abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC São Paulo, SP, Brazil GCpSm9vhy7TrkXBfLQ9FhVM 00005 S0066-782X2008000300005 S0066-782X(08)09000305 10.1590/S0066-782X2008000300005 Artigos Originais Análise da técnica de takeuchi usada para o tratamento da origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar Lenzi Andrea Weirich Solarewicz Leo Ferreira Wanderley Saviollo Sallum Fábio Miyague Nelson Itiro Curitiba Hospital Pequeno Príncipe Brazil 03 2008 90 3 185 190 16 10 2007 09 08 2007 26 02 2007 This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

FUNDAMENTO: Avaliação dos casos de origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar operados com a técnica de Takeuchi, analisando o resultado cirúrgico imediato e tardio e a morbidade destes pacientes. OBJETIVO: Relato uma série de casos de origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar operados com a técnica de Takeuchi. Métodos: Realizou-se a análise com coleta de dados dos prontuários de doze pacientes submetidos à correção cirúrgica no período de 1981 a 2003. RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi de 5,9 ± 1,7 meses. A clínica preponderante foi insuficiência cardíaca, principalmente nos lactentes. O eletrocardiograma inicial em dez casos mostrou onda Q em DI e aVL e sinais de isquemia miocárdica. No ecocardiograma, observaram-se padrão de miocardiopatia dilatada em seis pacientes e insuficiência mitral. A idade média da correção cirúrgica foi de 31,8 ± 14,3 meses. A mortalidade cirúrgica imediata foi de 16% (dois pacientes) por disfunção cardíaca. No acompanhamento ambulatorial, houve a melhora da sintomatologia e das alterações isquêmicas no eletrocardiograma, retorno da função cardíaca e melhora da insuficiência mitral. Durante o acompanhamento, três casos evoluíram com estenose supravalvar pulmonar. CONCLUSÃO: A suspeita clínica dessa cardiopatia deve ser feita em todo lactente com insuficiência cardíaca. A correção cirúrgica com o emprego da técnica de Takeuchi se mostra eficaz, com baixo índice de mortalidade. Após a correção, há um retorno à normalidade da função cardíaca e a melhora da insuficiência mitral.

 Coronariopatia baixo débito cardíaco cardiomiopatias cardiopatias congênitas 27 03 2008

ARTIGO ORIGINAL

Análise da técnica de takeuchi usada para o tratamento da origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar

Andrea Weirich Lenzi; Leo Solarewicz; Wanderley Saviollo Ferreira; Fábio Sallum; Nelson Itiro Miyague

Hospital Infantil Pequeno Príncipe, Curitiba, PR - Brasil

Correspondência

RESUMO

FUNDAMENTO: Avaliação dos casos de origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar operados com a técnica de Takeuchi, analisando o resultado cirúrgico imediato e tardio e a morbidade destes pacientes.

OBJETIVO: Relato uma série de casos de origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar operados com a técnica de Takeuchi.

Métodos: Realizou-se a análise com coleta de dados dos prontuários de doze pacientes submetidos à correção cirúrgica no período de 1981 a 2003.

RESULTADOS: A idade média dos pacientes foi de 5,9 ± 1,7 meses. A clínica preponderante foi insuficiência cardíaca, principalmente nos lactentes. O eletrocardiograma inicial em dez casos mostrou onda Q em DI e aVL e sinais de isquemia miocárdica. No ecocardiograma, observaram-se padrão de miocardiopatia dilatada em seis pacientes e insuficiência mitral. A idade média da correção cirúrgica foi de 31,8 ± 14,3 meses. A mortalidade cirúrgica imediata foi de 16% (dois pacientes) por disfunção cardíaca. No acompanhamento ambulatorial, houve a melhora da sintomatologia e das alterações isquêmicas no eletrocardiograma, retorno da função cardíaca e melhora da insuficiência mitral. Durante o acompanhamento, três casos evoluíram com estenose supravalvar pulmonar.

CONCLUSÃO: A suspeita clínica dessa cardiopatia deve ser feita em todo lactente com insuficiência cardíaca. A correção cirúrgica com o emprego da técnica de Takeuchi se mostra eficaz, com baixo índice de mortalidade. Após a correção, há um retorno à normalidade da função cardíaca e a melhora da insuficiência mitral.

Palavras-chave: Coronariopatia, baixo débito cardíaco, cardiomiopatias, cardiopatias congênitas.

Introdução

A origem anômala da artéria coronária esquerda (OACE) é uma anomalia congênita rara, em que a artéria coronária esquerda origina-se do tronco da artéria pulmonar ou de um de seus ramos. A freqüência estimada é de 0,2% dos pacientes com cardiopatia congênita1,2 . Aproximadamente 80% a 90% dos pacientes morrem no primeiro ano de vida quando não tratados. A morbidade também é elevada e a insuficiência cardíaca é a complicação mais freqüente. Isso ocorre por causa da cardiomiopatia isquêmica provocada pela redução da perfusão miocárdica. A sobrevivência do lactente deve-se ao desenvolvimento de colaterais entre a artéria coronária direita e a esquerda, o que ameniza a isquemia2.

O tratamento da doença é estritamente cirúrgico e consiste na manutenção de um sistema viável de duas coronárias. Atualmente, é feito pela técnica de reimplante da artéria coronária esquerda na aorta ou pela criação de um túnel intrapulmonar (técnica de Takeuchi3).

O objetivo deste trabalho é relatar uma série de casos operados com a técnica de Takeuchi e analisar o perfil clínico e o resultado cirúrgico.

Material e Métodos

A amostra estudada é de doze pacientes submetidos à correção cirúrgica pela técnica de Takeuchi, atendidos no Hospital Infantil Pequeno Príncipe, no período de 1981 a 2003.

Analisaram-se retrospectivamente variáveis clínicas, cirúrgicas, radiográficas (tórax), eletrocardiográficas, ecocardiográficas e de cateterismo cardíaco. A insuficiência mitral foi classificada em leve, moderada e grave, por meio da análise do jato regurgitante mitral pelo color Doppler. Todos os pacientes foram submetidos à correção cirúrgica, com emprego da técnica de Takeuchi, pela mesma equipe médica.

Os dados serão apresentados com a média e o desvio padrão, e mediana com os valores limítrofes.

Técnica Cirúrgica

A cirurgia nesse serviço é realizada por meio de toracotomia mediana transesternal, com colocação do paciente em circulação extracorpórea com hipotermia. A técnica de Takeuchi consiste na criação de um janela aortopulmonar e de um túnel intrapulmonar, conectando o óstio da artéria coronária esquerda à aorta (fig. 1). Para esse intento, inicialmente o cirurgião realiza uma incisão transversa na parede anterior da artéria pulmonar em forma de lingüeta, a fim de expor seu interior, e, com isso, localiza o óstio da artéria coronária esquerda. Em seguida, o cirurgião cria uma pequena janela aortopulmonar por meio de duas incisões longitudinais, uma na aorta à esquerda e outra na base da lingüeta da artéria pulmonar. Assim pode-se fazer a anastomose laterolateral entre esses dois orifícios. A seguir, a lingüeta obtida da parede da artéria pulmonar é suturada em forma de túnel ao redor do orifício da artéria coronária, por chuleio contínuo. O orifício resultante na parede anterior da artéria pulmonar é reconstituído pela colocação de um remendo de PTF ou por pericárdio em chuleio contínuo. Com a saída do paciente da circulação extracorpórea, o cirurgião observa o enchimento da artéria coronária esquerda pela aorta e a necessidade de reintervenção.

Resultados

Dos doze pacientes analisados, seis casos eram do sexo feminino. A idade média da primeira consulta foi de 5,9 ± 1,7 meses (de 2 meses a 24 meses) e na época do estudo a mediana da idade foi de 57 meses (de 17 a 167 meses). O período de acompanhamento ambulatorial foi de 37,6 ± 14,4 meses, com mediana de 57,5 meses.

Na análise pré-operatória, oito (66%) pacientes foram referidos por insuficiência cardíaca e quatro (33%) com sintomas de irritabilidade ou dispnéia ou recusa alimentar. Cinco (41%) pacientes diagnosticados com insuficiência cardíaca congestiva faziam uso regular de medicação, sendo as mais freqüentes: furosemida, captopril e digoxina. Dez (83%) apresentavam sopro de insuficiência mitral. Todos mostravam cardiomegalia à radiografia de tórax, com índice cardiotorácico médio de 0,6 ± 0,06, e congestão pulmonar. Os achados mais freqüentes no eletrocardiograma de repouso estão na tabela 1. O ecocardiograma confirmou o diagnóstico de origem anômala da coronária esquerda em dez pacientes (83%). A insuficiência mitral presente nos doze pacientes foi considerada leve em cinco (42%), moderada em seis (54%) e grave em um (4%). Em seis pacientes, o padrão era de miocardiopatia dilatada, com encurtamento porcentual igual ou inferior a 20% em cinco casos e todos com dimensão diastólica de ventrículo esquerdo superior aos valores normais para idade. Três (25%) pacientes tinham anomalias cardíacas congênitas associadas – persistência do canal arterial e comunicação interatrial tipo ostium secundum - e o terceiro paciente apresentavasling da artéria pulmonar.

Oito pacientes foram submetidos a cateterismo cardíaco, para confirmação diagnóstica, estudo da circulação colateral coronariana e análise das anomalias associadas.

A idade média de correção foi de 31,8 ± 14,3 meses. Utilizou-se a técnica modificada, com emprego de PTFE para construção do túnel intrapulmonar em dois pacientes (casos 5 e 12 - tab. 1). Em um paciente (caso 7), realizou-se conjuntamente a plastia da valva mitral (plicatura da comissura posterior) em razão da insuficiência mitral grave. Todas as anomalias congênitas associadas foram corrigidas concomitantemente.

A origem da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar foi visualizada durante o ato cirúrgico. Em seis (50%) casos, a artériaoriginava-se do seio da Valsalva esquerdo, do seio direito em dois casos e do seio posterior em quatro.

Ocorreram dois óbitos (16%) na cirurgia (casos 1 e 4).

O tempo médio de permanência na unidade de terapia intensiva foi de 14,4 ± 2,8 dias. As intercorrências clínicas que prolongaram a estada na unidade foram: quadros infecciosos (quatro pacientes), paralisia diafragmática (dois pacientes), isquemia miocárdica (dois casos), coréia (dois casos) e síndrome de baixo débito (um caso)

Seis pacientes encontram-se em acompanhamento no serviço e um com médico cardiologista na cidade de origem. Um paciente foi a óbito (caso 9) no período de pós-operatório tardio, por causa não-cardíaca (pneumonia).

Os exames de controle mostraram melhora. A radiografia de tórax evidenciou o retorno da área cardíaca ao normal e a ausência do padrão de congestão pulmonar em todos os pacientes. O eletrocardiograma apresentou melhora significativa das alterações isquêmicas encontradas no pré-operatório (tab. 1).

Em todos os pacientes avaliados, o ecocardiograma constatou retorno da normalidade da função cardíaca e patência da artéria coronária esquerda (fig. 2). Houve regressão da insuficiência mitral na maioria dos casos.

Três pacientes desenvolveram estenose supravalvar pulmonar (casos 2, 8 e 11 relacionados na tabela 1). (fig. 3), os quais foram diagnosticados pelo ecocardiograma Doppler. A correção cirúrgica foi necessária em dois pacientes (casos 8 e 11), com gradientes sistólico máximo supravalvar pulmonar de 72 mmHg e 127 mmHg. Após a plastia da artéria pulmonar, esses pacientes permaneceram com gradiente sistólico residual de 40 e 27 mmHg, respectivamente. O terceiro caso de estenose supravalvar pulmonar encontra-se em acompanhamento e seu gradiente sistólico não apresentou aumento nos últimos meses, não necessitando de intervenção cirúrgica.

Discussão

A origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar é uma anomalia rara e causa de insuficiência cardíaca em lactentes. Foi descrita pela primeira vez em 1886 por patologista, com a publicação de dois casos de OACE1. Em 1933, foi publicado como síndrome de Bland-White-Garland2,3. Desde então, existem várias descrições dessa cardiopatia que enfatizam as técnicas cirúrgicas e suas evoluções. A nossa série com correção pela técnica de Takeuchi é uma das maiores na literatura pesquisada3.

A OACE apresenta-se, na maioria dos casos, como anomalia isolada, mas pode estar associada em 2% a 21% a outras malformações cardíacas, sendo as mais comuns: comunicação interatrial, coarctação da aorta e comunicação interventricular4-7. Em nosso estudo, apenas três pacientes apresentavam outras malformações cardíacas (PCA, CIA ostium secundum e sling da artéria pulmonar).

A origem da coronária esquerda foi predominante do seio esquerdo, concordante com a literatura8-10. Trabalhos mostram que, além dos seios de Valsalva, a artéria coronária pode originar-se dos ramos pulmonares11.

A predominância de pacientes com insuficiência cardíaca nessa série deve-se fundamentalmente ao número prevalente de lactentes, faixa etária em que essa manifestação é a mais freqüente. Esse quadro clínico pode ser evidenciado em outros trabalhos, como os de Vouhé e cols.8 (em que 45% casos com insuficiência cardíaca eram de lactentes abaixo de 7 meses), Bunton e cols.5 (em que 62% casos eram lactentes com média de 3 meses de idade) e Laks e cols.12 (com 42% casos abaixo dos 6 meses).

O eletrocardiograma tem grande importância no diagnóstico dessa cardiopatia, em que a presença da onda Q nas derivações D1 e aVL levanta a sua suspeita diagnóstica. Amaral e cols.13 acharam a onda Q em aVL em 91% dos pacientes, Bunton e cols.5 em 95% casos e Isomatsu e cols14 em 82%. Em nosso trabalho, esse achado foi constatado em 83% dos pacientes.

O exame eletivo para confirmação diagnóstica é atualmente o ecocardiograma, mas, em nossa amostra, oito pacientes foram submetidos a cateterismo cardíaco por necessidade de confirmação diagnóstica, investigações das lesões associadas, verificação da circulação colateral e posição anatômica da coronária esquerda.

A técnica de Takeuchi3 é empregada em algumas situações específicas, como a origem da artéria coronária esquerda do seio Valsava anterior ou esquerdo, ou se o paciente é mais velho em razão do desenvolvimento de colaterais ao redor dos seios, o que dificulta a mobilização do tronco da coronária. Em nosso serviço, a técnica de Takeuchi tem sido utilizada com reqüência pela familiaridade do cirurgião com esse procedimento.

A taxa de mortalidade nesta série foi de 16%, semelhante a outros centros, onde variou de 0% a 27%4,6,7,15,16. As complicações tardias descritas são: regurgitação aórtica, obstrução do túnel e estenose supravalvar pulmonar. Em nosso estudo, três pacientes evoluíram com estenose supravalvar, e dois necessitaram de reintervenção cirúrgica. Esta complicação é a mais freqüente e sua incidência varia de 18% a 60%3,4,,5,10,13. A necessidade de reintervenção cirúrgica gira em torno de 12% a 42%.

A correção cirúrgica da insuficiência mitral, realizada em um dos nossos casos, não é recomendada de rotina no ato cirúrgico principal, pois pode aumentar o risco cirúrgico. Além disso, com a correção da OACE há melhora da função ventricular e do tamanho do ventrículo esquerdo, por melhora da isquemia, conseqüentemente ocorre a regressão da insuficiência mitral17.

Conclusão

A origem anômala da artéria coronária esquerda do tronco pulmonar deve ser suspeitada em lactentes com clínica de insuficiência cardíaca, e seu diagnóstico pode ser realizado por métodos não-invasivos, como o ecocardiograma.

A técnica de Takeuchi é uma cirurgia com bom resultado imediato. A mortalidade no pós-operatório imediato decorre geralmente da disfunção cardíaca da miocardiopatia dilatada. No acompanhamento evolutivo desses pacientes, há melhora da sintomatologia, dos sinais de isquemia miocárdica no eletrocardiograma e da função cardíaca no ecocardiograma. A insuficiência mitral após a correção cirúrgica regride em razão da melhora da perfusão miocárdica do ventrículo esquerdo, não sendo necessária a plastia mitral. A morbidade tardia do paciente depende do desenvolvimento da estenose supravalvar pulmonar. Esta complicação não tão rara acaba sujeitando o paciente a uma nova reintervenção cirúrgica para alivio da obstrução, comprometendo sua qualidade de vida.

Correspondência:

Andrea Weirich Lenzi

Rua Vicente Machado, 690 apt.08 - Batel

80420-011, Curitiba, PR - Brasil

E-mail:

andreawlenzi@yahoo.com.br

Artigo recebido em 26/02/07; Revisado recebido em 09/08/07; Aceito em 16/10/07.

1. Freedom RM. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: the natural and modified history of congenital heart disease. Australia: Blackwell Publishing; 2004. p 82-90. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: the natural and modified history of congenital heart disease 2004 Freedom RM 2. Dodge-Khatami A, Mavroudis C, Backer C. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy. Ann Thorac Surg. 2002; 74 : 946-55. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery: collective review of surgical therapy Ann Thorac Surg 2002 946 55 74 Dodge-Khatami A Mavroudis C Backer C 3. Takeuchi S, Imamura H, Katsumoto K, Hayashi I, Katohgi T, Yozu R, et al. New surgical method for repair of anomalous left coronary from pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 1979; 78 (1): 7-11. New surgical method for repair of anomalous left coronary from pulmonary artery J Thorac Cardiovasc Surg 1979 7 11 1 78 Takeuchi S Imamura H Katsumoto K Hayashi I Katohgi T Yozu R 4. Schwartz M, Jonas R, Colan S. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: recovery of left ventricular function after dual coronary repair. J Am Coll Cardiol. 1997; 30: 547-53. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: recovery of left ventricular function after dual coronary repair J Am Coll Cardiol 1997 547 53 30 Schwartz M Jonas R Colan S 5. Bunton R, Jonas R, Lang P, Castaneda A. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: ligation versus stablishment of a two coronary artery system. J Thorac Cardiovasc Surg. 1987; 93: 103-8. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: ligation versus stablishment of a two coronary artery system J Thorac Cardiovasc Surg 1987 103 8 93 Bunton R Jonas R Lang P Castaneda A 6. Lambert V, Touchot A, Serraf A, Henglein D, Planche C. Midterm results after surgical repair of the anomalous origin of the coronary artery. Circulation. 1996; 94 (Suppl II): II-38-II-43. Midterm results after surgical repair of the anomalous origin of the coronary artery Circulation 1996 II 94 Lambert V Touchot A Serraf A Henglein D Planche C 7. Sauer U, Stern H, Meisner H, Sebening F. Risk factors for perioperative mortality in children with anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 1992; 104: 696-705. Risk factors for perioperative mortality in children with anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery J Thorac Cardiovasc Surg 1992 696 705 104 Sauer U Stern H Meisner H Sebening F 8. Vouhé PR, Tamisier D, Sidi D, Vernant F, Mauriat P, Povard P, et al. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: results of isolated aortic reimplantation. Ann Thorac Surg. 1992; 54: 621-7. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery: results of isolated aortic reimplantation Ann Thorac Surg 1992 621 7 54 Vouhé PR Tamisier D Sidi D Vernant F Mauriat P Povard P 9. Turley K, Szarnicki RJ, Flachsbart KD, Richter RC, Popper RW, Tarnoff H. Aortic implantation is possible in all cases of anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. Ann Thorac Surg. 1995; 60: 84-9. Aortic implantation is possible in all cases of anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery Ann Thorac Surg 1995 84 9 60 Turley K Szarnicki RJ Flachsbart KD Richter RC Popper RW Tarnoff H 10. Alexi-Meskishvili V, Hetzer H, Weng Y, Lange PE, Berger F, Loebe M. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: early results with direct aortic reimplantation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994; 108: 354-62. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: early results with direct aortic reimplantation J Thorac Cardiovasc Surg 1994 354 62 108 Alexi-Meskishvili V Hetzer H Weng Y Lange PE Berger F Loebe M 11. Atik E, Barbero-Macial M, Ikari NM, Ebaid M, Jatene A . Origin of left coronary artery from right and left pulmonary arteriesclinical, anatomico surgical and follow-up evaluation of 3 cases. Arq Bras Cardiol. 1991; 57 (2): 121-7. Origin of left coronary artery from right and left pulmonary arteries-clinical, anatomico surgical and follow-up evaluation of 3 cases Arq Bras Cardiol 1991 121 7 2 57 Atik E Barbero-Macial M Ikari NM Ebaid M Jatene A 12. Laks H, Ardehali A, Grant PW, Allada V. Aortic implantation of anomalous left coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 1995; 109: 519-23. Aortic implantation of anomalous left coronary artery J Thorac Cardiovasc Surg 1995 519 23 109 Laks H Ardehali A Grant PW Allada V 13. Amaral F, Carvalho JS, Granzotti JA, Shinebourne EA. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: profile practices medicine and results medium term of the surgical treatment. Arq Bras Cardiol. 1999; 72: 307-13. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: profile practices medicine and results medium term of the surgical treatment Arq Bras Cardiol 1999 307 13 72 Amaral F Carvalho JS Granzotti JA Shinebourne EA 14. Isomatsu Y, Imai Y, Shin oka T, Aoki M, Iwata Y. Surgical intervention for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: the Tokyo Experience. J Thorac Cardiovasc Surg. 2001; 121: 792-7. Surgical intervention for anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: the Tokyo Experience J Thorac Cardiovasc Surg 2001 792 7 121 Isomatsu Y Imai Y Shin oka T Aoki M Iwata Y 15. Guikahue MK, Sidi D, Kachaner J, Cohen P, Vouhe P, Neveux JY. Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery in infancy: is early operation better? Br Heart J. 1988; 60: 522-6. Anomalous left coronary artery arising from the pulmonary artery in infancy: is early operation better? Br Heart J 1988 522 6 60 Guikahue MK Sidi D Kachaner J Cohen P Vouhe P Neveux JY 16. Berdjis F, Takahashi M, Wells W, Stiles Q, Lindesmith GG. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: significance of intercoronary collaterals. J Thorac Cardiovasc Surg. 1994; 108: 17-20. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: significance of intercoronary collaterals J Thorac Cardiovasc Surg 1994 17 20 108 Berdjis F Takahashi M Wells W Stiles Q Lindesmith GG 17. Michielon G, DiCarlo D, Toscano A, Di Donato RM. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery: correlation between surgical timing and left ventricular function recovery. Ann Thorac Surg. 2003; 76: 581-8. Anomalous coronary artery origin from the pulmonary artery: correlation between surgical timing and left ventricular function recovery Ann Thorac Surg 2003 581 8 76 Michielon G DiCarlo D Toscano A Di Donato RM Original Articles Analysis of the takeuchi procedure for the treatment of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery

BACKGROUND: Evaluation of a case series of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery corrected with the Takeuchi procedure, analyzing their immediate and late surgical outcomes as well as the related morbidity. OBJECTIVE: To report a case series of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery corrected with the Takeuchi procedure. METHODS: The analysis was based on data collected from the medical records of 12 patients undergoing surgical correction between 1981 and 2003. RESULTS: The mean age of the patients was 5.9 ± 1.7 months. The predominant manifestation was heart failure, especially in the infants. The baseline electrocardiogram showed a Q wave in DI and aVL and signs of myocardial ischemia in ten cases. Echocardiogram with a pattern of dilated cardiomyopathy and mitral regurgitation was found in six patients. The mean age at surgical correction was 31.8 ± 14.3 months. The immediate surgical mortality was 16% (two patients), from cardiac dysfunction. In the outpatient follow-up we observed that the symptoms, ischemic electrocardiographic changes, cardiac function and mitral regurgitation improved. Three cases progressed with supravalvar pulmonary stenosis during follow-up. CONCLUSION: This heart disease should be suspected in every infant presenting with heart failure. Surgical correction with the Takeuchi procedure has proven efficient, with a low mortality rate. Cardiac function returns to normal and mitral regurgitation improves after surgical correction.

 Coronary disease cardiac output, low heart defects, congenital cardiomyopathies

ORIGINAL ARTICLE

Analysis of the takeuchi procedure for the treatment of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery

Andrea Weirich Lenzi; Leo Solarewicz; Wanderley Saviollo Ferreira; Fábio Sallum; Nelson Itiro Miyague

Hospital Infantil Pequeno Príncipe, Curitiba, PR - Brazil

Mailing address

SUMMARY

BACKGROUND: Evaluation of a case series of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery corrected with the Takeuchi procedure, analyzing their immediate and late surgical outcomes as well as the related morbidity.

OBJECTIVE: To report a case series of anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery corrected with the Takeuchi procedure.

METHODS: The analysis was based on data collected from the medical records of 12 patients undergoing surgical correction between 1981 and 2003.

RESULTS: The mean age of the patients was 5.9 ± 1.7 months. The predominant manifestation was heart failure, especially in the infants. The baseline electrocardiogram showed a Q wave in DI and aVL and signs of myocardial ischemia in ten cases. Echocardiogram with a pattern of dilated cardiomyopathy and mitral regurgitation was found in six patients. The mean age at surgical correction was 31.8 ± 14.3 months. The immediate surgical mortality was 16% (two patients), from cardiac dysfunction. In the outpatient follow-up we observed that the symptoms, ischemic electrocardiographic changes, cardiac function and mitral regurgitation improved. Three cases progressed with supravalvar pulmonary stenosis during follow-up.

CONCLUSION: This heart disease should be suspected in every infant presenting with heart failure. Surgical correction with the Takeuchi procedure has proven efficient, with a low mortality rate. Cardiac function returns to normal and mitral regurgitation improves after surgical correction. (Arq Bras Cardiol 2008; 90(3):167-171)

Key words: Coronary disease; cardiac output, low; heart defects, congenital; cardiomyopathies.

Introduction

Anomalous origin of the left coronary artery (ALCA) is a rare congenital anomaly in which the left coronary artery originates from the pulmonary artery or one of its branches. The estimated frequency is of 0.2% patients with congenital heart disease1,2. Approximately 80 to 90% of the patients die in their first year of life if left untreated. Morbidity is also high, and heart failure is the most frequent complication. This results from the ischemic cardiomyopathy induced by a reduction in myocardial perfusion. Infants survive thanks to the development of collaterals between the right and left coronary arteries, which reduces the ischemia2.

The treatment of this condition is strictly surgical and consists of maintaining a viable two-coronary system, which is currently achieved using the technique of left coronary artery reimplantation into the aorta, or the creation of an intrapulmonary tunnel (Takeuchi procedure3).

The objective of this study is to report a series of cases operated using the Takeuchi procedure, and to analyze the clinical profile of the patients as well as the surgical outcomes.

Materials and Methods

The sample studied is comprised of 12 patients seen at Hospital Infantil Pequeno Príncipe between 1981 and 2003, who underwent surgical correction using the Takeuchi procedure.

Clinical, surgical, radiographic (chest), electrocardiographic, echocardiographic, and cardiac catheterization variables were analyzed. Mitral regurgitation was classified as mild, moderate and severe using color-Doppler analysis of the mitral regurgitant jet. All patients underwent surgical correction using the Takeuchi procedure performed by the same medical team.

Data are expressed as means and standard deviation, and medians with limit values.

Surgical Technique

In this service, the surgery is performed via a median sternotomy with the patient undergoing extracorporeal circulation with hypothermia. The Takeuchi procedure consists of the creation of an aortopulmonary window and of an intrapulmonary tunnel connecting the ostium of the left coronary artery to the aorta (Figure 1). For this purpose, the surgeon initially performs a transverse flap-shaped incision in the anterior wall of the pulmonary artery, thus exposing its interior, which enables the ostium of the left coronary artery to be located. Next, the surgeon creates a small aortopulmonary window through two longitudinal incisions, one in the aorta to the left, and the other in the basis of the pulmonary artery flap. Thus, a side-to-side anastomosis between these two orifices can be performed. Then, the flap obtained from the wall of the pulmonary artery is sutured to form a tunnel around the orifice of the coronary artery, using a running whipstitch suture. The resulting orifice in the anterior wall of the pulmonary artery is repaired with the placement of a PTF or pericardial patch using a running whipstitch suture. As the patient is weaned from the extracorporeal circulation, the surgeon checks the left coronary artery filling by the aorta and the need for reintervention.

Results

Of the 12 patients analyzed, six were females. The mean age at the baseline visit was 5.9 ± 1.7 months (2 months to 24 months), and by the time the study was carried out the median age was 57 months (17 to 167 months). The mean outpatient follow-up period was 37.6 ± 14.4 months, with a median of 57.5 months.

In the preoperative assessment, eight (66%) patients were referred for heart failure, and four (33%), for symptoms of irritability, dyspnea or refusal to eat. Five (41%) patients diagnosed with congestive heart failure were receiving medication regularly, and the most frequently used drugs were furosemide, captopril and digoxin. Ten (83%) patients presented a heart murmur suggestive of mitral regurgitation. All had cardiomegaly on chest radiography, with a mean cardiothoracic ratio of 0.6 ± 0.06, and pulmonary congestion. The most frequent findings on resting electrocardiogram are shown in Table 1. The diagnosis of anomalous origin of the left coronary artery was confirmed by echocardiography in 10 patients (83%). Mitral regurgitation found in the 12 patients was graded as mild in five of them (42%), as moderate in six (54%), and as severe in one (4%). Six patients had a pattern of dilated cardiomyopathy, with a fractional shortening equal to or lower than 20% in five cases, and all had a left ventricular diastolic diameter higher than the normal values for the age. Three (25%) patients had associated congenital heart diseases: one with patent ductus arteriosus, another with patent ductus arteriosus plus ostium secundum atrial septal defect, and the third with pulmonary artery sling.

Eight patients underwent cardiac catheterization for diagnostic confirmation, study of the coronary collateral circulation, and analysis of associated anomalies.

Mean age at correction was 31.8 ± 14.3 months. The modified technique was chosen, using PTFE for the construction of an intrapulmonary tunnel in two patients (cases 5 and 12 - Table 1). In one patient (case 7), mitral valve repair (posterior commissure plication) was also performed due to severe mitral regurgitation. All associated congenital anomalies were concomitantly corrected.

The origin of the left coronary artery from the pulmonary artery was visualized during surgery. In six cases (50%), the left coronary artery originated from the left Valsalva sinus; in two cases from the right sinus; and in four cases from the posterior sinus.

Two intraoperative deaths (16%) occurred (cases 1 and 4).

The mean intensive care unit stay was 14.4 ± 2.8 days. The clinical events that extended this stay were: infection (4 patients), diaphragmatic palsy (2 patients), myocardial ischemia (2 cases), chorea (2 cases), and low cardiac output syndrome (1 case).

Six patients are being followed up in our service and one by the cardiologist in the city from which he had been referred. One patient died (case 9) in the late postoperative period, from non-cardiac death (pneumonia).

The control test results showed improvement. On chest radiography, the cardiac silhouette returned to normal and there were no signs of pulmonary congestion in all patients. A significant improvement of the preoperative ischemic alterations was observed on the electrocardiogram (Table 1).

The echocardiogram showed return of the cardiac function to normal and patency of the left coronary artery in all patients assessed (Figure 2). Mitral regurgitation was resolved in most cases.

Three patients developed supravalvar pulmonary stenosis (cases 2, 8 and 11) (Figure 3), as diagnosed on Doppler echocardiogram. Surgical correction was necessary in two cases (8 and 11), with supravalvar pulmonary peak systolic gradients of 72 mmHg and 127 mmHg. After pulmonary arterioplasty, these patients maintained a residual systolic gradient of 40 and 27 mmHg, respectively. The third case of supravalvar pulmonary stenosis is being followed up; the respective systolic gradient did not increase in the past few months, and no surgical intervention was required.

Discussion

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery is an uncommon anomaly and cause of heart failure in infants. It was first described in 1886 by a pathologist, in a publication of two cases of ALCA1. In 1993, it was published under the name of Bland-White-Garland Syndrome2,3. Since then, several descriptions of this heart disease have been found, focusing on the surgical techniques and their outcomes. Our case series with correction using the Takeuchi procedure is one of the largest in the literature reviewed3.

ALCA is found as an isolated anomaly in most of the cases, but in 2 to 21% it may be associated with other cardiac malformations, mainly atrial septal defect, coarctation of the aorta, and ventricular septal defect4-7. In our study, only three patients presented other cardiac malformations (PDA, ostium secundum ASD, and pulmonary artery sling).

The origin of the left coronary was predominantly from the left sinus, thus corroborating the literature8-10. Studies show that, in addition to Valsalva sinuses, the coronary artery may also originate from the pulmonary branches11.

The predominance of patients with heart failure in this series results mainly from the prevalence of infants, which is the age range where this manifestation is more common. This presentation was also found in other studies such as Vouhé et al8, in which 45% of the cases with heart failure were infants under 7 months of age; in Bunton et al5 study, in which 62% were infants with a mean age of 3 months; and Laks et al12 with 42% of the cases under 6 months of age.

The electrocardiogram is of key importance in the diagnosis of anomalous origin of the left coronary artery, where the presence of a Q wave in the D1 and aVL leads suggests the diagnostic hypothesis of this heart disease. Amaral et al13 found a Q wave in aVL in 91% of the patients; Bunton et al5 in 95% of the cases; and Isomatsu et al14 in 82%. In the present study, this rate was 83% of the patients.

Currently, the elective test for diagnostic confirmation is the echocardiogram; however, in our sample, eight patients underwent cardiac catheterization because diagnostic confirmation, investigation of associated lesions, study of collateral circulation and of the anatomic position of the left coronary artery were required.

The Takeuchi procedure3 is used in some specific situations such as anomalous origin of the left coronary artery from the anterior or left Valsalva sinus, or in older patients, due to the development of collaterals around the sinuses, thus hindering the displacement of the main coronary artery. In our service, the Takeuchi procedure has been frequently used because the surgeons are familiar with it.

The mortality rate in this series was 16%, similar to that found in other health centers, where it ranges from 0 to 27%4,6,7,15,16. The late complications described are: aortic regurgitation, tunnel obstruction, and supravalvar pulmonary stenosis. In our study, three patients developed supravalvar stenosis, and two required surgical reintervention. This is the most frequent complication, and its incidence ranges from 18 to 60%3,4,5,10,13. The need for surgical reintervention is of approximately 12% to 42%.

Surgical correction of mitral regurgitation performed in one of our patients is not routinely recommended in the index surgical procedure, because it may increase the surgical risk. Additionally, repair of ALCA provides improvement of the left ventricular function and size by improving ischemia; consequently, regression of mitral regurgitation occurs17.

Conclusion

Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery should be suspected in infants presenting with heart failure, and its diagnosis may be made using non-invasive methods such as echocardiogram.

The Takeuchi procedure is a surgical technique with good immediate outcome. Postoperative mortality is usually due to the cardiac dysfunction of dilated cardiomyopathy. During the follow-up of these patients, an improvement of symptoms, of the signs of myocardial ischemia on electrocardiogram, and of the cardiac function on echocardiogram can be observed. Mitral regurgitation following surgical correction resolves thanks to the improved left ventricular myocardial perfusion, thus mitral repair is not required. Late morbidity depends on the development of supravalvar pulmonary stenosis. This not so uncommon complication ultimately implies a repeat surgical intervention to alleviate obstruction, thus affecting the patient's quality of life.

References

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Manuscript received February 26, 2007; revised manuscript received August 09, 2007; accepted October 16, 2007.