Homem portador de miastenia gravis, internado por descompensação da doença de base, em insuficiência respiratória aguda. Na evolução, apresentou quadro sugestivo de infarto agudo do miocárdio, com alterações eletrocardiográficas e enzimáticas compatíveis com o diagnóstico. Submetido a coronariografia de urgência, não evidenciou obstrução coronariana grave, entretanto o ventrículo esquerdo apresentava disfunção sistólica importante, com alteração característica pela ventriculografia da síndrome descrita como disfunção ventricular transitória ou síndrome de Takotsubo. Na evolução, houve completa recuperação das alterações eletrocardiográficas e da função ventricular sistólica avaliada pelo ecocardiograma, confirmando a síndrome.
Síndrome da disfunção apical reversível (Takotsubo)
São Paulo, SP
Hospital Israelita Albert Einstein
Homem portador de miastenia gravis, internado por descompensação da doença de base, em insuficiência respiratória aguda. Na evolução, apresentou quadro sugestivo de infarto agudo do miocárdio, com alterações eletrocardiográficas e enzimáticas compatíveis com o diagnóstico. Submetido a coronariografia de urgência, não evidenciou obstrução coronariana grave, entretanto o ventrículo esquerdo apresentava disfunção sistólica importante, com alteração característica pela ventriculografia da síndrome descrita como disfunção ventricular transitória ou síndrome de Takotsubo. Na evolução, houve completa recuperação das alterações eletrocardiográficas e da função ventricular sistólica avaliada pelo ecocardiograma, confirmando a síndrome.
A disfunção sistólica do ventrículo esquerdo é o resultado final de qualquer processo patológico que acometa o coração em suas várias estruturas. Muitas vezes resulta do acometimento primário muscular com conseqüente insuficiência cardíaca. Nesta situação o dano miocárdico é geralmente irreversível e prolongado. Em algumas situações clínicas bem descritas há disfunção sistólica reversível do ventrículo esquerdo. O protótipo desse quadro é a disfunção miocárdica da sepse1. Recentemente, tem-se observado outras situações que cursam com disfunção miocárdica, também de forma reversível, mas com peculiaridades que a distinguem da disfunção séptica, principalmente, pela apresentação clínica característica, sugestiva de infarto agudo do miocárdio. Descrita inicialmente no Japão2, a síndrome de Takotsubo (armadilha para aprisionar polvo utilizada no Japão) ou miocardiopatia de Takotsubo tem sido cada vez mais identificada na prática clínica diária, inclusive com complicações importantes3. Neste relato descrevemos um caso dessa síndrome em paciente com insuficiência respiratória de etiologia muscular que evolui com choque cardiogênico.
Homem de 64 anos, ex-tabagista (deixou o cigarro há 20 anos), com história de doença coronariana familiar, portador de miastenia gravis há 1 ano, em uso regular de piridostigmina, foi internado por piora da doença neurológica, apresentando intensa fraqueza muscular generalizada e sinais clínicos e gasométricos de hipoventilação.
Submetido inicialmente a sessões de plasmaferese, sem melhora significativa, apresentou na enfermaria, desconforto torácico e piora da dispnéia, sendo transferido para Unidade de Terapia Intensiva onde realizou eletrocardiograma que mostrou supradesnivelamento do segmento ST de ± 2mm de V1 a V6, com R amputado de V1 a V6 (
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A gasometria mostrava hipoventilação importante (PCO2=105 mmHg) com acidose respiratória grave (PH=7,07 HCO3=29,9 mEq/l)). Os eletrólitos e a função renal eram normais, a troponina I foi de 5,0 ng/dl (Nl= até 1,0 ng/dl), e CKMb massa de 22 ng/dl (N= até 3 ng/dl). O paciente foi intubado, colocado em ventilação mecânica e submetido, em caráter de urgência, à cineangiocoronariografia. O exame mostrou tronco de artéria coronária esquerda, artéria descendente anterior e coronária direita sem lesões ateroscleróticas importantes, e artéria marginal esquerda de circunflexa com lesão aterosclerótica de 60% (
O paciente evoluiu com hipotensão arterial, com necessidade de 0,3 µg/kg/min de noradrenalina, e optado por passagem de cateter em arteria pulmonar, que mostrou índice cardíaco de 2,1 l/min e pressão ocluída de artéria pulmonar de 12 mmHg. Nessa ocasião, o lactato arterial era de 31 mg/dl (normal até 22mg/dl), o eletrocardiograma apresentava zona inativa de V1 a V6 (
Nas 24h subseqüentes, o paciente apresentou evolução favorável, com recuperação dos níveis pressóricos com baixas doses de noradrenalina e normalização do lactato. Apresentou curva enzimática típica de infarto agudo do miocárdio, com valor máximo de CKMB e troponina de 22,3 ng/dl e 9,6 ng/dl, respectivamente. Novo ecocardiograma demonstrou melhora da fração de ejeção para 37%. O eletrocardiograma mostrava recuperação de onda R e alteração da repolarização ventricular em parede anterior. Após 48h, foi possível a suspensão da noradrenalina e em 72h a dobutamina.
No 10º dia do evento o paciente persistia em ventilação mecânica sem outras disfunções orgânicas. Havia apenas discreta hipocinesia apical, a fração de ejeção era de 60% com recuperação das alterações eletrocardiográficas (
Caso de paciente com desconforto torácico de início agudo que evoluiu com alterações eletrocardiográficas compatíveis com infarto agudo do miocárdio com supradesnivelamento de segmento ST, acompanhado de disfunção ventricular esquerda grave com reversão espontânea completa dessas alterações após dez dias. Esta síndrome clínica cardíaca foi descrita pela primeira vez em 1990 por Satoh e cols.2 e em 1991 por Dote e cols.4. Nessa ocasião foi denominada miocardiopatia tipo Takotsubo, devido à aparência na ventriculografia com uma armadilha para pegar polvo utilizada no Japão. A maioria dos casos foi descrita naquele país, sendo este o primeiro caso descrito no Brasil com essa nomenclatura. Em 2000, Franken e cols.5 descreveram caso semelhante que denominaram "pseudo-infarto do miocárdio durante episódio de
A etiologia e as características clínicas desta síndrome ainda não estão totalmente esclarecidas, entretanto em revisão recente deste quadro, Tsuchihashi e cols.6 analisaram retrospectivamente 88 pacientes com esse diagnóstico. Nesta série, várias condições foram desencadeantes desta síndrome. Fatores psicológicos foram visto em cerca de 20% dos casos, exacerbação de doença sistêmica em 3%, causas neurogênicas em 7%, pulmonares em 8%, gastrointestinal em 7%, doença renal em 6% e outros fatores inespecíficos em 23 (15%) pacientes. Nenhum apresentava miastenia gravis e o número de mulheres foi seis vezes maior do que o de homens. Hipertensão arterial sistêmica foi o fator de risco coronariano mais freqüente (48%). O único fator de risco que este paciente apresentava era hipertensão, apesar de ser ex-tabagista. A maioria (67%) iniciou o quadro com desconforto precordial, 56% apresentaram elevação enzimática e 90% supradesnivelamento do segmento ST na fase aguda. Ondas Q persistentes ocorreram em apenas 10%. Choque cardiogênico esteve presente em 15%, uso de balão intra-aórtico em 8% e de dopamina e/ou dobutamina em 19%. A mortalidade hospitalar foi de 1%. Apenas um paciente apresentou insuficiência cardíaca na alta hospitalar. De acordo com os critérios do projeto MONICA7, 39% dos pacientes preencheram três critérios para infarto agudo do miocárdio e em 43% este diagnóstico foi considerado como provável. O nosso caso preencheu os critérios para infarto agudo do miocárdio pelo MONICA7 e pelas novas diretrizes da
A completa recuperação da fração da ejeção do paciente relatado foi semelhante à série descrita nesta revisão, em que a fração de ejeção média na fase aguda foi de 41%±11% e na fase tardia de 64%±10%.
O mecanismo exato através do qual ocorre alteração transitória ventricular ainda não está elucidado. Assim como nos casos de Tsuchihashi e cols.8, também neste, a coronariografia precoce não evidenciou oclusão arterial total, não configurando, portanto uma situação que pudesse ser explicada por miocárdio atordoado ou hibernante.
Uma peculiaridade da síndrome descrita é o seu desencadeamento estar ligado a alguns fatores bastante variáveis, sendo um deles o estresse. Todas as situações de estresse apresentam elevação das catecolaminas que também podem ser causa de disfunção ventricular como ocorre no feocromocitoma. Em nenhum desses casos as catecolaminas foram avaliadas; entretanto, em um caso relatado por Kawai e cols.9 foram encontradas alterações miocárdicas semelhantes às da miocardiopatia induzida pelas catecolaminas.
Portanto, apesar de não existir etiologia definida para esta síndrome, é importante mantermo-nos alertas para esta possibilidade em pacientes com quadro clínico de infarto agudo do miocárdio na vigência de alguma situação de estresse sistêmico, uma vez que o tratamento específico deverá ser instituído e, eventualmente, a trombólise poderá não ter os benefícios classicamente sabidos numa situação em que não ocorre oclusão total de uma artéria coronária e sim disfunção ventricular transitória de outra etiologia mimetizando infarto agudo do miocárdio.
José Marconi Almeida de Sousa Rua Vicente Felix, 60/121 Cep 01410-020 - São Paulo, SP E-mail:
Enviado em 28/05/2004 - Aceito em 29/09/2004
The patient was a male with myasthenia gravis, hospitalized with acute respiratory failure due to decompensation of the underlying disease. He evolved with findings suggestive of acute myocardial infarction, with electrocardiographic and enzymatic alterations compatible with that diagnosis. The patient underwent emergency coronary angiography, which showed no severe coronary obstruction, although his left ventricle had significant systolic dysfunction with characteristic alterations, on ventriculography, of the syndrome described as transient ventricular dysfunction or Takotsubo syndrome. On evolution, complete recovery of the electrocardiographic alterations and systolic ventricular function assessed on echocardiography occurred, confirming the syndrome.
São Paulo, SP - Brazil
Hospital Israelita Albert Einstein
The patient was a male with myasthenia gravis, hospitalized with acute respiratory failure due to decompensation of the underlying disease. He evolved with findings suggestive of acute myocardial infarction, with electrocardiographic and enzymatic alterations compatible with that diagnosis. The patient underwent emergency coronary angiography, which showed no severe coronary obstruction, although his left ventricle had significant systolic dysfunction with characteristic alterations, on ventriculography, of the syndrome described as transient ventricular dysfunction or Takotsubo syndrome. On evolution, complete recovery of the electrocardiographic alterations and systolic ventricular function assessed on echocardiography occurred, confirming the syndrome.
Left ventricular systolic dysfunction is the final result of any pathological process affecting the heart in its many structures. It often results from primary muscular impairment with consequent heart failure. In this situation, myocardial damage is usually irreversible and prolonged. In some clinical situations, reversible ventricular systolic dysfunction has been well described, its prototype being the myocardial dysfunction of sepsis 1. Recently, other situations have been reported evolving with myocardial dysfunction, also in a reversible form, but with peculiarities that distinguish them from septic dysfunction, mainly due to their characteristic clinical presentation, suggestive of acute myocardial infarction. Initially described in Japan 2, the Takotsubo (a bottle used for trapping octopuses in Japan) syndrome or Takotsubo cardiomyopathy has been increasingly identified in daily clinical practice, including its important complications 3. We report a case of that syndrome in a patient with respiratory failure of muscular etiology, which evolved with cardiogenic shock.
The patient was a 64-year-old male with myasthenia gravis for 1 year, an ex-smoker, who had quit smoking 20 years earlier and had a familial history of coronary artery disease. The patient, who regularly used pyridostigmine, was hospitalized due to worsening of his neurological disease, with intense and generalized muscular weakness and clinical and gasometrical signs of hypoventilation.
Initially, the patient underwent plasmapheresis sessions, with no significant improvement. At the ward, he experienced chest discomfort and worsening of the dyspnea, being transferred to the intensive care unit, where he underwent electrocardiography that showed an ST segment elevation of approximately 2 mm from V1 to V6 with amputated R from V1 to V6 (
Blood gas analysis showed significant hypoventilation (PCO2= 105 mm Hg) with severe respiratory acidosis (PH=7.07; HCO3= 29.9 mEq/L). The electrolytes and renal function were normal; troponin I was 5.0 ng/dL (Nl=up to 1.0 ng/dL); and CKMb was 22 ng/dL (N=up to 3 ng/dL). The patient was intubated, put under mechanical ventilation, and underwent emergency cine coronary angiography. The examination showed that the left main coronary artery, the anterior descending artery, and the right coronary artery had no significant atherosclerotic lesions, and the left marginal branch of the circumflex artery had a 60% atherosclerotic lesion (
The patient evolved with arterial hypotension, which required 0.3 µg/kg/min of noradrenaline. A catheter was passed through the pulmonary artery, showing a cardiac index of 2.1 L/min and a pulmonary artery occlusion pressure of 12 mm Hg. On that occasion, his arterial lactate level was 31 mg/dL (normal, up to 22 mg/dL), the electrocardiogram showed an inactive zone from V1 to V6 (
In the subsequent 24 hours, the patient evolved favorably. His blood pressure levels returned to normal with low doses of noradrenaline, and his lactate level normalized. He had an enzymatic curve typical of acute myocardial infarction with maximum CKMB and troponin levels of 22.3 ng/dL and 9.6 ng/dL, respectively. A new echocardiogram showed an improvement in the ejection fraction to 37%. The electrocardiogram showed recovery of the R wave and an alteration in the ventricular repolarization of the anterior wall. After 48 hours, noradrenaline could be suspended, and, after 72 hours, dobutamine.
On the tenth day after the event, the patient persisted on mechanical ventilation with no other organic dysfunctions. Mild apical hypokinesia existed; the ejection fraction was 60%, with recovery of the electrocardiographic changes (
The patient reported thoracic discomfort of acute onset, which evolved with electrocardiographic alterations compatible with acute myocardial infarction with an ST segment elevation, accompanied by severe left ventricular dysfunction. Complete spontaneous reversion of those alterations occurred after 10 days. This clinical cardiac syndrome was first described in 1990 by Satoh et al 2, and, in 1991, by Dote et al 4. On that occasion it was called Takotsubo-type cardiomyopathy, due to the similarity, on ventriculography, to a device used for trapping octopuses in Japan. Most cases were described in that country, and this is the first case reported in Brazil under that name. In 2000, Franken et al 5 reported on a similar case, which they called "myocardial pseudo-infarction during an episode of herpes zoster"; these authors, however, did not characterize their case as the one here reported.
The etiology and clinical characteristics of that syndrome have not been completely clarified. However, in a recent review, Tsuchihashi et al 6 retrospectively studied 88 patients with that diagnosis. In that series, several conditions triggered the syndrome. Psychological factors were observed in approximately 20% of cases, exacerbation of a systemic disease in 3%, neurogenic causes in 7%, pulmonary causes in 8%, gastrointestinal disorders in 7%, renal disease in 6%, and other unspecific factors in 23 (15%) patients. None of the patients had myasthenia gravis, and the number of women was 6 times greater than that of men. Systemic arterial hypertension was the most frequent (48%) coronary risk factor. The only risk factor of our patient was hypertension, although he was an ex-smoker. Initially, most patients (67%) had precordial discomfort, 56% had an enzymatic elevation, and 90% had an ST segment elevation in the acute phase. Persistent Q waves occurred in only 10%. Cardiogenic shock was reported in 15%, use of intra-aortic balloon in 8%, and dopamine or dobutamine, or both, in 19%. In-hospital mortality was 1%. Only one patient had heart failure on hospital discharge. According to the criteria of the MONICA project 7, 39% of the patients met 3 criteria for acute myocardial infarction, and in 43% of patients that diagnosis was considered probable. Our patient met the criteria of the MONICA project for acute myocardial infarction 7 and the new guidelines of the American Heart Association 8.
Complete recovery of our patient's ejection fraction was similar to that in the series described in this review, in which the mean ejection fractions in the acute and late phases were 41%± 11% and 64%±10%, respectively.
The exact mechanism responsible for the transient ventricular alteration has not yet been elucidated. Thus, similarly to the cases reported by Tsuchihashi et al 8, in our patient, early coronary angiography did not show total arterial occlusion, which, therefore, did not characterize a situation that could be explained by stunning or hibernating myocardium.
One peculiarity of the syndrome described is that its triggering is related to some extremely variable factors, stress being one of them. All stressful situations show an elevation in catecholamines that can also cause ventricular dysfunction, such as in pheochromocytoma. In none of these cases were the catecholamines assessed; however, in a case reported by Kawai et al 9, myocardial alterations similar to those of catecholamine-induced cardiomyopathy were found.
Therefore, although no defined etiology exists for that syndrome, we should keep ourselves well aware of that possibility in patients with clinical findings of acute myocardial infarction in the presence of a situation of systemic stress, because the specific treatment should be instituted, and, eventually, thrombolysis may not have the classic benefits known in such a situation, in which total occlusion of the coronary artery does not occur, but transient ventricular dysfunction of another etiology mimicking acute myocardial infarction does.
José Marconi Almeida de Sousa Rua Vicente Felix, 60/121 Cep 01410-020 - São Paulo, SP, Brazil E-mail:
Sent for publication: 05/28/2004
Accepted for publication: 09/29/2004
English version by Stela Maris Costalonga