É relatado o caso de uma criança com seis anos de idade, assintomática, portadora de isomerismo atrial esquerdo e comunicação interatrial do tipo seio venoso. Ao exame físico, apresentava vários períodos de ritmo bradicárdico. Durante monitorização eletrocardiográfica de 24 horas, apresentou importante disfunção sinusal, com pausas sinusais de até 2,4 segundos. Foi implantado marcapasso definitivo com evolução satisfatória.
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - São José do Rio Preto, SP
É relatado o caso de uma criança com seis anos de idade, assintomática, portadora de isomerismo atrial esquerdo e comunicação interatrial do tipo seio venoso. Ao exame físico, apresentava vários períodos de ritmo bradicárdico. Durante monitorização eletrocardiográfica de 24 horas, apresentou importante disfunção sinusal, com pausas sinusais de até 2,4 segundos. Foi implantado marcapasso definitivo com evolução satisfatória.
O isomerismo dos apêndices atriais é uma rara anomalia congênita caracterizada pela simetria de órgãos normalmente assimétricos. Há dois tipos de isomerismo atrial. O isomerismo atrial direito, também conhecido como síndrome da asplenia ou síndrome de Ivemark e o isomerismo atrial esquerdo ou síndrome da poliesplenia.
A primeira descrição conhecida de poliesplenia foi feita por Abernethy, em 17931, e apenas em 1967 Moller e cols.2 fizeram a descrição completa da síndrome. No isomerismo atrial esquerdo as alterações mais prevalentes são: poliesplenia, presença de dois pulmões morfologicamente esquerdos, dois apêndices atriais morfologicamente esquerdos, ausência do segmento hepático da veia cava inferior, fígado em posição mediana e alta incidência de cardiopatia congênita.
As cardiopatias congênitas mais freqüentes associadas ao isomerismo dos apêndices atrias esquerdos são: dupla via de saída do ventrículo direito, átrio único, defeito do septo atrioventricular, estenose da valva pulmonar e persistência da veia cava superior esquerda2-4. Alterações do ritmo cardíaco também são descritas.
Na revisão feita por Momma e cols.5, todos os pacientes com isomerismo atrial esquerdo apresentavam marcapasso mutável. Outro achado comum é a diminuição da freqüência cardíaca com o decorrer dos anos. Aos quinze anos de idade, 70% dos pacientes apresentam bradicardia sinusal. O bloqueio atrioventricular pode estar presente em 50% dos pacientes em alguma fase da vida, podendo ser progressivo6-8, sendo maior a prevalência de bloqueio atrioventricular no feto9.
Estudos histológicos mostram a ausência do nó sinusal na junção da veia cava superior com o átrio direito10-12. Nó sinusal ectópico e hipoplásico tem sido demonstrado na parede atrial lateral superior10, na parede atrial lateral medial11 e na parede inferior lateral, próximo ao óstio do seio coronário12. Na maioria das vezes o nó sinusal não pode ser localizado11.
Criança com seis anos de idade, branca, procedente de Mirassol do Oeste (MT), com história de sopro cardíaco e ausência de sintomas. Ao exame físico se mostrava acianótica, eupneica, hidratada e em bom estado geral. À palpação apresentava discreto abaulamento precordial, sem frêmito. Na ausculta cardíaca apresentava sopro sistólico ++/6+ em foco pulmonar, segunda bulha com desdobramento constante e fixo e discreta hiperfonese do componente pulmonar. Havia vários períodos de ritmo bradicárdico.
O eletrocardiograma (ECG) mostrava ritmo sinusal com frequência de 70 bpm, bloqueio de ramo direito, eixo elétrico desviado para direita e curtas pausas sinusais.
Ao radiograma de tórax havia discreto aumento da área cardíaca à custa de cavidades direitas, discreto aumento da trama vascular pulmonar, proeminência do tronco da artéria pulmonar e dois brônquios principais morfologicamente esquerdos.
Ao ecocardiograma havia a presença de comunicação interatrial do tipo seio venoso de tamanho moderado, dois átrios morfologicamente esquerdos, ausência do segmento hepático da veia cava inferior e presença de veia ázigos dilatada, acompanhando posteriormente a aorta descendente.
Ao Holter, o ritmo predominante foi o sinusal, com freqüência cardíaca (FC) média de 65 bpm, alternado com ritmo juncional com FC mínima de 31 bpm. Ocorreram pausas sinusais de até 2,4s (
Poliesplenia é uma síndrome complexa com alta variabilidade de achados anatômicos.
Três tipos de alterações do ritmo cardíaco podem ocorrer do isomerismo dos apêndices atriais esquerdos: disfunção sinusal5, bloqueio atrioventricular6-8 e dupla via nodal5.
O paciente em estudo era uma criança com diagnóstico de isomerismo atrial esquerdo, associado a comunicação interatrial do tipo seio venoso e disfunção do nó sinusal com bradicardia sinusal, pausas sinusais e ritmo juncional. Embora não houvesse sintomas, decidiu-se pelo implante de marcapasso, levando-se em consideração a duração das pausas e a evolução desfavorável das disfunções sinusais na síndrome da poliesplenia5.
Nos pacientes com disfunção sinusal a evolução é melhor quando utilizado o marcapasso AAI C/R e DDD C/R para estimulação elétrica, pois há menor prevalência de fibrilação atrial, eventos tromboembólicos, e insuficiência cardíaca13. Porém, em virtude da presença da comunicação interatrial, achou-se conveniente implantar o marcapasso somente no ventrículo. O implante de marcapasso na maioria dos pacientes com disfunção sinusal não proporciona aumento na sobrevida13, e sim na qualidade de vida, por isso não há indicação de marcapasso em pacientes assintomáticos.
Embora haja poucos estudos na doença do nó sinusal no isomerismo atrial, não se pode garantir que a evolução seja benigna sem implante do marcapasso, pois nesse tipo de paciente a doença é evolutiva, mesmo na ausência de sintomas5. Após quatro anos de seguimento, a evolução do paciente continua satisfatória.
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Sírio Hassem Sobrinho Rua Siqueira Campos, 2597/13 15025-055 – São José do Rio Preto, SP E-mail:
Recebido em 06/08/05
Aceito em 08/12/05
We report the case of an asymptomatic six-year-old child with left atrial isomerism and sinus venosus atrial septal defect. The physical examination revealed several periods of bradycardia. During a 24-hour electrocardiographic monitoring the patient presented a significant sinus node dysfunction with sinus pauses of up to 2.4 seconds. A permanent pacemaker was implanted, with a satisfactory outcome.
Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto - São José do Rio Preto, SP - Brazil
We report the case of an asymptomatic six-year-old child with left atrial isomerism and sinus venosus atrial septal defect. The physical examination revealed several periods of bradycardia. During a 24-hour electrocardiographic monitoring the patient presented a significant sinus node dysfunction with sinus pauses of up to 2.4 seconds. A permanent pacemaker was implanted, with a satisfactory outcome.
Isomerism of the atrial appendages is a rare congenital anomaly characterized by symmetry of organs which are normally asymmetrical. There are two types of atrial isomerism: the right atrial isomerism – also known as asplenia syndrome or Ivemark syndrome, and the left atrial isomerism or polysplenia syndrome.
Polysplenia was first described by Abernethy in 17931, and only in 1967 did Moller et al2 make a full description of the syndrome. In left atrial isomerism the most prevalent alterations are: polysplenia, presence of two morphologically left lungs, two morphologically left atrial appendages, absence of the hepatic segment of the inferior vena cava, midline liver, and high incidence of congenital heart defects.
The congenital heart defects most frequently associated with isomerism of the left atrial appendages are: double right ventricular outflow tract, single atrium, atrioventricular septal defect, pulmonary valve stenosis, and persistence of the left superior vena cava2-4. Heart rhythm disturbances are also described.
In Momma et al's5 review, all patients with left atrial isomerism presented with a wandering pacemaker. Another common finding is the decrease in heart ratealong the years. At fifteen years of age, 70% of the patients present with sinus bradycardia. Atrioventricular block may be present in 50% of the patients in some phase of their lives, and may be progressive6-8, with a higher prevalence of atrioventricular block in the fetus9.
Histological studies show the absence of the sinus node in the junction of the superior vena cava with the right atrium10-12. A hypoplastic and abnormally located sinus node has been demonstrated in the upper lateral atrial wall10, in the medial lateral atrial wall11, and in the lower lateral wall, close to the coronary sinus ostium12. In most instances the sinus node cannot be found11.
Six-year-old Caucasian child from the city of Mirassol do Oeste (State of Mato Grosso, Brazil), with a history of heart murmur and absence of symptoms. Her physical examination revealed an acyanotic, eupneic, hydrated child in good general conditions. Palpation of the chest revealed a mild precordial bulge, with no thrills. Cardiac auscultation showed a grade 2/6 systolic murmur in the pulmonic area, constant and fixed splitting of the second heart sound, and mild accentuation of the pulmonic component. Several periods of bradycardia could be observed.
The electrocardiogram (ECG) showed a sinus rhythm with a 70 bpm heart rate, right bundle branch block, electrical axis deviated to the right, and short sinus pauses.
Chest radiography revealed a mild enlargement of the heart area at the expense of the right cavities, mild increase of the pulmonary vasculature, prominent main pulmonary artery, and two morphologically left main bronchi.
The echocardiogram showed the presence of a moderate-sized sinus venosus atrial septal defect, two morphologically left atria, absence of the hepatic segment of the inferior vena cava, and presence of a dilated azygos vein following the descending aorta posteriorly.
The Holter test showed a predominant sinus rhythm with a mean 65 bpm heart rate (HR), alternated with a junctional rhythm with a minimum 31 bpm HR. Sinus pauses of up to 2.4s occurred (
Polysplenia is a complex syndrome with a high variability of anatomical findings.
Three types of heart rhythm disturbances may occur in the isomerism of the left atrial appendages: sinus node dysfunction5, atrioventricular block6-8, and dual atrioventricular nodal pathways5.
The patient reported was a child diagnosed with left atrial isomerism associated with a sinus venosus atrial septal defect and sinus node dysfunction with sinus bradycardia, sinus pauses and junctional rhythm. Although the patient was asymptomatic, we decided to implant a pacemaker considering the duration of pauses and the unfavorable progression of sinus node dysfunctions in the polysplenia syndrome5.
In patients with sinus node dysfunction the outcome is better when the AAI C/R and DDD C/R pacemakers are used for electrical stimulation because of the lower prevalence of atrial fibrillation, thromboembolic events, and heart failure13. However, because of the presence of atrial septal defect, pacemaker implantation exclusively in the ventricle was found to be convenient. Pacemaker implantation in most of the patients with sinus node dysfunction does not provide an increased survival13, but rather a better quality of life. For this reason, pacemakers are not indicated for asymptomatic patients.
Although few studies on sinus node disease in atrial isomerism are available, one cannot ensure that the outcome will be favorable without pacemaker implantation, because the disease is progressive in this type of patient, even in the absence of symptoms5. After a four-year follow-up, the patient's outcome remains satisfactory.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Sírio Hassem Sobrinho Rua Siqueira Campos, 2597/13 15025-055 – São José do Rio Preto, SP, Brazil E-mail:
Received on 06/08/05
Accepted on 08/12/05