Os autores descrevem um caso de paciente de 68 anos de idade, portadora de lúpus eritematoso sistêmico de longa data, bem como de obesidade mórbida com índice de massa corporal muito elevada, que veio a apresentar quadro de insuficiência coronariana aguda decorrente de síndrome de Takotsubo.
Hospital Samaritano, Rio de Janeiro, RJ
Os autores descrevem um caso de paciente de 68 anos de idade, portadora de lúpus eritematoso sistêmico de longa data, bem como de obesidade mórbida com índice de massa corporal muito elevada, que veio a apresentar quadro de insuficiência coronariana aguda decorrente de síndrome de Takotsubo.
Uma síndrome recentemente descrita por autores japoneses – caracterizada por anormalidade reversível do movimento da parede ventricular de aspecto morfológico semelhante a um balão, ou mais precisamente, do ponto de vista semântico, a uma armadilha de polvo, no nível dos segmentos apicais do coração e com hipercontração dos segmentos basais, observada durante a realização de cineangiocoronariografia com ventriculografia, associada com alterações eletrocardiográficas do segmento ST-T similares a um episódio de infarto agudo do miocárdio com elevação mínima das enzimas cardíacas, acometendo preferencialmente mulheres idosas e induzida por estresse físico ou emocional – define a síndrome de Takotsubo1. Reforça o diagnóstico dessa entidade a quase ausência de alterações morfoestruturais da circulação coronariana. Outro aspecto lembrado é a rápida duração da assinergia do movimento da parede ventricular, contrastando eventualmente com a duração maior das manifestações clínicas. A etiologia ainda não é totalmente conhecida, especulando-se o papel do comprometimento da microcirculação coronariana multivascular (expressão severa de angina microvascular) e, mais recentemente, a possibilidade de uma dinâmica alterada das catecolaminas adrenérgicas no miocárdico2,3.
A excepcionalidade do caso aqui relatado provém da concomitância de duas doenças potencialmente lesivas ao coração, lúpus eritematoso sistêmico e obesidade mórbida, associadas com essa forma pouco comum de cardiomiopatia induzida pelo estresse agudo. Alterações pericárdicas, endocárdicas, vasculite da circulação coronariana, bem como bloqueio cardíaco congênito em prole de mães lúpicas resumidamente constituem as alterações cardíacas clássicas dessa doença auto-imune. O impacto da obesidade mórbida sobre o aparelho cardiovascular é basicamente decorrente das repercussões de hipertensão arterial sistêmica, dislipidemia, diabetes e hipertensão arterial pulmonar hipoxêmica, aspectos amplamente conhecidos na literatura especializada.
Os autores descrevem um caso de paciente de 68 anos de idade, portadora de lúpus eritematoso sistêmico de longa data, bem como de obesidade mórbida com índice de massa corporal muito elevado, que apresentou quadro de insuficiência coronariana aguda decorrente de síndrome de Takotsubo.
Paciente do sexo feminino, com 68 anos de idade, portadora do lúpus eritematoso sistêmico de longa data, e que vinha apresentando, nos últimos dois anos, agudizações manifestas por dores articulares, lassidão, trombocitopenia e alveolite aguda, essa última com comprovação na tomografia computadorizada espiral do tórax, de múltiplas áreas de condensação em vidro fosco, nas porções mais dependentes de seus lobos inferiores. Como tratamento, foi feita pulsoterapia com metilprednisolona associada a ciclofosfamida oral. Em conseqüência do uso prolongado de corticoesteróide, houve agravamento progressivo do ganho de peso, assumindo níveis de massa corporal compatíveis com obesidade mórbida associada com síndrome de hipoventilação alveolar (tipo
Após remissão da última crise, e quando já se encontrava em residência, após esforço físico intenso e de curta duração relacionado a queda em cômodo da casa, com tentativa espontânea de soerguimento, apresentou desconforto torácico vago, cianose, dispnéia e edema pulmonar agudo.
Foi transferida para a unidade de terapia intensiva e manejada com diurético venoso e morfina. O eletrocardiograma de internação mostrava-se normal (
O ecocardiograma Doppler (
Houve regressão das alterações ao cabo de três dias, com desaparecimento do edema pulmonar e aparecimento de alterações da repolarização ventricular (
O déficit contrátil da parede ventricular desapareceu em quatro dias (
Quando analisada a literatura cardiológica japonesa atual deparamo-nos com diversas referências, nos últimos anos, da síndrome de Takotsubo, ao contrário da escassez de relatos na literatura ocidental4-6. Apesar da aparente benignidade desse processo, artigos eventualmente mencionam evolução com edema pulmonar agudo, choque cardiogênico, ruptura ventricular e óbito7. Altas concentrações de noradrenalina plasmática parecem apontar para a possibilidade de participação de uma dinâmica alterada das catecolaminas8. Outros autores acreditam na existência de um insulto isquêmico microvascular difuso na gênese desta entidade.
A curiosidade maior desse relato decorre da tríplice participação de entidades potencialmente lesivas ao coração, ou seja, obesidade mórbida, lúpus eritematoso e diabetes esteróide, associadas com o aparecimento da síndrome em questão. Os aspectos cintigráficos têm sido objeto de muito estudo atual. A cintilografia miocárdica utilizando meta-iodo-benzilguanidina marcada com iodo radioativo123 realizada em pacientes com miocardiopatia do tipo Takotsubo tem regularmente demonstrado um padrão específico de hiperatividade símpato-adrenérgica com preservação do fluxo sangüíneo coronariano, fatos esses muito sugestivos de um miocárdio atordoado de fundo neurogênico, com hiperatividade dos receptores adrenérgicos miocárdicos, sendo o evento último na instalação dessa miocardiopatia reversível9.
Digna de menção também é a presença de níveis elevados de peptídeo natriurético cerebral durante o quadro agudo, sem significado prognóstico desfavorável, e relacionado aparente e diretamente com a severidade da hipercinesia dos segmentos basais10.
Os autores apresentam um caso de rara associação entre lúpus eritematoso sistêmico, obesidade mórbida e cardiomiopatia de Takotsubo. Apesar de não ter havido documentação ou exclusão de espasmo coronariano mediante infusão intracoronária de acetilcolina, os achados evolutivos na cintilografia miocárdica com meta-iodo-benzilguanidina marcada com iodo123, acoplados aos dados clínicos, eletrocardiográficos, ecocardiográficos e de cineangiocoronariografia com ventriculografia permitiram a formulação diagnóstica precisa. É digno de lembrança que a Iodo-meta-iodo-benzilguanidina123 representa um análogo da noradrenalina e é ativamente transportada no interior dos grânulos de noradrenalina das terminações nervosas simpáticas por captação-1.
A captação diminuída da MIBG na fase inicial sugere, portanto, o envolvimento do sistema nervoso autônomo cardíaco. A cardiomiopatia em questão, também chamada de discinesia apical transitória, representa um tipo de síndrome coronariana aguda bastante assemelhada a um episódio de infarto agudo do miocárdio em razão do quadro clínico e eletrocardiográfico, e com potencial de complicações precoces até mais expressivas que no infarto agudo do miocárdio (IAM), exemplificadas por presença de edema agudo pulmonar em 22%, arritmias ventriculares em 9%, e choque cardiogênico em 15%, porém com excelente prognóstico a médio e longo prazos.
A prevalência no sexo feminino, em pacientes de idade média ou avançada, tendo como fatores desencadeantes estresse psíquico, exercício físico incomum, agravamento de doenças prévias ou existências de novas, clínicas ou cirúrgicas, é aspecto clínico sempre lembrado e que foi encontrado no caso em questão.
Guilherme Loures Penna Rua Garcia D'Avila, 263/301 22421-010 - Rio de Janeiro, RJ E-mail:
Recebido em 29/06/05
Aceito em 08/12/05
The authors report a 68-year-old white female with long-term systemic lupus erythematosus as well as morbid obesity, characterized by very elevated body mass index, who presented a classical picture of acute coronary failure ascribed to Takotsubo syndrome.
Hospital Samaritano, Rio de Janeiro, RJ - Brazil
The authors report a 68-year-old white female with long-term systemic lupus erythematosus as well as morbid obesity, characterized by very elevated body mass index, who presented a classical picture of acute coronary failure ascribed to Takotsubo syndrome.
Takotsubo syndrome, which has been recently described by Japanese authors, is characterized by a reversible abnormality of the ventricular wall movement, with a morphological aspect similar to a balloon, or more precisely, from a semantic point of view, to an amphora-like octopus trap, at the apical segment levels of the heart and hypercontraction of the basal segments observed during the coronary arteriography with ventriculography, associated with electrocardiographic ST-T segment alterations, similar to an acute myocardial infarction episode, with minimal elevation of cardiac enzymes, affecting preferentially elderly females and being induced by physical or emotional stress1. The diagnosis of this entity is reinforced by the almost complete absence of coronary circulation morphostructural alterations. Another aspect that is noteworthy is the rapid duration of the asynergy of the ventricular wall movement, eventually contrasting with the longer duration of the clinical manifestations. The etiology of the disease is not fully known, and the role of coronary microcirculation involvement at a multivascular level (severe expression of microvascular angina), and, more recently, the possibility of the participation of altered adrenergic catecholamine dynamics at myocardial level has been hypothesized2,3.
The exceptional circumstances of the case reported here are due to the simultaneous presence of two conditions that are potentially harmful to the heart, i.e., systemic lupus erythematosus and morbid obesity, associated with this unusual form of cardiomyopathy induced by acute stress. Pericardial and endocardial alterations, vasculitis of the coronary circulation as well as congenital heart block in neonatal lupus briefly constitute the classical cardiac alterations of this auto-immune disease. The impact of morbid obesity on the cardiovascular system is basically caused by the effect of systemic arterial hypertension, dyslipidemia, diabetes and hypoxemic pulmonary arterial hypertension, being broadly known aspects of the disease in the specialized literature.
The patient was a sixty-eight year-old female patient with long-term systemic lupus erythematosus, who had presented acute symptoms such as joint pain, lassitude, thrombocytopenia and acute alveolitis in the last two years, being the latter symptom confirmed by a spiral CT of thorax of multiple areas of ground glass opacities in the most dependent portions of the lower lobes. Treatment was carried out with methylprednisolone pulse therapy associated with oral cyclophosphamide. As a consequence of long-term corticosteroid use, there was a progressive increase in weight gain, with BMI reaching levels that were compatible with morbid obesity associated with alveolar hypoventilation syndrome (a pickwickian syndrome) as well as diabetic status onset in the subsequent months. When the patient had been discharged from the hospital and was at home after remission of the last crisis,, following intense physical exertion caused by an attempt to rise without help after a fall in one of the rooms, she presented non-specific chest discomfort, cyanosis, dyspnea and acute pulmonary edema. She was transferred to the Intensive Care Unit (ICU), where she was treated with i.v. diuretics and morphine. The hospital admission electrocardiogram was normal (
There was regression of the alterations after three days, with the disappearance of pulmonary edema and the appearance of ventricular repolarization alterations (
The contractile deficit of the ventricular wall disappeared in four days (
When the current Japanese cardiologic literature is studied, several references of the Takotsubo syndrome are found in the last years, in opposition to the scarcity of reports in the western literature4-6. Notwithstanding the apparent benign manifestation of this process, authors eventually mention clinical evolution with acute pulmonary edema, cardiogenic shock, ventricular rupture and death7. High concentrations of plasma noradrenaline seem to indicate the possibility of the participation of altered catecholamine dynamics8. Other authors believe the genesis of this entity is a diffuse microvascular ischemic insult.
This case report is noteworthy due to the concomitant participation of three entities that are potentially harmful to the heart, i.e., morbid obesity, systemic lupus erythematosus and steroid diabetes, associated with the appearance of the Takotsubo syndrome. The scintigraphy aspects have been the object of current extensive studies. The myocardial scintigraphy utilizing meta-iodine-benzylguanidine (MIBG) with iodine123-labeled metaiodobenzylguanidine performed in patients with myocardiopathies of Takotsubo type has frequently demonstrated a specific pattern of sympathetic-adrenergic hyperactivity with preservation of the coronary flow, which is very suggestive of a neurogenic stunned myocardium with myocardial adrenergic receptor hyperactivity, being the last event in the commencement of this reversible myocardiopathy9.
It is also worth mentioning the presence of elevated BNP levels during the acute picture, without an unfavorable prognostic significance, and apparent and directly related to the severity of hyperkinesis of the basal segments10.
The authors present a rare case of association between systemic lupus erythematosus, morbid obesity and Takotsubo cardiomyopathy. Despite the lack of certification or exclusion of coronary spasm through intracoronary infusion of acetylcholine, the evolution findings at the myocardial scintigraphy with iodine123-labeled metaiodobenzylguanidine analyzed together with the clinical, electrocardiographic, echocardiographic and coronary scintigraphy with ventriculography findings allowed the precise diagnostic procedure. It is worth mentioning that iodine123metaiodobenzylguanidine represents a noradrenaline analog and it is actively transported within the noradrenaline granules of the sympathetic nerve terminals by uptake-1.
The decreased MIBG uptake at the initial phase consequently suggests the involvement of the cardiac autonomic nervous system. The cardiomyopathy in this case, also called transient apical dyskinesia, represents a type of acute coronary syndrome that is quite similar to an acute myocardial infarction (AMI) episode due to the clinical and electrocardiographic picture, and has the potential for early complications that are even more significant than those observed in AMI, demonstrated by the presence of acute pulmonary edema in 22%, ventricular arrhythmia in 9% and cardiogenic shock in 15% of the patients, although presenting an excellent middle and long-term prognosis.
The prevalence of the disease in middle-aged or elderly female patients, having as triggering factors psychological stress, unusual physical exertion, worsening of preexisting diseases or the appearance of new ones, either clinical or surgical, is a clinical aspect worth remembering, and which was found in the reported case.
Guilherme Loures Penna Rua Garcia D'Avila, 263/301 22421-010 - Rio de Janeiro, RJ - Brazil E-mail:
Received on 06/29/05
Accepted on 12/08/05