Grupo de Estudos em Correlação Anatomoclínica (Gecac), Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade de Campinas, Campinas, SP - Brasil
Paciente do sexo masculino, 43 anos, negro, residente em Campinas – SP, chegou em estado de torpor com história de alucinação e convulsão há aproximadamente doze horas e antecedente de hipertensão arterial sistêmica e artrite reumatóide.
Ao exame físico, apresentava-se desidratado, febril, sudoréico, com palidez cutânea, pressão arterial de 90x60 mmHg, freqüência cardíaca de 120 bmp, freqüência respiratória de 34 mrpm e glicemia capilar de 92 mg/dl. A ausculta cardíaca revelou sopro sistólico +++, rude, em foco aórtico com irradiação para o pescoço e sopro diastólico ++, aspirativo, no mesmo foco. O exame neurológico revelou apenas a presença de rigidez de nuca, e nas mãos havia deformidades sugestivas da artrite reumatóide.
O paciente manteve-se febril, evoluindo, no 5º dia, com piora da hipotensão arterial, refratária a drogas vasoativas. O óbito foi atribuído a choque séptico.
Os exames laboratoriais estão nas
A radiografia simples de tórax demonstrava alargamento do mediastino (
Trata-se de um paciente que, além de hipertenso e portador de uma doença auto-imune, a artrite reumatóide (AR), apresentava também doença valvar e doença da parede da aorta, aspectos associados a um quadro neurológico agudo.
Esse quadro poderia ser explicado por uma doença reumática da valva aórtica com disfunção completa desta, além de endocardite bacteriana e embolias sépticas, o que justifica o quadro neurológico.
Como justificar então o aneurisma com delaminação da aorta? Sabe-se que alguns pacientes podem desenvolver dilatação da aorta ascendente em conseqüência da própria estenose da valva aórtica, principalmente se houver alguma doença em sua parede. Nesse caso, como o paciente é portador de doença auto-imune, pode apresentar alteração do colágeno da camada média da aorta e, portanto, facilitar a sua dilatação e delaminação, que podem ser agravados pelos níveis pressóricos elevados.
Outra hipótese a ser aventada seria a de que a doença principal fosse da aorta, com a presença de um aneurisma delaminado e trombose da luz falsa. Dessa maneira, a dilatação justificaria o sopro diastólico, enquanto a trombose seria responsável pelo sopro sistólico. Nesse caso, então, a doença mais provável seria a degeneração cística da média (DCM), já que há poucos casos descritos de aortite como manifestação extra-articular da AR. Cabe lembrar que, em alguns casos, a tomografia computadorizada não permite a diferenciação entre delaminação isolada e aquela com trombose.
A DCM, ou doença de Erdheim, caracteriza-se por processo não-inflamatório no qual ocorre diminuição do número das células musculares lisas, fragmentação das fibras elásticas, degeneração basofílica do colágeno e acúmulo de material mucóide entre as fibras na camada média da aorta. No entanto, doenças infecciosas, aterosclerose e doenças do tecido conjuntivo, como síndromes de Marfan e de Ehlers-Danlos, podem apresentar as mesmas alterações histológicas descritas anteriormente.
É pouco provável que se trate da síndrome de Marfan, pois esta é uma doença do tecido conjuntivo autossômica dominante que, além de acometer o sistema cardiovascular (aneurisma de aorta e prolapso de valva mitral), afeta também a pele, os músculos e os olhos.
O ecocardiograma teria grande importância no diagnóstico diferencial da valvopatia, pois, apesar de a doença reumática ser freqüente nos casos de acometimento valvar no Brasil, é fundamental lembrar-se das doenças congênitas, como a valva aórtica bicúspide, que é a cardiopatia congênita mais freqüente do adulto, apresentando como principais complicações a endocardite infecciosa, a dilatação e dissecção de aorta.
Como já apontado, o quadro neurológico pode ser explicado por embolia séptica para meninge, o que explicaria a rigidez de nuca por meningite, já que a cultura do liquor foi positiva para
O distúrbio de consciência poderia ser secundário à associação de diversos fatores, como embolia séptica, além do estado tóxico-infeccioso e da acidose metabólica.
Tanto a hemocultura quanto a cultura do liquor foram positivas para
O óbito desse paciente pode, portanto, ser atribuído a choque séptico e hipertensão intracraniana.
Após a retirada do gradil costal, observou-se dilatação de grau acentuado da aorta ascendente (
A valva aórtica era bicúspide (
A abertura da artéria aorta revelou a presença de duas luzes em sua porção ascendente, que se comunicavam por um orifício de aproximadamente 1,5 cm em seu maior diâmetro, localizado a cerca de 2 cm das lascínias da valva aórtica (
A partir da crossa da aorta, não existia alargamento, entretanto havia delaminação e o falso canal também possuía parede espessada, com trombose desde o tronco braquiocefálico até o tronco celíaco, poupando as artérias mesentéricas e renais. A aproximadamente 4 cm da bifurcação das artérias ilíacas, existiam rugosidades, sugestivas de processo inflamatório, corroborado pela microscopia. O exame histopatológico das paredes da aorta, tanto da região delaminada quanto da porção sã, revelou espessamento da camada íntima, além de haver fragmentação e tortuosidade das fibras elásticas, degeneração basofílica do colágeno e acúmulo de material mucóide entre as fibras da túnica média (
O estudo necroscópico ainda revelou embolia séptica nos rins, no baço, no encéfalo e na meninge. No exame histológico dos diversos órgãos, foram encontradas alterações características de coagulação intravascular disseminada (CIVD).
A valva aórtica bicúspide (VAB) é uma das mais freqüentes doenças congênitas do coração, afetando de 1% a 2% da população, segundo estudos baseados em necropsia. No entanto, estudos prospectivos com ecocardiografia em crianças mostram uma prevalência
A primeira descrição de VAB foi atribuída a Leonardo Da Vinci, há quatrocentos anos, mas o exato mecanismo para o desenvolvimento de VAB permanece não esclarecido. Entretanto, vários pesquisadores acreditam que essa malformação decorre de uma anomalia das células derivadas da crista neural, pois em embriões essas células estão presentes nas cúspides das valvas aórtica e pulmonar1,5,7.
Outros autores sugerem que a VAB é conseqüência de anormalidade genética e a descrevem em gêmeos monozigóticos ou entre indivíduos de uma mesma família. A prevalência entre esses últimos varia de 1% a 24%, com uma média de 9%, o que está relacionado à herança autossômica dominante com pequena penetrância1.
A VAB pode estar relacionada ou não à disfunção valvar com alto risco (25%) de desenvolver endocardite bacteriana, além disso, pode estar associada com alterações da parede da aorta, como coarctação, dissecção, dilatação da aorta ascendente e formação de aneurisma1-3,5,6,8.
A insuficiência aórtica é a disfunção mais freqüente na VAB e geralmente está relacionada à endocardite infecciosa (50%), já a estenose associa-se a calcificação. A regurgitação aórtica na ausência de endocardite ocorre em 15% a 20% dos pacientes com VAB, e a abertura e o fechamento normais dessa valva nesses pacientes ocorrem em 32%, índice que se mantém relativamente constante em relação ao envelhecimento1.
A dilatação da aorta é a complicação mais comum em pacientes com VAB, podendo ocorrer independentemente do aspecto funcional da valva, apesar de ser significativamente mais comum em pacientes com grande insuficiência. Observou-se dilatação ou aneurisma da aorta torácica proximal em 10% a 35% dos pacientes, em estudos necroscópicos ou por meio de patologia cirúrgica. Já na ecocardiografia, pode-se evidenciar dilatação em 50%-70% dos pacientes adultos com VAB sem disfunção valvar1,2,6,8.
A dissecção da aorta pode ser uma complicação da VAB, independentemente da associação com coarctação da aorta e hipertensão arterial. Ela foi descrita pela primeira vez por Abott em 1927 apud Braverman e cols.1, e, em 1984, Larson e Edwards apud Braverman e cols.1, apontaram a VAB como importante fator de risco para dissecção, por meio de estudos clínico-patológicos1. No Registro Internacional de Dissecção de Aorta, a VAB aparece com 9% dos casos, e apenas 1% dos pacientes tinham mais que 40 anos de idade, e em estudos clínicos e com necropsia, a dissecção da aorta, como complicação de VAB, pode ocorrer de 7% a 28% dos casos1,4,7-9.
Há controvérsias na literatura se a dilatação, a dissecção e o aneurisma da aorta são complicações hemodinâmicas decorrentes da presença de VAB ou alterações associadas, por causa da presença de um mesmo defeito congênito e/ou genético2,3,6,7,10.
Vários trabalhos demonstram alterações na parede da aorta, independentemente do funcionamento da VAB e da presença ou não de dilatação, o que pode ser explicado pelo fato de o arco aórtico e a camada média da aorta terem a mesma origem embriológica: o "conotronco". A migração anômala das células da crista neural pode ser responsável pelas alterações combinadas: parede da aorta ascendente e valva aórtica1,3.
As alterações histopatológicas da camada média da aorta ascendente que podem estar presentes são: necrose cística da média; fragmentação das fibras elásticas; medionecrose; fibrose; mudança na orientação das fibras musculares lisas; diminuição das fibras musculares lisas; degeneração basofílica do colágeno; acúmulo de material mucóide entre as fibras. Dependendo das populações estudadas e se o estudo foi realizado por meio de necropsia ou patologia cirúrgica, essas alterações podem aparecer em graus variados de acometimento1-3,5,7,10.
Para que essas alterações ocorram, estão envolvidos dois mecanismos: (1) aumento do índice de apoptose das células musculares lisas e (2) remodelamento da matriz vascular: o aumento da atividade de metaloproteinases degrada proteínas da parede da aorta com diminuição da microfibrila-11,5,10.
Em nosso caso, o paciente era assintomático, assim como a maioria dos casos encontrados na literatura, e, além do aneurisma, havia delaminação crônica da aorta com trombose da luz falsa, associação que não foi encontrada na literatura pesquisada. O agente etiológico para a endocardite infecciosa foi o
As alterações histopatológicas da parede da aorta foram menores do que se esperava: fragmentação das fibras, degeneração basofílica do colágeno e pequenas áreas de depósito de material mucóide na túnica da média. A literatura pesquisada mostra que não há relação entre o tamanho da dilatação e a presença de dissecção com número e o grau de alterações histopatológicas da camada média da aorta7.
Como o nosso paciente era portador de hipertensão arterial e também de AR, não se pode descartar que essas doenças possam ter contribuído para as alterações da parede da aorta, entretanto já discutimos que essas alterações independem da presença de hipertensão arterial e não existe na literatura pesquisada associação com AR, apesar de haver casos de aortite secundária à AR11.
A necropsia, mais uma vez, permitiu justificar os sintomas e os sinais, além de aferir a acuidade dos exames complementares. Esse comentário seria desnecessário se não fosse a intenção de resgatar o valor do exame
Quanto ao achado VAB, a literatura mostra que o ecocardiograma bidimensional tem sensibilidade de 78%, especificidade de 96% e valor preditivo de 93% para o diagnóstico dessa alteração, e o ecocardiograma transesofágico é indicado nos casos com suspeita de endocardite e dissecção1,2. Essa correlação não pôde ser aferida, já que o ecocardiograma não foi realizado em nosso caso.
A ausência de sopros na ausculta cardíaca de pacientes com VAB é freqüente9. No nosso caso, o sopro sistólico descrito teve como substrato anatômico um orifício de aproximadamente 1,5 cm em seu maior diâmetro que se localizava a cerca de 2 cm das lascínias da valva aórtica, já que não havia estenose da VAB. Já o sopro diastólico pode ter sido decorrente da dilatação encontrada e do processo inflamatório descrito à microscopia, que podem ter contribuído para insuficiência da valva. Como não havia conhecimento prévio da ausculta, não se pode descartar que a valva já fosse insuficiente.
Os exames de imagem realizados, radiografia simples de tórax e tomografia computadorizada (TC), demonstraram satisfatoriamente a dilatação da aorta. A TC, por causa da diferença de densidade entre a luz falsa e a verdadeira, foi interpretada como delaminação aguda, o que foi discordante do achado necroscópico, onde se encontrou uma delaminação crônica pelo espessamento da parede do falso canal e, na microscopia, endotelização da luz falsa, presença de áreas calcificadas e fibrose.
A trombose do átrio esquerdo vista à necropsia talvez tenha se originado por ruptura da parede da aorta para essa câmara cardíaca, já que essas duas estruturas estavam firmemente aderidas por contigüidade. Havia processo inflamatório agudo com colônia de bactérias nesse trombo, mostrando que a endocardite infecciosa estendia-se até a trombose atrial, entretanto não podemos inferir sobre o foco de origem desta: se na valva ou no endocárdio atrial. A embolia séptica para rins, miocárdio, baço, meninge e encéfalo foi originada, provavelmente, dessa trombose atrial.
A convulsão e as alucinações apresentadas podem ser justificadas tanto pelo acometimento cerebral como por acidose metabólica e sepse causada pelo
Não havia substrato eletrocardiográfico para a hipertrofia miocárdica constatada à necropsia, pois esta só foi constatada à microscopia por hipercromia e aumento do tamanho dos núcleos.
O óbito ocorreu por causa de acidose metabólica, sepse e CIVD, encontrada nos rins e nos pulmões, onde também havia membrana hialina.
A valva aórtica bicúspide é reconhecida como uma doença congênita do coração de múltiplas faces, pois é uma doença autossômica dominante de penetrância incompleta com expressão variável, portanto os familiares devem ser investigados.
Está claro que a VAB é um fator de risco independente para aneurisma e dissecção da aorta ascendente entre adultos jovens, portanto recomendam-se o uso de betabloqueadores e a realização de ecocardiogramas seriados nesses pacientes1,2,9. A intervenção cirúrgica deve ser individualizada e discutida de acordo com o grau de dilatação, de disfunção valvar e da presença de delaminação aguda1,2.
Correspondência: Vera D. Aiello InCor – Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44 05403-000 – São Paulo, SP E-mail:
Grupo de Estudos em Correlação Anatomoclínica (Gecac), Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade de Campinas, Campinas, SP - Brazil
A 43-year-old black male patient from Campinas, São Paulo, was admitted in a state of lethargy, presenting hallucinations and seizures for approximately 12 hours and a past history of systemic hypertension and rheumatoid arthritis.
On physical examination he was dehydrated, febrile, sweaty, and pale. His blood pressure was 90x60 mm Hg, heart rate 120 bpm, respiratory rate 34 brpm, and capillary blood glucose 93 mg/dl. Cardiac auscultation revealed a harsh, systolic murmur +++ over the aortic area radiating to the neck and a blowing diastolic murmur ++, also over the aortic area. Neurological examination showed nuchal rigidity but was otherwise normal, and the hands had deformities suggestive of rheumatoid arthritis.
The patient's fever persisted, and on the 5th day he progressed with worsening hypotension refractory to vasoactive drugs. The cause of death was attributed to septic shock.
Laboratory tests are shown in
A plain chest X-ray showed mediastinal widening (
In addition to hypertension and autoimmune disease, namely rheumatoid arthritis (RA), this patient had valvular heart disease and aortic wall abnormalities, features associated with acute neurological condition.
This may be attributed to a rheumatic aortic valve disease, with a completely dysfunctional aortic valve, in addition to bacterial endocarditis and septic embolism, which could explain the neurological condition.
Yet, how to explain the aortic dissecting aneurysm? It is known that some patients may develop dilation of the ascending aorta due to the aortic valve stenosis itself, particularly in the presence of wall abnormalities. As this patient has an autoimmune disease, there may be a change in collagen content of the aortic media, thereby favoring its dilation and delamination, a process that can be aggravated by high blood pressure.
Another hypothesis to be considered is that the primary disease was that of the aorta, with the presence of a dissecting aneurysm and thrombosis of the false lumen. Accordingly, aortic dilation would account for the diastolic murmur, while thrombosis would account for the systolic murmur. The most likely diagnosis in this case is cystic medial degeneration (CMD), since few cases of aortitis have been reported as an extra-articular manifestation of rheumatoid arthritis (RA). It is noteworthy that, in some cases, computed tomography (CT) does not allow discrimination between isolated dissection and that with thrombosis.
CMD, or Erdheim disease, is characterized by a noninflammatory process with loss of smooth muscle cells, fragmentation of elastic fibers, basophilic collagen degeneration, and accumulation of mucoid material within the aortic media. However, infectious diseases, atherosclerosis, and connective tissue disorders, such as Marfan and Ehlers-Danlos syndromes, may result in the same histological changes described earlier.
The diagnosis of Marfan syndrome is unlikely, because this is an autosomal dominant disorder of connective tissue that affects not only the cardiovascular system (aortic aneurysm and mitral valve prolapse) but also the eyes, muscles, and skin.
Echocardiogram is a valuable tool in the differential diagnosis of valvular heart disease, because although rheumatic disease is a common cause of valvular disease in Brazil, it is essential to bear in mind congenital diseases, such as a bicuspid aortic valve, which is the most frequent congenital heart disease in adults, infective endocarditis and aortic dilation and dissection.
As stated previously, the neurological condition may be explained by septic emboli to the meninge and, thereby, nuchal rigidity from meningitis, since cerebrospinal fluid culture was positive for
Impaired consciousness could be secondary to the association of several factors, such as septic embolism, in addition to the toxic-infectious condition and metabolic acidosis.
Both blood and cerebrospinal fluid cultures were positive for
This patient's death, therefore, may be attributed to septic shock and intracranial hypertension.
After rib cage removal, the ascending aorta was found to be markedly dilated (
The aortic valve was bicuspid (
The aorta was opened, revealing the presence of two lumen it its ascending portion, which communicated with each other through an orifice of about 1,5 cm in its largest diameter, approximately 2 cm from the leaflets of the aortic valve (
Although no enlargement was found from the aortic arch, there was delamination, and the false lumen wall was also thickened, with thrombosis from the brachiocephalic trunk to the celiac trunk, sparing the mesenteric and renal arteries. Approximately 4 cm from the bifurcation of the iliac arteries, there was roughness, suggestive of inflammatory process, which was confirmed by microscopy. Histopathological examination of the aortic walls, both of the delaminated and non-delaminated regions, showed intimal thickening, in addition to fragmentation and tortuosity of elastic fibers, basophilic degeneration of collagen, and accumulation of mucoid material within the media (
Postmortem studies also revealed septic emboli to the kidneys, spleen, brain, and meninge. Histopathological examination of several organs revealed changes typical of disseminated intravascular coagulation (DIC).
Bicuspid aortic valve (BAV) is one of the most common congenital heart diseases, affecting 1% to 2% of the population according to autopsy studies. However, prospective studies using echocardiography in children have shown an
The earliest description of BAV was credited to Leonardo da Vinci, over 400 years ago, but the precise mechanism underlying its development has not yet been determined. Nevertheless, many authors believe that this malformation results from a defect in neural crest-derived cells, since they are present in the aortic and pulmonary valve leaflets of the developing embryos1,5,7.
Other authors suggest that BAV is a genetic disorder and describe cases in monozygotic twins or members of the same family. Among the latter, BAV prevalence ranges from 1% to 24% (mean 9%), showing an autosomal dominance inheritance with reduced penetrance1.
Bicuspid aortic valve may be related or not to valvular heart disease (25%) with a high risk of developing bacterial endocarditis; in addition, it may be associated with aortic wall abnormalities, such as ascending aorta coarctation, dissection and dilation and aneurysm formation1-3,5,6,8.
Aortic insufficiency is the most frequent dysfunction in BAV, and it is usually related to infective endocarditis (50%), while stenosis is associated with calcification. Aortic regurgitation in the absence of endocarditis occurs in 15% to 20% of BAV patients, 32% of whom have normal opening and closing of this valve, with this rate remaining relatively constant with increasing age1.
Aortic dilation is the most common complication in BAV patients and may occur regardless of the valve functional status, despite being significantly more common in those with severe aortic regurgitation. In autopsy studies and surgical pathology specimens, the presence of dilation or aneurysm of the proximal thoracic aorta was found in 10% to 35% of the patients. Echocardiographic examinations, however, show dilation in 50% to 70% of adult BAV patients without valvular dysfunction1,2,6,8.
Aortic dissection may be a complication of BAV, regardless of the association with coarctation of the aorta and arterial hypertension. It was first described by Abott, in 1927 apud Braverman e cols.1. In 1984, Larson and Edwards apud Braverman e cols.1, identified BAV as an important risk factor for dissection, based on clinicopathological studies. In the International Registry of Aortic Dissection, BAV accounts for 9% of the cases, and only 1% of the patients were older than 40 years. In clinical and autopsy studies, aortic dissection as a complication of BAV may represent 7% to 28% of the cases1,4,7-9.
The literature is controversial as to whether aortic dilation, dissection and aneurysm are hemodynamic complications of BAV or associated changes, because of the presence of the same congenital and/or genetic defect2,3,6,7,10.
A number of studies show aortic wall abnormalities, regardless of BAV function and whether or not dilation is present, and this may be explained by the aortic arch and aortic medial layer having the same embryological origin: the "conotruncus". An abnormal migration of neural crest cells may be responsible for the combined changes in the ascending aorta and aortic valve1,3.
The histopathological changes in the media of the ascending aorta that may be present are as follows: cystic medial necrosis; elastic fiber fragmentation; medionecrosis; fibrosis; changes in smooth muscle cell orientation; loss of smooth muscle cells; basophilic degeneration of collagen; and accumulation of mucoid material between its fibers. Depending on the populations studied and also on whether the study was performed using necropsy or surgical specimens, these changes may show a varying degree of involvement1-3,5,7,10.
Two mechanisms are involved in these changes: (1) an increase in the apoptotic index of smooth muscle cells, and (2) vascular matrix remodeling: increased activity of matrix metalloproteinase leads to protein degradation in the aortic wall, reducing fibrillin-1 microfibrils1,5,10.
Our patient was asymptomatic, as are most cases found in the literature, and, in addition to the aneurysm, he had chronic aortic dissection with thrombosis of the false lumen. Such an association has not been described in the researched literature. The etiological agent of infective endocarditis was
Histopathological changes found in the aortic wall were less severe than expected, namely, fiber fragmentation, basophilic degeneration of collagen, and small areas of deposition of mucoid material in the tunica media. The literature shows that no correlation exists between the magnitude of dilation and the presence of dissection with the number and degree of histopathological changes in the aortic media7.
As our patient had hypertension and RA, the possibility that these conditions may have contributed to the aortic wall abnormalities cannot be discarded; however, as discussed earlier, these changes occur regardless of the presence of arterial hypertension, and there is no report in the researched literature about an association with RA, although there are cases of aortitis secondary to RA11.
Once again, autopsy studies not only enabled us to explain the patient's signs and symptoms, but also to check the accuracy of additional examinations. This would be an unnecessary comment were it not for the purpose of redeeming the value of
In regard to the BAV finding, the literature shows that two-dimensional echocardiogram has a sensibility of 78%, specificity of 96%, and predictive value of 93% for diagnosing this abnormality. Transesophageal echocardiogram is indicated when endocarditis and dissection are suspected1,2. It was not possible to demonstrate this correlation, since echocardiogram was not performed on our patient.
The absence of murmurs on cardiac auscultation of patients with BAV is common9. In our patient, the anatomical substrate for the systolic murmur was an orifice of approximately 1.5 cm in its largest diameter, located about 2 cm from aortic valve leaflets, since BAV was not stenotic. As for the diastolic murmur, it may have been caused by the dilation and inflammatory process found by microscopy, which may have contributed to the valvular insufficiency. The possibility of the patient already having aortic regurgitation cannot be discarded, since there was no knowledge of previous cardiac auscultation.
The diagnostic imaging modalities performed, namely plain chest X-ray and CT scan, adequately showed the presence of aortic dilation. CT scanning was interpreted as acute dissection, based on the different densities between the true and false lumen. This finding, however, contrasted with that of the autopsy study, which found chronic dissection by thickening of the false lumen wall. Microscopic examination revealed endothelization of the false lumen and calcified areas and fibrosis.
Left atrial thrombosis, an autopsy finding, may have been caused by aortic wall rupture into this chamber, since both structures were firmly and contiguously adhered. An acute inflammatory process with bacterial colonization was found in this thrombus, demonstrating that infective endocarditis extended to the atrial thrombosis. However, whether the primary focus was in the aortic valve or atrial endocardium is not known. Septic emboli to the myocardium, kidneys, spleen, meninge, and brain probably originated from this atrial thrombosis.
The patient's seizures and hallucinations may be explained by the brain involvement, as well as by metabolic acidosis and sepsis caused by
There was no electrocardiographic substrate for the myocardial hypertrophy found at autopsy, since on microscopic examination this was detected only by nuclear enlargement and hyperchromatism.
The patient died of metabolic acidosis, sepsis, and disseminated intravascular coagulation, found in his kidneys and lungs, where the presence of hyaline membrane was also detected.
Bicuspid aortic valve is recognized as a multifaceted congenital heart disease, since it is an autosomal dominant condition with incomplete penetrance and variable expression, therefore the family members should be investigated.
It is clear that BAV is an independent risk factor for ascending aortic aneurysm and dissection in young adults; thus the use of beta-blockers and serial echocardiograms is recommended for these patients1,2,9. Surgical correction should be tailored to each patient and discussed according to the degree of dilation, valve dysfunction, and the presence of acute dissection1,2.
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