A dissecção aguda da aorta representa uma das situações clínicas mais dramáticas na gravidez. As dificuldades do diagnóstico e a limitação da investigação invasiva elevam a taxa de mortalidade pela doença. A escassez de experiências relatadas na literatura não permite determinar uma conduta clínica e/ou cirúrgica frente à dissecção de aorta durante a gravidez. Apresentamos um caso de dissecção aguda da aorta em paciente cursando a 33ª semana de gestação e discutimos sobre a conduta diante das peculiaridades da manifestação da doença.
Instituto do Coração e Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP - São Paulo, SP
A dissecção aguda da aorta representa uma das situações clínicas mais dramáticas na gravidez. As dificuldades do diagnóstico e a limitação da investigação invasiva elevam a taxa de mortalidade pela doença. A escassez de experiências relatadas na literatura não permite determinar uma conduta clínica e/ou cirúrgica frente à dissecção de aorta durante a gravidez. Apresentamos um caso de dissecção aguda da aorta em paciente cursando a 33ª semana de gestação e discutimos sobre a conduta diante das peculiaridades da manifestação da doença.
A dissecção aguda da aorta é um evento grave e raro durante o período gestacional e representa uma das situações clínicas mais dramáticas no ciclo gravídico-puerperal. As dificuldades do diagnóstico, a valorização dos sintomas (que se confundem com os da gravidez normal) e a limitação da investigação invasiva (pelo potencial risco ao concepto) resultam na demora do tratamento e elevam, ainda mais, a taxa de mortalidade pela doença.
A heterogeneidade da apresentação dos casos e a escassez de experiências relatadas na literatura não permitem, ainda, determinar as diretrizes para a conduta clínica e/ou cirúrgica ante a dissecção de aorta durante a gravidez. Contudo, o tratamento deve sempre proporcionar chances de sobrevida à mãe e ao feto, ponderando-se o quadro clínico materno, a idade gestacional e a oportunidade da intervenção cirúrgica, quando indicada.
Apresentamos um caso de dissecção aguda da aorta em paciente cursando a 33ª semana de gestação e discutimos sobre a conduta diante das peculiaridades da manifestação da doença.
Paciente de 35 anos, médica, primigesta, nulípara, assintomática, com 33 semanas de gestação, sem antecedentes pessoais de cardiopatia ou de hipertensão arterial, apresentou forte dor retroesternal com queda da pressão arterial (80/40 mmHg,
A paciente relatou que nas primeiras semanas da gestação os exames pré-natais de rotina foram normais; na 29ª semana apresentou palpitação de curta duração, o que motivou a realização de eletrocardiograma convencional e ecocardiograma transtorácico, ambos sem anormalidades; na 32ª semana realizou uma urina tipo I que apresentou leucocitúria de 71.000/ml.
Durante a internação estava consciente, dispnéica ++/++++, acianótica, afebril e descorada ++/++++. A pressão arterial (PA) aferida foi 130/60 mmHg e a freqüência cardíaca (FC) 90 batimentos por minuto (bpm); os pulsos periféricos eram palpáveis e simétricos, e a pressão de pulso elevada. Nos pulmões auscultava-se murmúrio vesicular normal bilateralmente, sem ruídos adventícios. O coração estava rítmico, com bulhas normofonéticas e sem sopros. Os membros inferiores apresentavam edema ++/++++; não havia hepatomegalia e o abdome evidenciava útero gravídico compatível com trinta semanas de gestação.
A tomografia, realizada na internação, mostrou diâmetros aumentados de cavidades cardíacas esquerdas e confirmou o diagnóstico de dissecção de aorta Tipo I, com acometimento do tronco braquiocefálico e da aorta ascendente e descendente (
Fundamentada no progressivo risco de ruptura da aorta e diante da viabilidade fetal, a equipe médica indicou imediata cirurgia corretiva da dissecção e interrupção da gestação por parto cesáreo antecedendo a toracotomia.
A paciente participou e concordou com a essa decisão, e entrou no centro cirúrgico consciente e com os dados vitais estáveis, como mostrou a monitorização invasiva. Quando da indução anestésica para o parto cesáreo ocorreu hipotensão súbita seguida de parada cardíaca em assistolia. Sob massagem cardíaca externa foi realizada a cesárea por laparotomia mediana e imediata retirada do bebê. Não havendo recuperação dos batimentos cardíacos maternos iniciou-se a esternotomia exploradora que evidenciou um importante hemopericárdio. Após sua drenagem, restabeleceram-se os batimentos cardíacos e se estabilizou o quadro hemodinâmico materno. A circulação extracorpórea foi estabelecida por perfusão anterógrada através do tronco braquiocefálico e drenagem venosa por meio de cânula única no átrio direito; a proteção miocárdica foi realizada com solução sangüínea fria e hipotermia a 20°C. A correção da dissecção foi feita com interposição de tubo de dacron na aorta ascendente (
O exame anatomopatológico mostrou delaminação parcial da aorta no nível da camada média e hemorragia da adventícia, e moderado acúmulo de substância mucóide nas camadas média e íntima.
No pós-operatório, a paciente permaneceu sob ventilação assistida durante 48 horas e foi medicada com os fármacos de rotina do pós-operatório e ocitócico em doses habituais. Manteve-se hemodinamicamente estável, sem sangramentos, e com contratilidade uterina e loquiação normais. Evoluiu nos primeiros sete dias de pós-operatório com edema ++++ de membros inferiores, hipertensão arterial importante (PA, em média, 180/120 mmHg) e taquicardia sinusal (FC, em média, 110 bpm), que foram controladas, gradativamente, com atenolol 200 mg/dia, captopril 150 mg/dia, amlodipina 20 mg/dia e furosemide 80 mg/dia. Administrou-se, também, heparina de baixo peso molecular, em doses profiláticas, durante seis semanas. Nos dias sucessivos as doses dos medicamentos foram ajustadas para manutenção da PA em torno de 100/60 mmHg e da FC em aproximadamente 70 bpm. A alta hospitalar ocorreu no 15º dia de pós-operatório mantendo-se a mesma dosagem de atenolol e amlodipina e reduzindo-se a de captopril (75 mg/dia). Pela ausência de assepsia e antissepsia para as láparo e toracotomias de emergência, indicou-se profilaxia antibiótica com vancomicina 500 mg/dia e ceftriaxone 1 g/dia durante 21 dias consecutivos.
O bebê, do sexo masculino e com idade gestacional de 33 semanas, nasceu sob anestesia geral e durante as manobras de ressuscitação cardíaca materna; apresentou bradicardia, cianose e palidez cutânea, com índices de Apgar de 1 no primeiro minuto, de 5 no quinto e de 7 no décimo minuto de vida.
Permaneceu sob ventilação artificial com oxigênio a 100% em balão anestésico no primeiro minuto, e recuperou rapidamente a freqüência cardíaca, a coloração da pele e a respiração espontânea; porém, apresentava-se hipotônico e sem irritabilidade reflexa. Evoluiu com insuficiência respiratória, sendo necessárias ventilação mecânica intermitente e administração de surfactante por via endotraqueal por 2 horas, obtendo-se melhora dos parâmetros ventilatórios; foi extubado ainda no primeiro dia de vida e mantido com cateter nasal de oxigênio com pressão positiva contínua nas vias aéreas.
No segundo dia de vida, diagnosticou-se pneumotórax à direita e saturação de oxigênio reduzida, tendo sido novamente intubado e mantido sob ventilação mecânica e agentes vasoativos. Após duas drenagens de tórax e ventilação de alta freqüência houve melhora clínica e dos parâmetros ventilatórios, o que lhe permitiu ser extubado em seu nono dia de vida, embora continuasse na incubadora e com cateter de oxigênio. Com a melhora do quadro respiratório foi diminuída, progressivamente, a administração de oxigênio e de fármacos vasoativos. Os drenos torácicos foram retirados em seu 12º dia, ocasião em que se iniciou a alimentação enteral, através de sonda orogástrica.
Com dificuldade de coordenação na sucção-deglutição, foi necessária estimulação não-nutritiva e transição paulatina para a alimentação oral. Embora apresentasse hemograma normal e hemocultura negativa, a criança foi mantida sob antibioticoterapia durante dez dias, porque o exame radiológico mostrava velamento na base pulmonar direita, a proteína C-reativa apresentava-se elevada para a idade (6,8) e havia história materna de infecção urinária na ocasião do parto. O exame neurológico foi normal, assim como o ecocardiograma Doppler e a ultra-sonografia cerebral; porém, a tomografia cerebral evidenciou atenuação de grau leve da substância branca em ambos os hemisférios cerebrais. Respondendo adequadamente aos estímulos de sucção e recebendo todo volume de leite por via oral, o bebê teve alta hospitalar com 34 dias de vida, em boas condições.
A dissecção de aorta na mulher jovem é uma doença incomum, de etiologia às vezes desconhecida, potencialmente catastrófica e de extensão variável, que se inicia com a ruptura da íntima dessa artéria.
Em pacientes jovens, as condições clínicas mais comuns que predispõem à dissecção de aorta são as doenças do colágeno (Marfan, Ehlers-Danlos) ou aquelas que primariamente acometem o vaso, como a coarctação e a valva aórtica bivalvular1. Contudo, em mulheres saudáveis tem sido descrita uma forte correlação de dissecção da aorta e gravidez, fundamentada na alta incidência desse evento durante a gestação2,3. De fato, a revisão de Schnitker e Bayer verificou que 24 das 49 delaminações aórticas em mulheres abaixo de quarenta anos de idade ocorreram em associação com a gravidez, e vinte delas aconteceram antes do parto4. A causa dessa associação (gravidez/dissecção de aorta) em mulheres internadas como saudáveis ainda não está claramente estabelecida.
Inicialmente sugeriu-se que incrementos fisiológicos da volemia e do débito cardíaco poderiam ser as potenciais causas do evento; contudo, essa hipótese não consegue explicar a menor incidência de dissecção durante o trabalho de parto5, ocasião em que, em relação a outras fases do ciclo gravídico-puerperal, acontece o maior impacto circulatório em razão da importante oscilação hemodinâmica.
Tem-se cogitado, também, que as modificações estruturais vasculares demonstradas durante a gravidez, semelhantes à necrose cística da média, responsáveis pelo aumento do diâmetro e da complacência da aorta (mais marcantes no termo da gestação), possam desempenhar um papel importante na dissecção5. A degeneração mucóide nas camadas média e íntima, descrita no exame anatomopatológico da aorta do presente caso, coincide com os relatos da literatura sobre as dissecções que ocorrem no terceiro trimestre da gravidez. Nesse aspecto, destaca-se o recente estudo genético que demonstrou expressão variável de genes de transcrição das enzimas metaloproteinases da matriz celular da aorta que apresentam forte influência na remodelação vascular fisiológica da gravidez6.
Com respeito aos hormônios, ainda é desconhecida sua exata influência sobre o tecido conectivo vascular. Estudos em modelos animais, contudo, demonstraram que os estrógenos inibem o colágeno e a deposição de elastina na aorta enquanto a progesterona acelera, minimamente, a deposição de proteínas não-colagenosas nas paredes do vaso7.
As manifestações clínicas da dissecção aórtica, expressas classicamente por forte dor retroesternal e/ou abdominal, foram, nesse caso, subestimadas e indiferenciadas da dor torácica decorrente dos efeitos mecânicos do útero gravídico e da obstipação intestinal, comuns na gravidez normal. A propósito, ainda, do diagnóstico diferencial, devem ser sempre considerados a embolia amniótica, o descolamento prematuro da placenta, a ruptura uterina e o pneumotórax espontâneo como causas freqüentes de dor torácica durante a gravidez.
Embora apresente limitações para o diagnóstico de dissecção da aorta, o ecocardiograma mostrou-se útil na investigação inicial, por ser um exame não-invasivo e de fácil execução. A tomografia computadorizada, com as vantagens da rápida factibilidade e do relativo baixo custo, confirmou o diagnóstico e, principalmente, a classificação da dissecção, dado esse de fundamental importância para definir a conduta terapêutica.
A localização da delaminação na aorta ascendente com extensão para a descendente caracterizou o presente caso como Tipo I, de DeBakey, o que implicou correção cirúrgica imediata, uma vez que o tratamento clínico desse tipo de dissecção associa-se a progressivas taxas de mortalidade, alcançando 80% de óbito na primeira semana após o diagnóstico8.
Nos últimos anos têm-se observado três dados relevantes para levar a bom termo o tratamento dessa grave afecção: o encaminhamento precoce desses pacientes para a cirurgia, a maior experiência do cirurgião e a evolução dos cuidados no pós-operatório. Mesmo assim, a cirurgia corretiva de dissecção aórtica ainda se associa a graves complicações cardíacas e taxas de mortalidade cirúrgica estimadas entre 9% e 36%9. Não diferente do risco materno, a cirurgia cardíaca impõe ao feto riscos de morbidade e de mortalidade de aproximadamente 30% e 9%, respectivamente, porcentuais variáveis de acordo com o tipo de procedimento, tempo de circulação extracorpórea, hipotermia, fluxo não-pulsátil e condições clínicas prévias maternas10.
No presente caso, a indicação prioritária de interrupção da gravidez, anterior à correção da dissecção, teve por finalidade preservar ambas as vidas, a da mãe e a do concepto, uma vez que esse, já viável, teria, assim, maiores chances de sobrevivência do que se fosse mantido intra-útero durante essa cirurgia de alta complexidade. Ponderou-se, para assunção dessa conduta, o elevado risco de possível sofrimento fetal agudo, o que implicaria cesárea de emergência durante o intra ou o pós-operatório materno, agravando seriamente o prognóstico da paciente.
Nossa conduta esteve de acordo com os dados descritos na literatura os quais baseiam os melhores índices de sobrevida (mãe e feto) na idade gestacional. Assim, se o evento ocorrer até a 28ª semana da gestação, a cirurgia para correção da delaminação aórtica deve ser realizada com o feto intra-útero; após 32 semanas, condição em que o feto está viável, a intervenção corretiva deve ser feita depois da cesárea. Menos pacífica é a conduta a ser tomada se a dissecção aórtica ocorrer no período entre 28 e 32 semanas, quando o parto deve ser definido pelas condições do concepto, indicando-se a cesárea se houver sofrimento fetal ou mantendo-se a gravidez se o feto tolerar a cirurgia materna11.
O tamponamento cardíaco e a subseqüente parada cardíaca alertam, energicamente, para o risco e a gravidade da demora em se realizar o procedimento cirúrgico. No presente caso, a laparotomia, antecedendo a toracotomia, resgatou o concepto e liberou o cirurgião para reparar a aorta sem a preocupação adicional do feto intra-útero. O sucesso obtido deveu-se, sem dúvida, à indicação da intervenção cirúrgica na aorta imediatamente depois de confirmado o diagnóstico.
As condições clínicas apresentadas pelo bebê ao nascimento pressupõem sofrimento intra-uterino agudo. A resposta satisfatória às manobras iniciais de reanimação permite supor que essa asfixia foi de curta duração; entretanto, foi suficiente para comprometer, ainda que transitoriamente, o sistema nervoso central, demonstrado pela demora na recuperação do tônus e da irritabilidade reflexa. Embora o exame ultra-sonográfico tenha sido normal, espera-se, nos prematuros com asfixia perinatal importante, a ocorrência de hemorragia intracraniana12,13.
Na idade gestacional de 33 semanas a produção de surfactante é ainda insuficiente para manter a adequada distensão alveolar fetal. Essa situação é agravada pela asfixia, que favorece maior inativação e aumento do consumo do surfactante. Por isso seu uso tem sido indicado para melhorar o quadro respiratório, favorecendo a retirada mais precoce da ventilação mecânica13.
Os traumas pulmonares decorrentes de variações de pressão e de volume estão mais associados ao uso de surfactante sob ventilação mecânica, enquanto o pneumotórax é menos comum em pacientes sob pressão alveolar positiva. Apesar disso, a re-expansão total dos pulmões foi obtida pela drenagem bilateral e não houve seqüelas pulmonares.
O déficit de sucção-deglutição depois da 34ª semana de gestação pode sinalizar algum grau de comprometimento do sistema nervoso central14. Contudo, a criança respondeu bem ao estímulo da sucção e a avaliação neurológica foi considerada normal para a idade, resultando em bom prognóstico.
Após a alta hospitalar é obrigatória a orientação a respeito do planejamento familiar, considerando-se os altos riscos de nova gravidez em pacientes que apresentam doenças de aorta. As modificações vasculares não se normalizam após o término da gestação o que implica predisposição a novos eventos cardiovasculares. Por esse motivo, é consenso considerar que as doenças da aorta apresentam contra-indicação à gravidez15, sendo a esterilização pela laqueadura tubárea a contracepção mais efetiva para esses casos.
Ao Dr. Leon Gustavo dos Reis Macedo, médico-residente do Instituto do Coração que acompanhou a paciente no período do pós-operatório, e à Dra. Maéve Barros Correia, médica hemodinamicista, pela revisão ortográfica do texto.
Walkiria Samuel Avila Rua Apiacás, 688/31 05017-020 – São Paulo, SP E-mail:
Recebido em 10/08/05
Aceito em 17/10/05
Acute aortic dissection is one of the most dreaded clinical conditions during pregnancy. Difficulties in establishing a diagnosis and limitations regarding invasive studies increase mortality rates associated with the disease. The limited experience reported in the literature does not allow the determination of guidelines for clinical and/or surgical management of aortic dissection in pregnancy. The authors present a case of acute aortic dissection in a woman in her 33rd week of gestation and discuss the diagnostic approach considering the peculiarities of the disease’s manifestation.
Heart Institute and University of São Paulo Medical School - FMUSP - São Paulo, SP - Brazil
Acute aortic dissection is one of the most dreaded clinical conditions during pregnancy. Difficulties in establishing a diagnosis and limitations regarding invasive studies increase mortality rates associated with the disease. The limited experience reported in the literature does not allow the determination of guidelines for clinical and/or surgical management of aortic dissection in pregnancy. The authors present a case of acute aortic dissection in a woman in her 33rd week of gestation and discuss the diagnostic approach considering the peculiarities of the disease's manifestation.
Acute aortic dissection is a rare but severe event during pregnancy and one of the most dreaded clinical conditions during this period. Difficulties in establishing a diagnosis and assessing of symptoms, that can be mistaken for those of a normal pregnancy, as well as limitations regarding invasive studies, due to potential risk to the conceptus, result in treatment delay and further increase mortality rates associated with the disease.
The heterogeneous presentation of cases and limited experience reported in the literature do not yet allow the determination of guidelines for clinical and surgical management of aortic dissection in pregnancy. However, treatment must always offer chances of survival for both the mother and fetus, taking into account the mother's clinical status, gestational age, and the opportunity for surgical intervention, if indicated.
The authors present a case of acute aortic dissection in a woman in her 33rd week of gestation and discuss the diagnostic approach considering the peculiarities of the disease's manifestation.
A 35-year-old physician, nullipara, primigravida, asymptomatic, in her 33rd week of gestation and with no personal history of heart disease or hypertension experienced severe retrosternal pain unrelated to exertion and accompanied by a drop in blood pressure (80/40mmHg), followed by gradual and spontaneous improvement. The patient was seen in the emergency room and treated with antispasmodic medication. Over the following 48 hours she presented respiratory discomfort, malaise, and lower extremity edema. At that time, the patient was advised to have an echocardiogram, which showed a DeBakey type-I aortic dissection, mild aortic regurgitation and significant left ventricular diastolic dysfunction (
The patient reported that routine prenatal tests performed during the first weeks of pregnancy were normal. In the 29th week, she presented brief palpitation, which prompted conventional electrocardiogram and transthoracic echocardiogram, both of which showed no abnormality. In the 32nd week, a urinalysis revealed leukocyturia (71,000/mL).
At admission, the patient was conscious, dyspneic ++/++++, acyanotic, afebrile, and pale ++/++++. Her blood pressure (BP) was 130/60 mmHg and her heart rate (HR) was 90 beats per minute (bpm); peripheral pulses were palpable and symmetrical, and pulse pressure was high. Pulmonary auscultation revealed normal vesicular breath sounds bilaterally, with no adventitious sounds. Cardiac examination showed regular rate and rhythm, without murmurs. She had lower extremity edema ++/++++, but there was no hepatomegaly. Her abdomen showed a pregnant uterus 30 weeks in size.
Computed tomography at admission showed increased diameters of the left heart cavities and confirmed the diagnosis of type-I aortic dissection, involving the brachiocephalic trunk and the ascending and descending aorta (
Based on the progressive risk of aortic rupture and taking fetal viability into account, the medical team indicated immediate corrective surgery for the aortic dissection and termination of pregnancy with cesarean section prior to thoracotomy.
The patient participated in and agreed with the decision. She was conscious when she entered the operating room, with stable vital signs, as shown by invasive monitoring. During anesthetic induction for cesarean section, a sudden hypotension occurred, followed by asystolic cardiac arrest. Under external cardiac massage, the baby was immediately delivered by a cesarean section through median laparotomy. As the mother's heart rate was not restored, an exploratory sternotomy was performed, revealing significant hemopericardium. After pericardial drainage, the heart rate was restored and the patient stabilized hemodynamically. Cardiopulmonary bypass was established by antegrade perfusion through the brachiocephalic trunk and venous drainage by a single cannula advanced to the right atrium; myocardial protection was carried out with cold blood cardioplegic solution and hypothermia at 20°C. Aortic dissection repair was carried out by inserting a Dacron tube into the ascending aorta (
Pathological studies showed partial delamination of the aorta at the media layer and hemorrhage within the adventitia, with moderate accumulation of mucoid substance in de media and intima.
After surgery, the patient was maintained on assisted ventilation for 48 hours and received routine postoperative drugs and the usual doses of oxytocic agent. She remained hemodynamically stable, presenting no bleeding, with normal uterine contractility and lochia flow. During the first seven postoperative days she developed lower-extremity edema, significant arterial hypertension (mean BP 180/120 mmHg), and sinus tachycardia (mean HR 110 bpm), which were gradually controlled with atenolol 200 mg/day, captopril 150 mg/day, amlodipine 20mg/day, and furosemide 80mg/day. Low-molecular-weight heparin was also administered in prophylactic doses for six weeks. In the days that followed, drug dosages were adjusted to maintain BP around 100/60 mmHg and HR at approximately 70 bpm. The patient was discharged on the 15th postoperative day. Atenolol and amlodipine dosages were maintained; captopril dosage was reduced (75mg/day). Due to the lack of aseptic and antiseptic techniques for emergency laparoscopy and thoracotomy, antibiotic prophylaxis was instituted with vancomycin 500 mg/day and ceftriaxone 1g/day for 21 consecutive days.
The baby boy was born the 33rd gestational week under general anesthesia and during maternal cardiac resuscitation maneuvers. He presented bradycardia, cyanosis, and pallor, with Apgar score 1 at one minute, 5 at five minutes, and 7 at ten minutes.
The infant was placed on mechanical ventilation with 100% oxygen in an anesthetic bag during the first minute, and his heart rate, skin color, and spontaneous breathing rapidly improved; however, he was hypotonic and had no reflex irritability. He progressed to respiratory failure, requiring intermittent mechanical ventilation and endotracheal surfactant administration for two hours, which improved ventilation parameters. The baby was extubated while still in his first day of life and was kept on oxygen nasal catheter with continuous positive airway pressure (CPAP).
On his second day of life, the baby was diagnosed with right pneumothorax and reduced oxygen saturation. He was then intubated again and maintained on mechanical ventilation and vasoactive agents. After two chest drainages and high-frequency ventilation, both his clinical condition and ventilation parameters improved, which allowed him to be extubated on his 9th day of life, although he was still kept in the incubator with oxygen catheter. As his respiratory condition enhanced, the administration of oxygen and vasoactive drugs was progressively reduced. Chest tubes were removed on the 12th day, when enteral feeding was initiated through orogastric tube.
Due to his difficulties to coordinate sucking and swallowing, non-nutritive stimulation was required, with gradual transition to oral feeding. Despite normal total blood count and negative blood culture, the neonate was kept on antibiotics for 10 days, because the radiographic examination showed an area of opacity at the right lung base, C-reactive protein levels were high for his age (6.8), and there was a history of maternal urinary infection at the time of delivery. Neurological examination was unremarkable, as were the Doppler echocardiogram and brain ultrasound; brain tomography showed mild attenuation of white matter in both cerebral hemispheres. Responsive to sucking stimuli and being fed all milk volume orally, the baby was discharged at 34 days of life in good condition.
Aortic dissection in young women is an uncommon disease, sometimes of unknown etiology, potentially catastrophic and variable in extension, beginning with a rupture of the aortic intima.
In young patients, the most common clinical conditions predisposing to aortic dissection are collagen diseases (Marfan, Ehlers-Danlos) or those that primarily affect the vessel, such as aortic coarctation and bicuspid aortic valve1. However, in healthy women, a strong correlation between aortic dissection and pregnancy has been reported, based on the high incidence of this event during pregnancy2,3. Indeed, in the Schnitker and Bayer review 24 out of 49 aortic dissections in women younger than 40 were associated with pregnancy, and 20 of them occurred before labor4. The cause of this association (pregnancy/aortic dissection) in women considered healthy at admission is still unclear.
At first, it was suggested that physiological increments in blood volume and cardiac output might be potential causes for the event. However, this hypothesis does not explain the lower incidence of dissection during labor5, when most circulatory impact occurs – as compared to other phases of the pregnancy-puerperal cycle – due to major hemodynamic oscillation.
It has also been argued that vascular structural changes observed during pregnancy – and which are similar to cystic medial necrosis and responsible for increased aortic diameter and compliance (more marked at pregnancy term) – may play a significant role in dissection5. Mucoid degeneration of the media and intima layers described in the pathological examination of the aorta of the case under discussion, coincides with literature reports on dissections that occur during the third trimester of pregnancy. In this framework, a recent genetic study is worth noting. The study demonstrated variable expression of matrix metalloproteinase genes of the aorta that greatly influence physiological vascular remodeling during pregnancy6.
The exact influence of hormones on vascular connective tissue remains unknown. Animal studies, however, have demonstrated that estrogens inhibit collagen and elastin deposition in the aorta, whereas progesterone accelerates – although minimally – the deposition of noncollagenous proteins in the vessel walls7.
Clinical manifestations of aortic dissection – classically expressed through severe retrosternal and/or abdominal pain – were, in this case, underestimated and undifferentiated from the chest pain resulting from mechanical effects of the pregnant uterus and constipation, which are common in normal pregnancies. Regarding differential diagnosis, amniotic fluid embolism, premature placental detachment, uterine rupture, and spontaneous pneumothorax are to be considered as frequent causes of chest pain during pregnancy.
Despite posing limitations for the diagnosis of aortic dissection, the echocardiography proved to be useful in early investigation, since it is a non-invasive and easy-to-perform examination. Computed tomography, combining the advantage of rapid evaluation and relatively low cost, confirmed the diagnosis and, especially, dissection classification – key to therapeutic approach definition.
The localization of aortic dissection in the ascending aorta and extending into the descending aorta has characterized the present case being as DeBakey type I, which prompted immediate surgical correction, since medical treatment for that kind of dissection is associated with increasing mortality rates, reaching 80% in the first week after the diagnosis8.
In recent years, three relevant data for treating this severe disease successfully have been identified: the early referral of these patients for surgery, surgeon's greater experience, and postoperative care. Nonetheless, corrective surgery for aortic dissection is still associated with severe cardiac complications and operative mortality rates between 9% and 36%9. As with the risk posed to the mother, heart surgery causes fetal morbidity and mortality risks of approximately 30% and 9%, respectively - which may vary according to the type of procedure, time of cardiopulmonary bypass, hypothermia, nonpulsatile flow, and previous maternal clinical conditions10.
In the present case, the priority indication for pregnancy termination prior to the aortic dissection repair aimed at sparing the lives of both the mother and conceptus, since the latter, already viable, would have better chance of survival than if it had been maintained inside the uterus during this highly complex surgery. While considering such approach, the high risk of acute fetal distress was taken into account, as it would require emergency cesarean section during intra- or postoperative period, thus seriously worsening the patient's prognosis.
Our approach was consistent with data described in the literature, in which the best survival rates (mother's and fetus's) are based on gestational age. Therefore, if the event occurs up to 28 weeks of pregnancy, surgical aortic dissection repair should be carried out during intrauterine life; after 32 weeks, when the fetus is viable, surgical repair should be performed after the cesarean section. A more difficult decision to be made is when aortic dissection occurs between 28 and 32 weeks of gestation. During this period, delivery must be decided based on the conceptus' conditions, and caesarean section should be indicated in case of fetal distress, or pregnancy may be continued if the fetus can tolerate maternal surgery11.
Cardiac tamponade and subsequent cardiac arrest are strong warnings for the risk and severity of delaying surgical procedure. In the present case, laparotomy prior to thoracotomy saved the conceptus and freed the surgeon to repair the aorta without the additional concern with the intrauterine fetus. The successful outcome was undoubtedly due to the indication of surgical intervention in the aorta immediately after diagnosis was confirmed.
The clinical conditions shown by the neonate presuppose acute intrauterine distress. The satisfactory response to early resuscitation maneuvers allows us to presuppose that this asphyxia did not last long; however, it was long enough to compromise the central nervous system, although temporarily, as shown by the length of time taken for the tonus and reflex irritability recovery. Although ultrasound examination was normal, in prematures with significant perinatal asphyxia intracranial hemorrhage12, 13 is expected to occur.
At a gestational age of 33 weeks, surfactant production is not yet enough to keep appropriate fetal alveolar distension. The situation is aggravated by asphyxia, which favors higher inactivation and increased surfactant consumption. For that reason, its use has been indicated to improve respiratory conditions, thus favoring earlier weaning from mechanical ventilation13.
Pulmonary traumas resulting from pressure and volume variations are more closely associated with the use of surfactant during mechanical ventilation, while pneumothorax is less common in patients under positive alveolar pressure. Despite that, complete lung re-expansion was obtained through bilateral drainage, and no pulmonary sequelae were reported.
The suck and swallow deficit after gestational week 34 may signal some degree of impairment of the central nervous system14. Nevertheless, the child responded well to sucking stimulus, and the neurological assessment was considered normal for his age, resulting in good prognosis.
After hospital discharge, counseling on family planning is mandatory due to the high risks of a new pregnancy in patients with aortic diseases. Vascular changes fail to normalize after pregnancy, resulting in predisposition to new cardiovascular events. Therefore, it is a consensus that aortic diseases are a contra-indication to pregnancy15, and tubal ligation for sterilization is the most effective contraceptive method for such cases.
To Dr Leon Gustavo dos Reis Macedo, intern at the Heart Institute, for the postoperative follow-up of the patient, and to Dr. Maéve Barros Correia, hemodynamicist, for proofreading the text.
Walkiria Samuel Avila Rua Apiacás, 688/31 05017-020 – São Paulo, SP, Brazil E-mail:
Received on 10/08/05
Accepted on 17/10/05