OBJETIVO: Determinar a evolução natural, a longo prazo, de pacientes com estenose pulmonar valvar discreta. MÉTODOS: No período evolutivo de 24 anos (1980 a 2004), foram avaliados 83 pacientes com estenose pulmonar valvar, sendo 29 destes em grau discreto. Destes 29, foram acompanhados, a longo prazo, 13 pacientes. A idade média na primeira e na última consulta correspondeu a 34 meses (1 mês a 15 anos) e 10,5 anos (3 a 24 anos), respectivamente. Avaliaram-se, como elementos evolutivos, os referentes à clínica, os aspectos eletrocardiográficos e os ecocardiográficos. RESULTADOS: Todos os pacientes mantiveram-se assintomáticos. Quanto ao gradiente de pressão valvar pulmonar, em 5 (38,4%) houve diminuição, manutenção em 3 (23%), eliminação em 4 (30,7%) e acentuação para grau moderado em 1 (7,6%). O gradiente médio inicial e final foi de 24,2 mmHg (15 a 30) e de 13,6 mmHg (0-54). Os gradientes iniciais dos 4 pacientes que obtiveram a cura espontânea eram de 30, 19, 30 e 20 mmHg. O sopro sistólico e a sobrecarga ventricular direita guardaram relação com o grau do gradiente de pressão, subdividido a cada 10 mmHg. CONCLUSÃO: A cura espontânea da estenose pulmonar valvar discreta é possível, de igual modo que ocorre em outras anomalias acianogênicas.
Clínica Dr. Edmar Atik - São Paulo, SP
A longevidade média, seguindo a história natural, da estenose pulmonar valvar foi estimada por Campbell 1 em 24 ± 4,5 anos. Nessa avaliação, realizada em 1969, referente a graus moderados e acentuados do defeito, 19 ± 7% sobreviviam até 40 anos de idade. Demonstra-se que, esses defeitos com maior repercussão tendem a se agravar, responsáveis por evolução desfavorável, caso não sejam oportunamente aliviados por meio de técnicas intervencionistas, por cateter-balão ou pela própria cirurgia2,3.
Contrariamente, Samanek4 posicionou, posteriormente, em 1992, também sob estudo natural das cardiopatias congênitas, que a estenose pulmonar seja a anomalia mais benigna de todas, com sobrevida de 94%, até 15 anos de idade.
Por seu lado, quando o defeito se mostra discreto em repercussão, a evolução natural do mesmo tende a ser mais favorável ainda 2-13, sendo raro, no entanto, a "cura" espontânea8.
Este estudo relata a história natural da estenose pulmonar discreta em uma pequena série de pacientes observados pelo autor, com alguns apresentando involução total do gradiente de pressão transvalvar.
Foram avaliados 83 pacientes, portadores de estenose pulmonar valvar, no período de novembro de 1980 a dezembro de 2004, por apenas um observador na clínica privada do autor. Dentre eles, 29 pacientes eram de grau discreto (gradiente de pressão inferior a 40 mmHg), 27, de grau moderado (gradiente de pressão entre 41 a 80 mmHg) e 27, de grau acentuado (gradientes de pressão superiores a 80 mmHg). Dos 29 com estenose pulmonar discreta e sem displasia valvar, 13 pacientes, todos com gradiente de pressão inferior a 30 mmHg, foram acompanhados por um longo prazo e constituem a casuística deste trabalho. Foram acompanhados e avaliados evolutivamente com ênfase na presença ou não de sintomas, intercorrências clínicas, o tipo e intensidade do sopro cardíaco, sempre em correlação com achados eletrocardiográficos, como eixo elétrico de QRS e sobrecarga de ventrículo direito e, principalmente, ao gradiente de pressão entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar, avaliado pelo estudo ecocardiográfico.
Em relação ao sopro cardíaco, caracterizou-se o tipo como de ejeção e a intensidade do mesmo variando de + a ++++, conforme o grau, sendo + discreto, ++, moderado e acima de +++, acentuado. A intensidade +/++ referia-se à de grau discreto a moderado. O estudo ecocardiográfico foi realizado por profissional habilitado e experiente na especialidade, em serviços hospitalares e/ou clínicas especializadas, e de forma aleatória, independente da fase evolutiva do defeito. O gradiente de pressão entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar foi avaliado pelo estudo Doppler ecocardiográfico transtorácico, em corte paraesternal no eixo curto ou no corte subcostal. Não foi dada importância ao tamanho do ventrículo direito, em vista de que, em todos os pacientes mostrou-se ele normal, dada a discreta repercussão da obstrução a nível valvar pulmonar.
Não se considerou uma limitação do estudo o fato do exame ecocardiográfico ter sido feito aleatoriamente por vários examinadores, dada a experiência dos mesmos na aquisição da imagem diagnóstica, assim como na avaliação acurada do referido defeito, realizado de maneira uniforme e padronizada. Alia-se, ainda, o fato de que o defeito seja simples, o que não mostrou dificuldade para a feitura rotineira deste diagnóstico, assim como da estimativa da repercussão.
A idade dos 13 pacientes, na fase inicial, variou de um mês a 15 anos, média de 34 meses, e com peso médio de 15,1 kg, oscilando entre 3,6 a 60 kg. Na última avaliação, a idade média foi de 10,5 anos, variando de 3 a 24 anos e peso médio de 41,1 kg, variando este de 14 a 93 kg. O sexo feminino correspondeu a 6 pacientes e o masculino a 7 pacientes. Em nenhum paciente constatou-se outro defeito cardíaco associado, mesmo a comunicação interatrial. Em quatro deles havia forame oval pérvio.
Quanto à evolução do gradiente de pressão, observou-se diminuição do mesmo em 5 (38,4%) pacientes, correspondendo aos casos 4, 6, 8, 9 e 10, manutenção do mesmo em 3 (23%) pacientes, casos 3, 7 e 13, eliminação em 4 (30,7%) pacientes, casos 1, 2, 5 e 12, e acentuação a grau moderado em apenas 1 (7,6%) paciente, caso 11.
O gradiente médio de pressão entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar na fase inicial foi de 24,2 mmHg e o final, de 13,6 mmHg. Eliminando-se o caso 11, o único que mostrou na evolução à acentuação do defeito, o gradiente médio inicial dos outros 12 casos correspondeu a 24,4 mmHg e o final, a 10,25 mmHg. A "cura" da cardiopatia ocorreu em pacientes com gradientes de pressão prévios de 30, 19, 30 e 20 mmHg, correspondendo aos casos 1, 2, 5 e 12, respectivamente (
Todos os pacientes permaneceram assintomáticos, desde a fase inicial até a última consulta clínica. Nesse período de acompanhamento, em 4 deles houve aparecimento de intercorrências, como asma brônquica, broncopneumonia, infecção urinária e litíase renal. Nenhum paciente mostrou alterações no desenvolvimento neuropsicomotor.
A intensidade do sopro cardíaco e a presença ou não de sobrecarga ventricular direita discreta guardaram nítida relação com o grau do gradiente de pressão a nível valvar pulmonar.
Assim, considerando os períodos inicial e final e totalizando, portanto, 26 exames cardiovasculares, das 13 ocasiões nas quais constatou-se gradientes de pressão inferiores a 19 mmHg, o sopro sistólico era ausente em 4 (30,7%) e de intensidade discreta, de +, em 8 (61,5%); e das 13 ocasiões com gradientes de pressão superiores a 20 mmHg, o sopro era de intensidade +/++ em 11 (84,6%) deles. A sobrecarga ventricular direita, pelo eletrocardiograma, não ocorreu em 12 (92,3%) das 13 ocasiões com gradientes de pressão inferiores a 19 mmHg e foi ela discreta em 9 (69,2%) das 13 com gradientes acima de 20 mmHg. O eixo elétrico de QRS situou-se, dentre os 13 pacientes com gradientes inferiores a 19 mmHg, entre 0 a 90º. Dentre os 13 com gradientes superiores a 20 mmHg, em 2 deles o QRS situou-se acima de 90º, em 10, entre 0º a 90º e em 1 a, –20º. Esse último constituiu-se no único paciente da série com orientação superior do eixo elétrico do QRS (
O conhecimento da história natural da estenose pulmonar valvar permite-nos afirmar que os defeitos moderados e acentuados tendem a sofrer intensificação da repercussão2,3 e os defeitos discretos, a diminuição da mesma2-13. A longevidade média deste defeito, quando se mostra com maior repercussão, é de 24,5 ± 4,5 anos, dado o aparecimento de fatores adversos na evolução, responsáveis por deterioração da função ventricular, principalmente representados pela hipertrofia, fibrose, insuficiência cardíaca e arritmias1.
No entanto, Samanek4 salienta, em estudo natural de várias cardiopatias congênitas, que a estenose pulmonar apresenta o curso evolutivo mais favorável dentre todas elas, com sobrevida de 97%, 96% e de 94% em 1, 2 e 15 anos, respectivamente. Neste material, 3% faleceram no primeiro ano, sendo que período mais seguro evolutivo correspondeu do 3º ao 10º ano de vida4.
A maioria das publicações menciona também evolução favorável nas estenoses pulmonares valvares quando se mostram em grau discreto2-13. Poucas destas5,7 mostram evolução desfavorável do defeito discreto, dado o agravamento rápido do mesmo, semelhante àqueles defeitos com repercussão maior, principalmente quando a exteriorização for precoce na vida. Mody5 observou que o aumento da severidade da lesão foi notada em pacientes abaixo de um ano, mesmo os com discreta repercussão, em uma progressão e rapidez maiores que em pacientes com idades superiores a um ano. O mesmo tipo de evolução foi encontrado em 6 (15%) de 40 lactentes, com agravamento rápido da lesão discreta, neste período etário, por Anand e Mehta7. Estima-se que tal evolução decorra de dois motivos. O primeiro pela presença de hipertensão pulmonar fisiológica no período neonatal, causando um gradiente subestimado inicial; e o segundo, pelo rápido crescimento da criança nos primeiros meses de vida, desproporcional ao do anel pulmonar e dos constituintes valvares. Tomita et al6, no entanto, contestam tais assertivas na constatação de evolução favorável dos pacientes com estenose pulmonar valvar discreta abaixo de um ano.
Em contraposição, em nenhuma publicação na literatura, exceto a de Gielen e cols.8, menciona-se a involução total do gradiente de pressão transvalvar pulmonar. De acordo com estes autores8, essa normalização ocorreu em 9 (28,1%) dentre 32 pacientes com estenoses pulmonares, caracterizadas como triviais, com gradientes de pressão inferiores a 20 mmHg. Estes autores8, no entanto, não comentam, nesta regressão, os outros eventos clínicos dessa "cura", como o desaparecimento do sopro cardíaco, a normalização eletrocardiográfica, ao lado da regressão total do gradiente de pressão entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar, como ocorreu em 4 (30,7%) de nossos 13 pacientes. Os nossos outros resultados estão de acordo com a maioria dos outros achados da literatura, nos quais em 5 (38,4%) pacientes houve diminuição do gradiente, em 3 (23%) pacientes ocorreu manutenção do mesmo e em apenas 1 (7,6%) houve agravamento a grau moderado.
Nesse aspecto, Anand e Mehta7 encontraram agravamento do gradiente em 15% (6 de 40 lactentes assintomáticos), que necessitaram de intervenção cirúrgica ou de valvuloplastia percutânea. O mesmo tipo de evolução foi encontrado por Gielen e cols.8, que em defeitos triviais e discretos notaram agravamento em 3 e 10%, respectivamente. Wennevold e Jacobsen2 observaram acentuação em 1 (14,2%) dos 7 pacientes com gradiente de pressão inferior a 50 mmHg. Lueker e cols12 notaram acentuação discreta em 1 (12,5%) de 8 pacientes com gradientes de pressão inferiores a 50 mmHg, em intervalo médio de tempo de 7,8 anos, na criança. Nugent e cols9 também já haviam mostrado acentuação do gradiente transvalvar pulmonar em 14% dos pacientes avaliados por estudo hemodinâmico, em intervalo de tempo de 4 a 8 anos.
Finalmente, pode-se afirmar que na estenose pulmonar discreta, com gradiente de pressão inferior a 30 mmHg, descoberta e avaliada em qualquer faixa etária, exceto a neonatal e primeiros meses de idade5,7, a evolução é geralmente favorável até para a cura espontânea da lesão e, raramente, observa-se, neste grupo de pacientes, alguma preocupação para a necessidade de algum tipo de intervenção na evolução temporal.
Apesar dessa perspectiva evolutiva favorável, esses pacientes devem ser submetidos à profilaxia da endocardite infecciosa, embora ela ocorra raramente nos pacientes portadores de estenose pulmonar, mesmo em graus mais acentuados, seguindo a orientação atual da
Passa a estar, assim, a estenose pulmonar valvar agrupada a outras anomalias congênitas que podem evoluir para a cura espontânea, de igual modo como ocorre com outros defeitos acianogênicos, como os com desvios de sangue da esquerda para a direita, principalmente representados pela comunicação interventricular, mas também pelo canal arterial e pela comunicação interatrial.
Esse conhecimento passa a ser fundamental para a devida orientação dos familiares desses pacientes na prática clínica diária, podendo-se, assim, traçar antecipadamente uma perspectiva mais adequada para a estenose pulmonar valvar discreta.
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Edmar Atik Rua 13 de Maio, 1954 – Cj. 71 01327-002 - São Paulo, SP E-mail:
Recebido em 16/02/05
Aceito em 22/04/05
OBJECTIVE: To determine the long-term natural history of patients with mild pulmonary valve stenosis METHODS: Throughout a 24-year evolutive period (1980 a 2004), 83 patients with pulmonary valve stenosis were evaluated, with 29 of them presenting a mild form of the defect. Of these 29, 13 patients had a long-term follow up. The mean age at the first and last follow-up visits was 34 months (1 month to 15 years) and 10.5 years (3 to 24 years), respectively. In addition to evolutive elements, those regarding clinical, electrocardiographic and echocardiographic aspects were also assessed. RESULTS: All patients remained assymptomatic throughout the study. Regarding the pulmonary valve pressure gradient, 5 (38.4%) presented a decrease, 3 (23%) remained unchanged, 4 (30.7%) presented elimination and 1 (7.6%) presented accentuation to a moderate degree of involvement. The mean initial and final gradient was 24.2 mmHg (15-30) and 13.6 mmHg (0-54), respectively. The initial gradients of the 4 patients who achieved spontaneous cure were 30, 19, 30 and 20 mmHg. The systolic murmur and right ventricular overload had a direct correlation to the gradient pressure degree, subdivided at each 10 mmHg. CONCLUSION: The spontaneous cure of the mild pulmonary valve stenosis is possible to achieve, similarly to other acyanogenic anomalies.
Clínica Dr. Edmar Atik - São Paulo, SP - Brazil
The mean longevity according to the natural history of pulmonary valve stenosis was estimated by Campbell1 as being 24 ± 4.5 years. At this evaluation, performed in 1969, regarding the moderate and severe degrees of the defect, 19 ± 7% survived up to 40 years of age. It is thus demonstrated that these defects with a higher impact tend to worsen with age, and are responsible for an adverse evolution in case they are not subsequently improved by interventionist techniques, by balloon-catheter or even surgery itself2,3.
Dissimilarly, Samanek4 subsequently stated in 1992, also by studying the natural history of congenital cardiopathies, that pulmonary stenosis is the most benign anomaly of all, with a survival rate of 94% up to 15 years of age.
On the other hand, when the defect has a mild impact, its natural history tends to be even more favorable2-13, although the "spontaneous cure" is a rare occurrence8.
This study reports the natural history of mild pulmonary stenosis in a small series of patients followed by the author, with some of them presenting a complete transvalvular pressure gradient reduction.
Eighty-three patients with pulmonary valve stenosis were followed from November 1980 to December 2004, by only one observer at the author's private clinic. Among them, 29 presented mild stenosis (pressure gradient lower than 41 mmHg), 27 had moderate stenosis (pressure gradient between 41 and 80 mmHg) and 27 presented severe stenosis (pressure gradient above 80 mmHg).
Of the 29 patients with mild pulmonary stenosis, 13 of them, all with gradient pressure < 30 mmHg, had a long-term follow-up and comprise the series in this study. These patients were followed and evaluated regarding the natural history with emphasis on the presence/absence of symptoms, clinical complications, cardiac murmur type and intensity, always correlated with electrocardiographic findings, such as the electrical axis of the QRS complex and right ventricle overload, and mainly the pressure gradient between the right ventricle and the pulmonary trunk, evaluated by echocardiography.
Regarding the cardiac murmur, it was characterized as the ejection type, with the intensity varying from + to ++++ according to the degree, with + being mild, ++ moderate, and > +++, severe. The +/++ intensity refers from mild to moderate intensity. The echocardiography study was carried out by a skilled professional with broad experience in the specialty in hospital services and/or specialized clinics; the study was carried out randomly, regardless of the evolutive phase of the defect. The pressure gradient between the right ventricle and the pulmonary trunk was evaluated by transthoracic Doppler echocardiographic study, in a parasternal short axis view, or subcostal view. The size of the right ventricle was disregarded, as all patients showed normal sized ventricles due to the mild obstruction effect at the pulmonary valve level.
The fact that the echocardiographic study was randomly performed by several examiners was not considered a limitation, given the professionals' experience in acquiring diagnostic images as well as the accurate evaluation of the defect, which was carried out homogeneous and consistently. In addition, this is a simple defect, which does not bring any difficulty for its routine diagnosis as well as its outcome analysis.
Patients' mean ages at the initial phase ranged from 1 month to 15 years, with a mean of 34 months and a mean weight of 15.1 kg, ranging from 3.6 to 60 kg. At the last evaluation, mean age was 10.5 years, ranging from 3 to 24 years and a mean weight of 41.1 kg, ranging from 14 to 93 kg. Six patients were females and 7 patients were male. None of the patients presented another associated cardiac defect, even at the interatrial communication. Four of them presented a pervious foramen ovale (PFO).
Regarding the natural history of the pressure gradient, a decrease was observed in 5 patients (38.4%), corresponding to cases 4, 6, 8, 9, and 10; 3 patients remained unaltered (23%), corresponding to cases 3, 7 and 13; 4 patients (30.7%) presented elimination, corresponding to cases 1, 2, 5 and 12, and accentuation to a moderate degree was observed in just one patient (7.6%), case 11.
The mean pressure gradients between the right ventricle and the pulmonary trunk at the initial and final phases were 24.2 mmHg and 13.6 mmHg, respectively. Eliminating case 11, the only one that showed accentuation of the defect during the natural history of the disease, the mean initial and final gradients of the other 12 cases corresponded to 24.4 mmHg and 10.25 mmHg, respectively. The "spontaneous cure" of the cardiopathy occurred in patients with previous pressure gradients of 30, 19, 30 and 20 mmHg, corresponding to cases 1, 2, 5 and 12, respectively (
All patients remained assymptomatic from the initial phase up to the last clinical consult. During follow-up, 4 patients presented intercurrences such as bronchial asthma, bronchopneumonia, urinary infection, and renal lithiasis. No patient showed neuropsychomotor development alterations.
The intensity of the cardiac murmur and the presence or not of mild right ventricular overload had a clear correlation with the degree of pressure gradient at the pulmonary valve level. Thus, considering the initial and final periods and totaling 26 cardiovascular assessments, at the 13 occasions in which pressure gradients were below 19 mmHg, the systolic murmur was absent in 4 (30.7%), and had a mild intensity (+) in 8 (61.5%); at the 13 occasions in which pressure gradients were above 20 mmHg, the murmur had a +/++ intensity in 11 (84.6%) of them. The right ventricular overload evaluated by electrocardiogram, did not occur in 12 (93.3%) at the 13 occasions with pressure gradients below 19 mmHg, and was mild in 9 (69.2%) at the 13 occasions with pressure gradients above 20 mmHg. The electrical axis of the QRS complex was situated, among the 13 patients with gradients below 19 mmHg, between 0 and 90º. Among the 13 with gradients above 20 mmHg, 2 presented the QRS complex axis above 90º, 10 between 0 and 90º, and 1 at –20º. The latter was the only patient in the series with a higher orientation of the electrical axis of the QRS complex (
The knowledge of the natural history of pulmonary valve stenosis allows us to state that moderate and accentuated defects tend to undergo the intensifying of their effects2,3 and the mild defects, their decrease2-13. The mean longevity of this defect, when presenting its more accentuated effects, is 24.5±4.5 years, given the concurrent adverse events in the evolution responsible for the deterioration of the ventricular function, represented mainly by hypertrophy, fibrosis, cardiac failure and arrhythmias1.
However, Samanek4 stresses that, during the study of the natural history of several congenital cardiopathies, pulmonary stenosis presents the most favorable evolutive course among all of them, with a survival rate of 97%, 96% and 94% at 1, 2 and 15 years of age, respectively. In this series, 3% of the patients died in the first year, with the safest evolutive period corresponding from the 3rd to the 10th year4.
Most of the publications also mention a favorable evolution in pulmonary valve stenosis when they present a mild degree of severity2-13. Few of these5,7 show an unfavorable evolution of the mild defect, due to the rapid worsening of the condition, similar to what is observed in more severe defects, mainly when exteriorizing occurs early in life. Mody5 observed that the increase of defect severity was noticed in patients younger than 1 year, even those who presented mild effects, at a faster progression rate than in patients older than 1 year of age. The same type of evolution was observed by Anand and Mehta7 in 6 (15%) of 40 infants, with a fast worsening of the mild defect at this age range. It is thought that such evolution is due to two reasons. The first, by the presence of a physiological pulmonary hypertension in the neonatal period, causing an initial underestimated gradient; and the second, due to the child's rapid growth in the first months of life, which would not be proportional to the pulmonary ring and the valvular elements. Tomita et al6, however, have contested such reports by observing a favorable evolution in patients with mild pulmonary valve stenosis younger than 1 one year of age.
On the other hand, no study in literature except that by Gielen et al8, has mentioned the total elimination of the pulmonary valvular pressure gradient. According to these authors8, this normalization occurred in 9 (28.1%) of 32 patients with pulmonary stenosis characterized as minor, with pressure gradients < 20 mmHg. These authors8, however, do not report, concomitantly with the elimination of the defect, on the other clinical events of this "cure", such as cardiac murmur elimination, electrocardiographic normalization, along with the total elimination of the pressure gradient between the right ventricle and the pulmonary trunk, as observed in 4 (30.7%) of our 13 patients.
Our remaining findings are in accordance to most of the other findings in literature, which show that 5 (38.4%) patients presented a gradient decrease, 3 (23%) remained unchanged and only 1 (7.6%) presented worsening of the defect to a moderate degree.
Regarding this aspect, Anand and Mehta7 observed a gradient worsening in 15% (6 of 40) of assymptomatic infants, who needed surgical intervention or percutaneous valvuloplasty. The same type of evolution was observed by Gielen et al8, who noticed worsening in 3 and 10% of minor and mild defects, respectively. Wennevold and Jacobsen2 observed worsening in 1 (14.2%) of 7 patients with pressure gradient < 50 mmHg. Lueker et al12 observed a mild worsening in 1 (12.5%) of 8 patients with pressure gradient < 50 mmHg during a mean period of 7.8 years, in children. Nugent et al9 had also noticed worsening of the pulmonary transvalvular gradient in 14% of the patients evaluated by a hemodynamic study, during a period of 4 to 8 years.
Finally, it can stated that, in mild cases of pulmonary stenosis with a pressure gradient < 30 mmHg, diagnosed and evaluated at any age range, except neonatal and first months of life5,7, the evolution is usually favorable up to the spontaneous cure of the defect, and complications that would necessitate some type of intervention are rarely observed in this group of patients in the course of the natural history.
Despite the favorable evolutive perspective, these patients must undergo the prophylaxis of infectious endocarditis, although it seldom occurs in patients with pulmonary stenosis, even in those cases with more severe defects, according to the current guidelines of the American Heart Association.
Thus, the pulmonary stenosis can be grouped with other congenital anomalies that can evolve to spontaneous cure, similarly to what occurs with other acyanogenic defects such as left-to-right blood flow, mainly represented by interventricular communication, but also by the arterial canal and interatrial communication.
This knowledge becomes fundamental when providing adequate assistance to these patients' families during daily clinical practice, allowing an early outline of a more appropriate perspective for mild pulmonary valve stenosis.
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Edmar Atik Rua 13 de Maio, 1954 – Cj. 71 01327-002 - São Paulo, SP - Brazil E-mail:
Received on 02/16/05
Accepted on 04/22/05