OBJETIVO: Análise do volume diastólico final ventricular esquerdo crítico, definido como o menor volume aceitável para a manutenção do débito cardíaco, na seleção de pacientes com estenose aórtica pós-valvotomia, candidatos à correção univentricular. MÉTODOS: Estudo retrospectivo em 21 pacientes com estenose aórtica, durante o primeiro ano de vida, e 232 compilados da literatura. Arbitraram-se como normais os valores do volume diastólico final (VDF) de 20 a 60 ml/m2. Foi comparado o VDF dos grupos que foram ao óbito com aqueles que sobreviveram. Procurou-se, também, estabelecer uma correlação da idade e volume ventricular, na época da valvotomia, entre os grupos. Por fim, determinou-se o VDF esquerdo crítico, obtido através de uma relação teórica entre o VDF esquerdo e freqüência cardíaca para diferentes frações de ejeção e determinados índices cardíacos (IC): 2.000 e 2.500 ml/min/m2. RESULTADOS: Para valores do VDF <20ml/m2 e >60 ml/m2, houve significância estatística entre os mortos e os sobreviventes (p<0,0001). Entretanto, na faixa entre 20 e 60 ml/m2, esta significância foi menor (p=0,0309). Também ocorreu uma maior incidência de óbito naqueles, com apresentação na primeira semana de vida. Para um IC de 2.500 ml/min/m2 e uma freqüência cardíaca de 140 bpm, o VDF crítico será de 26 ml/m2 se a fração de ejeção (FE) do ventrículo esquerdo for de 0,70 e de 44,5 ml/m2, se a FE for de 0,40. CONCLUSÃO: A análise do volume ventricular esquerdo crítico pode adicionar mais um parâmetro na indicação da correção univentricular em pacientes com estenose aórtica pós-valvotomia, durante o primeiro ano de vida.
Volume ventricular esquerdo crítico na estenose aórtica no primeiro ano de vida. Sua importância na seleção de pacientes candidatos à correção univentricular pós-valvotomia
Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras e Instituto Nacional do Câncer - Rio de Janeiro, RJ
A estenose aórtica no primeiro ano de vida tem uma alta mortalidade pós-valvotomia, seja através de cateter balão ou cirúrgica1,2. Em parte, esta alta mortalidade pode ser justificada pelas reduzidas dimensões de volume do ventrículo esquerdo desses pacientes, que são insuficientes para manter um débito cardíaco adequado pós-valvotomia. Tanto os estudos empíricos quanto a criação de modelos fisiológicos sugerem que, mesmo na ausência de lesões associadas, a sobrevida torna-se pouco provável para aqueles pacientes com volumes ventriculares abaixo de 20 ml/m2,3-10. Sendo assim, esses pacientes deveriam ser candidatos a uma correção univentricular do tipo Norwood e, posteriormente, a um procedimento tipo Fontan.
Um dos fatores determinantes nesta decisão será a dimensão do pequeno ventrículo esquerdo11-14. Embora este pequeno ventrículo esquerdo possa vir a se desenvolver, pela sua capacidade de crescimento, ele deverá ter, necessariamente, um volume mínimo aceitável para manter um débito cardíaco adequado, imediatamente após uma valvotomia. O grande questionamento então será: "Qual o menor volume aceitável que o ventrículo esquerdo deverá ter e ainda ter condições de manter um débito cardíaco adequado após valvotomia?".
Foi realizada análise retrospectiva do volume diastólico final (VDF) ventricular esquerdo em 21 pacientes portadores de estenose aórtica, no período neonatal, e comparados a 232 compilados da literatura. Foram, arbitrariamente, considerados normais os valores de VDF compreendidos numa faixa de 20 a 60 ml/m2. Foi comparado o VDF ventricular esquerdo dos que faleceram e dos que sobrevieram. Estabeleceu-se, também, uma relação do VDF com a idade na época da valvotomia entre grupos. Por fim, representou-se, graficamente, uma relação teórica entre o VDF e a freqüência cardíaca (FC) para diferentes frações de ejeção do ventrículo esquerdo e determinados índices cardíacos, a partir da equação: débito cardíaco (DC) = VDF x fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) x FC, ou seja, VDF = DC / FEVE x FC. A partir dessa relação, foi possível se obter o VDF crítico, isto é, o menor VDF aceitável para a manutenção do débito cardíaco.
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A análise da
Quando se incluiu a idade, na época da valvulotomia aórtica (
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A mortalidade precoce pós-valvotomia em neonatos e lactentes com estenose aórtica é elevada, numa faixa de zero a 100%, com mediana de 31%, um quartile inferior de zero e um quartile superior de 50%. Contrariamente, a valvotomia aórtica, após o primeiro ano de vida, tem uma taxa de mortalidade precoce na faixa de zero a 18%, com mediana de 3% e quartile superior de 7%15. É possível que essa mortalidade seja ainda maior se todos os pacientes fossem submetidos a este procedimento. Por outro lado, é possível que com o desenvolvimento de técnicas menos invasivas que as cirúrgicas, o diagnóstico mais precoce e o melhor conhecimento e manuseio de cuidados intensivos, esses resultados possam ser mais promissores.
Existe uma série de fatores que justificam o porquê da não sobrevivência desses pacientes pós-valvotomia. Defeitos associados graves, como a coarctação da aorta, hipoplasia do arco aórtico, malformações da valva mitral, estenoses subvalvular ou supravalvular, ou grandes shunts ao nível atrial, ventricular ou ductus arteriosus, adicionam, substancialmente, a possibilidade de uma mortalidade precoce pós-valvotomia13,14. A literatura também chama a atenção para o fato de que muitos pacientes morrem imediatamente após o procedimento, em função de complicações inerentes ao procedimento, manutenção da disfunção ventricular esquerda, decorrente da fibroelastose ou isquemia subendocárdica6,9,15, ou, até mesmo, em conseqüência da repetição do procedimento.
Os pacientes com estenose aórtica, que se apresentam no período neonatal, têm uma mortalidade mais elevada em função de uma menor fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE)9, como também de uma redução do VDF (
Existem inúmeras possibilidades de se inferir, indiretamente, as dimensões do ventrículo esquerdo. Uma delas seria a aferição dos diâmetros do anel mitral ou aórtico, obtidos ao estudo angiográfico ou ecocardiográfico. A literatura vem apresentando trabalhos que demonstram uma correlação significativa entre as dimensões do anel aórtico e a possibilidade de sobrevida: inferior a 4 mm7, 5 mm4, 6 mm11 ou 6,5 mm12. No estudo realizado por Rhodes e cols.7, não foram encontrados sobreviventes em pacientes com anéis de diâmetro aórtico inferior a 7,5 mm. Por sua vez, Latson e cols.5 também não observaram pacientes com diâmetro de valva mitral de dimensões críticas que apresentassem, de forma independente, dimensões do ventrículo esquerdo aumentadas. Para uma avaliação mais correta, o ideal seria a determinação direta do volume do ventrículo esquerdo, o que, muitas vezes, não é uma tarefa fácil, em função de sua metodologia. Schiller e cols.16 utilizaram uma metodologia complexa, porém, encontraram resultados similares àqueles obtidos por um método mais simples, descrito por Wyatt e cols.17 (ambos os investigadores utilizaram a medida da massa, porém, a aferição do volume foi obtida pela diferença entre os volumes internos e externos dos ventrículos).
A avaliação do volume ventricular esquerdo pode ser obtida pela seguinte fórmula23: volume=4,12b2 (b=medida do diâmetro do eixo menor).
Para o cálculo do volume diastólico final, todas as medidas devem ser realizadas em diástole.
Se o ventrículo esquerdo tem uma configuração normal, tudo que se necessita para a aferição do seu volume é utilizar, diretamente, a fórmula acima descrita com a medida do diâmetro do eixo menor. Entretanto, quando a sua configuração é anormal, três variáveis podem ocorrer. Primeira, a medida terá que ser correta e também no local certo, já que uma única medida em local inapropriado produziria um erro de avaliação e que estaria elevada ao quadrado; segunda, na estenose aórtica neonatal, o ventrículo esquerdo tende a ser mais globular que em situações normais. Assim, a medida da área de secção transversal deverá ser feita utilizando-se o eixo maior, por exemplo, pab, onde a é o raio do eixo longo. Desse modo, à aferição são incorporadas duas medidas, e não o quadrado de uma (eixo menor), minimizando o erro estimado. Terceira, não é rara a presença de sinusoides miocárdicos em recém-nascidos e lactentes com estenose aórtica. Bühlmeyr e cols.18, em um estudo cineangiocardiográfico, determinaram o volume ventricular em 18 pacientes com estenose aórtica valvular crítica. Em 7 desses pacientes, os sinusoides miocárdicos estiveram presentes. Quando os sinusoides miocárdicos foram incluídos nesta determinação, o VDF do ventrículo esquerdo, foi maior que 120% do normal em 7 pacientes, normal, em 6, e 80% inferior ao normal em 5 pacientes. Já quando os sinusoides miocárdicos foram excluídos, houve uma redução média no volume ventricular de 6% nos 7 pacientes. Para o total do grupo, o VDF do VE permaneceu ainda aumentado acima de 120% em 6, porém, reduzido abaixo de 80% em 8 pacientes.
Já há algum tempo, a literatura vem apresentando publicações que tentam correlacionar o volume ventricular esquerdo diastólico final com a sobrevida pós-valvotomia (
Os valores normais do volume ventricular esquerdo até os dois anos de vida, obtidos através do estudo angiográfico determinados por Graham e cols.3, foram de 42 ml/m2±10 ml/m2.
Uma outra observação demonstrada pela literatura é que os ventrículos de menor volume são encontrados em pacientes com menor idade e, conseqüentemente, aqueles que se apresentam criticamente enfermos, logo após o nascimento, e que têm uma elevada mortalidade pós-valvotomia (
Em função das distorções na configuração ventricular e nos possíveis erros na determinação do volume diastólico ventricular esquerdo, duas indagações devem ser feitas: 1) como se poderia valorizar a real determinação e importância do volume diastólico final do ventrículo esquerdo? 2) O que determina quando um volume é muito pequeno?
Para tentar responder a estas questões, consideremos a fisiologia básica do débito cardíaco: débito cardíaco = VDF x FEVE x FC.
Esta formulação nos permite relacionar o VDF ao débito cardíaco e FC para qualquer FEVE. Se decidirmos por um débito cardíaco mínimo que um recém-nascido ou lactente necessita para sobreviver nas primeiras semanas pós-valvotomia, período em que o ventrículo esquerdo encontra-se em adaptação, e determinamos qual a FC máxima é aceitável, então, poderemos construir uma família de curvas que definirá essas relações. Estas estão demonstradas na
No exemplo de um neonato com VDF de 20 ml/m2 e FEVE de 0,40 e FC de 160 bpm, o índice cardíaco será de 1.280 ml/min/m2, o que é muito baixo para manutenção da vida. Nessa situação, parece-nos mais fisiológico que o procedimento mais adequado pós-valvotomia seja a indicação para uma correção univentricular. Entretanto, se, em função da desobstrução valvar e melhora das condições clínicas com medidas inotrópicas, a FEVE se elevar para 0,60, o débito cardíaco aumentará para 1.920 ml/min/m2, o que permitiria a sobrevida, desde que houvesse um aumento progressivo do volume ventricular. Se, entretanto, tal aumento não ocorrer, parece-nos ser a correção univentricular o procedimento de eleição.
Um grande número de neonatos e lactentes já apresenta VDF e FEVE adequados, mesmo antes da valvotomia, podendo, entretanto, haver melhora desses parâmetros com o sucesso do procedimento. Lamentavelmente, é muito difícil predizer quanto de aumento da FEVE e do VDF ocorrerá nos primeiros dias pós-valvotomia. O fator limitante desse processo é dado pelo grau de fibroelastose endocárdica e fibrose miocárdica que já existiu na vida intra-uterina9,15,18. Como estes processos são progressivos, justificam-se os procedimentos de parto prematuro19-21 ou, até mesmo, a desobstrução valvular no feto22-25.
Em conclusão, o nosso trabalho não tem por objetivo determinar o volume ventricular crítico como uma grandeza exata, como normalmente é feito utilizando-se fórmulas matemáticas, como as de Simpson, Dodge e outras. Portanto, o volume ventricular crítico não representa um parâmetro anatômico, expresso em ml/m2 de superfície corporal, mas sim fisiológico, dependente de variáveis, como freqüência cardíaca, fração de ejeção, índice cardíaco etc., sendo, portanto, variável num mesmo paciente.
É evidente que muitos fatores devem ser considerados na decisão de qual tipo de procedimento deve ser o ideal, para neonatos e lactentes portadores de estenose aórtica crítica pós-valvotomia. Muitas vezes, a própria presença de defeitos associados podem contribuir na seleção dos pacientes. Entretanto, quando a questão for à correção univentricular versus correção biventricular, o parâmetro VDF crítico adiciona a possibilidade de uma decisão mais coerente para este grupo de pacientes criticamente enfermos.
Marco Aurélio Santos Rua Bulhões de Carvalho, 245/301 22081-000 Rio de Janeiro, RJ E-mail:
Recebido em 28/12/04
Aceito em 4/03/05
O arquivo disponível sofreu correções conforme ERRATA publicada no Volume 85 Número 4 da revista.
OBJECTIVE: Analysis of critical end diastolic left ventricular volume (EDLVV), defined as the lowest acceptable volume to keep cardiac output, in the selection of patients with post-valvotomy aortic stenosis, candidates to univentricular correction. METHODS: A retrospective study in 21 patients with aortic stenosis, during the first year of life, and 232 patients compiled from literature. Values of end diastolic volume (EDLVV), from 20 to 60 ml/m2 were determined as normal. The EDLVV of deceased patients was compared to that from survival patients. A correlation between the age and EDLVV was carried out at the time of valvotomy, between the groups. Finally, the critical EDLVV through the theoretical relationship between the EDLVV and heart rate for different ejection fractions and designated cardiac indexes (CI): 2,000 and 2,500 20-60 ml/min/m2 was determined. RESULTS: For EDLVV values <20ml/m2 and >60 ml/m2, there was statistical significance between deceased and survival patients (p< 0.0001). However, in the range between 20 and 60 ml/m2, that significance was lower (p=0.0309). A greater incidence of death took place among those who showed it in the first week of life. For a CI of 2,500 ml/min/m2 and a heart rate (HR) of 140 bpm, critical EDLVV will be 26 ml/m2 if left ventricular ejection fraction (LVEF) is 0.70, and 44.5 ml/m2, if LVFE is 0.40. CONCLUSION: The analysis of critical end diastolic left ventricular volume (EDLVV) can add another parameter in the indication of univentricular correction in patients with post-valvotomy aortic stenosis, during the first year of life.
Critical left ventricular volume in aortic stenosis in first year of life - its importance in patients selection candidates to univentricular surgical correction pos-valvotomy
Instituto Nacional de Cardiologia Laranjeiras e Instituto Nacional do Câncer - Rio de Janeiro, RJ - Brazil
Aortic stenosis in the first year of life has high post-valvotomy mortality, either through balloon catheter or surgery1,2. That high mortality can be partly justified by reduced left ventricular volume of those patients, which are insufficient to keep a proper post-valvotomy cardiac output. Both empiric studies and creation of physiological models suggest that, even in the absence of associate lesions, survival is little probable for those patients with ventricular volumes lower than 20 ml/m2,3-10. So, those patients should be candidates to a Norwood-type univentricular correction and, then, to a Fontan-type procedure.
One of determining factors in that decision will be the size of small left ventricle11-14. Although that small ventricle may develop, due to its growth capacity, it should necessarily have an acceptable minimum volume in order to keep a proper cardiac output, immediately after a valvotomy. Then, the big questioning will be, "Which is the lowest acceptable volume the left ventricle should have and still have conditions to keep a proper post-valvotomy cardiac output?".
A retrospective analysis of end diastolic left ventricular volume (EDLVV) was carried out in 21 patients with neonatal aortic stenosis, and compared to 232 cases compiled from literature. Values of EDLVV within a range from 20 to 60 ml/m2 were arbitrarily regarded as normal. EDLVV from deceased patients was compared with those from survivor patients. A relationship of EDLVV with the age at the time of valvotomy was established between groups. Finally, a theoretical relationship between EDLVV and the heart rate (HR) for different left ventricular ejection fractions and determined cardiac indexes was graphically represented, from the following equation: cardiac output (CO) = EDLVV x left ventricular ejection fraction (LVEF) x HR, which means, EDLVV = CO/LVEF x HR. From that relation, it was possible to obtain critical EDLVV, that is, the lowest acceptable EDLVV for cardiac output maintenance.
When age was included at the time of aortic valvulotomy (
Early post-valvotomy mortality among neonates and infants with aortic stenosis is high, within a range from zero to 100%, with a median of 31%, a lower quartile of zero and an upper quartile of 50%. Oppositely, aortic valvotomy, after the first year of life, has an early mortality rate in the range from zero to 18%, with a median of 3% and upper quartile of 7%15. It is possible that such mortality would be even higher if all patients were submitted to that procedure. On the other hand, it is possible that with the development of techniques less invasive than surgeries, earlier diagnosis and better understanding and handling of intensive care, those results can be more promising.
There is a series of factors that justify the reason for the non-survival of those post-valvotomy patients. Severe associated defects, as coarctation of the aorta, aortic arch hypoplasia, mitral valve malformation, subvalvar or supravalvar stenosis, or large shunts on atrial, ventricular or ductus arteriosus level, substantially add the possibility of early post-valvotomy mortality13,14. Literature also directs the attention to the fact that many patients die immediately after the procedure, in terms of complications inherent to the procedure, maintenance of left ventricular dysfunction due to fibroelastosis or subendocardial ischemia6,9,15, or even in consequence of repetition of the procedure.
Aortic stenosis patients, who showed up in neonatal period, have higher mortality in terms of a lower left ventricular ejection fraction (LVEF)9, as well as a reduction of EDLVV (
There are many possibilities of infer, indirectly, left ventricle dimensions. One of them would be gauging mitral or aortic ring diameters, obtained at angiographic or echocardiographic study. Literature has been showing works demonstrating a significant correlation between aortic ring dimensions and survival possibility: smaller than 4 mm7, 5 mm4, 6 mm11 or 6.5 mm12. In the study carried out by Rhodes et al7, survivors among patients with aortic ring diameters smaller than 7.5 mm were not found. In their turn, Latson et al5 did not also observed patients with critical dimension mitral valve diameter that showed, independently, increased left ventricular dimensions. For a more accurate assessment, the ideal would be the direct determination of left ventricular volume, which is often a difficult task, due to its method. Schiller et al16 used a complex method. However, they found similar results to those obtained through a simpler method, described by Wyatt et al17 (both investigators used mass measurement, but volume gauging was obtained through the difference between internal and external ventricular volumes).
Left ventricular volume assessment can be obtained through the following formula23: volume=4.12b2 (b=measurement of smaller axle diameter).
For the calculation of end diastolic volume, all measurements must be carried out in diastole.
If the left ventricle has normal configuration, all we need to gauge its volume is using, directly, the above described formula, with the smaller axle diameter measurement. However, when its configuration is abnormal, three variables can take place. First, the measurement must be correct and also in the correct place, as a single measurement in and improper place would produce an assessment mistake and that would be raised to the power of 2; second, in neonatal aortic stenosis, the left ventricle tends to be more globular than under normal situations. So, the measurement of cross-section area must be done by using the longer axel, for instance, pab, in which a is the long axle radius. So, two measurements are incorporated to the gauging, and not the squared number of one (small axle), which minimizes the estimated mistake. Third, the presence of myocardial sinusoids in newborns and infants with aortic stenosis is not rare. Bühlmeyr et al18, in a cardiac angiographic study, determined ventricular volume in 18 patients with critical valve aortic stenosis. In 7 from those patients, myocardial sinusoids were present. When myocardial sinusoids were included in that determination, EDLVV was 120% greater than the normal in 7 patients, normal, in 6, and 80% lower than the normal in 5 patients. When myocardial sinusoids were excluded, there was an average reaction of 6% in ventricular volume in those 7 patients. For the total of the group, EDLVV was still increased over 120% in 6 patients, but reduced under 80% in 8 patients.
For some time, literature has presenting publications trying to correlate end diastolic left ventricular volume with post-valvotomy survival (
Normal left ventricular volume values up to two years of life, obtained through angiographic study determined by Graham et al3, were 42 ml/m2±10 ml/m2.
Another observation demonstrated by literature is that lower volume ventricles are found in younger patients and, consequently, those who are critically ill, soon after birth, and that have high post-valvotomy mortality (
In terms of ventricular configuration distortions and possible mistakes in determining diastolic left ventricular volume, two questions must be asked: 1) how could the true determination and importance of end diastolic left ventricular volume be valuated? 2) What determines when a volume is very little?
In order to try to answer those questions, we considered the basic physiology of cardiac output: cardiac output = EDLVV x LVEF x HR.
That formula allows us for relating EDLVV to cardiac output and HR for any LVEF. If we decide for a minimum cardiac output that a newborn or infant needs to survive in the first post-valvotomy weeks, which is the period that the left ventricle is under adjustment, and we determine which maximum HR is acceptable. So, we are able to build a family of curves that will define those relationships. Those are demonstrated in
In the example of a neonate with EDLVV of 20 ml/m2 and LVEF of 0.40 and HR of 160 bpm, the cardiac index will be 1,280 ml/min/m2, which is very low for life maintenance. In that situation, it seems to us more physiological that the most suitable post-valvotomy procedure be the assignment for a univentricular correction. However, if, due to valve clearance and improvement of clinical conditions with inotropic measures, LVEF raises to 0.60, cardiac output will increase to 1,920 ml/min/m2, which would allow for survival, since there was a progressive ventricular volume increase. Moreover, if such increase does not happen, univentricular correction seems to us the best choice of procedure.
A high number of neonates and infants already show proper EDLVV and LVEF, even before valvotomy. However, with the success of that procedure there may be an improvement of such parameters. Unfortunately, it is very difficult to predict how much of LVEF and EDLVV increase will take place on the first post-valvotomy days. The limiting factor of such process is given by the level of endocardial fibroelastosis and myocardial fibrosis that already existed in intrauterine life9,15,18. As those processes are progressive, the procedures of early delivery19-21 are justified, or even valvular clearance in the fetus22-25.
In conclusion, our works does not aim at determining critical ventricular volume as an exact magnitude, as it is usually done by using mathematical formulas, as those by Simpson, Dodge and other formulas. Therefore, critical ventricular volume does not represents an anatomical parameter, expressed in ml/m2 of body surface, but a physiological one, dependent on variables, such as heart rate, ejection fraction, cardiac index, etc, therefore varying in the same patient.
It is evident that many factors must be taken into consideration in the decision on which type of procedure must be the ideal one, for neonate and infant patients of post-valvotomy critical aortic stenosis. Very often, the presence itself of associated defects may contribute for the selection of patients. However, when the matter is univentricular correction versus biventricular correction, critical EDLVV parameter adds the possibility of a more coherent decision for that group of critically ill patients.
Marco Aurélio Santos Rua Bulhões de Carvalho, 245/301 22081-000 Rio de Janeiro, RJ - Brazil E-mail:
Received on 12/28/04
Accepted on 03/04/05
This article has received corrections in agreement with the ERRATUM published in Volume 85 Number 4.