OBJETIVOS: A janela aortopulmonar (JAP) é uma comunicação entre a artéria pulmonar (AP) e a aorta ascendente na presença de duas valvas semilunares separadas. Nesta revisão, descrevemos nossa experiência na história natural da JAP e do impacto de lesões associadas nos resultados cirúrgicos de pacientes tratados em nosso serviço. MÉTODOS: Estudo longitudinal retrospectivo, com revisão dos prontuários dos pacientes diagnosticados entre 1995 e 2005. RESULTADOS: Dos 9 pacientes diagnosticados como portadores de JAP, 6 apresentavam cardiopatia associada. Sete pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico, ocorrendo dois óbitos. Um paciente teve a cirurgia contra-indicada pela presença de hipertensão pulmonar, e outro faleceu antes do procedimento cirúrgico por complicação infecciosa respiratória. CONCLUSÃO: Os resultados cirúrgicos são satisfatórios quando a JAP se apresenta como defeito isolado e quando a cirurgia é realizada precocemente, evitando-se o desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar (HAP) irreversível. A presença de cardiopatia congênita complexa associada é fator de pior prognóstico em nossa série de casos.
Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras – INCL-MS - Rio de Janeiro, RJ
A janela aortopulmonar é uma malformação congênita, caracterizada por uma comunicação entre a aorta ascendente e a artéria pulmonar, na presença de valvas semilunares separadas. Trata-se de uma malformação rara e representa 0,15% a 0,6% das cardiopatias congênitas, estando associada com outras malformações cardíacas em um quarto a metade dos casos. O impacto clínico depende do tamanho da janela e da presença de lesões associadas e da evolução para hipertensão arterial pulmonar1. A classificação mais aceita é a de Richardson2 (
Tipo I: o defeito situa-se entre a origem da artéria pulmonar principal e a aorta ascendente logo acima do seio de Valsalva (embriologicamente deve-se à septação incorreta do tronco aortopulmonar);
Tipo II: é mais distal, entre a aorta ascendente e a origem da artéria pulmonar direita (deve-se à migração anormal do 6º arco aórtico);
Tipo III: consiste na origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta (resulta da septação desigual do
O diagnóstico é obtido mediante exames de imagem (ecocardiograma com Doppler e fluxo em cores e angiorressonância magnética), mas em alguns casos pode ser necessário o estudo hemodinâmico principalmente para o estudo da reatividade vascular pulmonar e de lesões complexas associadas, especialmente as vasculares3.
O tratamento é cirúrgico e deve ser realizado imediatamente após o diagnóstico, para prevenir complicações como a doença vascular obstrutiva pulmonar e a insuficiência cardíaca4,5.
O prognóstico depende da presença de outras malformações cardíacas congênitas associadas3.
Dadas a raridade dessa doença e a importância do diagnóstico precoce, o presente estudo realiza uma revisão dos casos de JAP, correlacionando manifestações clínicas, métodos diagnósticos, tratamento cirúrgico e impacto das lesões associadas no prognóstico.
Foi realizado um estudo longitudinal retrospectivo, com revisão dos prontuários de 9 pacientes com JAP, diagnosticados no período de janeiro 1995 a setembro 2005 no Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras, Rio de Janeiro. A idade variou de 2 dias a 13 anos, 6 eram do sexo masculino e 3 do sexo feminino. O diagnóstico foi confirmado pela revisão de ecocardiogramas, estudos hemodinâmicos e, nos casos operados, pelos achados cirúrgicos. Foram obtidas e analisadas as seguintes variáveis: sexo, idade, apresentação clínica, lesões associadas e classificação da janela aortopulmonar.
O quadro clínico de hiperfluxo pulmonar com dispnéia e cansaço aos esforços foi observado em todos os casos. Dois pacientes apresentaram infecção respiratória de repetição, e outros 2 tinham insuficiência cardíaca congestiva de difícil controle.
Em 7 casos o diagnóstico foi realizado pela ecocardiografia (
Quanto à técnica cirúrgica utilizada, 5 pacientes tiveram fechamento do defeito com utilização de retalho de pericárdio bovino; em 1 o defeito foi fechado com prótese de PTFE e em outro, por dissecção e ligadura. Em 5 pacientes a abordagem foi por via transpulmonar, e em 1 paciente, por via transaórtica. Dos 7 pacientes submetidos a procedimento cirúrgico, 2 faleceram. Dos 2 óbitos cirúrgicos, 1 ocorreu na sala de cirurgia, estando a JAP associada à interrupção do arco aórtico e ampla comunicação intervetricular, e o segundo no pós-operatório imediato como conseqüência de hipertensão arterial pulmonar (paciente portador de comunicação interatrial e persistência da veia cava superior esquerda).
O tempo de internação no pós-operatório variou de quatro dias a três meses. Dois pacientes evoluíram com complicação nesse período, um com hipertensão arterial pulmonar e outro com infecção sistêmica e SARA, um terceiro teve complicação tardia com infecção da ferida operatória, tendo sido reinternado (os 3 casos tinham cardiopatia associada).
Dos 5 pacientes que obtiveram êxito com o procedimento, em 3 observamos fechamento completo da JAP. Dos 2 que evoluíram com
Quatro dos pacientes submetidos à operação encontram-se em acompanhamento ambulatorial em nosso instituto, com boa evolução clínica em um período de quinze meses a seis anos (média de 18,7 meses). O paciente submetido à correção de tetralogia de Fallot, em outra instituição, encontra-se também com boa evolução clínica.
A janela aortopulmonar (JAP) foi descrita pela primeira vez por Elliotson em 18306.
Os pacientes com JAP apresentam fisiologia de
O diagnóstico por técnicas de imagem (ecocardiograma com Doppler e fluxo em cores e angiorressonância magnética) permite a exata localização e o tamanho do defeito. Algumas vezes, pode ser difícil diferenciá-la do tronco arterioso comum, da origem anômala da artéria pulmonar da aorta (que segundo Richardson corresponde ao tipo III de janela aortopulmonar) e mesmo o canal arterial de curta extensão. Nesses casos, o cateterismo cardíaco torna-se importante no diagnóstico diferencial, fornecendo também informações adicionais sobre a pressão arterial e a resistência vascular pulmonar3. Em nosso estudo, 2 casos foram diagnosticados por meio de estudo hemodinâmico, e nos outros 7, o diagnóstico foi feito pelo ecocardiograma com Doppler.
A JAP pode ter vários tamanhos e localizações. Segundo estudos como os de Tkebuchava e cols.3, a forma mais freqüente é o tipo I de Richardson, o que foi concordante com a nossa casuística, na qual em 90% dos casos encontramos esse tipo de janela.
O prognóstico depende, em grande número de casos, da presença de outras malformações cardíacas congênitas associadas1. Em nosso estudo, 66% apresentaram lesões associadas o que se correlaciona com a literatura, que mostra uma incidência de 47% a 77%1,4. A lesão associada mais comum é a interrupção do arco aórtico (15% a 20%)4. Outras são origem anômala da artéria coronária, arco aórtico à direita, comunicação interventricular, valva aórtica bicúspide, tetralogia de Fallot com ou sem agenesia de valva pulmonar, conexão ventrículo-arterial discordante, duplo arco aórtico e atresia tricúspide3,7. Diferente dos dados encontrados na literatura, em nossa casuística não observamos predomínio de nenhuma cardiopatia associada, com apenas um caso de interrupção do arco aórtico (
A JAP não se fecha espontaneamente e nem mostra diminuição do tamanho com o crescimento. A prevenção da doença vascular obstrutiva pulmonar é a primeira indicação para o fechamento cirúrgico, e esse procedimento deve ser realizado logo após o diagnóstico ter sido estabelecido, independentemente da idade do paciente8.
O reparo cirúrgico consiste no fechamento da JAP usando um retalho normalmente de pericárdio bovino. Desde a primeira correção, feita por Gross em 1952 através de toracotomia, numerosas técnicas têm sido descritas, utilizando abordagem transaórtica ou transpulmonar. A maioria dos centros recomenda o fechamento por retalho transaórtico9-11, contrastando com nossa experiência, onde 5 pacientes (71,4%) foram abordados por via transpulmonar, 1 paciente (14,2%) teve o fechamento realizado por via transaórtica, e em outro caso (14,2%) o fechamento foi feito por meio de dissecção e ligadura.
O fechamento por intervenção hemodinâmica também é relatado para defeitos pequenos ou para fechamento de qualquer defeito residual11,12. Segundo Soares e cols., para esse procedimento, o tipo de JAP deve estar caracterizado, devendo ser do tipo I (proximal), de dimensão pequena (3 a 4 mm), e sem associação com anomalia de origem das artérias coronárias. Logo, o fechamento percutâneo está restrito a situações especiais13.
O prognóstico cirúrgico depende tanto da existência de hipertensão arterial pulmonar quanto da presença das malformações associadas3. Em nossa casuística, um paciente teve a cirurgia contra-indicada por já apresentar HAP com hiper-resistência pulmonar no momento do diagnóstico. Dos pacientes com cardiopatia associada, 2 faleceram, e 1 era portador de interrupção do arco aórtico, e outro evoluiu com HAP grave e choque no pós-operatório imediato. Nos pacientes com cardiopatia associada, a mortalidade foi de 50%, e nos pacientes sem lesão associada a mortalidade foi de 0%, o que confirma os dados da literatura.
Concluímos que, se a JAP se apresenta como lesão isolada, o resultado cirúrgico é bom, com baixa morbidade e mortalidade. Entretanto, é pior na presença de cardiopatia complexa associada. A cirurgia deve ser realizada o mais precocemente possível, a fim de prevenir o desenvolvimento da complicação mais temida, a hipertensão arterial pulmonar irreversível.
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Cinthia Siqueira Gangana Av. Epitácio Pessoa, 2566/301 22471-003 – Rio de Janeiro, RJ E-mail:
Artigo recebido em 18/01/06; revisado recebido em 30/06/06; aceito em 9/10/06.
OBJECTIVES: The aortopulmonary window (APW) is a communication between the pulmonary artery (PA) and the ascending aorta in the presence of two separate semilunar valves. This review describes the natural history of the APW and the impact of associated defects on surgical results in patients treated at our institution. METHODS: Retrospective longitudinal study, based on the review of medical files of patients diagnosed between 1995 and 2005. RESULTS: Of nine patients diagnosed as having APW, six had associated lesions. Seven patients were submitted to surgical treatment with two deaths. One patient was not submitted to surgery due to pulmonary hypertension and another one died before the surgery due to a respiratory infection complication. CONCLUSION: The surgical results are satisfactory when the APW presents as an isolated defect and when surgery is performed early, preventing the development of irreversible arterial pulmonary hypertension (APH). The presence of associated complex congenital heart disease is a bad prognostic factor in our series.
Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras – INCL-MS - Rio de Janeiro, RJ - Brazil
The aortopulmonary window (APW) is a congenital malformation characterized by a communication between the ascending aorta and the pulmonary artery in the presence of separate semilunar valves. It is a rare malformation and represents 0.15 to 0.60% of the congenital heart diseases, being associated with other cardiac defects in ¼ to ½ of the cases. The clinical impact depends on the size of the window and the presence of associated defects and the evolution to pulmonary arterial hypertension1. The most accepted classification is that by Richardson2 (
Type I: the defect is located between the origin of the main pulmonary artery (MPA) and the ascending aorta immediately above the sinus of Valsalva (embryologically, it is due to the deficient septation of the aortopulmonary trunk);
Type II: it is more distal, between the ascending aorta and the origin of the right pulmonary artery (it is due to the abnormal migration of the sixth aortic arch);
Type III: consists in the anomalous origin of the right pulmonary artery of the aorta (results from the uneven septation of the
The diagnosis is achieved through imaging assessment (Doppler Echocardiogram with Color Flow and magnetic angioresonance), but in some cases, the hemodynamic study might be necessary, mainly for the study of pulmonary vascular reactivity and associated complex defects, especially the vascular ones3.
The treatment is surgical and must be carried out immediately after the diagnosis is established in order to prevent complications such as pulmonary obstructive vascular disease and heart failure4,5.
The prognosis depends on the presence of other associated congenital heart malformations3.
Considering that this pathology is a rare one and the importance of an early diagnosis, the present study carried out a review of APW cases, correlating clinical manifestations, diagnostic methods, surgical treatment and impact of the associated lesions on prognosis.
A retrospective longitudinal study was carried out, with the review of the medical files of 9 patients with APW, diagnosed during January 1995 to September 2005 at the Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras, Rio de Janeiro, Brazil. Age varied from two days to thirteen years; six patients were males and three were females. Diagnosis was confirmed by the review of echocardiograms, hemodynamic studies and in surgical cases, by the surgical findings. The following variables were obtained and analyzed: gender, age, clinical presentation, associated defects and APW classification.
The clinical picture of pulmonary hyperflow with dyspnea and fatigue on exertion was observed in all cases. Two patients presented repeated respiratory infection and two others had congestive heart failure of difficult control.
In 7 cases, the diagnosis was achieved through echocardiography (
As for the surgical technique used, five patients underwent defect repair with a bovine pericardial patch, used to close the AP window; in one patient the defect was closed with a PTFE prosthesis and in another by dissection and ligature. The transpulmonary surgical approach was used in five patients and the transaortic approach was used in one patient. Of the seven patients submitted to surgery, two died. Of the two surgical deaths, one occurred in the OR, with the APW being associated with the interruption of aortic arch and broad interventricular communication, and the second occurred in the immediate postoperative period as a consequence of pulmonary arterial hypertension (the patient had interatrial communication (IAC) and left superior vena cava persistence.
Hospital stay duration ranged from 4 days to 3 months. Two patients developed complications during this period, one with PAH and another with systemic infection and acute respiratory distress syndrome (ARDS); a third patient presented a late complication with surgical wound infection and was readmitted at the hospital (the three cases had associated heart defects).
Of the 5 patients in whom the procedure was successful, three presented complete closure of the APW. Of the two patients who evolved with a residual shunt, one was successfully treated by the surgical repair of the associated defect (tetralogy of Fallot) and the other remained with a small residual shunt.
Four of the patients submitted to surgery are being followed at the outpatient clinic of our Institution, with good clinical evolution throughout a period of 15 months to 6 years (mean of 18.7 months). The patient submitted to the repair of the tetralogy of Fallot at another institution also shows good clinical evolution.
The aortopulmonary window (APW) was first described by Elliotson in 18306.
Patients with APW present a physiology of left-right shunt and therefore, when this malformation is isolated and large-sized, the clinical presentation is due to the increased pulmonary flow, with congestive heart failure, pulmonary hypertension and early development of pulmonary obstructive vascular disease.
Smaller defects may not present a clinical manifestation and go undetected at image assessments. When other malformations are associated, the clinical findings are variable and this can result in atypical clinical manifestations, which are more related to the associated defect1,3. In our series, 8 patients (88.9%) had clinical manifestations caused by the pulmonary hyperflow and only one remained asymptomatic until 7 years of age.
The image diagnosis (Doppler echocardiogram with color flow and magnetic angioresonance) allows the exact assessment of the defect location and size. Sometimes it may be difficult to differentiate the defect from the common
The APW can present different sizes and locations. According to studies such as the one by Tkebuchava et al3, the most frequent form is the type I of Richardson, which is in agreement with our series, where 90% of the cases presented this type of window.
The prognosis depends, in a large number of cases, on the presence of other associated congenital heart malformations1. In our study, 66% of the cases presented associated defects, which is in agreement with the literature that shows an incidence of 47 to 77%1,4. The most common associated defect is the interruption of the aortic arch (15 to 20%)4; other defects are the anomalous origin of the coronary artery, aortic arch to the right, interventricular communication, bicuspid aortic valve, tetralogy of Fallot with or without agenesis of the pulmonary valve, discordant ventricle-arterial connection, double aortic arch and tricuspid atresia3,7. Dissimilarly from the data found in literature, our series did not show a predominance of any associated heart defect, with only one case of aortic arch interruption (
The APW does not close spontaneously and does not decrease in size with age. The prevention of pulmonary obstructive vascular disease is the first indication for surgical closure and this procedure must be carried out immediately after the diagnosis is established, regardless of the patient's age8.
The surgical repair consists in the closing of the APW window using a patch, normally of bovine pericardium. Since the first repair made by Gross in 1952, through a thoracotomy, several techniques have been described, using the transaortic or the transpulmonary approaches. Most Centers recommend that the closing be made through the transaortic patch9-11, in contrast with our experience, where five patients (71.4%) underwent repair through the transpulmonary approach, 1 patient (14.2%) through the transaortic approach and in another case (14.2%), the closing was accomplished through dissection and repair.
The closing through hemodynamic intervention is also reported for small defects and to close any residual defect11,12. According to Soares and cols., for this procedure, the type of APW must be characterized and it must be type I (proximal), of a small dimension (3 to 4 mm) and not associated with anomalous origin of the coronary arteries. Therefore, the percutaneous closing is restricted to special situations13.
The surgical prognosis depends on the existence of of pulmonary arterial hypertension as well as of the associated malformations3. In our series, the surgery was contraindicated for one patient who already presented APH with pulmonary hyperresistance at the moment of diagnosis. Of the patients with associated heart defect, two died: one had aortic arch interruption and another developed severe APH and shock in the immediate postoperative period. Among the patients with and without associated heart defect, mortality was 50% and 0%, respectively, which confirms the literature data.
We conclude that, when APW presents as an isolated defect, the surgical result is a good one, with low morbimortality. However, in the presence of an associated complex defect, the surgical result is worse. The surgery must be carried out as early as possible in order to prevent the development of the most feared complication, the irreversible pulmonary arterial hypertension.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Cinthia Siqueira Gangana Av. Epitácio Pessoa, 2566/301 22471-003 – Rio de Janeiro, RJ - Brazil E-mail:
Manuscript received January 18, 2006; revised manuscript received June 30, 2006; accepted October 9, 2006.