abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC São Paulo, SP, Brazil k7BLbw7jCfQqKjJ44ZDjjdk 00013 S0066-782X2008000200013 S0066-782X(08)09000213 10.1590/S0066-782X2008000200013 Correlação Clínico-Radiográfica Caso 1/2008: Criança de 3 anos, do sexo feminino, com estenose subvalvar, valvar e supravalvar pulmonar Atik Edmar São Paulo SP FMUSP Instituto do Coração do Hospital das Clínicas Brasil 02 2008 90 2 157 158 This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License. 28 04 2008

CORRELAÇÃO CLÍNICO-RADIOGRÁFICA

Caso 1/2008 – Criança de 3 anos, do sexo feminino, com estenose subvalvar, valvar e supravalvar pulmonar

Edmar Atik

Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP - São Paulo, SP - Brasil

Correspondência

Palavras-chave: Estenose pulmonar, cardiopatia congênita, cirurgia.

Dados clínicos

Paciente do sexo feminino, com sopro cardíaco auscultado de rotina aos 12 meses de idade, mantendo-se sem sintomas desde o nascimento e sem intercorrências clínicas.

Ao exame físico, a paciente apresentou-se eupnéica, corada, e com pulsos normalmente palpados nos quatro membros. Seu peso era de 15 kg; altura, 100 cm; pressão arterial, 95/60 mmHg; e freqüência cardíaca, 86 bpm. A aorta não era palpada na fúrcula.

O precórdio apresentava-se sem deformidades e impulsões, e o ictus cordis não era palpado. A paciente apresentava frêmito sistólico discreto na fúrcula e borda esternal alta, com sopro sistólico +/++, em ejeção, rude, nos mesmos locais. As bulhas cardíacas eram normofonéticas, estando a segunda bulha constantemente desdobrada, com o componente pulmonar menor que o aórtico. Pulmões e abdome sem anormalidades. O eletrocardiograma demonstrou ritmo sinusal e sinais de sobrecarga das cavidades direitas. ÂP: +60º; ÂQRS: indeterminado; ÂT: +30º.

Imagem radiográfica

Salienta área cardíaca de dimensões normais, morfologia arredondada e trama vascular pulmonar diminuída (fig. 1).

Impressão diagnóstica

Essa imagem é compatível com o diagnóstico de cardiopatia acianogênica obstrutiva à direita, sendo a estenose pulmonar infundíbulo-valvar a mais provável.

Diagnóstico diferencial

A ausência de dilatação do arco médio pulmonar conduz ao diagnóstico de estenose pulmonar com componente infundibular preponderante, assim como à possibilidade de estenose supravalvar pulmonar ou, ainda, de estenose da via de entrada do ventrículo direito.

Confirmação diagnóstica

Os elementos clínicos conduziram ao diagnóstico de estenose pulmonar infundíbulo-valvar, confirmados pelo ecocardiograma com fusão comissural trivalvular, gradiente de pressão de 70 mmHg e anel pulmonar de 10 mm de diâmetro. O cateterismo cardíaco, indicado inicialmente para a execução de valvuloplastia pulmonar, evidenciou estenose supravalvar pulmonar com gradiente de 41 mmHg, com nítida reação infundibular. A pressão do ventrículo direito era de 55/7 mmHg e do tronco pulmonar, de 14/7 mmHg. A valva pulmonar foi rotulada como normal dada a ampla mobilidade valvar (fig. 2).

Conduta

À cirurgia, foram encontrados componentes obstrutivos infundibulares, valvares e supravalvares pulmonares. Foram realizadas ressecção de músculo na via de saída do ventrículo direito, comissurotomia valvar e ampliação do tronco pulmonar com placa de pericárdio bovino. Ecocardiografia realizada no pós-operatório revelou gradiente de pressão residual entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar de 25 mmHg.

Edmar Atik

InCor

Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44

05403-000 - São Paulo, SP - Brasil

E-mail:

conatik@incor.usp.br

Clinicalradiological Session Case 1/2008: Three year old female patient with subvalvular, valvular, and supravalvular pulmonary stenosis

CLINICORADIOLOGICAL SESSION

Case 2/2008 – Three year old female patient with subvalvular, valvular, and supravalvular pulmonary stenosis

Edmar Atik

Instituto do Coração do Hospital das Clínicas – FMUSP – São Paulo, SP - Brazil

Mailing address

Key words: Pulmonary stenosis, Congenital cardiopathy, surgery.

Clinical data

Cardiac murmur identified upon routine auscultation at 12 months of age which had presented no symptoms or clinical complications since birth.

Physical examination

Patient was eupneic, with normal skin color, and pulses were palpated on all 4 limbs. Weight: 15 Kg, Height: 100 cm, BP: 95/60 mm Hg, HR: 86 bpm. Aorta was not palpable at the supraesternal notch.

Precordium showed no deformities or impulsions. Ictus cordis was not palpated. Slight systolic thrill at supraesternal notch and upper border of the sternum, with rough ejection systolic murmur +/++ in the same locations. Heart sounds were normal with consistent splitting of the second sound, and the pulmonary component was less pronounced than the aortic component.

Lungs and abdomen showed no abnormalities.

The electrocardiogram showed sinus rhythm and signs of right chamber overload. ÂP: + 60º, ÂQRS: indeterminate, ÂT: +30º.

Radiographic image

Cardiac area with normal dimensions, rounded morphology, and diminished pulmonary vascular network (rete) (Fig. 1).

Diagnostic impression

this image is consistent with the diagnosis of obstructive acyanogenic cardiopathy on the right, more likely infundibular-valvular pulmonary stenosis.

Differential diagnosis

absence of dilation of the pulmonary middle arch suggests the diagnosis of pulmonary stenosis with a preponderant infundibular component, as well as the possibility of supravalvular pulmonary stenosis or right ventricular inlet stenosis.

Diagnostic confirmation

Clinical elements lead to the diagnosis of infundibular-valvular pulmonary stenosis confirmed by the echocardiogram with trivalvular commissural fusion, 70 mmHg pressure gradient, and 10 mm diameter pulmonary ring. Cardiac catheterization, initially indicated to perform pulmonary valvuloplasty, evidenced supravalvular pulmonary stenosis with a 41 mmHg pressure gradient and clear infundibular reaction. Pressure of the right ventricle was 55/7 mmHg and of the pulmonary trunk, 14/7 mm Hg. The pulmonary valve was deemed normal due to its ample valvular mobility (Fig. 2).

Treatment

In surgery, obstructive components were found at infundibular, valvular, and supravalvular pulmonary levels. Resection of the muscle was performed in the right ventricle outlet, with valvular commissurotomy and widening of the pulmonary trunk with a bovine pericardium patch. Postoperative echocardiogram showed a residual 25 mmHg pressure gradient between the right ventricle and the pulmonary trunk.

Edmar Atik

InCor

Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 44

05403-000 - São Paulo, SP - Brazil

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conatik@incor.usp.br