ARTIGO DE REVISÃO

Ressonância magnética cardiovascular na cardiomiopatia hipertrófica

Afonso Akio Shiozaki^I; Raymond J. Kim^II; José Rodrigues Parga^I; Eduardo Marinho Tassi^III; Edmundo Arteaga^I; Carlos Eduardo Rochitte^I

^ISetor de Ressonância Magnética e Tomografia Computadorizada Cardiovascular do Instituto do Coração (InCor) do Hospital das Clínicas – FMUSP – São Paulo, SP

IIICentro de Ressonância Magnética Cardiovascular de Duke, Durham, Carolina do Norte (EUA)

IIIServiço de Ressonância Magnética e Tomografia Computadorizada Cardiovascular dos Diagnósticos da América S.A. – Rio de Janeiro, RJ – Brasil

Correspondência

Palavras-chave: Cardiomiopatia hipertrófica, ressonância magnética, diagnóstico, prognóstico.

Entre as doenças cardíacas genéticas, a cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é a que mais causa morte súbita em jovens, com incidência de 1:500 na população adulta. Os critérios usados rotineiramente para pior prognóstico apresentam sensibilidade e especificidade limitadas. Assim, o risco estimado de evolução para cardiomiopatia dilatada ou morte súbita é um tanto impreciso, gerando dúvidas quanto ao tratamento adequado a ser instituído nos portadores de CMH. Portanto, um método não-invasivo acurado para o diagnóstico de CMH, com valor prognóstico, adquire grande importância.

Nos últimos anos, a ressonância magnética cardiovascular (RMC) tem sido considerada não apenas uma ferramenta diagnóstica, mas também um estudo com valor prognóstico, pois caracteriza a fibrose miocárdica com bastante exatidão em portadores de cardiomiopatia hipertrófica. Além disso, a RMC também identifica os diversos padrões de hipertrofia, analisa a função ventricular, estima o gradiente intraventricular e permite a determinação do diagnóstico diferencial com outras causas que levam à cardiomiopatia hipertrófica.

Introdução

Entre as doenças cardíacas genéticas, a cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é considerada a principal responsável pelos casos de morte súbita em jovens¹, com incidência relativamente freqüente de 1:500 em adultos².

O caráter poligênico da doença, com mais de 200 mutações³, leva a uma expressão fenotípica extremamente variável⁴. Embora alguns indivíduos permaneçam assintomáticos durante toda a vida, outros apresentam morte súbita como primeira manifestação⁵.

Os fatores de risco comumente usados para a estratificação de pacientes⁶ são: morte súbita e antecedentes familiares de CMH; síncope inexplicada; taquicardia ventricular não-sustentada; resposta anormal da pressão arterial durante teste de esforço na posição ortostática em indivíduos com mais de 40 anos; e presença de grande hipertrofia ventricular esquerda (> 30 mm ao ecocardiograma). Esses critérios são úteis para orientar os médicos no tratamento de portadores de cardiomiopatia hipertrófica.

Entretanto, a exatidão desses critérios é limitada, gerando dúvidas em relação ao verdadeiro risco de morte súbita.

Desta forma, é de fundamental importância contar com novos métodos diagnósticos com poder prognóstico suficiente para identificar indivíduos que apresentam maior risco de morte súbita e dilatação ventricular. Essa abordagem permitiria a implementação de uma terapia mais agressiva nesse grupo de indivíduos.

Nos últimos anos, a ressonância magnética cardiovascular (RMC) emergiu como um instrumento bastante preciso no diagnóstico de CMH, sendo considerada o exame de escolha⁷. A RMC avalia os diversos padrões de hipertrofia, a função ventricular e o gradiente pressórico entre a via de saída do ventrículo esquerdo e a aorta, além de ser extremamente útil no diagnóstico diferencial com outras entidades. Pela primeira vez, um método não-invasivo é capaz de identificar e quantificar a distribuição da fibrose miocárdica que é característica nessa doença⁸.

Papel da ressonância magnética cardíaca na cardiomiopatia hipertrófica

Recentemente, a Sociedade Européia de Cardiologia (Consensus Panel Report)⁷ e, mais tarde, o American College of Cardiology/American Heart Association (Clinical Competence Statement on Cardiac Imaging with Magnetic Resonance)¹⁹, indicaram a RMC como exame de primeira escolha ou no mínimo equivalente a outros métodos diagnósticos na abordagem de diversas cardiomiopatias, inclusive CMH.

A grande precisão da RMC na análise anatomofuncional dos ventrículos esquerdo e direito na quantificação do volume e da massa ventricular^10-12 aumentou a sensibilidade e especificidade do diagnóstico de CMH (fig. 1), permitindo a identificação precisa de formas diversas de hipertrofia (figs. 2, 3, 4 e 5) e a determinação do diagnóstico diferencial.

Um estudo comparativo entre o ecocardiograma bidimensional e a RMC em portadores de CMH revelou maior exatidão da RMC no diagnóstico e na diferenciação de diversos padrões de hipertrofia. Quando a hipertrofia era mais acentuada na parede livre do ventrículo esquerdo, o ecocardiograma não fez o diagnóstico de CMH, e quando a hipertrofia estava confinada à parede ântero-lateral esse exame subestimou a espessura da parede em comparação com a RMC¹³ (figs. 4 e 5).

Dois outros estudos demonstraram menor sensibilidade do ecocardiograma comparado à RMC. No diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica apical, o ecocardiograma não avaliou de forma adequada o segmento apical em até 40% dos portadores de CMH^14,15 (fig. 2).

Recentemente, Petersen e cols.¹⁶ compararam os índices geométricos do VE pela RMC em portadores de CMH, voluntários sadios e atletas profissionais com hipertrofia fisiológica, estenose aórtica e cardiopatia hipertensiva. Esses autores demonstraram baixa sensibilidade para as medidas clássicas utilizadas no diagnóstico de CMH, como a espessura máxima da parede no final da diástole acima de 13 mm (sensibilidade de 40%) e a relação da espessura máxima da parede sobre a parede posterior (sensibilidade de 28%). No entanto, quando um novo índice geométrico foi aplicado, que constitui a razão entre o índice de espessura máxima da parede e o volume diastólico final do VE indexado, os resultados foram promissores. Eles utilizaram esse índice em atletas profissionais com hipertrofia do VE que tinham participado de esportes altamente competitivos - remo, natação, corrida e ciclismo - pelo menos nos 18 meses anteriores, com média de treinamento semanal de 19,2 ± 6,8 horas durante no mínimo 8,5 ± 4,9 anos, e compararam com portadores de CMH, estenose aórtica e hipertensos com hipertrofia de VE. Tanto nos voluntários sadios quanto nesses atletas, esse índice ficou abaixo de 0,15 mm x m² x ml.

Índices superiores a 0,15 mm x m² x ml foram observados em todas as hipertrofias patológicas, com sensibilidade de 80%, especificidade de 99%, valor preditivo negativo de 94% e valor preditivo positivo de 95% na determinação do diagnóstico diferencial entre o coração dos portadores de CMH e o coração dos atletas¹⁶.

Uma das principais contribuições da RMC, além dos dados anatomofuncionais e índices geométricos, é o delineamento da fibrose miocárdica da CMH, que apresenta padrões específicos⁸. A presença de fibrose miocárdica aumenta ainda mais a acurácia diagnóstica e revela o prognóstico¹⁹.

A técnica que permite a identificação da fibrose miocárdica pela RMC, denominada realce tardio miocárdico, foi desenvolvida por Kim e cols.^17-21 para cardiopatia isquêmica. Esses autores demonstraram a existência de uma estreita relação entre a fibrose miocárdica detectada pela RMC e a fibrose observada nos estudos histológicos²². Além do mais, um importante estudo realizado por Kim e cols.²³ definiu uma relação direta entre a extensão da fibrose miocárdica pela RMC e o potencial para recuperação contrátil após revascularização. Graças a esses dados, bem como dados provenientes de outros estudos^24, a RMC com realce tardio miocárdico é considerada um padrão de referência para a avaliação da viabilidade miocárdica na doença arterial coronariana.

As técnicas de realce tardio usam meios de contraste com distribuição extracelular que acentuam a diferença das características de relaxação do tecido entre o miocárdio normal e o miocárdio infartado. Após a administração intravenosa, o contraste difunde-se rapidamente do compartimento intravascular para o compartimento extracelular. Vários minutos após a injeção, o gadolínio no miocárdio normal, onde o espaço extracelular é pequeno, sofre eliminação rápida, enquanto nas áreas com espaço extracelular aumentados, como nas áreas de fibrose miocárdica ou necrose, essa eliminação é lenta¹⁸.

Choudhury e cols.¹⁸ foram os primeiros a empregar a técnica do realce tardio miocárdico, detectando áreas de fibrose miocárdica em 81% dos portadores de CMH assintomáticos ou oligossintomáticos. Além disso, esses autores observaram que o padrão de realce tardio era bastante peculiar, apresentando múltiplos focos. O realce tardio miocárdico na CMH não respeitava nenhum território coronário específico, e na maior parte dos portadores dessa doença ocorria particularmente na junção entre o septo interventricular e a parede livre do ventrículo direito (fig. 6). Esses dados foram demonstrados previamente por estudos de necropsia de CMH, que mostravam desarranjo das fibras miocárdicas e fibrose mais acentuada nessas áreas^18,24-26.

Uma vez que a fibrose é visualizada pela RMC em portadores de CMH, o realce tardio teria alguma implicação prognóstica?

Na doença arterial coronariana, Bello e cols.²⁷ demonstraram que a fibrose detectada pela RMC nas áreas infartadas identifica pacientes com substrato para taquicardia ventricular monomórfica de maneira mais importante do que a fração de ejeção do VE.

Assim como na cardiomiopatia isquêmica, as arritmias ventriculares observadas nos portadores de CMH²⁸ provavelmente decorrem das múltiplas áreas de condução elétrica anormal causadas pela fibrose miocárdica, que podem causar morte súbita²⁹. Estudos de necropsia em portadores de CMH revelaram uma porcentagem mais elevada de fibrose nos indivíduos vitimados por morte súbita do que nos que morreram de causas não-cardíacas³⁰.

Em 2003, Moon e cols.³¹ demonstraram a presença de realce tardio representando áreas de fibrose miocárdica pela RMC em 79% dos portadores de CMH. Estudos anteriores demonstraram que a morte súbita na CMH está relacionada com diversos fatores de risco³². A porcentagem de realce tardio era significativamente maior quando os pacientes apresentavam mais de dois fatores de risco para morte súbita (15,7% vs. 8,6% p = 0,02). O mesmo ocorria em pacientes com doença progressiva, na forma de dilatação ventricular (28,5% vs. 8,7% p < 0,001). Essa diferença manteve-se estatisticamente significante quando os indivíduos com mais de dois fatores de risco para morte súbita ou cardiomiopatia dilatada progressiva foram excluídos.

Esses autores também constataram o padrão de múltiplos focos do realce tardio relatado anteriormente. Além disso, eles observaram dois padrões distintos. O primeiro foi denominado realce tardio confluente, um padrão mais localizado e homogêneo (fig. 6), e o segundo, realce tardio difuso, um padrão mais focal e heterogêneo (fig. 7). No padrão confluente, havia uma concentração significativa de pacientes com menor risco de morte súbita (menos de dois fatores de risco), comparado com o padrão difuso, mais freqüente nos indivíduos com maior risco (dois fatores de risco ou mais) de morte súbita.

Assim, portadores de CMH com realce tardio difuso foram relacionados com porcentagem mais elevada de fibrose e pior prognóstico para morte súbita e dilatação do ventrículo esquerdo, ao contrário dos portadores de CMH com realce tardio confluente.

Concluindo, a RMC fornece um grande número de informações sobre a anatomia, função e caracterização do tecido miocárdico, melhorando sobremaneira o diagnóstico de CMH. De importância especial é a capacidade singular apresentada pela RMC de detectar e quantificar a fibrose miocárdica em portadores de CMH, o que parece ser de grande valor prognóstico.

Estudos futuros definirão se a RMC pode ajudar a prever a ocorrência de morte súbita, levando a mudanças na conduta do tratamento atual de pacientes com CMH.

Correspondência:

Carlos Eduardo Rochitte

InCor - Setor de Ressonância Magnética e Tomografia Comp. Cardiovascular

Av. Dr. Enéas de Carvalho Aguiar, 44

05403-000 – São Paulo, SP

E-mail:

rochitte@incor.usp.br

Artigo recebido em 23/05/06; revisado recebido em 18/06/06; aceito em 03/07/06.