Arterite de Células Gigantes (ACG) é uma vasculite sistêmica, granulomatosa, mediada por fatores imunitários, envolvendo artérias de grande e médio calibre e afetando preferencialmente idosos. A morte decorrente da ACG é rara e resulta principalmente da ruptura da aorta. Neste trabalho é relatado o caso de paciente de 83 anos, que faleceu inesperadamente, durante tratamento de ACG. A necropsia revelou envolvimento inflamatório das artérias coronárias, com trombose da artéria descendente anterior esquerda, infarto do miocárdio, ruptura da parede anterior do ventrículo esquerdo, hemopericárdio e tamponamento cardíaco. Infarto do miocárdio determinando morte súbita é uma complicação excepcional da ACG.
Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Minas Gerais – Belo Horizonte, MG
Arterite de Células Gigantes (ACG) é uma vasculite sistêmica, granulomatosa, mediada por fatores imunitários, envolvendo artérias de grande e médio calibre e afetando preferencialmente idosos. A morte decorrente da ACG é rara e resulta principalmente da ruptura da aorta. Neste trabalho é relatado o caso de paciente de 83 anos, que faleceu inesperadamente, durante tratamento de ACG. A necropsia revelou envolvimento inflamatório das artérias coronárias, com trombose da artéria descendente anterior esquerda, infarto do miocárdio, ruptura da parede anterior do ventrículo esquerdo, hemopericárdio e tamponamento cardíaco. Infarto do miocárdio determinando morte súbita é uma complicação excepcional da ACG.
Arterite de células gigantes (ACG), arterite temporal ou de Horton é uma vasculite crônica granulomatosa sistêmica, que acomete principalmente artérias de grande e médio calibres, notadamente os ramos extracranianos das carótidas. Não constitui doença rara e pesquisas em necropsias demonstram ser mais comum do que suspeitado clinicamente1,2. Raramente ocorre antes dos 50 anos, e a média de idade é acima dos 70 anos, quando constitui a mais prevalente das vasculites. Sua freqüência é duas vezes maior em mulheres. Independentemente do envelhecimento da população, sua incidência vem aumentando, o que pode indicar a influência de outros fatores3.
A patogênese da ACG é controvertida, sendo apontados mecanismos imunitários, genéticos (HLA DR4), incluindo preferência racial (europeus caucasianos), ambientais, infecciosos e processos degenerativos relacionados ao envelhecimento4,5. As artérias mais comumente acometidas são as temporais e vertebrais.
A perda da visão por neuropatia óptica isquêmica anterior é a complicação mais temida, além de infartos cerebrais e aneurisma da aorta6. O óbito diretamente relacionado à ACG é raro e freqüentemente atribuído ao tratamento insuficiente6. A ACG não influência diretamente a sobrevida dos pacientes, cujos óbitos não são secundários a causas diversas das encontradas na população da mesma idade2.
É aqui relatado um caso excepcional de infarto agudo do miocárdio e morte súbita por ACG das artérias coronárias. Apesar das diversas manifestações no sistema cardiovascular, e mesmo a possibilidade de infarto do miocárdio e conseqüente êxito letal, a ACG é pouco lembrada na prática cardiológica7.
Paciente do sexo feminino, 83 anos, foi internada no Hospital das Clínicas/UFMG relatando dor acentuada nos membros inferiores, principalmente à extensão das coxas, nos últimos sete meses. Há quatro meses apresentava dor ocular e perda seqüencial da visão em ambos os olhos, com intervalo de alguns dias. Queixava também de cefaléia, adinamia, perda de peso e, posteriormente, dor à movimentação da mandíbula e aparecimento de nódulos no couro cabeludo.
O exame físico revelou nódulos subcutâneos no couro cabeludo de até 2,0 cm de diâmetro, móveis e indolores. PA: 140 x 90 mmHg; FC e de pulso: 72 bpm. A paciente estava alerta e orientada. A acuidade visual era não-percepção luminosa no olho direito, onde havia catarata total, e percepção luminosa no olho esquerdo. A fundoscopia do olho esquerdo mostrava acentuada atrofia óptica. Havia dificuldade de abertura da boca, com dor na região dos masséteres.
Os exames complementares demonstravam hemoglobina de 11,4 g%, hemácias de 4.500.000/mm3, hematócrito de 36,1%, VCM de 79,4fl, HCM de 26,1 pg, VHS de 110 mm (1 hora), leucócitos 21.900/mm3, plaquetas de 873.000/mm3, glicemia: 112 mg/dl, SGOT: 63U/L, SGPT: 29U/L, eletroforese de proteínas: albumina- 3,44 g%, a1- 0,27 g%, a2- 1,74 g%, b1- 0,98 g%, b2-0,80 g%, g-1,87 g%; proteína C-reativa positiva: 12 mg/dl.
A paciente foi submetida a tratamento com metilprednisolona endovenosa, na dose de 250 mg a cada seis horas, analgésicos e cloreto de potássio. Evoluiu sem modificações significativas do quadro clínico e sem anormalidades cardíacas, hemodinâmicas, respiratórias ou neurológicas, até que, no terceiro dia após início da corticoterapia, foi encontrada morta no leito.
Arterite de células gigantes com acentuado acometimento das artérias temporais (
Infarto agudo do miocárdio, transmural, medindo aproximadamente 3,0 x 3,0 cm com ruptura da parede anterior do ventrículo esquerdo; conseqüente hemopericárdio e tamponamento cardíaco (800 ml de sangue). Trombose recente e obstrutiva da artéria descendente anterior, ramo da artéria coronária esquerda (
Edema moderado/intenso do encéfalo (peso: 1.200 g); hérnia do uncus, região orbital posterior e tonsilas cerebelares. Hipotrofia do encéfalo e evidências leves a moderadas de alterações neuro-histológicas do envelhecimento.
Arteriosclerose generalizada discreta/moderada (aorta torácica e abdominal, carótidas comuns, vasos da base encefálica e coronárias), com placas fibrosadas e calcificadas.
Carcinoma bronquíolo-alveolar, multifocal (nódulos periféricos de aproximadamente 1,5 a 2,9 cm de diâmetro), em área de fibrose cicatricial. Enfisema crônico generalizado do adulto.
O American College of Rheumatology define cinco critérios clínicos para o diagnóstico da ACG: 1) idade igual ou superior a 50 anos; 2) presença de uma nova cefaléia; 3) dolorimento ou diminuição do pulso da artéria temporal; 4) VHS acima de 50 mm/h, e 5) biópsia da artéria temporal positiva8. Além de todos esses dados positivos, a paciente apresentava história de adinamia, inapetência e perda de peso, febre, nódulos subcutâneos no couro cabeludo, claudicação da mandíbula e perda da visão bilateralmente, ilustrando o amplo quadro clínico sistêmico da ACG. A claudicação da mandíbula se deveu à arterite da artéria maxilar, com isquemia dos músculos da mastigação, sendo sintoma de baixa sensibilidade, mas especificidade de 97,5%8.
Envolvimento ocular na ACG é relatado em 14% a 70% dos casos5. A causa mais comum de perda da visão na ACG é a neuropatia óptica isquêmica anterior arterítica, por oclusão de uma ou mais artérias ciliares posteriores e conseqüente infarto do nervo óptico. O acometimento seqüencial de ambos os nervos é comum. Amaurose fugaz é sintoma freqüente, que antecede a perda visual irreversível. Essa pode surgir, também, por obstrução da artéria central da retina e da artéria ciliorretiana9. Diplopia pode ocorrer, ocasionalmente, por isquemia dos músculos extraoculares.
As alterações oculares são consideradas permanentes, obtendo-se, por vezes, estabilização do processo, e mais raramente discreta melhora com o tratamento5. Todavia, a neuropatia óptica isquêmica anterior e a perda visual já foram constatadas na vigência do uso de altas doses de esteróides, a despeito do desaparecimento das manifestações sistêmicas10.
No caso descrito, corroboraram o diagnóstico os altos valores de VHS (acima de 50 mm/hora) e proteína C-reativa positiva, que possuem sensibilidade acima de 97%. Havia, também, trombocitose, leucocitose, anemia microcítica e normocrômica, aumento de transaminases e eletroforese de proteínas plasmáticas compatíveis com o diagnóstico de ACG e observadas nos casos sujeitos a complicações11.
A biópsia da artéria temporal constitui padrão de referência para o diagnóstico. O exame anatomopatológico por meio da necropsia permitiu a confirmação diagnóstica, mas, sobretudo, a distribuição da ACG nos diversos territórios arteriais. Observaram-se as lesões classicamente descritas, representadas pela hiperplasia fibrointimal, infiltrado inflamatório de células mononucleares entre a íntima e a média, fragmentação da limitante elástica interna e presença de células gigantes (
A aterosclerose, que freqüentemente coexiste com a ACG, possui topografia distinta, preferindo o componente anterior do polígono de Willis e o sistema carotídeo. Por seu turno, a ACG afeta mais a circulação posterior, tem distribuição focal e segmentar nas artérias vertebrais, raramente próximo ao polígono de Willis e, em geral, não demonstra lesões após haver perfurado a dura-máter, em razão da perda das fibras elásticas da camada média e da lâmina elástica externa, importantes na fisiopatogenia da doença13.
No caso relatado, o processo estendeu-se além das artérias vertebrais, atingindo a basilar (
O curso clínico da ACG, em geral, é autolimitado e não fatal, perdura por meses ou anos e pode ser seguido de remissão completa. O uso prolongado de corticoesteróides e agentes imunossupressores é indicado com o intuito de evitar reativação do processo inflamatório. Seqüelas residuais incluem amaurose, distúrbios mentais e neurológicos2. A ACG, em geral, não influencia na sobrevida e as causas de óbito não diferem da população em geral da mesma faixa etária. Óbitos relacionados à ACG ocorrem mais freqüentemente por ruptura da aorta por aneurisma, acidentes vasculares cerebrais, infarto do miocárdio e trombose arterial dos membros inferiores6,14.
O acometimento coronariano é raro e o infarto agudo do miocárdio como causa de óbito diretamente relacionada com a ACG é excepcional6,15,16, embora haja indícios de que tenha presença mais significativa nas artérias coronárias e participe da gênese de infartos não fatais17. A comprovação anatomopatológica do infarto do miocárdio na ACG é ainda mais rara, desconhecendo-se sua prevalência real.
Merece destacar que a paciente apresentou o infarto agudo do miocárdio, no curso do tratamento com altas doses de corticoesteróides. Complicações são descritas mesmo na vigência de tratamento6,10,15.
O presente caso enfatiza o valor da necropsia na elucidação precisa do diagnóstico, particularmente quando ocorre morte súbita. Embora o diagnóstico de AGC estivesse já definido por critérios clínicos, permaneceria indeterminada a causa imediata do óbito e sua relação com a ACG se não houvesse sido realizada a necropsia. Vale assinalar a presença de carcinoma bronquíolo alveolar como achado exclusivo ao exame
Pérsio Godoy Departamento de Anatomia Patológica e Medicina Legal da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais Av. Prof. Alfredo Balena 190, 5º andar 30130-100 – Belo Horizonte, MG E-mail:
Artigo recebido em 07/11/06; revisado recebido em 07/11/06; aceito em 15/12/06.
Giant cell arteritis (GCA) is a systemic immune-mediated granulomatous vasculitis of large- and medium-sized arteries mainly affecting elderly people. Death from GCA alone is rare and usually results of ruptured aorta. In this paper is reported a case of a 83-year-old woman who unexpectedly died during treatment of GCA. Necropsy revealed inflammatory involvement of the coronary arteries with left descendent anterior artery thrombosis, myocardial infarct and rupture of the anterior wall of the left ventricle, as well as hemopericardium and cardiac tamponade. Myocardial infarction leading to sudden death is an exceptional complication of GCA.
Faculdade de Medicina, Universidade Federal de Minas Gerais – Belo Horizonte, MG, Brazil
Giant cell arteritis (GCA) is a systemic immune-mediated granulomatous vasculitis of large- and medium-sized arteries mainly affecting elderly people. Death from GCA alone is rare and usually results of ruptured aorta. In this paper is reported a case of a 83-year-old woman who unexpectedly died during treatment of GCA. Necropsy revealed inflammatory involvement of the coronary arteries with left descendent anterior artery thrombosis, myocardial infarct and rupture of the anterior wall of the left ventricle, as well as hemopericardium and cardiac tamponade. Myocardial infarction leading to sudden death is an exceptional complication of GCA.
Giant cell arteritis (GCA), temporal arteritis or Horton's arteritis is a systemic chronic granulomatous vasculitis that affects mainly arteries of large and medium caliber, especially the extra-cranial branches of the carotids. It is not a rare disease and necropsy studies show that it is more common than suspected clinically1,2. It rarely occurs below 50 years of age, with the mean age > 70 years, when it constitutes the most prevalent vasculitis. Its frequency is 2-fold higher in women. Regardless of population aging, its incidence has been increasing, which can indicate the influence of other factors3.
The pathogenesis of GCA is controversial, with appointed immunological and genetic (HLA DR4) mechanisms, including racial preference (Caucasian Europeans), environmental and infectious factors and degenerative processes related to aging4,5. The most commonly affected arteries are the temporal and vertebral arteries.
Loss of sight due to previous ischemic optic neuropathy is the most feared complication, as well as brain infarctions and aorta aneurysms6. Death directly related to GCA is rare and frequently attributed to insufficient treatment6. GCA does not directly influence survival of patients whose deaths are not secondary to other causes found in populations of the same age2.
The case reported here is an exceptional acute myocardial infarction and sudden death case due to coronary artery GCA. Despite the several manifestations in the cardiovascular system, and even the possibility of myocardial infarction and consequent lethal outcome, GCA is rarely recalled in the practice of cardiology7.
Patient, 83 yrs, female, was admitted at Hospital das Clínicas/UFMG due to accentuated lower-limb pain, especially at the thigh extension, in the previous seven months. She had presented ocular pain and progressive loss of sight in both eyes, within an interval of a few days. She also complained of headaches, adinamy, weight loss and later, pain at mandible movement and appearance of scalp nodules.
Physical examination showed subcutaneous mobile and painless scalp nodules of up to 2 cm of diameter. BP was 140 X 90 mmHg and HR was 72 bpm. The patient was alert and oriented. Visual acuity assessment showed the absence of luminous perception in the right eye, where there was total cataract, and luminous perception in the left eye. Left eye fundoscopy showed accentuated optic atrophy. The patient presented difficulty to open the mouth, with pain at the masseter region.
Complementary exams showed hemoglobin of 11.4 g/dL, RBC of 4,500,000/mm3, hematocrit of 36.1%, MCV of 79.4 fl, MCH of 26.1 pg, ESR of 110 mm (1 hour), leukocytes: 21,900/mm3, platelets: 873,000/mm3, glycemia: 112 mg/dL, SGOT: 63U/L, SGPT: 29 U/L, protein electrophoresis: albumin – 3.44 g%, a1- 0.27g%, a2- 1.74g%, b1- 0.98g%, b2-0.80g%, g-1.87g%; positive C-reactive protein: 12mg/dl.
The patient was treated with 250 mg intravenous methylprednisolone every 6 hours, analgesics and potassium chloride. Her evolution was free of significant modifications in the clinical picture and cardiac, hemodynamic, respiratory or neurological abnormalities, until she was found dead in the hospital bed on the third day after the start of the corticoid therapy.
Giant-cell arteritis with accentuated involvement of the temporal (
Moderate/intense edema of the encephalon (weight: 1,200g); uncal, posterior orbital region and cerebellar tonsil herniation. Encephalon hypotrophy and mild to moderate evidence of neurohistological alterations caused by aging.
Mild to moderate generalized atherosclerosis (thoracic and abdominal aorta, common carotids, encephalon base vessels and coronaries), with fibrous and calcified plaques.
Bronchioloalveolar multifocal carcinoma (peripheral nodules of approximately 1.5 to 2.9 cm of diameter), in a cicatricial fibrosis area. Generalized chronic adult emphysema.
The American College of Rheumatology has defined five clinical criteria for the diagnosis of GCA: 1) age
The ocular involvement in GCA is reported in 14 to 70% of the cases5. The most common cause of loss of sight in GCA is the arteritic anterior ischemic optic neuropathy, due to occlusion of one or more posterior ciliary arteries and consequent optic nerve infarction. The sequential involvement of both nerves is common. Amaurosis fugax is a frequent symptom, which precedes the irreversible loss of sight. This also can arise due to the obstruction of the central artery of the retina and the cilioretinal artery9. Diplopia can occur, occasionally, due to ischemia of the extraocular muscles.
The ocular alterations are considered permanent; sometimes it is possible to obtain the stabilization of the process and more rarely, slight improvement with treatment5. Nevertheless, the anterior ischemic optic neuropathy and loss of sight have been verified during the use of high-dose steroids, in spite of the disappearance of the systemic manifestations10.
In the case reported here, the diagnosis was corroborated by the high levels of HSV (> 50 mm/hour) and positive C-reactive protein, which have a sensitivity > 97%. There was also thrombocytosis, leukocytosis, microcytic and normochromic anemia, increase of transaminases and plasma protein electrophoresis compatible with the diagnosis of GCA and observed in cases subject to complications11.
The biopsy of the temporal artery is the gold standard for the diagnosis. The anatomopathological evaluation through the necropsy allowed the confirmation of the diagnosis, but especially, the distribution of the GCA in the several arterial territories. The classically described lesions are observed, represented by fibrointimal hyperplasia, mononuclear cell inflammatory infiltrate between the intima and the media, fragmentation of the internal elastic limitant and the presence of giant cells (
The atherosclerosis, which frequently coexists with GCA, has a distinct topography that favors the anterior component of the polygon of Willis and the carotid system. On the other hand, GCA affects more the posterior circulation, has a focal and segmental distribution in the vertebral arteries, rarely close to the polygon of Willis and, in general, do not exhibit lesions after perforating the dura mater, due to the loss of the elastic fibers of the median layer and the external elastic lamina, important factors in the physiopathogeny of the disease13.
In the reported case, the process extended beyond the vertebral arteries, reaching the basilar artery (
The clinical course of GCA is usually auto-limited and non-fatal, can last for months or years and can be followed by complete remission. The prolonged use of corticosteroids and immunosuppressive drugs is indicated with the aim of preventing the reactivation of the inflammatory process. Residual sequelae include amaurosis, mental and neurological disorders2. GCA in general, does not influence survival and the causes of death do not differ from the general population in the same age range. GCA-related deaths occur more frequently due to aorta rupture by aneurysm, stroke, myocardial infarction and arterial thrombosis of the lower limbs6,14.
The coronary involvement is rare and acute myocardial infarction (AMI) as a cause of death directly related to GCA is exceptional6,15,16, although there is evidence of its more significant presence in the coronary arteries and its participation in the genesis of non-fatal infarctions17. The anatomopathological confirmation of myocardial infarction in GCA is rarer, and its real prevalence is yet to be determined.
It is noteworthy that the patient presented AMI during the course of high-dose corticosteroid therapy. Complications are described even during the course of treatment6,10,15.
The present case emphasizes the importance of the necropsy in the accurate diagnosis elucidation, particularly when there is sudden death. Although the diagnosis of GCA had been established by clinical criteria, the immediate cause of death and its relation with GCA would remain undetermined if the necropsy had not been performed. It is important to mention the presence of bronchioloalveolar carcinoma as an exclusive finding at the post-mortem examination.
Pérsio Godoy Departamento de Anatomia Patológica e Medicina Legal da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais Av. Prof. Alfredo Balena 190, 5º andar 30130-100 – Belo Horizonte, MG - Brazil E-mail:
Manuscript received November 07,2006; revised manuscript received November 07,2006; Accepted December 15,2006.