A cianose persistente constitui complicação freqüente no pós-operatório da cirurgia de Norwood modificada por Sano. Sua ocorrência pode ser explicada pela obstrução dinâmica da anastomose proximal do conduto sintético, que liga o ventrículo direito ao tronco pulmonar, evidenciada à ecocardiografia. A fim de melhorar a saturação arterial de oxigênio, foi recentemente descrita a utilização de betabloqueador, no período pós-operatório. Neste relato, descrevemos a utilização de propranolol em dois casos de cirurgia de Norwood modificada por Sano, demonstrando diminuição do gradiente no tubo sintético, aumento dos níveis de saturação arterial de oxigênio, diminuição da freqüência cardíaca e aumento da pressão arterial, traduzido em melhora clínica. Concluímos que autilização de betabloqueador nesses casos mostrou-se benéfica.
Uso de betabloqueador no pós-operatório de cirurgia de Norwood modificada por Sano com cianose persistente
Hospital do Coração - Associação do Sanatório Sírio - São Paulo, SP - Brasil
A cianose persistente constitui complicação freqüente no pós-operatório da cirurgia de Norwood modificada por Sano. Sua ocorrência pode ser explicada pela obstrução dinâmica da anastomose proximal do conduto sintético, que liga o ventrículo direito ao tronco pulmonar, evidenciada à ecocardiografia. A fim de melhorar a saturação arterial de oxigênio, foi recentemente descrita a utilização de betabloqueador, no período pós-operatório. Neste relato, descrevemos a utilização de propranolol em dois casos de cirurgia de Norwood modificada por Sano, demonstrando diminuição do gradiente no tubo sintético, aumento dos níveis de saturação arterial de oxigênio, diminuição da freqüência cardíaca e aumento da pressão arterial, traduzido em melhora clínica. Concluímos que autilização de betabloqueador nesses casos mostrou-se benéfica.
A síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo (SHVE) é caracterizada por uma variedade de anormalidades cardíacas congênitas, que inclui hipodesenvolvimento acentuado do ventrículo esquerdo, hipoplasia ou atresia da valva aórtica e hipoplasia da aorta ascendente em graus variáveis, geralmente acompanhada por atresia de valva mitral e/ou coarctação de aorta. Sem intervenção cirúrgica a SHVE é fatal, com 25% de mortalidade na primeira semana de vida1. Historicamente, o tratamento da SHVE vem sendo conduzido de duas formas distintas: com cirurgias paliativas, que se baseiam na reconstrução da aorta ascendente (Norwood e variações), ou com transplante cardíaco.
Apesar de recentes avanços nas técnicas cirúrgicas para a reconstrução da aorta ascendente, os índices de mortalidade e de morbidade perioperatórias associadas com o primeiro estágio ainda permanecem muito elevados. Recentemente, Sano e cols.2 descreveram uma modificação na realização do procedimento paliativo do primeiro estágio na SHVE, utilizando um conduto sintético de politetrafluoretileno (tubo VD-TP), que vai do ventrículo direito (VD) para o tronco pulmonar (TP), a fim de promover fluxo sangüíneo para os pulmões ao invés de realizar um
Os resultados preliminares dessa nova técnica mostraram-se favoráveis, mas a experiência ainda é limitada. Novas medidas terapêuticas baseadas em conhecimento tanto anatômico como fisiopatológico vêm sendo utilizadas, com o objetivo de melhorar a sobrevida de crianças submetidas ao primeiro estágiodacirurgia3. Uma intercorrência relativamente comum que temos presenciado nessas crianças é o surgimento de cianose acentuada no pós-operatório, com queda da saturação arterial de oxigênio para níveis abaixo de 70%. Essa queda é atribuída à obstrução dinâmica que se apresenta em graus variáveis na anastomose proximal do tubo VD-TP, podendo ser observada à ecocardiografia.
No intuito de minimizar os efeitos dessa obstrução dinâmica, com diminuição do fluxo sangüíneo para a circulação pulmonar e conseqüente queda da saturação arterial de oxigênio, administramos betabloqueador (propranolol) a dois recém-nascidos, submetidos a cirurgia de Norwood modificada por Sano.
Dois pacientes recém-nascidos, portadores de SHVE, foram submetidos a cirurgia de Norwood modificada por Sano no terceiro e no décimo terceiro dias de vida, respectivamente. Ambos evoluíram com cianose persistente no período pós-operatório, mantendo saturação de oxigênio abaixo de 70%. O grau de obstrução dinâmica na anastomose proximal do tubo VD-TP foi diagnosticado e estimado pela ecocardiografia bidimensional com Doppler à beira do leito. No sétimo e no nono dias de pós-operatório, respectivamente, os pacientes foram tratados com betabloqueador (propranolol) por via enteral, na dose de 1 mg/kg/dia, fracionado em duas vezes, e acompanhados clinicamente.
O paciente 1, no início da terapia, recebia dobutamina (10 mg/kg/min), milrinona (0,45 mg/kg/min) e adrenalina (0,03 mg/kg/min), permanecendo sedado e entubado, ventilando em modalidade pressão regulada com volume controlado (FR = 27 v/min, VC = 30 l/min, FiO2 = 45% e PEEP = 4 cm H2O). O paciente 2, no início da terapia, recebia dobutamina (9,5 mg/kg/min) e milrinona (0,8 mg/kg/min), permanecendo em ventilação não-invasiva na modalidade CPAP nasal. Durante os três dias subseqüentes, não houve mudança significativa na prescrição de drogas vaso ativas e nos parâmetros ventilatórios. Na
Os pacientes apresentaram gradiente de 42,8 mmHg e 42 mmHg (média de 42,4 mmHg) antes da terapia, e de 24 mmHg e 28 mmHg (média de 26 mmHg) após 72 horas.
A saturação arterial de oxigênio antes da terapia foi de 63,9% e 66,1% (média de 65%), e de 72,3% e 78,1% (média de 75,2%) após a terapia. A freqüência cardíaca antes da terapia foi de 165 bpm e 153 bpm (média de 159 bpm), e de 142 bpm e 124,4 bpm (média de 133,2 bpm) após a terapia. A pressão arterial sistólica antes da terapia foi de 68,1 mmHg e 82,5 mmHg (média de 75,3 mmHg), e de 77,8 mmHg e 90,3 mmHg (média de 84 mmHg) após a terapia. A pressão arterial diastólica antes da terapia foi de 48,9 mmHg e 56,3 mmHg (média de 52,6 mmHg), e de 50,7 mmHg e 57,2 mmHg (média de 53,9 mmHg) após a terapia. A pressão arterial média antes da terapia foi de 56,5 mmHg e 65,7 mmHg (média de 61,1 mmHg), e de 61 mmHg e 68,9 mmHg (média de 64,9 mmHg) após a terapia.
A SHVE é uma afecção que apresenta alta mortalidade, mesmo após tratamento cirúrgico. Sua abordagem pós-operatória deve ser individualizada para a técnica operatória utilizada, pois no procedimento clássico (cirurgia de Norwood) as circulações sistêmica e pulmonar estão em série, enquanto na técnica modificada por Sano encontram-se em paralelo. Além disso, na técnica modificada por Sano a utilização de tubo sintético na anastomose entre VD-TP pode apresentar obstrução dinâmica, levando a cianose persistente.
Este estudo demonstrou, em concordância com recente publicação de Simsic e cols.4, que o uso de betabloqueador no pós-operatório da cirurgia de Norwood modificada por Sano acarretou queda da freqüência cardíaca, aumento da saturação e diminuição do gradiente do tubo VD-TP. Embora este estudo não tenha sido desenhado para quantificar débito cardíaco e resistência vascular periférica, pode-se inferir clinicamente que houve aumento do débito cardíaco e diminuição da resistência vascular periférica. Com a melhora do desempenho cardíaco e a diminuição do grau de obstrução da anastomose proximal do tubo VD-TP, houve incremento da circulação pulmonar, com desvio da curva de dissociação da hemoglobina, proporcionando assim melhora significativa do quadro de cianose, com aumento da saturação arterial de oxigênio.
A estratégia terapêutica com o uso de propranolol mostrou-se efetiva no tratamento da cianose grave causada pela obstrução dinâmica na anastomose proximal do tubo VD-TP após o procedimento de Norwood modificado por Sano.
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Eli Szwarc Rua Desembargador Eliseu Guilherme, 147 - Paraíso 04004-030 - São Paulo, SP - Brasil E-mail:
Artigo recebido em 10/07/06; revisado recebido em 10/01/07; aceito em 26/02/07.
Persistent cyanosis is a frequent complication in the post-operative period of Sano modification of the Norwood procedure. It may be explained by a dynamic proximal shunt stenosis of the synthetic conduit that links the right ventricle to the pulmonary artery, as detected by echo cardiographic study. The use of beta-blockers in the post-operative period has been recently described in order to improve the arterial oxygen saturation. In this report, we describe the use of propranolol in two patients undergoing Sano modification of the Norwood procedure, in whom a gradient reduction in the synthetic conduit, increase in the levels of arterial oxygen saturation, decrease in heart rate, and increase in blood pressure were observed, thus resulting in clinical improvement. We conclude that the use of beta-blockers in these cases was beneficial.
Use of beta-blockers in the post-operative period of Sano modification of the Norwood procedure with persistent cyanosis
Hospital do Coração - Associação do Sanatório Sírio - São Paulo, SP - Brazil
Persistent cyanosis is a frequent complication in the post-operative period of Sano modification of the Norwood procedure. It may be explained by a dynamic proximal shunt stenosis of the synthetic conduit that links the right ventricle to the pulmonary artery, as detected by echo cardiographic study. The use of beta-blockers in the post-operative period has been recently described in order to improve the arterial oxygen saturation. In this report, we describe the use of propranolol in two patients undergoing Sano modification of the Norwood procedure, in whom a gradient reduction in the synthetic conduit, increase in the levels of arterial oxygen saturation, decrease in heart rate, and increase in blood pressure were observed, thus resulting in clinical improvement. We conclude that the use of beta-blockers in these cases was beneficial.
Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is characterized by avariety of congenital heart defects that include significant left ventricular underdevelopment, aortic hypoplasia or atresia, and varying degrees of hypoplasia of the ascending aorta, usually accompanied by mitral valve atresia and/orcoarctation of the aorta. Without surgical intervention, HLHS is fatal, with a 25% mortality within the first week of life1. Historically, HLHS has been managedin two ways: with palliative surgeries based on the reconstruction of the ascending aorta(Norwood procedure and its variations), or heart transplantation.
Despite recent advances in surgical techniques for the reconstruction of the ascending aorta, the perioperative morbidity and mortality associated with the first stage still remain very high. Recently, Sano et al2 described a modification in the first-stage palliation of HLHS using a synthetic polytetrafluoroethylene conduit between the right ventricle and the pulmonary artery (RV-PAconduit) to provide pulmonary blood flow instead of performing a systemic-pulmonary Blalock shunt.
Preliminary results of this novel operation proved to be favorable, but experience is still limited. New therapeutic measures based on anatomical and pathophysiological knowledge have been used to improve the survival of children undergoing the first-stage palliation2. A relatively common event that we have seen in these children is the occurrence of significant post-operative cyanosis with a reduction of the arterial oxygen saturation to levels lower than 70%. This reduction is attributed to the dynamic stenosis that occurs in varying degrees in the proximal anastomosis of the RV-PA conduit that can be observed in echocardiographic studies.
In order to minimize the effects of this dynamic stenosis with a reduction of the blood flow to the pulmonary circulation and subsequent reduction in arterial oxygen saturation, we administered a beta-blocker (propranolol) to two neonates undergoing Sano modification of the Norwood procedure.
Two patients with HLHS under went Sano modification of the Norwood procedure on the 3rd and 13th days of life, respectively. Both progressed with persistent cyanosis in the postoperative period, maintaining an oxygen saturation lower than 70%. The degree of dynamic stenosis in the proximal anastomosis of the RV-PA conduit was diagnosed and estimated using two-dimensional Doppler echocardiography at bedside. On the 7th and 9th postoperative days, respectively, the patients were treated with enteral beta-blocker (propranolol) at a dose of 1 mg/kg/day, BID, and were clinically followed-up.
At the beginning of the treatment, patient 1 received dobutamine (10 mg/kg/min), milrinone (0.45 mg/kg/min) and adrenaline (0.03 mg/Kg/min), and remained sedated and intubated, and ventilated in the pressure-regulated volume control mode (RR=27 v/min, TV=30 l/min, FiO2=45%, and PEEP=4 cm H2O). At the beginning of the treatment, patient 2 received dobutamine (9.5mg/kg/min) and milrinone (0.8mg/ kg/min), and remained in non-invasive nasal CPAP ventilation. In the three subsequent days, no significant change was made in the prescription of vasoactive drugs, nor in the ventilatory parameters. Measurement sof RV-PA conduit gradient (preand 72 hours post-therapy), and of the means of systolic, diastolic and mean blood pressure (taken every hour) in the 72 hours pre and post-therapy, as well as of arterial oxygen saturation (obtained from arterial blood gas drawn every six hours), and standard deviation of all parameters are shown in
The patients presented gradients of 42.8 and 42 mmHg (mean of 42.4 mmHg), and 24 and 28mmHg (mean of 26mmHg) before treatment and after 72 hours, respectively.
Arterial oxygen saturation was 63.9 and 66.1% (mean of 65%), and 72.3 and 78.1% (mean of 75.2%) before and after treatment, respectively. Heart rate was 165 and 153 bpm (mean of 159 bpm), and 142 and 124.4 bpm (mean of 133.2 bpm) before and after treatment, respectively. Systolic blood pressure was 68.1 and 82.5 mmHg (mean of 75.3 mmHg), and 77.8 and 90.3 mmHg (mean of 84 mmHg) before and after treatment, respectively. Diastolic blood pressure was 48.9 and 56.3 mmHg (mean of 52.6 mmHg), and 50.7 and 57.2 mmHg (mean of 53.9 mmHg) before and after treatment, respectively. Mean blood pressure was 56.5 and 65.7 mmHg (meanof61.1mmHg),and 61a nd 68.9mmHg (meanof64.9 mmHg) before and after treatment, respectively.
HLHS is a condition that causes high mortality even after surgical treatment. Its postoperative management should be individualized for the surgical technique used because in the conventional procedure (Norwood operation) the systemic and pulmonary circulations are in series, whereas in the Sano modification of the procedure, they are inparallel. Also, in the Sano modification of the procedure, there may be a dynamic stenosis of the synthetic conduit in the RV-PA anastomosis, thus leading to persistent cyanosis.
Our study is consistent with Simsicetal's recent publication4 and showed that the use of beta-blockers in the postoperative period of Sano modification of the Norwood procedure resulted in a reduction of the heart rate, in crease insaturation, and reduction of the RV-PA conduit gradient. Although our study had not been designed to quantify the cardiac output and peripheral vascular resistance, we can clinically infer that there was an increase in the cardiac output and decrease in peripheral vascular resistance. With the improvement in cardiac performance and decrease in the degree of stenosis in the proximal anastomosis of the RV-PA conduit, an increase in the pulmonary circulation was observed, with a shift of the oxyhemoglobin dissociation curve, thus providing a significant improvement of cyanosis with an increase in the arterial oxygen saturation.
The therapeutic strategy with the use of propranolol proved to be effective in the treatment of severe cyanosis caused by dynamic stenosis in the proximal anastomosis of the RV-PA conduit after Sano modification of the Norwood procedure.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Eli Szwarc Rua Desembargador Eliseu Guilherme, 147 - Paraíso 04004-030 - São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received July 10, 2006; revised received January 01, 2007; accepted February 26, 2007.