Os aneurismas de átrio direito são entidades raramente relatadas na prática cardiológica, especialmente em vida intra-uterina, e podendo ser confundidos com derrame pericárdico e anomalia de Ebstein da valva tricúspide. Apresentamos revisão da literatura e ilustramos com caso de diagnóstico pré-natal de aneurisma de átrio direito cursando com sinais de hidropisia.
Aneurisma do átrio direito associado à hidropisia fetal: diagnóstico por ecocardiografia fetal
CEMMEF- Centro de Medicina Materno-Fetal - Curitiba, PR
Os aneurismas de átrio direito são entidades raramente relatadas na prática cardiológica, especialmente em vida intra-uterina, e podendo ser confundidos com derrame pericárdico e anomalia de Ebstein da valva tricúspide. Apresentamos revisão da literatura e ilustramos com caso de diagnóstico pré-natal de aneurisma de átrio direito cursando com sinais de hidropisia.
O aneurisma do átrio direito (AD) é uma malformação cardíaca de etiologia desconhecida, raramente encontrada na literatura médica, especialmente quando se trata de diagnóstico pré-natal. Devido à sua raridade, pode ser facilmente confundido com outras cardiopatias que levam à dilatação do AD, como a anomalia de Ebstein da valva tricúspide1,2. Além disto, sua evolução intra-uterina usualmente silenciosa e o ainda restrito uso da ecocardiografia fetal no rastreamento das cardiopatias congênitas em nosso meio contribuem para que o diagnóstico só seja feito, na maioria das vezes, na idade adulta3,4. Apresentamos um caso de diagnóstico intra-uterino de aneurisma do AD associado à hidropisia, em feto com traços sindrômicos.
Paciente de cor branca, 26 anos, Gesta II Para I, com 22 semanas de gestação, encaminhada ao serviço de medicina materno-fetal devido à derrame pericárdico, detectado em ecografia obstétrica de rotina. Ecocardiograma fetal afastou a presença de derrame pericárdico e aventou-se, como hipótese inicial, anomalia de Ebstein, com grande dilatação do AD e regurgitação tricúspide discreta. Após 2 semanas, o feto passou a apresentar sinais de hidropisia (ascite e edema de pele). Novo ecocardiograma permitiu avaliação mais detalhada da anatomia da valva tricúspide, não demonstrando implantação caudal valvar típica de Ebstein. O AD aneurismático estendia-se cranialmente até a veia cava superior e aorta ascendente e, caudalmente, para o ápice do coração, margeando o ventrículo direito (
Relatos de aneurisma do AD têm sido feitos na infância5, idade adulta3,4 e, muito raramente, na vida intra-uterina6,7. A maior revisão publicada sobre as malformações congênitas do AD, abrangendo de 1955 a 19998, enumerou 60 casos de dilatação global congênita do AD entre 105 relatos, tornando-a o tipo mais comum de malformação desta câmara. Após minuciosa busca na literatura indexada, encontramos 4 casos de dilatação intra-uterina do AD diagnosticada por meio de ultra-som fetal. Em apenas 2 deles houve o diagnóstico inicial correto de aneurisma do AD. No primeiro caso, após o achado de dilatação do AD associada à insuficiência tricúspide, suspeitou-se de anomalia de Ebstein. Logo após o nascimento, ecocardiograma transtorácico firmou o diagnóstico correto1. No segundo caso, o aneurisma do AD foi diagnosticado em feto com 17 semanas de gestação, sem sinais de insuficiência cardíaca. Optou-se por interrupção da gestação e o estudo de necropsia foi confirmatório6. No terceiro caso, o diagnóstico de anomalia de Ebstein foi feito em feto de 35 semanas e confirmado após o nascimento. Aos 10 meses de vida, a criança apresentou sinais de insuficiência cardíaca direita refratária e foi submetida à cirurgia. No ato operatório, encontrou-se valva tricúspide normalmente posicionada e o AD teve sua parede livre parcialmente ressecada. A evolução foi assintomática por 4 anos de seguimento2. No quarto e último caso que seja do nosso conhecimento, o aneurisma do AD foi precisamente diagnosticado em gestante de 32 semanas que passava por ecografia obstétrica de rotina e o período perinatal cursou sem intercorrências. A criança evoluiu assintomática até um ano de idade quando ecocardiogramas seriados demonstraram aumento progressivo do aneurisma (gerando compressão vascular) e aparecimento de trombo intracardíaco. Optou-se por tratamento cirúrgico que transcorreu sem complicações. Após acompanhamento por um ano, a criança permanecia saudável7.
O presente caso, embora inicialmente também tenha sido confundido com anomalia de Ebstein, apresenta algumas peculiaridades. A grave evolução com hidropisia e sofrimento fetal, necessitando interromper a gravidez, não havia ainda sido relatada. Todos os casos previamente descritos foram achados de exame em eco grafia obstétrica sistemática. Em nenhum deles o feto apresentava sinais de insuficiência cardíaca, a despeito de grande dilatação atrial. Na maioria dos casos, o diagnóstico do aneurisma do AD só é feito em idade mais avançada, seja por achado de exame5, arritmias atriais4 e fenômenos embólicos9. Pode-se inferir que sua evolução no período fetal e na infância é comumente benigna e silenciosa. No presente caso, duas possibilidades podem ter levado à hidropisia: a provável síndrome que o feto portava (sem haver relação com o aneurisma em si) ou, alternativamente, devido à compressão de estruturas vasculares e ventrículo direito, obstruindo o retorno venoso e prejudicando o débito cardíaco. A grande dilatação do AD e do anel tricúspide, causando pseudodeslocamento do folheto septal da valva, levou à impressão diagnóstica inicial errônea de anomalia de Ebstein. O fácies sindrômico associado à doença biliar intra-hepática e malformação cardíaca direita nos fez incluir no diagnóstico diferencial a síndrome de Alagille10. Entretanto, pelos critérios clássicos para definição da síndrome não podemos afirmar que se trata de um caso típico. Embora as malformações cardíacas direitas sejam as mais comuns nesta doença, não encontramos relato de aneurisma do AD. Infelizmente, a não realização do cariótipo, conduta mandatória em casos de cardiopatia fetal grave com suspeita de síndrome, limitou o correto esclarecimento etiológico.
Nosso caso enfatiza o papel da ecocardiografia fetal no achado de cardiopatias congênitas graves e raras cujo diagnóstico não é realizado, o que pode acarretar mudanças nas taxas estatísticas e na terapêutica apropriada. Pela pouca experiência acumulada com o aneurisma do AD diagnosticado em vida intra-uterina, a conduta mais sensata parece ser a expectante. Na eventualidade do achado de dilatação atrial em exame ecográfico obstétrico, deve-se proceder ao ecocardiograma fetal com especialista habilitado para o diagnóstico diferencial do aneurisma do AD com outras anomalias que cursam com aumento de AD, derrame pericárdico e tumores.
Silvio Henrique Barberato Rua Saint Hilaire, 122/203 80240-140 - Curitiba, PR E-mail:
Recebido em 06/05/2004
Aceito em 10/02/2005
Right atrium aneurysms are entities which are rarely reported in cardiologic practice, especially in intrauterine life, and may be mistaken with pericardial effusion and Ebstein's anomaly. We show a review of the literature and illustrate with a case of prenatal diagnosis of right atrium aneurysm running through with hydropsy signs.
Right atrial aneurysm associated to fetal hydrops: diagnosis through fetal echocardiography
CEMMEF- Centro de Medicina Materno-Fetal - Curitiba, PR - Brazil
Right atrium aneurysms are entities which are rarely reported in cardiologic practice, especially in intrauterine life, and may be mistaken with pericardial effusion and Ebstein's anomaly. We show a review of the literature and illustrate with a case of prenatal diagnosis of right atrium aneurysm running through with hydropsy signs.
The right atrial (RA) aneurysm is a cardiac malformation of unknown etiology, rarely found in medical literature, especially when is about prenatal diagnosis. Due to its rareness, it can be easily mistaken with other cardiopathies that lead to RA dilatation, such as Ebstein's anomaly of tricuspid valve1,2. Besides, its usually silent intrauterine evolution and the still restricted use of fetal echocardiography in the tracking of congenital cardiopathies in our milieu contribute to the diagnosis is only done, mostly, in adult age3,4. We show a case of intrauterine diagnosis of RA aneurysm associated to fetal hydrops with syndrome traces.
A 26-year-old white patient, 2 pregnancies, 1 delivery, with 22 weeks of pregnancy, sent to the service of materno-fetal medicine due to pericardial effusion, detected in a routine obstetric echography. Fetal echocardiogram dispelled the presence of pericardial effusion and suggested, as initial hypothesis, Ebstein's anomaly with great RA dilatation and mild tricuspid regurgitation. After 2 weeks, the fetus started to show signs of hydrops (ascitis and skin edema). A new echocardiogram allowed for a more detailed assessment of the anatomy of tricuspid valve, without demonstrating Ebstein's typical valvar caudal implantation. The aneurysmatic RA extended cranially to the superior cava vein and ascending aorta and, caudally, to the heart's apex, bordering the right ventricle (
Reports on aneurysm of RA have been carried out at childhood5, adult age3,4 and, very rarely in intrauterine life6,7. The greatest review published on congenital malformations of RA, comprising from 1955 to 19998, listed 60 cases of global congenital dilatation of RA among 105 reports, which made it the most common type of malformation of this chamber. After a thoroughly search in the related literature, we found 4 cases of intrauterine dilatation of RA diagnosed by means of fetal ultrasound. In only two of them there was the correct initial diagnosis of RA aneurysm. Ebstein's anomaly was suspected of in the first case, after the finding of RA dilatation associated to tricuspid insufficiency. Soon after the birth, a transthoracic echocardiogram confirmed the correct diagnosis1. In the second case, RA aneurysm was diagnosed in a fetus with 17 weeks of pregnancy, without signs of heart failure. The option was the interruption of the pregnancy and the study of necropsy was confirmatory6. In the third case, the Ebstein's anomaly diagnosis was done in 35 weeks and confirmed after birth. At 10 months of life, the infant showed signs of refractory right heart failure and was submitted to surgery. In the operative act, the tricuspid valve was normally positioned and the RA had its free wall partially dissected. The evolution was asymptomatic for 4 years of follow-up2. In the fourth and last case of our knowledge, the RA aneurysm was precisely diagnosed in a 32-week pregnant woman who was under routine obstetric echography and the perinatal period went on without intercurrences. The infant evolved asymptomatically up to one year of age when we serial echocardiograms showed a progressive increase of the aneurysm (generating vascular compression) and appearance of intracardiac thrombus. The option was surgical treatment that went by without complications. After an one year follow-up, the infant stayed healthy7.
The present case, although initially have also been mistaken with Ebstein's anomaly, shows some peculiarities. The severe evolution with fetal hydrops and suffering, needing to interrupt the pregnancy, have not been reported yet. All cases were found of exam in systematic obstetric echography. In none of them the fetus showed signs of heart failure, despite of large atrial dilatation. In most cases, the RA aneurysm diagnosis is only done at a more advanced age, either through exam finding5, atrial arrhythmias4 and embolic phenomena9. It is possible to infer that its evolution in the fetal period is usually benign and silent. In the present case, two possibilities may have led to hydrops: the probable syndrome the fetus carried (without relation to the aneurysm itself) or, alternatively, due to the compression of vascular structures and right ventricle, obstructing the venous return and impairing the cardiac output. The large dilatation of RA and of tricuspid ring, causing a pseudo displacement of the septal leaflet of the valve, led to the mistaken initial diagnostic impression of Ebstein's anomaly. The syndromic facies associated to intrahepatic biliary disease and right heart malformation made us include the syndrome of Alagille10 in the differential diagnosis. However, through the classic criteria for the definition of the syndrome we cannot ascertain that it is a typical case. Although the right heart malformations are the most common in that disease, we did not find any report of RA aneurysm. Unfortunately, the non-performance of the karyotype, a mandatory management in cases of severe fetal cardiopathy with suspicion of syndrome, limited the correct etiological clarifying.
Our case emphasizes the role of fetal echocardiography in the finding of severe and rare congenital cardiopathies, whose diagnosis is not done, which may give rise to changes in statistic rates and in the proper therapeutic. For the little experience accumulated with RA aneurysm diagnosed in intrauterine life, the wiser conduct seems to be the expectant. In the eventuality of the finding of atrial dilatation in obstetric echographic exam, it must be proceeded to the fetal echocardiogram with a specialist qualified for the differential diagnosis of RA aneurysm with other anomalies that take place with increase of RA, pericardial effusion and tumors.
Silvio Henrique Barberato Rua Saint Hilaire, 122/203 80240-140 - Curitiba, PR - Brazil E-mail:
Received for publishing on 05/06/2004
Accepted on 02/10/2005