FUNDAMENTO: Considerando crianças com miocardiopatia dilatada, na lista de espera de transplante de coração, podemos avaliar a gravidade do quadro hemodinâmico desses pacientes. Alguns apresentam choque cardiogênico e um elevado índice de mortalidade. Mesmo com suporte inotrópico e respiratório, o transplante de coração é considerado uma condição de extrema gravidade. OBJETIVO: Apresentar nossa experiência com crianças na circunstância de transplante cardíaco em vigência de choque cardiogênico refratário, procurando analisar a viabilidade, a aplicabilidade e os resultados desses transplantes. MÉTODOS: De março de 2001 a fevereiro de 2004, 22 crianças com miocardiopatia dilatada, previamente registradas na lista de transplante, apresentaram choque cardiogênico, necessitando transferência para unidade de terapia intensiva (UTI) pediátrica, intubação e suporte inotrópico. As idades variaram de 11 meses a 11 anos (média = 4,3 idade), com 55% do sexo masculino; 14 poderiam ser listados como prioridade clínica e os outros 8 foram excluídos da lista de espera em razão de condição clínica desfavorável. RESULTADOS: Oito transplantes de coração foram executados, 6 crianças faleceram na fila de espera (42,9%). Duas crianças faleceram (25%) após o transplante; as outras 6 receberam alta hospitalar com boas condições clínicas. As duas principais complicação são rejeição, em 4 casos, e infecção, em 5 casos. Dois apresentaram complicações neurológicas, com recuperação total em um dos casos. CONCLUSÃO: Crianças com miocardiopatia e choque cardiogênico necessitam de transplante imediato; somente 57,1% podiam ser transplantadas, com mortalidade de 25%. Daquelas que sobreviveram ao transplante, a evolução clínica foi boa, similar às crianças transplantas em cirurgias eletivas.
ARTIGO ORIGINAL
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brasil
Dentre os pacientes portadores de miocardiopatias de diferentes etiologias, com necessidade de tratamento mediante transplante cardíaco, os pacientes pediátricos são os que apresentam menores perspectivas de obtenção de órgãos em tempo hábil, especialmente pelo menor peso e pela menor disponibilidade de doadores compatíveis. O prognóstico de pacientes pediátricos listados para transplante cardíaco é bastante reservado e a mortalidade, em curto prazo, aguardando um órgão compatível, pode chegar a 20%, podendo atingir até 31% em crianças com idade inferior a 6 meses1-5.
Dentro da evolução de crianças portadoras de miocardiopatia, a deterioração clínica rápida, com possibilidade de evolução com descompensação hemodinâmica, podendo chegar até choque cardiogênico, é evento preocupante, com necessidade de medidas terapêuticas imediatas, como uso de agentes vasoativos, ventilação mecânica e diálise. Em algumas situações, tais medidas não são suficientes para conter o desfecho fatal eminente5,6. Quando isso ocorre, o transplante cardíaco se impõe como medida salvadora, e a procura de órgãos deve ser feita com prioridade para esse grupo de pacientes.
Outras medidas clínicas, como o uso de dispositivos para suporte circulatório, em especial a membrana para oxigenação extracorpórea, têm se mostrado eficazes nos pacientes em choque cardiogênico, servindo como ponte para o transplante cardíaco ou, mais raramente, para a recuperação da função cardíaca7-10. Outras cirurgias alternativas ao transplante cardíaco apresentam alto índice de mortalidade e de complicações, especialmente quando realizadas em caráter emergencial11.
O presente estudo tem como finalidade relatar a experiência do nosso serviço com pacientes pediátricos em choque cardiogênico e avaliar a viabilidade, a aplicabilidade e os resultados do transplante cardíaco como terapêutica nesse grupo extremamente grave.
Foram avaliados, retrospectivamente, no Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, pacientes pediátricos portadores de miocardiopatias de diferentes etiologias, que apresentaram, durante sua evolução, deterioração hemodinâmica progressiva, chegando até o quadro de choque cardiogênico.
Foi considerado em choque cardiogênico todo paciente que necessitou de internação em regime de terapia intensiva, uso contínuo de dois ou mais agentes vasoativos endovenosos por período superior a 48 horas, além de intubação orotraqueal e uso de ventilação mecânica. A presença de insuficiência renal com necessidade ou não de procedimento dialítico e outros sinais de baixo débito, como arritmias ventriculares e insuficiência hepática, também foram sinais considerados, porém não presentes em todas as crianças.
Define-se como insuficiência renal a situação clínica na qual se observa redução do volume de diurese para níveis inferiores a 1 ml/kg/hora, na vigência de diuréticos de alça (furosemida) há pelo menos 12 horas, além de elevação dos níveis séricos de uréia e creatinina, respectivamente superiores a 100 mg/dl e 1,5 mg/dl.
No período de março de 2001 a fevereiro de 2004, 22 crianças preencheram os critérios de choque cardiogênico, com idade variando entre 11 meses e 11 anos (média=4,3 anos), sendo 12 (55%) do sexo masculino. Dentre as 22 crianças, 16 (73%) eram portadoras de miocardiopatia dilatada idiopática e seis (27%) apresentavam diagnóstico de miocardiopatia relacionada a cardiopatia congênita, sendo três pós-correção cirúrgica da cardiopatia e três sem operações prévias. Os diferentes diagnósticos das cardiopatias congênitas, bem como a presença de procedimentos cirúrgicos prévios estão expostos na
O ecocardiograma transtorácico revelou função ventricular esquerda deprimida em grau importante, com delta D variando entre 6% e 18% (média=10,2%). Insuficiência renal dialítica foi detectada e tratada por diálise peritoneal em nove (41%) pacientes.
Dos 22 pacientes, seis já haviam sido submetidos a operações prévias. Todos os procedimentos cirúrgicos realizados previamente estão expostos na
A listagem como prioridade para transplante cardíaco só foi possível em 14 pacientes (63,6%). Das outras oito crianças, seis possuíam contra-indicações ao procedimento e, em duas o óbito ocorreu antes que houvesse tempo para a listagem, menos de 24 horas após a instalação do quadro de choque cardiogênico.
Com relação às contra-indicações ao transplante cardíaco, quatro foram de ordem clínica e duas contra-indicações de caráter social. Os diferentes diagnósticos, idade e motivos da contra-indicação ao transplante cardíaco estão expostos na
Das oito crianças não-listadas para transplante cardíaco, sete (87,5%) faleceram em até sete dias após a decisão de não submetê-las ao transplante cardíaco. Uma criança portadora de síndrome genética a esclarecer retornou ao serviço de origem e não se obtiveram informações posteriores a respeito da evolução clínica.
No último caso da casuística, em razão da deterioração clínica e hemodinâmica evidente, utilizou-se, como ponte para transplante cardíaco, a assistência circulatória mecânica com suporte tipo ECMO (
A canulação foi realizada em sala operatória, no centro cirúrgico, por toracotomia mediana e canulação do átrio direito e aorta, exteriorizando-se as cânulas por contra-abertura à incisão cirúrgica. Não se disponibilizava, no momento da indicação do implante da assistência, de cânulas apropriadas para implante do dispositivo sem abertura do tórax, por via femural ou cervical. Tratava-se de paciente do sexo feminino com nove anos de idade e miocardiopatia dilatada idiopática com delta D de 6% e choque refratário ao uso de dobutamina, dopamina e noradrenalina em doses otimizadas. Após ser colocada em prioridade para transplante cardíaco, apresentou parada cardíaca, revertida em cinco minutos. Foi então indicada a utilização da membrana para oxigenação extracorpórea, e para que se pudesse avaliar a gravidade do quadro, entre a preparação do material e o início do procedimento, o que durou em torno de duas horas, a paciente apresentou nova parada cardíaca. Após o implante do dispositivo de assistência circulatória mecânica, a paciente cursou com estabilização do quadro, o que possibilitou aguardar a procura de órgão compatível.
A técnica cirúrgica empregada foi o transplante cardíaco ortotópico bicaval em todos os casos, com proteção miocárdica do coração doador através da solução de Roe. Em todos os casos a captação do coração foi a distância, sempre dentro do Estado de São Paulo. A imunossupressão pós-operatória nas crianças submetidas a transplante cardíaco foi realizada com esquema duplo (azatioprina+ciclosporina), com corticóide nas primeiras 48 horas e soro antitimocitário na primeira semana. O controle da rejeição foi feito por medidas clínicas e exames não-invasivos (ecocardiograma e cintilografia com Gálio), ficando a biópsia endomiocárdica reservada para casos de rejeição de difícil controle ou em casos de dúvida diagnóstica12,13.
Foram transplantadas oito crianças (57,1%), sendo 50% do sexo feminino, e a idade de ambos os sexos variou entre 1 e 11 anos (média = 5 anos). O peso médio dos receptores foi de 13,4 kg (7 a 22 kg), e o peso médio dos doadores foi de 38,4 kg. Dos pacientes transplantados, quatro deles (50%) haviam sido acometidos por pelo menos um episódio de parada cardíaca. O tipo sangüíneo mais comum foi também o O+ (62%); o delta D dos pacientes transplantados era em média de 9% (6% a 12%). O tempo de espera até a obtenção de um órgão compatível variou entre três e 33 dias (média = 14,1 dias). A criança objeto de instalação de dispositivo de assistência circulatória mecânica, como ponte para transplante cardíaco, foi submetida ao transplante três dias após sua listagem como prioridade.
A mortalidade na fila de espera foi de 42,9% (seis pacientes), em média 25 dias após a listagem como prioridade. Dos pacientes que faleceram aguardando por um órgão, cinco eram portadores de miocardiopatia dilatada idiopática e o delta D desses pacientes variava entre 6% e 16% (M = 10,5%). O tipo sangüíneo mais comum neste subgrupo de pacientes foi o O+ (66%). A idade variou entre 11 meses e 3,5 anos (média = 18 meses).
Todos os pacientes portadores de miocardiopatia dilatada idiopática submetidos a transplante cardíaco sobreviveram ao procedimento e, apesar da evolução trabalhosa inicial, apresentaram recuperação das funções renal e cardíaca, obtendo alta da terapia intensiva em média no 27º dia do pós-operatório (11 a 45º pós-operatório).
A mortalidade hospitalar foi de 25%, observada nos dois pacientes com diagnóstico de cardiopatia congênita após o transplante cardíaco. Um deles apresentou, como complicação, parada cardíaca durante a indução anestésica e foi a óbito no 20º dia do pós-operatório. O outro apresentou rejeição ao enxerto e óbito no 40º dia do pós-operatório.
A complicação imediata mais comum foi a infecção, em cinco casos; rejeição aguda foi observada em quatro pacientes; e complicações neurológicas foram observadas em dois pacientes. Um deles apresentou convulsão no 13º dia do pós-operatório, com recuperação completa das funções neurológicas, sem seqüelas; o outro foi vítima de acidente vascular encefálico e ficou com seqüela motora à esquerda, em fase de recuperação progressiva.
Nova intervenção cirúrgica foi necessária em três pacientes, e em dois deles foi necessária drenagem pericárdica eletiva por derrame importante, e no outro foi necessária a ligadura cirúrgica do ducto torácico por quilotórax de difícil tratamento.
O seguimento pós-operatório foi feito num período que compreendeu entre um e 32 meses (18,6 meses), e foi observada mortalidade tardia em um paciente, um ano após o transplante cardíaco, durante internação para tratamento de episódio de rejeição. As demais crianças seguem em evolução ambulatorial, com tratamento de imunossupressão já referido, encontrando-se assintomáticas do ponto de vista cardiovascular, com evolução clínica semelhante às crianças transplantadas em condições eletivas.
Dentre as preocupações dos grupos que realizam transplante cardíaco, especialmente na população pediátrica, a possibilidade de obtenção de um órgão em curto intervalo de tempo, em crianças portadoras de choque cardiogênico, vem a ser um dos aspectos mais relevantes. Em países desenvolvidos, com programas de transplantes consolidados, o tempo médio de espera por um coração, para um paciente listado com
Além de aspectos relacionados à estrutura de captação de cada região do país, que acabam sendo muito diferentes, outro fato a se considerar é a dificuldade em obter doadores com peso compatível com os receptores, que por serem da população pediátrica têm pesos geralmente inferiores a 30 kg.
Em nossa casuística, o peso médio das crianças transplantadas foi cerca de 30% do peso dos doadores, o que reflete o problema e a dificuldade em se conseguir doadores mais compatíveis. Um aspecto que minimiza esse fator é o fato de que a maioria das crianças transplantadas era portadora de miocardiopatia dilatada idiopática, com isso as crianças apresentavam grande aumento da área cardíaca, compatibilizando o receptor com o tamanho do coração implantado.
A escassez de doadores, em especial em idade pediátrica, reflete uma preocupação mundial quanto a minimizar a mortalidade na fila para o transplante. Nesse aspecto, existem incrementos progressivos no uso e na divulgação de dispositivos para suporte circulatório como ponte para transplante cardíaco1-3,6,7,10,15.
Ainda em fase inicial de utilização, em nossa experiência com esse grupo de receptores, utilizamos a membrana para oxigenação extracorpórea em apenas uma criança, com resultado extremamente recompensador, com boa recuperação e evolução após o transplante cardíaco, além de curto tempo de espera (três dias). Apesar de ser apenas um caso, acreditamos que haja potencial maior de aplicabilidade da membrana para oxigenação extracorpórea ou algum outro dispositivo na população pediátrica, procurando reduzir a lacuna existente entre a oferta de órgãos e a demanda crescente de receptores para transplante cardíaco.
A alta incidência de pacientes que não puderam ser listados para transplante cardíaco em nossa casuística (oito pacientes – 36%) em razão de contra-indicações evidencia duas coisas. Em primeiro lugar, o atraso na transferência desses casos para o centro de transplante, agravando ainda mais o quadro e prescindindo de dias preciosos para a sobrevida do paciente. Estudos prévios atestam que pacientes em
Em nossa casuística, observamos um prognóstico mais reservado para os pacientes de cardiopatia congênita listados como prioridade, assim como demonstra grande parte da literatura16, apesar de alguns estudos não mostrarem diferença significativa com relação aos pacientes miocardiopatia dilatada idiopática e cardiopatia congênita1.
Cada dia mais a membrana para oxigenação extracorpórea vem ganhando espaço na terapêutica desse grupo específico de pacientes, com resultados animadores que chegam a baixar a mortalidade hospitalar para até 11%2,9,10,17,18. Além disso, os resultados em longo prazo também suportam o uso desse tipo de dispositivo17,19,20.
O ventrículo artificial implantável21 e o balão intra-aórtico8 também mostram resultados satisfatórios; porém, apesar de seu uso clínico na população adulta, seu uso em crianças é dificultado pela falta de disponibilidade em nosso país dos dispositivos apropriados para o tamanho e o peso desses pacientes.
O transplante cardíaco oferece inúmeros obstáculos a serem vencidos. Tratando-se de transplantes em crianças listadas em prioridade, os desafios são imensos. Um paciente em estado de choque cardiogênico em ambiente de terapia intensiva pediátrica tem uma sobrevida reservada, caso a história natural da doença se sobreponha aos esforços terapêuticos disponíveis na atualidade. O uso de dispositivos de assistência circulatória, aliado ao emprego de agentes vasoativos de maneira otimizada, mostrou-se útil na ponte do paciente ao transplante.
Aspecto importante que devemos salientar é a necessidade de se manter o empenho em relação ao esclarecimento da população ante a doação de órgãos. Essa deve ser encarada como parte fundamental do processo para que os pacientes pediátricos sejam atendidos em tempo hábil. Não obstante, aspectos sociais imponham barreiras importantíssimas que devemos enfrentar, a fim de erradicarmos contra-indicações dessa natureza.
Acreditamos que o campo de pesquisa no manejo de pacientes pediátricos que necessitam de transplante cardíaco, em estado de choque cardiogênico, tem amplo espaço para novos estudos, com especial atenção aos dispositivos de assistência circulatória como pontes para o tratamento definitivo.
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Correspondência: Marcelo Biscegli Jatene Rua João Moura, 1535 05.412-003, São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 28/06/07; revisado recebido em 25/09/07; aceito em 17/10/07.
BACKGROUND: In children with dilated cardiomyopathy who are on the waiting list for heart transplantation, we evaluate the seriousness of their hemodynamic conditions. Some develop cardiogenic shock, and the mortality rate is high. Even with inotropic and respiratory support, heart transplantation is considered an extremely grave circumstance. OBJECTIVE: The objective of this study is to report on our experience with children in this condition, in an attempt to analyze the viability, applicability and results of heart transplantation in these children. METHODS: From March 2001 to February 2004, 22 children with dilated cardiomyopathy who were on the waiting list for heart transplantation developed cardiogenic shock, requiring transfer to pediatric intensive care unit (ICU), intubation and inotropic support. Their ages ranged from 11 months to 11 years (mean age: 4.3 years), 55% were males, 14 could be listed as clinical priority, and the remaining 8 were removed from the waiting list due to their unfavorable clinical conditions. RESULTS: Eight heart transplantations were performed, and 6 children died while on the waiting list (42.9%). Two children died (25%) after transplantation and the remaining 6 were discharged from hospital in good clinical condition. The two main complications were organ rejection in 4 cases and infection in 5 cases. Two patients developed neurological complications, and one of them fully recovered. CONCLUSION: Children with cardiomyopathy and cardiogenic shock require immediate heart transplantation; only 57.1% could be transplanted, with an early 25% mortality rate. Those who survived transplantation showed good clinical progress, similar to that of children transplanted on an elective basis.
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo, SP - Brazil
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Among patients with cardiomyopathies of different etiologies who need to undergo heart transplantation, pediatric patients are those least likely to obtain organs in a timely fashion, especially due to their lower body weight and the reduced availability of compatible donors.The prognosis for pediatric patients listed for heart transplantation is guarded and short-term mortality while awaiting a compatible organ may reach 20%, and even 31% for children under 6 months of age1-5.
In the progression of cardiomyopathic children, rapid clinical deterioration with possible development of hemodynamic decompensation and even cardiogenic shock are troubling events that require immediate therapeutic measures, such as the use of vasoactive drugs, mechanical ventilation and dialysis; in some cases, these measures are not enough to prevent imminent fatal outcomes5,6. When this is the case, heart transplantation is a salvage measure and the search for organs must be a priority for this group of patients.
Other clinical measures, such as the use of mechanical circulatory support devices, especially extracorporeal membrane oxygenation, have proven effective for patients in cardiogenic shock, serving as a bridge to heart transplantation or, less often, to the recovery of cardiac function7-10. Surgical alternatives to heart transplants have a high rate of mortality and complications, especially when performed on an emergency basis11.
The aim of this study is to report on the experience with pediatric patients in cardiogenic shock at our institution, and to assess the feasibility, applicability and results of heart transplantation as the therapeutic measure to be adopted for this severely ill group of patients.
At the
Cardiogenic shock was considered in any patient requiring admission to the ICU, continuous use of two or more endovenous vasoactive drugs for more than 48 hours, besides orotracheal intubation and mechanical ventilation. The presence of renal failure whether or not requiring dialysis and other signs of low cardiac output, such as ventricular arrhythmias and hepatic failure, were also signs taken into consideration, although not exhibited by all children. Renal failure is defined as the clinical situation in which there is a reduction in diuresis volume to levels below 1 ml/kg/hour during the use of loop diuretic agents (furosemide) for at least 12 hours, in addition to increased serum urea and creatinine levels to 100mg/dl and 1.5 mg/dl, respectively.
From March 2001 to February 2004, 22 children, aged 11 months to 11 years old (mean age 4.3 years), 12 (55%) of which were males, displayed criteria for cardiogenic shock. Among these 22 children, 16 (73%) had idiopathic dilated cardiomyopathy, and 6 (27%) had a diagnosis of cardiomyopathy associated with congenital heart disease, 3 of them had already undergone cardiac surgery and 3 of them with no prior surgery. The different congenital heart disease diagnoses and the presence of prior surgical procedures are shown on
The transthoracic echocardiogram showed a significant depression of left ventricular function with delta D values ranging from 6% to 18% (mean 10.2%). Dialytic renal failure was detected and treated by peritoneal dialysis in 9 (41%) patients.
Of the 22 patients, 6 had undergone previous operations.
Only 14 (63.6%) patients could be enrolled on the priority list for heart transplantation. Of the 8 other children, 6 had contraindications for the procedure and two of them died even before being placed on the waiting list, less than 24 hours after onset of the cardiogenic shock. As to the contraindications for the procedure, 4 were clinical and 2 were of a social nature.
Of the 8 children not on the list for heart transplantation, 7 (87.5%) died within 7 days after the decision was made to not subject them to the procedure. One infant with an unexplained genetic syndrome returned to the institution of origin, and no further information was obtained as to his/her clinical progression.
For the last case of the series, due to the patient's clinical and hemodynamic deterioration, extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) was employed as a bridge to heart transplantation using the mechanical circulatory assist modality. The circuit consisted of a centrifugal pump, conventional membrane oxygenator for extracorporeal circulation (OXIM – Edwards), besides tubes, connectors and heat exchanger. Cannulation of the right atrium and aorta was performed in the operating room, through median thorocotomy. The cannulas were exteriorized through an opening opposite the surgical wound; at the time of implantation of the assist device, no appropriate cannulas were available to implant the device without having to open the chest, through femoral or cervical approaches. The patient was a 9-year-old girl with idiopathic dilated cardiomyopathy, delta D 6% and shock refractory to the use of optimized doses of dobutamine, dopamine and noradrenaline. After being placed on the priority list for heart transplant, she suffered a cardiac arrest which was reversed within 5 minutes. The employment of an extracorporeal membrane oxygenator was then indicated. The condition was so severe that between the preparation of the material and the beginning of the procedure, which lasted approximately 2 hours, the patient suffered a new cardiac arrest. After use of the mechanical circulatory support, the patient stabilized and she was able to await a compatible organ.
Bicaval orthotopic cardiac transplantation was the surgical technique employed in all cases, and Roe's solution was used for donor heart preservation. All donor hearts came from distant locations within the state of São Paulo. The postoperative immunosuppression consisted of a double combination regime (azatioprin + cyclosporin) with corticoids during the first 48 hours and antithymocyte serum during the first week. Anti-rejection therapy consisted of clinical measures and noninvasive tests (echocardiogram and Gallium scintigraphy); endomyocardial biopsy was performed for those cases of rejection difficult to manage or cases with a doubtful diagnosis12,13.
Eight children (57.1%) were transplanted, 50% of whom were females, and the age for both genders ranged from 1 to 11 years (mean age: 5 years). Recipient mean body weight was 13.4 g (7 to 22 Kg), whereas donor mean body weight was 38.4 Kg. Of the transplanted patients, 4 (50%) had suffered at least one episode of cardiac arrest. Among the patients, the most common blood type was O+ (62%), and their delta D was, on average, 9% (6 to 12%). The time on the waiting list for a compatible organ ranged from 3 to 33 days (mean: 14.1 days). The child who had a mechanical circulatory support device implanted as a bridge to heart transplant underwent transplantation 3 days after being placed on the priority list.
Waiting list mortality was 42.9% (6 patients), on average 25 days after being placed on the priority list. Of the patients who died while waiting for an organ, 5 had idiopathic dilated cardiomyopathy and their delta D ranged from 6 to 16 % (mean: 10.5%). The most common blood type in this subgroup was O+ (66%). Ages ranged from 11 months and 3.5 years (mean: 18 months).
All patients with idiopathic dilated cardiomyopathy who underwent heart transplantation survived the procedure and, despite the difficult initial clinical progress phase, their renal and cardiac functions recovered and they were discharged from the intensive care unit, on average, on postoperative day 27 (postoperative days 11 to 45).
Hospital mortality after cardiac transplantation was 25%, observed in the two patients with diagnosed congenital heart disease. One of them had a cardiac arrest during induction of anesthesia, and died on postoperative day 20, whereas the other patient developed graft rejection and died on postoperative day 40.
Infection was the most common early complication (5 cases). Acute rejection was observed in 4 patients, whereas 2 patients had neurological complications. One of them had a convulsion on the postoperative day 13, but fully regained neurological functions with no sequelae; the other patient had a cerebrovascular accident with left-side motor sequelae, during the progressive recovery phase.
Three patients needed to undergo reoperation surgery, 2 of them requiring elective pericardial drainage due to a major effusion, whereas the other one needed to have a surgical ligature of the thoracic duct due to a difficult to treat chylothorax.
Postoperative follow-up lasted from 1 to 32 months (mean: 18.6 months), and one case of late mortality was recorded in a patient who had been hospitalized to treat a rejection episode 1 year after heart transplantation. The other children are being followed as outpatients and are receiving immunosuppression treatment as mentioned above. They are asymptomatic from a cardiovascular point of view, with clinical progress profiles similar to those of children transplanted on an elective basis.
Among the medical groups who perform heart transplants, especially in the pediatric population, the possibility of obtaining an organ within a short period of time for children with cardiogenic shock is one of the most vital concerns. In developed countries that already have consolidated transplant programs, the average waiting time for a heart, for a
Besides the aspects of harvesting structures, which differ greatly among different regions of the country, another factor to be considered is the difficulty to find body weight compatibility between donors and recipients, as this pediatric population is usually under 30 kg of weight.
In our group of patients, the mean body weight was approximately 30% of that of the donors, which illustrates the problem and the difficulty to obtain donors that are more compatible. One aspect that minimizes this difficulty is the fact that most of the transplanted children had Idiopathic Dilated Cardiomyopathy, with enlarged cardiac areas, which enabled compatibility between the recipient and the size of the implanted heart.
Donor shortage, especially in the pediatric population, reflects a worldwide concern with reducing mortality on the waiting list; the progressive advances in this aspect refer to circulatory support devices as bridges to cardiac transplant, which are increasingly more widely used and divulged1-3,6,7,10,15. In our experience with this group of recipients, extracorporeal membrane oxygenation, which is still in its initial phase of utilization, was used in only one child with highly satisfactory results, good recovery and progression after heart transplantation, besides the short waiting time (3 days). Despite being just one case, we do believe that there is a great applicability potential for extracorporeal membrane oxygenation and other devices in the pediatric population, as an attempt to reduce the existing gap between donor pool and the increasing demand for donor hearts.
The high incidence of patients (8 patients - 36%) in our group who could not be placed on the waiting list due to contraindications for heart transplantation reflects two things. First, the delay in referring these patients to the heart transplant center which worsened their condition even further and wasted precious time for their survival. Previous studies corroborate the fact that
In our group of patients, a more guarded prognosis was observed relative to those patients with congenital heart disease who were on the priority list, as described in a significant part of medical literature16, despite the fact that some studies do not show a significant difference between patients with idiopathic dilated cardiomyopathy and those with congenital heart disease1.
Extracorporeal membrane oxygenation has increasingly gained popularity in the treatment of this specific group of patients, with promising results that have brought hospital mortality down to 11%2,9,10,17,18. Additionally, long-term results also support the use of this type of device17,19,20.
The Implantable Artificial Ventricle21 and the Intra-Aortic Balloon8 have also shown satisfactory results; however, despite being used for the adult population, their use in children is difficult due to the unavailability, in our country, of devices of an appropriate size for the height and weight of these patients.
Cardiac transplantation still has many obstacles to overcome. For children on the priority waiting list the challenges are huge. A patient in cardiogenic shock in a pediatric intensive care unit has a guarded prognosis for survival if the natural course of the disease overrides the therapeutic efforts currently available. The use of circulatory support devices combined with optimized vasoactive drugs has proven useful during the bridge to transplant.
Another important aspect that should be emphasized is the need to maintain the efforts to keep the population educated about organ donation. This should be seen as a fundamental part of the whole process so that pediatric patients can be treated in a timely manner. Nevertheless, social aspects offer significant barriers that must be faced in order to eradicate contraindications of this nature.
We believe that research in the management of pediatric patients requiring cardiac transplantation who are in shock has ample room for new studies to be undertaken, especially as to circulatory support devices as bridges to definitive treatment.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any graduation program.