OBJETIVO: Analisar o resultado cirúrgico em portadores de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, operados após o período neonatal. MÉTODOS: Entre janeiro de 1998 e março de 2004 foram atendidas 121 crianças com transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, sendo 29 (24%) após o período neonatal. A seleção para tratamento cirúrgico foi baseada na avaliação ecocardiográfica pelo cálculo da massa do ventrículo esquerdo e da configuração do septo interventricular. Das 29 crianças, 12 foram selecionadas para correção anatômica primária, 12 para correção em dois estágios, após preparo cirúrgico do ventrículo esquerdo e 5 submetidas a correção atrial. RESULTADOS: No grupo submetido à correção anatômica primária houve 1 (8,3%) óbito hospitalar por sepsis. No grupo de correção em dois estágios, 5 pacientes foram submetidos ao preparo lento, com correção 3-6 meses após o 1º estágio, ocorrendo 4 óbitos após o 1º estágio. Este fato determinou mudança no nosso protocolo, adotando-se a técnica de preparo rápido nos outros 7 pacientes, tendo todos atingido o 2º estágio. Das 8 crianças submetidas ao 2º estágio houve 1 óbito hospitalar e outro óbito tardio. A evolução clínica tardia das crianças de ambos os grupos é excelente. CONCLUSÃO: A seleção ecocardiográfica adequada da transposição de grandes artérias com septo interventricular intacto quando abordada após o período neonatal, permitiu uma orientação segura da escolha da melhor abordagem cirúrgica nestes pacientes.
Estratégia cirúrgica na transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto após o período neonatal
Biocor Instituto - Belo Horizonte, MG
A correção anatômica ou cirurgia de Jatene1 no período neonatal é a técnica de escolha para tratamento cirúrgico da transposição das grandes artérias (TGA) com septo interventricular intacto(SIVI). A operação deve ser realizada até 15º dia de vida, podendo este período ser estendido com certa segurança até o final do 1º mês2. Após essa data, a queda progressiva da resistência vascular pulmonar recondiciona o desempenho do ventrículo esquerdo (VE) a um circuito de baixa pressão com diminuição progressiva da sua massa muscular3. A correção cirúrgica nesta circunstância pode precipitar uma descompensação ventricular significativa no pós-operatório imediato pela incapacidade do VE em assumir agudamente a circulação sistêmica. Determinar exatamente este momento é muito importante, pois freqüentemente, abordamos crianças que nos são encaminhadas para correção de transposição das grandes artérias após o 1º mês de vida, que deverão ser selecionadas, através de estudo ecocardiográfico para uma ainda possível correção anatômica primária ou para um outro tipo de correção (atrial ou anatômica em dois estágios) caso o ventrículo esquerdo não esteja adequado para assumir a função sistêmica. Neste relato analisamos nossa experiência na abordagem de crianças portadoras de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto avaliadas após o período neonatal.
O protocolo de correção anatômica primária da transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto foi implantado em nosso serviço, de forma sistemática, a partir de janeiro de 1998 e, dois anos depois, iniciamos o processo de correção anatômica em dois estágios, após preparo ventricular, aceito pela Comissão de Ética do Instituto em março de 1999. De janeiro de 1998 a março de 2004 foram atendidas 121 crianças portadoras de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto. Das 121 atendidas, 92 (76%) foram avaliadas ainda no 1º mês de vida, todas submetidas à correção primária pela técnica de Jatene. As outras 29 (24%) crianças foram encaminhadas, depois do 1º mês de vida, devido a complicações no período neonatal ou mesmo pela demora de confirmação diagnóstica. Após avaliação clínica e ecocardiográfica foram selecionadas para tratamento cirúrgico. Doze crianças, com idade média de 45,4 dias foram encaminhadas para correção anatômica primária e outras 12, com idade média de 3,3 meses, para correção em dois estágios após realização do preparo ventricular. As outras cinco crianças, atendidas antes da correção em dois estágios, foram submetidas à correção atrial pela técnica de Senning. Nossa estratégia inicial nos casos de correção em dois estágios previa o preparo ventricular lento, segundo Yacoub e cols.4, com correção anatômica tardia, geralmente entre 2 a 6 meses após a alta hospitalar. Este procedimento foi empregado em 5 crianças. Posteriormente esta tática foi substituída pela técnica de preparo rápido preconizada por Jonas5 com correção definitiva realizada no mesmo período de internação, e empregada nos outros 7 pacientes. Os principais dados demográficos observados no grupo da correção primária e no de correção em dois estágios encontram-se na
A avaliação ecocardiográfica realizada em crianças admitidas durante o período neonatal não influenciou nossa conduta, já que em todos os casos indicamos a correção anatômica primária sistemática. No grupo atendido após o período neonatal, o ecocardiograma foi o fator determinante principal na seleção para tratamento cirúrgico. Na admissão da criança foi realizado um ecocardiograma bidimensional por um único observador (aparelho marca ATL, modelo HDI-3500), sendo considerados os parâmetros: diâmetro diastólico final do VE (DDF), espessura da parede posterior (PPVE) e do septo interventricular (SIV) através dos quais calculamos a massa miocárdica do VE pela fórmula preconizada pela Sociedade Americana de Ecocardiografia3, posteriormente corrigida para a superfície corporal6. Os cortes para-esternal e subcostal foram utilizados para avaliação da configuração do SIV, classificado em 3 tipos: tipo 1= SIV abaulando para o VD, tipo 2= SIV retificado e tipo 3= SIV abaulando para o VE (
O primeiro estágio foi realizado através de toracotomia póstero-lateral esquerda no 4º espaço intercostal. Confeccionamos a anastomose sistêmico-pulmonar com prótese de PTFE de 5 mm, interposta entre a artéria subclávia esquerda e a AP, sendo esta anastomose realizada na porção intrapericárdica da AP, após secção do ligamento arterioso e ressecção de sua base. Com esta derivação técnica, facilitamos a abordagem da prótese no 2º tempo cirúrgico e evitamos distorções e aderências junto ao ramo esquerdo da AP que necessita ser amplamente mobilizado durante a correção definitiva. Em seguida realizamos a cerclagem da AP com tira de PTFE sendo monitorizadas, simultaneamente, as pressões sistólicas da cavidade ventricular esquerda e sistêmica, estabelecendo-se como parâmetro uma relação pressão sistólica VE/sistêmica próxima de 0,7. Estabelecemos o uso sistemático de milrinona e epinefrina no per e pós-operatório imediato fazendo-se a transição para vasodilatador oral após 48 h. A evolução pós-operatória, quase sempre é complicada por síndrome de baixo débito, hipoxemia e oligúria devido a um aumento súbito da pós-carga imposto ao VE. Este quadro dura aproximadamente 48 h, exigindo cuidados críticos neste período. Após esta fase, observamos uma melhora progressiva do desempenho ventricular, acompanhada diariamente pela avaliação ecocardiográfica até se atingir os parâmetros necessários para indicação do 2º estágio.
A técnica de correção anatômica, primária ou como 2º estágio (cirurgia de Jatene)7, já foi citada. Basicamente utilizamos a circulação extracorpórea (CEC) com hipotermia moderada (28º C), associando-se a vasodilatação com nitroprussiato de sódio em regime de normofluxo arterial. A proteção miocárdica foi realizada com dose única de cardioplegia sanguínea. Foi utilizada a manobra de Lecompte em todos os pacientes, procedendo-se em seguida a reconstrução da neo-aorta. A transferência coronariana foi realizada após identificação do local do implante, determinada com a aorta distendida pelo fluxo arterial. Empregamos normalmente o reimplante em botão, sendo os retalhos do tipo
O teste "T" de Student foi empregado para avaliar comparativamente os grupos quanto aos dados qualitativos. Os dados estão expressos na forma de mediana ou média ± desvio padrão. O nível de significância estabelecida para análise foi de 5%.
Das 12 crianças submetidas à correção anatômica primária, apenas uma faleceu, e a mortalidade hospitalar foi de 8,3%. Tratava-se de uma criança de 34 dias de vida com anatomia coronariana do tipo IA (Yacoub) que apresentou instabilidade hemodinâmica importante, acompanhada de bloqueio átrioventricular total (BAVT) logo após a esternotomia exigindo a instalação de circulação extracorpórea em condições desfavoráveis. Após a correção, foi mantida em protocolo de esternorrafia secundária e evoluiu com síndrome de baixo débito importante, necessitando altas doses de inotrópicos. Após estabilização do quadro hemodinâmico foi realizada a esternorrafia no 3º dia pós-operatório (DPO) com boa evolução cardiovascular, porém, sobrevindo quadro de infecção pulmonar, sepsis e óbito no 8º DPO. O tempo médio de permanência na terapia intensiva dos outros pacientes foi de 5,9 dias, sendo a estadia prolongada relacionada a problemas pulmonares ou a necessidade de ajustes farmacológicos, como na transição de aminas intravenosas para drogas vasodilatadoras orais. Houve um caso de reoperação para revisão de hemostasia. Em outro paciente, foi necessária esternorrafia secundária, com reaproximação no 2º DPO. A evolução após a alta hospitalar não apresentou intercorrências nos 11 sobreviventes, todos em ótima condição clínica.
Entre os 5 pacientes submetidos ao preparo lento, houve 4 óbitos após o 1º estágio, antes de se completar a correção definitiva, sendo 1 óbito hospitalar e 3 após a alta. Esses óbitos ocorreram durante a fase inicial; o 1º ocorreu no primeiro paciente que evoluía bem e apresentou piora clínica súbita e hipoxemia severa no 1º DPO. Indicado estudo hemodinâmico que demonstrou migração da cerclagem da AP e obstrução do ramo direito da AP. A criança foi reoperada em condição crítica vindo a falecer durante a reoperação. Dos 3 óbitos ocorridos após alta hospitalar, dois ocorreram de forma súbita no 2º e 3º mês pós-operatório, respectivamente. A outra criança foi reinternada com grave infecção pulmonar, no 2º mês pós-operatório vindo a falecer 48 h depois. Das 7 crianças submetidas ao preparo rápido todas completaram o protocolo, e efetuada a correção anatômica no mesmo período de internação. Complicações pulmonares ocorreram em dois pacientes com boa resolução clínica e uma outra criança necessitou ser reoperada para revisão da anastomose sistêmico-pulmonar, que apresentava trombose junto à artéria subclávia.
A aquisição de massa ventricular esquerda foi de aproximadamente 1,6 g/dia e este ganho não ultrapassou 4,6 g/dia, com o pico máximo da hipertrofia miocárdica ocorrida em torno do 2º DPO e prolongando-se até o final da 1º semana (
O intervalo entre o 1º e 2º estágio no único paciente que atingiu a correção anatômica do grupo de preparo lento foi de 104 dias. Entre os 7 pacientes submetidos à correção anatômica no mesmo período de internação, o intervalo entre os dois estágios variou de 14 a 36 dias (média=21,3 dias). O intervalo mais longo de 36 dias ocorreu em uma criança que estava traqueostomisada antes do 1º estágio e só foi submetida ao 2º estágio após resolução da traqueostomia. Em 4 pacientes, mesmo com um preparo adequado do VE já demonstrado pelo ecocardiograma, foi necessário se estender o intervalo entre os procedimentos para resolução de outros problemas clínicos, na maioria das vezes de origem pulmonar. A mortalidade hospitalar nos 8 pacientes que atingiram o 2º estágio foi de 1 (12,5%) paciente, ocorrida em criança do grupo de preparo rápido com 18 dias de intervalo entre os dois procedimentos. Essa criança apresentava anatomia coronariana de padrão clássico (tipo IA de Yacoub), e a cirurgia transcorreu sem complicações. Já no CTI apresentou BAVT e insuficiência ventricular aguda com importante repercussão hemodinâmica, sugerindo problema coronariano. Foi submetida a reabertura esternal porém permanecendo com disfunção ventricular importante, falecendo no 2º DPO. A permanência média no CTI entre os sobreviventes foi de 4,4 dias, e também as causas pulmonares foram motivo de estadia prolongada. Foi observado ainda um óbito após a alta hospitalar no 2º mês de pós-operatório em um caso que necessitou de tratamento antibacteriano prolongado sobrevindo infecção fúngica secundária. As seis crianças que permanecem em controle clínico não apresentam alterações ecocardiográficas quanto à função ventricular, regurgitação aórtica ou estenose na via de saída do VD., estando todas em excelente condição clínica.
O resultado de toda série está resumido no fluxograma demonstrado na
A correção neonatal da transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto pela técnica de Jatene tornou-se a principal forma de tratamento da doença. Esta abordagem foi proposta inicialmente por Paul Ebert em 1980, tornando-se uma opção definitiva de tratamento após a publicação de Castaneda e cols. em 19848, baseada na capacidade do ventrículo esquerdo de assumir a circulação sistêmica durante esse período de vida, após o qual ele perde progressivamente a sua massa muscular tornando inviável a correção anatômica primária. Não se pode definir exatamente quando o ventrículo esquerdo perde a capacidade de sustentar a função sistêmica. Vários fatores podem concorrer: a queda da resistência arteriolar pulmonar, a presença de fluxo sanguíneo pelo canal arterial, o tamanho da comunicação interatrial e a presença de obstrução na via de saída do VE. Como um número significativo de crianças são encaminhadas, tardiamente, para correção da transposição das grandes artérias, seja por dificuldades de diagnóstico precoce ou por complicações ocorridas no período neonatal, é fundamental que se determine a melhor conduta nesses pacientes. Esta avaliação deve definir se a correção anatômica primária é ainda exeqüível ou se será necessária a correção em dois estágios ou mesmo a correção em nível atrial. A importância deste fato pode ser atestada nesta nossa experiência, onde 24% das crianças portadoras de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto atendidas em pouco mais de 6 anos encontravam-se além do período neonatal. Outros relatos da literatura apresentam percentuais que variam entre 3,1%9 a 7,6%10, muito inferiores ao nosso.
A seleção ecocardiográfica é o principal método na definição do tratamento cirúrgico após o período neonatal11. Com este exame, além de se verificar o tamanho da comunicação interatrial, a presença e magnitude do fluxo pelo canal arterial e as obstruções na via de saída do VE, podemos inferir a pressão na cavidade ventricular esquerda e seu desenvolvimento muscular, que são os parâmetros principais utilizados na nossa definição. A presença de abaulamento sistólico do septo interventricular em direção à cavidade ventricular esquerda (septo tipo III ou
A determinação da massa ventricular foi outro dado fundamental no nosso julgamento pré-operatório. Apesar de algumas limitações relacionadas ao método, referentes à forma do VE e que pode interferir no cálculo final da massa, este dado se mostrou eficaz na prática, não só na indicação cirúrgica como também na avaliação da maturação ventricular após o preparo. Utilizamos como limite inferior para indicação de correção anatômica uma massa de 35 g/m2, sendo que tal parâmetro deve ser considerado juntamente com a configuração do septo interventricular. O achado de baixa massa muscular associado a um SIV do tipo II ou III nos pacientes fora do período neonatal é para nós indicativo de correção em dois estágios. Já nos casos com SIV do tipo I ou II associado a um bom índice de massa ventricular, é indicada a correção anatômica primária.
Por não se conhecer exatamente quando o VE perde a capacidade de assumir a circulação sistêmica, torna-se difícil determinar com precisão a idade limite para se efetuar a correção anatômica nos casos de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto. Existe consenso na literatura de que a correção anatômica primária deva ser realizada até os 15 dias de vida, podendo este período ser estendido ainda com segurança até a 3ª ou 4ª semana de vida, segundo a maioria dos autores4,8,10. Já a abordagem após o período neonatal é controversa e as experiências publicadas apresentam geralmente um número pequeno de pacientes. Lacourt-Gayet e cols.12 e Iyer e cols.11 advogam a seleção clínica e ecocardiográfica para correção em 1 ou 2 estágios nestes casos. Davis e cols.10 e Ducan e cols.13 indicam a correção anatômica primária em todos os pacientes até o 2º mês de vida, baseados em uma terapêutica vasodilatadora agressiva e uso ocasional de assistência ventricular no pós-operatório. Nossa conduta nos portadores de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto foi de indicar a correção anatômica primária sistemática em todos os pacientes no período neonatal e promover a seleção ecocardiográfica para correção em um ou dois estágios, nos casos atendidos após os 30 dias de vida. Desta forma foram realizadas 104 correções anatômicas primárias, sendo 92 no período neonatal com uma mortalidade hospitalar de 6,5% e 12 após o período neonatal com uma mortalidade de 8,3%, resultado que não apresenta significância estatística (p=0,59). Dos 12 pacientes submetidos à correção anatômica primária fora do período neonatal, 11 encontravam-se na faixa etária de 30 a 60 dias de vida e apenas 1 com mais de 60 dias de vida. Portanto nossa experiência confirma ser possível realizar a correção anatômica primária, na maioria das crianças, até o 2º mês de vida, com uma mortalidade semelhante à observada no período neonatal. Apenas um paciente atendido nesta faixa etária, que apresentava parâmetros ecocardiográficos desfavoráveis, foi encaminhado para correção em dois estágios, nossa opção nesta circunstância, uma vez que não dispomos de dispositivos de assistência ventricular prolongada, que podem ser necessários no controle pós-operatório.
A indicação para correção em dois estágios ou para correção atrial prevaleceu no grupo de crianças encaminhadas após 60 dias de vida, e apenas uma entre 16 atendidas neste período foi submetida à correção primária. Para correção em dois estágios, nosso protocolo inicial previa uma correção anatômica tardia, na qual o intervalo entre os dois estágios oscilava entre 2 a 6 meses. Com esta conduta não obtivemos um resultado satisfatório; houve um óbito no pós-operatório imediato por problemas técnicos (migração da cerclagem) e outros três após a alta hospitalar, dois de forma súbita e outro por infecção pulmonar. Yacoub e cols.4, em 1980, relataram 20 casos submetidos a estadiamento tardio, com uma mortalidade imediata de 3 pacientes; 14 posteriormente submetidos ao 2º estágio ocorrendo 4 óbitos (29%). A principal vantagem do preparo lento estaria relacionada a um melhor condicionamento do VE que propiciaria melhores resultados a longo prazo, fato este que ainda necessita maiores observações. Por outro lado, o intervalo longo entre os estágios pode ser fonte de problemas com relação à presença da cerclagem, tais como distorções do tronco e ramos da artéria pulmonar e uma incidência aumentada de insuficiência aórtica tardia8,9. Outra complicação descrita com o preparo lento foi o desenvolvimento de fibroelastose ventricular e que foi causa de mortalidade após o 2º estágio14. Além desses fatores, a dificuldade de controle apropriado após a alta hospitalar de alguns pacientes também favorece a correção precoce com preparo rápido. A mudança para a estratégia de preparo rápido com realização dos dois estágios em um único período de internação melhorou sensivelmente nossos resultados, e os 7 pacientes assim conduzidos atingiram o 2º estágio. A evolução ecocardiográfica diária nos permitiu acompanhar as alterações induzidas pelo preparo ventricular estabelecendo-se com segurança o ponto de maturação ideal para a correção definitiva. Os dados encontrados na nossa amostra coincidem com os dados de outras publicações que definem o período ideal para o 2º estágio entre o 9º e o 15º dia após o preparo. Existem evidências que pacientes acima de um ano de idade possam requerer um intervalo de preparo mais prolongado para atingir o preparo ventricular adequado11,15. No nosso material, o paciente de maior idade tinha 225 dias de vida e foi submetido ao 2º estágio no 19º DPO, com ótimos parâmetros ecocardiográficos. Temos seguido a orientação de Ilbawi e cols.16, evitando-se uma cerclagem muito apertada da artéria pulmonar, o que pode induzir isquemia subendocárdica. Este detalhe facilita sensivelmente a manipulação no pós-operatório sem influenciar negativamente no preparo do VE. A possibilidade de se realizar a cerclagem ajustável da AP tem sido investigada e poderá ter boa aplicabilidade principalmente nos casos abordados tardiamente17.
Apesar da maioria dos trabalhos apresentar uma boa evolução clínica em crianças submetidas à correção após o preparo rápido VE, não se pode afirmar se a qualidade do miocárdio gerado é semelhante ou não ao nativo. Como depois de algumas semanas de vida o miócito perde a capacidade de mitose, a adaptação do VE após o preparo se dá exclusivamente por hipertrofia sem a proliferação coronariana correspondente, este fato poderá limitar o resultado a longo prazo15. De qualquer maneira, parece claro que o preparo ventricular, quando realizado mais precocemente, é mais efetivo no remodelamento do ventrículo esquerdo. Em crianças maiores de 6 meses de idade os resultados obtidos com o preparo rápido não são tão consistentes quanto aqueles realizados precocemente. Poucos serão os pacientes abordados acima de 1 ano de vida e neste caso o procedimento de escolha ainda não está definido. O preparo lento com cerclagem ajustável deverá ser a técnica mais indicada nesta situação.
Em conclusão, nossa experiência demonstra a importância de se estabelecer uma conduta cirúrgica segura para as crianças portadoras de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, quando atendidas após o período neonatal. O ecocardiograma através da avaliação do septo interventricular e do cálculo da massa do VE é o principal método para seleção do tratamento cirúrgico. Neste grupo expressivo de pacientes, que em nosso material correspondeu a 24% de todo o grupo de transposição das grandes artérias com septo interventricular intacto, atendido em um período de pouco mais de 6 anos, foi possível a correção primária na grande maioria dos pacientes, quando atendidos até 60 dias de vida. A partir desta idade a maioria dos pacientes apresenta parâmetros ecocardiográficos desfavoráveis para correção anatômica primária. Nesta circunstância os pacientes devem ser encaminhados ou para correção ao nível atrial ou para correção anatômica em dois estágios. Na correção em dois estágios, a técnica de preparo rápido apresentou melhores resultados quando comparada ao preparo lento, tornando-se nossa opção atual para esses pacientes.
Bayard Gontijo Filho - Rua Felipe dos Santos, 319/1201 30180-160 - Belo Horizonte, MG E-mail:
Enviado em 29/06/2004
Aceito em 23/11/2004
OBJECTIVE: To assess the surgical results in patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum undergoing surgery after the neonatal period. METHODS: From January 1998 to March 2004, 121 children with transposition of the great arteries with intact ventricular septum were treated, 29 (24%) of whom after the neonatal period. Selection for surgical treatment was based on echocardiographic assessment by use of the calculation of left ventricular mass and configuration of the ventricular septum. Of the 29 children, 12 were selected for primary anatomic correction, 12 for 2-stage correction after surgical preparation of the left ventricle, and 5 underwent atrial correction. RESULTS: In the group undergoing primary anatomic correction, one (8.3%) patient died at the hospital due to sepsis. In the group undergoing 2-stage correction, 5 patients underwent slow preparation with correction 3-6 months after the first stage, 4 of whom died after the first stage. This fact caused a change in our protocol, with adoption of the rapid preparation technique in the other 7 patients, of whom all achieved the second stage. Of the 8 children undergoing the second stage, one died at the hospital and another died later. Late clinical evolution of the children in both groups is excellent. CONCLUSION: The echocardiographic selection allowed a safe choice of the best surgical approach for patients with transposition of the great arteries and intact ventricular septum after the neonatal period.
Surgical strategy for transposition of the great arteries with intact ventricular septum after the neonatal period
Biocor Instituto - Belo Horizonte, MG - Brazil
The Jatene's anatomic or surgical correction1 in the neonatal period is the surgical technique of choice for the treatment of transposition of the great arteries (TGA) with intact ventricular septum (IVS). The operation should be performed until the 15th day of life, and this period may be extended with relative safety until the end of the first month2. After that period, the progressive drop in pulmonary vascular resistance reconditions the performance of the left ventricle (LV) to a low-pressure circuit with progressive reduction in its muscle mass3. Surgical correction in such circumstance may precipitate a significant ventricular decompensation in the immediate postoperative period because of the incapacity of the LV to acutely assume systemic circulation. The exact determination of that moment is very important, because, we often approach children referred for correction of transposition of the great arteries after the first month of life. Such patients should be selected through an echocardiographic study for a still possible primary anatomic correction or for another type of correction (atrial or 2-stage anatomic), if the left ventricle is not adequate to assume the systemic function.
In this study, we analyzed our experience in approaching children with transposition of the great arteries and intact ventricular septum after the neonatal period.
The protocol of primary anatomic correction for transposition of the great arteries with intact ventricular septum was systematically implanted in our service from January 1998 onwards. Two years later, we initiated the process of 2-stage anatomic correction after ventricular preparation, accepted by the committee on ethics of the Biocor Institute in March 1999. From January 1998 to March 2004, 121 children with transposition of the great arteries and intact ventricular septum were treated. Of the 121 children, 92 (76%) were assessed still in their first month of life, and all of them underwent Jatene's primary correction. The other 29 (24%) children were referred to our service after their first month of life due to complications in the neonatal period or even a delay in their diagnosis. After clinical and echocardiographic evaluation, they were selected for surgical treatment. Twelve children with a mean age of 45.4 days were referred for primary anatomic correction, and 12 others with a mean age of 3.3 months were referred for 2-stage correction after ventricular preparation. The other five children, who were treated before the introduction of the 2-stage correction, underwent atrial correction according to the Senning's technique. Our initial strategy in cases of 2-stage correction included slow ventricular preparation, according to Yacoub et al4, with late anatomic correction, usually between 2 and 6 months after hospital discharge. This procedure was used in 5 children. Later this technique was replaced by that of rapid preparation recommended by Jonas5 with definitive correction performed during the same period of hospitalization, and was used in our other 7 patients. The major demographic data observed in the primary correction group and in the 2-stage correction group are shown in
The echocardiographic assessment performed in children admitted during the neonatal period did not influence our management, because in all such cases we recommended systematic primary anatomic correction. However, in the group treated after the neonatal period, the echocardiogram was the major factor determining the surgical treatment. On hospital admission, 2-dimensional echocardiography was performed by a single observer (ATL device, HDI-3500 model), and the following parameters were considered: left ventricular end-diastolic diameter (EDD); LV posterior wall thickness (LVPW); and ventricular septum thickness (VS). Left ventricular myocardial mass was calculated by using the parameters just cited and the formula recommended by the American Society of Echocardiography3, and was later corrected for body surface6. The parasternal and subcostal views were used for assessing the configuration of the VS, which was classified into the following 3 types: type I = VS bulging into the RV; type II = straightened VS; and type III = VS bulging into the LV (banana-shape). In addition, we observed the presence of blood flow in the ductus arteriosus and obstructions in the LV outflow tract. A ventricular mass index of 35 g/m2 was considered the lower limit for indicating primary anatomic correction, in association with the configuration of the ventricular septum (types I or II). In the 2-stage correction group, the mean left ventricular mass was 31.3+0.926 g/m2 (median=31.2), 66.7% of the children had type III septum (banana shape), and the remaining had type II septum. After undergoing the first stage of ventricular preparation, the patients underwent daily echocardiographic evaluation and the following parameters were reanalyzed: ventricular mass, LV systolic function, configuration of the VS, and determination of the gradient through pulmonary artery (PA) banding. Indication for anatomic correction (second stage) was confirmed after acquisition of a significant ventricular mass and complete straightening of the VS.
The first stage was performed through left posterolateral thoracotomy in the fourth intercostal space. The systemic-pulmonary anastomosis was performed with a 5 mm PTFE prosthesis interposed between the left subclavian artery and the PA, and this anastomosis was performed in the intrapericardial portion of the PA, after sectioning the ligamentum arteriosum and resecting its base. With this technical diversion, we facilitated the approach of the prosthesis on the second surgical time and avoided distortions and adherences close to the left branch of the PA, which requires wide mobilization during the definitive correction. Then PA banding was performed with a PTFE band, the systemic and left ventricular systolic pressures were simultaneously monitored, and a LV systolic pressure/systemic pressure ratio close to 0.7 was established as a parameter. The systematic use of milrinone and epinephrine was established during the peri- and immediate postoperative periods, and transition to oral vasodilator occurred after 48 hours. The postoperative evolution is almost always complicated by low-output syndrome, hypoxemia, and oliguria due to a sudden increase in the afterload imposed to the LV. This lasts approximately 48 hours and requires critical care during that period. After that phase, a progressive improvement in ventricular performance is observed and should be daily followed up with echocardiographic assessment until the parameters required for indication of the second stage are achieved.
The technique of anatomic correction, primary or second stage (Jatene's surgery)7, has already been cited. Extracorporeal circulation (ECC) with moderate hypothermia (28º C) was basically used in association with vasodilation with sodium nitroprusside in a regimen of arterial normal flow. Myocardial protection was performed with a single dose of blood cardioplegia. The Lecompte maneuver was used in all patients, and then the neoaorta was reconstructed. Coronary transference was performed after identifying the site of implantation, determined with the aorta distended by the arterial flow. Button reimplantation is usually used, and trapdoor flaps are indicated in the presence of single coronary ostium or of coronary arteries with retropulmonary trajectory. The neopulmonary artery was reconstructed with 2 flaps of autologous pericardium. The secondary closure of the sternum was indicated in situations of ventricular dysfunction or increased bleeding.
The Student
Of the 12 children undergoing primary anatomic correction, only one died, and in-hospital mortality was 8.3%. That child was 34 days old and had type IA coronary anatomy (Yacoub). The child had significant hemodynamic instability accompanied by total atrioventricular block (TAVB) right after sternotomy, which required the installation of extracorporeal circulation under unfavorable conditions. After correction, the child was kept in the protocol of secondary sternorhaphy and evolved with a significant low-output syndrome, requiring high doses of inotropic agents. After hemodynamic stabilization, sternorhaphy was performed on the third postoperative day (POD), and the cardiovascular evolution was good. However, pulmonary infection occurred, being followed by sepsis and death on the eighth POD.
The mean intensive care unit length of stay (ICULOS) of the other patients was 5.9 days, and a prolonged ICULOS was related to pulmonary problems or the need for pharmacological adjustments, such as the transition from intravenous amines to oral vasodilating drugs. One patient required reoperation for hemostasia revision. Another patient required secondary sternorhaphy, with re-approximation on the second POD. After hospital discharge, all 11 survivors had an uneventful evolution, being in excellent clinical conditions.
Of the 5 patients undergoing slow preparation, 4 died after the first stage, before completing the definitive correction. One of those deaths occurred during the in-hospital phase and 3 after discharge. Those deaths occurred during the initial phase. The first patient who died was evolving well, but had a sudden clinical worsening and severe hypoxemia on the first POD. The patient underwent hemodynamic study that showed migration of the PA band and obstruction of the right branch of the PA. Reoperation was performed under critical conditions, and the child died during reoperation. Of the 3 deaths occurring after hospital discharge, 2 occurred suddenly in the second and third postoperative months. The other child was readmitted to the hospital with severe pulmonary infection in the second postoperative month, and died after 48 hours. Of the 7 children undergoing rapid preparation, all completed the protocol, and anatomic correction was performed during the same period of hospitalization. Pulmonary complications were observed in 2 patients, but a good clinical resolution occurred. Another child required reoperation for revising the systemic-pulmonary anastomosis, which had a thrombus close to the subclavian artery.
Left ventricular mass acquisition was approximately 1.6 g/day, and such gain did not exceed 4.6 g/day, with a maximum peak of myocardial hypertrophy occurring around the second POD and prolonging until the end of the first week (
The interval between the first and second stages in the only patient who achieved anatomic correction in the slow preparation group was 104 days. In the 7 patients undergoing anatomic correction during the same period of hospitalization, the interval between the 2 stages ranged from 14 to 36 days (mean=21.3 days). The longest 36-day interval occurred in a child who had undergone tracheostomy before the first stage, and only underwent the second stage after resolution of the tracheostomy. Four patients, even with an adequate LV preparation already demonstrated on echocardiography, required an extension of the interval between the procedures for resolving other clinical problems, most of them of pulmonary origin. In regard to in-hospital mortality, of the 8 patients reaching the second stage, one (12.5%), who belonged to the rapid preparation group, died. This child had a classic pattern coronary anatomy (type IA of Yacoub), the interval between the 2 procedures was 18 days, and the surgery was uneventful. However, at the ICU, the child had TAVB and acute ventricular failure with a significant hemodynamic repercussion, which suggested a coronary problem. Sternal reopening was performed, but the child remained with a significant ventricular dysfunction and died on the second POD. The mean ICU length of stay among the survivors was 4.4 days, and the prolonged ICULOS was also due to pulmonary problems. One patient died after hospital discharge in the second postoperative month, after requiring prolonged antibacterial treatment and experiencing secondary fungal infection. The 6 children who remain under clinical control have no echocardiographic alterations regarding ventricular function, aortic regurgitation, or stenosis of the RV outflow tract. All of them are in excellent clinical conditions.
Neonatal correction of transposition of the great arteries with intact ventricular septum according to the Jatene's technique became the main treatment for the condition. That approach was initially proposed by Paul Ebert in 1980 and became a definitive option of treatment after the report by Castaneda et al8 in 1984. The latter was based on the left ventricular capacity of assuming the systemic circulation during that period of life, after which, the LV progressively looses its muscle mass, which makes primary anatomic correction unfeasible. Exactly when the left ventricle looses its capacity to sustain the systemic function cannot be defined, but the following factors may influence it: the drop in pulmonary arteriolar resistance; the presence of blood flow in the ductus arteriosus; the size of the atrial septal defect; and the presence of obstruction in the LV outflow tract. Because a significant number of children are referred for correction of transposition of the great arteries in a late phase, due to both difficulties in the early diagnosis and complications in the neonatal period, the best management for such patients must be determined. This assessment should define whether the primary anatomic correction is still feasible, or whether the 2-stage correction, or even the atrial correction, will be required. The importance of such fact could be confirmed in our study, carried out for more than 6 years, because 24% of the children with transposition of the great arteries and intact ventricular septum were beyond the neonatal period. Other studies have reported percentages ranging from 3.1%9 to 7.6%10, which are much lower than ours.
Echocardiographic selection is the major method for defining the surgical treatment after the neonatal period11. With that examination, in addition to assessing the size of the atrial septal defect, the presence and magnitude of the blood flow through the ductus arteriosus, and the obstructions in the LV outflow tract, one may infer the pressure in the left ventricular cavity and its muscular development, which are the major parameters used in our definition. The presence of systolic bulging of the ventricular septum towards the left ventricular cavity (type III or banana-shape septum) indicates a low LV pressure, reflecting the significant pressure gradient between the 2 ventricles. Although that is an important factor in assessing ventricular performance, it has not been used in isolation, because several children within the neonatal period may have a very compressed LV, and may undergo uneventful primary correction.
Determination of ventricular mass was another fundamental point in our preoperative assessment. Despite some limitations related to the method and referring to the LV shape, which may interfere with the final calculation of ventricular mass, that information proved to be effective in practice, not only for surgical indication, but also for ventricular maturation assessment after preparation. A mass of 35 g/m2 was used as the lowest limit for indicating anatomical correction, and that parameter should be considered with the configuration of the ventricular septum. The finding of a small muscular mass in association with a type II or III VS in patients beyond the neonatal period is for us an indicator of 2-stage correction. However, in patients with type I or II VS in association with a good ventricular mass index, primary anatomic correction is indicated.
Because we do not know exactly when the LV looses its capacity to assume the systemic circulation, it is difficult to accurately determine the borderline age to perform anatomic correction in cases of transposition of the great arteries with intact ventricular septum. Consensus exists in the literature that primary anatomic correction should be performed until the 15th day of life, and that period may be even safely extended up to the third or fourth week of life, according to most authors4,8,10. However, the approach after the neonatal period is controversial, and only experiences with a small number of patients have been usually reported. Lacourt-Gayet et al12 and Iyer et al11 have proposed clinical and echocardiographic selection for one- or 2-stage corrections in such cases. Davis et al10 and Ducan et al13 have recommended primary anatomic correction in all patients until the second month of life, based on an aggressive vasodilating therapy and the occasional use of ventricular support in the postoperative period. Our management for patients with transposition of the great arteries with intact ventricular septum was to indicate systematic primary anatomic correction in all patients in the neonatal period and to promote the echocardiographic selection for one- or 2-stage correction in patients treated after the 30th day of life. Therefore, 104 primary anatomic corrections were performed, 92 in the neonatal period, with an in-hospital mortality rate of 6.5%, and 12 after the neonatal period, with a mortality rate of 8.3%; the result has no statistical significance (P=0.59). Of the 12 patients undergoing primary anatomic correction beyond the neonatal period, 11 were in the age group between 30 and 60 days of life, and only one was older than 60 days. Therefore, our experience confirms that primary anatomic correction may be performed in most children until the second month of life, with a mortality rate similar to that observed in the neonatal period. Only one patient in that age group, who had unfavorable echocardiographic parameters, was referred for 2-stage correction, our option in that circumstance, because we do not have devices for prolonged ventricular support, which may be required for postoperative control.
The indication for 2-stage correction or for atrial correction prevailed in the group of children referred after the 60th day of life, and only one out of 16 children treated during that period underwent primary correction. For 2-stage correction, our initial protocol predicted a late anatomic correction, in which the interval between the 2 stages ranged from 2 to 6 months. Our result with this management was not satisfactory; one patient died in the immediate postoperative period due to technical problems (migration of the PA band), and 3 others died after hospital discharge, 2 of whom suddenly and the third patient due to pulmonary infection. In 1980, Yacoub et al4 reported the cases of 20 patients undergoing late staging, with an immediate mortality of 3 patients; later, 14 patients underwent the second stage, with 4 deaths (29%). The major advantage of slow preparation can be related to better conditioning of the LV, which provides better results in the long run, a fact that still requires further observation. On the other hand, the long interval between the stages may be the source of problems related to the presence of PA banding, such as distortions in the pulmonary trunk and branches, and a greater incidence of late aortic insufficiency8,9. Another complication reported in the slow preparation was the development of ventricular fibroelastosis, a cause of mortality after the second stage14. In addition to those factors, the difficulty in the appropriate control of some patients after hospital discharge also favors the early correction in rapid preparation. Change to the rapid preparation strategy with the 2 stages being performed in the same hospitalization period significantly improved our results, and the 7 patients treated in such way achieved the second stage. Daily echocardiographic evolution allowed us to accompany the alterations induced by ventricular preparation, safely establishing the ideal point of maturation for definitive correction. The data found in our sample coincide with those of other publications that define the ideal period for the second stage as between the ninth and fifteenth days after preparation. Evidence exists that patients above the age of one year may require a more prolonged interval of preparation to achieve adequate ventricularpreparation11,15. In our sample, the oldest patient was 225 days old and underwent the second stage on the 19th POD with excellent echocardiographic parameters. We have followed the recommendation of Ilbawi et al16, avoiding a very tight pulmonary artery band, which may induce subendocardial ischemia. This detail significantly facilitates manipulation in the postoperative period without negative influence on LV preparation. The possibility of performing adjustable PA banding has been investigated, and may have good applicability, mainly in patients approached later17.
Although most studies have reported a good clinical evolution in children undergoing correction after rapid LV preparation, it cannot be stated if the quality of the myocardium generated is similar to that of the native. Because after some weeks of life the myocyte looses its mitotic capacity and LV adaptation after preparation results exclusively from hypertrophy without the corresponding coronary proliferation, this fact can limit the long-term result15. Nevertheless, it seems clear that ventricular preparation, when performed earlier, is more effective in left ventricular remodeling. In children older than 6 months of age, the results obtained with rapid preparation have not been as consistent as those performed earlier. Few patients older than one year will be approached, and, for them, the best procedure has not yet been defined. Slow preparation with adjustable PA banding should be the most indicated technique in such situation.
In conclusion, our experience shows the importance of establishing a safe surgical approach for children with transposition of the great arteries and intact ventricular septum treated after the neonatal period. Assessment of the ventricular septum and calculation of the LV mass by use of echocardiography is the major method for selecting surgical treatment. In that significant group of patients, which in our sample corresponded to 24% of the entire group of transposition of the great arteries with intact ventricular septum treated for a period longer than 6 years, primary correction could be performed in the great majority of the patients, when treated until the 60th day of life. From that age onwards, most patients have unfavorable echocardiographic parameters for primary anatomic correction. In such circumstance, the patients should be referred for either atrial or 2-stage anatomic correction. In the 2-stage correction, the rapid preparation technique provided better results when compared with those of slow preparation, and is our current option for such patients.
Bayard Gontijo Filho Rua Felipe dos Santos, 319/1201 30180-160 - Belo Horizonte, MG - Brazil E-mail:
Sent for publication: 06/29/2004
Accepted for publication: 11/23/2004
English version by Stela Maris Costalonga