abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC São Paulo, SP, Brazil LCyhVRHkqSNBfVYxWPVgnph 00010 S0066-782X2007001700010 S0066-782X(07)08900510 10.1590/S0066-782X2007001700010 Correlação Clínico-Radiográfica Caso 6/2007: criança de dez anos com estenose pulmonar valvar discreta Atik Edmar São Paulo SP USP FM Hospital das Clínicas Brasil 11 2007 89 5 341 342 This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License. 07 12 2007

CORRELAÇÃO CLINICO-RADIOGRÁFICA

Caso 6/2007 – Criança de dez anos com estenose pulmonar valvar discreta

Edmar Atik

Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP - São Paulo, SP - Brasil

Correspondência

Palavras-chave: Criança, cardiopatias congênitas, estenose da valva pulmonar, sopros cardíacos.

Dados clínicos

Criança de 10 anos de idade, do sexo masculino e de cor branca, com sopro cardíaco auscultado em exame de rotina aos seis meses de idade, mantendo-se assintomática, ativa e sem limitação física. Ao exame físico o paciente estava eupnéico, acianótico, com pulsos normais, peso de 47 kg, altura de 147 cm, pressão arterial de 110/70 mmHg, e freqüência cardíaca de 76 bpm. A aorta não foi palpada na fúrcula. No precórdio não havia deformidades ou impulsões e o ictus cordis era localizado no 4º espaço intercostal esquerdo, músculo-valvar +, limitado por uma polpa digital. As bulhas eram normofonéticas, com desdobramento da segunda bulha e com os dois componentes iguais em intensidade. Havia sopro sistólico, de ejeção, +/++ de intensidade, no 2º, no 1º e no 3º espaços intercostais esquerdos, acompanhado de discreto frêmito sistólico. O fígado não foi palpado.

O eletrocardiograma demonstrou ritmo sinusal com discreta sobrecarga de ventrículo direito, tendo a onda R amplitude de 8 mm em V1 e com discreto retardo final da condução do estímulo ventricular. SÂP: +45º; SÂQRS: +100º; SÂT: +40º.

Imagem radiográfica

Imagem demonstrando área cardíaca normal com retificação do arco médio e trama vascular pulmonar normal (fig. 1).

Impressão diagnóstica

Essa imagem pode corresponder à de um coração normal ou ainda a cardiopatia congênita acianogênica de discreta repercussão.

Diagnóstico diferencial

Tanto as cardiopatias obstrutivas como as com desvio de sangue da esquerda para a direita, de discreta repercussão, podem se exteriorizar dessa maneira. Difícil é a diferenciação entre a estenose pulmonar valvar e a comunicação interatrial quando ambas se apresentam de grau discreto, sendo necessário invocar outros elementos clínicos.

Confirmação diagnóstica

O sopro sistólico na área pulmonar acompanhado de frêmito leva ao diagnóstico da estenose pulmonar valvar. A 2ª bulha desdobrada e normofonética expressa a discreta repercussão do defeito, assim como a manifestação tanto eletrocardiográfica (fig. 2) como radiográfica. O ecocardiograma confirmou tal hipótese, com gradiente de pressão entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar de 34 mmHg. O anel pulmonar tinha 18 mm de diâmetro e a valva pulmonar era espessa, trivalvular, com discreta dilatação do tronco pulmonar. Outras medidas corresponderam a: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo, 40 mm; aorta, 25 mm; átrio esquerdo, 26 mm; ventrículo direito, 19 mm; septo, 7 mm; e fração de encurtamento da fibra miocárdica, 30%. O septo atrial era íntegro.

Conduta

Expectante clínica, em vista da manutenção da magnitude discreta do defeito, com gradiente abaixo de 40 mmHg desde seis meses de idade.

Edmar Atik

InCor - Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44

05403-000 - São Paulo, SP - Brasil

E-mail:

conatik@incor.usp.br

Clinicalradiological Session Case 6/2007: a ten-year-old child with mild pulmonary valve stenosis

CLINICORADIOLOGICAL SESSION

Case 6/2007 – A ten-year-old child with mild pulmonary valve stenosis

Edmar Atik

Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP - São Paulo, SP - Brazil

Mailing address

Key words: Infant; heart defects, congenital; pulmonary valve stenosis; heart murmurs.

Clinical data

A ten-year-old white male child who had been diagnosed with a heart murmur at six months of age in a routine examination and remained asymptomatic, active and with no physical limitations. On physical examination he was eupneic and with normal pulses. He weighed 47 kg and was 147 cm tall. His blood pressure was 110/70 mm Hg and heart rate was 76 bpm. No cyanosis was observed. The aorta was not palpable in the suprasternal notch. Chest examination showed neither deformities nor cardiac impulses, and a valve and muscular apical impulse + was located at the 4th left intercostal space limited by the breadth of one finger. Cardiac auscultation revealed regular rate and rhythm, and a split second sound with both components of equal intensity. A +/++ systolic ejection murmur was heard in the 2nd, 1st, and 3rd left intercostal spaces, accompanied by a soft systolic thrill. The liver was not palpable.

The electrocardiogram showed sinus rhythm with mild right ventricular overload, R-wave amplitude of 8 mm in V1 and mild ventricular conduction delay. P-axis: +45°, QRS-axis:+100°, T-axis:+40°.

Radiographic examination

Radiographic images showing a straight mid-arch and normal pulmonary vasculature (Figure 1).

Diagnostic impression

This image may correspond to that of a normal heart or even an acyanotic congenital heart disease with little repercussion.

Differential diagnosis

Both the obstructive heart diseases and those with left-to-right shunting, with little repercussion, share similar features. It is difficult to differentiate between pulmonary valve stenosis and atrial septal defect when both conditions are mild. Therefore, other clinical data should be considered.

Diagnostic confirmation

The systolic murmur in the pulmonary area accompanied by systolic thrill suggests the diagnosis of pulmonary valve stenosis. The normal splitting of the second sound demonstrates the little repercussion of the defect, as well as the electrocardiographic (Figure 2) and radiographic findings. The echocardiogram corroborated this hypothesis, with pressure gradient of 34 mm Hg between the right ventricle and pulmonary trunk. The pulmonary annulus was18 mm in diameter, the pulmonary valve was thick and trileaflet, and the pulmonary trunk was slightly dilated. Other measurements were as follows: left ventricular diastolic diameter, 40 mm; aorta, 25 mm; left atrium, 26 mm; right ventricle, 19 mm; septum, 7 mm; and myocardial fiber shortening, 30%. The interatrial septum was intact.

Management

The boy should be treated expectantly, given the mild degree of the defect, with pressure gradient less than 40 mm Hg, since he was six months old.

Edmar Atik

InCor - Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44

05403-000 - São Paulo, SP - Brazil

E-mail:

conatik@incor.usp.br