Criança de seis anos portadora de atresia pulmonar com comunicação interventricular, submetida a correção total com um ano, empregando monoválvula de pericárdio bovino na reconstrução da via de saída do ventrículo direito. Evoluiu com importante regurgitação valvar pulmonar (RVP) e disfunção do ventrículo direito. Na reoperação foi implantado homoenxerto pulmonar criopreservado (HPC) com anuloplastia, utilizando anel de Delrin com o intuito de evitar distorção geométrica do conduto. Após dois anos, o ecocardiograma, semelhante ao pós-operatório imediato, demonstra RVP discreta e função ventricular direita normal, sugerindo que essa manobra pode ser utilizada como coadjuvante para otimizar o resultado do implante do HPC.
Serviço de Cirurgia Cardiovascular Pediátrica de São José do Rio Preto, Hospital de Base – Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, São José do Rio Preto, SP
Criança de seis anos portadora de atresia pulmonar com comunicação interventricular, submetida a correção total com um ano, empregando monoválvula de pericárdio bovino na reconstrução da via de saída do ventrículo direito. Evoluiu com importante regurgitação valvar pulmonar (RVP) e disfunção do ventrículo direito. Na reoperação foi implantado homoenxerto pulmonar criopreservado (HPC) com anuloplastia, utilizando anel de Delrin com o intuito de evitar distorção geométrica do conduto. Após dois anos, o ecocardiograma, semelhante ao pós-operatório imediato, demonstra RVP discreta e função ventricular direita normal, sugerindo que essa manobra pode ser utilizada como coadjuvante para otimizar o resultado do implante do HPC.
A conexão entre as artérias pulmonares e a via de saída do ventrículo direito (VSVD) na atresia pulmonar (AP) com comunicação interventricular (CIV) pode ser tratada de diversas formas, de acordo com a anatomia, como com sutura direta, tubo de pericárdio bovino, homoenxerto criopreservado ou com placa de pericárdio bovino com monoválvula (monocúspide)1.
A monoválvula freqüentemente evolui com calcificação precoce causando regurgitação valvar pulmonar, a qual é geralmente bem tolerada e os sintomas aparecem gradualmente com o aumento da sobrecarga volumétrica e disfunção do ventrículo direito (VD)2.
Na necessidade de reoperação, o homoenxerto pulmonar criopreservado (HPC) tem se mostrado como opção adequada de conduto para a correção, porém algumas vezes também apresenta regurgitação valvar pulmonar (RVP) importante3, podendo ter como responsáveis as distorções geométricas do anel. Assim, idealizamos uma anuloplastia no HPC com o anel de Delrin, comumente utilizado na estruturação de próteses valvares biológicas4.
Criança de seis anos de idade, do sexo feminino, com 19,7 kg de peso, 97,2 cm de altura, cor branca, natural e procedente de São José do Rio Preto. Ao nascimento, apresentou taquipnéia, cianose 2+/4+ com saturação periférica de oxigênio de 80%. O ecocardiograma diagnosticou AP com CIV, persistência de grande canal arterial e comunicação interatrial tipo forame oval. Acompanhada clinicamente até um ano, quando foi submetida a correção total, em outro Serviço, com ampliação da VSVD, anel valvar e tronco pulmonar com placa de pericárdio bovino com monoválvula, fechamento da CIV e implante de marcapasso definitivo, por bloqueio atrioventricular total.
A monoválvula apresentou disfunção precoce, porém a paciente seguiu acompanhada clinicamente, quando iniciou quadro de insuficiência cardíaca grau III (NYHA) por disfunção importante do enxerto e do VD.
Encaminhada para nova operação em regular estado geral, com
O eletrocardiograma apresentava períodos de ritmo sinusal, freqüência de 136 bpm. Bloqueio completo de ramo direito. Alterações da repolarização ventricular secundárias ao bloqueio. Bloqueio atrioventricular (BAV) de primeiro grau com episódios de BAV de segundo grau tipo Mobitz II, além da presença de espículas esporádicas do marcapasso definitivo.
O radiograma de tórax era normal, excetuando-se o aumento da área cardíaca à custa de câmaras direitas, com índice cardiotorácico de 0,72.
O ecocardiograma pré-operatório diagnosticou presença da monoválvula com estenose pulmonar moderada (gradiente instantâneo máximo de 49 mmHg), regurgitação pulmonar importante, insuficiência tricúspide discreta e dilatação do VD com disfunção moderada, além da presença de eletrodo de marcapasso.
A operação foi realizada por toracotomia transesternal mediana com auxílio de circulação extracorpórea a 28ºC e cardioplegia sangüínea, anterógrada, intermitente e hipotérmica a 4ºC.
Incisão longitudinal no átrio direito e tronco pulmonar (TP), onde se evidenciou a placa da monoválvula calcificada (
O ecocardiograma após dois anos de seguimento evidenciou RVP discreta sem disfunção ventricular direita, compatível com o quadro clínico funcional grau I (NYHA) e semelhante ao exame realizado no momento da alta hospitalar.
A AP com CIV é uma doença grave e complexa, na qual há ausência de conexão entre um dos ventrículos e as artérias pulmonares centrais (AAPP), além de um orifício no septo interventricular. O tratamento cirúrgico comumente é realizado em estágios, com confecção de Blalock-Taussig modificado, unifocalização entre artérias colaterais sistêmico-pulmonares e conexão entre o VD e as AAPP1.
A conexão direta entre o VD e as AAPP, realizada na primeira operação, apresenta a vantagem de permitir o crescimento da parede posterior, já que o paciente usualmente é operado quando ainda criança necessitando posterior aumento de diâmetro com o desenvolvimento sistêmico. Nessa situação, em nosso meio, muitas vezes emprega-se uma monoválvula suturada em placa de pericárdio bovino para reconstrução da parede anterior do TP, valva pulmonar e VSVD5. Essa monoválvula é importante no pós-operatório imediato, pois evita a regurgitação valvar e corrobora para melhor função do VD; contudo, em poucos meses evolui com calcificação e instala-se a RVP, geralmente moderada a importante, a qual se segue por disfunção do respectivo ventrículo com sobrecarga volumétrica2,3, situação observada no caso relatado.
Tal situação orienta para o implante de um conduto que possa reduzir o grau de regurgitação. A criança apresentava, além de importante RVP, estenose com gradiente significativo, proporcionando grave disfunção do VD.
O conduto de pericárdio bovino corrugado, amplamente utilizado no Brasil com excelentes resultados é opção bastante satisfatória quando da necessidade de implante de enxerto em posição pulmonar6, pois é de fácil manuseio e a baixa pressão permite grande durabilidade da prótese. Entretanto, nas crianças há intensa calcificação, fato que o torna não totalmente ideal.
O HPC também não é ideal, pois pode ocasionar insuficiência valvar com o decorrer do tempo, apesar de provocar menor calcificação, sendo assim mais uma das alternativas que podemos utilizar em crianças3,7.
A RVP pode surgir por diversas causas, como por calcificação ou distorção valvar no momento do implante ou tardiamente, já que na atresia pulmonar há ausência do infundíbulo e a VSVD é reconstruída com uma placa triangular de pericárdio bovino, politetrafluoretileno ou dacron, todos sem potencial de crescimento e, portanto, podendo propiciar distorção geométrica com o crescimento das estruturas adjacentes8.
O anel de Delrin utilizado para a anuloplastia do HPC é fabricado em resina de poliacetal Delrin (
A idéia de suportar o HPC com o anel de Delrin teve o intuito primordial de evitar as distorções geométricas na VSVD, baseando-se em experiências prévias com sucesso de anuloplastia em homoenxerto aplicado em posição tricúspide10.
A observação de um resultado adequado, com ecocardiograma satisfatório após dois anos de seguimento, nos permite pensar na possibilidade de sustentação do homoenxerto com o anel de Delrin em posição pulmonar na conexão VD/TP na AP com CIV, proporcionando melhor funcionalidade imediata e em longo prazo. Contudo, essa condição não pode ser generalizada e necessita de maior tempo e número de pacientes em acompanhamento para ser empregada de forma rotineira.
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Ulisses Alexandre Croti Hospital de Base de São José do Rio Preto Avenida Brigadeiro Faria Lima, 5544 15090-000 - São José do Rio Preto, SP E-mail:
Artigo recebido em 13/08/06; revisado recebido em 12/10/06; aceito em 17/01/07.
A six-year-old child was suffering from pulmonary atresia with ventricular septal defect after a total correction at 1 year of age using a bovine pericardial monocusp valve in the reconstruction of the right ventricle outflow tract. The infant evolved with significant pulmonary valve regurgitation (PVR) and right ventricle dysfunction. On reoperation, a cryopreserved pulmonary homograft (CPH) was implanted with annuloplasty utilizing a Delrin ring with the aim of avoiding geometric distortion of the vessel. After two years, an echocardiogram proved a similar state to the immediate postoperative period with slight pulmonary valve regurgitation and normal right ventricular function suggesting that this maneuver may be used as coadjuvant treatment to optimize the result of CPH implantation.
Serviço de Cirurgia Cardiovascular Pediátrica de São José do Rio Preto, Hospital de Base – Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, São José do Rio Preto, SP - Brazil
Six-year-old child with pulmonary atresia and ventricular septal defect undergoing total correction at one year of age with bovine pericardial monocusp valve to reconstruct the right ventricular outflow tract. The patient developed significant pulmonary valve regurgitation (PVR) and right ventricular dysfunction. At reoperation, a cryopreserved pulmonary homograft (CPH) was implanted with annuloplasty using a Delrin stent with the purpose of preventing geometric conduit distortion. Two years later, an echocardiogram, similar to that performed in the immediate postoperative period, demonstrated mild PVR and normal right ventricular function, thus suggesting that this maneuver may be used as an adjuvant to optimize the outcomes of CPH implantation.
The connection between the pulmonary arteries and the right ventricular outflow tract (RVOT) in pulmonary atresia (PA) with ventricular septal defect (VSD) may be corrected with several different techniques, such as direct suture, bovine pericardial conduit, cryopreserved homograft, or bovine pericardial patch with a single valve (monocusp), according to the anatomy1.
The monocusp valve frequently progresses with early calcification that causes pulmonary valve regurgitation which is usually well tolerated, and symptoms develop gradually with the increased volume overload and right ventricular (RV) dysfunction2.
When reoperation is necessary, the cryopreserved pulmonary homograft (CPH) has proven to be an adequate conduit option for repair; however it also sometimes presents significant pulmonary valve regurgitation (PVR)3 that may result from geometric ring distortions. Thus, we propose an annuloplasty in the CPH with the Delrin stent, which is commonly used to support biological valve prostheses4.
Six-year-old female child, weighing 19.7 kg, 97.2 cm tall, white, born and residing in the city of São Jose do Rio Preto. At birth, she presented with tachypnea and cyanosis 2+/4+, with peripheral oxygen saturation of 80%. Echocardiogram revealed PA with VSD, large patent ductus arteriosus, and foramen-ovale-type atrial septal defect. The patient was clinically followed-up up to one year of age, when she underwent total correction in another service, with enlargement of the RVOT, valve ring and pulmonary trunk with bovine pericardial patch with monocusp valve, VSD closure and permanent pacemaker implantation due to complete atrioventricular block.
Early dysfunction was observed in the monocusp valve; however the patient remained clinically followed-up when she developed class III heart failure (NYHA) due to significant graft and RV dysfunction.
The patient was referred to surgery again, and was ill-appearing, with a forceful apical impulse in the sixth left intercostal space, anterior axillary line, a grade 3/6 systolic heart murmur, and a grade 4/6 diastolic murmur in pulmonary area. Arm blood pressure was 92 x 63mmHg. Symmetrical pulmonary auscultation, with no adventitious sounds. Her abdomen was soft, and the liver was palpable 3 cm below the right costal margin. The patient was on furosemide and spironolactone.
The electrocardiogram showed periods of sinus rhythm and heart rate of 136 bpm; complete right bundle branch block; ventricular repolarization abnormalities secondary to the heart block; first-degree atrioventricular block (AVB) with episodes of Mobitz-II second-degree AVB, as well as the presence of occasional spikes from the permanent pacemaker.
Chest radiograph was normal, except for an increased cardiac silhouette on account of right chambers, with a cardiothoracic ratio of 0.72.
A preoperative echocardiogram showed the presence of the monocusp valve with moderate pulmonary stenosis (peak instantaneous gradient of 49 mmHg), significant pulmonary valve regurgitation, mild tricuspid valve regurgitation, and RV dilatation with moderate dysfunction, in addition to the presence of a pacemaker lead.
The operation was performed via a median sternotomy using extracorporeal circulation at 28ºC and intermittent antegrade cold blood cardioplegia at 4ºC.
A longitudinal incision was performed in the right atrium and pulmonary trunk (PT), where a calcified plaque in the monocusp valve was observed (
Echocardiogram performed after two years of follow-up showed mild PVR without right ventricular dysfunction, compatible with class I heart failure (NYHA) presentation, and similar to the echocardiogram performed at hospital discharge.
PA with VSD is a severe and complex disease where a lack of connection between one of the ventricles and the central pulmonary arteries (PPAA), in addition to a ventricular septal defect are observed. The surgical treatment is commonly staged, with performance of a modified Blalock-Taussig, unifocalization between systemic-pulmonary collateral arteries and connection between the RV and PPAA1.
The direct anastomosis between the RV and PPAA performed in the first operation has the advantage of enabling the posterior wall to grow, since patients are usually operated during childhood, and thus require further diameter enlargement as their bodies grow. In this situation, a monocusp valve sutured in bovine pericardial patch is frequently used to reconstruct the anterior wall of the PT, pulmonary valve and RVOT in our setting5. This monocusp valve is important in the immediate postoperative period, because it prevents valvular regurgitation and provides a better RV function; however, calcification occurs within a few months and usually moderate to severe PVR develops, followed by dysfunction of the respective ventricle with volume overload2,3, a situation that was observed in the case reported.
This situation requires the implantation of a conduit able to reduce the degree of regurgitation. The patient presented stenosis with a significant gradient in addition to severe PVR, thus leading to severe RV dysfunction.
Bovine pericardial valved conduits, widely used in Brazil with excellent results, are a quite satisfactory option when graft implantation in the pulmonary position is required6, because they are easy to handle and their low pressure provides long prosthesis durability. However, intense calcification is observed in children, which makes these conduits not fully optimal.
CPH is not optimal either, because it may cause valve regurgitation over time despite leading to less calcification, and is thus an additional alternative that can be used in children3,7.
PVR may develop for different reasons, such as calcification or valve distortion at the moment of implantation or later, since in pulmonary atresia the infundibulum is absent, and the RVOT is reconstructed with a triangular patch of bovine pericardium, polytetrafluorethylene, or Dacron, all lacking growth potential, and thus able to lead to geometric distortion as the adjacent structures grow8.
The Delrin stent used for annuloplasty of the CPH is manufactured in Delrin polyacetal resin (Du Pont) for medical use, and is injected in special conditions so as to keep flexibility and high resistance. A special 316-L stainless-steel ring is inserted outside the Delrin stent, reinforcing its consistency and enabling its visualization using plain radiography. This ring is resistant to corrosion and is suitable for cryogenic applications subject to shocks and impacts9.
The main purpose of the idea of supporting the CPH with a Delrin stent was to prevent geometric distortions in the RVOT, based on previous successful experiences of annuloplasty in homografts used in the tricuspid position10.
The favorable outcomes observed, with a satisfactory echocardiogram after two years of follow-up, allow us to consider the possibility of supporting the homograft with a Delrin stent in the pulmonary position in the RV/PT connection in PA with VSD, thus providing better immediate and long-term functionality. However, this condition may not be generalized and a longer follow-up and greater number of patients are required so that it can be routinely used.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Ulisses Alexandre Croti Hospital de Base de São José do Rio Preto Avenida Brigadeiro Faria Lima, 5544 15090-000 - São José do Rio Preto, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received August 13, 2006; revised manuscript received October 12, 2006; accepted January 17, 2007.