Relatamos um caso de um neonato portador de transposição completa das grandes artérias que foi submetido a atrioseptostomia de Rashkind por acesso trans-hepático por interrupção congênita da veia cava inferior. Os aspectos técnicos do procedimento são discutidos.
Acesso trans-hepático para atriosseptostomia em neonato
Hospital do Coração da Associação Sanatório Sírio - São Paulo, SP
Relatamos um caso de um neonato portador de transposição completa das grandes artérias que foi submetido a atrioseptostomia de Rashkind por acesso trans-hepático por interrupção congênita da veia cava inferior. Os aspectos técnicos do procedimento são discutidos.
A mortalidade pré-operatória em recém-nascidos com transposição completa das grandes artérias (TGA) se deve principalmente a comunicações interatriais (CIA) ausentes ou restritivas. No manuseio desses neonatos se destacam a utilização de prostaglandina para promover a patência do canal arterial e a realização de atriosseptostomia por cateter-balão (procedimento de Rashkind)1. A atriosseptostomia permite a sobrevida de vários pacientes com cardiopatias congênitas complexas constituindo-se em uma das poucas indicações de cateterismo de emergência em neonatos2.
Para a realização desse procedimento, no entanto, os acessos venosos percutâneos tradicionais podem não estar disponíveis, principalmente em razão do uso anterior na UTI, por cateterismos cardíacos sucessivos e/ou cirurgias prévias ou, ainda, por interrupção congênita da veia cava inferior (VCI). A necessidade de novos cateterismos diagnósticos e intervenções nesses pacientes levou ao desenvolvimento de novas vias de acesso ao coração direito, como o acesso trans-hepático. Como há poucos registros na literatura sobre o uso dessa técnica em recém-nascidos3, neste artigo relatamos o caso de um neonato com TGA e interrupção da VCI, no qual o acesso trans-hepático foi empregado para viabilizar a atriosseptostomia.
Neonato do sexo masculino, no sexto dia de vida, com diagnóstico ecocardiográfico de TGA com pequena CIA (4 mm) e septo interventricular íntegro. Encaminhado ao nosso serviço sob ventilação mecânica e infusão de prostaglandina E1 (Prostin®) 0,02 µg/kg/min, evoluiu com quadro infeccioso vindo a necessitar de antibioticoterapia de amplo espectro e suporte inotrópico. Na evolução, mantinha-se com baixa saturação arterial sistêmica (abaixo de 65%) e em novo ecocardiograma foi caracterizado padrão de fluxo restritivo através da CIA, sendo solicitada a atriosseptostomia.
No laboratório de hemodinâmica e sob anestesia geral, realizou-se punção de veia femoral introduzindo-se bainha pediátrica 6F. Identificou-se então ausência do segmento hepático da VCI com continuação da veia ázigos para a veia cava superior. Não havia possibilidade de acesso por veia umbilical, já que essa via fora utilizada para inserção de cateter venoso central nos primeiros dias de internação. Como se tratava de neonato criticamente enfermo, com baixa saturação arterial sistêmica, sem condições clínicas de procedimento cirúrgico naquele momento, optou-se pela tentativa de punção trans-hepática da veia supra-hepática.
Após assepsia da região do hipocôndrio direito, realizou-se punção com agulha de raquianestesia 22 Gauge com mandril. Utilizaram-se como pontos de referência: a porção média do fígado de acordo com fluoroscopia, a linha axilar média e angiografia realizada em átrio direito (AD) para visualização das principais veias supra-hepáticas. A agulha foi dirigida de forma posterior e superior em direção à coluna, a poucos centímetros de sua borda direita. Depois de retirado o estilete da agulha, essa foi recuada lentamente sob aspiração contínua. Ocasionalmente foram realizadas pequenas injeções de contraste não-iônico (Hexabrix®). Seis tentativas de punção foram feitas direcionando a agulha anteriormente até que se observasse fluxo rápido de contraste em direção superior ao átrio direito. Foi introduzido então guia de angioplastia coronária (0,014") e sobre ele foi posicionada bainha 6F, após dilatação progressiva utilizando a técnica de Seldinger. Posteriormente, essa bainha foi trocado por outra de 7F para passagem dos cateteres-balão, com sua extremidade distal mantida na porção mais baixa do AD (
Os cateteres-balão foram retirados, sendo introduzido um cateter Judkins de coronária direita 5F. Esse foi recuado junto com introdutor até estar localizado no parênquima hepático, posição confirmada por pequena injeção de contraste. Nesse local, foram introduzidas duas molas de Gianturco (38x5x5 e 38x4x3) para hemostasia hepática. Um curativo oclusivo no local foi mantido por 24 horas.
Após o procedimento, o neonato evoluiu estável na UTI, mantendo saturação arterial satisfatória e aguardando o término da antibioticoterapia para realização da cirurgia corretiva. A ultra-sonografia de abdome realizada no dia seguinte não evidenciou sinais de hematoma hepático intraparenquimatoso, trombose venosa ou de hemorragia intracavitária. A radiografia de tórax pós-procedimento não evidenciou derrame pleural ou pneumotórax. As enzimas hepáticas e a hematimetria colhidas após o procedimento e no dia seguinte também se encontravam nos limites da normalidade.
A CIA restritiva constitui-se numa das maiores causas de mortalidade nos neonatos com TGA1-2. A atriosseptostomia com cateter-balão é um procedimento seguro e eficaz nesses pacientes. É geralmente realizada em regime de emergência, podendo ser monitorada pela fluoroscopia ou pela ecocardiografia transtorácica à beira do leito4. As vias de acesso mais comumente utilizadas para esse procedimento são as veias femoral e umbilical. As principais técnicas para sua realização são: a atriosseptostomia por cateter-balão, a com lâmina de Park e a que envolve a dilatação estática da CIA usando cateteres-balão para angioplastia2.
A maior vantagem do acesso umbilical em neonatos é que esse procedimento poupa outros vasos para procedimentos futuros. A veia umbilical permanece pérvia nas primeiras 24 horas de vida, mas raramente após três a quatro dias. No paciente relatado, seu uso encontrava-se impossibilitado por cateterização prévia para administração de medicações. Apesar de a veia jugular interna poder ser utilizada para cateterismos em lactentes, não há relatos do uso desse acesso para atriosseptostomias, provavelmente pela dificuldade em cruzar a CIA por essa via com um balão de Rashkind convencional sem furo terminal, valendo o mesmo argumento para a veia subclávia.
Recentemente, tanto cateterismos diagnósticos quanto terapêuticos vêm sendo realizados por punção trans-hepática em crianças com impossibilidade de acesso venoso por vias convencionais3,5-8. Entretanto, há poucos relatos da realização de tais procedimentos em neonatos com ausência congênita da parte hepática da VCI. Shim e cols.7 demonstraram que a via trans-hepática é segura e eficaz para realização de cateterismo em crianças, inclusive em dois neonatos com estenose pulmonar crítica, em que o acesso trans-hepático promoveu melhor posicionamento do cateter na via de saída do ventrículo direito. O mesmo autor especula ainda que essa via promova melhor acesso para o fechamento percutâneo de CIA tipo fossa oval pelo posicionamento mais perpendicular da bainha em relação ao septo interatrial. A propósito, uma das vantagens descritas desse acesso é possibilitar o uso de bainhas de alto perfil mesmo em crianças pequenas, sem dano vascular.
Para realização do procedimento, foi utilizada agulha de Chiba de 22-Gauge na maioria dos relatos. Recentemente, demonstrou-se que é possível a realização da punção de forma simples, utilizando a técnica de Seldinger e equipamento normalmente empregado no laboratório de cateterismo, como agulha de punção 20-Gauge (Cook Inc., Bloomigham, Indiana)5. O local ideal de punção pode ser identificado pela fluoroscopia3,7 ou com auxílio da ultra-sonografia abdominal5. O ponto de referência mais freqüentemente utilizado é a linha axilar média na porção hepática média entre o diafragma e a borda inferior do fígado pela fluoroscopia. Angiografias anteriores também podem ser utilizadas como referência. A técnica descrita é semelhante à utilizada nesse caso3,7-8. McLeod e cols.5 afirmam que o uso de ultra-sonografia é útil e promove orientação satisfatória para canulação de veias hepáticas, reduzindo o tempo de fluoroscopia e exposição à radiação, mas especulam que a necessidade de auxílio ultra-sonográfico diminui à medida que aumenta a experiência do operador. A taxa de sucesso da punção hepática varia de 93% a 100% nas séries consultadas3,5,7.
As complicações são infreqüentes, ocorrendo em menos de 5% nos procedimentos trans-hepáticos mais tradicionais, tais como colangiografia trans-hepática percutânea e acesso ao sistema venoso portal. Em 1998, Erenberg e cols.9 relataram dois casos de hemorragia intraperitoneal significativa, determinando taxa de complicação de 4,6% para o cateterismo cardíaco. As principais complicações da técnica são: hemotórax ou pneumotórax, hemoperitôneo, embolia pulmonar e peritonite. Outras complicações potenciais incluem: perfuração intestinal ou de vesícula biliar, trombose de veias hepáticas ou do sistema porta, hemobilia e alterações da função hepática. Portanto, após o procedimento, faz-se necessária a monitoração cuidadosa dos sinais vitais e marcadores laboratoriais aliados à ultra-sonografia abdominal10.
Para hemostasia hepática após o término do cateterismo preconiza-se geralmente ocluir o trajeto intra-hepático com molas ou gelfoam. Kaye e cols.10 advogam o uso desses dispositivos em todo o trajeto para prevenir sangramento intraperitoneal. Outra precaução a ser tomada é evitar a embolização de veias hepáticas, garantindo que o cateter esteja no parênquima hepático por pequenas injeções de contraste. A hemostasia também pode ser garantida sem uso de dispositivos, por meio de compressão manual do hipocôndrio direito, não havendo relato de sangramento significativo após intervenções com esse método5.
Concluindo, no caso relatado, a punção trans-hepática viabilizou a realização da atriosseptostomia em um neonato com TGA e a interrupção da VCI. Essa via mostrou-se segura e eficaz para tal finalidade.
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Correspondência: Carlos A. C. Pedra Rua Dom Paulo Pedrosa 673/62A 05687-001 – São Paulo, SP E-mail:
Artigo recebido em 10/04/06; revisado recebido em 01/06/06; aceito em 27/08/06.
We report a case in which a neonate with complete transposition of the great arteries was submitted to an atrial septostomy through transhepatic access due to congenital interruption of the inferior vena cava. The technical aspects of the procedure are discussed.
Transhepatic access for atrioseptostomy in a neonate
Hospital do Coração da Associação Sanatório Sírio - São Paulo, SP - Brazil
We report the case of a neonate with total transposition of the great arteries who underwent Rashkind atrioseptostomy through transhepatic access due to congenital interruption of the inferior vena cava. The technical aspects of the procedure are discussed.
Preoperative mortality in newborns with total transposition of the great arteries (TGA) is mainly due to absent or restrictive atrial septal defects (ASD). In the management of these neonates there is special emphasis on the use of prostaglandins to promote patency of the ductus arteriosus and perform atrioseptostomy using a balloon catheter (Rashkind procedure)1. Atrioseptostomy allows the survival of several patients with complex congenital heart diseases and it is one of the few indications of urgent catheterization in neonates2.
However, the traditional percutaneous venous accesses may not be available for performing this procedure, mainly due to their previous use in the ICU, successive heart catheterizations and/or previous surgeries, or also due to congenital interruption of the inferior vena cava (IVC). The need of new diagnostic catheterizations and interventions in these patients has led to the development of new access routes to the right heart, such as the transhepatic access. Since there are few records in the literature on the use of this technique in newborns3, in this article we report the case of a neonate with TGA and interruption of IVC, in whom the transhepatic access was employed to enable atrioseptostomy.
A male neonate, on the 6th day of life, with an echocardiographic diagnosis of TGA and a small ASD (4 mm) and normal interventricular septum. Patient was referred to our service under mechanical ventilation and infusion of prostaglandin E1 (Prostin®) at 0.02 µg/kg/min. He progressed with an infectious condition requiring broad-spectrum antibiotic therapy and inotropic support. In the clinical course, the patient maintained low systemic arterial saturation (below 65%); a new echocardiogram characterized a restrictive flow through the ASD and atrioseptostomy was indicated.
Femoral vein puncture and insertion of a 6F-pediatric sheath were performed at the Intervention Cardiology Laboratory under general anesthesia. Absence of the IVC hepatic segment and continuity of azygos vein into the superior vena cava was identified. Access via umbilical vein was not possible since it had already been used for insertion of a central venous catheter in the first days of hospitalization. Since this was a critically ill neonate with low systemic arterial saturation and no clinical conditions for a surgical procedure at that moment, we decided to try the transhepatic puncture of the supra hepatic vein.
After asepsis of the right hypochondrium region, a puncture with a 22F spinal anesthesia needle with a mandril was performed. The landmarks used were the liver mean portion according to fluoroscopy, mid-axillary line and angiography performed in right atrium (RA) to visualize the main supra hepatic veins. The needle was directed posteriorly and superiorly to the spine and just a few centimeters away from its right border. After removal of the stylet, the needle was slowly drawn back under continuous aspiration. Occasionally, small injections of non-ionic contrast (Hexabrix®) were given. Six puncture attempts were performed by directing the needle anteriorly until a rapid contrast flow above the right atrium was observed. Then we inserted a coronary angioplasty guidewire (0.014") and a 6F-sheath was positioned on this guidewire after progressive dilation using the Seldinger technique. This sheath was later changed to another 7F-sheath for the passage of balloon catheters and its distal end was positioned in the lower part of the right atrium (
Balloon catheters were removed; a 5F Judkins catheter for right coronary artery was inserted. The catheter was drawn back along with the introducer until it was located in the liver parenchyma; this position was confirmed by a small injection of contrast. At this site, two Gianturco (38x5x5 and 38x4x3) coils were inserted for hepatic hemostasis. An occlusive dressing was maintained in that site for 24 hours.
After the procedure, the neonate evolved in stable conditions at the ICU, maintained satisfactory arterial saturation; we waited until the end of the antibiotic therapy before undertaking corrective surgery. Abdominal ultrasound performed on the next day did not show any signs of intraparenchymatous liver hematoma, venous thrombosis or intracavitary hemorrhage. Post-procedural chest X-ray did not demontrate pleural effusion or pneumothorax. Liver enzymes and blood counts after the procedure and on the next day were also within normal limits.
Restrictive ASD is one of the major causes of mortality in neonates with TGA1-2. Atrioseptostomy with a balloon catheter is a safe and effective procedure in these patients. It is usually performed in an emergency setting, and can be monitored by fluoroscopy or bedside transthoracic echocardiography4. The access routes most commonly used for this procedure are the femoral and umbilical veins. The main techniques include atrioseptostomy with a balloon catheter, atrioseptostomy with a Park blade and atrioseptostomy involving the static dilation of ASD with angioplasty balloon catheters2.
The greatest advantage of the umbilical access in neonates is that it spares other vessels for future procedures. The umbilical vein remains pervious in the first 24 hours of life, but rarely after three or four days. In this patient, the umbilical vein could not be used because of previous catheterization for drug administration. Although the internal jugular vein may be used for catheterization in infants, there is no report on the use of this access for atrial septostomies, probably due to the difficulty to cross the ASD with this route when using a conventional Rashkind balloon with no terminal hole; the same explanation is valid for the subclavian vein.
Recently, both diagnostic and therapeutic catheterizations have been performed by means of a transhepatic puncture in children who do not have conventional venous access3,5-8. However, there are few reports on such procedures in neonates with congenital absence of the hepatic portion of the IVC. Shim et al7 showed that the transhepatic route is safe and effective for catheterization in children, including two neonates with critical pulmonary stenosis, in whom the transhepatic access promoted better positioning of the catheter at the right ventricle outlet. The same authors also speculate that this route promotes better access for percutaneous closure of the ASD of the oval fossa due to the more perpendicular positioning of the sheath in relation to the interatrial septum. By the way, one of the advantages described with this route is that it allows the use of high profile sheaths even in young children without vascular damage.
A 22-G Chiba needle was used in most of the procedures reported. It was recently shown that it is possible to perform the puncture in a simple way through the Seldinger technique and the use of equipment normally used in the catheterization laboratory, such as a 20-Gauge puncture needle (Cook Inc., Bloomingham, Indiana)5. The ideal puncture site can be identified by fluoroscopy3,7 or with the use of abdominal ultrasound5. The landmark most commonly used is the mid-axillary line in the mid-hepatic portion between the diaphragm and the hepatic lower border identified by fluoroscopy. Previous angiographies can also be used as reference. The technique described is similar to that used in this case3,7-8. McLeod et al5 reported that the use of ultrasound is useful and promotes satisfactory orientation for cannulation of hepatic veins, thus reducing the duration of fluoroscopy and exposure to radiation, but they speculated that the need of ultrasound decreases as the experience gained by the operator increases. Success rates in hepatic puncture range between 93% and 100% in the series evaluated3,5,7.
Complications are rare and they occur in less than 5% of the more traditional transhepatic procedures, such as percutaneous transhepatic cholangiography and access to the portal venous system. In 1998, Eremberg et al9 reported two cases of significant intraperitoneal hemorrhage and determined a complication rate of 4.6% for heart catheterization. The main complications of the technique are hemothorax or pneumothorax, hemoperitoneum, pulmonary embolism and peritonitis. Other potential complications include intestinal or gallbladder perforation, thrombosis of hepatic veins or portal system veins, hemobilia and liver function abnormalities. Therefore, after the procedure it is necessary to carry out careful monitoring of vital signs and laboratory markers, along with abdominal ultrasonography10.
Hepatic hemostasis after the end of catheterization can be attained with occlusion of the intrahepatic path with coils or gelfoam. Kaye et al10 advocate the use of such devices in the entire path to prevent intraperitoneal bleeding. Another precaution is to avoid embolization of hepatic veins, assuring that the catheter is in the liver parenchyma by means of small contrast injections. Hemostasis can also be assured without the use of any devices and by manual compression on the right hypochondrium; there is no report of significant bleeding after interventions with this method5.
In conclusion, transhepatic puncture in this case report enabled the performance of atrioseptostomy in a neonate with TGA and interruption of the IVC. It showed to be safe and effective for this purpose.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Carlos A. C. Pedra Rua Dom Paulo Pedrosa 673/62A 05687-001 – São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Manuscript received April 10, 2006; revised manuscript received June 01, 2006; accepted August 27, 2006.