abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC São Paulo, SP, Brazil 5TtgbrFPL8XqJhfDHfm7rYw 00016 S0066-782X2007000300016 S0066-782X(07)08800316 10.1590/S0066-782X2007000300016 Artigos Originais Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo: a influência da estratégia cirúrgica nos resultados Silva José Pedro da Fonseca Luciana da Baumgratz José Francisco Castro Rodrigo Moreira Franchi Sonia Meiken Sylos Cristina de Grassi Liliane M. G. Pozzi Cattani César Augusto M. Lopes Lílian Maria Vila José Henrique Andrade São Paulo São Paulo Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo Brazil 03 2007 88 3 354 360 05 10 2006 07 07 2006 16 05 2006 This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

OBJETIVOS: Relatar uma estratégia cirúrgica para a operação de Norwood na síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), que possibilite tempo curto de parada circulatória hipotérmica e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo. Comparar os resultados das técnicas anastomose de Blalock-Taussig modificado (B-Tm) e tubo ventrículo direito para artéria pulmonar (VD-AP) no restabelecimento da circulação pulmonar. MÉTODOS: Estudo retrospectivo compreendendo 71 neonatos portadores de SHCE, consecutivamente operados entre março de 1999 e fevereiro de 2006. Foi usada a mesma técnica de reconstrução da neo-aorta e duas técnicas diferentes de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose de B-Tm nos primeiros 37 neonatos e tubo VD-AP nos últimos 34. A canulação do canal arterial para a perfusão arterial foi a parte principal da estratégia cirúrgica para diminuir o tempo de parada circulatória hipotérmica. RESULTADOS: A sobrevida geral foi de 74,64%, sendo de 67,57% no grupo B-Tm e de 82,35% no grupo tubo VD-AP (p = 0,1808). Os índices de mortalidade entre o primeiro e o segundo estágios foram de 40% e de 4,4%, respectivamente, nos grupo B-Tm e tubo VD-AP (p = 0,0054). Os tempos de parada circulatória hipotérmica foram, respectivamente, de 45,79 + 1,99 minutos e de 36,62 + 1,62 minutos (p = 0,0012). Coarctação tardia da aorta ocorreu em cinco pacientes (7,2%). CONCLUSÃO: Essa estratégia cirúrgica resultou em tempo curto de parada circulatória, baixa mortalidade e boa morfologia da neo-aorta, com baixa incidência tardia de coarctação aórtica. A maior sobrevida ao primeiro estágio com o tubo VD-AP não foi significante, mas a mortalidade interestágios foi estatisticamente menor na comparação com o procedimento B-Tm.

 Valva mitral valva aórtica valva mitral valva aórtica 21 05 2007

ARTIGO ORIGINAL

Síndrome da hipoplasia do coração esquerdo: a influência da estratégia cirúrgica nos resultados

José Pedro da Silva; Luciana da Fonseca; José Francisco Baumgratz; Rodrigo Moreira Castro; Sonia Meiken Franchi; Cristina de Sylos; Liliane M. G. Pozzi Grassi; César Augusto M. Cattani; Lílian Maria Lopes; José Henrique Andrade Vila

Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo – São Paulo, SP

Correspondência

RESUMO

OBJETIVOS: Relatar uma estratégia cirúrgica para a operação de Norwood na síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE), que possibilite tempo curto de parada circulatória hipotérmica e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo. Comparar os resultados das técnicas anastomose de Blalock-Taussig modificado (B-Tm) e tubo ventrículo direito para artéria pulmonar (VD-AP) no restabelecimento da circulação pulmonar.

MÉTODOS: Estudo retrospectivo compreendendo 71 neonatos portadores de SHCE, consecutivamente operados entre março de 1999 e fevereiro de 2006. Foi usada a mesma técnica de reconstrução da neo-aorta e duas técnicas diferentes de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose de B-Tm nos primeiros 37 neonatos e tubo VD-AP nos últimos 34. A canulação do canal arterial para a perfusão arterial foi a parte principal da estratégia cirúrgica para diminuir o tempo de parada circulatória hipotérmica.

RESULTADOS: A sobrevida geral foi de 74,64%, sendo de 67,57% no grupo B-Tm e de 82,35% no grupo tubo VD-AP (p = 0,1808). Os índices de mortalidade entre o primeiro e o segundo estágios foram de 40% e de 4,4%, respectivamente, nos grupo B-Tm e tubo VD-AP (p = 0,0054). Os tempos de parada circulatória hipotérmica foram, respectivamente, de 45,79 + 1,99 minutos e de 36,62 + 1,62 minutos (p = 0,0012). Coarctação tardia da aorta ocorreu em cinco pacientes (7,2%).

CONCLUSÃO: Essa estratégia cirúrgica resultou em tempo curto de parada circulatória, baixa mortalidade e boa morfologia da neo-aorta, com baixa incidência tardia de coarctação aórtica. A maior sobrevida ao primeiro estágio com o tubo VD-AP não foi significante, mas a mortalidade interestágios foi estatisticamente menor na comparação com o procedimento B-Tm.

Palavras-chave: Valva mitral / anormalidades, valva aórtica / anormalidades, valva mitral / cirurgia, valva aórtica / cirurgia.

Introdução

O termo síndrome de hipoplasia do coração esquerdo (SHCE) foi introduzido por Noonan e Nadas, em 1958, para descrever as características morfológicas da atresia mitral e da atresia aórtica combinadas1. Entretanto, o conceito de SHCE pode ser ampliado para os casos que tenham valvas mitral e aórtica, mas em que o hipodesenvolvimento do ventrículo esquerdo o incapacite de manter a circulação sistêmica2.

A história natural dessa síndrome, geralmente fatal no primeiro mês de vida3, foi modificada com a operação de Norwood, que publicou os primeiros casos de sucesso numa série de crianças operadas entre 1979 e 19814,5. Esse procedimento consiste em conectar o tronco da artéria pulmonar ao arco aórtico previamente ampliado com enxerto de politetrafluoretileno (PTFE), formando uma nova aorta. A perfusão pulmonar é mantida por um enxerto tubular de PTFE anastomosado nas artérias subclávia direita e pulmonar direita.

Em 2003, Sano e cols.6 publicaram bons resultados com uma modificação da técnica de Norwood, utilizando o enxerto de PTFE anastomosado entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar (AP). Diferentemente do que ocorre com a anastomose sistêmico-pulmonar, o fluxo para artéria pulmonar ocorre somente na sístole ventricular. Isso facilita o manuseio do paciente no pós-operatório, porque evita a queda de fluxo coronariano causado pelo "roubo de fluxo" para os pulmões durante a diástole6-8.

Este estudo tem como objetivos relatar a estratégia cirúrgica que visa à diminuição do tempo de parada circulatória e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo e comparar os resultados das técnicas de Blalock-Taussig modificado (B-Tm) e conduto ventrículo direito para artéria pulmonar (tubo VD-AP) no restabelecimento da circulação pulmonar.

Métodos

Este estudo retrospectivo, que exclui o período de aprimoramento iniciado em 1994, enfoca 71 neonatos consecutivos, operados de 1999 a 2006, divididos em dois grupos: um submetido à operação de Norwood com a anastomose sistêmico-pulmonar tipo B-Tm e outro submetido à operação de Norwood com tubo VD-AP como método de suprir a circulação arterial pulmonar. Este trabalho foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa.

As características dos pacientes estão expostas na tabela 1. Foram incluídos apenas recém-nascidos submetidos à cirurgia de Norwood, em que o ventrículo direito fosse o ventrículo sistêmico, sendo, portanto, excluídas as variantes anatômicas, que, ao serem submetidas ao mesmo procedimento, resultassem em ventrículo anatomicamente esquerdo como ventrículo sistêmico. Foram também excluídos três neonatos em quem o tratamento cirúrgico foi contra-indicado por disfunção miocárdica grave em dois e hipoxia grave decorrente de septo interatrial íntegro e conseqüente comprometimento neurológico em um. A figura 1 apresenta o ecocardiograma de um caso de SHCE.

Técnica operatória - A estratégia cirúrgica do grupo a partir de 1999 tem sido a mesma em relação às técnicas de reconstrução da aorta, de circulação extracorpórea (CEC) e de proteção miocárdica. Entretanto, houve diferença quanto à fonte de perfusão pulmonar. Nos primeiros 37 neonatos, foram utilizados enxertos de PTFE anastomosados na artéria subclávia direita e na artéria pulmonar (B-Tm). A partir de 2003, passou a ser utilizada a anastomose de tubo VD-AP, sendo aplicada nos últimos 34 casos.

Circulação extracorpórea - Por meio de esternotomia mediana, a aorta ascendente, o arco aórtico e o início da aorta descendente são expostos amplamente. A CEC é estabelecida por canulação do canal arterial para a perfusão arterial e por canulação do apêndice atrial direito para a drenagem venosa. A cânula arterial é avançada através do canal arterial até a aorta descendente e um torniquete é apertado em torno dela, permitindo que grande parte da operação seja feita sem parada circulatória. Após a secção proximal do canal arterial, a artéria pulmonar é dividida próximo à bifurcação, separando o coto distal conectado aos ramos pulmonares e o coto proximal, que fará parte da neo-aorta. O preparo da artéria pulmonar distal se completa com a sutura do remanescente do canal arterial e com a anastomose de um tubo de PTFE após pequena plicatura transversal. O diâmetro desse tubo, que é posteriormente conectado à artéria subclávia direita, foi de 3 mm ou 4 mm (grupo B-Tm), e de 4 mm ou 5 mm quando conectado ao ventrículo direito (grupo tubo VD-AP).

Construção da neo-aorta - Enquanto a temperatura é gradualmente baixada a 16ºC, a aorta ascendente é pinçada e seccionada, sendo a solução cardioplégica infundida nas coronárias. A porção proximal da aorta ascendente é anastomosada na face lateral do tronco da artéria pulmonar, iniciando-se a reconstrução da neo-aorta. Somente a partir dessa etapa a CEC é interrompida e a cânula arterial é retirada da parte distal do canal arterial. O tecido ductal restante é retirado totalmente da aorta e a abertura resultante é estendida proximalmente ao arco aórtico e distalmente à aorta descendente. Um enxerto de pericárdio autólogo tratado com glutaraldeído é usado para ampliar a aorta descendente e o arco aórtico, o qual é juntado ao tronco pulmonar, completando a neo-aorta. A cânula arterial é novamente colocada no tronco pulmonar (neo-aorta). A CEC é reiniciada, mantendo-se baixa a temperatura. A CEC é interrompida novamente por dois a três minutos para ampliação da comunicação interatrial e anuloplastia tricúspide, quando necessária.

Restabelecimento da circulação pulmonar - Nos primeiros pacientes dessa série (grupo B-Tm) o tubo de PTFE de 3 mm a 4 mm de diâmetro, previamente suturado na artéria pulmonar, foi anastomosado na artéria subclávia direita ou tronco braquiocefálico. No grupo tubo VD-AP, a parte proximal do tubo de PTFE foi anastomosado ao VD, em que foi previamente realizada pequena ventriculotomia. Em geral os batimentos cardíacos retornam espontaneamente com o aquecimento gradual do paciente. O tórax pode ser mantido aberto, com afastamento esternal, utilizando-se placa de látex suturada à pele, posteriormente coberto com adesivo plástico estéril.

Manuseio pós-operatório - O manuseio pós-operatório tentou manter o delicado balanço entre as resistências vasculares (pulmonar e sistêmica). A ventilação visou obter pH de 7,40, PaO2 de 40 mmHg e PCO2 de 40 mmHg (balanço 40/40/40). A saturação arterial sistêmica de O2 foi mantida entre 75% e 80%.

As drogas inotrópicas usadas com maior freqüência foram a milrinona (0,35 µg/kg/min a 0,75 µg/kg/min) e a dopamina (5 µg/kg/min a 15 µg/kg/min), utilizadas em 90% dos pacientes, não havendo diferença significativa entre os dois grupos. A epinefrina (0,02 µg/kg/min a 0,06 µg/kg/min) ou a norepinefrina foram indicadas em cerca de 30% dos casos, em decorrência de hipotensão significativa (pressão arterial média abaixo de 40 mmHg).

O uso rotineiro de heparina no pós-operatório teve como objetivo evitar a trombose do enxerto de PTFE. O fechamento definitivo do tórax foi realizado em 24 a 48 horas, após a compensação cardíaca, sendo retardada por até seis dias em alguns casos.

Definições e estatística - A mortalidade hospitalar foi definida como todo óbito ocorrido até 30 dias após a cirurgia ou em crianças que nunca tiveram alta da Unidade de Terapia Intensiva (UTI) após a cirurgia. A mortalidade interina foi aquela ocorrida em crianças que tiveram alta hospitalar, mas que não chegaram ao segundo estágio. As variáveis numéricas foram expressas em média e desvio padrão e comparadas com a utilização do teste t de Student; nas comparações da mortalidade entre os grupos A e B, foi utilizado o teste exato de Fisher.

Resultados

A sobrevida geral dos 71 pacientes com SHCE submetidos a cirurgia de Norwood foi de 74,64%, ou seja, houve 53 sobreviventes.

A figura 2 ilustra as imagens resultantes das duas técnicas cirúrgicas empregadas. Fig. 2 - Fontes de perfusão pulmonar: A) angiorressonância magnética (reconstrução multiplanar) mostrando anastomose Blalock- Taussig modificado conectando a artéria braquiocefálica à artéria pulmonar; B) angiotomografia com reconstrução multiplanar mostrando tubo ventrículo direito para a artéria pulmonar e C) reconstrução tridimensional do coração correlacionando o ventrículo direito, a neoaorta e o tubo de PTFE. VD- ventrículo direito, AP- artéria pulmonar, N AO- neoaorta e T tubo de PTFE.

Os grupos B-Tm e tubo VD-AP foram semelhantes em relação a idade, peso, sexo e diâmetro da aorta ascendente, conforme a tabela 1.

O tempo de CEC foi menor no grupo B-Tm, pois a construção da anastomose do tubo de PTFE na artéria subclávia foi realizada durante o aquecimento do paciente. O tempo de parada circulatória hipotérmica foi menor no grupo tubo VD-AP, como mostra a tabela 2.

A figura 3 demonstra que, dos 37 recém-nascidos em que a anastomose sistêmico-pulmonar tipo B-Tm foi utilizada, 25 sobreviveram (67,57%), e que, dos 34 submetidos a conexão ventrículo direito-artéria pulmonar (tubo VD-AP) como método de suprir a circulação arterial pulmonar, 28 sobreviveram (82,35%).

A sobrevida ao período entre o primeiro e o segundo estágios, que corresponde as crianças submetidas a operação de Glenn, está representada na figura 4. Cinco pacientes submetidos a tubo VD-AP aguardam o segundo estágio. Os estudos feitos antes do segundo estágio demonstraram boa morfologia da aorta na maioria dos pacientes (fig. 5). O desenvolvimento de coarctação tardia da neo-aorta, que ocorreu em cinco pacientes (7,2%) na fase inicial desta série, foi solucionada por meio de intervenção cirúrgica por toracotomia lateral ou por dilatação com cateter-balão, obtendo-se bom resultado.

Discussão

A boa sobrevida geral de 74,64% dos pacientes com SHCE submetidos ao primeiro estágio da operação de Norwood, sendo de 67,57% no grupo B-Tm e de 82,35% no grupo em que o conduto VD-AP foi o meio de perfusão pulmonar, foi conseguida após uma série inicial de 12 neonatos operados entre 1994 e 1998, não incluídos neste estudo. Naqueles primeiros 12 pacientes conseguiram-se apenas 4 sobreviventes, ocorrendo melhora de resultados com a revisão desses casos e aproveitamento de conceitos da literatura, chegando-se à estratégia cirúrgica aqui descrita, a qual permitiu boa correção cirúrgica, enfatizando a proteção miocárdica e a redução do tempo de parada circulatória, além de melhora dos cuidados pós-operatórios. Procurou-se incorporar a grande evolução de conceitos e resultados da experiência internacional. Na década de 1980, poucos centros faziam a operação de Norwood com sucesso. As publicações demonstravam sobrevida hospitalar variando entre 42% e 66%, com a maioria dos óbitos ocorrendo nas primeiras 24 horas após a cirurgia, em decorrência de baixo débito cardíaco. A sobrevida em longo prazo variou entre 21% e 44%9-11.

Dados do Congenital Heart Surgeons Society Data Center, num estudo prospectivo realizado em 29 instituições, demonstraram sobrevida de 72%, 60% e 54%, respectivamente, com um mês, um ano e cinco anos após a correção estagiada. Foram analisadas 710 crianças com SHCE, entre 1994 e 2000. Os fatores de risco para morte após o primeiro estágio envolveram fatores individuais (baixo peso ao nascimento, aorta ascendente pequena e idade mais alta na operação de Norwood), fatores institucionais e fatores cirúrgicos (shunt originando na aorta, tempo longo de parada circulatória e manuseio da aorta ascendente). Fatores de risco para óbito após o segundo estágio incluíram idade mais jovem na derivação cavopulmonar e necessidade de plastia da valva atrioventricular11.

Tweddell e cols.12 relataram melhora da sobrevida hospitalar de 53% nas operações feitas entre 1992 e meados de 1996 para 93% numa série de 81 pacientes submetidos a operação de Norwood com enxerto B-Tm entre julho de 1996 e outubro de 2001. O uso de agentes antiinflamatórios (aprotinina) melhorou a sobrevida por análise univariável, enquanto a monitorização contínua da saturação venosa central de oxigênio, o uso de fenoxibenzamina como vasodilatador e a menor duração da parada circulatória foram identificados como fatores de melhora da sobrevida por análise multivariada. Há, entretanto, que se destacar que essa série não era constituída exclusivamente de neonatos com SHCE clássica, havendo 23% de variantes anatômicas que resultam em ventrículo esquerdo como ventrículo sistêmico.

O grupo do Children’s Hospital, de Boston, fez um estudo comparando os resultados do primeiro estágio da operação de Norwood em SHCE com o mesmo procedimento aplicado a outras malformações. Esse grupo demonstrou que a sobrevida operatória e em um ano na presença de ventrículo esquerdo não-hipoplásico (respectivamente de 96,3% e 88,9%) foi significantemente melhor que as sobrevidas na SHCE (64,7% operatória e de 52,7% em um ano)13.

Embora os dados mais recentes reflitam a tendência de melhora contínua dos resultados nos centros mundiais de excelência em cardiologia pediátrica com a operação de Norwood em SHCE, a mortalidade ainda é elevada, especialmente em instituições com menor experiência. Checchia e cols.14, usando dados dos hospitais membros do Child Health Corporation of America, estudaram 1.105 neonatos admitidos entre 1998 e 2001 com diagnóstico de SHCE, observando que 801 foram submetidos a procedimento de Norwood, 39 foram submetidos a transplante cardíaco, e os restantes 265 (24%) não foram submetidos a intervenção cirúrgica. Os neonatos submetidos a operação Norwood tiveram sobrevida hospitalar de 68% (546/801). As quatro instituições com maior número de operações apresentaram 78% de sobrevida e as outras 25 instituições obtiveram, em média, 59% de sobrevida hospitalar.

Investigações clínicas recentes demonstram preocupação com riscos de problemas neurológicos cognitivos, neuromotores e psicossociais, que podem ocorrer após essas operações15. Cianose, insuficiência cardíaca e anormalidades do sistema nervoso central preexistentes, que podem acompanhar a SHCE, assim como CEC e parada circulatória em hipotermia usadas na correção estagiada podem causar dano neurológico. Perfusão cerebral seletiva com baixo fluxo tem sido utilizada por alguns grupos como alternativa à parada circulatória total12,16.

Os resultados obtidos com a estratégia descrita assemelham-se aos da literatura internacional, considerando que apenas neonatos com SHCE foram incluídos nessa série. Além disso, o tamanho da aorta ascendente ou a presença de insuficiência tricúspide não foram critérios de exclusão, sendo a operação de Norwood contra-indicada em menos de 5% dos casos. Adicionalmente, ela permite tempos curtos de parada circulatória hipotérmica, provavelmente contribuindo para que a maior sobrevida seja acompanhada de menor risco de lesões no sistema nervoso.

O uso de pericárdio autólogo tratado com glutaraldeído é uma nova modificação da técnica de ampliação do arco aórtico e aorta descendente na SHCE. Essa foi uma solução simples, que resultou em boa morfologia para a neo-aorta e baixa incidência de coarctação no pós-operatório. Uma das técnicas mais utilizadas na reconstrução do arco aórtico inclui o uso de homoenxerto pulmonar, cujos problemas são o custo elevado, a dificuldade de obtenção e a sensibilização imunológica, que pode ocasionar problemas futuros caso seja necessário transplante cardíaco12,17,18. A anastomose direta da aorta é tecnicamente mais complexa e nem sempre possível de ser realizada, embora não mostre diferença em relação ao enxerto homólogo quanto à necessidade de reintervenção no arco aórtico.19-22

A recente popularização do tubo VD-AP tornou o curso pós-operatório mais estável, embora o impacto na sobrevida seja ainda controverso. Na experiência do grupo, mostrou melhor resultado em relação à sobrevida hospitalar e à mortalidade entre estágios, embora tenha atingido significância estatística apenas em relação à ultima variável, pelo teste exato de Fischer. Subjetivamente facilitou o manuseio pós-operatório. Sano e cols.6 relataram sobrevida de 84% (61/73) para pacientes submetidos a operação de Norwood com essa técnica em três centros no Japão, entre 1998 e 2002, identificando como fatores de risco a experiência do cirurgião e a ventilação mecânica anterior à operação. O tubo VD-AP oferece fluxo anterógrado para as artérias pulmonares somente durante a sístole, podendo ter maior diâmetro e menor incidência de oclusão aguda que o B-Tm, mas permite fluxo reverso na diástole, levando a sobrecarga de volume ventricular. Além disso, a necessidade de ventriculotomia direita, teoricamente, aumenta o risco de arritmias cardíacas e de redução da função ventricular nesses pacientes com fisiologia univentricular. Já o B-Tm propicia fluxo anterógrado pelo tubo durante todo o ciclo cardíaco, sendo controverso se propicia maior crescimento das artérias pulmonares7,23, mas as pressões diastólicas mais baixas na aorta comprometem o fluxo sanguíneo coronariano7,8 e, possivelmente, a função cardíaca por hipoperfusão subendocárdica.

A conclusão de Sano e cols. de que com a conexão VD-AP seria possível melhorar os resultados para muitos cirurgiões foi baseada no relato de uma série de casos6. Também outros relatos demonstrando melhora da sobrevida com o conduto VD-AP usaram como controle séries históricas de pacientes com B-Tm.7,8,23

Os estudos que mostraram não haver impacto na sobrevida quanto ao tipo de conduto utilizado, além de compararem grupos não contemporâneos, tinham populações muito pequenas de neonatos24,25. Pacientes com conduto VD-AP apresentaram maior mortalidade e indicação de transplante após o segundo estágio. O estudo comparativo de Tabbut e cols., feito em pacientes contemporâneos, mostrou que não houve diferença na mortalidade entre os grupos VD-AP e B-Tm, mas tem a limitação de não ser randomizado, apresentando alguns vieses de seleção, tais como inclusão de pacientes com ventrículo esquerdo sistêmico, teoricamente com melhor prognóstico, apenas no grupo B-Tm, e inclusão preferencial de pacientes com atresia da valva aórtica no grupo VD-AP26.

Apesar dos bons resultados atuais com a técnica B-Tm no primeiro estágio, ainda persiste o risco de 4% a 15% de óbito tardio antes do segundo estágio11,27-29, embora a utilização de um programa domiciliar de monitoramento possa reduzir esse risco30. O uso de tubo VD-AP diminuiu a mortalidade interestágios entre os sobreviventes da operação de Norwood, em estudo publicado por Pizarro, em que 40 dos 46 pacientes do grupo B-Tm e 49 dos 50 pacientes do grupo tubo VD-AP atingiram o estágio Hemi-Fontan com taxa de mortalidade interina de 13% e 2%, respectivamente31. Entretanto, os grupos que apresentavam excelentes resultados com a técnica de B-Tm mostraram resultados idênticos com a modificação de Sano. Isso pode indicar que essa modificação está associada à melhora dos resultados nos grupos que tinham mortalidade próxima da média, talvez porque o tubo VD-AP facilite o manuseio pós-operatório. Estudos randomizados são necessários para comprovar as possíveis vantagens dessa técnica.

A principal limitação do presente estudo quanto à análise dos resultados comparativos entre as duas técnicas é que os grupos não são contemporâneos. Embora tenham características clínicas e cuidados pós-operatórios semelhantes, é inegável que o último grupo foi beneficiado com a maior experiência da equipe. Também a prática de manter a maioria dos pacientes hospitalizados até o segundo estágio foi progressivamente instituída, beneficiando os pacientes mais recentes em relação à sobrevida interestágios.

Conclusões

A estratégia cirúrgica utilizada na operação de Norwood resultou em tempo curto de parada circulatória e baixa mortalidade dos neonatos com SHCE, obtendo-se boa morfologia da neo-aorta e baixa incidência de coarctação de aorta com o uso de pericárdio autólogo tratado na ampliação do arco aórtico.

A melhor sobrevida com o conduto VD-AP não foi significante quando comparada ao procedimento de B-Tm; entretanto, a mortalidade no período interestágios foi estatisticamente menor no primeiro grupo.

Correspondência:

Jose Pedro da Silva

Rua Maestro Cardim, 769/202

01323-001 – São Paulo, SP

E-mail:

clinicajpdasilva@uol.com.br

Artigo recebido em 16/05/06; revisado recebido em 07/07/06; aceito em 05/10/06.

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OBJECTIVES: To report a surgical strategy for the Norwood procedure in the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) that enables short hypothermic circulatory arrest time and aortic arch reconstruction with autologous pericardium patch, and to compare the results of the modified Blalock-Taussig (mBT) shunt with the right ventricle-to-pulmonary artery (RV-PA) conduit procedures as the source of pulmonary blood flow. METHODS: Retrospective study of 71 newborns with HLHS consecutively operated between March, 1999 and February, 2006. One technique for reconstruction of the neoaorta and two different techniques for reestablishment of the pulmonary blood flow were used: the mBT shunt in the first 37 newborns and RV-PA conduit in the last 34. Cannulation of the ductus arteriosus for arterial perfusion was the main part of the surgical strategy to reduce the hypothermic circulatory arrest time. RESULTS: In-hospital survival for the entire cohort was 74.64%, or 67.57% and 82.35% for the mBT shunt and RV-PA conduit groups, respectively (p=0.1808). Mortality rates between the first and second palliation stages were 40% and 4.4% for the mBT shunt and RV-PA conduit groups, respectively (p=0.0054). Hypothermic circulatory arrest times were 45.79±1.99 min and 36.62±1.62min (p=0.0012), respectively. Late coarctation of the aorta occurred in five patients (7.2%). CONCLUSION: This surgical strategy resulted in short circulatory arrest time, low mortality and favorable morphology of the neoaorta, with low incidence of late coarctation of the aorta. The higher rate of survival to first palliation stage with the RV-PA conduit was not significant, but interstage mortality was statistically lower when compared with the modified Blalock-Taussig shunt procedure.

 Mitral valve aortic valve mitral valve aortic valve

ORIGINAL ARTICLE

Hypoplastic left heart syndrome: the influence of surgical strategy on outcomes

José Pedro da Silva; Luciana da Fonseca; José Francisco Baumgratz; Rodrigo Moreira Castro; Sonia Meiken Franchi; Cristina de Sylos; Liliane M. G. Pozzi Grassi; César Augusto M. Cattani; Lílian Maria Lopes; José Henrique Andrade Vila

Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo – São Paulo, SP - Brazil

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SUMMARY

OBJECTIVES: To report a surgical strategy for the Norwood procedure in the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) that enables short hypothermic circulatory arrest time and aortic arch reconstruction with autologous pericardium patch, and to compare the results of the modified Blalock-Taussig (mBT) shunt with the right ventricle-to-pulmonary artery (RV-PA) conduit procedures as the source of pulmonary blood flow.

METHODS: Retrospective study of 71 newborns with HLHS consecutively operated between March, 1999 and February, 2006. One technique for reconstruction of the neoaorta and two different techniques for reestablishment of the pulmonary blood flow were used: the mBT shunt in the first 37 newborns and RV-PA conduit in the last 34. Cannulation of the ductus arteriosus for arterial perfusion was the main part of the surgical strategy to reduce the hypothermic circulatory arrest time.

RESULTS: In-hospital survival for the entire cohort was 74.64%, or 67.57% and 82.35% for the mBT shunt and RV-PA conduit groups, respectively (p=0.1808). Mortality rates between the first and second palliation stages were 40% and 4.4% for the mBT shunt and RV-PA conduit groups, respectively (p=0.0054). Hypothermic circulatory arrest times were 45.79±1.99 min and 36.62±1.62min (p=0.0012), respectively. Late coarctation of the aorta occurred in five patients (7.2%).

CONCLUSIONS: This surgical strategy resulted in short circulatory arrest time, low mortality and favorable morphology of the neoaorta, with low incidence of late coarctation of the aorta. The higher rate of survival to first palliation stage with the RV-PA conduit was not significant, but interstage mortality was statistically lower when compared with the modified Blalock-Taussig shunt procedure.

Key words: Mitral valve / abnormalities; aortic valve / abnormalities; mitral valve / surgery; aortic valve / surgery; Norwood procedure

Introduction

The term HLHS was introduced by Noonan and Nadas in 1958 to describe the morphological characteristics of combined mitral and aortic atresia1. However, the concept of HLHS may be extended to cases in which the mitral and aortic valves are present but where the underdevelopment of the left ventricle makes it unable to maintain the systemic circulation2.

The natural history of this syndrome, usually lethal within the first month of life3, was modified with the Norwood procedure, who published the first few successful cases in a series of children operated between 1979 and 19814,5. This procedure consists of connecting the main pulmonary artery to the aortic arch previously expanded with a polytetrafluoroethylene (PTFE) graft, thus forming a new aorta. Pulmonary perfusion is maintained by a tubular PTFE graft anastomosed in the right subclavian and right pulmonary arteries.

In 2003, Sano et al6 published favorable outcomes with a modified Norwood procedure, using a PTFE graft anastomosed between the right ventricle (RV) and pulmonary artery (PA). Unlike in the systemic-to-pulmonary shunt, flow into the pulmonary artery occurs only during the ventricular systole. This facilitates the postoperative patient management because it prevents the coronary flow reduction caused by the diastolic runoff into the lungs6-8.

The objectives of this study are to report a surgical strategy that aims at reducing times of circulatory arrest and aortic reconstruction with autologous pericardium, and to compare the results of the modified Blalock-Taussig (mBT) shunt and right ventricle-to-pulmonary artery conduit (RV-PA conduit) procedures in the reestablishment of the pulmonary circulation.

Methods

This retrospective study, which excludes the learning period started in 1994, analyzed 71 consecutive newborns operated from 1999 to 2006 divided into two groups: one undergoing the Norwood procedure with modified Blalock-Taussig (mBT) systemic-to-pulmonary shunt, and the other undergoing the Norwood procedure with right ventricle-to-pulmonary artery conduit (RV-PA conduit), as a method to supply the pulmonary arterial circulation. This study was approved by the Research Ethics Committee.

Patients’ characteristics are shown in Table 1. Only newborns undergoing the Norwood procedure in whom the morphologically right ventricle was the systemic ventricle were included. Therefore, we excluded newborns with anatomic variants that resulted in a morphologically left ventricle as the systemic ventricle when undergoing this procedure. Three newborns to whom surgical treatment was contraindicated due to severe myocardial dysfunction (in two), and severe hypoxia due to intact interatrial septum with subsequent neurological impairment (in one) were also excluded.

The echocardiogram of a patient with HLHS is shown in Figure 1.

Surgical procedure - As of 1999, our surgical strategy has been the same in relation to aortic reconstruction, cardiopulmonary bypass and myocardial protection procedures. However, there were differences regarding the source of pulmonary perfusion, and in the first 37 newborns PTFE grafts anastomosed in the right subclavian and pulmonary arteries (modified Blalock-Taussig) were used. As of 2003, conduit anastomosis in the right ventricle and pulmonary artery (RV-PA Conduit) was adopted and used in the last 34 cases.

Cardiopulmonary bypass - Through a median sternotomy, the ascending aorta, aortic arch, and initial portion of the descending aorta are fully exposed. Cardiopulmonary bypass (CPB) is established with cannulation of the ductus arteriosus for arterial perfusion and cannulation of the right atrial appendix for venous drainage. The arterial cannula is advanced through the ductus arteriosus down to the descending aorta; a tourniquet is tightened around it, thus enabling a great part of the operation to be performed without circulatory arrest.

After proximal section of the ductus arteriosus, the pulmonary artery is divided close to its bifurcation, thus separating the distal stump connected to the pulmonary branches from the proximal stump that will be part of the neoaorta.

Preparation of the distal pulmonary artery is completed with the suture of the remaining ductus arteriosus and anastomosis of a PTFE conduit after a small transverse plication. The diameter of this conduit which is further connected to the right subclavian artery was 3 or 4 mm (mBT group), and 4 or 5 mm, when connected to the right ventricle (RV-PA Conduit group).

Construction of the neoaorta - While temperature is gradually cooled down to 16º C, the ascending aorta is clamped and sectioned, and the cardioplegic solution in infused in the coronary arteries. The proximal portion of the ascending aorta is anastomosed in the lateral side of the pulmonary artery, and the reconstruction of the neoaorta is started. Only as of this stage is the hypothermic circulatory arrest started, and the arterial cannula removed from the distal portion of the ductus arteriosus. The remaining ductal tissue is totally removed from the aorta, and the resulting opening is extended proximally to the aortic arch, and distally to the descending aorta. A glutaraldehyde-treated autologous pericardial patch is used to enlarge the descending aorta and the aortic arch, which is connected to the pulmonary artery to complete the neoaorta. The arterial cannula is again placed in the pulmonary artery (neoaorta). The perfusion is restarted, and the temperature is kept low. CPB is interrupted again for two to tree minutes for atrial septal defect enlargement and tricuspid annuloplasty, when necessary.

Reestablishment of the pulmonary circulation - In the first 37 patients of this series (mBT group), the 3 to 4-mm-diameter PTFE conduit previously sutured to the pulmonary artery was anastomosed in the right subclavian artery or in the brachiocephalic artery. In the RV-PA conduit group, the proximal portion of the PTFE conduit was anastomosed in the RV, where a small ventriculotomy had been previously performed.

Generally, the heart beats return spontaneously by gradually rewarming the patient. The thorax can be kept opened, with sternal retraction, using a latex plaque sutured to the skin, which is further covered with a sterile plastic patch.

Postoperative management - In the postoperative management, we sought to maintain the delicate balance between the vascular resistances (pulmonary and systemic). Ventilation was aimed at achieving a pH of 7.40, PaO2 of 40 mmHg, and PCO2 of 40 mmHg (40/40/40 balance). Systemic arterial O2 saturation was maintained between 75% and 80%.

The inotropes most frequently used were milrinone (0.35 to 0.75 µg/kg/min) and dopamine (5 to 15 µg/kg/min) used in 90% of the patients. No significant difference was observed between the two groups. Epinephrine (0.02 to 0.06 µg/kg/min) or norepinephrine were indicated in approximately 30% of the cases due to significant hypotension (mean blood pressure lower than 40 mmHg).

Routine use of heparin in the postoperative period aimed at preventing PTFE graft thrombosis. Definitive chest closure was performed within 24-48 hours, after cardiac compensation, and was postponed to up to six days in some cases.

Definitions and statistics - In-hospital mortality was defined as every death occurring up to 30 days after surgery, or in children who were never discharged from the ICU after surgery. Interim mortality was that occurring in children who had been discharged from hospital, but who did not reach the second palliation stage. Numeric variables were expressed as mean and standard deviation and compared using the Student’s t test. For comparisons of mortality between the groups A and B the Fisher’s exact test was used.

Results

Overall survival of the 71 patients with HLHS undergoing the Norwood procedure was 74.64%, that is, 53 survivors.

Images from the two surgical techniques are shown in Figure 2.

The mBT and RV-PA conduit groups were similar in relation to age, weight, gender and diameter of the ascending aorta, as shown in Table 1.

Cardiopulmonary bypass time was shorter in the mBT group because the anastomosis of the PTFE conduit in the subclavian artery was performed during patient rewarming. Hypothermic circulatory arrest time was shorter in the RV-PA Conduit group, as shown in Table 2.

Of the 37 newborns in whom the modified Blalock-Taussig-type systemic pulmonary anastomosis was used, 25 survived (67.57%), and of the 34 newborns undergoing the right ventricle-to-pulmonary artery connection (RV-PA Conduit) as a method to supply the pulmonary artery circulation, 28 survived (82.35%), as shown in Figure 3.

Survival in the period between the first and second palliation stages that corresponds to children undergoing the Glenn procedure is shown in Figure 4. Five patients undergoing the RV-PA Conduit technique await the second-stage procedure. Studies conducted before the second palliation stage show favorable morphology of the aorta in the great majority of patients (Figure 5).

Development of late coarctation of the neoarta, which occurred in five patients (7.2%) in the early phase of this series, was resolved with surgical intervention via lateral thoracotomy or balloon-catheter dilatation with favorable outcomes.

Discussion

The favorable overall survival of 74.64% for HLHS patients undergoing the first stage Norwood procedure, or 67.57% in the mBT group in which the modified Blalock-Taussig procedure was used, and 82.35% in the group where the RV-PA conduit was the source of pulmonary perfusion, was achieved after an initial series of 12 newborns operated between 1994 and 1998, who were not included in this study. Of those first 12 patients, only four survived and better outcomes were obtained by reviewing those cases and using concepts from the literature, thus reaching the surgical strategy described here, which enabled satisfactory surgical repair with emphasis on myocardial protection and reduction of circulatory arrest time, in addition to improving the postoperative management. We sought to incorporate the great evolution of concepts and outcomes of the international experience. In the 1980’s, few centers performed the Norwood procedure successfully. Publications reported in-hospital survival rates ranging between 42 and 66%, with most of the deaths occurring in the first 24 hours after surgery due to low cardiac output. Long-term survival ranged between 21 and 44% 9-11.

Data from the Congenital Heart Surgeons Society Data Center in a prospective study conducted in 29 institutions showed survival rates of 72%, 60%, and 54% at one month, one year, and 5 years after staged repair, respectively. A total of 710 children with HLHS were analyzed between 1994 and 2000. Risk factors for death after the first palliation stage included patient-specific variables (low birth weight, small ascending aorta, and older age at Norwood procedure), institutional variables, and procedural variables (shunt originating from the aorta, long circulatory arrest time, and manipulation of the ascending aorta). Risk factors for death after the second palliation stage included younger age at cavopulmonary shunt and need for atrioventricular valve repair11.

Tweddell et al12 reported improved in-hospital survival from 53% in the operations performed between 1992 and mid-1996 to 93% in a series of 81 patients undergoing the Norwood procedure with modified Blalock-Taussig shunt between July, 1996 and October, 2001. The use of anti-inflammatory drugs (aprotinine) was shown to improve survival rates by univariate analysis, whereas continuous monitoring of central venous oxygen saturation, use of phenoxybenzamine as vasodilator, and the shorter duration of circulatory arrest were identified as factors of survival rate improvement by multivariate analysis. However, we should point out that this series was not exclusively comprised of newborns with classic HLHS, but included 23% of anatomic variants that resulted in left ventricle as the systemic ventricle.

The team of the Children’s Hospital, Boston, conducted a study comparing the outcomes of the first stage Norwood procedure in HLHS with the same procedure applied to other malformations. They demonstrated that operative and one-year survival in the presence of a nonhypoplastic left ventricle (96.3% and 88.9%, respectively) was significantly higher than survival rates in HLHS (64.7% and 52.7%, respectively)13.

Although the most recent data reflects a tendency of continuous improvement of results in world centers of excellence in Pediatric Cardiology with the Norwood procedure in HLHS, mortality rates are still high, especially in less experienced institutions. Using data from hospital members of the Child Health Corporation of America, Checchia PA et al14 studied 1105 newborns from 1988 to 2001 admitted with the diagnosis of HLHS, and observed that 801 had undergone the Norwood procedure, 39 heart transplantation, and the remaining 265 (24%) did not undergo surgical intervention. The newborns undergoing the Norwood procedure had an in-hospital survival of 68% (546/801). The four institutions with greater number of operations had 78% of survival and the other 25 achieved, on average, a 59% in-hospital survival.

Recent clinical investigations show concern with risks of cognitive, neuromotor, and psychosocial problems that could occur after these operations15. Preexisting cyanosis, heart failure, and central nervous system abnormalities that may accompany HLHS, as well as extracorporeal circulation and hypothermic circulatory arrest used in the staged procedure may cause neurological damage. Some groups have used selective low-flow cerebral perfusion as an alternative to full circulatory arrest12,16.

The results obtained with the strategy described are similar to those of the international literature, considering that only newborns with HLHS were included in this series. Additionally, the size of the ascending aorta and the presence of tricuspid regurgitation were not exclusion criteria, and the Norwood procedure was contraindicated in less than 5% of the cases. Also, it allows short hypothermic circulatory arrest times, thus probably contributing to the higher survival rate to be accompanied by a lower risk of nervous system damage.

The use of glutaraldehyde-treated autologous pericardium is a new modification in the aortic arch and descending aorta enlargement procedure in HLHS. This was a simple solution that resulted in a favorable morphology for the neoaorta and low incidence of postoperative coarctation. One of the most frequently employed techniques for aortic arch reconstruction includes the use of pulmonary homografts, but they are expensive, difficult to obtain, and immunologic sensitization may lead to further problems if heart transplantation is required12,17,18.

Direct aortic anastomosis is technically more complex and cannot always be performed, although no difference is observed in relation to homologous grafts as for the need for aortic arch reintervention19-22.

The recent popularization of the RV-PA made the postoperative course more stable, although the impact on survival remains controversial. In our experience, it showed better outcomes in relation to in-hospital survival and interstage mortality, although statistical significance had been observed only in relation to the latter variable, using the Fischer’s exact test. Subjectively, the postoperative management was easier. Sano et al6 reported survival of 84% (61/73) for patients undergoing the Norwood procedure with this technique in three centers in Japan between 1998 and 2002. They identified surgeons’ experience and mechanical ventilation prior to the operation as risk factors. The RV-PA conduit provides forward flow into the pulmonary arteries only during systole, and may have a larger diameter and lower incidence of acute occlusion than mBT, but allows reverse flow during diastole, thus leading to ventricular volume overload. Additionally, the need for right ventriculotomy theoretically increases the risk of cardiac arrhythmias and reduced ventricular function in these patients with single-ventricle physiology. The modified Blalock-Taussig shunt, in turn, provides forward flow through the conduit during all the cardiac cycle, and it is controversial whether it provides greater pulmonary artery growth7,23, but the lower diastolic pressures in the aorta affect the coronary blood flow7,8 and, possibly, the cardiac function due to low subendocardial perfusion.

Sano et al’s conclusion that with the RV-PA conduit better outcomes could be achieved by many surgeons was based on a case series report6. Other reports showing improvement of survival with the RV-PA conduit also used historical series of patients with mBT as controls7,8, 23.

Studies that showed lack of impact on survival in relation to the type of conduit analyzed very small newborn populations, in addition to comparing non-contemporary groups24,25. Patients with the RV-PA conduit had higher mortality rates and indication for transplant after the second palliation stage. Tabbutt S et al’s comparative study with contemporary patients showed no differences in mortality between the RV-PA and mBT groups, but it has the limitation of not being randomized and having some selection biases such as: inclusion of patients with systemic left ventricle, theoretically with better prognosis, only in the mBT group, and preferential inclusion of patients with aortic valve atresia in the RV-PA group26.

Despite the favorable outcomes currently achieved with the first-stage mBT procedure, a 4% to 15% late death risk still persists before the second palliation stage11,27-29, although the use of a home surveillance program could reduce this risk30. The use of a RV-PA conduit reduced interstage mortality among Norwood procedure survivors in a study published by Pizarro, in which 40 out of 46 Blalock-Taussig group patients and 49 out of 50 RV-PA conduit group patients achieved the hemi-Fontan stage with interim mortality rates of 13% and 2%, respectively31. However, the groups that showed excellent outcomes with the BT procedure had identical outcomes with Sano’s modification. It may indicate that this modification is associated with improvement of outcomes in the groups that had mortality rates less than ideal, perhaps because the RV-PA conduit facilitates postoperative management. Further randomized studies are necessary to corroborate the possible advantages of this procedure.

The major limitation of the present study regarding to the analysis of comparative outcomes between the two procedures is that the groups are not contemporary. Although the groups have similar clinical characteristics and postoperative care, it is undeniable that the last group benefited from the greater team’s experience. Also, the practice of keeping the majority of the patients hospitalized until the second palliation stage was progressively adopted, thus benefiting the most recent patients concerning to interstage survival.

Conclusion

The surgical strategy used in the Norwood procedure resulted in short circulatory arrest time, low mortality of newborns with hypoplastic left heart syndrome, and we obtained favorable morphology of the neoaorta and low incidence of coarctation of the aorta with the use of glutaraldehyde-treated autologous pericardium to enlarge the aortic arch.

The higher survival rate with the right ventricle-to-pulmonary artery conduit was not significant when compared with the modified Blalock-Taussig procedure. However, interstage mortality was statistically lower in the first group.

References

Jose Pedro da Silva

Rua Maestro Cardim, 769/202

01323-001 – São Paulo, SP - Brazil

E-mail:

clinicajpdasilva@uol.com.br

Manuscript received May 16, 2006; revised manuscript received July 7, 2006; accepted October, 5 2006.