É relatado o caso de um paciente do sexo masculino com idade de 71 anos, dando entrada no pronto-atendimento com palidez cutaneomucosa, acompanhada de hipertensão arterial sistêmica e dor torácica. Na investigação diagnóstica não foi evidenciada alteração compatível com isquemia miocárdica aguda. A radiografia de tórax evidenciava alargamento importante do mediastino. Ao ecocardiograma, a aorta ascendente media 47 mm, no nível do tronco pulmonar. Um dia após o eco, o paciente foi submetido a exame de ressonância magnética (RNM), quando se evidenciou aorta ascendente de 62 mm, sem evidenciar fluxo em falsa luz ou "flap" intimal, mas mostrando hematoma intramural da aorta ascendente, estendendo-se da raiz da aorta até um terço proximal do arco aórtico. Procedeu-se a correção cirúrgica, sendo realizada substituição da aorta ascendente e parte do arco aórtico (hemiarco), com preservação da valva aórtica pela suspensão das comissuras. Paciente evolui bem sem intercorrência, recebendo alta no nono dia de pós-operatório. Enfatizamos nesse relato de caso a semelhança do quadro clínico do hematoma intramural da aorta com o quadro de dissecção da aorta, a importância de se estabelecer diagnóstico correto e o melhor tratamento.
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas – FMUSP - São Paulo, SP
É relatado o caso de um paciente do sexo masculino com idade de 71 anos, dando entrada no pronto-atendimento com palidez cutaneomucosa, acompanhada de hipertensão arterial sistêmica e dor torácica. Na investigação diagnóstica não foi evidenciada alteração compatível com isquemia miocárdica aguda. A radiografia de tórax evidenciava alargamento importante do mediastino. Ao ecocardiograma, a aorta ascendente media 47 mm, no nível do tronco pulmonar. Um dia após o eco, o paciente foi submetido a exame de ressonância magnética (RNM), quando se evidenciou aorta ascendente de 62 mm, sem evidenciar fluxo em falsa luz ou "flap" intimal, mas mostrando hematoma intramural da aorta ascendente, estendendo-se da raiz da aorta até um terço proximal do arco aórtico. Procedeu-se a correção cirúrgica, sendo realizada substituição da aorta ascendente e parte do arco aórtico (hemiarco), com preservação da valva aórtica pela suspensão das comissuras. Paciente evolui bem sem intercorrência, recebendo alta no nono dia de pós-operatório. Enfatizamos nesse relato de caso a semelhança do quadro clínico do hematoma intramural da aorta com o quadro de dissecção da aorta, a importância de se estabelecer diagnóstico correto e o melhor tratamento.
Hematoma intramural da aorta (HIM) é uma doença aórtica aguda causada por sangramento dentro da parede do vaso, porém, diferentemente da dissecção aguda clássica (DA), sem evidência de ruptura na camada íntima ou fluxo na falsa luz1. Historicamente, atribui-se sua origem à ruptura da vasavasorum dentro da parede da aorta1. Entretanto, alguns autores têm utilizado o termo para definir a entidade como uma possível complicação de uma perfuração da íntima (incapaz de ser visibilizada) por úlcera penetrante da parede da aorta2.
Tais hematomas, assim como as dissecções de aorta, envolvem aorta ascendente, arco aórtico ou ambos (tipo A), ou aorta descendente (tipo B). As apresentações clínicas de pacientes com dissecção de aorta e sua formas variantes, entre elas os HIM, são indistinguíveis3.
Atualmente, os HIM representam pelo menos 6% de todas as síndromes aórticas agudas não-traumáticas, e em alguns estudos de autópsia representam 5% a 13% do número total delas4.
A história natural dos HIM pode envolver a progressão para ruptura e ou dissecção, ou a regressão com desaparecimento da lesão. Muitos autores acreditam que o HIM é um passo na evolução para dissecção da aorta3,5.
A abordagem dessa doença varia de acordo com sua localização, porém não há consenso quanto à indicação cirúrgica precoce para pacientes portadores do tipo A em que não se encontram fatores complicadores, tais como instabilidade hemodinâmica, dor, ruptura, iminência de ruptura ou sinais de tamponamento cardíaco.
Neste artigo é relatado o caso de um paciente portador de HIM em aorta ascendente complicado, que foi submetido a tratamento cirúrgico com sucesso.
Paciente do sexo masculino, de 71 anos, internado com história de dor intensa em região pré-cordial, com irradiação para região cervical, de início abrupto, tipo pontada, associada a náuseas e picos subfebris. Refere hipertensão arterial sistêmica com controle inadequado.
À radiografia de tórax, evidenciaram-se área cardíaca aumentada e alargamento de mediastino com eletrocardiograma sem alterações significativas. Ecocardiograma transesofágico constatou ectasia da aorta (47 mm) na porção média da aorta ascendente, insuficiência aórtica discreta com função ventricular preservada e derrame pericárdico moderado. Foi realizada ressonância magnética (RNM), um dia após o ecocardiograma, cujo achado foi de hematoma intramural de aorta ascendente medindo 62 mm em sua porção média (
Ao cateterismo cardíaco, evidenciou-se lesão maior que 90% na artéria interventricular anterior e na primeira diagonal, essa última de pequena importância.
O paciente foi então submetido a tratamento cirúrgico convencional com circulação extracorpórea (CEC), sendo realizada revascularização do ramo interventricular anterior com enxerto da artéria torácica interna esquerda e substituição da aorta ascendente por tubo de Dacron número 28. Em razão da extensão do hematoma para o arco aórtico, canulou-se o tronco braquiocefálico (TBC) para a realização da CEC. Foi então resfriado a 20°C e promovida parada circulatória com perfusão cerebral seletiva anterógrada pelo TBC. A aorta foi aberta, sendo constatado hematoma intramural dissecando a camada média, sem orifício de entrada, estendendo-se desde junto aos seios de valsalva até um terço proximal do arco aórtico.
A correção da delaminação no coto proximal e distal foi feita com tiras de Dacron dentro e fora da aorta, com posterior sutura do tubo (interposição de enxerto de Dacron - 28 mm).
O paciente teve boa evolução no pós-operatório, tendo recebido alta hospitalar no 9ºPO, sem intercorrências.
A primeira descrição do hematoma intramural da aorta na literatura é datada de 1920, quando foi demonstrado um hematoma intramural espontâneo da parede da aorta sem a presença de um "flap" intimal4. Desde então, cerca de duzentos casos, a maioria envolvendo a aorta descendente, são descritos na literatura, e a maioria dos estudos que descrevem os HIM tem analisado uma pequena casuística4.
Há maior prevalência da doença em homens (61%) com média de idade para o sexo masculino e feminino de 63 e 68, respectivamente, e com antecedentes de hipertensão arterial sistêmica de 53%. A forma não-traumática é a mais freqüente, sendo encontrada com incidência de 94%. A insuficiência aórtica e os déficits de pulso são vistos menos freqüentemente nos HIM do que nos casos de dissecção de aorta. A presença de sintomas como dor no peito e/ou no dorso esteve presente em mais de 80% dos casos2. Tal sintoma também é o mais comum achado para os casos de dissecção, sendo o tempo de aparecimento dos sintomas similar para ambos os casos. As diferenças quanto ao quadro clínico dizem respeito ao tempo requerido para o diagnóstico da doença e a necessidade de um maior número de exames no HIM em relação aos quadros de dissecção aguda clássicos4.
É bem conhecido que os HIM tipo A podem progredir para dissecção com tamponamento cardíaco ou ruptura da aorta em alguns pacientes tratados clinicamente. Estudos têm demonstrado que tal progressão ocorre na maioria das vezes dentro de um período de até sete dias do início dos sintomas4,5.
Quanto aos métodos diagnósticos empregados, o ecocardiograma transesofágico representa uma ferramenta diagnóstica bastante rápida e de fácil execução com sensibilidade, especificidade e acurácia entre 90% e 99%4.
A tomografia computadorizada (TC) é um valioso método de diagnóstico, sendo capaz de evidenciar uma fraqueza de parede e diferenciá-la de uma trombose intramural. A vantagem da TC sobre o ecocardiograma é a melhor visibilização dos vasos do arco aórtico e sua relação com o HIM ou com a DA. No entanto, existe a desvantagem da utilização de contraste4.
A RNM constitui um método de imagem adicional que pode ser usado no diagnóstico do HIM. Hematomas subagudos com formação de meta-hemoglobina produzem um aumento na intensidade do sinal em T1. Entretanto, pode ser mais difícil detectar casos agudos de HIM, os quais podem simular um processo aterosclerótico na parede do vaso4.
Nos hematomas, a aortografia não é o método mais apropriado para diagnóstico. A imagem é sempre negativa, pela ausência de comunicação entre a falsa luz e a luz verdadeira.
O alto risco de uma conduta não cirúrgica no hematoma tipo A se reflete na taxa de 55% de mortalidade precoce com o tratamento medicamentoso (cerca de 20% evoluem para dissecção). Considerando dados globais de mortalidade precoce, temos 12% para o tratamento cirúrgico e 24% para o tratamento medicamentoso, tais dados confirmam uma tendência de melhor prognóstico com a cirurgia6.
Recentes trabalhos asiáticos, entretanto, têm relatado taxas de mortalidade mais baixas – em torno de 7% – com o tratamento medicamentoso6. Um dos fatores que podem explicar tal diferença é o diagnóstico precoce com o pronto início do tratamento medicamentoso; além disso, o monitoramento próximo desses doentes quanto à progressão para dissecção e uma eventual necessidade de intervenção cirúrgica não levou a aumento de mortalidade7.
A discrepância entre tais dados revela a importância de se estabelecer fatores preditivos de evolução para os HIM. Hematoma proximal envolvendo a aorta ascendente aparece como um preditor importante para progressão precoce para dissecção, e um diâmetro maior que 50 mm na tomografia computadorizada ou uma espessura maior que 12 mm na parede da aorta dentro de duas semanas após o início dos sintomas resultam em valores preditivos positivos e negativos de 80% e 100%, respectivamente8,9. A progressão tardia (mais de trinta dias) é associada à idade jovem, síndrome de Marfan e ausência de terapêutica com betabloqueadores6,8,9.
Considerando uma população mais idosa e uma maior mortalidade e morbidade da cirurgia da aorta, acreditamos que o tratamento clínico nos pacientes com hematoma intramural da aorta ascendente ainda é factível. Entretanto, a opção do tratamento cirúrgico deve ser considerada, uma vez que a sobrevida nesse grupo é superior quando comparada ao tratamento clínico, mesmo que essa conduta ainda precise de mais suporte baseado em investigações com séries mais representativas. No presente relato, o paciente apresentava dor persistente e derrame pericárdico que reforçaram a indicação. Na aorta ascendente a operação consiste na substituição desse segmento do vaso enquanto que na descendente existe a possibilidade do procedimento endovascular.
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Anderson Benício Alameda Franca, 63/12 01422-000 – São Paulo, SP E-mail:
Artigo recebido em 21/10/05, revisado recebido em 11/11/05; aceito em 11/11/05.
It is reported the case of a 71 year old male patient admitted to the emergency service pale and with systemic arterial hypertension and thoracic pain. In the diagnostic investigation, there was no evidence of compatible with acute myocardial ischemia. The thorax x-ray showed important enlargement of the mediastinum. In the echocardiogram the ascending aorta measured 47mm, at the level of the pulmonary artery. One day after the echo, submitted to exam of magnetic resonance (RNM), the ascending aorta had a diameter of 62mm, without false lumen flow or intimal "flap", but showing intramural hematoma envolving the ascending aorta and the proximal portion of the aorta. It was submitted to the surgical correction, being accomplished by resection of the ascending aorta and part of the aortic arch (hemiarch), with preservation of the aortic valve with suspension of the comissures. The patient had ununventfull recovery, being discharged in the 9th postoperative day. We emphasized the similarity of the clinical presentation of the intramural hematoma of the aorta with that of aortic dissection, the importance of establishing correct diagnosis and the best treatment.
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas – FMUSP - São Paulo, SP, Brazil
We report the case of a 71-year-old male patient who was admitted to the emergency room with pallor of the skin and mucous membranes accompanied by systemic hypertension and chest pain. Diagnostic investigation did not show any alteration compatible with acute myocardial ischemia. Chest radiography showed a significant enlargement of the mediastinum. Echocardiogram revealed a 47-mm ascending aorta at the pulmonary trunk. One day after the echocardiogram was performed the patient underwent a magnetic resonance imaging (MRI) that showed a 62-mm ascending aorta, with no evidence of flow within the false lumen or intimal flap, but with an intramural hematoma of the ascending aorta which extended from the aortic root to the proximal third of the aortic arch. Surgical correction was performed with replacement of the ascending aorta and part of the aortic arch (hemiarch), with aortic valve-sparing with commissural resuspension. The patient recovered uneventfully and was discharged in the ninth postoperative day. In this case report we emphasize the similarity between the clinical presentation of aortic intramural hematoma and that of aortic dissection, the importance of a correct diagnosis and the best treatment.
Intramural hematoma of the aorta (IMH) is an acute aortic disease caused by a hemorrhage within the aortic wall, but, unlike classic acute dissection (AD), without an evident tear in the intima or flow in the false lumen1. Historically, its origin is attributed to the rupture of the vasa vasorum within the aortic wall1. However, some authors have used the term to define this condition as a possible complication of an intimal rupture (which cannot be visualized) due to a penetrating ulcer of the aortic wall2.
These hematomas, like aortic dissections, involve the ascending aorta, aortic arch or both (type A), or the descending aorta (type B). Clinical presentations of patients with aortic dissection and its variant forms, among them the IMH, are indistinguishable3.
Currently, IMHs account for at least 6% of all non-traumatic acute aortic syndromes and in some autopsy studies they account for 5% to 13% of the total number of these cases4.
The natural history of IMHs may involve progression to rupture and or dissection, or regression with resolution of the lesion. Many authors believe that IMH is a step in the progression to aortic dissection3,5.
Management of this condition varies according to its location; however there is no consensus as to early surgical indication for patients with type-A lesions in whom no complicating factors such as hemodynamic instability, pain, rupture, imminent rupture or signs of cardiac tamponade are found.
This article reports the case of a patient with a complicated intramural hematoma of the ascending aorta who underwent a successful surgical treatment.
Seventy-one-year-old male patient admitted to the hospital with a history of severe chest pain radiating to the cervical region, with a sudden onset and stabbing character, accompanied by nausea and low-grade fever. He reported systemic hypertension inadequately controlled.
Chest radiography showed enlargement of the cardiac silhouette and mediastinum. No significant alterations were observed in the electrocardiogram. Transesophageal echocardiogram revealed aortic ectasia (47 mm) at the mid-ascending aorta, mild aortic regurgitation with preserved ventricular function and moderate pericardial effusion. Magnetic resonance imaging (MRI) was performed one day after the echocardiogram, and showed a 62-mm intramural hematoma at the mid-ascending aorta (
Cardiac catheterization evidenced a greater-than-90% lesion in the anterior interventricular artery and a non-significant lesion in the first diagonal artery.
The patient then underwent conventional surgical treatment with extracorporeal circulation (ECC), and revascularization of the anterior interventricular branch, with a left internal thoracic artery graft and replacement of the ascending aorta by a 28-mm Dacron tube were performed. Due to the extension of the hematoma into the aortic arch, the brachiocephalic trunk (BCT) was cannulated to perform the ECC. The patient was cooled down to 20ºC and circulatory arrest with antegrade selective cerebral perfusion was started through the BCT. The aorta was opened, showing an intramural hematoma dissecting the media without intimal tear, extending from the sinuses of Valsalva up to the proximal third of the aortic arch.
The delamination in the proximal and distal stump was corrected with Dacron bands inside and outside the aorta, with further suturing of the tube (interposition of a 28-mm Dacron graft).
The patient recovered uneventfully and was discharged in the ninth postoperative day.
The first description of aortic intramural hematoma in the literature dates back to 1920, when a spontaneous intramural hematoma of the aortic wall without an intimal flap was demonstrated4. Since then, approximately two hundred cases, most of which involving the descending aorta, were described in the literature, and most of the studies describing IMH have analyzed small case series4.
There is a higher prevalence in males (61%) with a mean age for both males and females of 63 and 68 years, respectively, and previous history of systemic hypertension in 53%. The non-traumatic form is the most frequent, with a 94% incidence. Aortic regurgitation and pulse deficits are less frequent in IMH than in aortic dissection. Symptoms such as chest and/or back pain were present in more than 80% of the cases2. This symptom is also the most common finding in dissection cases, and the time for the onset of symptoms is similar for both conditions. Differences regarding clinical presentation refer to the time required for the diagnosis of the disease and a greater number of tests required in IMH in relation to the classic cases of acute dissection4.
The possibility of progression of type A IMH to dissection with cardiac tamponade or aortic rupture in some patients medically treated is well known. Studies have demonstrated that most often such progression occurs within a period of up to seven days from the onset of symptoms4,5.
As regards the diagnostic methods used, transesophageal echocardiogram represents a very fast and easy-to-perform diagnostic tool with a sensitivity, specificity and accuracy between 90% and 99%4.
Computed tomography (CT) scan is a valuable diagnostic method that can evidence a weakness in the wall and differentiate it from intramural thrombosis. The advantage of the CT scan over the echocardiogram is a better visualization of vessels of the aortic arch and their relation with IMH or AD. However, the use of a contrast medium is a disadvantage4.
MRI is an additional imaging method that can be used in the diagnosis of IMH. Subacute hematomas with formation of methemoglobin produce increased signal intensity in T1-weighted images. However, it may be more difficult to detect acute cases of IMH which can mimic an atherosclerotic process in the vessel wall4.
In hematomas, aortography is not the most appropriate diagnostic method. The image is always negative because of the lack of communication between the false and the true lumen.
The high risk of a non-surgical management of type A hematoma is reflected in the 55% early mortality rate with pharmacological treatment (approximately 20% progress to dissection). Considering global data on early mortality, the rate is of 12% for surgical treatment and 24% for pharmacological treatment. These data corroborate a tendency for a better prognosis with surgery6.
Recent Asian studies, however, have reported lower mortality rates – of approximately 7% - with pharmacological treatment6. One of the factors that could explain this difference is the early diagnosis with prompt pharmacological treatment. In addition, a close monitoring of these patients regarding progression to dissection and an occasional need for surgical intervention did not result in increased mortality7.
The discrepancy between these data reveals the importance of establishing predictive factors of the progression of IMHs. A proximal hematoma involving the ascending aorta is an important predictor for the early progression to dissection, and a greater-than-50mm diameter in computed tomography or a greater-than-12mm aortic wall thickness within two weeks after the onset of symptoms result in positive and negative predictive values of 80% and 100%, respectively8,9. Late progression (more than thirty days) is associated with young age, Marfan syndrome and absence of treatment with beta-blockers6,8,9.
Considering an older population and a higher mortality and morbidity of surgery of the aorta, we believe that the medical treatment in patients with intramural hematoma of the ascending aorta is still feasible. However, the option of surgical treatment should be considered, since survival in this group is higher when compared with medical treatment, even though this management still lacks more support from investigations with more representative case series. In the present report, the patient had a persistent pain and pericardial effusion that supported the surgical indication. In the ascending aorta, the operation consists of the replacement of this vessel segment whereas in the descending exist the possibility of the endovascular procedure.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Anderson Benício Alameda Franca, 63/12 01422-000 – São Paulo, SP, Brazil E-mail:
Manuscript received october 21, 2005; revised manuscript received November 11, 2005; accepted November 11, 2005.