Caso 2/2006 – criança de três anos com estenose subaórtica, estenose mitral por valva em pára-quedas, estenose supravalvar mitral, coartação da aorta (Síndrome de Shone) associada a comunicação interventricular e canal arterial
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP - São Paulo, SP
Criança de 3 anos, do sexo masculino e de cor branca, havia sido operada com 3 meses de idade para a correção de grande comunicação interventricular perimembranosa de 10 mm de diâmetro, pequeno canal arterial e ressecção de membrana supravalvar mitral discreta. A melhora da insuficiência cardíaca foi nítida e pesava 3.545 g, na ocasião, cerca de 1.000 g a mais que ao nascer. Tornou-se eupnéico e sem hepatomegalia com 8 meses de idade, quando pesava 6.000 g. Houve reaparecimento de sopro intenso desde 14 meses de idade na borda esternal esquerda, com sinais discretos de coartação da aorta. Acresceu-se com 3 anos de idade, quadro de cansaço em crises esporádicas, acompanhado de sudorese, respiração entrecortada, de duração entre 15 a 30 minutos. Obteve melhora com diurético e digital. Ademais havia outros defeitos extracardíacos como fenda palatina e labial, corrigidos com 18 meses, ausência de conduto auditivo à direita, orelhas mal formadas, hemivértebra, hidrocele e dedos alongados. Ao exame físico estava eupnéico, acianótico, ativo e com pulsos normais nos quatro membros. O peso era de 9.180 g, a altura 83 cm, a pressão arterial em membro superior esquerdo 100/70 mmHg, a pressão arterial de membro inferior direito 80/50 mmHg e a freqüência cardíaca 113 bpm. A aorta não foi palpada. No precórdio havia discretas impulsões na borda esternal esquerda e o
O eletrocardiograma salientou sinais clássicos de bloqueio do ramo direito, presente desde a operação realizada com 3 meses de idade. SÂP:+20º, SÂQRS:+150º, SÂT:+40 o. O eletrocardiograma prévio à operação mostrava sobrecarga biventricular com predomínio da direita dada a maior voltagem das ondas S que R de V4 a V6. A onda R em V1 era de 20 mm e o SÂQRS situava-se a +150º.
Mostra área cardíaca discretamente aumentada com arco esquerdo arredondado e com ponta elevada, duplo contorno à direita por aumento atrial esquerdo, arco médio discretamente abaulado e sinais nítidos de congestão venocapilar pulmonar com acentuação da trama nos lobos superiores (
Esta imagem sugere a presença de cardiopatia obstrutiva à esquerda com hipertensão venocapilar pulmonar retrógrada, tipo estenose da valva mitral.
Todas as lesões estenóticas esquerdas se exteriorizam dessa maneira e devem ser lembradas. O conjunto de defeitos obstrutivos da síndrome de Shone também pode se expor de maneira semelhante, acrescentando a hipertrofia, originada pela estenose subaórtica e pela coartação da aorta.
Os elementos clínicos orientaram ao diagnóstico da estenose subaórtica em face do sopro cardíaco na área aórtica e irradiado à borda esternal esquerda, ademais à coartação discreta da aorta pelo gradiente de 20 mmHg entre os membros. Não havia sinais clínicos de obstrução da valva mitral. A congestão pulmonar na radiografia de tórax ajudou-nos no entendimento do raro quadro de dispnéia paroxística que o acometia mais recentemente. O ecocardiograma mostrou gradiente de 60 mmHg na via de saída do ventrículo esquerdo por espícula subvalvar aórtica, gradiente de 20 mmHg na região ístmica aórtica por discreto estreitamento, valva mitral em paraquedas com abertura valvar correspondente a 1,4 cm2, considerada não obstrutiva. O átrio esquerdo estava aumentado. As medidas corresponderam a ventrículo direito de 12 mm, diâmetro diastólico de ventrículo esquerdo de 25 mm, diâmetro sistólico de ventrículo esquerdo de 12 mm, aorta 19 mm, átrio esquerdo 30 mm, septo 7 mm, parede posterior 6 mm, fração de encurtamento da fibra miocárdica de 52% e fração de ejeção de 86%. O cateterismo cardíaco mostrou os aspectos diagnósticos mais precisos salientando que a estenose da via de saída de ventrículo esquerdo era acentuada com gradiente de pressão de 90 mmHg, que a estenose valvar mitral era crítica levando à pressão média capilar pulmonar a 33 mmHg com gradiente de 15 mmHg em relação à pressão diastólica de ventrículo esquerdo. A coartação da aorta era discreta com gradiente de 10 mmHg na região ístmica. As pressões foram de 170/18 para o ventrículo esquerdo, 80/40 para a aorta ascendente, 70/40 para a aorta descendente, 33 o capilar pulmonar e 90/40 mmHg o tronco pulmonar.
Em face da repercussão dos defeitos a operação corretiva foi realizada logo a seguir. A valva mitral em pára-quedas foi aberta pela incisão na ponta do ventrículo esquerdo através de papilarotomia e por discreta comissurotomia. O anel fibromuscular da via de saída do ventrículo esquerdo foi aliviado através da incisão da aorta ascendente e também pela ponta ventricular. A coartação da aorta não foi aliviada dada a discreta repercussão da mesma. A evolução foi excelente em face da eliminação adequada das obstruções.
Edmar Atik InCor Av. Dr. Eneas C. Aguiar, 44 05403-000 – São Paulo, SP E-mail:
Case 2/2006 – three-year-old child with subaortic stenosis, mitral stenosis due to parachute mitral valve, supravalvular mitral stenosis, coarctation of the aorta (Shone syndrome) associated with ventricular septal defect and ductus arteriosus
Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da FMUSP - São Paulo, SP - Brazil
Three-year-old white male child had undergone surgery at three months of age for correction of a large 10-mm perimembranous ventricular septal defect, small ductus arteriosus, and resection of a mild supravalvular mitral membrane. Improvement of the heart failure was evident and the child weighed 3,545 g at that time, approximately 1,000 g heavier than at birth. He no longer had respiratory distress or liver enlargement at 8 months of age, when he weighed 6,000 g. An intense murmur reappeared as of the 14th month of age on the left sternal border, with mild signs of coarctation of the aorta. At three years of age, he began to present with sporadic episodes of fatigue, accompanied by diaphoresis and gasping that lasted between 15 and 30 minutes. He improved with diuretics and digitalis. Other extracardiac defects such as cleft lip and palate – corrected at the age of 18 months, absence of the right auditory canal, ear malformation, hemivertebra, hydrocele and elongated fingers were present. Physical examination revealed no signs of respiratory distress; the patient was acyanotic, active, and with normal pulses in the four extremities. His weight was 9,180 g, height 83 cm, blood pressure in the left upper extremity was 100/70 mmHg, blood pressure in the right lower extremity was 80/50 mmHg and the heart rate was 113 bpm. The aorta was not palpable. Mild impulses were observed in the precordium, on the left sternal border, and the apical impulse was palpable on the 4th left intercostal space, slightly forceful/tapping, limited to one fingertip. Heart sounds were accentuated and a grade ++ harsh ejection systolic murmur was observed in the aortic area, suprasternal notch, and left sternal border, accompanied by a fremitus. The liver was palpable 3 cm below the right costal margin.
The electrocardiogram showed classical signs of right bundle branch block, which was present as of the surgical procedure performed at three months of age. SÂP:+20º, SÂQRS:+150º, SÂT:+40 o. The electrocardiogram prior to surgery showed biventricular overload with predominance of right ventricular overload given the voltage of the S waves, higher than that of the R waves from V4 to V6. V1 showed a 20-mm R wave and SÂQRS was at +150 o.
The image shows a slightly enlarged cardiac silhouette with a rounded left border and upwardly displaced apex, double contour at the right side due to enlargement of the left atrium, slight bulging of the middle arch and clear signs of pulmonary venous congestion with more prominent vasculature in the upper lobes (
This image suggests the presence of left obstructive heart disease with a mitral valve stenosis-type retrograde pulmonary venous hypertension.
All left stenotic lesions have a similar presentation and should therefore be considered. The set of obstructive defects of the Shone syndrome may also have a similar presentation, including hypertrophy resulting from subaortic stenosis and from coarction of the aorta.
The clinical findings suggest the diagnosis of subaortic stenosis because of the heart murmur in the aortic area with radiation to the left sternal border, in addition to a mild coarctation of the aorta because of the 20-mmHg gradient between the extremities. No clinical signs of mitral valve obstruction were observed. The pulmonary congestion seen in the chest radiograph helped us understand the rare paroxysmal dyspnea that affected the patient more recently. The echocardiogram showed a 60-mmHg gradient in the left ventricular outflow tract due to a subvalvular aortic ridge, a 20-mmHg gradient at the aortic isthmus due to mild stenosis, a parachute mitral valve with valvular opening corresponding to 1.4 cm2, which was considered non obstructive. The left atrium was enlarged. The measurements obtained were: right ventricle 12 mm, diastolic diameter of left ventricle 25 mm, systolic diameter of left ventricle 12 mm, aorta 19 mm, left atrium 30 mm, septum 7mm, posterior wall 6 mm, a 52% shortening fraction, and an 86% ejection fraction. Cardiac catheterization showed more precise diagnostic aspects, emphasizing that the stenosis in the left ventricular outflow tract was intense with a 90-mmHg pressure gradient, and that the mitral valve stenosis was critical leading to a 33-mmHg mean pulmonary capillary pressure with a 15-mmHg gradient in relation to the diastolic pressure of the left ventricle. There was mild coarctation of the aorta with a 10-mmHg gradient at the isthmus. Pressures were 170/18 for the left ventricle, 80/40 for the ascending aorta, 70/40 for the descending aorta, 33 for the pulmonary capillary and 90/40 mmHg for the pulmonary trunk.
Because of the repercussion of the defects, corrective surgery was performed promptly. The parachute mitral valve was opened through an incision in the apex of the left ventricle using papillarotomy and a small comissurotomy. The fibromuscular ring of the left ventricular outflow tract was relieved with an incision in the descending aorta and through the ventricular apex. The coarctation of the aorta was not relieved because of its mild repercussion. The outcome was excellent due to the adequate elimination of the obstructions.
Mailing Address: Edmar Atik InCor – Av. Dr. Eneas C. Aguiar, 44 05403-000 – São Paulo, SP - Brazil