras concomitantes às ampliações descritas foram realizadas, como alongamento da aorta pela interposição de tubo sintético na neo-aorta ou interposição de remendo para aumentar o comprimento da neo-aorta, especificamente nos casos de redução do espaço retro-aórtico, quando os vasos foram reconstruídos em posição lado a lado. Os diferentes tipos de técnica utilizados para correção da estenose supravalvar pulmonar estão expostos na
Foram corrigidos os defeitos associados durante a mesma operação em que se corrigiu a estenose supravalvar pulmonar, em seqüência definida pelo cirurgião responsável.
Durante a evolução pós-operatória tardia, procurou-se identificar a incidência livre de reoperação, comparando-se os casos com disposição dos vasos lado a lado com os casos com manobra de Lecompte. O tempo de seguimento variou de um a 23 anos, com média de 7,76 anos e desvio padrão de 4,45 anos.
As curvas dos índices de reoperação foram determinadas pelo método de Kaplan-Meier, e o teste de Log-Rank foi empregado na comparação entre as curvas de eventos.
Foi estabelecido o nível de significância de 0,05. Os dados numéricos foram apresentados em média e desvio padrão, enquanto os índices de incidência de eventos foram apresentados com o intervalo de confiança de 68%.
Após a avaliação dos 281 pacientes que puderam ser seguidos tardiamente, observou-se que 66% estavam livres de reoperações em período de até 20 anos de evolução (
Separando os pacientes pelo tipo de reconstrução utilizada dos vasos da base na operação de Jatene, identificou-se que os casos com reconstrução dos vasos lado a lado apresentaram incidência maior de reoperações que os casos com manobra de Lecompte. No entanto, não houve significância estatística, em razão de alguns aspectos: pequeno número de casos com manobra de Lecompte que foram reoperados, menor número de casos que puderam ser seguidos, e menor tempo de seguimento. As curvas livres de reoperação para os dois tipos de reconstrução dos vasos da base estão expostas no
Um paciente (4,7%) faleceu no primeiro dia de pós-operatório por disfunção ventricular e baixo débito, decorrente de lesão da coronariana direita durante a abertura; era criança de oito anos e seis meses, com oito anos de evolução, com estenose supravalvar pulmonar segmentar, que englobava desde o plano valvar até a bifurcação dos ramos pulmonares; a correção foi realizada com interposição de tubo de Dacron substituindo-se o segmento estenosado.
Os demais pacientes apresentaram evolução pós-operatória imediata satisfatória, sem complicações maiores; dois pacientes necessitaram ser reoperados por sangramento pós-operatório, com resolução do quadro. Durante a evolução hospitalar, um paciente apresentou infecção mediastinal, tendo sido submetido a reoperação com ressutura do esterno e limpeza mediastinal, com boa evolução.
Com relação aos procedimentos associados, em dois casos se realizou ventriculoseptoplastia com remendo de pericárdio bovino; em um caso, de ampliação do óstio da coronária direita com remendo de pericárdio bovino; em um caso, revascularização do miocárdio com anastomose da artéria torácica interna esquerda na artéria coronária esquerda, antes da bifurcação em interventricular anterior e circunflexa; em um caso, plástica da valva tricúspide pela técnica de DeVega; e, em outro caso, interposição de tubo de Dacron para tratamento de pseudo-aneurisma na porção ascendente da neo-aorta.
Dentre os diferentes achados cirúrgicos e angiográficos observados, a ocorrência de estenose localizada imediatamente antes da bifurcação entre a artéria pulmonar direita (APD) e artéria pulmonar esquerda (APE) foi uma das formas de obstrução. O achado cirúrgico confirmou a imagem angiográfica, reforçando a impressão de ter ocorrido retração cicatricial e restrição do crescimento ao nível da anastomose. Após abertura longitudinal, a correção foi realizada com ampliação do local da estenose com remendo de pericárdio bovino (
Outro exemplo de estenose em vasos posicionados lado a lado é o caso no qual se identificou estenose do TP e APE que evidenciou no intra-operatório aspecto sugestivo de compressão da APE e TP pela aorta. Após instalação de CEC e abertura do TP e APE, realizou-se ampliação com duas placas isoladas em direções diferentes e suturadas entre si, ampliando a APE em sua face superior e o TP em sua face ântero-lateral direita (
Nos casos de manobra de Lecompte, quando as artérias pulmonares não foram adequadamente dissecadas e mobilizadas, pode ocorrer compressão extrínseca pela neo-aorta, com tensão excessiva nas artérias pulmonares, levando a estenose em sua emergência do TP. Na
No período de seguimento pós-operatório, todos os 20 pacientes que receberam alta hospitalar permanecem assintomáticos, sem restrições físicas; desde o período pós-operatório imediato, avaliações do resultado cirúrgico da correção foram realizadas por meio de exame ecocardiográfico anual em todos os pacientes e por ressonância nuclear magnética em oito dos 20 pacientes (no primeiro ano de evolução pós-operatória). Os gradientes entre o ventrículo direito e a neopulmonar, avaliados pelo ecocardiograma, variaram entre 10 e 38 mmHg, com média de 24 mmHg, com manutenção do resultado, sem progressão do gradiente com a evolução. Aspecto da ressonância de paciente submetido à ampliação do TP e da APD pode ser demonstrado na
A técnica cirúrgica original descrita por Jatene, apesar de ainda utilizada por alguns cirurgiões, deu lugar, nos dias atuais, a um padrão de correção que engloba basicamente o emprego da manobra de Lecompte, translocação das artérias coronárias com grande fragmento da parede aórtica, uso de recursos técnicos (
Apesar do menor emprego da técnica original nos dias atuais, como foi detalhadamente descrita por Jatene, em algumas situações seu uso é mandatório, especialmente nos casos de TGA com vasos em disposição lado a lado, tipo anomalia de Taussig Bing.
Nessa situação, se a tunelização intraventricular proposta por Kawashima e cols.16 não puder ser aplicada, a correção tem que ser realizada com o fechamento da CIV, conectando o ventrículo esquerdo ao TP e o ventrículo direito à aorta e, em seguida, a troca dos grandes vasos.
Até o final de 1981, quando Lecompte descreveu a manobra de anteriorização do TP na TGA17, todos os casos de nossa casuística foram operados com o emprego da técnica original, até que a proposição de Castaneda e cols.18 de utilização da operação para o tratamento dos neonatos popularizou e padronizou a manobra de Lecompte.
Nos primeiros casos de nossa experiência, alguns aspectos ainda precisavam ser aprimorados, como a altura da secção da aorta e do TP; no início, a maior preocupação era a respeito de preservar a aorta, utilizando longos cotos proximal e distal para fazer a reconstrução. Em conseqüência, os cotos que restavam para reconstruir a neopulmonar eram curtos, e a única solução encontrada foi a utilização de tubo sintético para alongar a neopulmonar.
O preço a se pagar era a obrigatoriedade de troca do tubo em período de tempo variável, como observado no primeiro caso de nossa série que realizou duas trocas de tubo, uma aos cinco anos e outra aos 12 anos de pós-operatório, com boa evolução. Essa paciente se encontra atualmente com 29 anos de pós-operatório, com vida normal, casada e com dois filhos.
A solução encontrada para resolver esse problema foi realizar a secção da aorta e do TP em níveis semelhantes, com pequenas variações. A nosso ver, uma inspeção detalhada da relação dos grandes vasos e anatomia das coronárias, antes da instalação da CEC, nos dá o passo inicial para uma adequada correção. Podemos identificar aspectos importantes na altura da secção dos vasos; ao se deixar a neo-aorta longa quando se faz a correção com a manobra de Lecompte, pode haver compressão extrínseca do TP pela neo-aorta, de trás para frente, como observado em dois casos de nossa casuística. Se a aorta ficar mais longa em situação de disposição dos vasos lado a lado, a conseqüência é menor, pois não deverá haver compressão da neopulmonar que fica posicionada, em geral, à direita da neo-aorta.
Caso, porém, a neo-aorta fique mais curta, em casos com manobra de Lecompte, não deverá haver compressão da neopulmonar. Nos casos de vasos posicionados lado a lado, uma neo-aorta muito curta fará compressão sobre a artéria pulmonar, em geral a APE, e mesmo sobre o TP, caso o espaço retro-aórtico fique muito pequeno. Em nossa casuística, em três casos houve necessidade de alongar a porção ascendente da neo-aorta, além da correção da estenose propriamente dita, pelas técnicas já citadas.
Quando a compressão extrínseca se faz de trás para frente, nos casos em que se utilizou a manobra de Lecompte, também o posicionamento dos remendos é importante; a nosso ver, as ampliações de APD, APE e TP devem ser realizadas na face anterior da neopulmonar.
Caso se vislumbre a possibilidade de compressão do local ampliado pelo esterno, os remendos podem ser posicionados mais lateralizados, tanto à direita como à esquerda. Serraf e cols., em 16 casos de estenose supravalvar localizada na linha de sutura, descrevem, como tratamento, a ampliação do local com remendo circular de politetrafluoroeliteleno, evitando posicionar o remendo em locais propensos à compressão extrínseca por outras estruturas13.
Outro aspecto técnico de importância se refere à forma como os óstios coronarianos são removidos, e a conseqüente reconstrução da neopulmonar. Quando se retiram os óstios com pequena borda de tecido adjacente ao orifício ostial, a reconstrução se faz com remendo circular ocluindo o orifício criado pela remoção do óstio.
Nessa situação, quase toda a circunferência do trecho proximal da neopulmonar é composto por tecido viável, com pequeno remendo circular, com potencialidade de crescimento. Apesar disso, observou-se em nossa casuística que, em três casos em que os vasos foram posicionados lado a lado, e os óstios foram retirados dessa forma, houve desenvolvimento de estenose supravalvar por retração do remendo, associado ao não-crescimento adequado da neopulmonar.
A outra técnica para se retirar os óstios coronarianos é feita ressecando todo o tecido do seio de Valsalva onde se localiza a coronária, e substituindo a parede do seio com grande remendo, de dimensões geralmente maiores que o tecido retirado.
Em estudo de Prifti e cols.14 se faz referência às diferentes técnicas de reconstrução da neopulmonar, com duplo remendo, remendo simples ou anastomose direta, com resultado melhor quanto à ocorrência de estenose na neopulmonar nos casos reconstruídos com remendo simples. Em outro estudo de Haas e cols.19, não se observaram diferenças entre os diferentes tipos de técnica ou tecido utilizados na reconstrução da neopulmonar.
Acreditamos que a melhor forma de se reconstruir a neopulmonar, após a retirada dos óstios, seja retirando todo o tecido do seio de Valsalva e fazendo-se a reconstrução com amplo remendo de pericárdio autólogo fresco, retirado imediatamente antes do implante; acreditamos existir potencialidade de crescimento do pericárdio fresco, além das dimensões amplas do remendo, que deixaria grande anastomose, com menor chance de ocorrência de estenose.
Apesar de nossa casuística mostrar uma maior incidência de estenose supravalvar nos casos de vasos posicionados lado a lado, em comparação com os casos com manobra de Lecompte, acreditamos que esse aspecto se deve a alguns fatores, além dos aspectos técnico-cirúrgicos já comentados.
Dentre esses fatores, citamos o fato de que um grande número de casos de estenose tardia ocorreu no inicio da série, quando os conceitos e as táticas cirúrgicas estavam se solidificando, e todos os casos eram operados com posicionamento dos vasos lado a lado, sem a utilização da manobra de Lecompte, ainda não descrita até 198117.
Estudo multicêntrico, publicado por Williams e cols.12, reforça a impressão de que a experiência do grupo cirúrgico é importante, tendo identificado, dentre alguns fatores, que, além de instituições de piores resultados, a experiência inicial assume relevância na incidência de estenose de TP ou ramos. Já nos primeiros relatos de evolução em médio e longo prazos, Jatene e cols.20 e Wernovsky e cols.21 relataram ocorrência de estenose da neopulmonar, em seguimento de experiências iniciais que variavam de 10% a 28% dos casos operados.
Experiência mais recente, descrita por Haas e cols.19, em crianças operadas até 1997, não mostrou influência do tipo de técnica utilizada para reconstrução do TP na ocorrência de estenose supravalvar, com incidência de aproximadamente 15%, quando na maioria dos casos fez-se a operação com a manobra de Lecompte.
Outro aspecto observado em nossa casuística foi a ocorrência de estenose na neopulmonar, predominantemente no plano supravalvar, sem referência de estenose subvalvar e apenas um caso no qual a valva pulmonar estava estenótica, o que não se confirmou no intra-operatório. Observou-se retração do tecido utilizado para reconstruir a neopulmonar, o que aproximou os postes comissurais dando a impressão de se tratar de estenose valvar; com a ressecção do tecido e substituição por novos remendos, houve ampliação do local, resolvendo-se a estenose.
Experiência semelhante foi relatada por Gandhi e cols.22, que, em 21 pacientes que desenvolveram estenose na neopulmonar, em 16 eram no plano supravalvar. Estudo conduzido por Wetter e cols.23 avaliou o desenvolvimento da neo-aorta e neopulmonar, em sua porção inicial, demonstrando tendência à redução no tamanho da raiz da neopulmonar, sem repercussão clínica associada.
Acreditamos ser de fundamental importância uma ampla inspeção intra-operatória, procurando-se analisar a anatomia das artérias coronárias, além da relação espacial das grandes artérias, visando-se à melhor programação quanto ao tipo de técnica a ser empregada.
Nos casos em que os vasos da base necessitem ser posicionados lado a lado, sugerem-se as seguintes medidas:
• adequada liberação das artérias pulmonares, realizando-se ampla dissecção;
• secção e sutura do canal arterial;
• cuidado na reconstrução da neoaorta, deixando-a mais longa, para que não se diminua o espaço retro-aórtico;
• realizar ampla anastomose na neopulmonar, utilizando-se de remendos de pericárdio autólogo fresco para reconstruir o coto proximal.
Nas situações em que se utiliza a manobra de Lecompte, com anteriorização da neopulmonar, sugerem-se as seguintes medidas:
• adequada liberação das artérias pulmonares, realizando-se ampla dissecção;
• secção e sutura do canal arterial;
• abordagem e liberação efetiva da APE após a secção do canal arterial;
• cuidado na reconstrução da neoaorta, deixando-a mais curta, para evitar a compressão da neopulmonar de trás para frente.
Podemos concluir que a estenose supravalvar pulmonar pós-operação de Jatene para TGA teve prevalência de 20,9% e está relacionada a diversos aspectos técnico cirúrgicos, no momento da realização da operação. Diferentes graus de estenose foram observados, porém considera-se que seu tratamento é indicado em casos com gradientes superiores a 60 mmHg. Operações foram realizadas com baixa mortalidade, mediante diferentes técnicas cirúrgicas; para tentar prevenir a ocorrência de estenose, propõem-se ampla dissecção e liberação dos ramos pulmonares, anastomoses amplas, remendos amplos de pericárdio autólogo e cuidado na reconstrução da neoaorta para evitar compressão da neopulmonar.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Marcelo Biscegli Jatene Rua João Moura, l535 - Jd. das Bandeiras 05412-003 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 25/07/07; revisado recebido em 28/10/07; aceito em 05/12/07.
BACKGROUND: The Transposition of the Great Arteries is the most frequent congenital cyanogenic cardiopathy in the neonatal period, corresponding to 7% of all congenital cardiopathies. Among the operations for surgical treatment, the Jatene operation, with arterial correction, is the treatment of choice. During the late postoperative evolution, some problems were observed, with the most common being the occurrence of supravalvular stenosis at the neopulmonary, regardless of the type of surgical technique used. OBJECTIVE: To study and analyze the prevalence of stenosis, as well as describe the surgical treatment and propose technical maneuvers to prevent its onset. METHODS: Of the 553 patients that underwent surgery, 409 were discharged from the hospital and 281 had late follow-up; 59 (20.9%) presented different degrees of supravalvular pulmonary stenosis and 21 had a mean gradient > 60 mmHg, needing surgical treatment. Depending on the location and anatomy of the stenosis, the surgical treatment consisted of the use of different techniques, such as the enlargement of stenosis areas with bovine pericardium patches, resection of stenotic areas and termino-terminal anastomosis, replacement of retracted patches and synthetic tubes. RESULTS: Twenty patients presented good evolution and only one patient died. CONCLUSION: It can be concluded that the supravalvular pulmonary stenosis, post-Jatene operation for Transposition of Great Arteries, had a prevalence of 20.9%; once identified and with indication for treatment, it can be treated surgically with low mortality levels, through different surgical techniques; to prevent the occurrence of stenosis, ample dissection and release of the pulmonary branches, double anastomoses, large patches of autologous pericardium and careful reconstruction of the aorta are proposed, which prevents the compression of the neopulmonary.
IInstituto do Coração (InCor) do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil
IIHospital do Coração da Associação do Sanatório Sírio, São Paulo, SP - Brazil
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The transposition of the great arteries (TGA) is the most frequently observed congenital cyanogenic cardiopathy in the neonatal period, corresponding to approximately 7% of all congenital cardiopathies1-4. It is a cardiopathy with a lethal evolution which, before the appearance of the correction techniques, led 50% of the children to death within the first month of life and more than 90% within the first year2.
The surgeries at atrial level proposed by Senning and Mustard5,6, were the first with satisfactory results. Other proposals for the correction of TGA7-9 had been described, until Jatene10 performed for the first time, successfully, the correction at arterial level in a case of TGA with interventricular communication (IVC).
Under the technical point of view, the concept of Jatene operation aims at inverting the base vessels, making the left ventricle (LV) be in communication with the aorta and the right ventricle (RV) with the pulmonary trunk (PT), in addition to the translocation of the coronary arteries from the aorta to the PT (or neoaorta).
Among the main aspects to be considered during the evolution of patients submitted to Jatene operation, those related to the surgical technique are the noteworthy ones.
The neopulmonary reconstruction is the technical aspect that most commonly presents complications during the evolution, more specifically, pulmonary supravalvular stenosis. Its incidence can vary from 3 to 30%11, with a generally progressive incidence12.
The stenosis can occur at distinct moments of the evolution and can compromise, under the anatomical aspect, several planes of the neopulmonary, which can comprehend the bifurcation of the right pulmonary artery and left pulmonary artery, the level of the suture line, the valvular plane and the pulmonary supravalvular one. We will try to demonstrate with the present study, the prevalence of this type of complication, as well as aspects related to its surgical correction and the postoperative evolution.
From April 1975 to December 2000, at the Hospital da Real e Benemérita Sociedade Portuguesa de Beneficência, Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, Hospital do Coração da Associação do Sanatório Sírio and Instituto do Coração (The Heart Institute) of the School of Medicine of the University de São Paulo, 553 children with TGA were submitted to surgical treatment through Jatene operation. The two last institutions were responsible for 96.4% of the operations, respectively: 50.7% and 45.7%.
Of the 409 children (74%) who attained hospital discharge, 281 (68.7%) could be followed during the late evolution, through routine medical visits at the institutions where they were operated or in the medical office of the reference cardiologist.
Of the children that were followed, 59 (20.9%) presented, during the postoperative evolution, varied degrees of pulmonary supravalvular stenosis; considering the 409 children that survived the operation, the incidence was 14.4%. Through the echocardiographic assessment, the systolic gradients between the RV and the PT were considered slight when < 39 mmHg, moderate when between 40 and 59 mmHg and severe when > 60 mmHg. In 22 (37.3%) of the cases, the stenosis was slight, moderate in 14 (23.8%0 and severe in 23 (38.9%).
After the clinical and image assessment (echocardiography and pulmonary angiography through cardiac catheterism), 21 children were submitted to surgical treatment to correct the stenosis and constitute the group to be assessed in the present study.
Six children (28.5%) has associated residual lesions, with IVC in two cases (one with stenosis of the ostium of the left coronary artery) and in the other cases, occlusion of the left coronary, important tricuspid failure, pseudo aneurism of the ascending aorta and interatrial communication (IAC).
In six cases, during the cardiac catheterism, the stenosis dilation by a balloon catheter was attempted without success; these cases were then referred to surgical treatment. A stent was not used in any of the cases during the attempted dilation. The operations for correction of the supravalvular stenosis were carried out from September 1981 to October 2002.
The criteria for surgical indication were: RV/superior pulmonary arteries gradient > 60 mmHg or, when this gradient was lower, there was indication for the correction of another defect. Cases considered and resolved by interventionist catheterism were not included in the present study. The patients that did not meet the criteria for surgical indication remained under clinical follow-up, with periodical assessments to evaluate the progression or not of the stenosis.
Regarding the surgical technique, in 17 of the 21 cases (80,9%) the base vessels were positioned side by side, with the neopulmonary positioned to the right of the neoaorta in 16 cases and, in 1 case, the neopulmonary was positioned to the left of the neoaorta; in 4 cases (19.1%) the Lecompte maneuver was used, with anteriorization of the PT.
The preoperative RV/PT gradient was 73.2mmHg and varied from 49 to 154mmHg. The mean time between the Jatene operation and the correction of the supravalvular pulmonary stenosis was 109.1 months, varying from 36 and 228 months; in the 17 cases with base vessels located side by side, the time was 114.9 months (37 to 228 months) and in the four cases with Lecompte maneuver, it was 48.6 months (36 to 56 months).
The surgical correction of the supravalvular stenosis was carried out, through different techniques, aiming at the stenosis relief. The techniques to be employed aim at the resection of the stenosed segment and reconstruction with termino-terminal anastomosis and the enlargement of the narrowed site with patches; the eventual use of other techniques to attain stenosis relief will be individualized for each particular case.
The surgical access, in all cases, was through the median sternotomy, with release of the adherences caused by the previous operation; the isolation of the neoaorta and neopulmonary and its branches was carried out carefully. The preparation of the surgical field, with the positioning of the extracorporeal circulation (ECC) tubes before opening the sternum, was carried out in all cases.
A membrane oxygenator and moderate hypothermia (between 25º and 28º C) were used in all cases; myocardial protection with crystalloid cardioplegia was used in the first 8 cases and from 1996 on, a hypothermic blood cardioplegic solution was used.
Regarding the surgical procedures performed, the techniques used for the correction of the supravalvular stenosis can be summarized in four main types:
• enlargement of the areas of stenosis with bovine pericardium patches;
• resection of the stenotic area and termino-terminal anastomosis;
• replacement of a synthetic tube for another with a larger diameter;
• replacement of retracted patches by new ones.
Additionally, some maneuvers were carried out concomitantly to the described techniques, such as stretching of the aorta by the interposition of the synthetic tube in the neoaorta or interposition of the patch to increase the length of the neoaorta, specifically in cases with decrease in the retroaortic space, when the vessels were reconstructed in the side by side position. The different types of surgical techniques for the correction of the supravalvular pulmonary stenosis are shown in
The associated defects were corrected during the same operation during which the supravalvular pulmonary stenosis was corrected, in a sequence defined by the surgeon in charge of the operation.
During the late postoperative evolution, it was observed the reoperation-free incidence, comparing the cases with a side-by-side vessel disposition with those cases with Lecompte maneuver. The time of follow-up varied from 1 to 23 years, with mean of 7.76 years and SD (standard deviation) of 4.45 years.
The curves of the reoperation rates were determined through the Kaplan-Meier method and the Log-Rank test was used for the comparison between the curves of events. A significance level was set at 0.05. The numerical data were presented as means and SD, whereas the event incidence rates were presented with a confidence i8nterval of 68%.
After the assessment of 281 patients that had a late follow-up, it was observed that 66% of them were free of reoperations in a period of up to 20 years of evolution (
When analyzing the patients separately by the type of reconstruction used for the base vessels in Jatene operation, it was observed that cases with side-by-side reconstruction presented a higher incidence of reoperations than the cases the Lecompte maneuver. However, there was no statistical significance due to some aspects: small number of cases with Lecompte maneuver that were reoperated, fewer cases that could be followed and shorter time of follow-up. The reoperation-free curves for the two types of base vessel reconstruction are shown in
One patient (4.7%) died on the first day PO due to ventricular dysfunction and low cardiac output, caused by right coronary lesion during the opening; this patient was an eight year and six-month old child, with eight years of evolution, with segmental pulmonary valvular stenosis that encompassed from the valvular plane to the bifurcation of the pulmonary branches; the correction was carried out with interposition of a Dacron tube to replace the stenosed segment.
The other patients presented a satisfactory immediate postoperative evolution, without major complications; two patients needed reoperation due to postoperative bleeding, with resolution of the picture. During the hospital evolution, one patient presented mediastinal infection and was submitted to reoperation with resuturing of the sternum and mediastinal cleaning, with good evolution.
Regarding the associated procedures, a ventriculospetoplasty was performed in two cases with bovine pericardium patch; in one case, the enlargement of the ostium of the right coronary was performed with bovine pericardium patch; in one case, the myocardial revascularization in the left coronary artery was performed, before the bifurcation in the anterior interventricular and circumflex branches; in one case, the plasty of the tricuspid valve was carried out by the DeVega technique and in another case, the interposition of a Dacron tube was carried out to treat a pseudoaneurism in the ascending neoaorta.
Among the surgical and angiographic findings observed, the occurrence of stenosis located immediately before the bifurcation between the right pulmonary artery (RPA) and the left pulmonary artery (LPA) was one of the types of obstruction. The surgical finding confirmed the angiographic image, reinforcing the impression of scar retraction and growth restriction at the level of the anastomosis. After the longitudinal opening, the correction was performed with the enlargement of the stenosis site with a bovine pericardium patch (
Another example of stenosis in vessels positioned side by side was the case in which stenosis of PT and LPA was identified and that showed, in the intraoperative period, an aspect suggestive of compression of the LPA and PT by the aorta. After the setting up of the ECC and opening of the PT and LPA, the enlargement was carried out with two isolated plaques in different directions and sutured to each other, amplifying the LPA in its upper side and the PT in its right anterolateral side (
During the postoperative follow-up period, all 20 patients that were discharged from the hospital remained asymptomatic, with no physical restrictions; from the immediate postoperative period on, assessments of the surgical correction outcome were carried out through annual echocardiographic evaluation in all patients and by nuclear magnetic resonance in 8 of the 20 patients (in the first year of postoperative evolution).
The gradients between the right ventricle and the neopulmonary, assessed by the echocardiogram, varied from 10 to 38 mmHg, with a mean of 24 mmHg, with the outcome maintenance, without progression of the gradient during the evolution. One aspect of the resonance of the patient submitted to the enlargement of the PT and RPA can be seen in
The original surgical technique described by Jatene, although still currently used by some surgeons, has given place to a pattern of correction that encompasses basically the use of Lecompte maneuver, translocation of the coronary arteries with large fragment of the aortic wall, use of technical resources (trap-door) to aid the implantation of the coronaries and neopulmonary reconstruction with large fragments of synthetic tissue (Gore-tex), bovine or autologous pericardium (fresh or fixed)12-15.
Despite the currently less frequent use of the original technique, as described in details by Jatene, its use is mandatory in some situations, especially in cases of TGA with vessels located side by side, such as in Taussig Bing anomaly cases.
In this situation, if the intraventricular tunneling proposed by Kawashima et al16 cannot be used, the correction must be carried out with the closing of the IVC, connecting the left ventricle to the PT and the right ventricle to the aorta and subsequently, the transposition of the great vessels.
Until the end of the 1981, when Lecompte described the maneuver of anteriorization of the PT in the TGA17, all cases in our series were operated using the original technique, until the proposition by Castaneda et al18 to use the operation to treat neonates became popular and standardized Lecompte maneuver.
In the first cases of our series, some aspects still needed to be improved, such as the height of the aortic and PT section; in the beginning, the greatest concern was to preserve the aorta, using long proximal and distal stumps to make the reconstruction. As a consequence, the stumps that were left to reconstruct the neopulmonary were short and the solution found was to use a synthetic tube to stretch the neopulmonary.
The price to be paid was the necessity to replace the tube after a variable period of time, as observed in the first case of our series that needed two tube replacements, one at five years and another at 12 years postoperatively, with good evolution. This patient is now in the 29th year of the postoperative period, has a normal life, is married and has two children.
The solution to this problem was to perform the aorta and the PT section at similar levels, with small variations. In our opinion, a detailed inspection of the great vessels and the anatomy of the coronaries, before the installation of the ECC, is the first step for an adequate correction. One can identify important aspects at the level of the vessel section; when the neoaorta remains long after the correction is performed with Lecompte maneuver, there can be extrinsic compression of the PT by the neoaorta, backward to forward, as observed in cases from our series. If the aorta is longer in a situation where the vessels are side by side, the consequence is less severe, as probably there will be no compression of the neopulmonary that is usually located to the right of the neoaorta.
On the other hand, if the neoaorta is shorter, in cases with Lecompte maneuver, there will be no compression of the neopulmonary. In cases of vessels positioned side by side, a very short neoaorta will compress the pulmonary artery, usually the LPA, and even the PT, if the retro-aortic space is very small. In our series, it was necessary to elongate the ascending part of the neoaorta in 3 cases, in addition to the correction of the stenosis itself, by the aforementioned techniques.
When the extrinsic compression is backward to forward in cases with the Lecompte maneuver, the positioning of the patches is also important; in our opinion, the enlargements of the RPA, LPA and PT must be carried out in the anterior side of neopulmonary.
If there is a possibility of compression of the enlarged site by the sternum, the patches can be positioned more laterally, to the right or to the left. Serraf, in 16 cases of supravalvular stenosis located at the suture line, describes as treatment the local enlargement with a circular patch of polytetrafluoroethylene, in an attempt not to position the patch at sites that are prone to extrinsic compression by other structures13.
Another important technical aspect refers to how the coronary ostia are removed and the consequent reconstruction of the neopulmonary. When the ostia are removed with a small tissue edge adjacent to the ostial orifice, the reconstruction is carried out with a circular patch occluding the orifice created by the removal of the ostium.
In this situation, almost the entire circumference of the proximal part of the neopulmonary consists of viable tissue and a small circular patch, with growth potential. In spite of that, it was observed in our series that, in three cases where the vessels were positioned side by side and the ostia were removed in this way, there was the development of supravalvular stenosis by patch retraction, associated or not to the adequate growth of the neopulmonary.
The other technique to remove the coronary ostia is carried out by resecting all the tissue of the sinus of Valsalva where the coronary is located and substituting the sinus wall with a large patch, of slightly larger dimensions than the removed tissue.
A study by Prifti et al14 reports the different techniques of neopulmonary reconstruction, with double patch, single patch or direct anastomosis, with better outcome regarding the occurrence of neopulmonary stenosis in cases where the reconstruction was carried out with single patch. In another study, by Haas et al19, no difference was observed among the different types of technique or tissue used in the neopulmonary reconstruction.
We believe the best way to reconstruct the neopulmonary after the removal of the ostia is to remove all tissue from the sinus of Valsalva and carry out the reconstruction with a large fresh autologous pericardium patch, removed immediately before the transplantation; we believe that there is growth potential in fresh pericardium, in addition to the large dimensions of the patch, which would leave a large anastomosis with less chance of stenosis occurrence.
Although our series showed a higher incidence of supravalvular stenosis in the cases positioned side by side in comparison with those with Lecompte maneuver, we believe this aspect is due to some factors, in addition to the aforementioned technical-surgical aspects.
Among these factors, we cite the fact that a large number of late stenosis cases occurred in the beginning of the series, when the concepts and surgical tactics were consolidating and all the cases were operated with the vessels positioned side by side, without the Lecompte maneuver, which was not described until 198117.
A multicentric study, published by Williams et al12, reinforces the impression that the experience of the surgical group is important, having identified, among other factors, that in addition to instituting worse outcomes, the initial experience is relevant concerning the incidence of stenosis of the PT or branches. As early as in the first reports of mid-term and long-term evolution, Jatene et al20 and Wernovski et al21 reported the occurrence of neopulmonary stenosis, during the follow-up of initial experiences, which varied from 10 to 28% of the operated cases.
A more recent experience described by Haas et al19, in children operated until 1997, did not show any influence of the type of technique used for the reconstruction of the PT on the occurrence of supravalvular stenosis, with an incidence of around 15%, when most of the cases used the Lecompte maneuver.
Another aspect observed in our series was the occurrence of stenosis in the neopulmonary, predominantly at the supravalvular level, with no reference of subvalvular stenosis and only one case where the pulmonary valve was stenotic, which was not confirmed intraoperatively. The retraction of the tissue used to reconstruct the neopulmonary was observed, which brought together the commissural posts, giving the impression of valvular stenosis; with the resection of the tissue and its replacement by new patches, there was an enlargement of the site and the stenosis was resolved.
A similar experience was reported by Gandhi et al22, who observed that of 21 patients that developed neopulmonary stenosis, 16 were at the supravalvular level. A study carried out by Weteer et al23 evaluated the development of the neoaorta and the neopulmonary, in its initial segment, demonstrating a tendency to reduction in the size of the neopulmonary root, with no associated clinical consequences.
We believe it is mandatory to perform a comprehensive intraoperative inspection, trying to analyze the anatomy of the coronary arteries, in addition to the spatial association of the great arteries, aiming a better programming regarding the type of technique to be employed.
In cases where the base vessels need to be positioned side by side, we suggest the following measures:
• adequate release of the pulmonary arteries, performing an ample dissection;
• sectioning and suturing of the ductus arteriosus.
• careful reconstruction of the neoaorta, making it longer to prevent decrease in the retro-aortic space;
• performing ample anastomosis in the neopulmonary, using fresh autologous pericardium patches to reconstruct the proximal stump;
In situations where the Lecompte maneuver is used, with anteriorization of the neopulmonary, we suggest the following measures:
• adequate release of the pulmonary arteries, performing an ample dissection;
• sectioning and suturing of the ductus arteriosus.
• approach and effective release of the LPA after the sectioning of the ductus arteriosus;
• careful reconstruction of the neoaorta, making it shorter to prevent backward to forward compression of the neopulmonary.
We can conclude that the pulmonary supravalvular stenosis after the Jatene operation for TGA had a prevalence of 20.9% and that it is related to several technical surgical aspects at the moment of the operation. Different degrees of stenosis were observed; however, we consider its treatment to be indicated in cases with a gradient > 60 mmHg. Operations were carried out with low mortality, through different surgical techniques; in an attempt to prevent the occurrence of stenosis, we propose ample dissection and release of the pulmonary branches, large anastomoses, use of large autologous pericardium patches and careful reconstruction of the neoaorta to prevent compression of the neopulmonary.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any graduation program.