Das cardiopatias congênitas, a origem anômala da artéria interventricular anterior apresenta incidência de 1:300.000, com alta mortalidade até o primeiro ano de vida, mas que na presença de boa circulação colateral para a artéria relacionada à anomalia, pode manter o paciente assintomático até a vida adulta. Relatamos o caso, raro, de um paciente de 43 anos, oligossintomático e com função ventricular normal que apresentava essa doença e foi submetido a tratamento cirúrgico sem circulação extracorpórea.
Tratamento cirúrgico de paciente adulto com origem anômala da artéria interventricular anterior do tronco da artéria pulmonar
Santa Helena Hospital do Coração, Cabo Frio, RJ - Brasil
Das cardiopatias congênitas, a origem anômala da artéria interventricular anterior apresenta incidência de 1:300.000, com alta mortalidade até o primeiro ano de vida, mas que na presença de boa circulação colateral para a artéria relacionada à anomalia, pode manter o paciente assintomático até a vida adulta. Relatamos o caso, raro, de um paciente de 43 anos, oligossintomático e com função ventricular normal que apresentava essa doença e foi submetido a tratamento cirúrgico sem circulação extracorpórea.
From all congenital cardiopathies, anomalous origin of anterior interventricular artery occurs once per 300,0000 live births, reporting high mortality in the first year after birth. However, if good collateral circulation is available for the artery related to the abnormality, the patient may be kept asymptomatic until mature age. This is the report on a rare case of a 43-year-old patient who was oligosymptomatic, with normal ventricular function in this pathology presentation. The patient was submitted to surgical treatment with no extracorporeal circulation.
A artéria interventricular anterior originando-se do tronco da artéria pulmonar é uma doença rara, de baixa incidência, e de alta mortalidade até o primeiro ano de vida, e constitui aproximadamente 0,24% das cardiopatias congênitas1. Em razão da precocidade de aparecimento dos sintomas, na maioria das vezes bem graves, apresenta alta mortalidade no primeiro ano de vida2. Quando os sintomas não aparecem na infância, essa cardiopatia pode ser diagnosticada na segunda ou na terceira décadas de vida, e a presença de circulação colateral para o leito distal da artéria interventricular anterior explica os poucos sintomas ou a ausência desses3,4. O tratamento cirúrgico é o escolhido nesses casos; no entanto, raramente consegue-se postergá-lo para idade adulta1.
Nosso objetivo é relatar um caso de origem anômala da artéria interventricular anterior a partir do tronco da artéria pulmonar, em um adulto com sintomas de doença coronariana, com completo desaparecimento dos sintomas após ser submetido a tratamento cirúrgico sem circulação extracorpórea (CEC).
Paciente do sexo masculino, 43 anos, branco, varredor de rua, foi atendido com queixa de dor precordial aos médios esforços associada a dispnéia há oito anos, com alívio em repouso. Nega outros fatores de risco para doença aterosclerótica coronariana. Relata tratamento de infecção urinária um mês antes da internação, correção cirúrgica de hérnia inguinal bilateral e cirurgia no menisco do joelho direito prévias. Fazia uso de propranolol 80 mg/dia, isosorbida 30 mg/dia e ácido acetilsalicílico 200 mg/dia. Ao exame físico apresentava pressão arterial de 110 x 80 mmHg e freqüência cardíaca de 60 batimentos por minuto. Encontrava-se afebril, acianótico, corado e com boa perfusão periférica. Ausculta cardiopulmonar normal. Sem massas ou visceromegalias à palpação abdominal. Pulsos periféricos estavam simétricos e normais.
Os exames laboratoriais mostravam colesterol total de 172 mg/dl, HDL de 54 mg/dl, LDL de 105 mg/dl, triglicérides de 93 mg/dl, glicemia de 93 mg/dl e demais exames dentro da normalidade. O eletrocardiograma se mostrava sinusal, sem distúrbios de condução ou alterações isquêmicas. A radiografia de tórax apresentava imagem de área cardíaca e trama pulmonar normais. O teste ergométrico foi positivo para isquemia miocárdica.
Diante da hipótese diagnóstica de doença coronariana aterosclerótica, foi indicada cineangiocoronariografia que não evidenciou lesões coronarianas, mas mostrou que a artéria interventricular anterior originava-se do tronco da artéria pulmonar; o tronco da coronária esquerda era formado pelas artérias circunflexa e diagonalis (calibrosas) e a coronária direita era não-dominante (
Uma vez definido o diagnóstico de origem anômala da artéria interventricular anterior do tronco da artéria pulmonar, decidiu-se pela realização da cirurgia de revascularização do miocárdio, sem uso de circulação extracorpórea (CEC). O paciente foi encaminhado para tratamento cirúrgico como segue: esternotomia mediana com posterior dissecção da artéria torácica interna esquerda; abriu-se o pericárdio com visibilização de câmaras cardíacas pouco aumentadas; seguiu-se com exposição da artéria interventricular anterior e colocação do estabilizador; realizou-se então abertura da artéria interventricular anterior e colocação de perfusor intracoronariano para manter o fluxo sangüíneo nativo, iniciou-se a anastomose término-lateral da artéria torácica interna esquerda com a artéria interventricular anterior, que possuía diâmetro superior a três e meio milímetros; retirou-se o perfusor antes do fechamento completo da anastomose, prosseguiu-se com a ligadura da artéria interventricular anterior, junto à sua origem na artéria pulmonar; após revisão de hemostasia, colocou-se dreno de mediastino e eletrodo de marcapasso provisório em parede anterior de ventrículo direito, seguido de sutura esternal e da pele. O paciente evoluiu no pós-operatório imediato sem intercorrências e recebeu alta da unidade de tratamento intensivo em dois dias. Alta hospitalar no quinto dia após a cirurgia sem nenhuma intercorrência.
O paciente apresentou excelente evolução pós-cirúrgica, permanecendo assintomático desde então. Em 15/6/2006, 33 meses após a cirurgia, foi realizado cateterismo cardíaco de controle com demonstração de excelente resultado cirúrgico tardio (
A origem anômala da artéria interventricular anterior a partir do tronco da artéria pulmonar é uma anomalia cardíaca congênita rara com incidência de 0,24% ocorrendo em 1:300.000 nascidos vivos. Apresenta alta mortalidade, podendo variar de 80%2 até 93%1, ao fim do primeiro ano de vida. Essa cardiopatia, por causar isquemia miocárdica, apresenta como sintomas predominantes insuficiência cardíaca comumente associada a aumento da área cardíaca e sinais de regurgitação mitral por isquemia de músculo papilar. Os sintomas geralmente se manifestam nas primeiras semanas de vida, mas podem, raramente, ser discretos ou inexistentes, e por isso levar à descoberta da cardiopatia apenas na idade adulta3,5.
A presença de circulação colateral para um território isquêmico do coração pode protegê-lo de perda muscular mais importante em um evento agudo, podendo ocorrer casos de oclusão coronariana crônica com função ventricular totalmente normal4. Pacientes com doença arterial coronariana submetidos a angioplastia coronariana eletiva, por acesso percutâneo, fornecem um excelente modelo, confirmando a importância da circulação colateral na preservação ou redução da perda muscular, na oclusão aguda de uma coronária. Cohen e Rentrop4 demonstraram a relação direta entre o grau de circulação colateral, as alterações eletrocardiográficas e a área isquêmica pela ventriculografia esquerda. Da mesma forma, pacientes com circulação colateral bem desenvolvida apresentam menos dor precordial aos esforços, após oclusão coronariana4.
A origem anômala da artéria interventricular anterior do tronco pulmonar é rara e a sua descoberta na idade adulta se faz ainda menos freqüente, especialmente se o paciente é pouco sintomático. O tratamento cirúrgico deve ser feito quando necessário, caso ainda exista viabilidade miocárdica5. No entanto, quando descoberta após o nascimento, o tratamento cirúrgico deve ser adiado com uso de arsenal medicamentoso e realizado entre o 18º mês e o 7º ano de vida1. Esse pode ser feito de três formas: 1) simples ligadura da artéria interventricular anterior do tronco pulmonar5; a existência de gradiente de pressão entre o sistema arterial coronariano e o tronco pulmonar leva ao desembocar do fluxo da artéria interventricular anterior para o sistema pulmonar, via circulação colateral bem desenvolvida, e, nesse caso, a ligadura da artéria interventricular anterior redireciona toda a circulação colateral para a musculatura miocárdica3, o que poderia, ou não, ser suficiente na eliminação da sintomatologia4,5; 2) reimplante da artéria interventricular anterior na aorta; 3) combinação entre ligadura da artéria interventricular anterior e anastomose de artéria mamária interna esquerda ou enxerto de safena na DA.
A revascularização miocárdica com uso de enxertos venosos sem a utilização de CEC vem se tornando, desde a última década, muito utilizada na prática médica e, com a experiência adquirida e o com aprimoramento técnico, passou a ser utilizada também em outros territórios anteriormente não abordados6. Atualmente utiliza-se a anastomose de artéria torácica interna esquerda para a artéria interventricular anterior como a opção de escolha, pois apresenta menor morbidade e mortalidade, além de eliminar os sintomas e manter-se pérvia em longo prazo6. Conclui-se que, nesses pacientes, a utilização da técnica de revascularização do miocárdio sem o uso da CEC, utilizando-se a artéria torácica interna esquerda, e seguindo com a ligadura da artéria anômala em sua origem no tronco da pulmonar, é um excelente método terapêutico, pois, apesar de caso único, apresentou boa evolução tardia.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Haroldo Adans Ferraz Rua Jorge Lóssio, 616/106 28907-010 - Cabo Frio, RJ - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 10/04/07; revisado recebido em 15/10/07; aceito em 01/11/07.
From all congenital cardiopathies, anomalous origin of anterior interventricular artery occurs once per 300,0000 live births, reporting high mortality in the first year after birth. However, if good collateral circulation is available for the artery related to the abnormality, the patient may be kept asymptomatic until mature age. This is the report on a rare case of a 43-year-old patient who was oligosymptomatic, with normal ventricular function in this pathology presentation. The patient was submitted to surgical treatment with no extracorporeal circulation.
Santa Helena Hospital do Coração, Cabo Frio, RJ - Brazil
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From all congenital cardiopathies, anomalous origin of anterior interventricular artery occurs once per 300,0000 live births, reporting high mortality in the first year after birth. However, if good collateral circulation is available for the artery related to the abnormality, the patient may be kept asymptomatic until mature age. This is the report on a rare case of a 43-year-old patient who was oligosymptomatic, with normal ventricular function in this pathology presentation. The patient was submitted to surgical treatment with no extracorporeal circulation.
Anterior interventricular artery from main pulmonary artery is a rare, low incidence and high mortality rate disease within the first year of life, and is responsible for approximately 0.24% of congenital cardiopathies1. Given the early manifestation of symptoms – most times quite severe – high mortality is reported in the first year of life2. If symptoms are not manifested in childhood, this cardiopathy may reach diagnosis in the second or third decade in life. The presence of collateral circulation on anterior interventricular artery distal groove explains the few number of symptoms or their absence3,4. Surgical treatment is the choice option for such cases; however, hardly ever can it be postponed until adult life1.
Our purpose is to report on a case of anomalous origin of anterior interventricular artery from main pulmonary artery. The adult patient presented coronary heart disease symptoms which disappeared after surgical treatment without extracorporeal circulation.
A 43-year-old male patient, working as a street sweeper, was assisted for complaints of precordial pain on light effort. The pre-cordial pain had been associated to dyspnea for 8 years, with relief at rest. The patient denied any other risk factor for coronary atherosclerotic disease. The patient reported having been treated for urinary infection one month prior to hospitalization, as well as previous surgical correction for bilateral inguinal hernia, and surgery on right knee meniscus. The patient was on propranolol (80 mg/day), isosorbide (30 mg/day) and acetylsalicylic acid (200 mg/day). Blood pressure was 110 x 80 mmHg and heart rate 60 beats per minute on physical examination. The patient was feverish, acyanotic, presented facial redness and good peripheral perfusion. Cardiopulmonary auscultation was normal, with no abdominal mass or visceromegalies on palpation. Peripheral pulses were symmetric and normal.
Laboratory exams showed total cholesterol at 172 mg/dl, HDL 54 mg/dl, LDL 105 mg/dl, triglycerides 93 mg/dl, glycemia 93 mg/dl and all other exams within normal range. Sinus-ECG, no conduction disorders or ischemic changes. Thoracic X-ray showed normal cardiac area and pulmonary vasculature. Tread mill test was positive for myocardial ischemia.
In the face of the diagnostic hypothesis of atherosclerotic coronary heart disease, the indication was cinecoronariography, which did not give evidence of coronary lesions, but did show that anterior interventricular artery originated from main pulmonary artery; left coronary branch was formed by circumflex and diagonalis arteries (calibrous), and right coronary was non-dominant (
Once anomalous origin diagnosis had been defined for anterior interventricular artery at main pulmonary artery, myocardial revascularization surgery with no extracorporeal circulation (ECC) was the choice for treatment. The patient was referred to surgical treatment, which included: median esternotomy with posterior dissection of left internal thoracic artery; opened pericardium view showed cardiac chambers slightly enlarged; anterior interventricular artery was then exposed and stabilizer was put in place; anterior interventricular artery was opened and intracoronary perfusor (shunt) deployed to keep native blood flow; termino-lateral anastomosis of left internal thoracic artery was initiated with the interventricular artery larger than 3.5 mm-diameter; perfusor was removed before full closing of anastomosis; anterior interventricular artery was then ligated at its origin at pulmonary artery; after hemostasis review, a mediastinal drainage was put in place as well as a temporary pacemaker electrode in right ventricle anterior wall; esternal and skin suture followed. No intercurrences were reported postoperatively and the patient was discharged from the ICU after two days. Hospital discharge occurred on day 5 after the surgery. No intercurrences were reported.
Post-surgical course was excellent, and the patient has been asymptomatic ever since. On June 15, 2006, 33 months after the surgery, a control heart catheterism was performed. Excellent late surgical results were reported (
The anomalous origin of anterior interventricular artery at main pulmonary artery is a rare congenital abnormality. Incidence is 0.24%; occurrences are 1:300,0000 live births. Mortality rate is high, ranging from 80%2 to as high as 93%1 in the first year after birth. This myocardial ischemia causing cardiopathy presents the following predominant symptoms: heart failure typically associated to enlarged cardiac area, and signs of mitral regurgitation from papillary muscle ischemia. Symptoms manifestation usually occurs in the first weeks after birth, but may be discreet or non-existent, which would reveal cardiopathy only in adult age3,5.
The availability of collateral circulation for an ischemic area may protect it from a more relevant muscular loss under an acute scenario. Chronic coronary occlusion may occur concurrently to totally normal ventricular function4. Coronary artery disease patients submitted to elective percutaneous coronary angioplasty are excellent illustrations to confirm the relevance of collateral circulation in preserving or reducing muscular loss in a coronary acute occlusion. Cohen & Rentrop4 have demonstrated the direct relationship between the degree of collateral circulation, the electrocardiographic changes, and ischemia area on left ventriculography. Likewise, patients on well-developed collateral circulation report less precordial pain on effort after coronary occlusion4.
The anomalous origin of anterior interventricular artery at pulmonary branch is rare, and its manifestation at adult age is even less frequent, especially if the patient presents very few symptoms. Surgical treatment should be the conduct whenever necessary, provided there is myocardial viability5. However, when identified after birth, the surgical approach must be postponed and replaced by drug therapy in the period between 18th month and 7 years of age1. That could be done in three different ways: 1) ligation of main branch anterior interventricular artery only5. Pressure gradient between coronary arterial system and pulmonary branch lead flow from anterior interventricular artery to the pulmonary system via well-developed collateral circulation, in which case ligated anterior interventricular artery redirects collateral circulation to myocardial musculature3, which could be – or not – sufficient to eliminate symptomatology4,5; 2) anterior interventricular artery reimplantation in the aorta; 3) a combination between anterior interventricular artery ligation and left internal mammal artery anastomosis or saphenous vein graft in AD.
Myocardial revascularization through venous graft without the use of ECC has become widely utilized in medical practice since last decade. Acquired experience and technical improvement contributed for its use in other areas which had not been investigated before6. Today, left internal thoracic artery anastomosis to anterior interventricular artery is utilized as a choice option due to lower morbidity and mortality rates, in addition to the elimination of symptoms and long-term permeability6. The conclusion is that for these patients, the use of the myocardial revascularization technique without the use of ECC and using left internal thoracic artery, followed by anomalous artery ligation in its origin – pulmonary branch – was shown to be an excellent therapeutic method. Despite being a single case, it presented good late development.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any graduation program.