Relatamos o caso de uma menina com doença valvar crônica devido à febre reumática que apresentou endocardite infecciosa e duas complicações: acidente vascular cerebral devido à embolia e aneurisma micótico da artéria mesentérica superior.
Aneurisma micótico abdominal e embolia cerebral associados à endocardite infecciosa em paciente com doença valvar reumática crônica
Universidade de São Paulo – USP - São Paulo, SP
Relatamos o caso de uma menina com doença valvar crônica devido à febre reumática que apresentou endocardite infecciosa e duas complicações: acidente vascular cerebral devido à embolia e aneurisma micótico da artéria mesentérica superior.
A endocardite infecciosa (EI) é rara em crianças, mas sua incidência tem aumentado devido às condições predisponentes como: doenças cardíacas congênitas, correções cirúrgicas cardíacas, doença valvar reumática e uso de cateteres1. As complicações da EI têm sido associadas à alta morbidade e mortalidade e apresentam amplo espectro de manifestações clínicas, incluindo: insuficiência cardíaca aguda congestiva, embolias, infecção do anel valvar, arritmia, disfunção de prótese valvar e aneurisma micótico1,2.
A prevalência da febre reumática tem diminuído nos países desenvolvidos3. Por outro lado, dois trabalhos recentes revisam estudos brasileiros sobre febre reumática e apresentam sua experiência, confirmando a alta prevalência dessa doença4,5. De acordo com o Ministério da Saúde brasileiro, a prevalência da febre reumática é de 3% a 5% em crianças e adolescentes6. Alta freqüência de cardite e lesão valvar também tem sido observada5. Conseqüentemente, a febre reumática e suas complicações como doença valvar cardíaca e EI são um desafio.
Em 11 de fevereiro de 2003, uma menina de 10 anos com doença cardíaca reumática crônica foi admitida com história de, há um dia, apresentar alteração de marcha e afasia associados à febre com duração de uma semana. A paciente foi encaminhada ao nosso centro com sete anos de idade com história de sopro cardíaco sistólico na região mitral, com irradiação axilar, auscultada pelo pediatra. Não apresentava sinais de artrite, lesões de pele ou coréia. O ecocardiograma mostrou leve regurgitação mitral, com diminuição da mobilidade do folheto posterior. O diagnóstico de doença cardíaca reumática foi estabelecido com base nos critérios modificados de Jones7. Embora a profilaxia com penicilina benzatina tenha sido prescrita, seu uso era irregular. Na admissão ao hospital, o exame físico revelou hemiparesia do lado direito e afasia de expressão; a temperatura axilar era de 38,0ºC e a ausculta cardíaca não revelou mudanças no sopro cardíaco sistólico previamente observado. Os resultados laboratoriais foram os seguintes: leucócitos 1,2x103/µl; hemoglobina 10,8 mg/dl; hematócrito 29,6%; contagem de plaquetas 347x103/µl; velocidade de hemossedimentação 60 mm/h; proteína C reativa 39,9 mg/l; antiestreptolisina O (ASLO) 184 IU/ml; dímero D 800 ng/ml, TP 81,7%; TTPA 41,0 segundos (controle 27,2 segundos); relação do TTPA 1,5; anticorpos anticardiolipina e anticoagulante lúpico negativos. O diagnóstico de infarto cerebral foi sugerido e confirmado pela tomografia computadorizada (TC) do sistema nervoso central (SNC) que mostrou uma área hipodensa na região irrigada pela artéria cerebral média esquerda. A angioressonância também mostrou lesões sugestivas de infartos subagudos na mesma área com redução do fluxo. O ecocardiograma transtorácico evidenciou insuficiência moderada da valva mitral e massa ecogênica de 13 mm no átrio esquerdo, compatível com trombo estéril ou vegetação infectada. A hemocultura confirmou a presença de
Após dez dias de tratamento, a paciente desenvolveu dor abdominal persistente associada à vômitos. Apresentava abdome flácido e não distendido, mas com dor epigástrica. A endoscopia gastroduodenal revelou compressão extrínseca da parede posterior do corpo gástrico. O diagnóstico de pseudocisto pancreático foi sugerido, mas os exames laboratoriais, incluindo aspartato-aminotransferase, alanino-aminotransferase e amilase foram normais. A TC de abdome mostrou imagem hipodensa na artéria mesentérica superior sugestiva de aneurisma e a ultra-sonografia abdominal com doppler colorido confirmou a presença de fluxo turbulento dentro da artéria (
Déficit neurológico focal é raro em crianças e normalmente é resultado de infarto cerebral, que ocorre com mais freqüência devido à embolização de vegetação endocárdica9. Várias séries apresentam taxas de incidência de 20% a 40% e taxas de mortalidade que chegam a 58%, para complicações neurológicas em pacientes com EI, e essas complicações são mais comuns quando ambas as valvas, aórtica e mitral, estão envolvidas2,9. O diagnóstico precoce e o início imediato da terapia antimicrobiana são fundamentais para a prevenção de complicações neurológicas associadas à EI1,2,9. No entanto, Heiro e cols.9, estudando 218 casos de EI, demonstraram que na maioria deles (76%) manifestação neurológica estava presente antes do início do tratamento antimicrobiano, sendo o primeiro sinal de EI em 47% dos casos; e que 9 de 13 infartos cerebrais embólicos estavam localizados na região irrigada pela artéria cerebral média esquerda, como observado no caso descrito acima.
Nossa paciente apresentava doença cardíaca reumática crônica, que é um fator predisponente bem conhecido para EI. Pacientes com prolapso e/ou regurgitação da valva mitral, como ocorre em indivíduos com doença cardíaca congênita, com cirurgia cardíaca corretiva e com doença valvar cardíaca reumática são classificados pela Associação Americana de Cardilogia com risco moderado de desenvolver endocardite1,2. A EI é menos freqüente em crianças e é responsável por aproximadamente uma em cada 280 admissões pediátricas por ano em países desenvolvidos, onde a prevalência de febre reumática é baixa1,3.
De acordo com o Ministério da Saúde6 brasileiro e relatos recentes4,5, a febre reumática e a doença cardíaca reumática ainda constituem um problema de saúde pública. A febre reumática é a causa adquirida mais comum de doença cardíaca valvar e, conseqüentemente, de suas complicações, como a EI1,2,4,5,6. Outros fatores que adicionalmente podem predispor as crianças as complicações da EI são: o tipo de microorganismo, a localização e tamanho da vegetação e a severidade da doença cardíaca1. Em adultos, as lesões mitrais têm sido associadas a taxas de embolização mais altas do que as vegetações na valva aórtica (25% contra 10%, respectivamente); as taxas mais altas de embolização (37%) ocorrem quando as vegetações estão localizadas no folheto anterior da valva mitral e não no posterior; e os pacientes com grandes vegetações ao ecocardiograma (> 10 mm) apresentam incidência significativamente maior de embolias do que aqueles com vegetações menores (
A recomendação para o tratamento da endocardite na faixa etária pediátrica é antibióticoterapia prolongada e, normalmente, o tratamento por quatro semanas com Penicilina G cristalina endovenosa ou Ampicilina proporciona alta taxa de cura1. A maiora dos estudos relata baixa freqüência de complicações relacionadas à EI após a introdução da antibióticoterapia adequada1,2,9. No entanto, embora nossa paciente estivesse sendo submetida ao tratamento adequado, ela desenvolveu dor abdominal e surpreendentemente a TC abdominal revelou aneurisma na artéria mesentérica superior.
A artéria mesentérica superior é o terceiro local (5,5%) de maior incidência de aneurismas viscerais. O aneurisma da artéria mesentérica superior (AAMS) é o mais relacionado à etiologia infecciosa10. Embora incomuns, os AAMSs devem ser prontamente tratados devido a sua alta taxa de mortalidade e complicações, como sua expansão e eventual ruptura, trombose e embolização distal, resultando em isquemia intestinal. Diferentemente de todos os outros aneurismas viscerais, de 70% a 90% dos AAMSs são sintomáticos e a maioria dos pacientes referem dor abdominal progressiva e significativa, como observado no caso descrito. Os sinais e sintomas dos AAMSs podem ser confundidos com condições muito mais corriqueiras, como pancreatite, perfuração intestinal, doença ulcerosa e apendicite10. A ultra-sonografia com doppler é uma ferramenta valiosa, rápida e confiável para o diagnóstico apropriado, mas como ocorreu com nossa paciente, TC abdominal e/ou angiografia podem ser necessárias para confirmar adequadamente o diagnóstico10. Os aneurismas micóticos são complicações incomuns em crianças com EI e podem desenvolver-se em qualquer artéria sistêmica, mas a aorta e a AAMSs são os locais mais comuns2,10.
Na verdade, as opiniões diferem quanto ao fato de a cirurgia precoce poder prevenir o desenvolvimento de novas embolias em pacientes com vegetações cardíacas, mas a maioria dos especialistas concordam que um episódio de embolização não é um indicador de substituição de valva, considerando que é pouco freqüente embolia recorrente durante uma infecção controlada1,2,9. No entanto, no caso aqui relatado, apesar da melhora dos sintomas neurológicos e hemoculturas estéreis, ocorreu uma segunda complicação da EI, um aneurisma micótico.
Finalmente, o objetivo deste relato foi alertar os pediatras e clínicos sobre a necessidade de um alto grau de suspeita para diagnosticar a EI em pacientes com doença valvar cardíaca reumática. O início precoce da terapia antimicrobiana adequada é imprescindível para evitar complicações associadas a altos índices de morbidade e mortalidade. Além disso, inúmeras e variadas manifestações cerebrais e abdominais podem constituir os primeiros sinais e sintomas da EI, e todo médico deve estar atento para a possibilidade de uma segunda complicação mesmo que a terapia antimicrobiana adequada tenha sido prontamente iniciada.
Bernadete Lourdes Liphaus Rua Alves Guimarães, 642/60 05410-001 – São Paulo, SP E-mail:
Artigo recebido em 09/02/06; revisado recebido em 17/05/06; aceito em 01/06/06.
We report the case of a girl with chronic rheumatic valvar heart disease who developed infeccious endocarditis and two complications, ischemic stroke due to cerebral embolic event and mycotic aneurysm of the superior mesenteric artery.
Abdominal mycotic aneurysm and cerebral embolic event associated with infective endocarditis in a patient with chronic rheumatic valvar disease
Universidade de São Paulo – USP - São Paulo, SP, Brazil
We report the case of a girl with chronic rheumatic valvar heart disease who developed infective endocarditis and two complications, ischemic stroke due to a cerebral embolic event and mycotic aneurysm of the superior mesenteric artery.
Infective endocarditis (IE) is rare in children, but its incidence has increased in the presence of predisposing conditions such as congenital heart disease, previous corrective cardiac surgery, rheumatic valvar disease and catheter use1. Additionally, IE complications are associated with increased morbidity and mortality rates and comprise a broad spectrum that includes acute congestive heart failure, embolic events, periannular extension of infection, arrhythmia, prosthetic device dysfunction and mycotic aneurysm1,2.
The prevalence of rheumatic fever has decreased in developed countries3. On the other hand, two recent reports revised the Brazilian studies regarding rheumatic fever and presented their own experience, confirming the high prevalence of this disease4,5. According to Brazilian Health Ministry data, the prevalence of rheumatic fever is 3% to 5% in children and adolescents6. An increased frequency of carditis and valvar lesions has also been observed5. Consequently, rheumatic fever and its related complications such as valvar disease and IE are still a challenge.
On February-11-2003 a 10-year-old girl with chronic rheumatic heart disease was admitted with a 1-day history of gait and speech disturbances associated with fever of a week’s duration. This patient was referred to our center when she was 7 years old with a history of systolic cardiac murmur in the mitral region with axillary irradiation auscultated by the pediatrician. She did not present arthritis, skin lesions or chorea. The echocardiography showed a mild mitral regurgitation with decreased mobility of the posterior leaflet. The diagnosis of rheumatic heart disease was made based on the modified Jone’s criteria7. Although benzathine penicillin prophylaxis had been prescribed to this patient, its use was irregular. On admission, physical examination revealed right hemiparesis and aphasia of expression; axillary temperature was 38.0°C and heart auscultation revealed no change in the systolic heart murmur previously observed at the initial diagnosis. Laboratory tests were as follows: white blood cell count 1.2x103/µl; hemoglobin 10.8mg/dl; hematocrit 29.6%; platelet count 347x103/µl; erythrocyte sedimentation rate 60mm/h; C-reactive protein 39.9mg/l; antistreptolysin O (ASO) 184 IU/ml; D-dimer 800 ng/ml, PT 81,7%; APTT 41.0 seconds (control 27.2 seconds); APTT ratio 1.5; negative anticardiolipin and lupus anticoagulant antibodies. The diagnosis of cerebral infarction was suggested and confirmed by central nervous system (CNS) computed tomography scan (CT) demonstrating a hypodense area in the region supplied by the left middle cerebral artery and by magnetic resonance angiography, which also showed lesions suggestive of subacute infarctions in the same area, with flow reduction. Transthoracic echocardiography displayed moderate mitral valve failure and a 13-mm echogenic mass in the left atrium, consistent with sterile thrombus or infected vegetation. Blood cultures confirmed the presence of a highly penicillin-susceptible
After ten days of treatment she developed persistent abdominal pain associated with vomiting. The abdomen was soft and non-distended, but with epigastric tenderness. Gastroduodenal endoscopy revealed an extrinsic compression of the posterior wall of the gastric body. The diagnosis of pancreatic pseudocyst was suggested, but laboratory tests including aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase and amylase were all normal. Abdominal CT disclosed a hypodense image in the superior mesenteric artery suggestive of an aneurysm and abdominal color Doppler ultrasound confirmed the presence of a turbulent flow inside the image (
Focal neurological deficit is rare in children and generally results from a cerebral infarction that most commonly occur as a result of embolization from endocardic vegetation9. Several series have reported incidence rates of 20% to 40% and mortality rates as high as 58% for neurological complications among patients with IE and these complications are more common when both aortic and mitral valves are involved2,9. Early diagnosis and prompt initiation of antimicrobial therapy are of major importance in preventing neurological complications associated with IE1,2,9. Nevertheless, Heiro et al9, studying 218 episodes of IE, showed that in most IE episodes (76%) a neurological manifestation was evident before the start of antimicrobial treatment, being the first sign in 47% of episodes and also that 9 of 13 embolic brain infarctions were located in the region supplied by the middle cerebral artery, as observed in the case described herein.
Our patient presented a chronic rheumatic heart disease, which is a well-known predisposing risk for IE. Patients with prolapsed and regurgitating mitral valves, as it occurs in subjects with congenital heart disease, previous corrective cardiac surgery and rheumatic valvar disease are classified by the American Heart Association as presenting moderate risk of developing endocarditis1,2. IE occurs less often in children and accounts for approximately one in 280 pediatric admissions per year in developed countries, where the prevalence of rheumatic fever has declined1,3.
According to Brazilian Health Ministry6 and recent reports4,5, rheumatic fever and rheumatic valvar disease still represent a public health problem in Brazil. Rheumatic fever is the most common acquired cause of valvar heart disease and consequently of its complications, such as IE1,2,4,5,6. Factors that may additionally predispose children to develop IE complications are: type of organism, location and size of vegetation and the severity of the comorbid cardiac disease1. In adults, mitral lesions have been associated with higher rates of embolization than aortic vegetations (25% versus 10%, respectively); the highest rate of embolization (37%) occurs when vegetations are attached to the anterior rather than the posterior mitral leaflet and patients with large vegetations on echocardiography (> 10 mm) have significantly higher incidence of embolic events than those with small ones (10 mm)1,2. Common organisms related to IE in children are
Long-term antibiotic therapy is recommended in pediatric endocarditis and generally a 4-week regimen of intravenous aqueous crystalline penicillin G or ampicillin attains a high cure rate1. The majority of studies have reported low frequencies of complications related to IE after the introduction of an adequate antibiotic therapy1,2,9. In contrast, although our patient was undergoing adequate treatment, she developed abdominal pain and surprisingly the abdominal CT revealed an aneurysm in the superior mesenteric artery.
Superior mesenteric artery aneurysms (SMAAs) are the third preferred site (5.5%) for all visceral aneurysms and they most frequently have an infectious etiology10. Although uncommon, SMAAs must be promptly treated to avoid mortality and complications such as expansion and eventual rupture, thrombosis and distal embolization causing intestinal ischemia10. Differently from all other visceral aneurysms, 70% to 90% of SMAAs are symptomatic at presentation and most patients have significant and progressive abdominal pain, as observed in the case here described10. SMAAs presenting signs and symptoms can be misdiagnosed as much more common conditions such as pancreatitis, perforated viscus, ulcer disease and appendicitis.10 Duplex ultrasound imaging represents a valuable, quick and reliable tool that allows an appropriate diagnosis, but similarly to what occurred with our patient, abdominal CT and/or angiography may be necessary to confirm the correct diagnosis10. Mycotic aneurysms are uncommon complications in children with IE and can develop in any systemic artery, but the aorta itself and SMAAs are the most common sites2,10.
Currently, opinions differ as to whether early valve surgery can prevent the development of new embolic events in patients with cardiac vegetations, but most authorities agree that one episode of embolization is not an indication for valve replacement, considering the uncommon nature of recurrent emboli during controlled infection1,2,9. However, in the case reported herein, despite improvement of neurological symptoms and sterile blood cultures, a mycotic aneurysm, which is a second complication of IE, occurred.
Finally, the purpose of this report was to warn pediatricians and clinicians regarding the need of a high level of suspicion when diagnosing IE in patients with rheumatic valvar disease. The early start of adequate antibiotic therapy is mandatory in order to avoid complications associated with high levels of morbidity and mortality. In addition, a wide variety of cerebral and abdominal manifestations may constitute the first signs and symptoms of an IE and all physicians must be aware of the possibility of a second complication in the same patient, despite the onset of prompt and adequate antibiotic therapy.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Bernadete Lourdes Liphaus Rua Alves Guimarães, 642/60 05410-001 – São Paulo, SP, Brazil E-mail:
Manuscript received February 09, 2006; revised manuscript received May 17, 2006; accepted June 1, 2006.