No período neonatal, a drenagem anômala total das veias pulmonares, em sua forma infracardíaca, pode ser erroneamente diagnosticada como desconforto respiratório decorrente de diferentes etiologias. No pré-operatório, a ecocardiografia bidimensional com Doppler orientado pelo mapeamento de fluxo em cores pode definir o local exato da drenagem e o padrão de retorno venoso pulmonar, permitindo, dessa forma, que a cirurgia cardíaca seja realizada imediatamente antes que ocorra qualquer dano clínico.
Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP/EPM – São Paulo, SP
No período neonatal, a drenagem anômala total das veias pulmonares, em sua forma infracardíaca, pode ser erroneamente diagnosticada como desconforto respiratório decorrente de diferentes etiologias. No pré-operatório, a ecocardiografia bidimensional com Doppler orientado pelo mapeamento de fluxo em cores pode definir o local exato da drenagem e o padrão de retorno venoso pulmonar, permitindo, dessa forma, que a cirurgia cardíaca seja realizada imediatamente antes que ocorra qualquer dano clínico.
A drenagem anômala total das veias pulmonares (DATVP) é uma doença rara, responsável por apenas 1% a 3% das anomalias cardíacas congênitas1. A forma infracardíaca é quase sempre obstrutiva e suas manifestações clínicas no período neonatal podem ser confundidas com outras causas de sofrimento respiratório. A DATVP constitui um dos maiores desafios diagnósticos tanto para neonatologistas como para cardiologistas pediátricos. Em uma série de autópsia em 52 portadores de DATVP associada em lactentes e na primeira infância, o diagnóstico era desconhecido antes do óbito em metade dos casos2. Apesar dos avanços tecnológicos relacionados à ecocardiografia, o diagnóstico da DATVP ainda constitui um desafio, difícil de ser superado. Atualmente, porém, a ecocardiografia bidimensional com Doppler associado ao mapeamento de fluxo em cores pode delinear com precisão os locais de drenagem.
Hoje em dia, os índices de mortalidade decorrente da cirurgia são inferiores a 5% em algumas instituições, embora alguns fatores como obstrução das veias pulmonares e crianças em estado crítico possam afetar de forma adversa o resultado da cirurgia3. Em contrapartida, o diagnóstico não-invasivo realizado precocemente pode colaborar para melhorar o resultado da cirurgia.
Neste artigo é descrito um caso de DATVP, em sua forma infracardíaca, com obstrução, que foi diagnosticado por meio de ecocardiografia e imediatamente encaminhado para cirurgia2-5.
Recém-nascido do sexo feminino, no terceiro dia de vida, nascido a termo, pesando 3,28 kg, sem intercorrências durante a gestação e o parto, evoluiu com cianose central e desconforto respiratório durante as primeiras horas de vida e sendo encaminhado para nossa instituição.
Ao exame clínico, o recém-nascido encontrava-se em mau estado geral, bastante dispnéico, cianótico (+++/4+), e com má perfusão periférica. À ausculta, apresentava ritmo cardíaco regular, segunda bulha cardíaca com componente pulmonar hiperfonético, e sopro holossistólico na borda esternal esquerda baixa. Foi observada hepatomegalia importante à palpação abdominal. A radiografia do tórax demonstrou leve cardiomegalia, com dilatação das câmaras cardíacas direitas e edema pulmonar em ambos os pulmões. Sinais de sobrecarga do ventrículo direito foram observados ao eletrocardiograma. À ecocardiografia observou-se DATVP infracardíaca para o sistema venoso portal. Ao estudo ecocardiográfico com Doppler e mapeamento de fluxo em cores observou-se nitidamente o local da obstrução do retorno venoso pulmonar pela presença de mosaico representando fluxo turbulento precisamente na conexão entre a veia pulmonar comum descendente e o sistema porta (
Na avaliação de um recém-nascido cianótico com desconforto respiratório em geral representa um desafio afastar o diagnóstico de drenagem anômada das veias pulmonares na forma obstrutiva, principalmente a do tipo infracardíaca, o mais comumente encontrado nestas circunstâncias, e no qual tem sido desmonstrado maiores dificuldades diagnósticas do que nos outros tipos, mesmo pela ecocardiografia.
A apresentação clínica com cianose leve, desconforto respiratório grave, acidose metabólica e ausência de sopro à ausculta cardíaca pode, em alguns casos, levar o neonatologista a diagnosticar erroneamente esse paciente como sendo portador de membrana hialina, o que retarda o diagnóstico e o tratamento corretos. Por sua característica de deterioração rápida potencialmente fatal, o diagnóstico correto deve ser feito o mais rapidamente possível. Nesses casos, a experiência tanto do cardiologista pediátrico como do ecocardiografista é muito importante.
Baseado no ecocardiograma, os achados de câmaras direitas dilatadas, pressão pulmonar elevada e fluxo da direita para a esquerda através de forame oval patente devem levantar a suspeita desse diagnóstico e levar à drenagem das veias pulmonares.
O fato das DATVPs em geral não estarem associadas a outras lesões cardíacas freqüentemente leva o médico ecocardiografista a tirar conclusões erradas a partir desses achados, diagnosticando-os como circulação fetal persistente1-3. A obstrução é um achado quase unânime na DATVP infracardíaca, e no caso de conexão à veia porta quando o ducto venoso é fechado a obstrução se localiza nos sinusóides hepáticos.
Os avanços tecnológicos relacionados aos equipamentos de ecocardiografia, em especial o mapeamento de fluxo em cores, têm levado à identificação desse tipo de anomalia cardíaca congênita de forma mais imediata e direta4-8. O reconhecimento precoce impede a tomada de medidas inadequadas, que poderiam levar a efeitos adversos graves, incluindo morte, ou retardar o encaminhamento à cirurgia, o que permitiria deterioração clínica a possibilidade de adquirir infecção do trato respiratório e agravamento dos níveis de hipertensão pulmonar, acarretando efeitos desfavoráveis significativos tanto na morbidade como nos resultados finais. A não realização de cateterismo cardíaco é um aliado importante para o sucesso do resultado da cirurgia, uma vez que esse procedimento pode ser de risco para recém-nascidos em estado grave, tanto por piorar sua função cardiopulmonar como por retardar a realização da operação. Desta forma, foi a ecocardiografia uma ferramenta confiável na detecção dos locais de drenagem e dos sítios de obstrução do retorno venoso pulmonar na DATVP. Atualmente, é bastante seguro encaminhar-se um recém-nascido portador de DATVP infracardíaca para cirurgia com base apenas nos achados ecocardiográficos.
Célia M. C. Silva Alameda Jauaperi, 910/164 04523-014 – São Paulo, SP E-mail:
Artigo recebido em 12/06/06; revisado recebido em 23/08/06; aceito em 14/09/06.
Infracardiac total anomalous pulmonary venous drainage can be erroneously diagnosed as respiratory distress of several different etiologies during the neonatal period. A cross-sectional echocardiography study with Doppler color flow mapping can preoperatively determine the precise drainage site and pulmonary venous return pattern, thereby allowing cardiac surgery to be performed promptly, prior to any clinical deterioration.
Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP/EPM – São Paulo, SP - Brazil
Infracardiac total anomalous pulmonary venous drainage can be erroneously diagnosed as respiratory distress of several different etiologies during the neonatal period. A cross-sectional echocardiography study with Doppler color flow mapping can preoperatively determine the precise drainage site and pulmonary venous return pattern, thereby allowing cardiac surgery to be performed promptly, prior to any clinical deterioration.
Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) is a rare disease, accounting for just 1 to 3% of all congenital heart diseases1. The infracardiac type is virtually always obstructive, while its clinical manifestations during the neonatal period can be misinterpreted as other causes of respiratory distress. TAPVD has been one of the most challenging diagnoses for neonatologists and pediatric cardiologists. In an autopsy series of 52 patients with total anomalous pulmonary venous drainage associated with fatal outcomes in infancy and early childhood, the diagnosis was unsuspected prior to death in half of the cases2. Despite technological advances in echocardiography, the diagnosis of infracardiac total anomalous pulmonary drainage has remained a difficult challenge. Today however, cross-sectional echocardiography analysis with Doppler color flow mapping can provide an accurate delineation of drainage sites.
Surgical mortality has fallen by less than 5% in some institutions, although some factors, such as obstruction of the pulmonary pathway and critically ill infants can adversely affect the surgical outcome3. In contrast, early non-invasive diagnosis can improve surgical outcomes.
We describe a case of obstructive infracardiac TAPVD, diagnosed by echocardiography and sent for immediate surgery2-5.
A three-day-old baby girl, with a term birth weight of 3.28 kg who was problem free during the pre-natal period and labor, developed progressive central cyanosis with respiratory distress during the early hours of life, and was referred to our institution.
On physical examination, the girl appeared severely ill, extremely dyspneic, cyanotic +++/4+ and presented poor peripheral perfusion. On auscultation, she had a regular cardiac rhythm, split second sound with a very loud pulmonary component and a harsh holosystolic heart murmur at the lower left sternal border. A massive hepatomegaly was found on abdominal palpation. The chest X-ray showed mild cardiomegaly, with dilated right heart chambers and pulmonary edema affecting both lung fields. Signs of right ventricle hypertrophy were found on the EKG. The echocardiogram showed infracardiac total anomalous pulmonary venous drainage to the portal vein system. Doppler color flow mapping clearly showed the pulmonary venous return site of the obstruction by the presence of a mosaic indicating a turbulent flow at the connection of the descending common pulmonary vein to the portal system (
When evaluating a cyanotic neonate with respiratory distress, it is often a challenge to rule out the diagnosis of obstructive anomalous pulmonary venous drainage, particularly the infracardiac type most commonly seen in these circumstances, which has proven to be more difficult to diagnose than other subtypes, even using an echocardiography.
The clinical presentation with mild cyanosis, severe respiratory distress, metabolic acidosis, and no murmur during cardiac auscultation may, in some cases, lead the neonatologist to erroneously diagnose the patient as having hyaline membrane, thereby delaying correct diagnosis and treatment. Due to its grim and fast deterioration, the correct diagnosis must be made as quickly as possible. In these situations the experience of the cardiologist, and particularly the echocardiographer, is very important.
Based on the echocardiogram, the findings of enlarged right chambers, high pulmonary pressure and a right to left shunt through a patent foramen ovale should raise a high suspicion of this diagnosis, and warrant an exhaustive search for pulmonary venous return.
Since total anomalous pulmonary drainages are not often associated with other cardiac lesions, it is easy for the echocardiographer to misinterpret these findings as persistent fetal circulation1-3. Obstruction is almost universally present in infracardiac pulmonary venous drainage, and in the case of connection to the portal vein when the venous duct is shut, the obstruction is located in the hepatic sinusoids.
Technological advances in echocardiography equipment, particularly Doppler color flow mapping, has made identification of this type of congenital heart disease both quicker and more straightforward4-8. Early recognition prevents inadequate management, which could in turn lead to severe adverse effects including death, or delayed surgical referrals, giving rise to clinical deterioration, respiratory tract infection, and severe pulmonary hypertension, which may have a major adverse effect on morbidity and outcome. Cardiac catheterization should be avoided, as this procedure can be risky for sick babies causing cardiopulmonary function to deteriorate and surgery to be delayeds. Therefore, echocardiography has proven to be a reliable tool to detect drainage sites and pulmonary venous obstruction in total anomalous pulmonary drainage. Nowadays it is safe to send a neonate with infracardiac total anomalous pulmonary venous drainage for surgery based solely on echocardiogram findings.
Célia M. C. Silva Alameda Jauaperi, 910/164 04523-014 – São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received June 12, 2006; revised manuscript received August 23, 2006; accepted September 14, 2006.