Caso 3/2008 - Lactente de 14 meses, do sexo feminino, com fístula arteriovenosa pulmonar
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP - São Paulo, SP - Brasil
Cianose como sinal isolado surgiu com cinco meses de idade, tendo progredido recentemente, conjuntamente com processo infeccioso.
Ao exame físico, a paciente apresentou-se eupnéica, com cianose acentuada e pulsos normalmente palpados nos quatro membros. Seu peso era de 10 kg; altura, 81 cm; pressão arterial, 90/60 mmHg; freqüência cardíaca, 120 bpm; e saturação de oxigênio em repouso, 50%. A aorta não era palpada na fúrcula.
No precórdio, não havia deformidades ou impulsões. O
Nos pulmões, havia discreta diferença de timbre do murmúrio vesicular de um e de outro lado do tórax. O abdome não apresentava anormalidades. O eletrocardiograma demonstrou ritmo sinusal e sinais de sobrecarga da cavidade ventricular esquerda, dada a presença de ondas S profundas em V2 e V3 (índice de Sokollof de 40 mm). ÂQRS: +100º; ÂP: +60º; ÂT: +30º.
Demonstra área cardíaca de dimensões discretamente aumentadas, com arco ventricular esquerdo alongado e arredondado e com trama vascular pulmonar normal. Chama a atenção uma imagem hipotransparente e de bordos nítidos no campo pulmonar médio esquerdo (
Essa imagem é compatível com o diagnóstico de possíveis fístulas pronunciadas arteriovenosas pulmonares.
Imagem de condensação no parênquima pulmonar impõe diagnóstico diferencial com processo pulmonar infeccioso e/ou tumoral.
Em vista da ausência de sinais de cardiopatia, a cianose observada pode ser explicada por desvio arteriovenoso de sangue em supostas fístulas pulmonares. A magnitude desse desvio pode explicar o aumento do ventrículo esquerdo na radiografia de tórax e a sobrecarga ventricular esquerda no eletrocardiograma. O ecocardiograma confirmou a normalidade cardiovascular e o estudo hemodinâmico revelou a presença de gigantes fístulas arteriovenosas limitadas à parte média do pulmão esquerdo, correspondendo ao lobo da língula e, talvez, a parte do lobo superior, dada a presença de três troncos arteriais. O lobo inferior esquerdo estava preservado. No lobo médio direito havia também uma fístula arteriovenosa pulmonar, moderada (
No mesmo procedimento hemodinâmico diagnóstico, foi realizada embolização com mola efetivamente na fístula do lobo médio direito, tendo daí a saturação de oxigênio aumentado para cerca de 65%. Como a fístula à esquerda era muito pronunciada, foi por isso idealizada a lobectomia do lobo da língula, a fim de se evitar não só a progressão da hipóxia, mas suas conseqüências deletérias.
Edmar Atik InCor Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Case 3/2008 – Fourteen month old female infant with pulmonary arteriovenous fistula
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas – FMUSP – São Paulo, SP - Brazil
Cyanosis as an isolated sign appeared at 5 months of age, having recently progressed accompanied by an infectious process.
Patient was eupneic, with marked cyanosis, and pulses were palpated normally on all 4 limbs. Weight: 10 Kg, Height: 81 cm, BP: 90/60 mm Hg, HR: 120 bpm. O2 saturation, at rest: 50%. Aorta was not palpable at the supraesternal notch.
There were no deformities or impulsions in the precordium. Ictus cordis was not palpated. Heart sounds were normal and no heart murmurs were identified.
Lung auscultation evidenced a slight difference in characteristics [timbre] of vesicular breath sounds from one side to the other of the chest. The abdomen showed no abnormalities.
The electrocardiogram showed sinus rhythm and signs of left ventricular chamber overload with deep S waves in V2 and V3 (Sokolof Index: 40 mm) with ÂQRS: +100o, ÂP: +60o, and ÂT: +30o.
cardiac area with slightly increased dimensions, elongated and rounded left ventricular arch, and normal pulmonary vascular network (rete). A hypotransparent image with distinct borders in the middle left pulmonary field was noted (
this image is consistent with the diagnosis of possible significant pulmonary arteriovenous fistulae.
image of condensation in pulmonary parenchyma demands differential diagnosis with an infectious and/or tumoral pulmonary process.
in light of the absence of signs of cardiopathy, the cyanosis observed may be explained by an arteriovenous shift of blood through the supposed pulmonary fistulae. The magnitude of this shift may justify the left ventricular increase seen on the chest X-ray and the left ventricular overload observed on the electrocardiogram. The echocardiogram confirmed cardiovascular normality and the hemodynamic study showed the presence of giant arteriovenous fistulae limited to the middle portion of the left lung corresponding to the lingula of the lobe and possibly part of the upper lobe because of the presence of 3 arterial trunks. The left lower lobe was preserved. In the right middle lobe there was also a moderate pulmonary arteriovenous fistula (
During the same diagnostic hemodynamic procedure, coil embolization was performed of the middle right lobe and oxygen saturation increased to around 65%. Since the fistula on the left was pronounced, a lobectomy of the lobe-lingula was considered in order to avoid progression of the hypoxia along with its deleterious consequences.
Edmar Atik InCor Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44 05403-000 - São Paulo, SP - Brazil E-mail: