OBJETIVO: Avaliar crianças com insuficiência mitral reumática (IMR) submetidas a cirurgia reconstrutora na valva mitral com implante do anel de Gregori (CRVM), de 1987 a 2003. MÉTODOS: Quarenta e três crianças com IMR, submetidas a CRVM, com idades variando de cinco a doze anos, média de 9,7 ± 2,2 anos, sendo 25 (58,1%) pacientes do sexo feminino. Os pacientes foram avaliados mediante parâmetros clínicos: classe funcional de insuficiência cardíaca, ausculta cardíaca, eletrocardiograma, radiografia de tórax e parâmetros ecocardiográficos. RESULTADOS: Quarenta e três pacientes foram avaliados no préoperatório e, no pós, 31, em virtude de seis óbitos e seis trocas valvares. O seguimento foi de 100%. A classe funcional da insuficiência cardíaca, sopro sistólico mitral, área cardíaca pela radiografia de tórax, sobrecarga ventricular esquerda no eletrocardiograma e o grau de insuficiência mitral pelo ecocardiograma diminuíram significativamente. Após 188 meses a taxa de sobrevida foi de 82% e a de mortalidade anual de 0,38%. Estavam livres de reoperação 31 (72,6%) pacientes, e a taxa de reoperação anual foi de 0,51%. CONCLUSÃO: A CRVM apresenta resultados eficazes no tratamento da IMR em crianças, com melhora significativa na classe funcional, sopro sistólico mitral e grau de insuficiência mitral pelo ecocardiograma.
Avaliação cardiológica tardia de crianças com insuficiência mitral reumática, submetidas a cirurgia reconstrutora com anel de Gregori
Universidade Estadual de Londrina, Hospital Evangélico de Londrina, Santa Casa de Londrina e Hospital João de Freitas de Arapongas - Londrina, PR
A reconstrução da valva mitral passou a ser empregada em vários serviços de cirurgia cardíaca, após os trabalhos de Carpentier e cols.¹ mostrando a superioridade dessas técnicas em relação à substituição valvar. A partir de 1987, a cirurgia reconstrutora da valva mitral, com implante de anel de Gregori, começou a ser realizada².
A valva mitral (anel atrioventricular esquerdo) é formada por anel mitral, cúspides, cordas tendíneas, músculos papilares e parede ventricular esquerda subjacente ao anel. As principais alterações anatomopatológicas que ocorrem na valva mitral são decorrentes da moléstia reumática, ou degeneração mixomatosa. Essas duas moléstias podem levar a insuficiência mitral, estenose ou dupla lesão mitral. A dilatação do anel mitral é a causa mais comum da insuficiência mitral. Esse anel é formado por uma parte anterior e posterior. A porção anterior está fixada pelos trígonos fibrosos direito e esquerdo do coração e a parte posterior é amparada pela parede livre do ventrículo esquerdo. Durante a sístole ventricular, o anel se contrai como um esfíncter, permanecendo com aspecto reniforme. Quando existe dilatação do anel mitral, a parte posterior se afasta da anterior, aumentando o diâmetro ântero-posterior, sendo mais intensa à direita. As cúspides podem estar retraídas ou redundantes. Geralmente, a retração é típica de seqüela da moléstia reumática, enquanto a redundância, da degeneração mixomatosa. A cúspide posterior é mais suscetível à retração que a anterior. A fusão comissural é uma situação comum, quando a etiologia é a moléstia reumática. As cordas tendíneas, por sua vez, podem apresentar-se retraídas, alongadas ou rotas. A retração das cordas tendíneas primárias pode levar a fusão entre si, bem como ao músculo papilar. As cordas tendíneas secundárias ou terciárias também são importantes, pois, quando fibrosadas, levam a retrações localizadas das cúspides.
Na moléstia reumática, os músculos papilares são espessos e fibrosados, o que não ocorre na degeneração mixomatosa, na qual se apresentam na maioria das vezes delgados.
A parede ventricular esquerda, os músculos papilares, as cordas tendíneas, as cúspides e o anel têm importante papel na fisiologia da contração ventricular esquerda3-5.
As lesões adquiridas na doença reumática podem afetar o perfeito funcionamento da valva mitral. Isso acontece em razão da perda da sua integridade funcional, nos seguintes casos: através da dilatação do anel valvar, hipoplasia da cúspide posterior, fusão comissural, encurtamento, ou alongamento das cordas tendinosas, e também na ruptura das cordas anteriores e/ou posteriores, apresentando, como conseqüência, a insuficiência e/ou estenose mitral.
O anel de Gregori aproxima a cúspide posterior da anterior, mais efetivamente à direita, corrigindo, inclusive, o alargamento da comissura póstero-mediana. Esse novo anel dispensa a porção anterior, avaliada como inútil e até indesejável, principalmente quando empregado nas crianças em fase de crescimento.
Este estudo avaliou crianças com insuficiência mitral reumática que foram submetidas a cirurgia reconstrutora e implante de anel de Gregori, em sua evolução tardia através de parâmetros clínicos e ecocardiográficos Doppler.
Estudou-se uma casuística de modo longitudinal, com componente descritivo e analítico, dividida em duas fases: a primeira denominada pré-operatório, e a segunda, pósoperatório atual.
Na fase de pré-operatório, as crianças foram submetidas aos exames e posteriormente encaminhadas à cirurgia reconstrutora da valva mitral com implante de anel de Gregori, pelo Sistema Único de Saúde (SUS), em hospitais de Londrina e Arapongas (PR). Na fase de pós-operatório, os indivíduos foram avaliados em clínicas particulares em Londrina.
No pré-operatório: crianças portadoras de insuficiência mitral reumática, num total de 43, com idade até doze anos, submetidas a cirurgia reparadora na valva mitral com implante de anel de Gregori, operadas consecutivamente pelo mesmo serviço de cirurgia cardíaca, entre outubro de 1987 e julho de 2002. O tempo médio de acompanhamento de 86,47 ± 53,27 meses, com mínimo = 0 (óbito hospitalar) e máximo = 188 meses.
No pós-operatório, a amostra foi obtida em 2002 e 2003, num total de 31 pacientes. Foram excluídos seis pacientes reoperados para correção de insuficiência mitral e seis pacientes morreram. O tamanho da amostra foi de conveniência e definido de acordo com o número de pessoas operadas pelo Serviço de Cirurgia Cardíaca de Londrina.
No pré-operatório, os prontuários dos 43 pacientes foram revisados, com a obtenção dos endereços necessários para a localização desses indivíduos. Foram avaliados a ausculta cardíaca, os resultados de eletrocardiogramas, radiografias de tórax e ecocardiogramas. No pós-operatório, os pacientes, em número de 31, foram registrados em protocolo específico e, após consentimento do responsável, foram avaliados, com exame clínico, eletrocardiograma, radiografia de tórax e ecocardiograma Doppler.
Após sedação, assepsia e antisepsia, foi realizada via de acesso ao coração por toracotomia mediana, longitudinal, transesternal, instalada a circulação extracorpórea e parada cardíaca, anóxia por pinçamento da aorta ascendente com reperfusão a cada 15 minutos, desclampeandose a aorta por 5 minutos. Foi empregada a hipotermia sistêmica moderada (28 a 32°C). O tempo de circulação extracorpórea variou de 29 a 105 minutos com média de 62,81 ± 20,8 minutos. O tempo de anóxia do miocárdio variou de 14 a 80 minutos com média de 35,38 ± 15,69 minutos. A prótese é implantada (
A prótese (Braile-Biomédica, São José do Rio Preto – SP) é semicircular, composta de aço inoxidável, revestida por fina camada de silicone e coberta com veludo de Dacron. A parte anterior é aberta e a inferior, à direita, é retificada (
Na avaliação do sopro cardíaco cada paciente foi auscultado em ambiente hospitalar, no pré-operatório, pela equipe cirúrgica, que relatou a intensidade e o tipo de sopro. Já no pós-operatório, os pacientes foram auscultados pelo autor no consultório, seguindo a classificação de 0 a 4+.
Quanto ao estudo ecocardiográfico Doppler transtorácico no pré-operatório, foi realizado por um único ecocardiografista, utilizando transdutores mecânicos de 2,5 a 5,0 MHz, e no pós-operatório pelo autor com transdutores eletrônicos com 2ª harmônica de 2,5 a 3,5 MHz. As incidências, medidas e interpretações obedeceram às recomendações da Associação Americana de Ecocardiografia.
As medidas das cavidades esquerda e direita, foram expressas em milímetros; a função ventricular em % (encurtamento percentual e método de Teichholz11; na fração de ejeção). O gradiente transvalvar mitral médio, a pressão na artéria pulmonar foram expressos em milímetros de mercúrio (mmHg) e a massa do ventrículo esquerdo em gramas (g). O cálculo da área valvar mitral foi expresso em centímetros quadrados pelo método de Pressure Half Time (PHT). A quantificação do grau de refluxo mitral foi obtida pelo mapeamento com Doppler colorido, através da classificação proposta por Colette12; classificação esta que quantifica a insuficiência mitral, baseada na extensão e magnitude do jato de regurgitação, durante a sístole ventricular esquerda.
Utilizou-se o índice cardiotorácico para avaliação do tamanho cardíaco pela radiografia de tórax, com classificação de 0 a 4+.
Para avaliação da sobrecarga ventricular esquerda no eletrocardiograma foram utilizados os critérios de Sokolow & Lyon13, e na avaliação da sobrecarga atrial esquerda o índice de Morris Jr.¹4. Os pacientes foram avaliados quanto a presença ou ausência de fibrilação atrial.
Os resultados foram apresentados sob a forma de tabelas e figuras. Para a comparação entre as fases, nas quais as variáveis eram ordinais, foi utilizado o teste de Wilcoxon para amostras pareadas. As variáveis numéricas (pós-operatório) com distribuição normal foram apresentadas através de média, mediana, desvio-padrão, valor mínimo, valor máximo e quartil. A associação entre óbito e gênero foi calculada por meio do teste exato de Fisher. A análise de sobrevida e do tempo da troca valvar foi realizada através do produto limite de Kaplan & Meier15. Todas as decisões foram tomadas admitindose erro alfa de 5%, sendo considerados significantes os valores de p
O protocolo foi validado pela Comissão de Ética em Pesquisa da Universidade Estadual e cada paciente foi informado antes de ser incluído na pesquisa.
O total de pacientes avaliados no pré-operatório foi de 43 crianças. Dezoito (41,9%) pacientes eram do sexo masculino e 25 (58,1%) do sexo feminino, não apresentando diferença significativa (p = 0,286). No pós-operatório, foi de 31 indivíduos, já que seis faleceram (todos do sexo feminino) e seis (excluídos) foram submetidos a troca valvar (três do sexo feminino e três do sexo masculino). Em virtude disso, o estudo, nessa fase, teve quinze pacientes do sexo masculino (48,3%) e dezesseis do sexo feminino (51,7%), não havendo diferença significativa e representando 72% dos casos em que se iniciou o estudo, há dezesseis anos. A idade no pré-operatório (n = 43) sofreu variação de cinco a doze anos, com média de 9,7 ± 2,2. No pós-operatório a idade (n = 31) variou entre onze a 26 anos, com média de 17,6 ± 4,6.
Houve melhora significativa na classe funcional (CF) no pós-operatório em relação ao pré (p < 0,001) (
No pós-operatório, 23 (74,2%) pacientes estavam em CF I; três (9,7%) estavam em CF II; dois (6,4%) estavam em CF III e três (9,7%) pacientes estavam em CF IV.
Houve melhora significativa (p < 0,001) na intensidade do sopro sistólico mitral (SSFM) no pós-operatório em relação ao pré-operatório. No préoperatório, o SSFM com intensidade de ++++ estava presente em dezesseis (37,2%) pacientes, +++ em dezenove (44,2%) pacientes++ em seis (14%) pacientes e em dois (4,7%) não havia relato do sopro. No pós-operatório, dos 31 pacientes avaliados com SSFM, um (3,2%) paciente apresentava intensidade de ++++, seis (19,4%) pacientes apresentavam +++, doze (38,7%) pacientes apresentavam ++ e doze (38,7%) pacientes apresentavam +.
Houve redução significativa (p < 0,001) da área cardíaca, demonstrada pela radiografia de tórax (RX) no pós-operatório. No pré-operatório, três (7%) pacientes apresentavam área cardíaca pelo RX normal, quatro (9,3%) apresentavam discreto aumento, oito (18,6%) apresentavam aumento moderado, 25 (58,1%) apresentavam aumento importante, e em três (7%) não foram encontrados relatos sobre a radiografia de tórax. No pós-operatório, foram avaliados 31 pacientes: desses, 22 (71%) apresentavam área cardíaca pelo RX normal, três (9,7%) com aumento discreto, cinco (16,1%) com aumento moderado e um (3,2%) com aumento importante.
Houve diminuição significativa (p < 0,001) da sobrecarga ventricular esquerda ao eletrocardiograma (SVE-ECG). No pré-operatório, trinta (69,8%) pacientes apresentavam SVE-ECG; nove (20,9%) pacientes não apresentavam, e de quatro (9,3%) pacientes não foram encontrados os eletrocardiogramas nem relatos destes. No pós-operatório, sete (22,6%) pacientes apresentavam SVE-ECG e 24 (77,4%) não apresentavam.
O ritmo cardíaco, no pré-operatório, era sinusal em 37 (86%) pacientes, fibrilação atrial em dois (4,7%) pacientes e de quatro (9,3%) não foram encontrados os ECGs ou relatos dos destes. No pós-operatório, 26 (83,9%) pacientes estavam em ritmo sinusal e cinco (16,1%) estavam em fibrilação atrial. O ritmo entre o prée o pós-operatório não apresentou diferença significativa com p < 0,083.
A presença de sobrecarga atrial esquerda ao eletrocardiograma (SAE-ECG) no pré-operatório foi observada em trinta (69,8%) pacientes, ausência de SAE-ECG em oito (18,6%) e em cinco (11,6%) não foram encontrados relatos dos eletrocardiogramas. No pós-operatório, vinte (64,5%) pacientes apresentavam SAE-ECG e onze (35,5%) não apresentavam. Não houve diferença significativa entre o pré e o pós-operatório com p = 0,285.
Foi realizado ecocardiograma Doppler nos 31 pacientes com o anel de Gregori, no pós-operatório. A massa ventricular esquerda apresentou média de 220,45
No pós-operatório, a insuficiência mitral era ausente em cinco (16,1%), discreta em quatorze (45,2%), moderada em dez (32,3%) e importante em dois (6,4%) pacientes. Houve diminuição significativa da IM pelo ECO entre o pré e o pós-operatório (p < 0,001).
A fração de ejeção (FE), avaliada pelo método de Teichholz7, teve valor mínimo de 54% e máximo de 76%, com média de 67,78%
O gradiente máximo, pela valva aórtica medido em mmHg, teve como valor mínimo 4 mmHg e máximo 39 mmHg, com média de 7,94
O total de óbitos entre os anos de 1987 a 2003 foi de seis (14%) pacientes, estando vivos 37 (86%) pacientes. Após 188 meses, a taxa de mortalidade anual foi de 0,38%.
O tempo de óbito, pós-plastia, teve como mediana 24 meses, sendo nove e 63 meses seus respectivos quartis (1º/3º) e amplitude entre zero e 108 meses. Dos seis pacientes que faleceram, um (2,3%) foi hospitalar e cinco (11,6%) tardios, sendo dois (4,6%) de causas não-cardiológicas e três (6,9%) de causas cardiológicas. Todos os pacientes que faleceram eram do sexo feminino (6/25), existindo uma associação entre óbito e o gênero (p = 0,03; teste exato de Fisher). Todas as seis pacientes que morreram estavam em CF IV.
A
Os pacientes foram operados após doze, 59, 84, 88, 93 e 139 meses, e tinham entre nove e doze anos. O tempo de troca valvar mitral teve como mediana 86 meses. Em dois (33,3%) pacientes foram colocadas próteses metálicas, e em quatro (66,7%) foram colocadas próteses biológicas. Todos os pacientes reoperados tiveram recorrência da atividade reumática, e em dois (33,3%) pacientes a causa da troca valvar foi estenose mitral; em quatro (66,7%) a causa foi insuficiência mitral. Todas os seis pacientes que foram submetidos a troca valvar permanecem vivos.
A
Foram submetidas a replastia duas (4,6%) crianças, operadas inicialmente aos cinco anos de idade cada uma, e ambas tiveram recorrência da atividade reumática, vindo a apresentar óbito tardio, decorridos seis e 52 meses após a cirurgia inicial.
A cirurgia reconstrutora da valva mitral vem sendo cada vez mais utilizada, graças à preocupação dos cirurgiões com a preservação do aparelho valvar e sua importância na manutenção da função ventricular culminando com menor índice de morbidade e mortalidade. Essa boa evolução tem sido observada também em crianças com classe funcional elevada (CF III e CF IV). Neste estudo, a classe funcional melhorou de forma significativa entre o pré e o pós-operatório, conforme ilustra a
O grau de intensidade do sopro sistólico, em foco mitral, diminuiu significativamente após a correção cirúrgica. Os resultados são semelhantes aos de outros trabalhos17, que revelaram predomínio de sopro discreto no pós-operatório, havendo melhora em 93% dos casos em relação ao pré-operatório. Carvalho e cols.23 demonstraram que 92,4% dos pacientes avaliados apresentaram-se com predomínio de sopro discreto ou sua ausência no pós-operatório.
A área cardíaca avaliada pelo RX e a presença de SVE pelo ECG apresentaram diminuição significativa após a correção cirúrgica.
Houve redução significativa no grau de insuficiência mitral pelo ecocardiograma Doppler entre o pré e o pósoperatório (
A presença do refluxo leve ou moderado, é comum no pós-operatório de plástica mitral, como descreveram alguns autores16,19,22-26,29, e a evolução tardia é sempre satisfatória. Fix e cols.28 realizaram estudo pioneiro, comparando a evolução tardia dos pacientes que apresentaram refluxo de + ou ++ de intensidade (76 pacientes). Após quatro anos, observaram que mortalidade, tromboembolismo, grau funcional, sobrevida (86%) e reinternações eram iguais. Houve, todavia, uma pequena diferença quanto ao índice de reoperações nos pacientes com refluxo leve e/ou moderado (83% x 94%).
A baixa mortalidade hospitalar de um (2,3%) paciente, observada neste estudo, está dentro dos resultados da literatura17,18,20,26,30-36. Pomerantzeff e cols.34 apresentaram mortalidade de 2,6% em 301 pacientes operados. Gregori Jr. e cols.22 mostraram mortalidade de 1,9% em 105 pacientes operados. Lessana e cols.37, em 275 pacientes, apresentaram mortalidade de 4%. Em 1983, Carpentier e cols.32, com a maior casuística mundial (1.421 pacientes), obtiveram 3,6% de mortalidade hospitalar.
Cosgrove e cols.18 relacionaram a classe funcional com a mortalidade. Doentes em CF III apresentaram índice de 4,9%, e na CF IV 12,5%.
Conforme demonstrado na literatura38, a mortalidade cirúrgica é maior na fase aguda da febre reumática, sendo a operação indicada para os pacientes com severa disfunção valvar cujo tratamento clínico se torna ineficaz. Mesmo nesses pacientes, a plástica apresenta melhores resultados do que a substituição valvar, pois preserva todo o aparelho subvalvar, o que deve resultar em melhor função ventricular no pós-operatório34.
Segundo Kumar e cols.39, o índice de mortalidade operatória em crianças e adolescentes acometidos de moléstia reumática submetidos a cirurgia reconstrutora com até quinze anos de idade foi de 4,8%. Nesse estudo, o total de óbitos foi de seis (14%), estando vivos 37 (86%), e a taxa de mortalidade anual foi de 0,38%. Um total de cinco (11,6%) pacientes apresentaram mortalidade tardia. Houve um (2,3%) óbito hospitalar. Foram reoperados oito (18,6%) com taxa de reoperação anual de 0,51%, e 31 (72,6%) pacientes ficaram livres de reoperações durante o máximo de 188 meses de acompanhamento.
Carpentier e cols.31, estudando 551 pacientes, apresentaram mortalidade de 7% em dez anos, com sobrevida de 82%.
Deloche e cols.16, após dezessete anos de evolução, apresentaram mortalidade de 19%, com sobrevida de 72,4%. A evolução foi melhor nos pacientes portadores de moléstia reumática do que nos de degeneração mixomatosa, com 81,1% e 71,1% respectivamente.
A cirurgia reconstrutora é tecnicamente mais difícil, com elevadas falhas no grupo com reumatismo, ficando a taxa de reoperação em 4,8% a 27%40-43. A taxa de reoperações cresce inversamente com a idade41,44. Antunes e cols.20 também comentaram que a moléstia reumática é a principal causa de reoperação. Em sua experiência com 201 pacientes operados, a incidência de reoperação foi de 10,4%, em um prazo médio de 9,9 meses. Observaram ainda que a causa mais comum de disfunção valvar era a retração da cúspide. Após 54 meses, 78% dos pacientes estavam livres de reoperação. Justificaram a alta incidência, tendo em vista que 44,4% dos pacientes tinham menos de quinze anos de idade.
A mortalidade e a morbidade na reconstrução mitral têm sido menor em relação à troca valvar, conforme publicaram alguns autores18,20,35,45-48. A taxa de mortalidade em troca valvar mitral isolada é de 3% a 8% em vários centros, com uma média de 6,4%49, com 13.936 pacientes operados por insuficiência e/ou estenose. No mesmo banco de dados (National Cardiac Surgery Database), a taxa de mortalidade para cirurgia reparadora isolada em valva mitral foi de 3% em 4.167 pacientes.
Adebo & Ross27 observaram que a sobrevida nos doentes submetidos a plástica, após os seis anos, é de 95%, enquanto na troca por prótese mecânica é de 66% a 78%, e na por prótese biológica, de 82% a 90%. Na experiência de Galloway e cols.45, 75% dos pacientes estavam livres de eventos ocasionados pelo procedimento conservador, e 45% estavam livres, quando submetidos a troca valvar, incidência essa com significância estatística.
Existe uma controvérsia quanto à utilização dos anéis, sendo, provavelmente, a dúvida maior no que toca ao comprometimento da função ventricular. David e cols.50 afirmaram o bom desempenho do anel flexível, após estudar 27 pacientes portadores de anel flexível e rígido. Observaram, ainda, importante diminuição do diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) para ambos os anéis, e o diâmetro sistólico (DSVE) diminuiu mais com o anel flexível. Após quatro meses, notaram melhor desempenho do VE na série do anel flexível. Comentaram também que o anel rígido impede o final da contração ventricular, recomendando o seu uso, sobretudo, quando a etiologia é degeneração mixomatosa. Segundo esses autores, o anel rígido não altera a contração do VE porque o anel do paciente já se encontra mais rígido pela própria doença. Melhor função sistólica na parte ínfero-basal do VE foi observada em estudos pós-operatórios realizados por Duran & Ubago51 nos pacientes portadores de anéis flexíveis. No entanto, Deloche e cols.16 mostraram não haver diferenças entre os dois tipos, apontando que a incidência de deiscência do anel flexível e rígido era de 2,8% e 0,5%, respectivamente. O anel flexível interferiu menos no movimento do anel mitral e levou a menor diminuição da contratilidade basal do VE. Já o anel rígido produziu leve insuficiência aórtica subvalvar pela sua compressão, diminuindo também o movimento da cúspide posterior, mas sem significado clínico. Esses fatos foram observados por videoendoscopia em trabalho experimental em porcinos52.
O anel empregado nas cirurgias analisadas no presente trabalho é considerado rígido, sendo fixo na parte posterior e aberto na anterior (
A cirurgia reconstrutora da valva mitral, com implante de anel de Gregori, apresenta resultados eficazes no tratamento da insuficiência mitral reumática em crianças, com melhora significativa na classe funcional, no sopro sistólico mitral e no grau de insuficiência mitral avaliado pelo ecocardiograma Doppler. Além disso os dados ecocardiográficos mostraram que o implante de prótese aberta permitiu o crescimento do anel mitral durante o desenvolvimento normal das crianças.
Correspondência: Vitor Hugo Soares Machado Rua Takabumi Murata, 769 86055-580 Londrina, PR E-mail:
Recebido em 10/05/04
Aceito em 01/06/05
OBJECTIVE: Assess late cardiological evolution of children with rheumatic mitral regurgitation (RMR) who underwent mitral valve reconstructive surgery with implantation of Gregori's ring (MVR), from 1987 to 2003. METHODS: A study was conducted to analyze a series of cases of 43 children with RMR who underwent MVR with ages ranged from five to twelve years (mean age 9.7 ± 2.2 years); 25 of the patients were females (58.1%). Patients were evaluated as per the following clinical parameters: functional class of heart failure, heart auscultation, electrocardiogram, chest X-ray and echocardiographic findings. RESULTS: Forty-three patients underwent preoperative evaluation during the postoperative period, the number of patients evaluated decreased to 31 due to the fact that 6 patients had died and 6 others underwent valve replacement surgery. Follow-up was carried out for 100% of the patients. A significant reduction of heart failure functional class was observed. Mitral systolic murmur became lesss intense during the postoperative period. The cardiac area on chest X-ray and the presence of left ventricular overload on electrocardiogram were reduced, as well as the mitral regurgitation level on echocardiographic study. After 188 months, the survival rate was 82%, and the annual mortality rate, 0.38%. Thirty-one (72.6%) patients did not require reoperation and the annual rate of patients who required further surgery was 0.51%. CONCLUSION: MVR is an effective procedure for treating RMR in children, resulting in a significant improvement of functional class, mitral systolic murmur and level of mitral regurgitation, as shown on Doppler echocardiogram.
Late heart evaluation of children with rheumatic mitral regurgitation submitted to reconstructive surgery with implantation of Gregori's ring
Universidade Estadual de Londrina, Hospital Evangélico de Londrina, Santa Casa de Londrina e Hospital João de Freitas de Arapongas - Londrina, PR - Brazil
Mitral valve reconstructive surgery started to be used in several cardiac surgery centers after the development of the technique by Carpentier et al1, which proved to be superior to valve replacement techniques. In 1987, mitral valve reconstructive surgery with implantation of Gregori's ring started to be performed.
The mitral valve (left atrioventricular ring) is made up of the mitral annulus, the leaflets, the chordae tendineae, the papillary muscles and the left ventricle wall underlying the annulus. The main anatomopathological changes affecting the mitral valve are caused by rheumatic disease or myxomatous degeneration. These two diseases may lead to mitral regurgitation, stenosis or double mitral lesion. The dilatation of the mitral valve annulus is the most common cause of mitral regurgitation. The annulus is made up of an anterior portion and a posterior portion. The anterior portion is attached by the right and left fibrous trigones of the heart, whereas the posterior portion is supported by the left ventricular free wall. During the ventricular systole, the annulus contracts like a sphincter taking on a kidney-shaped appearance. When the mitral annulus is dilated, the posterior portion pulls away from the anterior portion, increasing the anteroposterior diameter mainly to the right. Leaflets may be retracted or redundant. In general, leaflet retraction is typical of rheumatic disease sequelae, whereas redundancy usually results from myxomatous degeneration. The posterior leaflet is more susceptible to retraction than the anterior leaflet. Commissural fusion is a common feature when the etiology is rheumatic mitral valve disease. The chordae tendineae may be retracted, elongated or ruptured. The retraction of the primary chordae tendineae may cause them to fuse together or adhere to the papillary muscles. Secondary or tertiary chordae tendineae are also important because, when fibrosed, they may cause localized retractions of the leaflets.
In the rheumatic disease, papillary muscles are thick and fibrous, while this is not the case with myxomatous degeneration in which the muscles are usually slender.
The left ventricular wall, the papillary muscles, the chordae tendineae, the leaflets and the annulus all play an important role in the physiology of the left ventricle contraction³-5.
Lesions produced by rheumatic disease can impair mitral valve function due to the loss of its functional integrity in the following cases: dilatation of the valve annulus, hypoplasia of the posterior leaflet, commissural fusion, chordae shortening or elongation, and rupture of anterior and/or posterior chordae, which consequently leads to mitral regurgitation and/or stenosis.
Gregori's ring draws the anterior and posterior leaflets together, more effectively to the right, even correcting the posteromedial commissure widening. This new ring leaves aside the anterior portion, considered useless and even undesirable, especially when it is used in growing children.
This study assessed, by means of clinical and Doppler echocardiography parameters, children with rheumatic mitral regurgitation who underwent mitral valve reconstructive surgery with implantation of Gregori's ring during their late clinical evolution.
The cases were analyzed by means of a longitudinal study featuring descriptive and analytical components and divided into two phases: the first one is called the preoperative phase, and the second one, the current postoperative phase.
During the preoperative phase, children were submitted to examinations and tests, and were then referred to mitral valve reconstructive surgery with implantation of Gregori's ring, through the
During the preoperative phase, a total of 43 children, up to twelve years of age with rheumatic mitral regurgitation were submitted to mitral valve reconstructive surgery with implantation of Gregori's ring in consecutive operations, by the same cardiac surgery service, between October 1987 and July 2002. The mean follow-up was 86.47 +/- 53.27 months, with a minimum of 0 (inhospital death) and a maximum of 188 months.
For the postoperative phase, a thirty-one patient sample was obtained during 2002 and 2003. Six patients who had to be reoperated for mitral regurgitation correction were excluded, and six other patients died. Sample size was determined as was convenient and established according to the number of patients who had undergone surgery at the
During the preoperative phase, medical charts of the 43 patients were reviewed and the addresses necessary to locate these individuals were obtained. Patients underwent heart auscultation, electrocardiograms, chest X-rays, and Doppler echocardiograms. During the postoperative phase, a total of 31 patients were enrolled in a specific protocol and, after the consent form was signed by the person responsible for the child, they were evaluated with clinical examinations, electrocardiograms, chest X-rays and Doppler echocardiograms.
After sedation, asepsis and antisepsis, the access route was established by median thoracotomy with longitudinal sectioning of the sternum. Extracorporeal circulation was installed and cardiac arrest was induced; myocardial anoxia was produced by clamping the ascending aorta with reperfusion every 15 minutes, and unclamping it for 5 minutes. Moderate systemic hypothermia was used (28 °C to 32 °C). Duration of extracorporeal circulation ranged from 29 to 105 minutes (mean 62.81 ± 20.8 minutes); myocardial anoxia lasted from 14 to 80 minutes (mean 35.38 ± 15.69 minutes). The prosthesis was implanted (
The Braile-Biomédica (São José do Rio Preto – SP) prosthesis is semicircular and made of stainless steel coated with a thin layer of silicon and Dacron velvet. The anterior portion is open and the lower portion, to the right side, is straightened (
During the clinical evaluation, patients were analyzed as to the functional class of their heart failure according to the New York Heart Association Criteria Committee10, comparing preoperative and postoperative values.
During the preoperative phase, each patient was auscultated for cardiac murmurs in the hospital by the surgical team who reported on the intensity and type of murmur. During the postoperative phase, patients underwent auscultation performed by the author in the medical office and rated according to an auscultation scale scored from 0 to 4+.
The preoperative Doppler echocardiography transthoracic study was performed by one single echocardiographist using mechanical transducers ranging from 2.5 to 5.0 MHz; after surgery, it was done by the author using electrical transducers ranging from 2.5 to 3.5 MHz with second harmonic signals. The incidences, measurements and interpretations abided by the recommendations of the American Association of Echocardiography.
Measurements of right and left cavities were expressed in millimeters; the ventricular function, in % (shortening percentage and Teichholz11 method; in the ejection fraction). The mean mitral valve gradient and the pulmonary artery pressure were expressed in millimeters of mercury (mmHg) and the left ventricular mass, in grams (g). The calculation of the mitral valve area was expressed in square centimeters according to the Pressure Half Time (PHT) method. The quantification of the mitral reflux was obtained by color Doppler mapping, as per Colette12 classification that quantifies mitral regurgitation based on the extension and magnitude of the regurgitation jet during left ventricular systole.
The cardiothoracic index was utilized to estimate heart size on chest X-rays, using a scale of scores from 0 to 4+.
To assess the left ventricle overload on the electrocardiogram, Sokolow & Lyon13 criteria were used, and for the left atrial overload evaluation, the Morris Jr.14 index was used. Patients were evaluated as to the presence or absence of atrial fibrillation.
Results were displayed in tables and figures. The Wilcoxon test (paired samples) was used for the comparison between phases with ordinal variables. The (postoperative) numerical variables with normal distribution were presented as mean, median, standard deviation, minimum value, maximum value and quartile values. The association between death and gender was calculated using Fisher's exact test. Survival analysis and the time to valve replacement were performed using the Kaplan & Meier product-limit estimation15. All decisions were based on a 5% alpha error, and P values * 0.05 were considered significant. All analyses were performed using SPSS 9.1 software for Windows and Statistica 6.0.
The protocol was validated by the Research Ethics Committee of the State University, and each patient was informed before being enrolled in the study.
A total of 43 children underwent preoperative evaluations. Eighteen (41.9%) patients were males and 25 (58.1%) were females, with no significant gender difference (p = 0.286). The postoperative evaluation was performed with only 31 participants, as 6 patients died (all females) and 6 (excluded) were submitted to valve replacement (3 females and 3 males). This explains why, at this phase, the study had fifteen male patients (48.3%) and sixteen female patients (51.7%), with no significant difference between the genders; these patients represented 72% of the cases enrolled at the beginning of the study sixteen years before. Patients' ages during the preoperative phase (n = 43) ranged from five to twelve years (mean age 9.7 ± 2.2 years). During the postoperative phase (n = 31), ages ranged from eleven to twenty-six years (mean age 17.6 ± 4.6).
A significant improvement in the functional class was observed in the postoperative period as compared to the preoperative period (p < 0,001) (
In the postoperative period, 23 patients (74.2%) were classified as FC I; three (9.7%) were FC II; two (6.4%) were FC III, and three (9.7%) were classified as FC IV.
A significant decrease (p < 0.001) in the intensity of the mitral systolic murmur (MSM) was seen in the postoperative phase compared to the preoperative phase. During the preoperative period, 16 (37.2%) patients were MSM IV, 19 (44.2%) were MSM III, six (14%) were MSM II and 2 (4.7%) had no report of a murmur. During the postoperative, of the 31 MSM patients evaluated, one (3.2%) was MSM IV, six (19.4%) were MSM III, 12 (38.7%) were MSM II and 12 (38.7%) were MSM I.
There was a significant reduction (p < 0,001) in the cardiac area as shown on the postoperative chest X-ray. In the preoperative phase, three patients (7%) had a normal cardiac area on the X-ray, four (9.3%) had a slight increase, eight (18.6%) had a moderate increase, 25 (58.1%) had a significant increase in the cardiac area, and for 3 patients (7%) no chest X-ray reports were found. Thirty-one patients were evaluated in the postoperative period: 22 (71%) of them had a normal cardiac area on the X-ray, 3 (9.7%) showed a slight increase, five (16.1%) had a moderate increase and 1 (3.2%) had a significant increase in the cardiac area.
A significant reduction (p < 0.001) in left ventricle overload was seen on the electrocardiogram (LVO-ECG). In the preoperative phase, thirty patients (69.8%) had LVO-ECGs exams performed; nine (20.9%) did not have this test and for four patients (9.37%) no electrocardiograms or reports were found. During the postoperative phase, seven patients (22.6%) had LVOECGs and 24 (77.4%) did not.
During the preoperative phase, 37 (86%) patients showed sinus cardiac rhythm, 2 (4.7%) had atrial fibrillation and 4 (9.3%) had no ECGs or reports. Postoperatively, 26 patients (83.9%) were in sinus rhythm and 5 (16.1%) were in atrial fibrillation. No significant difference in rhythm was observed between the pre- and postoperative phases (p < 0.083).
Thirty patients (69.8%) had left atrial overload on the electrocardiogram (LAO-ECG) in the preoperative phase, eight (18.6%) did not, and for five patients (11.6%) no electrocardiogram reports were found. During the postoperative period, twenty patients (64.5%) had LAOECGs and 11 (35.5%) did not. No significant difference was observed between the pre- and postoperative phases (p < 0.285).
Thirty-one patients with Gregori's ring underwent Doppler echocardiograms during the postoperative phase. The left ventricular mass had an average of 220.45
During the postoperative phase, five patients (16.1%) showed no mitral regurgitation, fourteen had mild insufficiency, ten (32.3%) had moderate insufficiency, and two (6.4%) had significant mitral regurgitation. A significant decrease in mitral regurgitation was observed on echocardiograms comparing the pre- and postoperative phases (p < 0.001).
The ejection fraction (EF) estimated by the Teichholz7 method indicated a minimum value of 54% and a maximum value of 76% (mean: 67.78%
Aortic valve maximum gradient measured in mmHg ranged from 4 mmHg (minimum) to 39 mmHg (maximum), with a mean value of 7.94
A total of six patients died between 1987 and 2003 (14%), whereas 37 (86%) survived. After 188 months, annual mortality rate was 0.38%.
The median postoperative time to death was 24 months, with corresponding quartiles of nine and sixty-three months (1st and 3rd) and an amplitude between zero and 108 months. Of the six patients who died, one (2.3%) died in-hospital and five (11.6%) died later, two (4.6%) due to non-cardiac causes and three (6.9%) due to cardiac causes. All patients who died were females (6/25), which shows an association between death and gender (p = 0.03 as per Fisher's exact test). All six patients who died were FC IV.
Eight patients (18.6 %) had to undergo reoperation (annual reoperation rate of 0.51%), and 31 patients (72.6%) were free of reoperations at 188 months. The main cause (100%) for reoperation was the recurrence of rheumatic activity and incorrect prophylaxis use. In this study, six (14%) patients had to undergo mitral valve replacement (MVR). Patients aged from nine to twelve years underwent the new surgery after 12, 59, 84, 88, 93 and 139 months. The median time for mitral valve replacement was 86 months. Two patients (33.3%) received metal prostheses and four (66.7%) received bioprostheses. All patients who underwent reoperation had recurrence of rheumatic activity; the reason for valve replacement for two of them (33.3%) was mitral stenosis and four (66.7%) had mitral regurgitation. All six patients who underwent valve replacement survived.
Two children (4.6%) who had initially undergone surgery at the age of five had to be reoperated; both experienced recurrences of rheumatic activity and had late deaths, six and 52 months after the first surgery.
Mitral valve reconstructive surgery has increasingly become the method of choice thanks to the concern of surgeons with the preservation of the valvar apparatus, and its importance in maintaining ventricular function, which resulted in decreased morbidity and mortality rates. This favorable evolution has also been observed in children with high functional class (FC III and IV). In this study, functional class improved significantly between the pre- and postoperative phases, as shown in
The systolic murmur intensity level in the mitral area decreased significantly after surgical correction. These results are similar to those indicated by other studies17 that showed the predominance of a mild murmur during the postoperative phase with an improvement in 93% of the cases, in comparison with the preoperative period. Carvalho et al23 demonstrated that 92.4% of all patients evaluated presented predominantly with just a mild murmur or no murmur at all during the postoperative phase.
The cardiac area on the X-ray and the presence of LVO on ECG showed significant reductions after surgical correction.
A significant decrease was observed in the degree of mitral regurgitation on echocardiogram from the preoperative to the postoperative phase (
The presence of a mild or moderate regurgitation is very common during the postoperative phase of mitral valvoplasty, as described by some authors16,19,22-26,29, and the late clinical evolution is always satisfactory. Fix et al28 conducted a pioneer study comparing the late evolution of patients who were classified as having regurgitation intensity of I or II (76 patients). After four years, they observed that mortality, thromboembolism, functional classification, survival (86%) and number of re-hospitalizations were the same. There was, however, a small difference in the rate of reoperations in patients with a mild and/or moderate regurgitation (83% x 94%).
The low in-hospital mortality rate (one patient – 2.3%) in this study is within the results reported in medical literature17,18,20,26,30-36. Pomerantzeff et al34 reported a mortality rate of 2.6% in 301 patients who had undergone surgery. Gregori Jr. et al22 noted a 1.9% mortality rate in 105 patients who underwent surgery. In a study conducted with 275 patients, Lessana et al37 registered a 4% mortality rate. In 1983, Carpentier et al32 conducted a study with the largest number of cases worldwide (1,421 patients) and registered a 3.6% inhospital mortality rate.
Cosgrove et al18 correlated functional class and mortality. FC III patients had a 4.9% rate and those in FC IV, a 12.5% rate.
As described in medical literature38, intraoperative mortality is higher in the acute phase of rheumatic fever, and surgery is indicated for patients with severe valve dysfunction for whom clinical treatment is ineffective. But even for these patients, annuloplasty proved to be more effective than valve replacement since it preserves the whole subvalvar apparatus, which should result in better ventricular function after the postoperative period 34.
According to Kumar et al39, the intraoperative mortality rate in children and adolescents up to 15 years of age with rheumatic disease undergoing reconstructive surgery was 4.8%. In this study, a total of six patients died (14%), 37 survived (86%), and the annual mortality rate was 0.38%. Five patients (12.6%) had late deaths. One death (2.3%) occurred in-hospital. Eight patients (18.6%) had to be reoperated, with an annual reoperation rate of 0.51%, and 31 patients (72.6%) were free of reoperations during the 188-month follow-up period.
In a study with 551 patients, Carpentier et al31 registered a 7% mortality rate in a ten-year period, with survival rate of 82%.
After 17 years of clinical evolution, Deloche et al16 registered a 19% mortality rate and a 72.4% survival rate. The evolution was better in patients with rheumatic disease than in those with myxomatous degeneration (81.1% and 71.1%, respectively).
Reconstructive surgery is technically more difficult to perform, with high rates of failure for the group of patients with rheumatic disease (reoperation rate ranges from 4.8% to 27%) 40-43. The rate of reoperations increases inversely with age41,44. Antunes et al20 have also reported that rheumatic disease is the main cause for reoperation. In his experience with 201 patients who had undergone surgery, reoperation incidence was 10.4% during an average period of 9.9 months. The authors of the study also observed that leaflet retraction was the most common cause of valve dysfunction. After 54 months, 78% of patients were free from reoperation. This high rate of success was justified by the fact that the technique preserves the natural valve of the organism (and it is advantageous even though 44.4% of the patients were under 15 years of age).
Compared to valve replacement, mortality and morbidity rates associated with mitral valve reconstructive surgery have decreased, as has been published by other authors18,20,35,45-48. Mortality rate due to isolated mitral valve replacement ranges from 3% to 8% in several medical centers (mean value of 6.4%)49 with 13,936 patients having undergone surgery due to mitral regurgitation and/or stenosis. According to the same database (National Cardiac Surgery Database), the mortality rate for isolated reconstructive surgery was 3%, in a total of 4,167 patients.
Adebo & Ross27 observed that, after six years, the survival rate of patients who had undergone annuloplasty was 95%, whereas that of patients who underwent valve replacement ranged from 66% to 78% with mechanical prostheses, and 82% to 90% with biological prostheses. Galloway et al45 observed in their practice that 75% of the patients were free of events caused by the conventional procedure, whereas 45% were free of events when submitted to valve replacement, a statistically significant incidence.
There is controversy about the utilization of rings, probably due to the impairment of ventricular function. After analyzing 27 patients who received flexible and rigid rings, David et al50 confirmed the good performance of the flexible ring. They observed also that both rings caused an important decrease in the left ventricle diastolic diameter (LVDD), whereas the systolic diameter (LVSD) was reduced mainly with the flexible ring. After four months, they noted a better LV performance in the series of patients who received the flexible ring. They also reported that the rigid ring hinders final ventricular contraction and recommended its use mostly in cases of myxomatous degeneration. According to these authors, the rigid ring does not alter LV contraction because the patient's natural ring has been hardened by the disease itself. A better systolic function in the inferobasal portion of the LV was observed in postoperative studies conducted by Duran & Ubago51 in patients with flexible rings. However, Deloche et al16 showed that there were no differences between the two types of rings, pointing out that the incidence of dehiscence with flexible and rigid rings was 2.8% and 0.5%, respectively. The flexible ring interfered less with mitral annulus motion and caused less reduction in the basal contractility of the LV. The rigid ring caused mild aortic subvalvar insufficiency due to its compression, reducing the posterior leaflet motion as well, though without any clinical significance. These facts were observed by video-endoscopy in experimental work with porcines52.
The ring used in the surgeries analyzed in the present study is considered a rigid, and is fixed in its posterior portion and open in the anterior one (
Mitral valve reconstructive surgery with implantation of Gregori's ring is an effective procedure to treat children with rheumatic mitral regurgitation. The procedure significantly improves heart failure functional class, mitral systolic murmur and degree of mitral regurgitation evaluated by Doppler echocardiogram. Moreover, echocardiographic findings showed that the implantation of an open prosthesis allowed the development of the mitral annulus during the child's normal development and growth.
Mailing Address: Vitor Hugo Soares Machado Rua Takabumi Murata, 769 86055-580 Londrina, PR - Brazil E-mail:
Received on 05/10/04
Accepted on 06/01/05