A síndrome de Eisenmenger consiste em hipertensão pulmonar com shunt reverso ou bidirecional ao nível atrioventricular ou aortopulmonar. Na gestação, essa síndrome está associada com altas taxas de mortalidade (30 a 50%). Normalmente, a hipertensão pulmonar é agravada durante a gestação, levando a um resultado desfavorável. Neste artigo, relatamos um caso de gestante portadora de síndrome de Eisenmenger com boa evolução materna e do recém-nascido.
Faculdade de Medicina de Botucatu, Botucatu, SP - Brasil
A síndrome de Eisenmenger consiste em hipertensão pulmonar com
A síndrome de Eisenmenger consiste em hipertensão pulmonar com
Mulher de 26 anos com asma moderada persistente referia dispnéia e cianose nos membros inferiores, com amenorréia de oito semanas. Tercigesta, com antecedente obstétrico de um natimorto por prematuridade extrema e um recém-nascido com restrição de crescimento intra-uterino. A gestante fazia uso de oxigenoterapia domiciliar associada com formoterol e budesonida.
Ao exame físico apresentava freqüência cardíaca de 80 bpm e pressão arterial de 110/70 mmHg, cianose periférica, policitemia (hematócrito de 71%), baqueteamento digital, segunda bulha hipofonética e sopro sistólico +/+6 na borda esternal esquerda. O ecocardiograma bidimensional (Eco 2D) e o ecocardiograma com Doppler mostraram uma comunicação interventricular de 15 mm com fluxo bidirecional, hipertensão pulmonar (pressão arterial pulmonar de 115 mm Hg) e aumento leve das câmaras direitas. A abordagem clínica consistiu em restrição da atividade física, oxigenoterapia contínua e aspirina (100 mg ao dia). Em virtude da policitemia, foram feitas duas flebotomias, a primeira na oitava semana e a segunda na 25ª semana. O crescimento do feto foi avaliado por exames ultra-sonográficos seriados. A gestação evoluiu sem intercorrências até a 26ª semana, quando a paciente apresentou piora da dispnéia associada a edema nos membros inferiores e aumento de peso; sendo introduzido diurético. Após uma semana, a paciente foi internada para acompanhamento até o parto. Na 29ª semana iniciou-se a administração subcutânea de heparina. Na 32ª semana a paciente teve infecção brônquica e foi tratada com cefalotina, apresentando melhora. Na 33ª semana foi realizada corticoterapia para a maturidade pulmonar fetal. A amniocentese revelou maturidade fetal e a presença de mecônio. A paciente foi submetida a uma cesariana com laqueadura tubária e deu à luz a um recém - nascido do sexo feminino com 2,250 g e índice de Apagar 7/9/10.
Seis dias após a cesariana a paciente apresentou dispnéia, e suspeitou-se de embolia pulmonar, sendo instituída terapia anticoagulante. Houve melhora do quadro clínico e ela recebeu alta 17 dias após a cesariana. Na consulta de reavaliação realizada 40 dias após parto, a paciente referia dispnéia aos esforços moderados. Atualmente, está em uso de oxigenoterapia e aguardando transplante cardiopulmonar.
As alterações hemodinâmicas que ocorrem durante a gestação contribuem para aumento da mortalidade materna em portadoras de síndrome de Eisenmenger. O aumento progressivo do volume plasmático, que atinge cerca de 50% acima dos valores iniciais no início do terceiro trimestre, compromete ainda mais o ventrículo direito e pode desencadear insuficiência cardíaca direita. A doença vascular pulmonar preexistente restringe esse maior fluxo de sangue para os pulmões e sobrecarrega o ventrículo direito. A vasodilatação sistêmica é uma adaptação fisiológica da gestação e está associada com aumento do débito cardíaco e fluxo de sangue renal. À medida que a resistência vascular periférica diminui, as pacientes com síndrome de Eisenmenger apresentam aumento do fluxo da direita para a esquerda, exacerbando a hipóxia preexistente, que, por sua vez, pode piorar a vasoconstrição pulmonar. Durante o trabalho de parto e o parto, pode ocorrer um grave comprometimento hemodinâmico. Acidose e hipercapnia podem aumentar ainda mais a resistência vascular pulmonar. Qualquer hipovolemia causada por hemorragia ou hipotensão pode resultar em morte súbita. Além disso, a paciente pode morrer por tromboembolia pulmonar ou infarto pulmonar
O grau de hipoxemia materna é o maior preditor de prognóstico fetal. Níveis de saturação de oxigênio arterial menor ou igual a 85% anterior à gestação estão associados com apenas 12% de nascimentos vivos, enquanto níveis de saturação de 90% ou mais estão associados a 92% de nascimentos vivos2. Isso explica a elevada incidência de abortos espontâneos, de parto prematuro e baixo peso ao nascimento, uma vez que a hipoxemia materna prejudica o crescimento fetal1-3.
A taxa de mortalidade materna em portadoras de síndrome de Eisenmenger é alta (em torno de 30 a 50%1,4). Gleicher e cols.1 relataram taxa de mortalidade de 34% para parto vaginal e de 75% para cesariana.
Tendo em vista a alta taxa de mortalidade associada com a continuação da gestação, o tratamento de opção para mulheres com síndrome de Eisenmenger é a indução do aborto. Se a gravidez não for interrompida, recomenda-se a hospitalização no segundo trimestre de gestação5.
A administração contínua de oxigênio, a anticoagulação e o uso de vasodilatador pulmonar é objeto de controvérsia. Embora não existam estudos clínicos controlados, um estudo brasileiro realizado com 13 gestantes6 relatou redução na taxa de mortalidade materna (23%) com um esquema terapêutico composto por oxigênio, heparina e warfarínico 48 horas após o parto. Sessenta por cento dos bebês nasceram vivos, embora alta incidência de prematuros.
O tipo de anestesia para essas pacientes também é controverso. Teoricamente, a anestesia por condução, com o risco associado de hipotensão, deve ser evitada. A infusão de morfina peridural ou intratecal, técnica que não exerce efeito sobre a pressão arterial sistêmica, talvez seja a melhor abordagem ao tratamento anestésico dessas pacientes, por não exercer efeito sobre a pressão arterial.
Não existe consenso sobre o tipo de parto mais adequado para essa entidade clínica7. Após o parto, a terapia de anticoagulação pode ser reiniciada, caso não haja hemorragia, seguida pela administração de warfarínicos. O monitoramento hospitalar deve ser mantido durante pelo menos duas semanas após o parto.
A taxa de mortalidade de gestantes portadoras de síndrome de Eisenmenger que engravidaram ainda é elevada. Todas as pacientes devem ser aconselhadas a usar métodos contraceptivos. Caso ocorra a gravidez, a paciente deverá ser aconselhada a interromper a gestação. Se a gravidez for mantida, as estratégias de tratamento mencionadas acima poderão ser úteis, com hospitalização prolongada antes e depois do parto.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Vera Therezinha Medeiros Borges Rua da Harmonia, 298 - Recanto Azul 18603-110, Botucatu, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 11/04/07; revisado recebido em 04/06/07; aceito em 23/07/07.
Eisenmenger's syndrome consists of pulmonary hypertension with a reversed or bidirectional shunt at the atrioventricular, or aortopulmonary level. Eisenmerger's syndrome in pregnancy is usually associated with high mortality rates (nearly 30-50%). Unfortunately, pulmonary hypertension is aggravated during pregnancy and often leads to an unfavorable outcome. Here, we report a successful pregnancy in a woman with Eisenmenger syndrome.
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Eisenmenger's syndrome consists of pulmonary hypertension with a reversed or bidirectional shunt at the atrioventricular, or aortopulmonary level. Eisenmerger's syndrome in pregnancy is usually associated with high mortality rates (nearly 30-50%). Unfortunately, pulmonary hypertension is aggravated during pregnancy and often leads to an unfavorable outcome. Here, we report a successful pregnancy in a woman with Eisenmenger syndrome.
Eisenmenger's syndrome consists of pulmonary hypertension with a reversed or bidirectional shunt at the atrioventricular, or aortopulmonary level. Eisenmerger's syndrome in pregnancy is usually associated with high mortality rates (30-50%). Unfortunately, pulmonary hypertension is aggravated during pregnancy and often leads to an unfavorable outcome. Here, we report a successful pregnancy in a woman with Eisenmenger syndrome.
A 26 year-old woman with Eisenmenger syndrome and moderate persistent asthma presented at 8 weeks amenorrhea with sporadic history of dyspnea and cyanosis of the extremities. She was a gravida 3 with past history of one stillborn due to extreme prematurity and one pregnancy with intrauterine growth restriction. Home oxygen therapy associated with formoterol and budesonide were in use.
On physical examination, her heart rate was 80 bpm and blood pressure was 110x70 mm Hg. There was peripheral cyanosis, polycythemia (hematocrit of 71 %), digital clubbing, hypophonesis of the second heart sound in pulmonary focus and systolic blow +/+6 in the left sternal border. The two-dimensional echocardiography (2D echo) and Doppler report showed a 15 mm interventricular septal defect with bidirectional flow and pulmonary hypertension (pulmonary artery pressure of 115 mmHg) and slight increase of the right chambers. Medical approach included limited physical activity, continuous oxygen therapy, and aspirin (100mg/d). Due to polycythemia, two phlebotomies were performed, the first at 8 weeks and the last at the 25th week. Fetal growth was evaluated by means of serial ultrasound. The pregnancy progressed uneventfully until the 26th week, when the patient complained about worsened dyspnea associated with edema of the lower limbs and weight gain; a diuretic was then introduced. After one week the patient was hospitalized to be followed until delivery. Subcutaneous heparin was introduced at the 29th week. At the 32nd week, the patient had a bronchial infection and was treated with cephalothin, which improved her condition. At the 33rd week, corticotherapy was administered for pulmonary maturity. An amniocentesis revealed a mature fetus and the presence of meconium. A cesarean section was performed with tubal ligation, and a girl was born weighing 2.250g, with Apgar of 7/9/10.
Six days after the cesarean, the patient had sudden dyspnea with a non-confirmed hypothesis of pulmonary embolism. Nevertheless, anticlotting procedures were started. The patient's condition improved and she was discharged 17 days after the cesarean. She returned 40 days after the surgery for reevaluation, with exclusive breastfeeding, when she reported dyspnea at moderate efforts; only oxygen therapy was in use. Currently she has been followed up by cardiologists while waiting for heart-lung transplantation.
Several of the hemodynamic changes that occur during a normal pregnancy contribute to the high maternal mortality in patients with Eisenmenger syndrome. The progressive increase in plasma volume, which peaks at about 50% above baseline early in the third trimester, adds to the burden of a compromised right ventricle and may precipitate right heart failure. The preexisting pulmonary vascular disease restricts this increased flow of blood to the lungs and increases right ventricular work. Systemic vasodilatation is a physiological adaptation of normal pregnancy and it is associated with an increase in cardiac output and renal blood flow. As peripheral vascular resistance falls, the patient with Eisenmenger syndrome may augment the right-to-left shunting that exacerbates the preexisting hypoxia, which, in turn, may cause more pulmonary vasoconstriction. At the time of labor and delivery, severe hemodynamic compromise may occur. Acidosis and hypercarbia may further increase pulmonary vascular resistance. Any hypovolemia resulting from blood loss or hypotension from a vasovagal response to pain may result in sudden death. In addition, death may also occur from pulmonary thromboembolism or in situ pulmonary infarction1.
The degree of maternal hypoxemia is the most important predictor of fetal outcome; prepregnant levels of arterial oxygen saturation of 85% or less are associated with rates of live births as low as 12%, while saturation of 90% or more results in 92% of live births2. This is explained by a high incidence of spontaneous abortions, a 30-50% risk of premature delivery and low birth weights as maternal hypoxemia disturbs fetal growth1-3.
Maternal mortality in the presence of Eisenmenger´s syndrome is reported as 30 to 50%1,4. Gleicher et al1 reported a 34% mortality associated with vaginal delivery and a 75% mortality associated with cesarean section.
Because of the high mortality associated with continuing pregnancy, abortion is the treatment of choice for women with Eisenmenger's syndrome. For the patient with a continuing gestation, hospitalization in the second trimester is highly recommended5.
Continuous administration of oxygen, anticoagulation and pulmonary vasodilator is controversial. Although there aren't any controlled trials, a Brazilian series of 13 pregnancies6 reported improved maternal mortality (23%) with a regimen of oxygen, heparin before delivery, and warfarin after 48 hours. Sixty per cent of infants were live births, mostly premature.
Anesthesia for patients with pulmonary hypertension is controversial. Theoretically, conduction anesthesia, with its accompanying risk of hypotension, should be avoided. The use of epidural or intrathecal morphine sulphate, a technique devoid of effect on systemic blood pressure, may be the best approach to anesthetic management of these difficult patients.
There is no evidence to support the choice of either vaginal or cesarean delivery for cardiac reasons: vaginal delivery is associated with a lower average blood loss but also increased maternal effort7. After delivery, anticoagulation can be restarted once there is no evidence of bleeding and then coumadin can be given. In-hospital monitoring should be continued for at least 2 weeks after delivery.
The mortality of patients with Eisenmenger's syndrome who become pregnant remains prohibitively high. Appropriate advice regarding contraception should be given to all patients. If a patient becomes pregnant, therapeutic termination should be offered. If pregnancy continues against medical advice, treatment strategies as outlined above may be helpful, with prolonged hospital care both pre and post partum.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any graduation program.