OBJETIVO: Analisar a importância dos sintomas, como motivo de interconsulta com o cardiologista pediátrico, no diagnóstico de cardiopatias congênitas (CC) em recém-nascidos (RN). MÉTODOS: Estudo prospectivo de RN vivos encaminhados para avaliação cardiológica, com realização de eletrocardiografia, radiografia de tórax e ecocardiografia. Solicitação de interconsulta mediante preenchimento de ficha de múltipla escolha, constando os sintomas e sinais sugestivos de CC. Persistência do canal arterial (PCA) sem repercussão clínica e/ou hemodinâmica não foi considerada cardiopatia. RESULTADOS: Entre 1999 e 2002, foram estudados 358 dentre 3.716 RN, demonstrando 49 casos de CC e 128 de PCA. A prevalência de CC foi de 13,2:1.000 RN. O principal motivo para interconsulta com o cardiologista foi sopro em 256 (72%) dos RN, dentre os quais 39 (15%) eram portadores de CC e 91% dos 128 casos, de PCA. Em 14 (4%) dos RN, o motivo de interconsulta foi cianose, dentre os quais 8 (57%) eram portadores de CC. Insuficiência cardíaca foi o motivo de interconsulta em 37 (10%) dos RN, dentre os quais 17 (46%) eram portadores de CC. Arritmia, malformações congênitas associadas ou cromossomopatias foram os motivos de interconsulta em 14% dos casos. CONCLUSÃO: O principal motivo da interconsulta foi ausculta de sopro. Apesar de cianose e insuficiência cardíaca serem pouco freqüentes como motivo de interconsulta, sua presença indicou alta probabilidade de diagnóstico de cardiopatia. A triagem pediátrica tem papel importante para o diagnóstico.
Universidade Federal de Alagoas - UFAL - Maceió, AL - Brasil
As malformações cardíacas congênitas apresentam amplo espectro clínico, compreendendo desde defeitos que evoluem de forma assintomática até aqueles que determinam sintomas importantes e alta taxa de mortalidade. A análise da prevalência apresenta diferentes resultados, às vezes muito discordantes, dependendo da idade da população analisada. Resultados discordantes decorrem ainda de fatores como a inclusão de defeitos que podem passar totalmente despercebidos ao exame físico, como, por exemplo, presença de valva aórtica bicúspide ou da classificação do canal arterial ora como doença ora como persistência ainda considerada fisiológica.
Este estudo teve como objetivo determinar a importância dos sintomas do recém-nascido no diagnóstico de cardiopatia congênita.
Foi delineado estudo prospectivo iniciado em agosto de 1999 em recém-nascidos vivos na maternidade do Hospital Universitário da UFAL. Os pediatras que trabalham com o cuidado dos recém-nascidos foram treinados e orientados no sentido de solicitar avaliação pelo cardiologista pediátrico em situações de suspeita de defeito cardíaco congênito, isto é, ausculta de sopro cardíaco ou condições clínicas como dispnéia ou cianose persistentes. A solicitação de interconsulta foi feita mediante preenchimento de ficha de múltipla escolha, em que constavam todos os sintomas e sinais que poderiam ser decorrentes de malformação cardíaca congênita.
Após a realização de radiografia de tórax e eletrocardiografia, os recém-nascidos foram submetidos a estudo ecocardiográfico com aparelho comercialmente disponível, cujo resultado foi utilizado como parâmetro de diagnóstico de malformação cardíaca. O protocolo foi devidamente aprovado pelo comitê de ética em pesquisa do hospital. Quando detectada cardiopatia com importante repercussão hemodinâmica ou clínica, os recém-nascidos foram encaminhados para realização de estudo hemodinâmico e/ou cirurgia cardíaca após confirmação do defeito.
Com a finalidade de avaliar o encaminhamento do pediatra para avaliação pelo cardiologista, foram realizados exame físico e estudo ecocardiográfico pelo cardiologista em 400 recém-nascidos não encaminhados para avaliação e selecionados de forma aleatória.
Foram registrados 3.716 recém-nascidos vivos no período de estudo compreendido entre agosto de 1999 e julho de 2002, sendo solicitada interconsulta e realizada avaliação cardíaca completa em 358 (9,6%) deles. O estudo ecocardiográfico foi normal em 181 (50%), diagnosticando persistência do canal arterial em 128 (36%) e malformação cardíaca congênita em 49 (14%) (
O motivo principal da interconsulta foi ausculta de sopro em 256 dos 358 recém-nascidos avaliados (72%). Destes, 39 (15%) apresentavam cardiopatia congênita: 19 casos de comunicação interventricular, 7 de comunicação interatrial, 3 de estenose pulmonar isolada, 2 de dupla via de entrada do ventrículo direito, 4 de defeito do septo atrioventricular, 3 de tetralogia de Fallot, e um caso de complexo de Taussig-Bing (dupla via de saída do ventrículo direito, com comunicação subpulmonar e vasos da base com origem laterolateral). Ausculta de sopro também foi o principal motivo de interconsulta em 117 dos 128 (91%) casos de persistência do canal arterial. Em 90 dos 256 (35%) recém-nascidos encaminhados por ausculta de sopro cardíaco, o estudo ecocardiográfico foi normal e em 10 (4%) demonstrou fluxo intermitente através do septo interatrial compatível com forame oval patente (
Cianose persistente foi o motivo de interconsulta em 14 (4%) dos 358 recém-nascidos avaliados. Destes, 8 (57%) apresentavam cardiopatia congênita. Em 6 dos 8 (75%) casos de cardiopatia havia também sopro à ausculta cardíaca e em 4 (50%) havia sinais de insuficiência cardíaca (dupla via de entrada do ventrículo direito, transposição das grandes artérias e complexo de Taussig-Bing). Nos 6 casos (43%) que não apresentavam malformação cardíaca, o diagnóstico de doença pulmonar foi posteriormente estabelecido (
Insuficiência cardíaca foi o motivo de interconsulta em 37 dos 358 (10%) avaliados, 17 (46%) dos quais apresentavam cardiopatia congênita (
Em 51 (14%) recém-nascidos, a interconsulta foi motivada por suspeita de arritmia, alterações cromossômicas ou presença de malformações congênitas associadas, não sendo encontrada nenhuma alteração morfológica quando encaminhados por arritmia. Foi registrado um caso de defeito septal atrioventricular e quatro casos de comunicação interatrial na solicitação de interconsulta por cromossomopatia e um caso de hipertrofia biventricular na suspeita de síndrome de Noonan, representando 12% das cardiopatias congênitas encontradas.
Nenhum dos 400 recém-nascidos avaliados pelo cardiologista sem encaminhamento apresentava cianose ou insuficiência cardíaca, sendo auscultado sopro de mínima intensidade em 8 (2%). O estudo ecocardiográfico foi normal em todos esses recém-nascidos.
A prevalência de cardiopatia congênita foi de 13,2:1.000 recém-nascidos vivos. As malformações encontradas foram comunicação interventricular (19 casos, 38,8%), comunicação interatrial (11 casos, 22,5%), defeito septal atrioventricular total (5 casos, 10,2%), um deles com síndrome de Down, estenose valvar pulmonar isolada (3 casos, 6,2%), tetralogia de Fallot (3 casos, 6,2%), e dupla via de entrada do ventrículo direito (2 casos, 4,1%), seguidas de interrupção do arco aórtico tipo B, transposição completa das grandes artérias,
Segundo a definição de Mitchell e cols.1, cardiopatia congênita é uma malformação anatômica grosseira do coração ou dos grandes vasos intratorácicos, que apresenta real ou potencial importância funcional. O uso dessa definição exclui, portanto, anomalias como valva aórtica bicúspide sem disfunção valvar, prolapso de valva mitral, persistência de veia cava superior esquerda, origem anômala da artéria subclávia esquerda, refluxos valvares mínimos ou alterações funcionais sem componente anatômico. Essa definição foi adotada neste estudo, sendo excluídos também os casos de persistência do canal arterial, anomalia que poderia ser considerada ainda funcional nas primeiras horas de vida quando este estudo foi realizado.
Dados de diferentes estudos demonstram que a incidência de cardiopatias congênitas varia de 4/1.000 a 50/1.000 recém-nascidos vivos2. Essa ampla variação demonstra a dificuldade de obtenção de dados, tanto na seleção da amostra de estudo como nas definições epidemiológicas, no que diz respeito a incidência e prevalência3.
A seleção da população na qual o estudo é realizado também é fonte de grandes diferenças nos cálculos epidemiológicos. Assim, se por um lado estima-se que 20% das crianças com cardiopatia congênita morrem no primeiro ano de vida4, e, portanto, o estudo após essa idade poderia subestimar a real prevalência de cardiopatia congênita, por outro também se acredita que aproximadamente 30% das cardiopatias congênitas possam não ser diagnosticadas nas primeiras semanas de vida5, fator que também poderia subestimar a real prevalência da doença no recém-nascido.
Não existe dúvida sobre a real importância da ecocardiografia para o diagnóstico das cardiopatias congênitas6. Estudos iniciais de incidência demonstram taxas de aproximadamente 8:1.000 a 9:1.000 recém-nascidos vivos1,7,8, que podem ter aumentado discretamente após a disponibilidade de estudo ecocardiográfico e pelo reconhecimento de malformações sem repercussão hemodinâmica evidente.
No Brasil, Guitti9 demonstrou prevalência de cardiopatia congênita de aproximadamente 5,5:1.000 nascidos vivos. Nesse importante estudo, apesar de só 18% dos pacientes apresentarem idade inferior a um mês de vida quando os dados foram analisados, foram observadas freqüências de 44,2% ou de 74,8% (se incluídos os diagnósticos de comunicação interventricular) de malformações que poderiam ter sido diagnosticadas no berçário nas primeiras semanas de vida (excluídos os casos de L-transposição das grandes artérias, estenose aórtica e/ou pulmonar, comunicação interatrial e o grupo classificado como outros), sendo, portanto, necessário estudo nessa faixa etária. Dados semelhantes foram reportados por Miyague e cols.10, com maior freqüência de cardiopatia congênita no neonato e no lactente.
No presente estudo, foi observada prevalência de cardiopatia congênita de aproximadamente 13,2:1.000 recém-nascidos vivos, o que inicialmente poderia implicar aumento em relação aos estudos previamente citados1,7,8. Vários fatores podem ter contribuído para esse resultado, mas, provavelmente, em grande parte resultou do treinamento efetuado com os profissionais que solicitam a interconsulta. Resultados normais foram registrados em 90 pacientes encaminhados para realização de ecocardiografia pela ausculta de sopro neste estudo, apesar de em todos os casos o cardiologista ter confirmado a presença de sopro sistólico de pequena intensidade. Em alguns desses recém-nascidos foi observada aceleração do fluxo no início dos ramos pulmonares, mais freqüentemente na artéria pulmonar esquerda, fonte comum de sopro inocente em recém-nascidos, principalmente pré-termo.
Outro fator importante a ser considerado é a possibilidade de diagnosticar, nessa faixa etária, malformações graves que determinam óbito precoce ou, ainda, defeitos que poderiam apresentar fechamento espontâneo, como a comunicação interventricular, embora nenhum paciente tenha apresentado essa evolução no acompanhamento subseqüente. Segundo Hoffman e Kaplan2, os estudos prévios podem ter demonstrado incidências de 4:1.000 a 5:1.000 nascidos vivos em decorrência do diagnóstico quase exclusivo das malformações mais graves, principalmente quando a ecocardiografia não era disponível e muitos cardiologistas eram relutantes em submeter a cateterismo pacientes com lesões mínimas, incluindo nesse grupo aqueles com ausculta de pequenas comunicações interventriculares ou interatriais11.
Atualmente, a ecocardiografia fetal é um método importante, rotineiramente utilizado para o diagnóstico das malformações cardíacas. Algumas cardiopatias, porém, podem não ser diagnosticadas, como pequenas comunicações interventriculares e interatriais ou, ainda, persistência do canal arterial ou alguns casos de coarctação aórtica. Diversos estudos demonstram que a chance de diagnóstico de malformação cardíaca fetal é maior quando o exame é solicitado por insuficiência cardíaca fetal, em comparação à solicitação por fatores maternos 2,12-14.
Não foram observados casos de heterotaxia neste estudo e todos os casos de comunicação interventricular foram encaminhados a estudo ecocardiográfico pela ausculta de sopro em contraste à comunicação interatrial, em que apenas 7 (64%) foram encaminhados por esse motivo. Embora alguns estudos utilizem o diâmetro do defeito superior a 5 mm com dilatação das câmaras direitas para fazer esse diagnóstico15, todos os casos com fluxo contínuo do átrio esquerdo para o átrio direito foram classificados como comunicação interatrial. Quanto à presença de insuficiência cardíaca, 4 dos 5 (80%) pacientes com diagnóstico de defeito septal atrioventricular total e os casos com interrupção do arco aórtico, transposição das grandes artérias e
Aceleração do fluxo através da valva aórtica foi observada em alguns casos, sem ultrapassar o critério de 160 cm/s para indicar estenose evidente15. Apesar de ter sido utilizado o critério de velocidade de fluxo superior a 120 cm/s para definir estenose pulmonar, todos os casos observados e definidos como estenose, neste estudo, apresentaram gradientes superiores a 25 mmHg.
Um caso de hipertrofia biventricular significativa com predomínio do ventrículo direito foi incluído neste estudo. Mesmo não tendo antecedentes familiares ou malformações cardíacas associadas, o diagnóstico de síndrome de Noonan foi confirmado posteriormente pela avaliação genética.
A comunicação interventricular é o defeito mais freqüente na maioria dos estudos até agora realizados2,5,7-9,11, com discretas variações de freqüência nos diferentes relatos. A freqüência de 38,8% observada neste estudo é semelhante à obtida em alguns estudos prévios (34,7%7, 30,5%10, 41,6%11 e 39%14) e diferente dos 28,5% observados por Guitti9, provavelmente pela diferente faixa etária na qual os pacientes foram estudados.
Este estudo demonstrou alta prevalência de cardiopatia congênita quando analisados dados de recém-nascidos vivos em hospital de atendimento geral terciário, o que certamente deve chamar a atenção para a necessidade de implementação de unidades de tratamento desses recém-nascidos ou para a criação de um centro local de referência para seu cuidado.
Deve ser ressaltada a importância do médico pediatra para identificar manifestações precoces de cardiopatia congênita, bem como para auscultar sopros que poderiam passar despercebidos ao exame físico do recém-nascido.
Apesar da elevada prevalência identificada, o presente estudo poderia ter omitido as malformações que não determinam nem ausculta cardíaca nem sintomas nas primeiras horas de vida. No entanto, após a alta hospitalar, não foi registrado retorno de nenhum lactente por cardiopatia não-diagnosticada na fase neonatal, considerando que tais recém-nascidos, mesmo que sadios, têm pelo menos um retorno ambulatorial.
O principal motivo da interconsulta foi a ausculta de sopro, rapidamente detectado no exame físico do recém-nascido. Embora pouco freqüente como motivo de interconsulta, a presença de cianose e de insuficiência cardíaca indicou alta probabilidade de diagnóstico de cardiopatia congênita. A triagem pediátrica tem papel importante para o diagnóstico.
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Esse estudo foi financiado com recursos próprios do investigador.
Ivan Romero Rivera Av. Mário de Gusmão, 1281/404 57035-000 - Maceió, AL - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 20/07/06; revisado recebido em 16/02/07; aceito em 13/03/07.
OBJECTIVE: To analyze the importance of symptoms as a reason for referral to pediatric cardiologists in the diagnosis of congenital heart diseases (CHD) in the newborn (NB). METHODS: Prospective study on live NB referred for cardiac evaluation, with performance of electrocardiogram, chest radiography and echocardiography. Cardiology consultation was requested by means of a multiple-choice form including signs and symptoms suggestive of CHD. Patent ductus arteriosus (PDA) without clinical and/or hemodynamic consequences was not considered a heart disease. RESULTS: From 1999 to 2002, 358 out of 3716 NB were studied, and 49 cases of CHD and 128 of PDA were found. The prevalence of CHD was 13.2:1000 NB. The main reason for referral to the cardiologist was heart murmur in 256 (72%) NB, of which 39 (15%) had CHD, and in 91% of the 128 cases of PDA. In 14 (4%) NB, the reason for referral was cyanosis, and eight of these patients (57%) had a CHD. Heart failure was the reason for referral in 37 (10%) NB, of whom 17 (46%) had CHD. Arrhythmia, associated congenital malformations, or chromosome disorders were the reasons for referral in 14% of the cases. CONCLUSION: The main reason for referral was detection of a heart murmur on cardiac auscultation. Although cyanosis and heart failure were uncommon reasons for referral, their presence indicated a high probability of the diagnosis of heart disease. Pediatric screening plays a key role in this diagnosis.
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Congenital heart defects have varying presentations, from defects that progress asymptomatically to those with significant symptoms and high mortality rates. Prevalence analyses show different, sometimes very conflicting results depending on the age of the population studied. Conflicting results also result from factors such as the inclusion of defects that may go completely unnoticed on physical examination like the presence of a bicuspid aortic valve, or from the classification of ductus arteriosus sometimes as a defect, sometimes as a persistence that can still be considered physiological.
The objective of this study was to determine the importance of newborns' symptoms in the diagnosis of congenital heart diseases.
This prospective study started in August 1999, in live births from the university hospital maternity ward. Pediatricians responsible for newborn care were trained and instructed to request an assessment from pediatric cardiologists whenever a congenital heart disease was suspected, that is, whenever a heart murmur or clinical conditions such as persistent dyspnea or cyanosis were detected. The request for referral was made by filling out a multiple-choice form that included all signs and symptoms that could result from a congenital heart disease.
After chest radiography and electrocardiography were performed, the newborns underwent an echocardiographic study with a commercially available instrument; the result of this study was used as a parameter for the diagnosis of cardiac malformation. The protocol was duly approved by the hospital's Research Ethics Committee. Whenever a heart disease with significant hemodynamic or clinical consequences was detected, the newborns were referred for hemodynamic study and/or heart surgery after the defect was confirmed.
With the purpose of analyzing the importance of pediatricians' referral for cardiac evaluation, physical examination and echocardiographic study were performed by a cardiologist in other 400 newborns without indication for referral and randomly selected.
A total of 3716 live births were recorded in the study period extending from August 1999 to July 2002. Referral was requested and full cardiac evaluation was performed in 358 (9.6%) of them. The echocardiographic study was normal in 181 (50%), diagnosed patent ductus arteriosus in 128 (36%) and congenital heart disease in 49 (14%) (
During the outpatient follow-up, however, eight (6%) of these infants persisted with the ductus arteriosus and some were awaiting surgical treatment.
The main reason for referral was detection of a heart murmur on cardiac auscultation in 256 out of the 358 newborns evaluated (72%). Of these, 39 (15%) had congenital heart diseases: 19 cases of ventricular septal defect, seven cases of atrial septal defect, three cases of pulmonary stenosis alone, two cases of double inlet right ventricle, four cases of atrioventricular septal defect, three of tetralogy of Fallot, and one case of Taussig-Bing complex (double outlet right ventricle with subpulmonary defect and vessels of the base originating latero-laterally). Detection of a heart murmur on cardiac auscultation was also the main reason for referral in 117 out of 128 (91%) cases of patent ductus arteriosus. In 90 of the 256 (35%) newborns referred because of detection of a heart murmur on auscultation, the echocardiographic study was normal, and in 10 (4%) an intermittent flow through the atrial sept compatible with patent foramen ovale was demonstrated (
In 51 (14%) newborns, the reason for referral was suspected arrhythmia, chromosome disorders or the presence of associated congenital malformations; no morphological alteration was found when the reason for referral was arrhythmia. One case of atrioventricular septal defect and four cases of atrial septal defect were recorded among newborns referred because of chromosome disorders, and one case of biventricular hypertrophy was recorded with suspected Noonan Syndrome, thus accounting for 12% of the congenital heart diseases found.
None of the 400 newborns evaluated by the cardiologist without being referred had cyanosis or heart failure, and a very faint heart murmur had been auscultated in eight of them (2%). The echocardiographic study was normal in all these newborns.
The prevalence of congenital heart disease was 13.2:1000 live births. The malformations found were ventricular septal defect (19 cases, 38.8%), atrial septal defect (11 cases, 22.5%), complete atrioventricular septal defect (5 cases, 10.2%), Down Syndrome (one case), pulmonary valve stenosis alone (3 cases, 6.2%), tetralogy of Fallot (3 cases, 6.2%), and double inlet right ventricle (2 cases, 4.1%), followed by type-B aortic arch interruption, complete transposition of the great arteries, type-IV
According to Mitchell et al's1 definition, congenital heart disease is a gross structural malformation of the heart or great intrathoracic vessels with a real or potential functional importance. Therefore this definition excludes anomalies such as bicuspid aortic valve without valve dysfunction, mitral valve prolapse, persistent left superior vena cava, anomalous origin of the left subclavian artery, mild valve regurgitation, and functional alterations without a structural component. This definition was adopted in this study, and cases of patent ductus arteriosus, an anomaly that could still be considered functional in the first few hours of life when this study was conducted, were also excluded.
Results from different studies show that the incidence of congenital heart diseases ranges from 4/1000 to 50/1000 live births2. This wide variation shows how difficult it is to obtain data both at the moment of study sample selection and when establishing epidemiologic definitions such as incidence and prevalence3.
The selection of the population in which the study is conducted is also a source of significant differences in epidemiological calculations. Thus, if on one hand 20% of the children with congenital heart diseases are estimated to die within their first year of life4, and, therefore, studies after this age could underestimate the real prevalence of congenital heart diseases, on the other hand approximately 30% of congenital heart diseases are believed to be unrecognized in the first few weeks of life5, a factor that could also underestimate the real prevalence of this condition in newborns.
The real importance of echocardiographic studies in the diagnosis of congenital heart diseases is unquestionable6. Early studies on incidence showed rates of approximately 8:1000 to 9:1000 live births1,7,8, which may have increased mildly after echocardiographic studies became available, and as malformations without evident hemodynamic consequences were recognized.
In Brazil, Guitti9 demonstrated a congenital heart disease prevalence of approximately 5.5:1000 live births. In this important study, although only 18% of the patients were younger than one month of age when data were analyzed, frequencies of 44.2% or 74.8% (if cases of ventricular septal defect were included) of malformations were observed that could have been diagnosed in the nursery in the first few weeks of life (excluding the cases of L-transposition of the great arteries, aortic and/or pulmonary valve stenosis, atrial septal defect, and the group classified as "others"). Therefore, further studies on this age range are necessary. Similar results were reported by Miyague et al10, with a higher frequency of congenital heart disease in neonates and infants.
In the present study, the prevalence of congenital heart disease was of approximately 13.2:1000 live births, which could initially implicate an increase in relation to the studies previously mentioned1,7,8. Several factors may have contributed to this result, but most likely it resulted to a great extent from the training provided to the professionals requesting the referral. In this study, normal results were reported in 90 patients referred to echocardiographic study because of the detection of a heart murmur on auscultation, although the cardiologist had confirmed the presence of a low-grade systolic murmur in all cases. In some of these newborns, flow acceleration in the beginning of the pulmonary branches was observed, more frequently in the left pulmonary artery, which is a common cause of innocent murmur in newborns, especially preterm ones.
Another important factor to be considered is the possibility of diagnosing, in this age range, severe malformations that lead to early death or also defects that could close spontaneously, such as ventricular septal defects, although none of the patients had had this outcome in the subsequent follow-up. According to Hoffman and Kaplan2, previous studies may have found incidences of 4:1000 to 5:1000 live births as a result of the almost exclusive diagnosis of more severe malformations, mainly when echocardiographic studies were not available and many cardiologists were reluctant to make patients with mild lesions undergo catheterization: this group included those patients with a murmur suggestive of small ventricular or atrial septal defects11.
Currently, fetal echocardiography is an important method routinely used for the diagnosis of cardiac malformations. However, the diagnosis of some heart diseases such as small ventricular and atrial septal defects and also patent ductus arteriosus, as well as some cases of coarctation of the aorta may be missed. Several studies show that congenital heart defects are more likely to be diagnosed when echocardiography is requested because of fetal heart failure than because of maternal factors2,12-14.
No cases of heterotaxy were observed in this study, and all cases of ventricular septal defect were referred for echocardiographic study because of the detection of a heart murmur on auscultation, unlike in atrial septal defects, in which only seven (64%) were referred because of this reason. Although some studies use a higher than 5-mm-diameter defect with dilation of the right chambers as a parameter to establish this diagnosis15, all cases with continuous left atrial to right atrial flow were classified as atrial septal defects. Regarding the presence of heart failure, four out of the five (80%) patients diagnosed with complete atrioventricular septal defect and those with aortic arch interruption, transposition of the great arteries, and truncus arteriosus were referred for this reason. Cyanosis was the reason for referral in all cases of a double-inlet right ventricle, transposition of the great arteries, tetralogy of Fallot, Taussig-Bing complex, and pulmonary atresia with intact septum.
Flow acceleration through the aortic valve was observed in some cases, without exceeding the criterion of 160 cm/s to indicate an evident stenosis15. Although the criterion of flow velocity higher than 120 cm/s had been used to define pulmonary stenosis, all cases observed and defined as stenosis in this study had gradients higher than 25 mmHg.
One case of significant biventricular hypertrophy with predominance of the right ventricle was included in this study. Even in the lack of a positive family history or associated cardiac malformations, the diagnosis of Noonan Syndrome was later confirmed by genetic evaluation.
Ventricular septal defect is the most frequent defect in most of the studies conducted to date2,5,7-9,11, with mild variations of frequency in the different reports. The frequency of 38.8% observed in the present study is similar to that obtained in some of the previous studies (34.7%7, 30.5%10, 41.6%11 and 39%14) and different from the 28.5% found by Guitti9, probably because of the different age range of the patients studied.
This study demonstrated a high prevalence of congenital heart diseases when data from live births of a general tertiary care hospital were analyzed, which certainly will call attention to the need to implement services for the treatment of these newborns or for the creation of a local referral center for this purpose.
We should point out the importance of the pediatrician in identifying early manifestations of congenital heart diseases, as well as in detecting heart murmurs that could go unnoticed on the physical examination of newborns.
Despite the high prevalence found, the present study could have excluded malformations that do not lead either to alterations on cardiac auscultation or to symptoms in the first few hours of life. However, after hospital discharge, no infant was reported to have attended follow-up visits because of an unrecognized heart disease in the neonatal period; it should be considered that these newborns, even the healthy ones, have at least one outpatient follow-up visit.
The main reason for referral was the early detection of a heart murmur at the physical examination of newborns. Although infrequent as a reason for referral, the presence of cyanosis and heart failure indicated a high probability of the diagnosis of a congenital heart disease. Pediatric screening plays a key role in this diagnosis.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
This study was funded with the investigator´s own resources.
Ivan Romero Rivera Av. Mário de Gusmão, 1281/404 57035-000 - Maceió, AL - Brazil E-mail:
Manuscript received July 20, 2006; revised received February 16, 2007; accepted March 13, 2007.