Cor triatriatum (CT) é uma cardiopatia congênita rara que geralmente cursa com sintomas nos primeiros anos de vida. Na ausência de outras malformações cardíacas associadas e na dependência do grau de comunicação entre a câmara superior e o átrio esquerdo (AE), os pacientes podem atingir a idade adulta. Relatamos um caso de uma paciente adulta assintomática portadora de CT diagnosticado pelo ecocardiograma transtorácico (ETT) e acompanhada clinicamente durante a gestação.
Cor triatriatum
Ecodoppler Exames Cardiológicos, Hospital Pan Americano - Rio de Janeiro, RJ
Cor triatriatum, inicialmente descrito em 18681, é uma malformação congênita resultante da falha na reabsorção da veia pulmonar comum durante a formação embrionária do coração. Este erro genético leva à persistência de uma membrana tipo diafragma que divide o AE numa cavidade póstero-superior, que recebe as veias pulmonares, e outra ântero-inferior ligada ao Apêndice Atrial Esquerdo (AAE) e que se esvazia no ventrículo esquerdo através da válvula mitral. São comuns variações anatômicas e associação com outras malformações cardíacas, como comunicação interatrial (CIA) e anomalias do retorno venoso pulmonar2. A comunicação entre as duas câmaras atriais esquerdas pode se fazer através de um ou mais orifícios e ser pequena, grande ou estar ausente, dependendo da anatomia da membrana que as divide. Na ausência de defeitos associados, o tamanho deste(s) orifício(s) é que vai determinar o grau de obstrução no retorno venoso pulmonar e, conseqüentemente, a evolução clínica dos pacientes. O aumento da pressão e resistência venosa pulmonar pode levar à hipertensão arterial pulmonar (HAP), tanto mais precoce quanto mais restritiva for a comunicação entre as duas cavidades. O CT do lado direito (dexter), resultante da persistência da válvula direita do seio venoso, é uma cardiopatia rara que pode causar obstrução no átrio direito3.
Sexo feminino, branca, 34 anos, grávida de quatro semanas, encaminhada pelo obstetra para avaliação cardiológica em razão de história pregressa de cardiopatia congênita. Relatou ter procurado cardiologista aos 18 anos devido palpitações, quando foi solicitado ETT que diagnosticou defeito congênito no coração. Não soube precisar o tipo e não tinha os exames complementares anteriores. Na época não foram prescritos medicamentos e, embora orientada para fazer acompanhamento periódico com cardiologista, não retornou à consulta. A paciente não apresentava nenhuma queixa cardiovascular, inclusive durante exercícios físicos. No exame físico apresentava ritmo cardíaco regular em dois tempos, com bulhas normofonéticas e sem sopros. Freqüência cardíaca de 65 batimentos por minuto. Pressão Arterial 110 x 60 mmHg.
Eletrocardiograma (
Durante a gravidez foram realizados ETT evolutivos na 16ª e 27ª semanas, sendo registrado neste último discreto aumento do gradiente pressórico entre a câmara atrial esquerda superior e inferior em relação ao primeiro exame (máximo 7.8 mm Hg e médio 3.4 mm Hg.). A gravidez ocorreu sem intercorrências. Embora não tenha sido contra-indicado o parto normal, a paciente foi submetida a cesariana na 36ª semana de gestação por decisão do obstetra. Na última revisão cardiológica e ecocardiográfica, realizada dois anos após, não houve modificações do quadro clínico, estando a paciente assintomática e com os achados ecocardiográficos semelhantes ao exame inicial.
Embora raro, quando não vem acompanhado de outras malformações cardíacas o CT é de fácil correção cirúrgica4, sendo importante seu diagnóstico precoce nos casos sintomáticos. Embora raro em adultos3, o CT foi descrito em pacientes de 70 e 80 anos de idade5,6. Em ambos, semelhante ao aqui apresentado, não existiam outros defeitos estruturais congênitos e a membrana causava pouca ou nenhuma restrição ao fluxo das veias pulmonares. O diagnóstico não invasivo pode ser feito pelo ETT7, sendo que o Doppler com fluxo em cores permite o reconhecimento do(s) pertuito(s) entre as duas câmaras, principalmente quando existe gradiente entre elas, devido à facilidade em detectar a turbulência causada pelo aumento da velocidade do fluxo sanguíneo. Com o Doppler pulsado podemos estimar este gradiente de pressão. Neste caso, os dois fluxos com velocidades diferentes permitiram afirmar a presença de dois orifícios, sendo o mais anterior de menor tamanho, pois registrou fluxo com maior velocidade. Não há na literatura relato de monitorização pelo ecodopplercardiograma das variações dos gradientes pressóricos através da membrana do CT durante a gravidez. Nesta paciente, os ETT demonstraram existir elevação do gradiente, decorrente do aumento da volemia que geralmente ocorre entre a 24ª e 28ª semana de gestação.
O ecocardiograma transesofágico (ETE)5 está indicado nos casos em que há necessidade de maior precisão anatômica do CT para programação da correção cirúrgica ou ainda para avaliar presença de lesões associadas. Em nossa paciente, optamos por não realizar o ETE por ela estar assintomática e o ETT não ter detectado sinais HAP ou suspeitas de outros defeitos estruturais. Embora até o momento existam poucos relatos, o ecocardiograma tridimensional em tempo real, recentemente disponível comercialmente, vai permitir maior precisão quanto aos aspectos anatômicos do CT8. Entre os diagnósticos diferenciais, destaca-se a Estenose Congênita Supramitral9, que pode cursar na infância com sinais e sintomas semelhantes ao CT restritivo. Os achados do ETT desta lesão, diferentemente do CT, revelam que a membrana está implantada mais inferiormente, muito próxima dos folhetos mitrais, deixando o AAE proximal. Embora não tenhamos encontrado relatos específicos quanto à necessidade de profilaxia para endocardite infecciosa em pacientes adultos com CT, indicamos a antibioticoterapia em caso de procedimentos contaminados devido à presença de fluxo turbilhonar através da membrana no interior do AE. As pacientes com CT não-restritivos não têm contra-indicação cardiológica para parto normal10. Neste caso, a cesariana foi opção do obstetra em concordância com a paciente, e não uma contra-indicação cardiológica.
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Correspondência: Rogério Tasca Rua Souza Lima, 325/801 22081-010 – Rio de Janeiro, RJ E-mail:
Artigo recebido em 09/04/06; revisado recebido em 23/08/06; aceito em 27/08/06.
Cor triatriatum (CT) is a rare congenital cardiac anomaly that usually becomes symptomatic in the first years of life. If the condition is not associated with other cardiac defects, and depending on the degree of communication between the upper chamber and left atrium (LA), patients may reach adulthood. We report a case of an asymptomatic, adult, female patient with CT diagnosed by transthoracic echocardiogram (TTE) and followed-up during pregnancy.
Clinical follow-up of a pregnant woman with cor triatriatum
Ecodoppler Exames Cardiológicos, Hospital Pan Americano - Rio de Janeiro, RJ - Brazil
Cor triatriatum (CT) is a rare congenital cardiac anomaly that usually becomes symptomatic in the first years of life. If the condition is not associated with other cardiac defects, and depending on the degree of communication between the upper chamber and left atrium (LA), patients may reach adulthood. We report a case of an asymptomatic, adult, female patient with CT diagnosed by transthoracic echocardiogram (TTE) and followed-up during pregnancy.
First described in 18681, cor triatriatum is a congenital malformation secondary to a failure of the common pulmonary vein resorption during cardiogenesis. This genetic error leads to the persistence of a diaphragm-like membrane dividing the LA into a posterosuperior chamber receiving the pulmonary veins and an anteroinferior chamber connected to the left atrial appendage (LAA) and draining into the left ventricle via the mitral valve. Anatomical variations and associations with other cardiac malformations, such as atrial septal defect (ASD) and anomalous pulmonary venous return2, are common. Communication between both left atrial chambers may be made through one or more orifices and may be small, large or absent, depending on the membrane dividing them. In the absence of other associated defects, the size of the opening(s) will determine the degree of obstruction to pulmonary venous return and, thus, the patients’ clinical outcome. Elevations in pulmonary venous pressure and pulmonary vascular resistance may cause pulmonary artery hypertension (PAH); the more restrictive the communication is between both cavities, the earlier this may happen. Right cor triatriatum (dexter), resulting from the persistence of the right sinus venosus valve, is a rare heart diseases that may lead to right atrium obstruction3.
A 34-year-old white woman, four weeks pregnant, was referred by her obstetrician for cardiological evaluation due to past history of congenital heart disease. At 18, she had seen a cardiologist for palpitations, and a transthoracic echocardiography (TTE) diagnosed a congenital heart defect. She did not know exactly what type of defect she had, nor did she have her previous supplementary examinations. Back then no drugs were prescribed and, despite being instructed to visit the cardiologist periodically, she did not. The patient had no cardiovascular complaint, including during physical exertion. Physical examination revealed regular heart rate and rhythm with normal S1 and S2 and no murmurs. Her heart rate was 65 beats per minute, and her blood pressure was 110 x 60 mm Hg.
Both the electrocardiogram (
Transthoracic echocardiograms were performed at the 16th and 27th gestational weeks. In the latter, a slight increase in pressure gradient was observed between the upper and lower left atrial chamber, as compared with the first examination (maximum of 7.8 mm Hg, mean of 3.4 mm Hg). The pregnancy course was uneventful. Although vaginal delivery was not contraindicated, this patient underwent a cesarean section at 36 weeks of gestation, upon the obstetrician’s decision. At the last cardiological and echocardiographic examinations, performed two years later, the patient’s clinical condition was unchanged, she was asymptomatic and the echocardiographic findings were similar to those of the initial examination.
Despite being a rare condition, if it is not accompanied by other heart malformations cor triatriatum can be easily corrected surgically4, but early diagnosis of symptomatic cases is critical. Although rare in adults3, CT was described in septuagenarian and octogenarian patients5,6. In both, similar to the case herein presented, no other congenital structural defects existed, and the membrane caused little, if any, restriction to the pulmonary veins flow. Non-invasive diagnosis can be made by TTE7, and color flow Doppler makes it possible to visualize the opening(s) between the two chambers, especially in the case of gradient between them, because the turbulence caused by increased blood flow velocity is easily detected. Using pulsed Doppler, this pressure gradient can be estimated. In the case of this patient, the two flows with different velocities allowed identifying the presence of two orifices, the more anterior being smaller, since it showed a higher-velocity flow. There is no report in the literature of pressure gradient variations through the CT membrane being monitored by Doppler echocardiography during pregnancy. In this patient, TTE examinations have demonstrated a rise in pressure gradient, secondary to an increase in blood volume, which usually occurs between weeks 24 and 28 of gestation.
Transesophageal echocardiogram (TEE) is indicated when more accurate anatomical details are needed to determine optimal surgical repair or assess the presence of associated lesions. As our patient was asymptomatic and there was neither evidence of PAH nor structural defects, we chose not to perform TEE. Even though few reports exist so far on the subject, real-time three-dimensional echocardiography, recently introduced commercially, will allow greater accuracy regarding the anatomical aspects of CT8. Among the differential diagnoses to be considered is congenital supravalvular mitral stenosis9, which may produce signs and symptoms similar to those of obstructive CT during childhood. Uncharacteristically, TTE findings of this lesion showed that the membrane lies more inferior, very close to the mitral leaflets, rendering the LAA proximal. Although we found no specific reports regarding the need of prophylaxis for infective endocarditis in adult patients with CT, we recommend that antibiotic therapy be used in case of contaminated procedures, because of the turbulent flow through the membrane within the LA. Female patients with non-obstructive CT have no contraindication for vaginal delivery10. In the present case, the cesarean section was the obstetrician’s choice, concurred to by the patient, rather than a contraindication.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Rogério Tasca Rua Souza Lima, 325/801 22081-010 – Rio de Janeiro, RJ - Brazil E-mail:
Manuscript received April 9, 2006; revised manuscript received August 23, 2006; accepted on August 27, 2006.