A drenagem venosa pulmonar anômala total (DVPAT) é raramente detectada na vida adulta pois quase sempre essa cardiopatia congênita requer tratamento cirúrgico no período neonatal, muitas vezes, em caráter de emergência. Relatamos um paciente que, embora tivesse a anomalia diagnosticada na infância, submeteu-se à correção cirúrgica apenas aos 25 anos de idade, cerca de um ano após o agravamento do quadro clínico.
Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – FMRP-USP, Ribeirão Preto, SP
A drenagem venosa pulmonar anômala total (DVPAT) é raramente detectada na vida adulta pois quase sempre essa cardiopatia congênita requer tratamento cirúrgico no período neonatal, muitas vezes, em caráter de emergência. Relatamos um paciente que, embora tivesse a anomalia diagnosticada na infância, submeteu-se à correção cirúrgica apenas aos 25 anos de idade, cerca de um ano após o agravamento do quadro clínico.
A DVPAT corresponde a cerca de 2,0% das cardiopatias congênitas1 e se acompanha de comunicação interatrial, praticamente, obrigatória. A malformação apresenta variações anatômicas associadas a diferentes graus de obstrução do retorno sangüíneo pulmonar e de vasoconstrição da pequena circulação. A interação desses fatores resulta em hipertensão e/ou hiperfluxo pulmonar de intensidade variável, moduladores da apresentação clínica. Em conseqüência, enquanto alguns pacientes são oligossintomáticos, com discreta insaturação arterial, há outros, que se apresentam com grave edema pulmonar2.
Darling et al3 propuseram a classificação da DVPAT em 4 tipos: Tipo I - supracardíaco (45% dos casos) - As veias pulmonares conectam-se à veia cava superior ou a suas tributárias; Tipo II - infracardíaco (25% dos casos) – A drenagem das veias pulmonares se faz diretamente na veia cava inferior, em tributárias da mesma ou no sistema venoso portal; Tipo III - intracardíaco (25% dos casos) - As veias pulmonares se continuam com o seio venoso ou se conectam ao átrio direito; Tipo IV – misto (5% dos casos) – A cardiopatia expressa características de, pelo menos, 2 dos tipos anteriores.
No período neonatal, a maioria das crianças cursa com cianose discreta e insuficiência cardíaca congestiva, determinada pela grande sobrecarga de pressão e volume das câmaras cardíacas direitas. Além de medidas clínicas, a correção cirúrgica, freqüentemente, em caráter de emergência, se impõe. A morbimortalidade operatória da DVPAT reduziu-se muito nas duas últimas décadas em decorrência, principalmente, do diagnóstico precoce, graças aos avanços da ecoDopplercardiografia e dos cuidados voltados à estabilização e otimização das condições clínicas pré-existentes.
Como raros pacientes conseguem sobreviver até a terceira idade adulta sem correção cirúrgica4, 5, 6, e inexistem referências a casos operados na idade adulta na literatura nacional, relatamos a seguir, um caso de DVPAT supracardíaca que, embora diagnosticada na infância, só acabou sendo corrigida na idade adulta, quando o agravamento do quadro clínico levou o paciente a procurar atendimento médico.
Homem de 25 anos de idade procurou o serviço com quadro de dispnéia a médios esforços, há cerca de um ano, referindo antecedente de doença cardiovascular. Durante exame admissional, aos 18 anos de idade, haviam sido detectados sopro cardíaco e alterações nas extremidades que o levaram ser encaminhado ao cardiologista. Todavia, devido à ausência de sintomas o paciente recusou o tratamento.
Ao exame físico, encontrava-se eupneico, em boas condições gerais, com bom desenvolvimento pôndero-estatural, mas com marcante baqueteamento digital, unhas em vidro de relógio e cianose digital discreta. Notava-se pulsação venosa supraclavicular, melhor visível na posição sentada, e desdobramento fixo, acompanhado de duplo sopro, sisto-diastólico no foco pulmonar. O componente sistólico era de moderada intensidade, com caráter rude, e irradiado para todo o precórdio, axila esquerda e lado esquerdo do pescoço e do dorso. O sopro diastólico era suave.
A taxa de hemoglobina estava em 17,7 g/dL e o hematócrito em 54,1%. O eletrocardiograma indicava ritmo sinusal, sobrecarga de câmaras direitas e bloqueio de ramo direito. A radiografia simples do tórax na projeção póstero-anterior sugeria intenso hiperfluxo pulmonar, com alargamento do mediastino superior, compondo figura semelhante a "boneco de neve" (
Na investigação ecocardiográfica, evidenciou-se
O cateterismo cardíaco confirmou o diagnóstico, e demonstrou que as quatro veias pulmonares se conectavam à câmara coletora comum, retropericárdica (
Mediram-se gradientes AD-AE de cinco mmHg e VD-TP de 17mmHg (
O paciente foi operado por esternotomia mediana, com circulação extracorpórea por canulação bicaval e da aorta ascendente, e hipotermia de 22ºC. A veia ascendente retropericárdica foi ligada e, sob hipofluxo e parada cardíaca cardioplégica sangüínea hipotérmica anterógrada, anastomosou-se a câmara coletora à auriculeta e átrio esquerdos, por via de acesso posterior. A CIA, de 35x20mm, foi fechada por sutura direta. Não foi necessário utilizar parada circulatória. Um cateter foi introduzido até a artéria pulmonar, por via transatrial direita. A evolução pós-operatória transcorreu sem complicações. Sete meses após a correção cirúrgica, o paciente encontra-se em grau funcional I.
A DVPAT, por si só incompatível com a vida, requer a co-existência de CIA para permitir o afluxo do sangue oxigenado às câmaras esquerdas. Quanto menor a CIA, maior a pressão atrial direita e menores o fluxo sangüíneo para o átrio esquerdo e o débito cardíaco. Na maioria dos casos, como o defeito septal não é restritivo, o determinante maior do fluxo pulmonar consiste tanto da relação entre as resistências vascular pulmonar e sistêmica, e entre a complacência das câmaras ventriculares2.
Como inexiste resolução espontânea da DVPAT, a indicação da correção cirúrgica se impõe tão logo se faça o diagnóstico. Na DVPAT tipo II, ou infracardíaca, usualmente co-existe obstrução da drenagem venosa pulmonar no seu trajeto intra-abdominal. Em conseqüência da alta pressão capilar, surge edema pulmonar, com hipóxia grave e acidose metabólica, caracterizando, muitas vezes uma emergência cirúrgica no período neonatal, tendo em vista a inexistência de tratamento paliativo alternativo, não cirúrgico. Situação semelhante pode ocorrer no tipo I, quando a veia ascendente de drenagem acaba sendo pinçada ao passar entre o ramo esquerdo da artéria pulmonar e o brônquio ipsilateral. Curiosamente, a hipertensão venosa pulmonar à montante da obstrução acentua a hipertensão pulmonar pré-existente, secundária ao hiperfluxo pulmonar, e agrava o pinçamento vascular, resultando num mecanismo de retroalimentação positiva que culmina na morte.
Nas formas não obstrutivas de DVPAT, a operação pode ser programada eletivamente, ainda no período neonatal, ou durante os primeiros de vida, antes que se estabeleçam alterações patológicas irreversíveis no leito vascular pulmonar. O estudo hemodinâmico deste paciente foi indicado precipuamente para avaliar as condições do leito vascular pulmonar e demonstrar o trajeto de uma das veias pulmonares que, pela ecocardiografia, não ficara evidente.
Este caso é
Dentre os fatores contribuintes para a sobrevivência a longo prazo de nosso paciente, salientam-se a ausência de obstrução à drenagem anômala, aí incluídas a grande comunicação interatrial e a manutenção da resistência vascular e da pressão pulmonar dentro da normalidade. Não obstante o flagrante hipocratismo digital, o hiperfluxo pulmonar e a boa função ventricular geravam insaturação venosa de pequena intensidade, explicando o quadro assintomático prolongado até a vida adulta, determinante da recusa ao tratamento cirúrgico anteriormente proposto. Felizmente, o paciente, embora já adulto, decidiu procurar novamente tratamento especializado após surgirem os primeiros sintomas.
A correção cirúrgica da DVPAT tipo supracardíaco consistiu na ligadura da veia ascendente de drenagem da câmara coletora, na ampla conexão desta última com o átrio esquerdo e no fechamento da CIA. Para o cirurgião habituado à correção da DAVPT no período neonatal, a operação de adultos não se cerca de maiores dificuldades técnicas e pode propiciar excelente sobrevivência a longo prazo
Na operação, constatou-se que a câmara coletora retrocardíaca recebia as 4 veias pulmonares. A abordagem das estruturas anômalas retropericárdicas por via posterior foi facilitada pela não fixação da borda direita do pericárdio, o que permitiu que a massa ventricular pudesse ser rodada para a direita, otimizando a exposição operatória. A auriculeta esquerda, bem desenvolvida, facilitou a confecção de ampla anastomose entre a câmara coletora retropericárdica e o átrio esquerdo, graças à extensa abertura de ambas as estruturas nos seus maiores diâmetros. Desse modo, ambas as incisões ficaram superpostas ao se retornar o coração à sua posição original, evitando distorções na anastomose.
A parada circulatória, embora cogitada, não foi necessária porque sob hipofluxo pode-abrir e aspirar a câmara coletora, assegurando boa exposição do campo operatório durante a anastomose.
Alguns autores sugerem que a veia vertical não seja ligada quando o átrio esquerdo for pequeno e, portanto, pouco complacente para acomodar o fluxo sangüíneo após a correção cirúrgica8. Outros9 consideram que essa tática, embora possa proporcionar pós-operatório mais tranqüilo, apresenta como desvantagem a necessidade de reintervenção para eliminar o "shunt" E-D que pode permanecer na fase tardia de evolução pós-operatória.
A hipertensão pulmonar consiste na principal causa de morbimortalidade cirúrgica pois pode determinar hipoxemia aguda grave com acidose metabólica e insuficiência cardiovascular, embora, em geral, haja resposta satisfatória ao tratamento com hiperventilação mecânica sob sedação e curarização, vasodilatadores pulmonares como nitroglicerina, milrinone e óxido nítrico, restrição volêmica e diuréticos2, 10. Daí a importância de monitorar a pressão na artéria pulmonar, como se fez neste paciente.
Walter Villela de Andrade Vicente Av. dos Bandeirantes, 3900 14048-900 – Ribeirão Preto, SP E-mail:
Recebido em 09/06/05; revisado recebido em 04/02/06; aceito em 04/02/06.
Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) is rarely seen in adults, because this congenital heart disease almost always requires surgical treatment in the neonatal period, often on an emergency basis. We report a patient that, despite being diagnosed during childhood, underwent surgical repair at age 25, about one year after his clinical condition worsened.
Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto – FMRP-USP - Ribeirão Preto, SP, Brazil
Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) is rarely seen in adults, because this congenital heart disease almost always requires surgical treatment in the neonatal period, often on an emergency basis. We report a patient that, despite being diagnosed during childhood, underwent surgical repair at age 25, about one year after his clinical condition worsened.
Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD) accounts for approximately 2 % of all congenital heart diseases1, and the co-existence of atrial septal defect (ASD) is virtually mandatory. The anatomical types of this malformation are associated with different degrees of pulmonary venous return obstruction and vasoconstriction of the small circulation. The interaction of these factors results in hypertension and/or increased pulmonary blood flow of varying degree, both of which modulate clinical presentation. Consequently, while some patients are oligosymptomatic, presenting with mild arterial unsaturation, others show severe pulmonary edema2.
Darling et al3, proposed a classification of TAPVD into four types:
Type I - supracardiac (45% of the cases) – pulmonary veins connect to the superior vena cava or its tributaries;
Type 2 – infracardiac (25% of the cases) – pulmonary veins drain directly into the inferior vena cava, its tributaries or the portal venous system;
Type III – intracardiac (25% of the cases) – pulmonary veins connect to the venous sinus or right atrium;
Type IV – mixed (5% of the cases) – characteristics of at least two of the above types are present.
In the neonatal period, most children progress to mild cyanosis and congestive heart failure due to pressure and volume overload of the right heart chambers. This scenario often requires, in addition to clinical measures, emergency surgical repair. Operative morbidity and mortality of TAPVD patients decreased significantly in the last two decades due largely to early diagnosis afforded by advances in Doppler echocardiography and management directed to stabilization and optimization of preexistent clinical conditions.
Very few patients survive to old age without surgical correction4-6, and we found no case in Brazilian literature regarding TAPVD surgical repair in adults. We herein report, however, a patient with supracardiac TAPVD that, although it had been diagnosed during childhood, was corrected only during adulthood, when the worsening of the condition led the patient to seek medical attention.
About one year ago, a 25-year-old man with dyspnea on moderate exertion and self-reported history of cardiovascular disease sought out our service. At age 18, he had undergone clinical examination as part of a job pre-admission test and was diagnosed with heart murmur and changes in his extremities and was referred to a cardiologist. However, because he was asymptomatic, he declined treatment.
At admission he was eupneic and in good general status, although marked clubbed fingers and watch-glass nails were present. Mild digital cyanosis was evident. There was supraclavicular venous pulse, best felt in the sitting position, in addition to a fixed split-second heart sound accompanied by systolic-diastolic double murmur in the pulmonary area. The systolic component was moderate, harsh and radiating to the whole precordium, left axilla, and left side of the neck and upper back. The diastolic murmur was soft.
Hemoglobin level was 17.7 g/dl, and hematocrit, 54.1%. Electrocardiogram showed sinus rhythm, right heart overload, and right bundle branch block. Posteroanterior chest X-ray suggested excessive pulmonary blood flow, with enlargement of upper mediastinum, forming the classic "snowman" figure (
Echocardiographic examination showed
Cardiac catheterization confirmed the diagnosis and demonstrated the confluence of all four pulmonary veins at the retropericardial chamber. (
Gradients between RA/LA and RV/PT were 5 mmHg and 17 mmHg, respectively (
The patient was operated on by median sternotomy, with bicaval to ascending aorta cardiopulmonary bypass at 22°C. The retropericardial ascending vein was ligated and, under low blood flow perfusion and antegrade cold blood cardioplegia, the retrocardiac chamber was anastomosed to the left auricle and atrium through a posterior approach. The atrial septal defect (ASD) was closed by direct suture. Circulatory arrest was not necessary. A catheter was introduced up to the pulmonary artery through the right atrium. Postoperative course was uneventful. Seven months after surgical repair, the patient is in functional class I.
TAPVD, by itself, is incompatible with life, and requires ASD coexistence to allow oxygenated blood supply to the left chambers. The smaller the ASD, the greater the right atrial pressure and the lower the blood supply to the left atrium and the cardiac output. In most cases, as the septal defect is non-restrictive, pulmonary blood flow is determined mainly by the pulmonary-to-systemic vascular resistance ratio and ventricular chamber compliance ratio2.
Surgical repair is indicated as soon as diagnosed. In type II, or infracardiac TAPVD, pulmonary venous drainage is usually obstructed at its intra-abdominal course. As a result of high capillary pressure, pulmonary edema occurs, leading to severe hypoxia and metabolic acidosis, often characterizing a surgical emergency in the neonate, since there is no conservative palliative treatment. A similar situation may be seen in type I, when the ascending draining vein is pinched as it crosses between the left pulmonary artery and ipsilateral bronchus. Curiously enough, pulmonary venous hypertension proximal to the obstruction site increases the preexistent pulmonary hypertension secondary to high pulmonary flow and worsens the vascular narrowing, resulting in a positive feedback mechanism that eventually leads to death.
In the non-obstructive forms of TAPVD, surgery may be elective while still in the neonatal period or during the first six months of life, before irreversible pathological changes in the vascular pulmonary bed occur. A hemodynamic study was indicated for this patient primarily to evaluate the vascular pulmonary bed physiology and check the course of one of the pulmonary veins, which was not clearly demonstrated by echocardiography.
This case is unique, because the asymptomatic course of the disease until about one year before his surgery is a rare exception to the tragic statistics related to TAPVD, the mortality of which, when surgical repair is not performed, is estimated at 50% during the first three months of life and 80% within the first year. Yet, at least one case was reported of a patient diagnosed at necropsy after surviving for 62 years untreated4.
The major factor contributing to the long-term survival of our patient is the absence of obstruction to anomalous drainage, including large interatrial communication and maintenance of vascular resistance and pulmonary pressure within normal limits. Despite obvious digital hippocratism, the increased pulmonary flow and good ventricular function resulted in mild venous desaturation, which may explain the lack of symptoms until adulthood, causing him to decline surgical treatment previously. Fortunately, the patient decided to seek specialized treatment soon after the first symptoms appeared.
Surgical correction of supracardiac TAPVD was performed by ligation of the ascending draining vein of the collecting chamber, at the point of its wide connection with the left atrium, and ASD closure. For surgeons familiar with TAPVD correction in neonates, operative treatment involving adult patients proves to be no more difficult technically and may provide excellent long-term survival
During surgery, the retrocardiac chamber was found to receive the four pulmonary veins. The posterior approach to the anomalous retropericardial structures was facilitated by not placing stay stitches in right border of the pericardium, thus allowing the ventricular mass to be rotated toward the right for optimal exposure. A well-developed left auricle made it easier to perform a large anastomosis between the retropericardial collecting chamber and the left atrium, thanks to the large opening of both structures in their largest diameter. This way, both incisions were superimposed when the heart was restored to its normal position, preventing distortion of the anastomosis.
Circulatory arrest, albeit considered during surgical planning, was not necessary, because under decreased flow the collection chamber can be opened and aspirated, thus ensuring good exposure for performing the anastomosis.
Some authors suggest that the vertical vein should not be ligated when the left atrium is small and, therefore, poorly compliant to accommodate blood flow after surgical repair8. Others9 believe that, although this technique may be associated with smoother postoperative course, it has the disadvantage of requiring reintervention to eliminate the left-to-right shunt that may persist in the late postoperative phase.
Pulmonary hypertension is the leading cause of surgical morbidity and mortality, because it may cause severe acute hypoxemia with metabolic acidosis and circulatory collapse, although prompt treatment including mechanical hyperventilation under sedation and curarization, pulmonary vasodilators - such as nitroglycerin, milrinone and nitric oxide - and volume restriction and diuretics may yield satisfactory results2, 10.
Hence the importance of pulmonary artery monitoring, as was done with this patient.
Walter Villela de Andrade Vicente Av. dos Bandeirantes, 3900 14048-900 – Ribeirão Preto, SP, Brazil E-mail:
Manuscript received June 9, 2005; revised Manuscript received February 4, 2006; accepted February 4, 2006.