abc Arquivos Brasileiros de Cardiologia Arq. Bras. Cardiol. 0066-782X 1678-4170 Sociedade Brasileira de Cardiologia - SBC São Paulo, SP, Brazil bgk3mRt4vVSCLx7KpLMDnwt 00006 S0066-782X2005000500006 S0066-782X(05)08400506 10.1590/S0066-782X2005000500006 Artigo Original O papel do ecocardiograma como método isolado na indicação cirúrgica de pacientes portadores de cardiopatia congênita Lopes Lilian Maria Damiano Ana Paula Moreira Gláucia Neusa Oliveira Azevedo Terezinha J. F. Nagamatsu Célia Toshie Tavares Gláucia Maria Penha Guerra Victor Coimbra Silva José Pedro da Furlanetto Gláucio Salvador André Bavaresco Cristóvão São Paulo Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo Brazil 05 2005 84 5 381 386 03 09 2004 02 07 2003 This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

OBJETIVO: Determinar a acurácia diagnóstica do ecocardiograma, analisando prospectivamente, o valor do método na indicação cirúrgica sem cateterismo em portadores de cardiopatia congênita, através da comparação do diagnóstico ecocardiográfico com os achados intra-operatórios e/ou do estudo invasivo. MÉTODOS: De fevereiro/2000 a janeiro/2001, foram acompanhados 493 pacientes cardiopatas congênitos com indicação cirúrgica, submetidos a ecocardiograma com mapeamento de fluxo em cores para decisão terapêutica. Os resultados foram comparados aos achados cirúrgicos e/ou de cateterismo quando realizado para complementação diagnóstica. RESULTADOS: Dos pacientes estudados, 94,3% (465 casos) foram submetidos à correção da cardiopatia congênita apenas com o ecocardiograma e sem cateterismo diagnóstico. O estudo invasivo foi realizado para complementação diagnóstica em 28 (5,6%) casos, o tratamento cirúrgico realizado em mais de 95% dos casos e o cateterismo terapêutico em 3,6%. Os achados do ecocardiograma se confirmaram em 464 (94,1%) dos casos, demonstrando uma alta acurácia do método. Ocorreram 8 (1,6%) casos de falso positivos e 39 (7,9%) casos de falso negativos. Segundo os cirurgiões, nenhum dos erros diagnósticos levaram a complicações ou afetaram os resultados cirúrgicos adversamente. CONCLUSÃO: O ecocardiograma se mostrou método sensível e seguro para indicação cirúrgica, dispensando, muitas vezes, a realização de estudo invasivo, ficando este, restrito aos casos de complementação diagnóstica ou terapêutica.

 ecocardiografia diagnóstico não invasivo cardiopatia congênita 24 05 2005

ARTIGO ORIGINAL

O papel do ecocardiograma como método isolado na indicação cirúrgica de pacientes portadores de cardiopatia congênita

Lilian Maria Lopes; Ana Paula Damiano; Gláucia Neusa Oliveira Moreira; Terezinha J. F. Azevedo; Célia Toshie Nagamatsu; Gláucia Maria Penha Tavares; Victor Coimbra Guerra; José Pedro da Silva; Gláucio Furlanetto; André Bavaresco Cristóvão Salvador

São Paulo, SP

Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo

Endereço para correspondência

RESUMO

OBJETIVO: Determinar a acurácia diagnóstica do ecocardiograma, analisando prospectivamente, o valor do método na indicação cirúrgica sem cateterismo em portadores de cardiopatia congênita, através da comparação do diagnóstico ecocardiográfico com os achados intra-operatórios e/ou do estudo invasivo.

MÉTODOS: De fevereiro/2000 a janeiro/2001, foram acompanhados 493 pacientes cardiopatas congênitos com indicação cirúrgica, submetidos a ecocardiograma com mapeamento de fluxo em cores para decisão terapêutica. Os resultados foram comparados aos achados cirúrgicos e/ou de cateterismo quando realizado para complementação diagnóstica.

RESULTADOS: Dos pacientes estudados, 94,3% (465 casos) foram submetidos à correção da cardiopatia congênita apenas com o ecocardiograma e sem cateterismo diagnóstico. O estudo invasivo foi realizado para complementação diagnóstica em 28 (5,6%) casos, o tratamento cirúrgico realizado em mais de 95% dos casos e o cateterismo terapêutico em 3,6%. Os achados do ecocardiograma se confirmaram em 464 (94,1%) dos casos, demonstrando uma alta acurácia do método. Ocorreram 8 (1,6%) casos de falso positivos e 39 (7,9%) casos de falso negativos. Segundo os cirurgiões, nenhum dos erros diagnósticos levaram a complicações ou afetaram os resultados cirúrgicos adversamente.

CONCLUSÃO: O ecocardiograma se mostrou método sensível e seguro para indicação cirúrgica, dispensando, muitas vezes, a realização de estudo invasivo, ficando este, restrito aos casos de complementação diagnóstica ou terapêutica.

Palavras-chave: ecocardiografia, diagnóstico não invasivo, cardiopatia congênita

O diagnóstico pré-operatório dos portadores de cardiopatia congênita, tanto do ponto de vista funcional quanto anatômico, deve ser realizado de forma a fornecer dados suficientes, que permitam ao cirurgião planejar a abordagem cirúrgica, evitando surpresas desagradáveis durante o procedimento. Há alguns anos, a avaliação adequada só era possível utilizando-se o cateterismo cardíaco, método invasivo e de maior risco para o paciente, principalmente para os da faixa etária pediátrica, com diversos relatos na literatura, de complicações relacionadas a esse procedimento1-5.

Os avanços no campo da imagem permitiram o desenvolvimento de aparelhos, cada vez mais sofisticados, melhorando a qualidade das imagens obtidas e permitindo uma avaliação detalhada do coração e grandes vasos. Em muitos serviços, o ecocardiograma tornou-se método de primeira linha no estudo pré-operatório, ficando o cateterismo reservado para complementação diagnóstica. Entretanto, ainda é controversa na literatura a indicação cirúrgica sem estudo invasivo para todos os casos de defeito cardíaco complexo6-15, conduta aceita por algumas instituições apenas para os casos de defeitos simples, como lesões isoladas com shunt intracardíaco e cardiopatias apresentando fisiologia de ventrículo único, que necessitam de cirurgia paliativa.

O objetivo deste estudo foi analisar a acurácia do ecocardiograma na avaliação pré-operatória dos portadores de cardiopatias congênitas, através da comparação do diagnóstico ecocardiográfico com os achados intra-operatórios e/ou do estudo invasivo.

Métodos

De fevereiro/2000 a janeiro/2001, dentre 2.004 pacientes estudados pela ecocardiografia com mapeamento de fluxo em cores em nosso serviço, 493 apresentaram indicação de tratamento cirúrgico corretivo ou paliativo e foram, prospectivamente, acompanhados durante a fase de internação hospitalar. Os resultados da ecocardiografia pré-operatória foram comparados com a descrição da anatomia intra-operatória, realizada pelo cirurgião responsável. Foram excluídos os pacientes com cirurgia cardíaca prévia.

Fazendo parte da propedêutica pré-operatória foi realizado o ecocardiograma no modo bidimensional com análise de fluxos intracardíacos através do Doppler pulsátil e contínuo e mapeamento de fluxo em cores. Os aparelhos utilizados na realização dos exames ecocardiográficos foram: HDI 5000 (Advanced Technology Laboratories, Bothell, WA, USA) e Toshiba Powervision 6000 e 140 (Toshiba, Tokyo, Japan) com transdutores de 2,5, 5,0 e 7,5 MHz. Nos pacientes pediátricos, a sedação, quando necessária, foi realizada por via oral ou retal com hidrato de cloral a 8% em doses preconizadas para a faixa etária pediátrica.

O estudo ecocardiográfico transtorácico foi realizado por cardiologistas pediátricos e constituiu-se em avaliação do situs torácico e abdominal, seguido pela determinação da presença de dois átrios e dois ventrículos, veia cava superior, veia cava inferior, veias pulmonares e respectivos locais de drenagem, avaliação das integridades dos septos atrial e ventricular, morfologia e localização das valvas atrioventriculares, vias de saída de ventrículo direito e esquerdo, conexão ventrículo arterial, morfologia da artéria e ramos pulmonares e morfologia do arco aórtico. O modo de Doppler e o mapeamento de fluxo em cores foram utilizados para avaliação dos fluxos intracavitários e transvalvares, bem como da artéria pulmonar e ramos e da aorta, além da pesquisa de defeitos septais. Não foi objetivo de nosso estudo, comparar a ecocardiografia transesofágica como método diagnóstico, embora tenha sido utilizada como método complementar em pacientes adultos portadores de comunicação interatrial e com janela ecocardiográfica transtorácica inadequada.

O cateterismo foi realizado quando não esclarecidos pela ecocardiografia, todos os detalhes anatômicos da cardiopatia e complementação diagnóstica ou quando houvesse discordância entre os achados clínicos e ecocardiográficos. Os pacientes adultos e com idade < 40 anos foram submetidos à cirurgia sem cateterismo, caso a ecocardiografia não tivesse deixado dúvidas.

Os pacientes foram analisados em relação à distribuição das cardiopatias congênitas, e classificados em portadores de lesão isolada (apenas um defeito) ou portadores de lesão principal (associada a dois ou mais defeitos). Nos casos de lesões associadas, a lesão principal foi estabelecida, conforme a maior gravidade ou repercussão hemodinâmica.

A acurácia do ecocardiograma transtorácico foi determinada, comparando-se os dados obtidos pelo ecocardiograma no pré-operatório e, achados da cirurgia e do cateterismo, quando este foi realizado. As divergências encontradas foram divididas em falso positivo (quando o ecocardiograma demonstrou um achado não confirmado pela cirurgia e/ou cateterismo) e falso negativo (quando o ecocardiograma deixou de demonstrar algum aspecto observado no cateterismo e/ou cirurgia). Os erros foram subdivididos em erros maiores quando levaram à modificação significativa do procedimento cirúrgico ou afetaram o risco cirúrgico e/ou evolução pós-operatória e erros menores, quando isto não foi observado.

Para a descrição das variáveis quantitativas foram utilizados a mediana e o desvio padrão e para as variáveis qualitativas, as freqüências absolutas e relativas, sendo os valores expressos como proporções. Para as comparações entre os grupos foi utilizado nas amostras contínuas o teste t de Student de amostras independentes. Nas amostras expressas em proporções, os teste qui quadrado com correção de Yates e exato de Fisher. Foram considerados de significância estatística os resultados onde o nível descritivo (p) foi menor do que 0,05.

Resultados

Dos 493 pacientes, prospectivamente, acompanhados durante a fase de internação hospitalar, 447 (90,6%) foram submetidos à cirurgia cardíaca sem cateterismo e 46 necessitaram de estudo invasivo. A idade dos pacientes variou de um dia a 64 anos (média de 5 anos e 110 dias e mediana de 365 dias). Foram do sexo feminino 48% e 52% do masculino.

Ocorreram 8 casos em que o ecocardiograma demonstrou achado não confirmado pela cirurgia e/ou cateterismo (falso positivos, 1,6%): comunicação interatrial (3); sendo um dos casos associado a aumento importante de câmaras direitas e insuficiência tricúspide por displasia valvar e dois associados à drenagem anômala de veias pulmonares na forma parcial; colaterais sistêmico-pulmonares em tetralogia de Fallot (2); estenose valvar pulmonar discreta (1); truncus arteriosus comunis tipo I (1) e atresia pulmonar com comunicação interventricular (1).

Em 39 casos, o ecocardiograma deixou de demonstrar algum aspecto observado no cateterismo e/ou cirurgia (falso negativo, 7,9%), sendo o mais comum a persistência de canal arterial (18) em doenças com hipertensão ou hiperfluxo pulmonar como comunicação interventricular, coarctação de aorta e defeito do septo atrioventricular. Também não foram feitos diagnósticos: anomalia de coronárias (4); persistência de veia cava superior esquerda (4); drenagem anômala de veias pulmonares (3); coarctação de aorta (2); atresia pulmonar (2); estenose valvar pulmonar (1); estenose supravalvar aórtica (1); estenose subvalvar aórtica (1); banda anômala de ventrículo direito (1), dupla via de saída de ventrículo direito (1) e presença de colaterais sistêmico-pulmonares (1). Quando comparamos falso positivos em doenças simples ou complexas o resultado não foi estatisticamente significativo, porém nos casos de falso negativo a comparação mostrou-se significativa (p<0,004). A tabela I demonstra os resultados totalmente corretos, falso positivos e falso negativos relacionados a cada cardiopatia, bem como o número de casos em que o cateterismo foi realizado em cada doença. Na tabela II encontram-se discriminados os achados que foram considerados falso negativo ou falso positivo (discrepâncias) para cada tipo de cardiopatia congênita diagnosticada ao ecocardiograma, seja em forma isolada ou em forma associada.

A acurácia do diagnóstico ecocardiográfico foi determinada através da comparação com resultados do cateterismo, achados cirúrgicos e/ou de necrópsia. O diagnóstico ecocardiográfico esteve completamente correto em 464 (94,1%) casos. O grupo das lesões principalmente associadas tiveram maior taxa de acerto do ecocardiograma em relação às lesões consideradas isoladas, demonstrada estatisticamente significante, (p<0,001). Em nosso serviço, a taxa de acerto do método foi de 94,1%. Segundo os cirurgiões, nenhum dos erros diagnósticos levaram a complicações ou afetaram adversamente os resultados cirúrgicos.

O cateterismo diagnóstico foi realizado em 28 (5,6%) pacientes, com maior freqüência para complementação da investigação nas doenças mais complexas. Entretanto não se observou significância estatística quando comparado ao número de vezes em que foi realizado nas doenças de menor complexidade, onde o cateterismo foi mais indicado nas comunicações interatriais, para avaliação da pressão pulmonar em 5 casos; para avaliação da pressão pulmonar e presença de coronariopatias em adultos > 40 anos em 2 casos e por idade > 40 anos em 2 casos. A pressão sistólica da artéria pulmonar nesses pacientes variou entre 60mmHg a 100mmHg.

Em 18 (3,6%) pacientes foi realizado procedimento hemodinâmico invasivo com finalidade terapêutica: colocação de prótese de Amplatzer em comunicação interatrial (2), colocação de coil em canal arterial persistente (1) e valvoplastia pulmonar (7). Em oito casos o cateterismo foi realizado para procedimento de atriosseptostomia por cateter balão [transposição das grandes artérias (4), atresia tricúspide (2), atresia pulmonar com septo interventricular íntegro (1) e tetralogia Fallot com atresia pulmonar (1)].

Discussão

Neste estudo observamos a alta confiabilidade do ecocardiograma, como método para avaliação pré-operatória dos portadores de cardiopatia congênita, a serem submetidos a primeiro procedimento cirúrgico. A sensibilidade e a especificidade do diagnóstico ecocardiográfico na avaliação pré-operatória desses pacientes já foi investigada em alguns centros de cirurgia cardíaca e ecocardiografia e, assim como em nosso estudo, houve concordância significativa entre o diagnóstico ecocardiográfico e os achados transoperatórios e/ou do cateterismo quando realizado16-18. Entretanto, na maioria dos estudos citados na literatura, não foram considerados, separadamente, os casos submetidos a primeiro procedimento cirúrgico, incluindo-se também os pacientes que seriam submetidos à cirurgia para correção tipo univentricular, onde o cateterismo, muitas vezes, se faz necessário para avaliação pré-operatória da pressão pulmonar.

O uso do cateterismo tem se restringido, cada vez mais, aos casos de procedimento terapêutico, e diversos estudos na literatura comprovam resultados satisfatórios, com menor risco para os pacientes, como nos casos de fechamento de comunicação interatrial, canal arterial patente, dilatação da valva pulmonar e de coarctação da aorta bem como recoarctação de aorta19-21. Jarrar e cols. encontraram uma taxa de reestenose pulmonar após um seguimento de 10 anos, de apenas 4,8% nos pacientes submetidos a valvoplastia por cateter balão22. O cateterismo diagnóstico, por sua vez, é mais freqüentemente realizado nos casos de cardiopatias complexas, onde se observa a associação de várias lesões 9,15.

Concomitantemente com o reduzido número de cateterismos diagnósticos, notamos uma baixa incidência de falhas no diagnóstico ecocardiográfico. As causas mais freqüentes de erro diagnóstico ou diagnóstico incompleto ocorreram pela não detecção adequada das estruturas extracardíacas, principalmente a presença de canal arterial patente nos portadores de comunicação interventricular, defeito do septo atrioventricular e coarctação de aorta, o que pode ser devido à dificuldade de avaliação das estruturas extracardíacas pelo ecocardiograma, já descrito por D'Orsogna e cols23, já que tais estruturas apresentam ecodensidade semelhante entre si.

Nos casos de canal arterial, o baixo fluxo entre a aorta e o tronco pulmonar ocorre pela equalização das pressões entre essas câmaras devido à hipertensão ou hiperfluxo pulmonar, que pode dificultar sua visibilização. Sendo o corte supraesternal uma rotina obrigatória do exame ecocardiográfico em cardiopatias congênitas, é conhecida a dificuldade de avaliação das estruturas extracardíacas por esta janela, principalmente em crianças pequenas. Esta limitação, sem dúvida contribuiu para o diagnóstico incompleto nos portadores de veia cava superior esquerda persistente, principalmente quando não se observou dilatação do seio coronariano, que poderia sugerir anomalia de drenagem venosa sistêmica.

Observamos alguns resultados falso positivos e falso negativos na avaliação das estenoses valvares em cardiopatias com hiperfluxo pulmonar, como a comunicação interatrial e a comunicação interventricular. Estes achados foram considerados secundários a uma avaliação super ou subestimada da estenose relativa da valva, por fluxo pulmonar elevado. Sugerimos, nestes casos, uma avaliação mais detalhada da morfologia valvar para o correto diagnóstico diferencial, assim como a análise do fluxo pulmonar sub e pós valvar, que se apresentarão com velocidades diferentes.

A avaliação da valva pulmonar também pode ser dificultada nos casos de tetralogia de Fallot com obstrução importante da via de saída do ventrículo direito, quando a valva pulmonar costuma ser muito hipoplásica24 e, neste caso, a pesquisa com a amostra do Doppler pulsátil locada, logo após a valva pulmonar, ajudaria a diferenciar a atresia pulmonar funcional da atresia pulmonar anatômica. Ainda com relação à tetralogia de Fallot, a presença de estenose subaórtica, como lesão associada, já foi comentada por Snider e cols.25, podendo estar presente na forma de uma fina membrana ou anel fibromuscular. Entretanto devido à presença da comunicação interventricular, o gradiente transvalvar pode não ser percebido ao Doppler, mesmo quando muito significativo e a avaliação ao modo bidimensional se torna de extrema importância.

Finalizando a discussão sobre os falso negativos e positivos encontrados na tetralogia de Fallot, é fato, ainda controverso na literatura, a diferenciação entre tetralogia de Fallot e dupla via de saída de ventrículo direito26. Alguns autores consideram essencial a presença de duplo infundíbulo completo bilateral para diagnóstico de dupla via de saída de ventrículo direito. Seguimos o pensamento de Tynan e cols.27, os quais consideram que este critério torna difícil o diagnóstico de dupla via de saída do ventrículo direito com tetralogia de Fallot, optando por definir, como dupla via de saída do ventrículo direito, os casos em que a aorta apresenta mais de 50% da sua circunferência relacionada ao ventrículo direito, independente da natureza das estruturas que as suportam28. Dessa forma alguns exemplos de dupla via de saída de ventrículo direito passam a ter também tetralogia de Fallot. Consideramos que, para a programação cirúrgica sem estudo invasivo, é interessante esta diferenciação, pois a extensão do patch colocado para o fechamento da comunicação interventricular é mais ampla nos casos de dupla via de saída do ventrículo direito "tipo Fallot", com maior risco de obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo no pós-operatório. Sabendo-se que o eixo longo para-esternal é o mais recomendado para avaliação do grau de cavalgamento da aorta, o caso de dupla via de saída de ventrículo direito "tipo Fallot" interpretado como tetralogia de Fallot clássica ocorreu em um paciente com deformidade torácica importante que não permitiu a realização adequada deste corte e o alinhamento correto da aorta em relação ao septo, subestimando-se seu cavalgamento.

A avaliação das artérias coronárias mostrou-se adequada pela ecocardiografia, uma vez que em 27 casos de transposição das grandes artérias nenhum caso de anomalia coronariana foi perdido e, em 72 casos de tetralogia de Fallot houve apenas 4 (5,5%) falso negativos. Recomendamos a avaliação sistemática das artérias coronárias durante o exame ecocardiográfico, utilizando inclusive a avaliação com Doppler colorido, já que esta anomalia pode estar presente em até 31% dos pacientes com tetralogia de Fallot, onde a forma mais comum é representada por uma artéria coronária direita dilatada (sinal indireto) da qual se origina a artéria descendente anterior, cruzando anteriormente a via de saída do ventrículo direito29. Nos quatro casos de falso negativo, de nossa série, o diâmetro da artéria coronária direita apresentava-se normal, não sendo observado este sinal indireto valioso que levantaria tal hipótese.

Nos casos truncus arteriosus ocorreram um diagnóstico de falso positivo e um de falso negativo. No caso de falso positivo, a artéria pulmonar por ser muito hipoplásica não foi definida, e as artérias pulmonares pareciam originar-se diretamente da aorta, considerada como um tronco arterial comum. Durante o ato cirúrgico, observou-se uma atresia pulmonar com hipoplasia importante da artéria pulmonar proximal e comunicação interventricular. No caso de falso negativo, houve erro de classificação de um truncus tipo III, interpretado como tipo I. Os achados intra-operatórios mostraram duas artérias pulmonares individualizadas, com artéria pulmonar esquerda longa e artéria pulmonar direita bem menor que a esquerda. O erro pode ser explicado pelo fato de não se ter visibilizado a artéria pulmonar direita e o longo ramo esquerdo foi interpretado como tronco pulmonar. Esta dificuldade ocorre no truncus tipo III em razão das artérias pulmonares geralmente não serem visibilizadas conjuntamente no mesmo plano para-esternal, sendo a origem de uma artéria pulmonar vista no eixo curto para-esternal e a origem da outra artéria pulmonar observada no plano supraesternal com maior dificuldade30.

Fato que pode ocorrer com certa freqüência é a impressão diagnóstica de comunicação interatrial em pacientes adultos, pela dificuldade de janela ecocardiográfica, uma vez que o septo interatrial se posiciona muito distante do transdutor, não definindo o tecido do forame oval que é bem mais fino que o restante do septo. Dois dos falso positivos de nossa série ocorreram associados à drenagem anômala parcial de veias pulmonares, podendo ser explicados pelo fato da maioria das drenagens parciais serem associadas à comunicação interatrial, o que deve ter sugestionado o ecocardiografista na interpretação de uma imagem duvidosa. O terceiro diagnóstico de comunicação interatrial não confirmado, ocorreu em paciente adulta jovem, com imagem sugestiva de descontinuidade septal associada à insuficiência tricúspide importante e dilatação de câmaras direitas. O achado cirúrgico demonstrou uma displasia valvar tricúspide isolada, corrigida por plastia e redução de anel valvar.

Em um portador de comunicação interventricular não se percebeu uma banda anômala de ventrículo direito, e foi interpretada como hipertrofia reacional dinâmica, também conhecida como "lesão de jato".

Os resultados deste estudo demonstraram que a cirurgia pode ser realizada sem estudo invasivo prévio, mesmo nos casos de maior complexidade, uma vez que o ecocardiograma tem se apresentado como método de alta sensibilidade e especificidade. A evolução tecnológica tem permitido uma constante melhora na qualidade da imagem ecocardiográfica e crescente confiabilidade como ferramenta diagnóstica no pré-operatório, evitando a realização do cateterismo cardíaco, o qual aumenta os riscos e custos para o paciente e para o sistema de saúde. Com base nestes achados, concluímos que a ecocardiografia pode ser usada como método seguro e sensível na avaliação pré-operatória dos portadores de cardiopatia congênita, ficando o cateterismo restrito a casos com indicações precisas.

Lilian M. Lopes

Al. Santos, 211 - Cj. 1307

01419-000 - São Paulo, SP

E-mail:

lilianlopes@ecokid.com.br

Enviado em 02/07/2003 - Aceito em 03/09/2004

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OBJECTIVE: To determine the diagnostic accuracy of echocardiography for indicating surgery without catheterization in patients with congenital heart disease through a prospective analysis and comparison of the echocardiographic diagnosis with the intraoperative findings, or invasive study, or both. METHODS: From February 2000 to January 2001, 493 patients with congenital heart diseases indicated for surgery were followed up. They underwent echocardiography with color-flow mapping for a therapeutic decision. The results were compared with the findings of surgery or catheterization, or both, when the latter were performed for diagnostic reasons. RESULTS: Of the patients studied, 94.3% (465 cases) underwent congenital heart disease correction based only on echocardiographic findings, without a diagnostic catheterization. The invasive study was performed for diagnostic reasons in 28 (5.6%) patients, the surgical treatment was performed in more than 95% of the patients, and therapeutic catheterization was performed in 3.6%. The echocardiographic findings were confirmed in 464 (94.1%) patients, which showed the high accuracy of the method. False-positive findings occurred in 8 (1.6%) patients, and false-negative findings in 39 (7.9%). According to surgeons, no diagnostic error led to complications or adversely affected the surgical results. CONCLUSION: Echocardiography proved to be a sensitive and safe method for indicating surgery, making catheterization, often, unnecessary. The invasive study was restricted to diagnostic or therapeutic uses.

 echocardiography noninvasive diagnosis congenital heart disease

ORIGINAL ARTICLE

The role of echocardiography as an isolated method for indicating surgery in patients with congenital heart disease

Lilian Maria Lopes; Ana Paula Damiano; Gláucia Neusa Oliveira Moreira; Terezinha J. F. Azevedo; Célia Toshie Nagamatsu; Gláucia Maria Penha Tavares; Victor Coimbra Guerra; José Pedro da Silva; Gláucio Furlanetto; André Bavaresco Cristóvão Salvador

São Paulo, SP - Brazil

Hospital Beneficência Portuguesa de São Paulo

Correspondence

ABSTRACT

OBJECTIVE: To determine the diagnostic accuracy of echocardiography for indicating surgery without catheterization in patients with congenital heart disease through a prospective analysis and comparison of the echocardiographic diagnosis with the intraoperative findings, or invasive study, or both.

METHODS: From February 2000 to January 2001, 493 patients with congenital heart diseases indicated for surgery were followed up. They underwent echocardiography with color-flow mapping for a therapeutic decision. The results were compared with the findings of surgery or catheterization, or both, when the latter were performed for diagnostic reasons.

RESULTS: Of the patients studied, 94.3% (465 cases) underwent congenital heart disease correction based only on echocardiographic findings, without a diagnostic catheterization. The invasive study was performed for diagnostic reasons in 28 (5.6%) patients, the surgical treatment was performed in more than 95% of the patients, and therapeutic catheterization was performed in 3.6%. The echocardiographic findings were confirmed in 464 (94.1%) patients, which showed the high accuracy of the method. False-positive findings occurred in 8 (1.6%) patients, and false-negative findings in 39 (7.9%). According to surgeons, no diagnostic error led to complications or adversely affected the surgical results.

CONCLUSION: Echocardiography proved to be a sensitive and safe method for indicating surgery, making catheterization, often, unnecessary. The invasive study was restricted to diagnostic or therapeutic uses.

Key words: echocardiography, noninvasive diagnosis, congenital heart disease

The preoperative diagnosis of congenital heart disease from both the functional and anatomical points of view should be performed to provide enough data to allow the surgeon to plan the surgical approach, avoiding unpleasant surprises during the procedure. Some years ago, adequate assessment was only possible by use of cardiac catheterization, an invasive method with greater risk for patients, mainly children; in addition, several complications related to that procedure have been reported 1-5.

Advances in the field of imaging have allowed the development of increasingly more sophisticated devices that have improved the quality of the images obtained, allowing a detailed assessment of the heart and great vessels. In several services, echocardiography has become the first-line approach for preoperative study, catheterization being reserved for diagnostic backup. However in the literature, controversy still exists about the indication for surgery with no invasive study for all patients with complex cardiac defects 6-15, an approach adopted by some institutions only for the simple defects, such as isolated lesions with intracardiac shunt and heart diseases with single ventricle physiology that require palliative surgery.

This study aimed at analyzing the accuracy of echocardiography in the preoperative assessment of patients with congenital heart diseases, by comparing the echocardiographic diagnosis with intraoperative or catheterization findings, or both.

Methods

From February 2000 to January 2001, of 2,004 patients studied through echocardiography with color-flow mapping in our service, 493 were indicated for corrective or palliative surgical treatment and were prospectively followed up during the in-hospital phase. The results of preoperative echocardiography were compared with the intraoperative anatomic description developed by the attending surgeon. Patients with previous cardiac surgery were excluded from the study.

The preoperative investigation comprised 2-dimensional echocardiography with analysis of intracardiac flows by using pulsed and continuous Doppler and color-flow mapping. The following devices were used for performing the echocardiographic examinations: HDI 5000 (Advanced Technology Laboratories, Bothell, WA, USA) and Toshiba Powervision 6000 and 140 (Toshiba, Tokyo, Japan) with 2.5-, 5.0-, and 7.5-MHz transducers. In pediatric patients, sedation, when necessary, was performed through the oral or rectal route with 8% chloral hydrate at the dosages recommended for the pediatric age group.

The transthoracic echocardiographic study was performed by pediatric cardiologists and comprised the following: evaluation of the thoracic and abdominal situs; determination of the presence of 2 atria and 2 ventricles, superior vena cava, inferior vena cava, pulmonary veins, and their respective drainage sites; assessment of the integrity of the atrial and ventricular septa, of the morphology and location of the atrioventricular valves, right and left ventricular outflow tract, arterial ventricular connection, morphology of the pulmonary artery and branches, and morphology of the aortic arch. Doppler and color-flow mapping were used to assess the flows in the pulmonary artery, its branches, and the aorta, as well as the intracavitary and transvalvular flows, in addition to researching septal defects. Our study did not aim at a comparison with transesophageal echocardiography as a diagnostic method, although that examination was used as a complementary technique in adult patients with atrial septal defects and an inadequate transthoracic echocardiographic window.

Catheterization was performed when echocardiography did not clarify all anatomic details of the heart disease and of diagnostic complementation or when discordance existed between the clinical and echocardiographic findings. The adult patients aged < 40 years underwent surgery without catheterization when no doubts existed on echocardiography.

The patients were analyzed in regard to the distribution of their congenital heart diseases and classified as having an isolated lesion (only one defect) or as having a major lesion (associated with 2 or more defects). In the cases of associated lesions, the major lesion was established according to the greatest severity or hemodynamic repercussion.

Accuracy of the transthoracic echocardiography was determined by comparing the data obtained on the preoperative echocardiography and the findings of the surgery and catheterization, when the latter was performed. The divergences found were divided into false-positive (when the echocardiogram showed a finding not confirmed on surgery or catheterization, or both) and false-negative (when the echocardiogram did not show a feature observed on catheterization or surgery, or both). The errors were subdivided into major errors, when they led to a significant modification in the surgical procedure or affected the surgical risk or postoperative evolution, and minor errors, when the preceding aspects were not observed.

For the description of quantitative variables, the median and standard deviation were used; for qualitative variables, the absolute and relative frequencies were used, and the values were expressed as proportions. For comparing the groups, the Student t test was used in the independent continuous samples. For the samples expressed as proportions, the chi-square test with Yates correction and the Fisher exact test were chosen. The results whose descriptive level (P) was lower than 0.05 were considered statistically significant.

Results

Of the 493 patients prospectively followed up during the in-hospital phase, 447 (90.6%) underwent cardiac surgery without catheterization, and 46 required invasive study. The patient's ages ranged from one day to 64 years (mean, 5 years and 110 days; median, 365 days). The female sex accounted for 48% of the sample and the male sex for 52%.

The echocardiographic finding was confirmed neither on surgery, nor on catheterization in 8 patients (false-positive, 1.6%) as follows: 1) 3 patients had atrial septal defect: one patient had an associated significant enlargement in the right chambers and an increase in tricuspid regurgitation due to valvular dysplasia, and 2 patients had associated partial anomalous pulmonary venous drainage; 2) 2 patients had systemic-pulmonary collaterals in tetralogy of Fallot; 3) one patient had mild pulmonary valvular stenosis; 4) one patient had type I truncus arteriosus comunis; and 5) one patient had pulmonary atresia with a ventricular septal defect.

In 39 patients, the echocardiogram did not show some aspect observed on catheterization or surgery, or both, (false-negative, 7.9%), persistence of the ductus arteriosus (18) being the most common in diseases with pulmonary hypertension or increased blood flow, such as ventricular septal defect, coarctation of the aorta, and atrioventricular septal defect. The following were not also diagnosed: coronary artery anomaly (4); persistence of the left superior vena cava (4); anomalous pulmonary venous drainage (3); coarctation of the aorta (2); pulmonary atresia (2); pulmonary valvular stenosis (1); aortic supravalvular stenosis (1); aortic subvalvular stenosis (1); anomalous right ventricular band (1); double-outlet right ventricle (1); and presence of systemic-pulmonary collaterals (1). The comparison of the false-positive results in simple and complex diseases was not statistically significant, but that of the false-negative results was statistically significant (P < 0.004). Table I shows the totally correct results, the false-positive and false-negative results related to each heart disease, as well as the number of patients in whom catheterization was performed in each disease. Table II shows the false-negative and false-positive results (discrepancies) identified for each type of congenital heart disease diagnosed on echocardiography, both in the isolated and associated form.

The accuracy of the echocardiographic diagnosis was determined by comparison with the results of catheterization, surgical or autopsy findings, or both. The echocardiographic diagnosis was completely correct in 464 (94.1%) patients. The accuracy rate for the major associated lesions on the echocardiogram was greater than that for the lesions considered in isolation, and this difference was statistically significant (P < 0.001). In our hospital, the accuracy rate of the method was 94.1%. According to the surgeons, the diagnostic errors neither led to complications nor had an adverse effect on the surgical results.

Diagnostic catheterization was performed in 28 (5.6%) patients and complemented the investigation more frequently in more complex diseases; however, no statistical significance was observed when that frequency was compared with the number of times catheterization was performed in less complex diseases, such as atrial septal defects, for assessing pulmonary pressure (5 cases); for assessing pulmonary pressure and the presence of coronary heart diseases in adults > 40 years (2 cases); and due to age > 40 years (2 cases). Systolic pressure in the pulmonary artery in these patients ranged from 60 mmHg to 100 mmHg.

Eighteen (3.6%) patients underwent invasive hemodynamic procedures with therapeutic finality as follows: Amplatzer prosthesis placement in atrial septal defect (2); coil placement in persistent ductus arteriosus (1); and pulmonary valvuloplasty (7). In 8 patients, balloon catheterization was performed for the atrial septostomy procedure [transposition of the great arteries (4), tricuspid atresia (2), pulmonary atresia with intact ventricular septum (1), and tetralogy of Fallot with pulmonary atresia (1)].

Discussion

In this study, the echocardiogram proved to be highly reliable as a method of preoperative assessment of patients with congenital heart disease undergoing their first surgical procedure. The sensitivity and specificity of the echocardiographic diagnosis in the preoperative assessment of those patients has already been investigated in some centers of cardiac surgery and echocardiography, and similarly to the findings in our study, a significant concordance was observed between the echocardiographic diagnosis and the surgical findings or the findings of catheterization, when performed, or both 16-18. However, most studies cited in the literature do not separately consider the patients undergoing the surgical procedure first, including also the patients undergoing surgery for correction of the univentricular type, in which catheterization is frequently required for preoperative assessment of pulmonary pressure.

Catheterization has been progressively restricted to therapeutic use, and several studies in the literature have confirmed satisfactory results with fewer risks for the patients with closure of atrial septal defects, patent ductus arteriosus, dilation of the pulmonary valve, coarctation of the aorta, and recoarctation of the aorta 19-21. Jarrar et al 22 reported a rate of pulmonary restenosis after a 10-year follow-up of only 4.8% in patients undergoing valvuloplasty with a balloon catheter. Diagnostic catheterization is more frequently performed in patients with complex heart diseases, who have several associated lesions 9,15.

Concomitantly with the reduced number of diagnostic catheterization, we observed a low incidence of flaws in the echocardiographic diagnosis. The most frequent causes of diagnostic error or incomplete diagnosis occurred due to the lack of adequate detection of the extracardiac structures, mainly the presence of patent ductus arteriosus in patients with ventricular septal defect, atrioventricular septal defect, and coarctation of the aorta. This has already been described by D'Orsogna et al 23 and may be due to the difficulty in assessing the extracardiac structures on echocardiography, because such structures have similar echodensities.

In the cases of ductus arteriosus, the low flow between the aorta and the pulmonary trunk occurs due to equalization of the pressures between those chambers due to pulmonary hypertension or increased flow, which may hinder its visualization. Because the suprasternal section is mandatory in routine echocardiographic examination of congenital heart diseases, the assessment of extracardiac structures through that window is known to be difficult, mainly in small children. That limitation, undoubtedly contributes to the incomplete diagnosis in patients with persistent left superior vena cava, mainly when no dilation of the coronary sinus is observed, which may suggest anomalous systemic venous drainage.

We found some false-positive and false-negative results in the assessment of valvular stenoses in heart diseases with increased pulmonary flow, such as atrial and ventricular septal defects. Those findings were considered secondary to an over- or underestimated assessment of the relative valvular stenosis due to increased pulmonary flow. In these cases, we suggest a more detailed evaluation of the valvular morphology for the correct differential diagnosis, as well as the analysis of the sub- and postvalvular pulmonary flow, which will appear with different velocities.

Assessment of the pulmonary valve may also be hindered in the cases of tetralogy of Fallot with a significant obstruction of the right ventricular outflow tract, in which the pulmonary valve is usually very hypoplastic 24. In that case, the analysis with the pulsed Doppler located right after the pulmonary valve could help to differentiate the functional pulmonary atresia from the anatomic pulmonary atresia. Still regarding tetralogy of Fallot, the presence of subaortic stenosis, as an associated lesion, has already been reported by Snider et al 25, and it may be present as a thin membrane or fibromuscular ring. However, due to the presence of a ventricular septal defect, the transvalvular gradient may not be perceived on Doppler, even when very significant, and the 2-dimensional mode assessment acquires extreme importance.

To conclude the discussion about the false-negative and false-positive results found in tetralogy of Fallot, the literature is still controversial about the differentiation between tetralogy of Fallot and double-outlet right ventricle 26. Some authors consider the presence of complete bilateral double infundibulum essential for the diagnosis of double-outlet right ventricle. We agree with Tynan et al 27, who consider that that criterion hinders the diagnosis of double-outlet right ventricle with tetralogy of Fallot. They chose to define as double-outlet right ventricle the cases in which more than 50% of the circumference of the aorta relates to the right ventricle, independently of the nature of the structures that support it 28. Thus, some examples of double-outlet right ventricle also have tetralogy of Fallot. We believe that that differentiation is interesting for surgical planning without invasive study, because the extension of the patch used to close a ventricular septal defect is greater in the cases of double-outlet right ventricle of the "Fallot type," with a greater risk of postoperative obstruction of the left ventricular outflow tract. Knowing that the long parasternal axis is the most recommended for assessing the degree of aortic override, one patient had double-outlet right ventricle of the "Fallot type" interpreted as classic tetralogy of Fallot. The patient had a significant chest deformity that did not allow the adequate performance of that section and the correct alignment in regard to the septum, underestimating its override.

Assessment of the coronary arteries proved to be adequate on echocardiography, because, in 27 patients with transposition of the great arteries, no coronary anomaly was missed, and, in 72 patients with tetralogy of Fallot, only 4 (5.5%) false-negative results occurred. We recommend the systematic assessment of the coronary arteries during the echocardiographic examination, including the use of color Doppler, because that anomaly may be present in up to 31% of the patients with tetralogy of Fallot, whose most common form is represented by a dilated right coronary artery (indirect signal) from which the anterior descending artery originates, crossing anteriorly the right ventricular outflow tract 29. In the 4 patients with false-negative results in our case series, the diameter of the right coronary artery was normal, and that valuable indirect signal that would raise that hypothesis was not observed.

A false-positive and a false-negative diagnosis occurred in the patients with truncus arteriosus. In the false-positive case, the pulmonary artery was not defined because it was very hypoplastic, and the pulmonary arteries seemed to originate directly from the aorta, considered a common arterial trunk. During the surgical act, pulmonary atresia with important hypoplasia of the proximal pulmonary artery and ventricular septal defect were observed. In the false-negative case, an error occurred in the classification of a type III truncus, which was interpreted as type I. The intraoperative findings showed 2 individualized pulmonary arteries with a long left pulmonary artery and a much smaller right pulmonary artery. The error may be explained by the fact that the right pulmonary artery was not visualized, and the long left branch was interpreted as the pulmonary trunk. That difficulty occurs in type III truncus because the pulmonary arteries are not usually visualized together in the same parasternal plane, the origin of one pulmonary artery being seen in the short parasternal axis and the origin of the other pulmonary artery being more difficult to observe in the suprasternal plane 30.

The diagnostic impression of atrial septal defects may often occur in adult patients due to the difficulty of the echocardiographic window, because the atrial septum is located very far away from the transducer, resulting in lack of definition of the tissue of the oval foramen, which is much thinner than the rest of the septum. Two of the false-positive results in our case series occurred in association with partial anomalous pulmonary venous drainage, which may be explained by the fact that most partial drainages are associated with atrial septal defect, which may have influenced the echocardiographer when interpreting the dubious image. The third unconfirmed diagnosis of atrial septal defect occurred in a young female patient who had an image suggestive of septal discontinuity associated with important tricuspid regurgitation and right chamber dilation. The surgery revealed isolated tricuspid valve dysplasia corrected with valvuloplasty and reduction of the valvular ring.

In a patient with ventricular septal defect, an anomalous right ventricular band was not identified, being interpreted as dynamic reactive hypertrophy, also known as jet lesion.

The results of this study showed that the surgery could be performed without previous invasive study, even in more complex cases, because the echocardiography proved to be a highly sensitive and specific method. The technological evolution has allowed a constant improvement in the quality of the echocardiographic image and increasing reliability as a diagnostic preoperative tool, avoiding the performance of cardiac catheterization, which increases the risks and costs for the patient and health system. Based on these findings, we concluded that echocardiography may be used as a safe and sensitive method for the preoperative assessment of patients with congenital heart diseases, catheterization being reserved for cases with specific indications.

References

Correspondence to

Lilian M. Lopes

Al. Santos, 211, Cj. 1307

Cep 01419-000 - São Paulo, SP, Brazil

E-mail:

lilianlopes@ecokid.com.br

Received for publication: 07/02/2003

Accepted for publication: 09/03/2004