OBJETIVO: Comparar os exames clínico e ecocardiográfico Doppler na avaliação das lesões valvares em crianças e adolescentes com febre reumática, bem como investigar a evolução da doença segundo essas avaliações. MÉTODOS: Trata-se de estudo observacional longitudinal que englobou 258 crianças e adolescentes com diagnóstico de febre reumática, baseado nos critérios de Jones. Os pacientes foram acompanhados durante o período de 2 a 15 anos. A presença e a quantificação das lesões valvares nas fases aguda e crônica foram determinadas pelas avaliações clínica e ecocardiográfica Doppler. Utilizou-se a estatística de Kappa para estimar a concordância entre as avaliações, e as evoluções clínica e ecocardiográfica Doppler da cardite e valvite, respectivamente, foram comparadas pelo teste do qui-quadrado ou de Fisher, p < 0,05. RESULTADOS: Dos 109 pacientes submetidos à avaliação ecocardiográfica Doppler na fase aguda, 31 não apresentavam clínica de cardite, mas 17 (54,8%) deles mostravam lesão valvar ao ecocardiograma Doppler (valvite subclínica). Na fase crônica, 153 dos 258 tinham exame cardiovascular normal, mas 85 (55,5%) desses mostravam lesão valvar ao ecocardiograma Doppler (valvopatia crônica subclínica). A involução das lesões valvares segundo a avaliação ecocardiográfica Doppler foi menos freqüente, ocorrendo em 10 (25,0%) dos pacientes com valvite leve e em apenas 1 (2,5%) daqueles com valvite moderada, e em nenhum com valvite grave. CONCLUSÃO: A identificação de lesões valvares na febre reumática é maior se a avaliação clínica for acrescida do exame ecocardiográfico Doppler, que também mostra menor índice de regressão das lesões valvares. O diagnóstico de valvite e valvopatia subclínicas tem implicação quanto às profilaxias secundária da febre reumática e da endocardite.
Estudo comparativo das avaliações clínica e ecocardiográfica Doppler na evolução das lesões valvares em crianças e adolescentes portadores de febre reumática
Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG - Belo Horizonte, MG
A febre reumática (FR) continua sendo a principal causa de cardiopatia adquirida na criança escolar, adolescente e adulto jovem, nos países em desenvolvimento1. A FR implica grandes gastos com a saúde por se tratar de doença crônica que necessita de acompanhamento clínico e, muitas vezes, abordagem das lesões valvares através do cateterismo cardíaco para realização de valvoplastia com cateter balão ou tratamento cirúrgico para reparo ou substituição valvar.
O prognóstico é bom, com menor índice de evolução para valvopatia crônica, na ausência de cardite e/ou de recidiva da doença. Em geral, os pacientes sem cardite não apresentarão cardiopatia crônica significativa. Entretanto, o prognóstico piora à medida que aumenta a gravidade da cardite e, na presença de insuficiência cardíaca no surto inicial da moléstia, 60% mostraram evidência de cardiopatia após dez anos2. Levando-se em conta que o diagnóstico da FR resulta de um conjunto de manifestações clínico-laboratoriais, a origem reumática das valvites ou das valvopatias crônicas subclínicas deverá ser analisada à luz desses critérios, e os achados ecocardiográficos Doppler não estão incluídos entre eles3. Além disso, o ecocardiograma Doppler, embora extremamente útil para evidenciar e quantificar alterações cardíacas, mesmo na ausência de sinais clínicos, não permite afirmar a etiologia das lesões4, embora possa sugerir a etiologia, já que as alterações ecocardiográficas Doppler do envolvimento valvar reumático são típicas.
O progresso nos métodos diagnósticos, com o advento do estudo ecocardiográfico Doppler, proporcionou melhor avaliação de lesões orovalvares. Pela análise ao modo M e bidimensional podem ser determinados, com segurança, o grau de disfunção ventricular, a presença de acometimento pericárdico e as alterações da textura valvar. A análise Doppler (mapeamento com fluxo em cores, pulsátil e contínuo) permite detectar disfunção valvar mesmo sem evidência clínica, assim como classificar o tipo e o grau da lesão valvar pela magnitude do jato de regurgitação e pela estimativa da área valvar5.
Tendo em vista a diferença entre o exame clínico e o ecocardiográfico Doppler na definição da presença e do grau de acometimento valvar, o estudo propôs quantificar o grau de acometimento cardíaco nas fases aguda e crônica da FR e estudar a evolução da doença segundo as duas avaliações.
Realizou-se um estudo observacional longitudinal, com levantamento de dados retrospectivos de 258 pacientes com diagnóstico de FR, baseado nos critérios de Jones (1992)6, e que foram atendidos no Serviço entre agosto de 1983 e dezembro de 1988. Os pacientes foram selecionados entre 392 pacientes acompanhados nos Ambulatórios específicos para atendimento de pacientes portadores de FR. A presença e quantificação das lesões valvares foi determinada pelas avaliações clínica e ecocardiográfica Doppler, tanto na fase aguda quanto na crônica. Dos 258 pacientes, 109 foram submetidos a avaliação ecocardiográfica Doppler na fase aguda. Na fase crônica, considerada após pelo menos dois anos de doença, todos os pacientes tiveram o grau de envolvimento cardíaco determinado pelas avaliações clínica e ecocardiográfica Doppler.
A determinação do grau de envolvimento cardíaco foi realizada em período máximo de até três meses entre a classificação clínica e a ecocardiográfica Doppler, nas fases aguda e crônica. Pela história clínica, foram definidos o início das manifestações clínicas e a caracterização das manifestações maiores e menores incluídas nos critérios de Jones. A fase aguda foi definida como o período compreendido entre o início dos sintomas e sinais e o final da 12ª semana de doença ou antes, com a normalização dos exames laboratoriais que representam as reações da fase aguda do soro.
A partir de 1994, todos os pacientes atendidos no Serviço com febre reumática aguda (FRA), mesmo sem manifestações clínicas de acometimento cardíaco, foram submetidos também a avaliação ecocardiográfica Doppler, além dos exames clínicos, radiológicos e eletrocardiográficos. Os exames ecocardiográficos Doppler incluindo as quatro modalidades – modo M, bidimensional, Doppler pulsátil, contínuo e mapeamento de fluxo em cores – foram realizados com os equipamentos ecocardiográficos Siemens CF PLUS e Hewlett - Packard (HP) versão 1.500, com sondas de 2,5, 3,5 e 5,5 MHZ.
A determinação das dimensões das câmaras esquerdas foi obtida pelo modo M, através da janela paraesternal, eixo curto. Os valores obtidos foram comparados com valores normais de referência, segundo o peso. A fração de ejeção (FE) foi avaliada pelo método de Teichholz (1964)5. Os critérios utilizados para a quantificação das regurgitações valvares foram baseados no mapeamento de fluxo em cores. Para a determinação do grau da regurgitação mitral, foi utilizada a área do fluxo regurgitante. A regurgitação mitral foi considerada fisiológica segundo os seguintes critérios: valvas de morfologia e textura normais; câmaras cardíacas de dimensões normais; discreto jato regurgitante, menor que 1 cm do nível do fechamento valvar, pela análise Doppler com mapeamento de fluxo em cores; jato de regurgitação ocupando menos que 50% da sístole pela análise ao Doppler contínuo. A regurgitação aórtica foi quantificada pela relação entre a extensão do jato regurgitante e a secção da via de saída do ventrículo esquerdo7. Quanto às lesões obstrutivas, a área valvar mitral foi determinada por meio da técnica Doppler, que se baseia no
Procedeu-se às classificações clínicas do grau de acometimento cardíaco nas fases aguda e crônica. Na fase aguda, a classificação do envolvimento cardíaco, denominada cardite, foi realizada segundo o protocolo do Serviço baseado na classificação descrita por Décourt8 e Markowitz & Gordis9. Foram considerados quatro graus de cardite: ausente, leve, moderada e grave. Na fase crônica, a presença e o grau de envolvimento cardíaco foram determinados a partir de parâmetros semelhantes aos da fase aguda, sendo denominada cardiopatia crônica e estratificada nas categorias ausente, leve, moderada e grave. Para a classificação ecocardiográfica Doppler do grau de acometimento cardíaco nas fases aguda e crônica, consideraram-se exclusivamente o grau da lesão valvar e as dimensões das câmaras cardíacas de acordo com os padrões ecocardiográficos já estabelecidos5,7,10,11. As classificações ecocardiográficas Doppler dos graus de acometimento valvar nas fases aguda e crônica, denominadas de valvite e de valvopatia crônica, foram divididas também em quatro graus: ausente, leve, moderada e grave.
O termo valvopatia aqui empregado restringe-se à análise ecocardiográfica Doppler exclusiva de lesões valvares mitral e/ou aórtica, na fase crônica da FR. A determinação de lesões das valvas tricúspide e pulmonar não foi realizada neste estudo. As lesões valvares classificadas segundo a avaliação ecocardiográfica Doppler como de grau leve a moderado foram incluídas no item de acometimento moderado e as classificadas como de grau moderado a grave foram analisadas como grave.
O protocolo de pesquisa foi aprovado pelo Comitê de Ética em Pesquisa do Hospital. Os dados obtidos foram analisados com a utilização do EPI-Info 6. Foi realizado um estudo comparativo da evolução dos pacientes portadores de FR, tendo em vista as avaliações clínica, incluindo os achados eletrocardiográficos e radiológicos de tórax, e as quatro classificações das lesões valvares realizadas segundo os critérios ecocardiográficos Doppler. Para medir a concordância entre as classificações, utilizou-se a estatística de Kappa, calculando-se o valor de Kappa (K) não-ponderado. A interpretação convencional dos valores K é a seguinte: Kappa maior que 75% – concordância excelente; entre 40% e 75% – concordância de razoável a boa; Kappa abaixo de 40% – concordância fraca. As evoluções segundo as avaliações clínica e ecocardiográfica Doppler da cardite e valvite, respectivamente, foram comparadas pelo qui-quadrado (c2) ou teste de Fisher. Adotou-se o nível de significância de p < 0,05.
Dos 258 pacientes incluídos no estudo, 132 (51,2%) eram do sexo masculino e 126 (48,8%) do sexo feminino, com idade no primeiro surto de FR variando entre 3,2 e 16,5 anos, média de 9,0 ± 2,6 anos e mediana de 9,0 anos. Considerando-se exclusivamente o período de seguimento dos 258 pacientes no Serviço, foram totalizados 1.383 pacientes-ano.
Na distribuição dos pacientes de acordo com os critérios de Jones, a artrite, a cardite e a coréia foram manifestações freqüentes no quadro de FRA, estando presentes em 65,5%, 56,6% e 24,0%, respectivamente. Considerando-se as manifestações maiores associadas mais comuns na apresentação da FRA, a associação de artrite e cardite foi a mais freqüente, ocorrendo em 29,8% dos 258 pacientes no primeiro surto. Apenas 2,7% dos pacientes apresentaram cardite, artrite e coréia associadas, sendo também pouco comum (4,3%) a concomitância de artrite e coréia.
Os principais achados ecocardiográficos Doppler dos 109 pacientes investigados no Serviço, durante o primeiro surto, estão listados na
A análise por leitura diagonal da
Na análise evolutiva do envolvimento cardíaco da fase aguda para a crônica, segundo a avaliação clínica complementada pelos estudos eletrocardiográfico e radiológico de tórax, observa-se que houve maior porcentual de regressão da lesão valvar quando a cardite foi de grau leve (59,4%), menor porcentual quando de grau moderado (15,2%) e não houve registro de involução nos casos de cardite grave. Dos pacientes sem evidência clínica de cardite, oito (7,1%) mostraram alteração cardíaca pela avaliação clínica na fase crônica (
Considerando-se o grau de acometimento cardíaco pela avaliação ecocardiográfica Doppler, tanto na fase aguda quanto na fase crônica, a ausência de valvite indicou maior probabilidade de normalidade na fase crônica; apenas um (7,1%) dos pacientes sem lesão valvar na fase aguda evidenciou lesão valvar leve na fase crônica (
Como pode ser observado, a involução das lesões valvares segundo a avaliação ecocardiográfica Doppler foi menos freqüente em relação à avaliação clínica, ocorrendo em dez (25,0%) dos pacientes com lesão valvar leve (
Considerando-se que as valvas tricúspide e pulmonar evidenciam regurgitação (fisiológica) na maioria das crianças e adolescentes normais12,13, e que os jatos anormais de regurgitação podem ocorrer por hipertensão pulmonar, seus acometimentos na FR não foram avaliados neste estudo. A regurgitação aórtica não foi considerada fisiológica em nenhum dos pacientes. Apenas a lesão valvar foi considerada na classificação do grau do envolvimento cardíaco, mesmo na fase aguda, tendo em vista que os acometimentos pericárdico e/ou miocárdico na FRA geralmente são de grau leve e não determinam a gravidade do acometimento cardíaco reumático14-16.
Não foi encontrado na literatura estudo semelhante a esse que compara a evolução da FR em relação ao grau de lesão valvar mitral e/ou aórtica segundo as avaliações clínica e ecocardiográfica Doppler. Também o teste de Kappa (K), freqüentemente empregado para medir a concordância de avaliação entre observadores, não foi empregado em estudos a respeito de comparação entre as classificações clínica e ecocardiográfica Doppler do grau de lesão valvar na FR. Refletindo a menor sensibilidade do exame clínico em relação ao ecocardiográfico Doppler na detecção de valvite e/ou valvopatia reumática crônica, os valores de Kappa foram interpretados como entre fraca e moderada concordância, dependendo do grau de envolvimento cardíaco. Nos casos graves, as avaliações clínica e ecocardiográfica Doppler foram concordantes.
Na análise do perfil de apresentação clínica da FR registrado na literatura, observa-se semelhança na distribuição de freqüência das principais manifestações maiores da FR quando se trata de primeiro surto14,17-19. A distribuição das manifestações clínicas maiores em surtos ocorridos nas décadas de 1980 e final da de 1990 em alguns estados dos Estados Unidos, tal como Utah20,21, foi semelhante à observada entre os pacientes aqui estudados, como a coréia que aqui esteve presente em 24% e em Utah em 28%, assim como os baixos índices de associação de coréia e artrite 4,0% e 4,3%, respectivamente. Na presença de cardite, o diagnóstico de FR torna-se mais fácil, principalmente se alguma outra manifestação maior estiver presente. A cardite esteve presente em 146 (56,6%) pacientes, porcentual esse semelhante ao de outros estudos, independentemente se de países desenvolvidos ou em desenvolvimento17,22,23.
Na presente investigação, 87,2% dos 109 ecocardiogramas Doppler realizados na fase aguda evidenciaram algum tipo de anormalidade, e dezessete (15,6%) pacientes não mostravam alteração ao exame cardiovascular. Ty & Ortiz24 também registraram anormalidades em 89,0% de 28 pacientes com quadro de FRA, cinco (17,9%) deles sem evidência clínica de cardite. Semelhantemente, entre os 258 submetidos ao estudo ecocardiográfico Doppler na fase crônica, 190 (73,6%) evidenciaram anormalidade valvar, e em 85 (44,7%) o exame clínico era normal. Considerando-se os resultados do estudo ecocardiográfico Doppler realizado na fase aguda de 109 pacientes, a função contrátil do ventrículo esquerdo mostrou-se levemente comprometida em apenas um paciente (0,9%), coincidindo com os resultados de Ty & Ortiz24, que observaram redução da fração de ejeção e da porcentagem de encurtamento em apenas um (3,6%) dos 28 pacientes avaliados nessa fase. Os autores atribuem esse fato ao uso de antiinflamatório e à baixa sensibilidade desses parâmetros na detecção de alterações leves da função contrátil.
Além disso, a dilatação ventricular esquerda decorrente de disfunções valvares mitral e/ou aórtica tende a superestimar essas medidas. As cavidades ventriculares esquerdas, medidas na fase final da diástole ao modo-M, mostraram-se aumentadas em 53,2% dos ecocardiogramas realizados na fase aguda. A regurgitação mitral foi a lesão predominante, ocorrendo de maneira isolada ou associada em 84,4%, em concordância os relatos da literatura20,25. A regurgitação aórtica foi detectada em 48,6% dos 109 pacientes pelo estudo ecocardiográfico Doppler, mas apenas quatorze (12,8%) apresentaram ausculta compatível com regurgitação aórtica.
Dos 258 pacientes analisados na fase crônica, 189 apresentaram algum tipo de lesão valvar mitral e/ou aórtica, sendo a regurgitação mitral (isolada ou associada) a lesão mais prevalente (97,9%), seguida pelas regurgitação aórtica associada à lesão mitral (49,2%) e a estenose mitral associada à regurgitação mitral (12,7%), não tendo sido identificado caso algum de estenose aórtica ou de estenose mitral isolada. Esses achados estão de acordo com os descritos na literatura, para investigações em pacientes com faixa etária semelhante ao desta pesquisa, observando-se que as lesões obstrutivas necessitam de maior tempo para se instalar25,26.
Décourt8 já descrevia, em sua experiência clínica com pacientes portadores de cardite de grau leve, que em cerca de 80% as manifestações cardíacas desapareciam, com evolução sem vício valvar residual. Entretanto, nos casos de cardite moderada ou grave, a cardiopatia residual seria o acontecimento mais provável. Thomas26 classicamente demonstrou que aqueles pacientes sem anormalidades cardíacas na fase aguda mantiveram exame clínico normal no período de seguimento, ao passo que nos pacientes que apresentaram sopros na fase aguda o índice de regressão variou de acordo com a intensidade destes. Semelhantemente, Majeed e cols.27 observaram o desenvolvimento de cardiopatia residual em 49% de 29 crianças que apresentaram cardite e nenhuma criança sem cardite apresentou cardiopatia reumática crônica (CRC).
Os resultados da presente investigação, em concordância com os autores anteriores, mostraram que a evolução para CRC variou com o grau de cardite. Dos 64 pacientes que apresentaram cardite leve, 38 (59,4%) não mais evidenciaram sinais clínicos de acometimento valvar. Entretanto, entre os 82 pacientes que exibiram cardite moderada ou grave, 86,6% evoluíram para CRC e todos os casos de cardite grave (100,0%) mostraram evidência clínica de CRC. Já a involução das lesões valvares, tendo em vista a avaliação ecocardiográfica Doppler nas fases aguda e crônica, foi menos freqüente. Apenas dez (25%) dos pacientes com valvite de grau leve, um (2,5%) com valvite moderada e nenhum com cardite grave apresentou exame ecocardiográfico Doppler normal na fase crônica.
O presente estudo demonstrou que o estudo ecocardiográfico Doppler é importante exame complementar na identificação e na classificação das lesões valvares, tanto na fase aguda quanto na fase crônica da FR. Considerando a avaliação ecocardiográfica Doppler, a freqüência de identificação de lesões valvares é maior e a regressão das lesões valvares é menor em relação à avaliação clínica. A identificação de lesões valvares subclínicas tem implicação no tratamento na fase aguda com relação ao repouso e acompanhamento mais próximo do paciente. Na fase crônica é importante na definição da época de suspensão da profilaxia secundária e indicação de profilaxia de endocardite.
Zilda Maria Alves Meira Rua Roquete Mendonça, 184/401 31275-030 – Belo Horizonte, MG E-mail:
Recebido em 05/08/04
Aceito em 29/04/05
OBJECTIVE: Compare clinical and Doppler echocardiographic evaluations in assessing valvular diseases in children and adolescents with rheumatic fever, as well as assess the progression of the disease in light of these assessments. METHODS: This is a longitudinal study of 258 children and adolescents diagnosed with rheumatic fever according to Jones’ criteria. The follow-up period ranged from 2-15 years. The presence and quantification of valve diseases were determined by means of clinical and Doppler echocardiographic evaluations performed during the acute and chronic phases. The Kappa statististics method was used to estimate the degree of agreement between clinical and Doppler echocardiographic evaluations. Comparisons between clinical and Doppler echocardiographic findings on the progress of carditis and valvulitis, respectively, were made using chi-square test or Fisher’s exact test, p< 0.05. RESULTS: Of the 109 patients who underwent Doppler echocardiographic evaluation during the acute phase, 31 did not present clinical evidence of carditis, but the Doppler echocardiograms of 17 (54.8%) of them showed valve lesions (subclinical valvulitis). During the chronic phase, 153 of the 258 patients had normal cardiovascular examination results; however, Doppler echocardiograms showed that 81 of them (52.9%) had valve lesions (subclinical chronic valvular diseases). Involution of the valvular lesions, as shown by Doppler echocardiographic evaluations, was less frequent and occurred in 10 (25.0%) patients with mild valvulitis, in only one (2.5%) patient with moderate valvulitis, and in none of the patients with severe valvulitis. CONCLUSION: The identification of rheumatic fever valve lesions can be enhanced when clinical evaluations are supplemented by Doppler echocardiographic examinations; also, clinical examinations are not as suitable to detect valvular lesion regression as the echocardiography. The diagnosis of subclinical valvulitis and valvulopathy influences the secondary prophylaxis of rheumatic fever and endocarditis.
Comparative study of clinical and Doppler echocardiographic evaluations of the progression of valve diseases in children and adolescents with rheumatic fever
Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais - UFMG - Belo Horizonte, MG - Brazil
Rheumatic fever (RF) is a leading cause of acquired cardiopathy among school children, adolescents and young adults in underdeveloped countries1. RF increases expenditures with healthcare as it is a chronic disease requiring clinical follow-up and many times cardiac catheterization in order to approach the valvar lesions for balloon valvuloplasty, or surgical treatment to repair or replace the valve.
In the absence of carditis and/or recidivism of the disease, the prognosis is good with a smaller rate of progression to chronic valvulopathy. Generally speaking, patients without carditis will not develop significant chronic cardiopathy. However, the prognosis worsens according to the severity of carditis, and in the presence of heart failure in the initial episode of the disease, 60% showed evidence of cardiopathy after ten years2. In view of the fact that the diagnosis of RF is the result of a composite of clinical-laboratorial manifestations, the rheumatic origin of subclinical valvulitis or chronic valvular disease should be analyzed in light of such criteria, not including Doppler echocardiographic findings3. Moreover, Doppler echocardiography, although extremely helpful in evidencing and quantifying cardiac abnormalities even in the absence of clinical signs, does not allow one to establish the etiology of the lesions4, even though it can suggest the etiology, since rheumatic valvular involvement abnormalities detected by Doppler echocardiogram are typical.
The advance in diagnostic methods with the introduction of Doppler echocardiography provided better means of evaluating
Bearing in mind the difference between clinical examinations and Doppler echocardiographic findings in defining the presence and degree of valve involvement, this study intends to quantify the degree of cardiac involvement in the acute and chronic phases of RF and to study the progression of the disease according to both assessments.
A longitudinal study was conducted, with retrospective data on 258 patients diagnosed with RF, as per Jones’ criteria (1992)6, who were seen and treated at our institution between August 1983 and December 1998. Subjects were selected among the 392 patients being followed in outpatient clinics specific for the treatment of RF. The presence and quantification of valve diseases in acute and chronic phases were determined by means of clinical and Doppler echocardiographic assessments. Of the 258 patients, 109 underwent Doppler echocardiography during the acute phase. During the chronic phase, considered as the persistence of the disease after at least two years, all patients had the degree of their cardiac involvement determined by clinical and Doppler echocardiographic evaluations.
The determination of the degree of cardiac involvement was made in the acute and chronic phases within a period of three months, at the most, between the clinical classification and Doppler echocardiography. According to the patient’s clinical history, the onset of clinical manifestations and the characterization of major and minor manifestations were defined, as per Jones’ criteria. The acute phase was defined as the period between the onset of symptoms and signs and the end of the 12th week of the disease, or earlier, with the normalization of laboratory tests that represent acute-phase serum reactions.
From 1994 on, all patients with acute rheumatic fever (ARF) treated at our institution, even without clinical manifestations of cardiac involvement, were also submitted to Doppler echocardiography, besides clinical, radiological and electrocardiography examinations. Doppler echocardiographic examinations, including the four modes – M-mode, two-dimensional, pulsed, continuous and color flow mapping – were performed with Siemens CF PLUS and Hewlett-Packard (HP) echocardiography equipment, version 1.500, with 2.5, 3.5 and 5.5 MHZ waves.
The left chambers size determination was obtained in M-mode via the parasternal short axis view. Values obtained were compared to normal reference values, according to the weight. The ejection fraction (EF) was evaluated according to the Teichholz method (1964)5. The criteria used to quantify valve regurgitations were based on the color flow mapping. The mitral regurgitation jet area was used to determine the degree of mitral regurgitation. Mitral regurgitation was considered physiological under the following conditions
Clinical classifications of the degree of cardiac involvement were made during the acute and chronic phases. During the acute phase, classification of the cardiac involvement, known as carditis, was conducted according to institution protocol based on the classification described by Décourt8 and Markowitz & Gordis9. Four degrees of carditis were considered
The term ‘valvulopathy’ used here is restricted solely to the exclusive Doppler echocardiographic analysis of mitral and/or aortic lesions in the chronic phase of RF. In this study, the determination of lesions in the tricuspid and pulmonary valves was not performed. The valve lesions classified as mild-to-moderate were included in ‘moderate involvement’, and those classified as moderate-to-severe were analyzed as severe.
The research protocol was approved by the hospital’s Research Ethics Committee. Data obtained were analyzed using EPI-Info 6 software. A comparative study of the clinical progression of patients with RF was performed in light of clinical evaluations, including electrocardiography and chest X-ray findings, as well as the four classifications of valvar lesions according to Doppler echocardiographic criteria. To estimate the agreement among the classifications, Kappa statistics were used, with calculations of non-weighted Kappa (K) values. The conventional interpretation of K values is as follows: Kappa above 75% – excellent level of agreement; between 40% and 75% – reasonable-to-good level of agreement; under 40% – poor level of agreement. The progression of the disease according to clinical and Doppler echocardiographic findings for carditis and valvulitis, respectively, was compared by means of the chi-square test (c2) or Fisher’s exact test. The statistical significance level was set at 5% (p < 0.05).
Of the 258 patients enrolled in the study, 132 (51.2%) were men and 126 (48.8%) were women; patient age at the first bout varied from 3.2 years and 16.5 years, mean age 9.0 ± 2.6 years and median age 9.0 years. Taking into account only the follow-up period of 258 patients at this institution, total patient-years were 1,383.
In the distribution of patients according to Jones’s criteria, arthritis, carditis and chorea were common manifestations in the ARF medical condition affecting 65.5%, 56.6% and 24.0% of patients, respectively. Among the most common important clinical manifestations related to the presentation of ARF, the association between arthritis and carditis was the most frequent, affecting 29.8% of the 258 patients in the first bout. Only 2.7% of the patients had carditis, arthritis, and chorea combined, and the concomitance of arthritis and chorea was also uncommon (4.3%).
The main Doppler echocardiographic findings of the 109 patients evaluated at our institution during the first bout are listed on
The ‘diagonal’ reading analysis of
The analysis of the progression of cardiac involvement from the acute phase to the chronic phase, according to clinical evaluation aided by electrocardiography and chest X-ray studies, showed that the percentage of valve lesion regressions was greater when the carditis degree was mild (59.4%), lower in moderate degree carditis (15.2%), and there was no record of involution in cases of severe carditis. In the group of patients with no clinical evidence of carditis, eight (7.1%) had cardiac alterations in the clinical evaluation performed during the chronic phase (
Taking into consideration the degree of cardiac involvement assessed by Doppler echocardiography both in the acute phase and chronic phase, the absence of valvulitis indicated a greater likelihood of normality in the chronic phase; just one (7.1%) patient without a valve lesion in the acute phase evidenced a mild valve lesion in the chronic phase (
As shown, valve lesion involution assessed by Doppler echocardiographic evaluation was less common than in clinical evaluations, occurring in ten (25.0%) patients with mild valve lesion (
Considering that the tricuspid and pulmonary valves show (physiological) regurgitation in most normal children and adolescents12,13, and that abnormal regurgitation jets may be due to pulmonary hypertension, the participation of these valves in RF was not evaluated in this study. Aortic regurgitation was not considered physiological in any of the patients. Only valve lesions were taken into consideration in determining the degree of cardiac involvement, even during the acute phase, bearing in mind that pericardial and/or myocardial involvement in ARF is generally mild and does not determine the severity of the rheumatic cardiac involvement14,15,16.
There is no other study similar to this one in medical literature correlating the progression of RF and the degree of mitral and/or aortic valve lesions evidenced by clinical and Doppler echocardiographic assessments. The Kappa (K) test, commonly employed to measure the agreement between different evaluations made by investigators, has not been used in studies comparing clinical and Doppler echocardiographic classifications of valve lesions in RF. Reflecting the lower sensitivity of clinical examinations as compared to the Doppler echocardiographic analysis for detecting valvulitis and/or chronic rheumatic valvulopathy, Kappa values were interpreted as showing poor and moderate agreement, depending on the degree of cardiac involvement. In serious cases, clinical and Doppler echocardiographic assessments were in agreement.
In the analysis of the clinical presentation profile of RF documented in medical literature, the distribution of the frequency of the main major manifestations of RF is similar regarding the first bout14,17-19. The distribution of major clinical manifestations in episodes that occurred in the 1980s and the late 1990s in some states of the United States, such as Utah20,21, was similar to that observed among the patients enrolled in this study, e.g., chorea that affected 24% of the patients in our study and 28% of those in Utah, as were the low rates of association between Chorea and arthritis (4.0% and 4.3%, respectively). In the presence of carditis the diagnosis of RF is easier, especially if there is another major manifestation. One hundred and forty-six patients (56.6%) [in this study] were affected by carditis, a percentage similar to that of other studies, regardless of their having been conducted in developed or developing countries17,22,23.
In this investigation, 87.2% of the 109 Doppler echocardiograms performed in the acute phase showed some kind of abnormality, whereas 17 (15.6%) of the patients did not have any abnormality upon cardiovascular examination. Ty & Ortiz24 also documented abnormalities in 89.0% of 28 patients with ARF, five (17.9%) of them without any clinical evidence of carditis. Similarly, among the 258 patients submitted to Doppler echocardiographic examinations in the chronic phase, 190 (73.6%) were diagnosed with valve abnormalities, whereas in 85 (44.7%) patients the clinical examination was normal. Regarding the results of the Doppler echocardiographic study performed in the acute phase with 109 patients, the left ventricular contractile function was slightly affected in just one patient (0.9%), which coincides with the results found by Ty & Ortiz24 who reported a decrease in the ejection fraction and the shortening fraction in one (3.6%) of the 28 patients evaluated in this phase. The authors attribute this fact to the use of anti-inflammatory agents and the low sensitivity of these parameters in detecting mild contractile function abnormalities.
Moreover, the left ventricular dilatation due to mitral and/or aortic valve dysfunctions tends to overestimate these measurements. The end-diastolic left ventricular chambers in M-mode were found to be enlarged in 53.2% of the acute phase echocardiograms. Mitral regurgitation was the predominant lesion, either isolated or in combination with other lesions in 84.4% of the cases, which is in agreement with the reports from medical literature20,25. Aortic regurgitation was observed in 48.6% of the 109 patients in Doppler echocardiographic studies, but only fourteen (12.8%) patients had auscultation results consistent with aortic regurgitation.
Of the 258 patients evaluated during the chronic phase, 189 showed some type of mitral and/or aortic valve lesion, with mitral regurgitation (isolate or combined) as the predominant lesion (97.9%), followed by aortic regurgitation combined with mitral lesions (49.2%), and mitral stenosis associated with mitral regurgitation (12.7%); no cases of aortic stenosis or isolated mitral stenosis were identified. These findings are in agreement with those documented in medical literature for investigations of patients in age groups similar to those in this study; and it was noted that obstructive lesions require more time to be established 25,26.
In his clinical experience with mild degree carditis patients, Décourt8 had already described that in approximately 80% of the cases cardiac manifestations vanished, and clinical progression left no residual valve disease. However, in cases of moderate or severe carditis, residual cardiopathy would be the most likely occurrence. Thomas26 demonstrated that patients with no cardiac abnormalities during the acute phase continued to have clinical examinations considered normal during the follow-up period, whereas for those patients who had murmurs in the acute phase, the regression rate varied according to the intensity of the murmurs. Similarly, Majeed et al.27 observed the development of residual cardiopathy in 49% of 29 children with carditis, whereas none of the children without carditis experienced chronic rheumatic cardiopathy (CRC).
The findings of the present investigation, in agreement with the findings by former authors, showed that clinical progression to CRC varied according to the degree of carditis. Of the 64 patients who had mild carditis, 38 (59.4%) showed no further clinical evidence of valve involvement. However, of the 82 patients with moderate or severe carditis, 86.6% progressed to CRC and all of the cases of severe carditis (100.0%) manifested clinical evidences of CRC. The regression of valve lesions was less frequent, verified by Doppler echocardiographic evaluation in the acute and chronic phases. Only ten (25%) of the patients with a mild degree of valvulitis, one (2.5%) patient with moderate valvulitis, and none of the patients with severe carditis had normal Doppler echocardiographic examinations in the chronic phase.
This study demonstrated that the Doppler echocardiographic study is an important supplementary examination for identifying and classifying valve lesions, both in the acute and the chronic phases of RF. With Doppler echocardiographic assessments, the frequency of valve lesion identification is higher and valve lesion regression is smaller relative to the clinical evaluation. In the acute phase, the identification of subclinical valve lesions has implications for treatment regarding rest and close monitoring of the patient. In the chronic phase, it is important to define the timing for interrupting secondary prophylaxis and the indication of endocarditis prophylaxis.
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Zilda Maria Alves Meira Rua Roquete Mendonça, 184/401 31275-030 – Belo Horizonte, MG - Brazil E-mail:
Received on 08/05/04
Accepted on 04/29/05