Os defeitos do septo atrioventricular total (DSAVT) representam 4% das mal formações cardíacas e acima de 50% dos defeitos observados na síndrome de Down (SD)¹. A apresentação clínica é de insuficiência cardíaca precoce na infância e hipertensão pulmonar por hiperfluxo. Raramente a cianose é observada e sugere hipertensão pulmonar ou associação à tetralogia de Fallot³, dupla via de saída de ventrículo direito², anomalia de Ebstein4, drenagem anômala de cava esquerda persistente em átrio esquerdo (Barbero Marcial, comunicação pessoal). Crianças com SD são particularmente difíceis de avaliação por apresentarem obstrução de vias aéreas superiores, que podem contribuir com o aumento da resistência pulmonar observada no cateterismo cardíaco. A presença de cianose pré-operatória constitui-se um desafio ao tratamento cirúrgico devido ao risco de hipertensão pulmonar irreversível com falência ventricular direita com, a correção dos defeitos intracardíacos.
Defeito completo do septo atrioventricular com cianose
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP - São Paulo, SP
Os defeitos do septo atrioventricular total (DSAVT) representam 4% das mal formações cardíacas e acima de 50% dos defeitos observados na síndrome de Down (SD)1. A apresentação clínica é de insuficiência cardíaca precoce na infância e hipertensão pulmonar por hiperfluxo. Raramente a cianose é observada e sugere hipertensão pulmonar ou associação à tetralogia de Fallot3, dupla via de saída de ventrículo direito2, anomalia de Ebstein4, drenagem anômala de cava esquerda persistente em átrio esquerdo (Barbero Marcial, comunicação pessoal). Crianças com SD são particularmente difíceis de avaliação por apresentarem obstrução de vias aéreas superiores, que podem contribuir com o aumento da resistência pulmonar observada no cateterismo cardíaco. A presença de cianose pré-operatória constitui-se um desafio ao tratamento cirúrgico devido ao risco de hipertensão pulmonar irreversível com falência ventricular direita com, a correção dos defeitos intracardíacos.
Cianose moderada (saturação de 75% ao ar ambiente) em uma paciente de 7 meses, portadora de síndrome de Down e defeito total do septo atrioventricular (DTSAV). Apesar da cianose a paciente ainda apresentava sinais de hiperfluxo pulmonar como dispnéia, hepatomegalia e sopro sistólico em borda esternal esquerda. Cateterismo cardíaco demonstrou Qp/Qs = 1,67 e resistência vascular pulmonar em 6,5 U/m2.
Foi deixado aberto um pequeno forame oval. Após a circulação extracorpórea, a saturação de oxigênio era de 80% (FiO2 100%, NO 20 ppm). Uma biópsia pulmonar foi feita no terceiro dia de pós-operatório quando o tórax foi fechado e revelou lesões de hipertensão pulmonar tipo Heath-Edwards grade III.
O óxido nítrico foi mantido até o sexto dia de pós-operatório e um bloqueador de canal de cálcio foi administrado com melhora da oximetria. Após um longo período de pós-operatório devido à insuficiência cardíaca congestiva e infecção, a paciente recebeu alta sem cianose com classe funcional II (NYHA).
Lactente do sexo feminino, de 7 meses com síndrome de Down e história de sopro cardíaco desde o nascimento, taquipnéia e baixo ganho ponderal. Havia sido hospitalizada previamente por broncopneumonia quando foi observada cianose (sat O2 80%-85%) em ar ambiente. O ecocardiograma mostrou defeito total do septo atrioventricular com grande comunicação interventricular (CIV), valva atrioventricular comum com regurgitação moderada e uma comunicação interatrial tipo ostium primum (OP). A pressão pulmonar sistólica foi estimada pelo eco em 53mmHg.
No exame clínico havia cianose moderada (sat O2 70%-80%), um sopro sistólico alto na borda esternal esquerda e hepatomegalia.
O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal, com sinais de sobrecarga de ventrículo direito. Na radiografia de tórax havia cardiomegalia moderada e aumento da vascularização pulmonar. A angiografia pulmonar era normal (
A correção total foi feita com circulação extracorpórea (CEC) hipotérmica a 20ºC. A CIV foi fechada com pericárdio bovino. A valva átrio ventricular foi dividida sem regurgitação e o OP foi fechado com pericárdio autólogo. Um forame oval de 4mm foi deixado aberto, devido a elevada pressão pulmonar. Após a CEC o Eco transesofágico mostrou uma valva AV competente, ausência de CIA ou CIV residuais e um pequeno
O esterno foi fechado no terceiro dia de pós-operatório e uma biópsia pulmonar foi feita devido a elevada pressão de AP (nível sistêmico), com crises de HP e hipoxemia revelando um grau III da classificação de Heath-Edwards (
No sexto dia de pós-operatório foi introduzido um bloqueador de canal de cálcio (nifedipina) com melhora da sat de O2, 96%.
Apresentou broncopneumonia, tratada com cefepime e vancomicina, além de uremia, e ascite, responsivas a diuréticos.
Após duas tentativas, a criança foi extubada no vigésimo dia de pós-operatório e as drogas vasoativas suspensas. Evoluiu com picos febris e com hemoculturas e cultura de ponta de cateter positivas para Candida albicans, sendo iniciado anfotericina B por 21 dias.
Recebeu alta no 48º dia de internação sem dispnéia ou cianose, em uso de nifedipina, furosemida e L tiroxina.
A avaliação pré-operatória da hipertensão pulmonar e a operabilidade destes casos é frequëntemente difícil5. A história clínica fornece dados importantes, pois o aumento da resistência vascular pulmonar leva à melhora da insuficiência cardíaca (menor
A cianose ou oximetria
A correção total foi feita neste caso deixando um forame oval aberto para descomprimir o coração direito. Óxido nítrico (10ppm), 100% FiO2, e milrinone foram administrados ao final da CEC e substituídos por bloqueadores de canal de cálcio para controlar as crises de hipertensão pulmonar (tab. 1). A biópsia pulmonar deve ser feita para indicar operabilidade na suspeita de doença vascular pulmonar7-9 apesar de ter sido feita no terceiro pós-operatório quando foi fechado o esterno. A regressão da hipertensão pode ser relacionada ao crescimento do leito vascular10, porém, é obrigatório a monitorização da pressão pulmonar.
Os pacientes com defeito total do septo atrioventricular com índice de resistência vascular pulmonar menor que 6 U/m2 podem ser considerados candidatos ao tratamento cirúrgico se ainda apresentam sinais de
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Carla Tanamati Rua Correia de Lemos, 244/143 04140-00 – São Paulo, SP E-mail:
Recebido em 22/03/05
Aceito em 22/08/05
Atrioventricular septal defects account for 4% of congenital cardiac malformations and over 50% of cardiac defects seen in Down syndrome¹. Clinical presentation is marked by congestive heart failure early in infancy. Cyanosis is rarely found in infants and suggests irreversible pulmonary hypertension or associated cardiac defects as tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle², Ebstein anomaly³, persistent left superior vena cava draining in the left atrium (Barbero Marcial, personal communication). Children with Down's syndrome is particularly difficult to assess because they often suffer from upper airways obstruction4, which may contribute to the increased pulmonary vascular resistance determined at cardiac catheterization. This association of factors becomes a challenge for operability and, we will report one such case.
Complete repair in total atrioventricular canal defect with cyanosis
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas - FMUSP - São Paulo, SP
Atrioventricular septal defects account for 4% of congenital cardiac malformations and over 50% of cardiac defects seen in Down syndrome1. Clinical presentation is marked by congestive heart failure early in infancy. Cyanosis is rarely found in infants and suggests irreversible pulmonary hypertension or associated cardiac defects as tetralogy of Fallot, double outlet right ventricle2, Ebstein anomaly3, persistent left superior vena cava draining in the left atrium (Barbero Marcial, personal communication). Children with Down's syndrome is particularly difficult to assess because they often suffer from upper airways obstruction4, which may contribute to the increased pulmonary vascular resistance determined at cardiac catheterization. This association of factors becomes a challenge for operability and, we will report one such case.
Moderate cyanosis (room air oxygen saturation 75%) was presented in a 7-month-old-girl with Down syndrome and total atrioventricular septal defect (AVSD). Despite cyanosis, she still presented some signs of pulmonary overflow as failure to thrive, dyspnea, hepatomegaly, and a left sternal border systolic murmur. Cardiac catheterization showed Qp/Qs = 1,67 and pulmonary vascular resistance of 6,5 U/m2.
Complete repair was made with two-patch technique and a small persistent foramen ovale (PFO) was maintained opened. After cardiopulmonary bypass (CPB) the O2 sat was 80% (FiO2 100%, NO 20 ppm). Open lung biopsy was made in the third postoperative day (POD) when the thorax was closed and revealed Heath-Edwards grade III of pulmonary hypertension.
Nitric oxide was maintained until 6th POD and calcium channel blocker was introduced with improved O2 saturation. After a long postoperative period marked by congestive heart failure and infection, she was discharged without cyanosis, in functional class II (NYHA).
The patient was a 7 month-old-girl with Down syndrome and a history of cardiac murmur since birth, tachypnea and failure to thrive. She was previously hospitalized for a bronchopneumonia, when cyanosis was noted (O2 sat 80%-85%). Echocardiogram showed total AVSD with a large ventricular septal defect (VSD), common AV valve with moderate regurgitation and an ostium primum (OP) septal defect. Systolic pulmonary artery pressure was estimated by echo in 53mmHg.
On physical examination, there was a moderate cyanosis (O2 sat 70%-80%), a loud systolic murmur in the left sternum border and hepatomegaly.
Electrocardiogram revealed synus rhythm with signs of right ventricular overload. The chest X-ray showed moderate cardiomegaly and increased pulmonary vascularity. Pulmonary wedge angiogram was normal (
Complete surgical repair was made using 20ºC hypothermic cardiopulmonary bypass. The large and typical VSD was closed with bovine pericardium. AV valve was divided without any residual regurgitation, and ostium primum ASD was closed with autologous pericardium. A small PFO (4mm) was maintained due to the high pulmonary artery pressure. After cardiopulmonary bypass (CPB), TEE showed any valve regurgitation, VSD and ostium primum ASD closed, and a small right-to-left shunt through the PFO. In sinus rhythm, the O2 sat was 80% (FiO2 100%; NO 20ppm). The sternum was maintained open and a PA catheter was inserted through the right ventricle.
The sternum was closed on the 3rd PO, and a left pulmonary biopsy was made due to persistent high PA pressure (systemic level) with pulmonary hypertension crisis and hypoxemia. The pulmonary biopsy showed grade III Heath-Edwards classification (
Nitric oxide was maintained until 6th PO and calcium channel blocker (nifedipine) was introduced with improve of O2 sat, 96%.
She presented postoperative bronchopneumonia treated with cefepime and vancomycin, and uremia, and ascites responsive to high doses of diuretics.
After two previous unsuccessful attempts, she was finally extubated on the 20th POD. Vasoactive drugs were suspended on the 19th POD, and she was discharged from Pediatric ICU 27th POD.
In the 20th POD, after fever episodes, hemoculture and catheter tip cultures were positive for candida albicans, and amphotericin B was maintained for 21 days.
She was discharged from hospital 48 days after operation without dyspnea or cyanosis, or failure to thrive. She was using nifedipine, furosemide, and L-tyroxin.
Preoperative assessment of the hypertensive pulmonary circulation and operabilility of these cases are frequently difficult5. The clinical history is important, cardiac failure may appear to improve as pulmonary vascular resistance increases. The chest radiography is plethoric when the pulmonary vascular resistance is low to permit a high blood flow,and the development of severe obstructive disease leads to peripheral pruning and hypertranslucent appearance in association with dilation of the hilar and proximal vessels. Cardiac catheterization is used to study the pulmonary wedge angiogram and to measure the pulmonary vascular resistance.
Cyanosis and/or a pulse oximeter reading of
Complete repair was made maintaining a small PFO (4mm) opened to decompress the right heart. Nitric oxide (10 ppm), 100% FiO2, and milrinone was administered since coming off bypass and were substituted by calcium channel blocker to control postoperative pulmonary hypertensive crisis (Table1). Open lung biopsy was made in the third PO when the sternum was closed, but in cases with suspect of pulmonary vascular disease biopsy should be indicated as a criteria of operability7,8,9. In this case, despite cyanosis there was a favorable postoperative clinical evolution. Regression of pulmonary hypertension might be attributed to potential growth of pulmonary vascular bed10, however long-term follow-up and non-invasive monitoring of pulmonary artery pressure is mandatory.
Similar congenital heart defects like VSD in patients with higher than 6U/m2 pulmonary vascular resistance index should also be considered for surgical repair, when there are still signs of left-to-right shunt. In the literature, long-term follow-up after VSD closure in patients with a previous pulmonary vascular resistance greater than 6U/m2 showed good outcome11 in 31 (79%) with significant reduction of pulmonary artery pressures. A wider overview of these patients concerning clinical and laboratory data prior to surgical intervention can guide to the most appropriate management.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Carla Tanamati Rua Correia de Lemos, 244/143 04140-000 – São Paulo, SP E-mail:
Received on 03/22/05
Accepted on 08/22/05